多中心性透明血管型Castleman病2例诊治分析

２ 讨论 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病 属 原 因 未 明 的 反 应 性 淋 巴 结 病 之
一 ， 临床较少见［１－ ３］ 。其 病 理 上 有 明 显 的 淋 巴 滤 泡 、血 管及浆细胞不同程度的增生， 临床上以深部或浅表淋 巴结显著肿大为特征， 部分病例可伴全身症状及（ 或） 多 系 统 损 害 ［４］ 。１９５６ 年 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 等 ［５］ 首 先 报 告 了 一 种局限于纵隔的肿瘤样肿块， 组织学特点为淋巴结滤 泡及毛细血管增生的疾病， 称为血管滤泡淋巴组织增 生 或 巨 大 淋 巴 结 病 、血 管 瘤 样 淋 巴 错 构 瘤 等 。 该 病 病 因和发病机制不清， 诊治困难。近年的病因和发病 机 制 研 究 认 为 与 人 类 疱 疹 病 毒 ８ 型 感 染 、抗 原 呈 递 细胞功能异常 及 细 胞 因 子 调 节 异 常 等 方 面 有 关［６－ ８］ 。 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病 病 理 上 分 为 透 明 血 管 型 及 浆 细 胞 型 ， 临 床上分为局限型及多中心型和兼有二者特征的混合
作 者 单 位 ： ４１０００８ 长 沙 市 ， 中 南 大 学 湘 雅 医 院 血 液 科 （ 陈 懿 建 ， 舒 毅 刚 ， 陈 方 平 ） ； ５２４０３７ 广 东 省 湛 江 中 心 人 民 医 院 药 剂 科 （ 张 立 群 ）
为黄豆至蚕豆大小， 质中， 表面光滑， 边界不清， 活动 度差； 双瞳孔等大等圆， Ｄ＝４ ｍｍ， 对光反射敏感； 心脏 未闻及病理性杂音及心包摩擦音； 肝脾触诊不满意， 移动性浊音阳性； 下肢中度凹陷性水肿。
于 ２００６ 年 ４ 月 ４ 日 给 予 ＣＯＰ（ 盖 诺 ２０ ｍｇ ／ｄ ｄ０， ＣＴＸ ０．４ ｇ ／ｄ， ｄ ， １、３、５ 泼 尼 松 １５ ｍｇ， ３ 次 ／ｄ， ｄ１ ～５） 化 疗 ， 出院时病情稍好转， 肿大的淋巴结无明显缩小， 腹水 无明显减少。２ 周后再次给予 ＣＨＯＰ ＋ ＢＬＭ［ 盖 诺 ２０ ｍｇ ／ｄ， ｄ０， 吡柔吡星（ ＴＨＰ） ２０ ｍｇ ／ｄ， ｄ１ ～３， ＣＴＸ ０．４ ｇ ／ｄ， ｄ ， １、３、５ 泼 尼 松 １５ ｍｇ， ３ 次 ／ｄ， ｄ１ ～５， 博 来 霉 素 １５ ｍｇ ／ｄ， ｄ１４） 化疗， 肿大的淋巴结仍无明显缩小， 但腹水较前明 显减少， 病情好转后出院。
实 验 室 检 查 ： 血 常 规 ＷＢＣ ８．８ ×１０９ ／Ｌ 、ＨＢ １０４ ｇ ／Ｌ 、ＰＬＴ ２６０ ×１０９ ／Ｌ， 中 性 粒 细 胞 ０．８６， 淋 巴 细 胞 ０．１４， 血 浆 白 蛋 白 ３０ ｇ ／Ｌ， 球 蛋 白 ３２ ｇ ／Ｌ， β２－ 微 球 蛋 白 ５．０ ｍｇ ／Ｌ， ＩｇＡ ５９．３ ｇ ／Ｌ， Ｃ３ ７９６ ｍｇ ／Ｌ， 总 胆 固 醇 ２．１２ ｍｍｏｌ ／Ｌ， 尿素氮 １２．７６ ｍｍｏｌ ／Ｌ， 尿酸 ４６８．７ ｍｇ ／ Ｌ， 血沉 ６２ ｍｍ ／ｈ， 血清本周蛋白轻 链 " １ ２８０ ｍｇ ／ｄＬ， 轻链 λ１ ６９０ ｍｇ ／ｄＬ， 雌 二 醇 ５３．４ ｍｇ ／ｄＬ， 尿 本 周 蛋 白 轻链 " １７．７ ｍｇ ／ｄＬ， 轻链 λ１４．８ ｍｇ ／ｄＬ。血清蛋白电泳 未见 Ｍ 蛋白带。腹部 Ｂ 超示肝大肋下 ２．６ ｃｍ， 脾厚 ４．２６ ｃｍ， 门静脉增宽中量膜水 ， 位 于 腹 腔 内 肠 管 间 隙 内。胸部 Ｂ 超示右侧胸腔大量积液。