骨纤维异常增殖症的影像学表现
多发性骨纤维异常增殖症1例
脏淋巴瘤有身体其他部位淋巴结肿大，而原发肝脏淋巴瘤没有，临床表现没有特征性；②原发肝脏淋巴瘤，单发多见，病灶相对较大，而继发性肝脏淋巴瘤，以多发或弥漫性浸润为主，病灶相对较小；③肝内病灶呈等、低密度，可单发、多发，大小不等，密度相对．均匀；④该肿瘤为乏血供病变，强化不显著，有时可见“血管漂浮征”；⑤部分病例对化疗有效。
肝脏淋巴瘤主要鉴别诊断：①单发结节型，需要与胆管细胞癌鉴别，后者C T平扫呈低密度团块，延迟轻度强化，常合并肝内胆管结石、胆道扩张；②多发结节型，与弥漫型肝癌、转移瘤容易混淆，肝脏淋巴瘤化疗后，肝内病灶缩小、甚至消失，肝癌容易引起门脉癌栓，转移瘤有原发恶性肿瘤病史；③弥漫浸润型，肝肿大而无密度改变时，与其他全身系统疾病引起肝肿大鉴别有一定困难。
结合身体其他部位淋巴瘤病史，肝内“血管漂浮征”，可以作出正确诊断。
相对于肝脏其他肿瘤，肝脏淋巴瘤发生率虽然比较低，但在临床上并不少见。
正确认识该病的C1’表现特点，早期诊断，对临床有效治疗有重要意义。
参考文献：[1]N as r B e n．A m m a r C．C ha ar i N。
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口腔影像学题库
一、名词解释龋病：牙齿在多种因素的共同作用下其硬组织出现无机物脱矿有机物破坏的一种疾病牙内吸收：是由于牙髓受到不良刺激后，牙髓组织发生肉芽性变，其内产生破骨细胞而引起髓腔内牙本质吸收。
颌骨放射性骨坏死：是由放射线照射导致的、不能愈合的、细胞缺氧性损伤，而非受照射骨的真性骨髓炎含牙囊肿：又名滤泡囊肿，属于颌骨发育性牙源性囊肿，是牙胚胎期在釉上皮和牙冠之间或缩余釉上皮之间出现液体积聚所致，包围着一个未萌出的牙冠且附着于该牙颈部面裂囊肿：面裂囊肿是由胚胎期面突融合线内残余上皮发展而来，包括鼻腭管、正中囊肿、球上颌囊肿Albright综合征：多骨性骨纤维异常增殖症合并皮肤淡咖啡样色素沉着及内分泌疾病（特别是女孩性早熟）。
关节强直：指由于疾病、损伤或外科手术导致的关节固定和运动丧失椒盐症：颈动脉体瘤MRI检查，因病变内丰富的血管留空所致特征性的椒盐症二、问答题1、皮样和表皮样囊肿区别：答：皮样囊肿囊壁较厚，内含皮肤及其附件，好发于口底与颏下中线区，内容物为液态脂类，T1WI及T2WI高信号；表皮样囊肿不含皮肤附件，好发于眼脸、鼻和耳下区，内容物为胆固醇结晶， T1WI低信号、T2WI高信号2、成釉细胞瘤的临床表现和影像学特点答：临床表现：最常见的牙源性肿瘤，多见于20~39岁，下颌磨牙和升支区。
生长缓慢，早期无症状，病变发展可使颌骨向唇颊侧膨隆，面部不对称；可致密质骨受压变薄，扪之有乒乓感；侵犯牙槽骨可致牙松动、移位和脱落。
X线：①颌骨膨胀，以向唇颊侧为主；②牙根可呈锯齿状吸收；③肿瘤侵入牙槽侧可致两牙根之间牙槽骨浸润及硬骨板消失；④肿瘤边缘可有部分增生硬化；⑤肿瘤区牙可被推移位或脱落消失；⑥瘤内罕见钙化；⑦瘤内可含牙1）多房型：多见。
分房大小不等成群排列相互重叠，房隔密度较高，可以是锐利光滑的高密度骨嵴，也可以是密度略淡的纤维条隔；整个病变边缘清晰，多为密度增高的白线包绕，继发感染时白线可模糊；可向唇颊侧膨胀使颌骨不对称，密质骨受压表现为薄纸样白线；瘤内可含牙，牙根可呈锯齿状或截断状吸收；肿瘤可向两牙根间的牙槽骨内生长致牙槽骨吸收，牙根推压移位。
颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断
３ 讨
论
３ １ 发病 机 制 骨纤 维 异 常增 殖症 又称 骨 纤 维 结 ．
作者简介 ： 洪方明 （９ ０年 一）男 ， １７ ， 大学 ， 主治医师 ， 研究方 向： 中枢神经系统影像诊断 。
建。
２ 结
果
