先天颈椎齿状突畸形影像学

先天颈椎齿状突畸形影像学齿状突是颈颅交界的中心支柱。

由于复杂的骨骼和韧带解剖结构，这种小结构的成像仍然是放射科医生的一项挑战。

已经发现了广泛的齿状突发育异常和获得性异常。

由于不同的病灶具有明显不同的临床过程，以及对患者的管理和预后，因此对齿状突准确的放射学评估很重要。

1863年，首先在尸体解剖中描述了齿状突与轴体的分离。

1886年，贾科米尼（Giacomini）为这种情况创造了术语os-dontoideum[1]。

该实体在临床上很重要，因为活动的或不充分的牙窝使横向寰韧带（TAL）不能有效地抑制寰枢椎运动。

齿状突在轴上的平移，可以影响到颈脊髓、脑干、小脑、颈神经根、下颅神经，以及这些结构或相邻脑脊液（CSF）通道的血管供应，从而产生相应的症状。

游离齿状突是罕见的，但具体频率未知。

许多情况是偶然发现。

其他患者在患者出现症状时被诊断出。

迄今为止，尚未进行大规模的筛选研究。

在一项关于齿状突形态的磁共振成像（MRI）研究中，报告的发生率为0.7％（133例中有1例）。

正常齿状突和游离齿状突齿状突起源于第一颈椎的间质。

在发育过程中，它与寰椎分离，而与枢椎融合。

髓与C2之间遗留的椎间盘间隙形成枢椎内的软骨联合。

齿状突的尖端来源于最尾端的枕骨生骨节，即前寰椎。

这一分离的骨化中心，又叫终末小骨。

3岁时出现，12岁时融合。

这种终末部分的异常罕有临床价值。

矢状面CT显示位于齿状突尖端附近的终末小骨（persistent os-terminale）。

小骨在原位，颈颅交界处（CVJ）正常对齐。

冠状骨CT证实了在原位的终末小骨。

请注意，与小骨相邻的齿状骨顶端几乎没有变平，支持分类为持久性末端齿状骨小骨齿状突的动脉来自椎动脉与颈动脉，椎动脉在C3水平发出前升动脉与后升动脉，分别从齿状突前方及后方上升，在上方汇合而形成一顶端血管弓。

颅外段的颈内动脉最嘴侧的部分发出“裂隙穿通支”，供应齿状突的上部。

这种特别的血液供应为齿状突的胚胎发育与功能解剖所必须。

软骨联合阻断了齿突自C2直接获得血供。

因为滑膜关节腔包绕齿状突，也使C1与齿状突不能发生血供上的联系。

病因学：表1：影响齿状突病理因素齿状突畸形包括先天性和获得性的原因。

先天性的原因包括齿状突尖端或称终末小骨不能融合，以及齿状突与枢椎不能融合，但二者都不能解释游离齿状突中的所有表现。

终末小骨的通常太小不足以明显的影响其稳定性；齿状突与枢椎未融合的理论不能解释小骨与枢椎之间的间隙是位于C2关节面水平，而不是低于关节面水平，此处恰是在发育过程中软骨联合形成的部位。

