[影像笔记]颅内孤立性纤维瘤影像诊断及鉴别诊断

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孤立性纤维瘤的CT、MR诊断

孤立性纤维瘤的CT、MR诊断
wa s 1 .5 ~ 2 5 c m i n di a me t e r,t um o r s pr e s e n t e d r o un d 1 i ke o r mi l d l e a f ,1 1 c a s e s p r e s e nt e d wi t h c ap s u l e .I t a pp e a r e d h om o — ge ne o us d e ns i t y i n s ma l l l e s i o ns,e q ua l o r s l i ght l y hi ghe r t ha n t he m us c l e . La ge r l e s i on s ma y o c c ur n e c r os i s,de ge ne r a t i on,
i ma g i n g d i a g n o s t i c a b i l i t y o f t h e d i s e a s e .Me t h o d s T h e C T a n d MR i ma g i n g f e a t u r e s o f 1 9 p a t i e n t s w i t h p a t h o l d g i c a l l y
主, 增 强 后 显著 强 化 或 渐 进 延迟 强 化 , 应 考 虑 到该 肿瘤 可 能 。
【 关 键 词 】 孤 立 性纤 维 瘤 ; 体层 摄 影 术 , x线 计算 机 ; 磁 共 振 成 像
中 图分 类 号 : R 7 3 0 . 2 6 2 ; R 8 1 4 . 4 2 ; R 4 4 5 . 2 文 献标 识 码 : A 文 章编 号 : 1 0 0 6 - 9 0 1 1 ( 2 0 1 3 ) 0 1 0 0 8 7 — 0 3

孤立性纤维瘤的影像学诊断

孤立性纤维瘤的影像学诊断

( 3 ) 形状 : l 3 例 病 变呈类 椭 圆形 , 5例呈 不规 则 。 ( 4 ) 边界: 2 例病 变与周 围结构分界 不清 , 1 6例边 缘清楚 , 其 中 2例盆腔肿 块后缘 见带状软组 织密 度 影 与骶 椎 间 隙相 连 . 1例 右 侧 叶 间 胸 膜 肿 块 内侧端变 窄 , 呈蒂状改变 ( 图1 ) 。( 5 ) 肿瘤密度及 强化特点 : C T平 扫 6例 患 者 呈 均 匀 等 密 度 ( 图2 ) , 1 0例呈等低混 杂密度 ( 图4 ) 、其 中 2例病变 内见 点状钙化影 : 增 强扫描 4例病变呈明显均匀强化 。 2例 患 者 动 脉 期 未 见 明 显 强 化 、门 脉 期 呈 轻 度 强 化, 1 0 例呈轻度一 明显不均匀强化 ,表现为地 图样 强化 7 例( 图3 ~6 ) , 其 中5 例病变在动脉期呈 轻一 中度 不 均 匀 强 化 ( 图5 ) , 门 脉 期 肿 块 实 质 部 分 进 步强 化 , 内见 线 条 状 、 斑片状 及片状无 强化 区 , 肿块 内及周 围见增 粗 、 迂 曲血管影 ( 图6 ) , 中度强 化肿块内见纵形线条样轻度强化 3 例 。( 6 ) 肿瘤信 号及强化程度 : 2例头部肿块 T 1 wI 呈等 、 低信号 , T 2 WI 及F L A I R呈稍高 、 等、 低信号 , 内见流空血管
d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 6 - 5 7 2 5 . 2 0 1 3 . 0 2 . 0 4 7 作 者单 位 : 5 4 1 0 0 1 广 西桂林 市妇 女 儿童 医院 放射科 ( 蒋 光
仲) ; 5 1 0 0 8 1 广州 市 中山大学 附属 第 一 医院 医学影像 部 ( 范淼)

颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现

颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现

颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现程增辉;戴飞;栾丽娟;王佩芬;武刚【摘要】目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(ISFT)的CT和MR表现特征,提高对其影像表现的认识.方法:回顾性分析经手术病理证实的4例ISFT临床及影像学资料(位置、形态、大小、密度或信号强度、强化方式及程度、邻近颅骨改变).结果:ISFT最常见症状是头痛头晕(3/4),4个病灶皆起源于硬脑膜,其中幕上2个,幕下1个,跨天幕生长1个,分叶状3个,类圆形1个,最大径3~8.5cm,平均5.6cm,CT平扫呈不均匀稍高及高密度,无明显钙化;MR TlWI等稍高信号,T2WI混杂等高信号,增强后明显不均匀强化(3/4),1例出现典型“阴阳征”,2例出现“脑膜尾征”,邻近颅骨侵蚀性改变2例.结论:当颅内脑外肿瘤T2WI信号不均匀,增强后明显不均匀强化,尤其出现典型“阴阳征”及邻近颅骨侵蚀性改变时应考虑到ISFT的可能性.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2015(021)003【总页数】4页(P215-218)【关键词】脑;孤立性纤维瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】程增辉;戴飞;栾丽娟;王佩芬;武刚【作者单位】复旦大学附属中山医院青浦分院放射科;复旦大学附属中山医院青浦分院放射科;复旦大学附属中山医院病理科;复旦大学附属中山医院放射科;复旦大学附属中山医院青浦分院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶源性良性肿瘤,早在1931年由Klemperer和Rabin描述为脏层胸膜来源的一种原发性梭形细胞肿瘤[1]。

此后,随着认识不断提高,胸腔外其他组织器官SFT相继被发现描述,但原发于中枢神经系统的SFT非常罕见,自1996年首次报道至今,文献统计约220多例,大部分为颅内孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor,ISFT)[2]。

颅内孤立性纤维瘤的MRI特征

颅内孤立性纤维瘤的MRI特征

C H E N Y u a n , C H E N G J i n g l i a n g , B A I J i e , X U E K a n g k a n g, B E I T i a n x i a , Z H A N G C h u n  ̄ a n
D e p a r t me n t o f MR I , t h e F A il f i a t e d H o s p i t a l , Z h e n g z h o u U n i v e r s i t y , Z h e n g z h o u 4 5 0 0 5 2
c a s e s o f I - S FT c o n f i r me d b y s u r g e r y a n d p a t h o l o g y we r e a n a l y z e d r e t r o s p e c t i v e l y . Al l p a t i e n t s un de r we n t c o n v e n t i o na l a nd
例 呈 混 杂信 号 , 2例 呈 等 信 号 , 1例 呈 稍 高 信 号 , 其 中 7例 可 见 短 T 2信 号 , 6例 合 并 囊 变 ; 3例 可 见 迂 曲 流 空 血 管 影 。
增强扫描 1 2例均 明 显 强 化 , 8例 呈 不 均 匀 强 化 ; 短r I ’ 2信 号 区可 见 强 化 ; 5例 可 见 脑 膜 尾 征 。 D WI 上 7例 呈 等 信 号 ,
常脑 白质的 A D C值 。结 果 : 肿 瘤 发 生 在 幕 上 7例 ( 其 中侧 脑 室 内 1 例) , 幕 下 2例 , 跨幕上 、 幕 下 3例 ; 2例 与 静 脉 窦

颅内孤立性纤维瘤的MRI表现

颅内孤立性纤维瘤的MRI表现

颅内孤立性纤维瘤的MRI表现戴旖;龙莉玲;叶伟【摘要】目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(I-SFT)的MRI表现.方法:回顾性分析8例经手术病理证实的I-SFT的MRI及病理学资料.结果:肿瘤发生在幕下2例,幕上3例(其中侧脑室内1例),跨越幕上及幕下2例,鞍区1例.1例鞍区肿瘤在T1WI、T2 WI 上呈均匀等信号,其余7例信号不均,T1WI、T2 WI上以等、稍高信号为主,其中5例T2 WI见小斑片状低信号区,3例见囊变灶,5例病灶内可见粗大流空血管影.MRI 增强扫描示8例均明显强化;鞍区肿瘤强化均匀,其余7例强化不均;5例T2 WI低信号区明显强化,3例囊变区未见强化,2例可见脑膜尾征.除侧脑室内1例周围脑实质水肿明显外,其余7例无或轻度水肿.病理显示8例均见丰富的小梭形细胞;免疫组化显示CD34(++~+++),CD99(+),Bcl(+),Vimentin(+),EMA(一).结论:I-SFT的MRI 表现有一定的特点,当脑膜肿瘤呈等、较高信号,增强呈明显强化,其内出现粗大流空血管、T2WI低信号区时,可考虑该病诊断,但其确诊仍需依靠组织病理学.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2015(030)002【总页数】4页(P127-130)【关键词】孤立性纤维瘤;磁共振成像;病理学【作者】戴旖;龙莉玲;叶伟【作者单位】530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移),是一种罕见的软组织肿瘤,在所有软组织肿瘤中的比例不足2%[1]。