单骨型 ７ ， 例 多骨型 ５例；６块颅骨受 累， 中 １ 其 蝶骨 ６ ， 骨 ３块 ， 骨 ３块 ， 块 额 颞 筛骨 ２块 ， 枕骨 １ 块， 顶骨 １ ； 块 面骨 ８ 块受累 ， 中上颌骨 ４ ， 其 块 下颌 骨 ３块 ， 骨 １ ； 颅底 受累 ；０个 副鼻 窦 受 累 ， 颧 块 ９例 １ 其 中蝶 窦 ４个 ， 窦 ３个 ， 窦 ２个 ， 额 筛 上颌 窦 １个 。 Ｃ Ｔ表 现 病 变 骨 膨胀 增 厚 ， 态 呈梭 形 、 月 形 半 形、 椭圆形 、 不规则形 。病变区密度不一 ， ７例呈磨 砂玻璃状改变 ， 例呈丝瓜瓤状改变 ， 例呈囊状改 ２ １ 变 ， 例呈混合性密度改变， 例呈象牙骨质密度改 １ １ 变 。Ｃ Ｔ三维 重建 能立体 显示 颅面 骨 的不对 称 畸形 、 受 累范 围及脑 组织 受压 程度 ， 形象直０ ７年 ２月
赣
南
医 学
院
学
报
ｌ ２ ⅣＤ．１ ｆ ７ ． ＦＥＢ． Ｏ∞ ２
Ｊ ＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＡＮ Ｏ ＮＡＮ ＭＥ ＣＡＬ ＵＮ ＶＥ Ｉ Ｙ ＤＩ Ｉ ＲＳＴ
颅 面 骨纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｃ Ｔ诊 断
。
增殖症的 Ｃ Ｔ表现及其诊断价值。
１ 资料与方法
本组 １ 中， ８例 ， ４例 ， ２例 男 女 年龄 ６—６ ３岁 ，
平均 ２ ． ， ４６岁 病史最长 ３ 年 ， １ 临床表现为颅面部逐 渐局 限性 骨性 隆起 ６例 ， ４例无 自觉 症 状 ， 有 局 ２例 部压痛 ， 例中眼球突出 ５例， １ ２ 视力下降 ４例 ， 鼻塞 ２例 ， 痛 、 头 间歇性 抽搐 １例 ， 嗅觉 减 退 １ ， 例 听力 下 降１ ， 例 所有病例血钙 、 磷及碱性磷酸酶正常。 检查 方 法 ： 用 Ｇ ｉ ｅｄＮ ｉ 描 机 ， 厚 使 Ｅ Ｈｓ ｅ ｘ 扫 ｐ 层 ５ ｍ， ｍ 层距 ５ ｍ， ｍ 螺距 １０ 其中 ３ 同时做三维重 ．， 例
口腔执业医师-综合笔试-口腔颌面医学影像诊断学-第三单元牙及口腔颌面部典型病变X线影像
口腔执业医师-综合笔试-口腔颌面医学影像诊断学-第三单元牙及口腔颌面部典型病变X线影像[单选题]1.骨性愈合X线征象出现于A.1～3个月B.2～4个月C.3～6个月D.4～（江南博哥）8个月E.12个月正确答案：C参考解析：骨折的愈合：颌面骨骨折1～2个月后，临床上已有明显愈合；一般在3～6个月后可见骨性愈合X线征象。
掌握“颌面部骨骨折”知识点。
[单选题]4.颌骨成釉细胞瘤X线特征A.瘤内可含牙B.牙根吸收呈锯齿状C.颌骨膨隆，以向唇颊侧为主D.牙根之间的牙槽骨浸润及骨硬板消失E.以上说法均正确正确答案：E参考解析：颌骨成釉细胞瘤的X线表现除上述四型外，还有一些共同特征：①颌骨膨隆，以向唇颊侧为主；②牙根吸收呈锯齿状；③肿瘤侵入牙槽侧，造成牙根之间的牙槽骨浸润及骨硬板消失；④肿瘤边缘可有增生硬化；⑤瘤内罕见钙化；⑥瘤内可含牙。
掌握“口腔颌面部囊肿、肿瘤及瘤样病变”知识点。
[单选题]5.占据整个上颌窦窦壁有膨胀性改变的是A.牙瘤B.骨化纤维瘤C.成釉细胞瘤D.根尖周囊肿E.中央性骨髓炎正确答案：B参考解析：骨化纤维瘤：X线片多以高低密度混合表现为主，部分病变以低密度变化为主；病变中有不同程度钙化或骨化影，表现为点状或斑片状。
肿瘤和周围正常组织之间分界清晰。
下颌骨下缘密质骨可有膨胀，但完整性存在；上颌骨者可占据整个上颌窦，窦壁有膨胀性改变。
掌握“口腔颌面部囊肿、肿瘤及瘤样病变”知识点。
[单选题]6.成釉细胞瘤分为四型A.多房型、单房型、蜂窝型、局部恶性征型B.分叶型、多房型、卵圆型、局部恶性征型C.分叶型、多房型、蜂窝型、局部恶性征型D.多房型、单房型、卵圆型、局部恶性征型E.以上说法均错误正确答案：A参考解析：X线表现：下颌多于上颌，下颌者多见于磨牙和升支区。
X线表现可分为四型：①多房型；②单房型；③蜂窝型；④局部恶性征型。
掌握“口腔颌面部囊肿、肿瘤及瘤样病变”知识点。
[单选题]7.成釉细胞瘤多房型错误的是A.分房大小相等B.唇颊侧为主C.分隔清晰锐利D.椭圆形密度减低影E.被侵蚀呈锯齿状或截断状正确答案：A参考解析：成釉细胞瘤多房型：分房大小相差悬殊，房呈圆形或椭圆形密度减低影，分隔清晰锐利。
骨纤维异常增殖症X线诊断
中 国保 健 营养 。
【］ 傅先水 ， ３ 吕坷 ， 张缙 熙 ， ． 等 阻力指数和 搏动指 数测定在乳 腺肿瘤 鉴 别诊断 中的应用 ． 中国医学科 学院学报 ， ９ ８ ２ ： ５ — ５Βιβλιοθήκη ． ｌ ９ ，０ ４ ４ ４ ８
