原发性肾病综合征

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肾病综合征 PPT

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常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息:注意休息,如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染:因为患者本身的免疫能力低下,且长期使用免疫抑 制剂,故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作,定时开窗通风,嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理:低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d, 钠盐摄入小于3g/d,脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气:病人俯卧于床上,腹部垫一枕头,练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药:邦亭1ku肌注,舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时:
术后3小时内每小时饮水300ml,以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时:
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时,术后一般测血压8次,前4次之间间隔半 小时,后4次之间间隔1小时,血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
(三膜一局一微小)
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿,应减少肌肉注射的次数和频率。
原因:由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱,血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出,在口腔中经分 解作用最后产生氨,而氨对口腔黏膜产生刺激作用, 引发口腔溃疡。
措施:1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重,应每天为患者提供专业的口腔护理。

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】(一)临床表现1.原发性肾病综合征(1)单纯性肾病 3-7岁男孩居多,全身凹陷性水肿,大量蛋白尿,血胆固醇高,总蛋白、白蛋白降低。

(2)肾炎型肾病除以上4大症状外,再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒(青霉胺、汞)。

(二)并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外,可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成;②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时,应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞,其半数可无临床症状;⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

肾病综合征(1)解答

肾病综合征(1)解答

微小病变
MPGN
【并发症】
1. 感染:
原因:水肿局部血液循环不良、蛋白质营养不良、皮质激素或 免疫抑制剂的应用。 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道 感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见,占 50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎 链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的 医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致 病菌以条件致病菌为主。
附子的作用?
注意:盖水之所制者脾,水之所行者肾也。故脾家得附 子,则或能生土,水有所归,肾中得附子,则坎阳鼓动, 水有所摄矣。
真武汤中白芍作用。
一者利小便、二者敛阴缓急。 水湿重加五苓散, 五苓散与真武汤均可利水,其不同之处? 太阳表邪不解,内传太阳之腑,以致膀胱气化不 利,其为实证,是行有余之水;而本方真武汤为 肾阳不足水液内停,是为行不足之水。
⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时, 应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是 小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可 导致肢端坏死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、 咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺 栓塞,其半数可无临床症状;⑦突发的偏瘫、 面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排 除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓 塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
血清铁、锌和铜等微量元素降低;转铁蛋白减 少则可发生低色素小细胞性贫血。
【临床诊断】
一、诊断要点 1.单纯性肾病:临床具备有四个特征。 ①大量蛋白尿(定性+3~+4、定量≥50mg/kg·d) ②低白蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L) ③高脂 血症 ( 血 浆胆固 醇:儿 童 >5.7mmol/L, 婴儿 >5.2mmol/L) ④不同程度的水肿为特征。水肿多为凹陷性,男孩常 有阴囊水肿。

内科学——肾病综合征

内科学——肾病综合征

内科学——肾病综合征肾病综合征,这是一个在肾脏疾病中较为常见却又颇为复杂的病症。

对于很多人来说,可能对它的了解并不深入。

接下来,让我们一起走进肾病综合征的世界,去探寻它的奥秘。

首先,我们来了解一下肾病综合征到底是什么。

简单来说,肾病综合征不是一个单一的疾病,而是由多种病因引起的一组临床症候群。

其主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。

大量蛋白尿是指每天尿蛋白排出量超过 35 克;低蛋白血症则指血浆白蛋白低于30 克/升;水肿往往会出现在身体低垂部位,如双脚、双腿;而高脂血症主要是由于脂蛋白代谢异常导致。

那为什么会患上肾病综合征呢?病因可以分为原发性、继发性和遗传性三大类。

原发性肾病综合征的病因目前尚不十分明确,可能与免疫功能紊乱有关。

继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的,比如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。

