成骨类肿瘤

骨肿瘤的CT检查是在平片基础上的延伸，密度分辨率明显优于X线平片，但空间分变率则逊于传统X线检查，其诊断敏感性和特异性均较好。CT检查显示的是横断面解剖图像,是颅面骨、肩胛骨、脊柱等部位骨肿瘤的首选检查方法，对肿瘤累及范围、邻近组织尤其是神经、重要血管等显示良好，并有助于良、恶性骨肿瘤的鉴别。特别是对于发生在关节处或临近关节处的肿瘤，CT检查能够很好的显示关节骨质的细微变化及周边组织的改变。CT检查在显示骨肿瘤病灶内结构与钙化、细小骨皮质破坏及病理性骨折等方面优于其他检查。由于CT与传统X线成像原理是相同的，所以CT检查对骨肿瘤的软组织变化显示欠佳，但应用对比剂（造影剂）后CT扫描检查仍可显示出软组织病变的变化。 一 成骨类肿瘤 良性 1骨样骨瘤 是骨母细胞及其产生的骨样组织组成的良性肿瘤，好发年龄7—25岁，男女比例3：1。疼痛是本病的特点，否则，诊断值得怀疑。通常疼痛在夜间加重，服少量水杨酸类药物可缓解。 骨样骨瘤好发于长管状骨，尤其是下肢骨，50—60%发生在股骨或胫骨。20%的病例发生在手、足短管状骨，好发于近节指（趾）骨或掌骨。长骨的骨样骨瘤，常位于骨干，但也可侵及干骺端。在股骨，骨样骨瘤好发于股骨近端，尤其是股骨颈及转子间区域。脊柱病变好发于横突、椎板及椎弓根，椎体很少受侵及。腰椎最常受侵，其次是颈椎、胸椎。 CT对于显示脊柱、骨盆及股骨颈处病变最有价值。为了证实瘤巢的存在，需要选择恰当的窗宽、窗位以显示皮质骨。 骨样骨瘤的典型表现为位于中心、圆形或椭圆形的低密度区，直径小于1cm，周围有均匀一致的硬化带。但是，由于侵及不同的骨以及不同位置，表现也不相同。椎体、短管状骨、关节内的病变有着与长管状骨不同的独特表现；瘤巢位于皮质骨、松质骨、骨膜下，其表现也不相同。 长管状骨：常见的部位是股骨颈，尤其是股骨颈的内侧缘。可以看到代表瘤巢的低密度区，以及周围由骨内膜反应所形成的硬化区和骨膜反应所导致的皮质增厚。病变位于松质骨，瘤巢周围的硬化反应可以很轻微。瘤巢通常很小，直径<1cm，为圆形或椭圆形，常位于硬化区的中心，其内可含有不同程度的钙化。这些特点可与骨母细胞瘤及应力骨折相区别。（应力骨折；皮质内可见线状低密度区；骨母细胞瘤：低密度区较大）。 位于腕、跗骨和长骨骨骺的骨样骨瘤，通常位于松质骨内，其特点为边界清楚的病灶，可以部分或全部钙化，病变周围有一透光带，通常没有明显的反应性变化。 位于掌骨、跖骨、指（趾）骨的病变：皮质骨内的病变与长骨骨干相似；病变位于骨膜下，则引起邻近骨皮质扇形改变；病变在松质骨内，瘤巢部分或全部钙化。在任何位置的病变，都可有软组织肿胀，类似感染或关节炎。无痛性的骨样骨病更常出现在指骨（趾）骨。 关节内的骨样骨瘤值得特别强调，临床表现包括疼痛，软组织肿胀，关节积液，关节运动受限，类似原发性关节病。滑膜的炎性反应使软骨及骨质破坏，关节间隙变窄，最终引起的增生性改变，类似骨关节病。 骨样骨瘤位于脊柱，可引起疼痛及脊柱侧弯。病变通常位于侧弯凹面的顶点附近，椎弓根、椎板、关节突、横突、棘突硬化，CT可证实瘤巢的存在。 2 骨母细胞瘤：是相对少见的肿瘤，以骨母细胞增生并产生骨样组织或骨小梁为特点。发病年龄通常小于30岁；男：女=2：1，疼痛较轻微。好发部位为扁平骨（如颅骨、下颌骨、肋骨、髋骨）和脊椎。骨母细胞瘤也可以发生在长管状骨，下肢比上肢好发，75%位于骨干，其余发生在干骺端。股骨虽是最易受侵的长管状骨，但很少发生在股骨近端。脊柱病变，好发于胸、腰椎，且位于椎弓根、椎板、横突及棘突。 当长管状骨出现一个膨胀性、边界清楚，内有钙化或类似大的骨样骨瘤的病灶，则应考虑到骨母细胞瘤。病变可以是单纯溶骨性，单纯骨硬化或两者兼有。骨膨胀性改变，皮质变薄，软组织肿块出现，提示为一个不良的肿瘤。