重再生障碍性贫血治疗方法

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血一、概念:再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素,药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。

二、临床表现及分型:再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。

体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血和感染为突出表现。

根据起病缓急、病情严重程度,进展情况不同,再生障碍性贫血可分为两个类型,即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

1、急性再生障碍性贫血:基本特点是起病急,病情进展快,贫血较重,病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短,呈进行性加剧。

出血倾向重,可出现全身各部位广泛出血,表现为皮肤紫癜或大片淤斑,口腔黏膜血泡,齿龈、鼻腔出血,消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现,严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现,常可危及生命。

病人易合并感染症状,出现持续高热,感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见,常合并有败血症。

病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见,感染不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,使病情进一步恶化。

2、慢性再生障碍性贫血:基本特点是起病和进展均较缓慢,常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短,以活动后明显。

皮肤可见散在出血点和淤斑,可见口鼻腔少量出血,内脏出血较少见。

约半数病人出现发热,以上呼吸道感染多见,感染易控制。

浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。

三、ATG的药理作用:ATG(抗胸腺细胞球蛋白)产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,ATG在衰竭T细胞作用的基础上,可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。

四、ATG的副作用:ATG治疗最初几天,大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压;治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加;较少见的副作用包括:毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作;如果ATG经周围静脉输注,可发生静脉炎;治疗后7~10天约60%患者可发生血清病,其常见症状有:反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等,严重时可危及生命,血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程;肝肾毒性极少见。

再生障碍性贫血的诊断、鉴别诊断与治疗

再生障碍性贫血的诊断、鉴别诊断与治疗

4.5q-综合征
5. 难 治 性 血 细 胞 减 少 伴 有 多 系 增 生 异 常 ( refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)
6.MDS不能分类
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MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞

(非重型再障NSAA、轻型再障)

重型再障(severe aplastic anemiห้องสมุดไป่ตู้,SAA)
分为
非重型再障(non-severe aplastic
anemia,NSAA)
极重型再障VSAA
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病因分类
❖ 先天性再障
1.(遗传性)范可尼贫血fanconi、 2.家族性增生低下性贫血Estren-Dameshek贫
再生障碍性贫血
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1
讲授主要内容
AA的定义 病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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2
定义
❖ 再生障碍性贫血
aplastic anemia --- AA ❖ 以造血干细胞或造血微环境损伤,
❖ 获得性骨髓造血功能衰竭,表现为骨髓造血 功能低下,外周血全血细胞减少为特征的疾病。
❖ 6.急性白血病
❖ 7.营养性巨幼细胞贫血
❖ 8.脾亢
❖ 9.范可尼贫血
❖ 10.自身抗体介导的全血细胞减少
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性,尿含铁血黄素试验(Rous)阳

中西医结合治疗重型再生障碍性贫血

中西医结合治疗重型再生障碍性贫血

皮 肤 黏 膜 出血 ,但 对 内脏 出血 无 效 。少 量多 次
输 新 鲜 血 或 浓 缩 血 小板 悬 液 有止 血 作 用 。此 外
可用 止 血 药 物 如 安 络血 、6一氨基 乙酸 、氨 甲
个 月 ,血 象 稳定 后 再 维 持 1个 月 ,以后 逐 渐 减
量 至停 药 。部分 病 人 有 依赖 性 。副作 用 有 肾脏

1 一 般 治疗 应 尽 可 能 去 除 病 因 , 预 防 感 染 ,注 意 营 养 ,以高 热 量 、高 维 生 素 和 易 消 化 的 食 物 为 宜 ,避 免 接 触对 骨 髓 有 害 的物 质 ,防止 滥 用对
造 血 有 损 害 的 药物 ,忌 用 乙酰 水 杨 酸 。
2 对 症 治 疗 针 对 贫 血 、出 血 、感 染分 别 给 予输 血 、止
腺细胞球蛋 白 (
) 。
自 17 90年 Ma e首 次 报 道 重 型 再 障 使 用 t h
本 药 以来 , 已列 为治 疗 重 型 ( 急性 )再 障 的 或 标 准 治疗 。 A G,用 人 的 胸腺 细 胞 免 疫 家 兔 、马 或 山 T 羊 产 生 的抗 胸 腺 I g G,剂 量 :按 兔 一抗 人 胸 腺 细胞球蛋白 ( R—A G)每 日 3~5 m / g或 马 T gk
饮 ,甚 则 唇 焦 , 口舌 生 疮 ,或 见 颐肿 ,皮 肤 疖 肿 ,头晕 头 痛 ,烦 躁 不 宁 ,甚 则 神 昏谵 语 ,心 悸 气 促 ,皮 下 出 血 ,瘀 斑 , 鼻 衄 , 齿 衄 ,崩
漏 ,或 有 便 血 ,尿 血 ,舌起 血泡 ,严重 者 因 颅 内 出血 而 剧 烈 头 痛 、呕 吐 ,大 便 干结 ,小 便 短