作 者单位 ： 黑龙 江省绥滨 县妇幼保 健院 超 声科 １ ６ ０ ５２０
郭 丽 娟
【 关键 词】 骨纤 维异 常增 殖症 【 中图分 类号 】Ｒ ６ Ｉ ８ ８
１
×线
诊 断 【 文章编 号】 １ ０ —７ ８ （０ ００ —０ ２ — ４ ４ ４２ １ ）８ ２ ２ ０ ０
质使之膨胀 。病灶 多发生 于骨干或 骨骺端 ， 由于髓腔及 松骨质 中的纤 维组 织增生 ， 压迫 骨皮 质 ， 使之变 薄 ， 发生不 同程度 的变形 与膨大 。 并 病变 内所 含纤 维组 织 、骨样 组织 及新生 骨小 梁的 含量和 骨成 熟程度 均不 同 ， 这些 骨组织 多数为 纤维化 骨１。囊状 透亮 区为纤维组 织代替 ３ １ 骨组 织 。 由于纤 维组 织对 骨 的侵 袭 ， 部分 病 例在破 坏 区 中有游 离骨 片 。病 变与正 常骨之 间分界清 楚 ， 病灶周 围的硬化边 缘系正 常骨组织 反应性 增生所 致 。病 灶 内可含软骨 组织 ， 故可见钙 化点影 Ｉ。毛玻璃 ４ １ 样均匀 骨化 影为 纤维组织 成骨 ， 呈均 匀一致性 密度增 高。毛玻 璃样改 变在骨 纤维的 出现率 为 ７ ％ｔ。 ２ １ ２ ４ 病理骨折 ． 本病可并 发病 理骨折 ， 骨折 线移位 不明显 。本组 有 ２例患者 发生 病理 骨折 ， 断端 无明 显移位 。 由于病灶 区被纤 维组织 充填 ， 如不仔 细 观察 ， 骨折 不 易被发现 ， ２例病 理骨折 均发 生于一 侧的骨 皮质 。 这 ２ ５复 发与恶变 ． 骨 纤 术 后 可复 发 。少 数病 变 可 恶 变为 纤 维 肉瘤 、骨 肉瘤 、软 骨 肉瘤 ， 变率为 ０ ５ 。恶 变的主要表 现为疼 痛加剧 ， 部肿块生 恶 ．％ 局 长迅 速 及 明显 的 骨质 破 坏 。 ２ ６ 鉴别诊 断 ． 多骨型及 Ａ ｂ ｉ ｈ 氏综合征 鉴别较易 ， ｌｒ ｔ ｇ 而单 骨型的鉴 别比较 困难 ， 单 骨型 者被 易诊断 为骨 肿瘤 ， 难病 例应做 活检” 。 疑 ｔ ２ ６ １ 非骨 化性纤 维瘤 ．． 多发生于 骨骺 端骺板 下方 ３ ｃ 处 ， ～４ｍ 偏心性生长 ， 多囊分叶 状 呈 或 花瓣状 透光 区 ， 围有 硬化缘 ， 钙化 ， 周 无 无毛玻 璃样 改变。 ２ ６ ２ 韧带 纤维瘤 ．． 当本症表 现多囊性 或蜂 窝状透亮 区 ， 病变周 围有硬化时 与骨纤 维 不 易鉴别 。 ２． ３ 骨囊 肿 ６． 早 期骨囊 肿可显示 有些不规 则骨 小梁 ， 但晚期随 着囊肿 内骨质吸 收液 化骨小 梁 消失 。骨囊 肿常 为 中心性对 骨干 形成 一致性 对称性 膨 胀 。
颌骨血管瘤、颌骨骨化性纤维瘤影像诊断
颌骨血管瘤的MRI表现
T1WI病灶为低信号，部分病灶内含有脂肪呈高信号。 T2WI呈非常高信号，病灶内存在低信号纤维隔。 增强后病灶明显强化。
病例
患者，女，13岁 病史：发现右下颌骨肿大膨隆10月，无疼痛不适，无下唇
偏斜、麻木，无皮表破溃、流脓，无畏冷发热。 体检：右下颌骨肿大膨隆，触及肿物2cmX2cm，质中，张
口度3.5cm，右下颌双尖牙区前庭沟浅，局部膨隆。
病理诊断：（右下颌骨）符合中心性血管瘤
诊断与鉴别诊断
本病发生率低，局部活检或拔牙可导致致命出血。 CT及MRI增强扫描对诊断帮助较大。
颌骨骨化性纤维瘤 概述
颌骨骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）起源于颌 骨内成骨性纤维组织。
颌骨血管瘤、颌骨骨化性纤维瘤
解剖
上颌骨
颜面部中心 左右各一，对称 参与构成眼眶底、口腔顶、鼻腔底、 颞下窝和翼腭窝、眶下裂。
下颌骨
单一 颌面部骨中唯一能动者 分一体两支
解剖
解剖
概述
颌骨血管瘤（mandibular hemangioma）源于颌骨中央的海 绵状骨组织内的血管内皮细胞。
按组织学形态可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管 瘤。
临床多为毛细血管瘤和海绵状血管瘤两种混合型；其组织学 结构特点为海绵状窦腔与毛细血管网混合组成。
蔓状血管瘤中有较大的动脉血输入。
临床表现