边界清、膨胀性的溶骨性病变，部分或广泛钙化或骨化，位于脊柱的后部，尤其是胸、腰椎，则提示为骨母细胞瘤。骨母细胞瘤缺乏特征性表现，除非位于脊柱后部（膨胀性、溶骨性病变，部分钙化）或颅骨（边界清楚的骨质缺损，含有中心性钙化或骨化），否则难以做出准确诊断。 骨样骨瘤与骨母细胞瘤二者组织学极为相似，一般以2cm为界，典型的骨样骨瘤，瘤体直径<1cm，伴明显疼痛，夜间更甚，服水杨酸类药物有效；肿瘤直径>2cm，疼痛轻微者为骨母细胞瘤；瘤体直径1—2cm之间，位于髓腔的为骨母细胞瘤，位于骨皮质的为骨样骨瘤。 当骨母细胞瘤切除不彻底，则易导致复发。复发的病变更具侵袭性。侵袭性或恶性骨母细胞瘤的发病部位也是脊柱、胫骨、股骨以及颅骨。当软组织侵及明显时，提示为恶性或侵袭性骨母细胞瘤。不典型的侵袭性骨母细胞瘤，要与骨肉瘤鉴别，也要与普通的骨母细胞瘤相区别。 恶性： 骨肉瘤 是以肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织为特点的恶性成骨性肿瘤。根据肿瘤的部位，分为中心型骨肉瘤、表面骨肉瘤及皮质内骨肉瘤。根据骨肉瘤的恶性程度，又分为高度恶性骨肉瘤（包括中心和表面高恶性骨肉瘤）、髓内低恶性骨肉瘤和骨旁骨肉瘤。中心型骨肉瘤包括普通中心型即经典型骨肉瘤，是最常见的类型，以及毛细血管扩张型，骨内高分化型，类似Ewing肉瘤的圆细胞型骨肉瘤。 1 普通中心型骨肉瘤：好发10—30岁；男：女=2：1。临床表现包括疼痛、肿胀、运动受限、皮温升高。80%的病例侵及四肢长骨，特别是股骨、胫骨、肱骨，其中50%—75%位于膝关节周围。干骺端是好发部位。平片仍是诊断骨肉瘤的金标准，而CT、MRI等方法用于评估肿瘤的范围、其与周围神经血管结构的关系，以及对化疗的反应。骨肉瘤的CT表现与平片相似，骨受侵的形式各式各样，很大程度上取决于肿瘤骨形成的多少。当肿瘤骨较多时，“云团状”表现很明显。溶骨与成骨相混合的形式最为常见，纯溶骨或成骨性病灶较少见。病变表现为干骺端的髓内病灶，边界不清，破坏骨皮质，形成Codman三角或放射状骨膜反应及软组织肿块。髓内病灶及软组织肿块内有数量不等的瘤骨。骨骺的骨肉瘤通常为溶骨性破坏。骨干的骨肉瘤常为成骨性病灶，骨内膜增厚，没有皮质破坏或骨膜反应。5—10%的骨肉瘤位于扁平骨，如骨盆，且更易发生在年龄较大的病人。 2.毛细血管扩张型骨肉瘤：好发部位类似经典骨肉瘤，以溶骨性改变为特点，缺乏肿瘤骨，呈多结节或假囊状膨胀性病变，有相对清楚边界，可有病理骨折和软组织肿块。毛细血管扩张型骨肉瘤X线及大体病理特点与动脉瘤样骨囊肿相似；低倍光镜下见大量含血腔窦样及“彩带样”结构，也易误诊为动脉瘤样骨囊肿；中高倍镜，可见囊壁及间隔处有间变的肿瘤细胞及病理性核分裂象。另外还要与骨巨细胞瘤、血管肉瘤相鉴别。 3 小细胞骨肉瘤：1979年Sim等人描述了24例骨肉瘤，其成分细胞小，类似Ewing肉瘤，称为小细胞骨肉瘤，多见于10—40岁的男性，好发部位为股骨、肱骨、胫骨、髂骨，侵及长骨的骨骺和干骺端，预后比普通骨肉瘤差，常在1年内死亡。 CT表现为大的、以溶骨性破坏为主的病变，侵及髓腔及骨皮质，可有骨膜反应或软组织肿块，或两者都有。当成骨性特征从干骺端延伸至骨干，并伴有明显的骨破坏，常提示病变为小细胞骨肉瘤，但并非具有特异性。CT增强后可观察到骨破坏以及软组织肿块的变化，对诊断有较大的帮助。 4 髓内高分化（低恶性）骨肉瘤：与髓内高侵袭性骨肉瘤相比，并不常见，临床、影像及病理学特点类似良性肿瘤，好发于中青年，主要侵及胫骨或股骨，扁平骨和不规则骨也可受侵，常表现为纯成骨性或溶骨与成骨相混合的、较大的干骺端病变。