遗传性肾病综合征相对较少见,多由基因突变导致。

在临床表现方面,除了前面提到的“三高一低”,患者还可能出现食欲不振、乏力、贫血等症状。

水肿是最常见也最容易被察觉的症状,起初可能只是眼皮、脚踝等部位的轻微肿胀,随着病情发展,可能会出现全身水肿,甚至出现胸水、腹水,严重影响生活质量。

诊断肾病综合征可不是一件简单的事情,需要综合多种检查结果。

首先是尿液检查,通过检测尿蛋白定量、尿蛋白电泳等,可以确定是否存在大量蛋白尿。

血液检查也是必不可少的,包括血浆白蛋白、血脂、肾功能等指标的测定。

此外,还可能需要进行肾穿刺活检,这是明确病理类型的“金标准”,对于制定治疗方案和判断预后有着重要意义。

治疗肾病综合征是一个长期的过程,需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

一般来说,治疗方法主要包括对症治疗、抑制免疫与炎症反应以及防治并发症。

对症治疗主要是针对水肿和高脂血症。

对于水肿,医生可能会根据病情使用利尿剂,帮助排出体内多余的水分。

对于高脂血症,可能会使用降脂药物,如他汀类药物,以降低心血管疾病的风险。

肾内科实习医生肾病综合征总结病因诊断与免疫抑制治疗

肾内科实习医生肾病综合征总结病因诊断与免疫抑制治疗

肾内科实习医生肾病综合征总结病因诊断与免疫抑制治疗肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的临床综合征,以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血脂为主要特征。

作为肾内科实习医生,我通过在临床实践中的观察和学习,总结出一些关于肾病综合征的病因、诊断和免疫抑制治疗的经验。

一、病因肾病综合征的病因复杂多样,常见的原发性肾病综合征主要包括膜性肾病、微小病变病、系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。

此外,一些继发性疾病也可引起肾病综合征,如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病和感染(特别是腹腔内感染)等。

二、诊断肾病综合征的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。

患者多表现为全身性水肿、尿量减少、蛋白尿和高血脂等。

应当注意根据病史了解患者的既往病史和家族病史,以及对合并症的筛查,如心血管疾病、血栓等。

实验室检查包括尿常规、尿蛋白定量、24小时尿蛋白定量以及血清蛋白电泳等。

肾活检是诊断肾病综合征的金标准,也有助于确定病因和病理类型。

三、免疫抑制治疗免疫抑制治疗是肾病综合征的重要治疗方法之一。

通过抑制免疫系统的异常反应,可以减轻炎症和损伤,达到治疗的效果。

常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素和细胞毒性药物。

糖皮质激素是首选的治疗药物,可以通过抑制炎症反应、减少蛋白尿和改善水肿等作用来治疗肾病综合征。

而对于一些糖皮质激素无效或副作用较大的患者,可在医生指导下使用细胞毒性药物,如环磷酰胺和甲氨蝶呤等。

免疫抑制治疗的副作用也不能忽视。

糖皮质激素可能导致骨质疏松、免疫抑制导致感染等。

因此,在治疗过程中需密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标,以及预防和及时处理可能出现的并发症。

值得注意的是,免疫抑制治疗并非适用于所有肾病综合征患者。

根据病理类型和病因的不同,治疗方案也会有所不同。

因此,针对每个患者的具体情况,必须进行个体化的治疗方案。

总结肾病综合征是一种常见的疾病,临床医生在诊断和治疗过程中需根据病史、临床表现和实验室检查集成分析,了解病因、确定诊断。

肾病综合征(4)

肾病综合征(4)

肾病综合征单病种全程管理规范厦门大学附属福州第二医院一、概述肾病综合征(NS)是肾小球疾病中的一组临床症候群。

本病的基本特征是大量蛋白尿。

目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/L)、水肿、伴或不伴高脂血症。

肾病综合征可分为原发性及继发性两大类,可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。

肾病综合征的分类和常见病因二、临床表现:常表现为大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。

三、辅助检查:1.必需的检查项目(1)血常规、尿常规、大便常规和大便隐血;(2)24小时尿蛋白定量,尿白蛋白/尿肌酐比值;(3)肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等;(4)免疫学指标:ANA、C3, C4,dsDNA, SSA, SSB 或ENA谱;(5)感染筛查:乙肝,丙肝,梅毒,HIV,结核筛查等;(6)副蛋白病筛查:血、尿免疫电泳;血尿免疫固定电泳;轻链;(7)肿瘤标记物;(8)肾脏B超;肺CT;心电图;2.根据患者病情可选择的检查项目:B超全身浅表淋巴结检查,肾静脉下肢深静脉B超检查,心功能评估等;3.评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。