齿状突骨也可因感染、创伤或缺血性坏死而获得。

Fielding(1965)提出，没有发现的齿状突基底骨折是最常见的原因。

翼状韧带的牵拉使骨折的齿状突尖端远离它的基底而形成骨不连。

矢状骨CT显示位于齿状突尖端和颅底之间的一个小的异位性终末小骨。

齿状突尖端形态正常。

分类：先天性齿状突畸形可分为三类：未发育(缺如)，发育不良和齿状突骨。

未发育是齿状突完全缺如；发育不良是齿状突部分发育，骨性部分可以从较小的树桩样突起，到几乎正常大小。

而齿状突骨则为一边缘平滑、硬化的卵圆或圆形小骨，它与枢椎相分离，二者之间有一较宽的横行裂隙，其尖端部分没有任何组织支持。

该小骨可大小不等，通常位于正常齿状突的位置(orthotopic)，偶见于枕骨大孔区域的枕骨附近(dystopic)。

由于这种变异通常无症状，直到因创伤或出现症状才引起临床医师的注意。

齿状突骨的准确发病率尚不清楚，但它可能比所想象的要更常见。

矢状面CT显示C1前环相对于近乎正常大小的齿突半脱位，有一个大的异位性末端骨。

虽然值得商榷，在齿状突接近正常大小时，有利于分类为齿状突骨（condylus tertius）而不是游离齿状突（OS odontoideum）。

另外一个患者的齿状骨突。

CT矢状位可见颈颅交界处，齿状突上方靠近中线的椭圆形和骨结节（白色箭头）。

与上图同一个患者冠状位CT的齿状骨突。

与上图同一个患者矢状位MRI的齿状骨突表现，具有清晰的椭圆形皮质占位性病变。

颈椎X过伸位。

注意到在C2-6处的后附件融合（黑色箭头），可疑的寰枢椎半脱位（箭头）。

此外，在C6 / 7轻度后移（白色箭头）。

上图患者的T1矢状MRI。

在颈颅交界处发现了延髓压迫弯曲，小脑扁桃体有些突出（黑色箭头）。

同样，整个颈椎融合在一起（白色箭头）。

寰枢椎脱位寰齿间隔增加（ADI；成人> 3 mm，儿童> 5 mm）是AAD的诊断。

根据格林伯格的分类，AAD可能是由于齿状突的能力不足（先天性，创伤性，感染性或肿瘤性）或TAL力不足（先天性，创伤性或炎症性）引起的（图3）。

图3（A-D）：两个不同患者的AAD Chiari 1畸形：矢状T1W （A）和CT（B）图像显示小脑扁桃体从大孔进入椎管，相关颅底内陷，寰枢椎脱位和枕骨化；可以看到Klippel feil综合征：患有短颈的患者的冠状（C）矢状T2W（D）MRI图像显示出多处椎体分割异常，并伴有AA脱位，和chiari I畸形。

还有相关的脊髓空洞（箭头）。

Klippel-Feil综合征（短颈畸形）：是由于颈椎先天性分节障碍引起的一种疾病。

男女发病比例为1.3∶1。

Klippel-Feil综合征就是由于基因突变或者其它因素作用下，引起的分节与再分节障碍所导致，一般分为3种类型：Ⅰ型，为多个颈椎椎体融合；Ⅱ型，为仅1~2个椎间隙相邻的椎体发生融合；Ⅲ型，为颈椎融合同时合并胸段或腰段椎体的融合畸形。

Klippel-Feil综合征的影像学表现比较典型，无论是X线平片还是CT，均可显示两节或多节颈椎的融合，既可以是连续多节椎体受累，也可以是跳跃式的；可以是椎体的融合，也可以是附件的融合，或者两者同时发生。

有研究表明发生颈椎融合的上颈段椎体由于过度运动经常会导致颈椎不稳或半脱位，下段颈椎由于运动异常及不良应力作用容易导致退行性变，出现椎间盘突出、韧带钙化及颈椎椎管狭窄等继发性病理改变，而对于儿童患者发生颈椎脱位或半脱位较为常见。

颅底凹陷症颅底凹陷症的诊断标准主要有三条。

颅底凹陷症，是一种先天性颅骨疾病，也是一种最常见的寰枕区畸形。

临床表现主要包括，枕骨大孔前后径缩短，枢椎齿状突高出正常水平，进入枕骨大孔，导致后颅窝体积缩小。

这种疾病的诊断标准主要是依靠X线检查以及核磁共振检查。

诊断标准三条分别是：第一、齿状突顶端高出钱氏线3mm以上。

第二、齿状突顶端高出麦氏线以上6mm。

第三、Bull角大于13° 。

颅底凹陷者齿状突高耸，测量齿状突高耸有多种方法，现介绍几种常用测量法。

chamberlain线由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。

齿状突尖位此之上超过3mm为异常。

有时，枕大孔后缘常在x线平片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。

mcgregor线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。

正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5cm。

大于此值则说明颅底凹陷。

此线避免了chamberlain线的缺点。

fishgold线在颅骨正位片上，作双侧乳突尖端的连线，正常此线恰经过齿状突顶点。

齿状突高出此线1－2mm即为不正常。

metzger线亦在正位片上，为双侧二腹肌沟之连线（即双侧乳突基部内侧面连线）。

齿状突尖与此线距离小于10.7mm，或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时，则表明颅底凹陷。