虽然缺乏普通骨肉瘤的侵袭性特点，但成骨性改变的存在，还是有助于骨肉瘤的诊断。实际上，其影像学表现更像良性骨肿瘤（纤维结构不良，非骨化性纤维瘤，软骨黏液纤维瘤）。 骨表面骨肉瘤是发生在骨表面的恶性成骨性肿瘤，较中心型骨肉瘤少见，占骨肉瘤的4—6%。根据其发病部位、影像学及组织学特征，分为骨旁、骨膜及表面高恶度骨肉瘤。 1 骨旁（皮质旁）骨肉瘤：最常见的骨表面骨肉瘤，具有病程进展缓慢，体积巨大，高分化，预后较好的特点。好发年龄10—50岁。几乎都发生在长管状骨的干骺端，其中65%在股骨，股骨远端后侧骨表面最常见，占股骨病变的50—70%。骨旁骨肉瘤具有特征性表现，常以广基底附着于骨皮质外表面，皮质变厚，有时在肿瘤与骨皮质之间可见狭窄透亮带，随着肿瘤的进展，病变可围绕骨表面生长，透亮带部分消失，瘤内的成骨从病变的基底部向边缘发展，病变密度均一或见囊变的低密度区，可由CT 证实。髓内破坏不常见。骨化形式不同于外伤引起的骨化性肌炎（病史短，3—5周，病变位于骨旁的软组织，形成的肿块缺乏附着于骨表面的广基底，病变边缘最先骨化，密度高，中心密度低，与骨旁骨肉瘤正相反）。沿骨表面外生性生长的骨旁骨肉瘤还需与骨软骨瘤相鉴别。

2 骨膜骨肉瘤：发生于骨外膜，向外生长，男性多见，好发年龄10—30岁,易侵及长骨骨干，尤其是股骨或胫骨。当骨膜骨肉瘤位于股骨远端时，常位于骨的前及内、外侧，不同于以侵及股骨后侧为特点的骨旁骨肉瘤。病变处的骨皮质变厚，外缘不规则，常有不均质的放射状骨针，从皮质表面进入邻近的软组织。髓腔通常不受侵。预后比普通骨肉瘤好，但比骨旁骨肉瘤差。如果切除不彻底，可以复发或远出转移。光镜下，常表现为成软骨型骨肉瘤，可见软骨基质伴钙化。影像学和大体标本上，与骨膜软骨肉瘤无法区别，只有靠病理切片寻找肿瘤细胞直接成骨的证据。 3 高恶性骨表面骨肉瘤：典型病变位长管状骨尤其是股骨的骨干，表现与骨膜骨肉瘤相似，以位于骨皮质外表面、部分或全部钙化或骨化、广基附着于受侵之骨质为特点。预后类似于普通（中心型）骨肉瘤。 二 成软骨类肿瘤： 良性 1 软骨母细胞瘤：是一种少见的良性软骨源性肿瘤，90%发生在5—25岁；男：女=2：1，好发于长管状骨的骨骺或骨突，股骨、肱骨、胫骨是最易受侵的部位。肱骨和胫骨病变的90%发生在近侧骨骺，而股骨两侧的发生率相等。 软骨母细胞瘤发生在未成熟长管状骨的骨骺，溶骨性病变位于骨骺的中心或偏心生长，呈球形或卵圆形，直径小于5—6cm，边界清楚，有一薄层硬化带。30—50%的病例有钙化灶，常需要CT证实。30—50%的病例可见到骨膜反应，位于干骺端或骨干，是软骨母细胞瘤伴发的炎症反应，不同于发生在骨骺的其它良性骨肿瘤或感染性病变。软骨母细胞瘤的CT图像上可见液平，但由于液平还可见于动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤，故不具诊断价值。软骨母细胞瘤需与骨巨细胞瘤（位于成熟长管状骨的骨端，病灶内无钙化）、软骨粘液纤维瘤（病灶位于干骺端，有粗大骨嵴或分隔）相鉴别。 2 软骨粘液纤维瘤：少见的良性软骨类肿瘤，好发年龄10—30岁，男多于女。70%发生在下肢长管状骨，位于长骨的干骺端，可向骨骺（骺线已闭合）或骨干延伸。软骨粘液纤维瘤与软骨母细胞瘤的区别在于，发生在胫骨的软骨粘液纤维瘤比股骨多，且易侵及胫骨结节；软骨母细胞瘤发生在股骨多于胫骨。更为重要的是，软骨母细胞瘤发生在骨骺，而软骨粘液纤维瘤发生在干骺端。 软骨粘液纤维瘤位于长骨干骺端，偏心性纵向生长，呈膨胀性改变，骨内有硬化粗大的骨嵴。较大的病变完全穿透骨皮质，产生半圆形的骨缺损，且不伴骨膜反应，是软骨粘液纤维瘤的特征性表现。 3 骨软骨瘤：是覆盖软骨帽的骨性突起；属于良性成软骨性肿瘤，占骨肿瘤的第