发病率较低，多见于下颌骨中心部，可侵及升支。 临床多数在20岁左右出现症状。 表现为颌骨缓慢生长的无痛性肿块，可造成面部畸形。 患区牙齿反复自发性出血，牙齿可发生松动、移位，拔
• 高低混合密度
• 与正常组织分界清楚，硬 化边，蛋壳样。
• 单发
• • 表现多样：囊状膨胀性、 磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫 蚀样。弥漫性膨胀，与正 常组织分界不清。
口腔颌面医学影像诊断学简答与大题
个人剂量的限制（职业人员平均年有效量不应超过 20mSv ，普通人员不应超过 1mSv ）其一减少照射时间1. 尽量用摄影代替透视2. 提高记录和显像系统的灵敏度3. 提高成像质量及减少重复检查其二 .屏蔽防护1. 使用长遮线筒及限制射线束的大小2. 应禁止使用塑料制锥形遮线筒3. 限制 X 线管组装体的 X 线泄漏4. 使用持片器5. 患者防护屏蔽6. 工作环境的屏蔽其三 .减少无效 X 线射线量1. 尽量合理采用高管电压投照2. X 线机应使用不小于规定的固定滤过厚度3. 增加管电压与加大滤过层厚度其四 距离防护1 放射防护三原则为 实践的正当性， 放射防护的最优化，1. 尽可能远离受检者，以减少散射线的照射2. 最高管电压低于60kV时，焦点距患者皮肤不得小于100mm，若为60kV 以上，则不得小于200mm.3. 除受检部位外，身体其他部位应尽量远离有用线束。
3 龋病的影像学表现浅龋 1. 圆弧形凹陷缺损区2. 只累及釉质或牙骨质3. 常规根尖片或牙合翼片检查4. 区分于正常牙颈部釉牙骨质交界处的三角形密度减低区中龋 1. 圆弧凹陷状牙硬组织缺损，有的可为口小底大的倒凹状缺损2. 牙髓组织受到激惹，修复性牙本质形成，洞底边界清楚深龋进入牙本质深层，接近牙髓甚至与牙髓室相通4 根尖脓肿、根尖周肉芽肿、根尖周肉芽肿根尖脓肿（急性、慢性）影像学表现：以病源牙为中心，骨质破坏程度较重，呈弥散性破坏，边界不清，骨硬板消失。
根尖周肉芽肿（轻微缓慢感染刺激炎性肉芽组织慢性根尖周炎）影像学表现：在病源牙的根尖、根侧方或根分叉有原型或卵圆形的密度减低区，病变范围小，直径一般不超过1cm，周界清楚，无致密的骨硬板。
根尖周囊肿（囊腔、囊壁、囊液）影像学表现: 以病源牙根尖为中心，形成形状较规则、大小不等的圆形或卵圆形骨质破坏低密度病变区，边缘清晰锐利。
囊肿边缘形成一致密的线条影，继发感染时可消失。
常用X 线检查方法：下颌骨侧斜位片、曲面体层片、升支切线位片、咬合片、华特位片影像学表现X线片： 1. 弥散破坏期以病源牙为中心的单发或多发密度减低区，大小不等、边界模糊不清2. 病变局限期急性期后病变逐渐局限，骨质破坏区与骨质硬化区可同时存在3. 新骨形成期骨膜被掀起，骨膜内层被刺激，成骨细胞活跃生成新骨。
眼部解剖基础与影像学定位诊断下
22
定位征像
病变累及两个及以上结构或间隙 形态不规则，边界不清楚 眼球受压移位 外直肌受压移位 视神经受压移位
左侧眼眶淋巴瘤
24
弥漫型炎性假瘤
25
眼眶神经纤维瘤合并动眼神经瘤
26
横纹肌肉瘤
谢谢
神经鞘瘤
15
硬脑膜动静脉漏 61 y/o 女 眼球突出伴眼痛
16
眶颅沟通性皮样囊肿
眼外肌
Graves眼病 炎性病变 淋巴瘤 眼外肌萎缩
定位征像
病变沿眼外肌走行 边界清楚 眼外肌增粗或变细 外直肌肌腹、肌腱改变 视神经受压少见
眼外肌－Graves病
眼外肌病变－神经麻痹
21Байду номын сангаас
眼眶多个间隙或结构受累
位于海绵窦 海绵窦扩大，外侧缘清楚 海绵窦信号异常 常累及眶尖、鼻窦 眼轴异常 眼外肌变细
颈动脉海绵窦瘘
蝶窦炎伴脑膜炎
Tolosa-Hunt综合征（疼痛性眼肌麻痹）
为非特异性肉芽肿性炎性病变（也有称 作非特异性炎症性免疫反应性疾病）， 一般累颈内动脉及海绵窦前部、眶上裂 或眶尖区，激素治疗有效
眼部解剖基础与 影像学定位诊断
（下）
眶壁
骨纤维异常增殖症 骨瘤 动脉瘤样骨囊肿 绿色瘤 转移瘤
定位征像
位于眶壁，眶壁骨质改变 病变向眶内外生长 病变内侧缘较清楚 眼外肌受压向内移位 眼球受压较晚 视神经受压少见
眶壁骨瘤
骨纤维异常增殖症
扁平肥厚性脑膜瘤
转移瘤
绿色瘤
急性粒细胞白血病
海绵窦
海绵状小静脉 颈内动脉 眼神经 动眼神经 滑车神经 外展神经 上颌神经