《再生障碍性贫血》ppt课件

《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善,生活质量提高;但需长期用
药,注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)等,可促进造血干细胞增殖 和分化,提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态, 积极面对疾病和生活挑战,提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座,讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料,如手册、折页等,方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台,分享治疗经验和心得,提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鱼、蛋、奶等, 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等,有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜,如柑橘类、草莓、菠 菜等,促进铁的吸收和利用。

再生障碍性贫血的治疗策略

再生障碍性贫血的治疗策略
细胞减少 。
再 障 病 情 的 严 重 性 与 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 (M ) 关 。非 重 型 再 障 ( S A) MN >0 5X PN有 NA P . l9 o /L 重 型再 障( A )MN0 2~0 5 9L 极重 S A P . . 1 / , X0

型再 障( S A )P VA MN< . 0/ 。 0 2×19L
感染 。
织 为靶器 官 , T细胞 免疫 功能亢 进 为特 征 的 自身免 疫性 疾病 。诊 断再 障 既要 有 形 态学 上 骨髓 衰 竭 的
证据 , 又要有 T细胞免 疫功 能亢进 的证据 。 F A系先 天性 骨髓衰 竭 , 点是全 血细胞 减 少 , 特 骨髓 造血组织 减少伴 多发 性先 天畸形 , 3 4 家 约 /有
作者单位:10 6浙江中医药大学 附属第一医院血液 内科 300
猪 A G加 CA 均可作为治疗 重型再 障的一线用 L S, 药 。在 2 O世纪 7 0年代 M t a e首 次 应用 A G治疗 h T 再障 , 已成 为再 障 主要 免 疫 抑制 治 疗 手段 , 作 现 其 用机制 是抑 制或破 坏 T淋 巴细 胞 。法 国马 A G剂 T 量是 1 5 g (g d , 国兔 A G 3~5 g ( g 0~1 r / k ・ ) 法 a T m/k・ d ,A G 2 ) L 5~3 g (g d , 程 均 为 5 。三 种 5m / k ・ ) 疗 d A G任选 一种 对 治疗 再 障 的疗 效 几 乎 相 近 。使 用 T A G前应 做 过 敏试 验 , T 阴性 者 方 可使 用 。并 且 要 求血 小板 计 数 维 持在 >3 0/ , 在 无 菌 环 境 0X19L 应 病房 。使 用 A G前 及 使 用 同 时 均 应 使 用 皮 质 激 T 素 。用药 1 后 可 能 出现 血 清病 反 应 , 发 热 、 周 如 皮 疹 或 同时有关节 酸 痛 , 至 出现 胸 闷气 急 , 头水 甚 喉 肿等 , 使 用 皮 质 激 素 处 理 。 () 孢 菌 素 A: 均 2环 因 AG L T /A G大 多不 单 独 使用 , 与 C A, 激 素 , 均 S 雄 造 血刺 激 因子联用 。在 2 纪 8 0世 0年代 末及 9 0年代 初开始 应 用 一 种 免 疫 抑 制 剂 , 的作 用 机 制 是 抑 它 制 T辅 助 细胞 中的 T 群 ( h亚 也抑 制 亚 群 ) 故 也可用 于 B淋 巴细 胞 功 能亢 进 的 自身 免疫 性 溶血 性贫血 , 免疫 性血 小板减 少症 等 ,S CA能 减少 I L一2 产生 , 断 T抑制 细 胞 的激 活 。C A有 针剂 、 阻 S 口服 液 、 囊 3种 剂 型 。再 障患者 主要 用后 2种 , 胶 常规 剂量 3~5 g(g・ ) 该 药 的 血 浓 度 应 维 持 在 m/ k d , 20g m , 0n / l小剂 量维 持 2 4年 不等 。 ~