四、诊断与鉴别诊断(一)肾病综合征的诊断并不难,同时具备蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/d)这两条即可明确诊断。

怀疑患者为肾病综合征时,应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。

在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征,常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变,狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。

原发性肾病综合征诊断明确的成人患者,在治疗前应先行肾组织活检术,然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。

若无肾活检条件,可先予激素正规治疗8周,无效时在行肾活检。

肾病综合征诊疗流程图蛋白尿≥3.5g/d 血浆白蛋白﹤30g/L 高脂血症↓↓↓肾病综合征↓↓↓原发性肾病综合征继发性肾病综合征糖尿病肾病狼疮性肾炎肾淀粉样变肿瘤等↓↓成人患者先行肾组织活检术若无肾活检条件,可先予激素正规治疗8周↓↓根据病理类型有区别地选择治疗方案无效时在行肾活检(二)鉴别诊断:需进行鉴别的继发性肾病综合征病因如下;1.过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1-4周出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于诊断。

原发性肾病综合征的四大特点都有什么

原发性肾病综合征的四大特点都有什么
肾病是很复杂的疾病,这样疾病对身体危害比较大,自身患有肾病后,需要及时的进行治疗,不过对肾病治疗上,要先对疾病进行了解,使得疾病治疗不会选择错误的治疗方式,那原发性肾病综合征的四大特点都有什么呢,是很多患者不清楚的,下面就详细的介绍下。

原发性肾病综合征的四大特点:
1.大量蛋白尿:蛋白尿主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。

患者蛋白尿每天超过3.5克,可有脂质尿。

肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。

2.低蛋白血症:低蛋白血症是指患者血清白蛋白每升低于30克,当患者肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。

3.高脂血症:高脂血症与低白蛋白血症有关,患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。

4.水肿:患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿,随着病情逐渐发展,水肿可波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿。

在对原发性肾病综合征的四大特点认识后,治疗原发性肾病综合征的时候,都是需要根据患者疾病特征进行,不过对这样疾病治疗的时候,患者也是要注意,对不懂的地方,也是要进行咨询,这样疾病治疗的时候,才会知道该如何做。

肾病综合征临床路径最新模板

原发性肾病综合征临床路径(2010 年版)一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为原发性肾病综合征(Nephritic Syndrome,缩写为NS,ICD-10:N04 )。

(二)诊断依据。

根据2012KDIGO 肾小球肾炎临床指南1.眼睑、颜面及四肢全身水肿,水肿为可凹陷性。

2.尿常规沉渣及尿蛋白定量:尿蛋白≥3+,尿蛋白定量>3500mg/kg/d 或晨尿尿蛋白/ 尿肌酐比值>2。

3.血液生化检查:血清白蛋白<30g/L 伴或不伴血清胆固醇>5.72mmol/L 。

4.排除继发性疾病。

(三)治疗方案的选择。

根据2012KDIGO 肾小球肾炎临床指南、《激素敏感、复发/ 依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组,2009 年)。

1.对症支持治疗:积极控制感染、水肿的治疗等。

5.首选糖皮质激素治疗。

6.对于频复发/激素依赖(激素耐药)的难治性NS,可联合免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺(CTX),环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF),他克莫司(FK506)等。

(四)标准住院日为7-14天。

(五)进入路径标准。

2.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)入院后第1-2天。

1.必需的检查项目:(1)血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血;(2)24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值;(3)肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白;(4)免疫球蛋白、补体;抗链O、类风湿因子(5)乙肝;(6)PPD试验;(7)腹部B超;(8)胸片,心电图。