海绵窦病变
动脉瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤 垂体瘤
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骨纤维异常增殖症的影像学表现
目的 探讨骨纤维异常增殖症的影像学表现。方法 回顾11例骨纤维异常增
殖症的影像学表现，其中11例均行X线检查，8例行CT检查并进行三维重建，
3例行MRI检查。结果 骨纤维异常增殖症的影像学表现复杂，表现多种多样，
其分为三型：变形性骨炎、硬化型、囊型。结论 本病的影像学表现对本病的诊
断及治疗起着不可估量的作用。
骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一种以
骨纤维异常增殖变性为特征的生长发育性骨病，占良性骨病变的12%。笔者收集
本院2000~2010年经临床或病理证实、资料完整的FDB 11例，分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组11例，男8例，女3例，年龄3~43岁。发病部位：单
骨型6例，其中股骨2例，肱骨、桡骨、上颌骨、蝶骨各1例；多骨型3例，肋
骨2例，跖、趾1例。11例病变部位均有疼痛不适，局部畸形隆起3例，2例合
并病理性骨折。
1.2 方法 11例患者均行X线平片检查，所用设备为富士CR，X摄影系统
（CAPSULA X+DryPix4000）；其中8例行CT检查，所用设备为西门子
SENSATION64层螺旋CT；3例行MRI检查,SYMPHONG P-SPRINT1.5T超导磁
共振，1例行增强扫描。
2 结果
2.1 X线表现 病灶密度常有差异，根据其病理成分，将FDB分为4肿类型，
可单独存在也可混合存在。（1）囊状改变（本组6例）。单囊表现为边缘硬化而
清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊
内可见少量斑点状致密影；多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状
骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化（图1～3）。（2）磨玻璃样改变（本组
2例）。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞（图4、5）。（3）
丝瓜络状改变2例。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。（4）虫蚀
状改变1例。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。
2.2 CT和MRI表现 2例CT表现为骨不规则膨大变形，髓腔内囊状透光区，
有分隔，其中可见斑点状致密影，1例边缘有硬化。软组织均无肿胀。1例MRI
检查，SE T1WI病灶均呈低信号，其内可见小斑点状更低信号，T2WI呈稍高信
号，其中夹杂斑点状更高信号，SE T1WI GD-DTPA增强扫描病灶大部分明显强
化。在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密影以及硬化边缘，在MR
T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。
2.3 病理所见 11例FDB大体标本见骨皮质变薄，髓腔被增生的纤维组织取
代，质地较硬，有沙砾感。切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶
原基质，还可见新生幼稚的骨小梁，呈编织结构，骨小梁周边有少量钙化，周围
无骨母细胞排列。
3 讨论
3.1 病因和病理 FDB是一种骨的生长发育性疾病，发生于形成骨的间充质
的发育畸形，骨内纤维组织增殖，骨的发育停止在未成熟的编织阶段，故不能形
成正常的骨小梁。其病理的诊断性特征是产生化生性骨，当患者发育成熟时病灶
常退化。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征。单骨型又分为单骨单发型