四种方法治疗重型再障疗效比较

四种方法治疗重型再障疗效比较

按照全 国第五届再 障学
四种方法的疗效 比较见表 1 1H 。( D—M + d + ) P Ar 复方皂凡丸组 : 易合并严重感染 、 复发率高。( G C F Z — S )
节提高 , t肌顺应 性 。本 文 结 果 表 明 , 乐 心 可 增 加心 7 美 脏收缩 功能 , 但不如地 高辛 强烈 , 并具 有改 善 , t脏舒张 7
步结果 , 报告如 下 。 1 对 象 和方法 1】 研 究 对 象 ・ 5 6倒 s 均 为 我 院血 液 科 19 95~ 19 99年收 治 的住 院病人 。男 性 3 倒 , 5 女性 2 倒 : 1 年龄 8 5 岁, ~ 7 平均 2 . 56岁。其中 sA—I 3 例 , A一 A 型 6 S A
尽量不输血及血小扳 。 15 统计学方法 两样本均数间比较用 z ・ 检验 , 四格 表资料采用直接概率法。
2 结果
Ⅱ型 2 例 。全部病倒均 经多次查 血 、 0 多部位骨髓穿 刺、 部分病例经骨髓活检、 染色体检查等予以确诊。观
察 随访 】 以上 。 年
l2 诊断标准厦疗效标准 _ 术会制订的标准…。
调节 心肌 细胞 内 c 浓度 的升 高 , E 又激 活肌 钙蛋 白 c,
功能 , 其疗效比单纯具收缩功能的地高辛高, 同时无明 显副作 用 , 一种治疗 HD较理 想 的药 物 。 是 I
参 考 文 献
触发心肌的收缩 ; 次是扩张外周血管 , 其 降低心脏后负 荷 。二者共 同作用 增加 E 。() 善心 脏 舒 张功 能 , F 2可改 主要通过 c M 和 c 信号 的消长 , A P E 活化心 肌的信号 来 传递 环节 ; 张 冠 脉 , 扩 增加 心 肌 供 血 , 改善 ,肌 细 胞 t 7 ,

ATG联合环孢素A治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床护理


1临床资料
我科 住 院的 重 型再 障 的患 儿 ,年 龄 小于 1 4 岁 ;患 儿无
HL A全相合同胞供体 ;理解A T G 疗效 、毒副作用并 同意 使 用者 。本文 采 用的 病例 包 括患 者 1 5 名 ,男 :6 人 ,女 :9
人 ,年龄 2 ~l 2 岁。
究证实 ,A T G ( 抗人胸腺细胞球蛋白) 是 目前治疗再障的各 类免 疫 制剂 中历 史 最长 , 治疗 例 数 最 多 , 疗 效最 为 满意 的I S 疗法。1 9 7 7 年 由S P E C K 首 先使 用 , 其有 效率 达4 0 ~7 0 %,与
D OI :1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 1 - 8 9 7 2 . 2 0 1 3 . 2 0 . 0 4 8
再 生障 碍性 贫血 ( 简称 : 再 障) , 是儿 童期 比较 常见 的造血
系统 疾 病 之 一 。在 中 国的年 发 病 率 为0 . 7 4 / 1 0 万 ,其 中重 型再生障碍性贫血( S AA ) 为0 . 1 4 / 1 0 万 ,临床表现为贫血 、 感染 、出血 等症 为主 的一 组综 合症 。重型再 障 ( S A A)的免 疫 功 能异 常是其 重要 发病 机理 之一 , 针 对 免疫 抑制治 疗使 一 年生存率 由8 0 年代的1 0 % 上升至7 0 %。大量临床和实验研
h u ma n t h y mo c y t e g l o b u l i n wi t h c y c l o s p o r i n e f o r t h e t r e a t me nt o f c h i l dr e n wi t h s e v e r e a p l a s t i c a n e mi a . Me t h o d s : 1 3 c a s e s o f c h i l d r e n wi t h s e v e r e a p l a s t i c a n e mi a p a t i e n t s b e f o r e

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血(再障)是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭,引起全血细胞减少的一组综合症。

临床主要以贫血、出血和感染为主。

病机有三方面:造血干细胞的异常,造血微环境的损伤和免疫调节异常。

主要的病理改变为:骨髓造血细胞减少,由脂肪组织代替,脂肪组织中有散在的增生灶,其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。

