常染色体显性遗传性多囊肾的腹腔镜手术治疗

宋伟;金讯波

【摘要】常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）是肾囊性疾病中最常见的一种，目前已知的致病突变基因有PKD1、PKD2、PKD3。本病患者子代的发病率为50％，外显率为100％，与性别无关，男女受累机会均等。其多发年龄为30～50岁，故常称其为“成人型多囊肾”。实际上ADPKD可以在任何年龄发病，包括妊娠期胎儿，故“成人型”这一术语显然不妥。ADPKD的病理特征表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大，不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列的临床症状，最终导致肾功能衰竭。

【期刊名称】《山东医药》

【年(卷),期】2005(045)021

【总页数】2页(P78-79)

【关键词】多囊肾;腹腔镜;去顶减压术

【作者】宋伟;金讯波

【作者单位】山东省立医院,山东济南,250021;山东省立医院,山东济南,250021【正文语种】中文

【中图分类】医药卫生

·综述与讲座山东医药 2005 年第 45 卷第 21 期常染色体显性遗传性多囊肾的腹腔镜手术治疗宋伟，金讯波( 山东省立医院，山东济南 250021)【关键词】多囊肾；腹腔镜；去顶减压术中图分类号】 R692.I;R699.2文献标识