7.根据患者病情可选择:丙肝、HIV 、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。

(七)治疗开始于诊断第 1 天。

(八)治疗方案与药物选择。

4.水肿的治疗:双氢克尿塞1mg/kg, 每日2-3 次,加用安体舒通或呋塞米1-1.5mg/kg每, 日2-3 次。

肾病综合征PPT课件

免疫刺激剂:左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白:其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合,改变其晶格状态,从而促其溶解, 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体,从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d,3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生,肾小球基底膜呈分层状增厚,毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症,是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法,激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年,极易发生血栓栓塞并发症,以
肾静脉血栓最常见(10~40%)。 约1/4病例可自行缓解,早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解,晚期疗 效差,往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用,近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用,肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白,常用剂量为4-5mg/kg/d, 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药:雷公藤 2片,每日3次或火把花根片3-5片,每日3 次。
.
34
持续治疗阶段:经过减量阶段,应视病人的
具体情况作持续治疗。
(1)首始大剂量激素治疗后,仅获部分缓解者, 按上述方法减量后至小剂量,可服6个月或更 长时间,如果病人在小剂量持续治疗中,获得 完全缓解,则于缓解后,按原量再服4周,然 后,十分缓慢和规则的减量,减至维持剂量时, 则视病人具体情况,用维持量一段时期后,再 逐渐减量直至停药。

肾病综合征教学查房

治疗方法,如中医中药、康复锻炼等。
04
综合治疗:介绍难治性肾病综合征的治疗方案,如免 疫治疗、细胞因子抑制剂等,以及如何根据患者的具 体情况制定个性化的治疗方案。
06
总结与展望
总结肾病综合征的教学查房内容
诊断标准
明确肾病综合征的诊断标准,包括尿蛋白定量、血浆白蛋白水平 等指标,以及肾活检在诊断中的重要性。
分类
原发性、继发性和遗传性肾病综 合征。
肾病综合征的病因
原发性肾病综合征: 感染、免疫因素、炎 症介质、遗传因素等 。
遗传性肾病综合征: 多与基因突变有关。
继发性肾病综合征: 系统性红斑狼疮、过 敏性紫癜、乙型肝炎 等。
肾病综合征的症状
大量蛋白尿:尿蛋白大于3.5g/d,呈低白蛋白 血症。
01
水肿:不同程度的水肿,与低白蛋白血症 、毛细血管通透性增加等有关。
临床表现
详细介绍肾病综合征的临床表现,包括水肿、低蛋白血症、高脂血 症等。
治疗方案
根据患者的具体病情,制定相应的治疗方案,包括糖皮质激素、免 疫抑制剂等药物治疗以及透析、肾移植等手术治疗。
对未来肾病综合征教学查房的展望与建议
深入探讨病因和发病机制
加强对肾病综合征病因和发病机制的研究, 为预防和治疗提供理论依据。
肾病综合征教学查房
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目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的诊断与评估 • 肾病综合征的治疗与护理 • 肾病综合征的预防与控制 • 肾病综合征病例分享与讨论 • 总结与展望
01
肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是一组由多种原因引 起的肾小球基底膜通透性增加, 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢 失的临床综合征。
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第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小球疾病的一种常见临床类型,以大量蛋白尿(>3.5g/24 小时或50mg/kg/24 小时)、低白蛋白血症(<30g/L)、水肿、高脂血症为特征(参考内科学)。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。

继发性病因常见于感染、药物、过敏、肿瘤、结缔组织疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发性肾病综合征常见的病理类型有:微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。

【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿,患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等,部分患者可无明显临床症状。

除水肿、蛋白尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。

其主要症状为水肿,特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位,如眼睑、颜面等处,然后出现于下肢(常于踝部开始),多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身,引起胸水、腹水、心包积液。

水肿与体位有明显的关系,如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿,应怀疑下肢深静脉血栓形成,但也有部分患者水肿不明显。

2、肾病综合征的主要并发症(1)感染:感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。

其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增多。

在严重肾病综合征伴大量腹水时,易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。

(2)血栓栓塞:是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。

临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见,部分可呈典型肺梗死表现。

膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高,可达50%以上,其次为膜增生性肾小球肾炎。

(3)急性肾衰竭:可发生在肾病综合征的不同阶段,但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。

合并急性肾衰竭的主要原因有:①严重血常量不足所致的肾前性氮质血症;②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死;③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎;④高凝所致的急性肾静脉血栓形成;⑤肾间质水肿压迫肾小管,加以蛋白管型阻塞;⑥呈肾病综合征表现的急进性肾炎。

(4)代谢紊乱:肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症,蛋白代谢呈负平衡。

长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、;甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素 D 缺乏等。

【诊断标准】原发性肾病综合征1. 符合(1)尿蛋白>3.5g/d 或50mg/kg/24 小时;(2)血浆白蛋白<30g/L;(3)水肿;(4)高脂血症。

其中(1)(2)两项为诊断所必需。

2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素,如系统性红斑狼疮性肾炎;乙肝相关性肾炎;糖尿病肾病;肾淀粉样变性等。