ＥＣＧ 示心肌轻度 缺血， 疑左室肥大。胸片示肺部感染。脑 ＣＴ 示脑实质 左侧基底节区腔隙性脑梗死， 副鼻窦炎。胃镜示十二 指肠球部炎症， 肠镜示结肠多发性息肉。骨髓象： 骨髓 增生活跃， 各系比例、形态未见异常， 成熟浆细胞稍增 多为 ３．５％。神经肌电生理示双下肢肌电呈神经源性 损害， 神经电图示周围神经病变。ＣｏｏｍｂJｓ 试验： 直接 （ － ） ， 间接（ － ） 。甲状腺功能、狼疮 全 套 、风 湿 全 套 、寄 生 虫 全 套 检 查 均 正 常 ， 肝 功 能 、血 糖 、电 解 质 均 正 常 ， 尿 常 规 、 大 便 常 规 均 正 常 ， 肿 瘤 标 志 物 ＣＥＡ、ＡＦＰ、 ＣＡ１２５、ＣＡ１１５－３、ＣＡｌ９－９、ＮＳＥ、ＰＳＡ、ＨＣＨ、 铁 蛋 白 均 正常。于 ２００６ 年 ３ 月 ２０ 日腋窝淋巴结活检提示淋巴 结血管滤泡增生（ Ｃａｓｄｅｍａｎ 病－ 透明血管型） 。
实 用 医 学 杂 志 ２００７ 年 第 ２３ 卷 第 １９ 期
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病例 ２， 男， ７１ 岁。因“腹胀、胸闷、气促、纳差 ２ 个 月”于 ２００５ 年 ８ 月 ８ 日入我院神经内科住院治疗。诊 断为“腔隙性脑梗死 ， ＰＯＥＭＳ 综合征， 支气管肺炎， 原 发 性 高 血 压 ， 冠 心 病 ”等 疾 病 ， 予 以 抗 感 染 、降 压 、护 心、营养神经及对症支持治疗后病情好转于 ２００５ 年 ９ 月 １０ 日出院。此后因病情反复又多次在外院住院， 病情无明显好转且症状逐渐加重， 并出现双下肢浮 肿。于 ２００６ 年 ３ 月 １４ 日入住我院血液科。既往有“肾 炎、冠心病、颈椎病、脑 动 脉 硬 化 ”病 史 。 体 格 检 查 ： Ｔ ３６．５℃ ， ＢＰ １１８ ／６０ ｍｍＨｇ， Ｒ ２０ 次 ／ｍｉｎ， ＨＲ ７９ 次 ／ ｍｉｎ， 体型消瘦， 面色晦暗， 全身皮肤色素褐色沉着， 表 皮少量脱屑； 双锁骨上、双腋下、双侧腹股沟多个部位 可触及肿大淋巴结， 为黄豆至蚕豆大小， 质中， 无压 痛， 表面光滑， 活动度尚可； 心脏未闻及病理性杂音及 心包摩擦音， 心浊音界基本正常； 双下肺可闻及少许 湿罗音； 肝脾触诊不满意， 移动性浊音阳性； 下肢轻度 凹陷性水肿。
实 验 室 检 查 ： 血 浆 白 蛋 白 ３１．５ ｇ ／ Ｌ， 球 蛋 白 ３２ ｇ ／ Ｌ， ＩｇＧ １７．６ ｇ ／Ｌ， 血 沉 ２３ ｍｍ ／ｈ， 尿 酸 ５２３．４ ｍｇ ／Ｌ， β２－ 微 球 蛋 白 １１．３ ｍｇ ／Ｌ， 血 清 蛋 白 电 泳 未 见 Ｍ 蛋 白 带， ２４ ｈ 尿蛋白定量 ０．５７ ｇ ／Ｌ， 肝肾功能、血糖、电解质 均 正 常 ， 血 常 规 、尿 常 规 、大 便 常 规 均 正 常 ， 腹 水 多 次 检查未见癌细胞， 甲状腺功能、狼疮全套、风湿全套均 正 常 ， 肿 瘤 标 志 物 癌 胚 抗 原 （ ＣＥＡ） 、甲 胎 蛋 白 （ ＡＦＰ） 、 ＣＡ１２５、ＣＡ１１５－３、ＣＡｌ９－９、 神 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 （ ＮＳＥ） 、前 列 腺 特 异 性 抗 原 （ ＰＳＡ） 、生 长 激 素 （ ＨＣＨ） 、 铁 蛋 白 均 正 常 。骨 髓 穿 刺 细 胞 学 涂 片 检 查 见 增 生 明 显 活跃， 细胞内铁减少， 偶见幼稚淋巴细胞， 浆细胞比例 增加为 ５％。腹部 Ｂ 超示腹腔、腹 膜 后 多 发 淋 巴 结 肿 大 ， 最 大 直 径 １．５ ｃｍ， 肝 大 肋 下 ２．２ ｃｍ， 脾 大 肋 下 ４．８ ｃｍ， 中量腹水。