SFT发生在颅内称为颅内孤立性纤维瘤(intracranial SFT,I-SFT)。

孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现

孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现

孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现张禹;骆祥伟;朱友志;胡勇;王星星【摘要】Purpose:To improve the knowledge of solitary fibrous tumors (SFTs) on clinic,pathology and imageology.Methods:MRI/CT appearances of 19 patients with SFTs confirmed by pathology were analyzed retrospectively and the relevant literatures were reviewed.Sixteen patients were performed CT examination,including 10 cases of routine enhancement scans and 4 cases of dynamic enhancement scans and 2 cases of plain scans.Both plain MRI scans and enhancement MRI scans were performed in 7 patients,including 1case of dynamic enhancement scan.Results:Eight patients were male and 12 patients were female.Of all the patients,80% were above 50 years old.Of all the lesions,40% were located in the pleura,30% were located in the abdominal-pelvic cavity.Four lesions were malignant in histology.On CT,most of the tumors were lobular and solid; the margins of most tumors were smooth; 1 case of tumor was cystic and some tumors had calcification (most calcification was distributed in the periphery of tumors and was punctate/commashaped); and most of the lesions demonstrated heterogeneous enhancement (whirlpool like or patch like or in "geographic pattern"); and some of the tumors were showed with "collateral feeding vessels".On MRI,most tumors were lobular in shape and with well-defined margins; most tumors were solid and no tumor was cystic; all the tumors demonstrated heterogeneous enhancement; most tumors showed mainly iso-intensity on T2WI and weremixed with slightly hypo-intensity.The tumors showed early and persistent enhancement in 4cases of CT and 1 case of MRI.Conclusion:SFTs are rare mesenchymal tumors that usually occurred in the patients over 50 years of age.They are found almost in every part of human body.SFTs in different location have similar imaging appearances,most of them are solid and very few of them are cystic.Given their unpredictable biologic behavior with reports of recurrent or metastatic disease,complete surgical excision and long-term imaging follow-up for them is recommended.%目的:提高对孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现的认识.方法:收集20例经病理确诊的孤立性纤维性肿瘤.16例行CT检查,其中10例平扫和常规增强;4例平扫和三期增强;2例仅平扫.7例行MR平扫和增强,其中1例行动态增强扫描.结果:男8例女12例,80%在50岁以上.多位于胸膜(8/20),其次为腹盆腔(6/20).4例为组织学恶性、其中3例大于l0cm.肿瘤在CT[上多数轮廓分叶(15/16);多边界清楚(13/16);多以实性为主(10/16);可伴钙化(6/16)、多位于肿瘤边缘且大多呈斑点/短弧形;14例增强者均呈不均匀强化、4例动态增强者均早期并持续强化;非囊变/坏死的低密度呈现旋涡状(5/14)、斑片状(5/14)、地图样(4/14);可见滋养血管征(5/16).在MRI上肿瘤轮廓多分叶(6/7);多边界清楚(4/7);多以实性为主(6/7);T2WI上肿瘤实质均夹杂低信号;均呈不均匀强化、其中1例动态增强者呈早期并持续强化.结论:孤立性纤维性肿瘤发病部位广泛,50岁以上好发,各部位肿瘤的影像学表现相似,多为实性,最终靠病理确诊,完全切除是决定预后的重要指标,术后长期影像学随访必不可少.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2013(019)003【总页数】5页(P222-226)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】张禹;骆祥伟;朱友志;胡勇;王星星【作者单位】安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院病理科;安徽省合肥市解放军第105医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R814.4孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见肿瘤,常发生于胸膜,近年胸膜外SFTs不断被发现。