【治疗方案及原则】(一)一般治疗1、注意休息,保持适度活动,避免感染。

2、限水限钠,每日摄取食盐3g 以内,禁用腌制食物。

3、低脂优质蛋白饮食:适当摄入高质量蛋白质(0.8-1g/kg.d),少油、低胆固醇饮食。

(二)利尿消肿1.轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗。

2.明显水肿患者可用袢利尿剂,注意利尿剂不宜长期使用,宜间歇使用。

3.血浆白蛋白或血浆:建议用于:①严重低蛋白血症,单用利尿剂效果不佳者;②血容量不足,低血压者;③应激状态,如手术后等。

4. 渗透性利尿剂:如低分子右旋糖酐、甘露醇等,可一过性提高血浆胶体渗透压,加用袢利尿剂可增强利尿效果。

但长期使用易致小管上皮细胞损伤,尤其尿量少于400ml/24 小时宜慎用,偶见过敏反应,建议使用前皮试。

5. 严重水肿患者用利尿剂效果不佳者,可采用单纯超滤脱水。

(三)ACEI和(或)ARB应用肾病综合征患者应严格控制血压,降压的靶目标应低于130/80mmHg,虽然血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)能有效控制血压,降低蛋白尿,延缓肾衰竭进展,降低心血管并发症的发生率和病死率等,但在肾病综合征严重水肿,存在肾血流量相对不足时,应避免使用,以免引起肾前性急性肾衰竭。

在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用,并可根据病情剂量翻倍,降低蛋白尿。

(四)激素和细胞毒药物的应用1.糖皮质激素应用原则和方案为:(1)起始足量:常用为泼尼松1mg/kg.d(最大量不宜超过80mg/d),晨顿服。

连用8 周,FSGS 可用至12-16 周。

(2)缓慢减量:上述治疗后每2-3 周减原用量的10%,当减至20mg/d 时病情易复发,可考虑维持4-8 周,再缓慢减量。

(3)长期维持:以最小有效剂量(通常为0.2mg/kg.d)作为维持量,再服用6-12 月。

肝功能损害、严重水肿患者或泼尼松疗效不佳时,可酌情使用等剂量泼尼松龙或甲泼尼龙治疗。

2. 细胞毒药物或免疫抑制剂激素无效,或激素依赖,或复发的肾病综合征患者,加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗,常用的药物有:(1)环磷酰胺(CTX):最常用的烷化剂,常用方法为:CTX 0.6-0.8g 加入生理盐水500ml,每月一次静脉注射;或口服CTX 2mg/kg.d,分1~2 次口服。

累积剂量一般不超过6-8g。

注意事项:(1)每1~2 周监测肝功能和血常规,尤其是用药初期;(2)用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。

(2)环孢素(CsA):是钙调神经蛋白抑制剂,可通过选择性抑制T 辅助细胞及T 细胞毒效应细胞而起作用。

用法为:3~5mg/kg.d,q12h,大部分患者在治疗的一个月内起效。

服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为100~200ng/ml 左右,服药2 小时后血药浓度400-600ng/ml,服药2~3 个月后缓慢减量,可每月减量25%,至2mg/kg.d 维持,疗程为半年至一年。

用药期间需密切监测肝肾功能。

若Scr 较基础值升高30%,则应考虑减量(每次调整0.5~1mg/kg.d)。

用药超过 3 个月无效者,需停药。

主要不良反应为齿龈增生、多毛、肾间质纤维化、高血压、肝肾毒性等,肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用。

(3)霉酚酸酯(MMF)用法为:MMF1.5g/d(体重≥70kg 者推荐 2.0g/d,体重≤50kg 者推荐 1.0g/d),分2 次空腹口服,用3~6 个月后开始缓慢减量。

维持剂量为0.5-0.75g/d,维持时间为半年至一年。

用药过程中应密切监测MMF 副作用。

用药开始时应每 2 周监测血常规、肝功能。

(4)他克莫司(FK506)用法为:0.05-0.1mg/kg.d,分 2 次口服,服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为5~10ng/ml。