和单骨多发型，单发和多发之比约为3~6∶1，可发生于任何年龄，一般幼年
时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻
微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，由于病变沿骨髓腔纵深发展和软化，导致
肢体过长和弯曲畸形。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，脊柱和骨盆相对少
见，30%累及颅面骨。病理性骨折是常见的并发症。病变可发生恶变，恶变为骨
肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶变为巨细胞肉瘤。
3.2 X线表现 FDB的X线平片密度差异较大，主要由病变生长期和病变的
纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。病灶以纤维成分为主者表现为囊
状透光区，病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出，使病灶呈分房状，本组6例
（54.5%）；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组2例（18.1%）；
可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变；病变早期边界可能相对清楚，病变侵
及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。每个病灶可以是上述表现的不同比
例的组合。但是同一骨不同部位的病变形态基本一致。病变发生在股骨颈或股骨
上端可产生镰刀样变形即“牧羊杖”畸形。此外可有骨皮质分叉征，即病灶两端将
骨皮质从中向内外分开，并向外膨胀，呈“V”字形。FDB患者骨皮质的破坏提示
有病理性骨折的危险性增加。
3.3 CT和MRI表现 CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏
感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重
叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。MRI能通过任意断面
清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信
号特点评价其病理成分。FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI
和T2WI上均表现为低信号，然而FDB并非如此，在TIWI多为均匀低信号，如
果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有
大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号；病灶内
的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。
如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病
灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。
3.4 鉴别诊断 FDB主要需与畸形性骨炎、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤
以及内生软骨瘤等鉴别；多发型FDB需要与甲状旁腺机能亢进所致的多发性纤
维囊性骨炎鉴别。
总之，X线平片简单、方便、经济，如表现典型即能确诊，是首选的检查方
法；CT可用于重叠较多和较小部位的检查，对骨化和钙化较敏感；MRI能对病
灶的病理成分和代谢作出评价。
参 考 文 献
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（收稿日期：2011-12-05）
（本文编辑：陈丹云）