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断张冲【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2015(027)001【总页数】3页(P34-36)【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机【作者】张冲【作者单位】开封市中医院,开封475004【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2;R816.11.1 一般资料6例患者中男4例,女3例,年龄35-58岁,临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。

均无多发性骨髓瘤病史,术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常,术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。

手术前,患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查,7例患者接受了头部CT平扫检查,其中2例术前诊断为脊索瘤,1例诊断为神经鞘瘤,2例诊断为脑膜瘤,1例诊断为垂体瘤。

1.2 检查方法头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪,使用头部线圈,平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。

层厚5mm,无层间距,2次激励成像。

颅内孤立性纤维瘤CT及MR

颅内孤立性纤维瘤CT及MR

• 起源: 颅内血管外皮细胞瘤既往长期被认 为是脑膜瘤的一个亚型,即血管母细胞型 脑膜瘤,但它并不是起源于脑膜上皮的蛛 网膜粒细胞,而是起源于毛细血管的 Zimmerman氏细胞(又称血管周细胞)。 Zimmerman氏细胞是紧贴毛细血管网状纤 维、断续排列的梭形细胞,具有多分化潜 能。
• 颅内血管外皮细胞瘤位于颅内脑外,好发 于颅底、窦旁、镰旁及小脑幕等硬脑膜及 静脉窦附近,多呈分叶状,肿瘤囊变和坏 死多见,与脑膜可宽基底或窄基底相连。 由于肿瘤内血运丰富,易发生局部侵袭及 远处转移。最常见的转移部位为骨、肺、 肝。手术后复发率高。
基础知识
• 蛛网膜衬于硬脑膜内面,也有硬膜下隙和 蛛网膜下隙,蛛网膜下隙在某些部位扩大 成为蛛网膜下池。
• 软脑膜:薄而富有血管,紧贴脑的表面并 深入脑的沟裂之中,对脑起着重要的营养 作用,脑室壁一定部位的室管膜上皮与软 脑膜及其血管共同构成脉络组织。
• 颅内血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤,好 发于任何年龄段,男性比女性多见,以中 年人稍多见。肿瘤病程从数月至数年不等 ,但较脑膜瘤病程短。常见症状是头痛以 及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现的颅内 压增高和脑受压体征。颅内血管外皮细胞 瘤在组织学上相当于WHO 2级或3级。
基础知识
• 1. 星型胶质细胞,是神经胶质细胞中数量最多、 体积最大的一种。胞体呈星型,有很多突起,末 端膨大,包围在毛细血管周围。 星型胶质细胞的 功能主要是:构成神经组织网架,起支持作用; 具有分裂能力。在中枢神经系统内神经细胞及其 突起之间的空隙几乎全部由星形胶质细胞填充。 CNS受创后能进行有丝分裂,形成胶质瘢痕。参 与构筑血脑屏障,从血液中摄取物质,供给神经 元。参与神经递质代谢,维持神经元周围K+平衡 。
颅内硬脑膜孤• 神经胶质细胞可分为中枢和外周神经胶质
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[影像笔记]颅内孤立性纤维瘤影像诊断及鉴别诊断
来源:影像学园
作者:***
病史
·女性 50岁
·主诉:反复头晕1年余,间歇性头痛2月
影像诊断
影像所见
MR颅脑平扫+增强+脑功能全套示:左侧额部近大脑镰旁见一团块状异常信号影,最大层面范围约3.6cm×3.5cm×4.7cm,病灶形态欠规则,可见浅分叶,境界尚清,信号欠均匀,T1WI主体呈等信号,中央见斑片状低信号区,T2WI主体呈等信号,中央见斑片状高信号影,T2-Flair呈周边等信号,中央见斑片状高信号,病灶周边可见片状水肿带影,邻近左侧脑。

室前角局部受压变窄,经右肘静脉以2.5ml/s速
率,按0.2ml/Kg计算造影剂用量,注入Gd-DTPA造影剂,连续增强扫描采集图像,病灶大部分呈明显强化,中央见斑片状无强化低信号区,且病灶与邻近左侧额部脑膜及大脑镰旁脑膜关系密切,邻近脑膜稍增厚并可见明显强化,并似见“脑膜尾”征。