矢状面CT图像（A）和（B）分别显示了颅底凹陷。

虚线-chamberlain线；实线-mcgregor线：齿状突的后屈压迫脑干。

右：当齿状突突超出大孔上方时，发生颅底凹陷（如黄线所示）诊断问题：齿状突骨的临床表现差异很大，症状和体征可以很轻微，也可有明显的脊髓压迫或者椎动脉受迫。

表现的症状包括颈部疼痛，斜颈和寰枢关节局部受到激惹所引起的头痛。

神经系统症状可由创伤后一过性的轻瘫到因脊髓受压迫所引起的完全性损害。

尽管可完全缺乏上位神经元损害的症状，但可有平衡能力减弱或消失伴上位运动神经元损害的体征。

本体感觉与括约肌紊乱是常见的表现。

椎动脉受压引起颈椎和脑干缺血，导致癫痫，晕厥，眩晕和视觉障碍。

颅神经不受累则有助于齿状突骨与其它枕椎畸形的鉴别，因为脊髓撞击症状多发生在枕骨大孔下方。

颅骨测量。

（A）黑实线：正常ADI为成年人<3毫米，儿童<5毫米；黑虚线：正常PADI> 13毫米。

白虚线：Chamberlain's线，白实线：Mc Rae 线。

（B）白色：Wecken-Heim Clivus基准线：它应与齿状突尖端的后侧相切。

它于齿状突（黑实线）后缘形成钝角。

MDCT可以更好地可视化复杂的骨异常，也可以进行X射线平片无法观察的颅骨测量。

X线表现通常根据在常规开口齿状突位的X线片上，能够做出齿状突畸形诊断。

前后位与侧位的X线断层有助于初步诊断齿状突骨，侧位的屈伸像及断层可发现任何不稳定征象。

齿状突未发育在开口位片上可见上关节面之间的轻压迹。

齿状突发育不良时可见一短的骨性残迹。

而齿状突骨则在枢椎椎体与一骨性小骨之间存在一间隙，游离的小骨通常为正常齿状突的一半大小，呈卵圆或圆形并有光滑、硬化的边缘。

该间隙不同于急性骨折时的窄而不规则。

与此相反，前者的间隙宽而光滑。

这个间隙不应与5岁以下儿童的椎体与侧块之间的软骨联合所混淆。

颈1、2不稳定的程度可在侧位的屈伸平片或断层上测量，即测量寰椎在枢椎上前后移位的程度。

对儿童作出因齿状突骨引起不稳定的诊断之前，必须证实齿状突与枢椎体之间存在异常活动，因为游离小骨固定在髓的前弓上，并且在屈伸过程中，与其一起运动。

测量C1与游离小骨的关系几乎没有价值，这是因为二者总是一起运动。

一个更有价值的方法是，在枢椎体前方向上画一条线，在寰椎前弓后缘向下方画一条线，当两条线的距离在成人大于3mm，在儿童大于4-5mm 则提示明显不稳定。

评估技巧由于该区域的复杂解剖结构，所以需要仔细评估所有三个平面中的骨以及韧带结构。

，以横断面研究为主体。

常规放射线照相在初始评估中仍起着重要作用，推荐的放射线照片为张开嘴位，前后（AP），侧位和过伸过曲位。

根据解剖界标，参数和关系[表2]，在常规X射线照片上进行评估，并构成颅骨检查的基础[图1]，用于计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）参考。

表2：基本颅骨测量。