ＰＥＴ 检查示双侧颈部、双腋下、纵隔内 腔 气 间 隙 、腹 膜 内 及 双 腹 股 沟 多 个 部 位 可 见 肿 大 淋 巴 结， 考虑良性淋巴增生可能性大。心脏扩大， 双侧少量 胸腔积液， 心包少量积液， 脾大、腹水。心脏 Ｂ 超示左 房、左室， 心脏彩超示右房、右室大， 室间隔稍增厚， 升 主动脉稍宽， 二尖瓣中至重度返流， 三尖瓣及主动脉 瓣轻度反流， 左室顺应性减退， 心包少量积液。ＥＣＧ 示 心肌轻度缺血。脑 ＣＴ 示脑实质内多发性腔隙性脑梗 死， 副鼻窦炎。于 ２００５ 年 ８ 月 ２５ 日左腋窝淋巴结活 检示淋巴结基本结构存在， 见多量小型滤泡中心， 含 内皮明显增生的血管， 见小血管伸入滤泡中心， 周边 小淋巴细胞同心层环绕， 滤泡间血管显著增生， 提示 淋巴结血管滤泡增生（ Ｃａｓｄｅｍａｎ 病－ 透明血管型） 。
关 键 词 巨 淋 巴 结 增 生 病 透 明 血 管 型 ＰＯＥＭＳ 综 合 征 淋 巴 结 肿 大
Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病 （ Ｃａｓｔｌｅｍａｎ′ｓ ｄｉｓｅａｓｅ， ＣＤ） ， 又 称 巨 大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生， 是一种 以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生 性疾病。临床上， 按肿大淋巴结的分布分为局灶型和 多中心型。病理学上， 按组织学特征分为透明血管型、 浆 细 胞 型 和 兼 有 二 者 特 征 的 混 合 型 。透 明 血 管 型 约 占 ８０％ ～９０％， 常无症状， 临床多呈局灶型； 浆细胞型约 占 １０％ ～２０％， 部 分 伴 有 全 身 症 状 ， 临 床 多 为 多 中 心 型。该病病因和发病机制不清， 诊治较为困难。本文就 我院近年来收治的 ２ 例 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病作பைடு நூலகம்断和治疗分 析。 １ 临床资料
病例 １， 男， ６３ 岁， 因“头晕、乏力、腹胀 ３ 个月， 加 重伴双下肢浮肿 １ 周， 发热 ２ ｄ”于 ２００５ 年 ４ 月 １２ 日 入 我 院 心 血 管 内 科 住 院 治 疗 。 诊 断 为 “原 发 性 高 血 压 病 ３ 级， 冠心病， 肺部感染， 多发性腔隙性脑梗死， 慢 性 结 肠 炎 ， 前 列 腺 增 生 ”等 疾 病 ， 予 以 抗 感 染 、降 压 及 对症支持治疗后病情好转于 ２００５ 年 ４ 月 ３０ 日出院， 出院后一般情况尚可。于 ２００５ 年 ６ 月 １４ 日再次因发 热伴腰部皮疹 ８ ｈ 入院， 诊断为“药物过敏， 原发性高 血压病， 扩张型心肌病， 高尿酸症， 低蛋白血症， 多发 性 腔 隙 性 脑 梗 死 ， 慢 性 结 肠 炎 ”等 疾 病 ， 予 以 抗 过 敏 、 抗感染、降压及对症支持治疗后病情好转于 ２００５ 年 ７ 月 ４ 日出院。出院后继续上述治疗， 但仍感腹胀、乏 力 ， 伴 双 下 肢 浮 肿 ， 且 症 状 逐 渐 加 重 ， 于 ２００５ 年 ７ 月 ２１ 日第 ３ 次入住血液科治疗。胃纳差， 发病以来体重 下降近 １０ ｋｇ。既往有“阿司匹林、青霉素、先锋霉素、 磺 胺 类 药 物 、氨 基 比 林 ”过 敏 史 ， 个 人 史 、家 族 史 无 特 殊 。 体 格 检 查 ： Ｔ ３７．５℃， ＢＰ １６０ ／９２ ｍｍＨｇ， Ｒ ２０ 次 ／ ｍｉｎ， ＨＲ ８４ 次 ／ｍｉｎ， 皮 肤 无 黄 染 及 色 素 沉 着 ； 双 侧 颈 部 、双 腋 下 、双 侧 腹 股 沟 多 个 部 位 可 触 及 肿 大 淋 巴 结 ，