用3~6 个月后开始缓慢减量,维持期血药谷浓度4~6ng/ml。

(五)中医中药治疗单纯中医、中药治疗肾病综合征疗效出现较缓慢,一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。

雷公藤总苷:10-20mg,每日 3 次口服,有降低尿蛋白作用,可配合激素应用。

主要副作用为性腺抑制、肝功能损害、急性肾损伤及外周白细胞减少等,及时停药后可恢复。

(六)其他治疗:防治激素及免疫抑制剂副作用:如使用制酸剂护胃、钙剂及阿法骨化醇防治骨质疏松等。

(七)并发症处理1. 血栓及栓塞(1)抗凝治疗:有血栓及栓塞高危的肾综患者应给予抗凝治疗,特别是血浆白蛋白低于20g/L 及膜性肾病患者。

①普通肝素:肝素以每次1mg/kg(标准体重)加入葡萄糖溶液中静滴,每天 1 次,每10~15 天为一疗程,用药前后及期间监测出凝血和凝血酶原时间,以凝血酶原时间不超过治疗前1~2 倍。

②低分子肝素:80-100IU/kg/d,皮下注射或静脉给药。

③香豆素类衍化物:华法林推荐剂量为3mg,视INR 值调整剂量,INR值控制在1.5-2.5。

④口服抗血小板药物和其他抗凝药物,如潘生丁300-400mg/d 及阿司匹林75-100mg/d。

(2)已出现血栓的患者,应尽早(6 小时内效果最佳,3 天内可能有效)进行溶栓治疗,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。

抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。

2. 脂质代谢紊乱应少进食富含饱和脂肪酸和胆固醇(如动物油脂)的饮食,可根据患者情况同时使用调脂药,如以胆固醇升高为主,选用HMGCoA 还原酶抑制剂;以甘油三酯升高为主的,则选用非诺贝特、吉非贝齐等。

降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解,使用过程中需注意监测肝功能和肌酶,并避免两类降脂药物同时使用。

肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解,则无需再继续药物治疗。

3.感染在激素治疗同时无需应用抗生素预防感染,一旦发生感染,应及时应用有效的抗生素积极治疗,必要时停用免疫抑制剂、激素减量。

4.急性肾衰竭尤其要重视有效血容量不足所致肾前性急肾衰,具体处理见急性肾衰竭章节。

根据病理类型选择治疗方案。

(一)微小病变肾病(MCD):1. 推荐糖皮质激素作为初始治疗,建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1 mg/kg (最大剂量80 mg/d)或隔日顿服 2 mg/kg(最大剂量120 mg/隔日);2. 如能耐受达到完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素至少维持4 周;未达到完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素最长可维持至16 周;3. 达到完全缓解的患者,建议激素在6 个月疗程内缓慢减量;4. 使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松),建议口服CTX 或CNIs 治疗,方案同反复复发MCD;5. 非频繁复发患者,建议采用与初发MCD 相同的治疗方案,重新大剂量激素治疗;6. 反复复发和激素依赖MCD:建议口服CTX 2~2.5 mg/(kg.d),共8 周,如CTX 治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD 患者,建议用CNIs 治疗1~2 年,CsA3~5mg/(kg.d)或FK506 0.05~0.1 mg/(kg.d),分次服用。

7. 对不能耐受激素、CTX 或CNIs 者,建议MMF 0.5~1.0g/次,每日2 次,治疗1~2 年。

8. 激素抵抗型MCD 建议重新评估导致NS 的其他原因。

(二)膜性肾病(MN):对膜性肾病的治疗目前有较大的争议。

目前较为共识的观点是:对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿,肾功能正常的患者可以暂不予免疫抑制治疗,在进行非特异性治疗的同时,密切观察病情进展;推荐表现肾病综合征并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:1)经过至少6 个月的降压和降蛋白尿观察期内,尿蛋白持续超过4g/d,并且维持在基线水平50% 以上,且无下降趋势。

2)存在与NS 相关的严重、致残或威胁生命的临床症状。

3)在确诊后6-12 个月内血清肌酐(SCr )升高≥30% ,但eGFR 不低于25〜30 ml/(min*1.73m2),且上述改变为非NS 并发症所致。

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