临床分为急性再障和慢性再障两型,患者以青壮年居多,男性多于女性。

本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴,中医认为血液的生成与运化,和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系,其中与肾的关系最为密切。

肾主骨生髓,髓生血,肾虚则精亏血少,是再障的主要发病机理,故治疗主要从肾入手。

同时久病多瘀,故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点,兼以益气养血、活血化瘀。

急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点,治疗以清热、凉血、解毒为主,病情稳定后,治疗同慢性再障。

总之,再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈,近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨,现将其临床进展介绍如下。

一、西医西药1.李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A(CSA)是一有效的免疫抑制剂,近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血(下简称重型再障),取得较好疗效。

李氏等把15例随机分为2组,CSA 组7例,对照组8例。

CsA组:CsA 4~10 mg/(kg·d),口服×3个月,减少量后维持治疗1~3个月。

个别病例加用促红细胞生成素(EPO)、升白能(GM-CSF)、小剂量糖皮质激素。

基本方案是SSL方案,即康力龙6 mg/d,分3次口服,左旋咪75mg/d,分3次口服,每周第1,2,3d用,一叶秋碱16mg/d,1次/d,肌肉注射。

SSL方案至少持续治疗3个月。

用于全部病例。

疗效CSA组7例,基本治愈2例.缓解1例,明显进步2例,无效2例,总有效率71.4%。

再生障碍性贫血的诊治

再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。

其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。

其主要病理变化为红髓脂肪化。

临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。

各年龄组均可发病,以青壮年居多,男性多于女性。

年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。

急性再障自然病程多于1年内死亡;慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

1.急性再障:起病急,进展迅速。

常以出血及感染为主要表现,贫血为进行性发展。

除皮肤黏膜广泛严重出血外,内脏出血常见,主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。

感染常表现为高热,以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

2.慢性再障:起病及进展均缓慢。

以贫血为首起和主要表现,•出血发生率不高且较轻,多限于皮肤黏膜,青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染,但容易得到有效控制。

(二)实验室检查1.血象:呈全血细胞减少,发病早期可有一系列或二系列减少。

•贫血呈正色素、正细胞型。

网织红细胞显著减少,急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。

2.骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。

巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。

不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

4.核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布;血清铁增高,59Fe半衰期延长;抗碱血红蛋白大多数升高;成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗

第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。

其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。

AA分为先天性和获得性两大类,以获得性AA居大多数,先天性AA甚罕见。

按临床表现分型,又可分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。

目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。

1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现(一)重型再生障碍性贫血起病急,进展迅速,病情重。

病初贫血常不明显,但随着病初发展呈进行性进展。

常以出血和感染/发热为首起和主要表现。

一般无肝、脾、淋巴结肿大。

大多数病人有发热,系感染所致,以呼吸道感染最常见。

几乎具有出血倾向,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。

感染和出血互为因果,病情日益恶化。

(二)重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢,病情较重型轻。

以贫血为首起和主要表现;感染相对易控制;出血倾向较轻,多限于皮肤粘膜。

1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少,网织红细胞比例<l%,淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项:Hb <100g/L;Plt<50×109/L;中性粒细胞(ANC)<1.5×109/L。

多部位骨髓穿刺:至少包括两处髂骨,必要时做胸骨。

提示增生减低或重度减低;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。

骨髓活检:至少取2cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。

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重再生障碍性贫血治疗方法

导语:
贫血对于很多人来说似乎非常遥远,因为在很久之前人们都是
因为吃不到任何食物才会导致严重性的贫血,但是在现代社会仍然存
在各种各样贫血的
贫血对于很多人来说似乎非常遥远,因为在很久之前人们都是因为
吃不到任何食物才会导致严重性的贫血,但是在现代社会仍然存在各
种各样贫血的情况,原因当然在于人们自己身上,而且每个人都应该
从自己的身上找问题,重再生障碍性贫血也是现在常见的疾病之一,
那么重再生障碍性贫血有哪些治疗方法呢?让我们一起来了解一下。
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能
障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床
以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病
与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮
年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年
组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进
展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
病因
再障的发病可能和下列因素有关:
1.药物
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易
固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓
毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA
和RNA的合成,并能损害染色体。

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