MRS:病灶区未见明显NAA峰(N-乙酰天门冬氨酸)。

Cho峰(胆碱)稍增高
DTI示:病灶区白质纤维束轻度破坏、受压推移。

颅脑灌注:诸参数图显示双侧额叶灌注明显不均,左侧额部病灶区CBF及CBV较对侧增高,MTT及TTP值较对称延长。

病理诊断
病理结果
“左侧额叶肿物切除标本”:免疫组化结果支持孤立性纤维瘤(WHOⅡ级)
概述
颅内孤立性纤维瘤
l颅内孤立性纤维瘤较罕见,国内报道较少
l最早报道于1996,认为中枢神经系统的SFT多源于脑膜;2007年WHOCNS将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤中的一类,将其认为脑膜瘤亚型; 2016年WHOCNS将其及血管周细胞瘤一同归为间叶组织来源、非脑膜上皮性肿瘤
l 好发年龄40-55岁,发病无性别差异
l好发部位:颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕和静脉窦附近
l良恶性:交界性肿瘤,大部分被认为是良性,10%~20%为恶性
或潜在恶性
l病理学特征:主要由梭形细胞构成,瘤细胞疏密相间,无特殊组织蛋白,细胞间可见纤维组织增生及胶原化。

肿瘤间质有丰富的“裂隙状”或“鹿角状”血管影
l免疫组化特点:Vim(+)、CD34(+)、Bcl-2(+),CD34(+)被认为是较特异和准确的免疫标志物
影像表现
MRI表现
l平扫:T1WI及T2WI呈等、稍低信号,病灶内可见斑片灶性坏死区,部分病灶内可见流空血管影
l肿瘤边界清楚,多数与脑膜相连或与脑膜关系密切,部分病灶周边可见轻度水肿
lDWI:呈稍低信号,反应肿瘤血供丰富、生长较快、质地柔软的组织学特点
l增强:病灶明显均匀或不均匀强化,病灶内流空血管影可见明显强化,少数病灶可见“脑膜尾“征及瘤周可见供血血管影
lMRS:起源于脑外,Cho均显著增高,NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示
lPWI:富血供肿瘤,CBV、CBF明显增高,TTP延迟,MTT延长鉴别诊断
鉴别诊断
l脑膜瘤
l胶质母细胞瘤
l血管周细胞瘤
脑膜瘤
l占颅内肿瘤的15%-20%
l好发年龄及性别:40-50岁,女性多于男性
l好发部位:大脑半球凸面、大脑镰旁、矢状窦旁、天幕、蝶骨嵴、鞍区等
l良恶性:多为良性,部分有恶性生长行为
l病理起源:主要起源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞
l组织学分型:主要分为脑膜细胞型、纤维细胞型、过渡型、血管母细胞型等
l组织学特点:常为类球形,部分为分叶状,病理学表现因分型不同,有所差异
l血供特点:起源于脑外,缺乏血脑屏障,多可见薄壁异型血管或血窦生成,为富血供肿瘤
lMRI表现平扫:宽基底附着于硬脑膜,局部蛛网膜下腔增宽,T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等、稍高信号,可见包膜环绕,周围脑灰白质受压移位
lDWI:多为稍高信号,少数为等信号
l增强:多呈明显全瘤样强化,邻近硬脑膜增厚强化,呈脑膜尾征
lMRS:起源于脑外,无明显NAA峰,Cho明显增高。

少数出现较低NAA峰,原因可能是肿瘤对正常脑组织侵犯,或肿瘤边缘体素容积效应所致
lPWI:富血供肿瘤,CBV、CBF明显增高,TTP延迟,MTT延长胶质母细胞瘤
l占颅内肿瘤的10.2%,约占神经上皮肿瘤的22.3%
l好发年龄及性别:好发于40-70岁成人,男性多于女性
l好发部位:成人好发于幕上,额叶、颞叶白质多见;儿童好发于脑干
l良恶性:恶性肿瘤,WHOⅣ级
l病理起源:起源于神经上皮组织组织学特点:肿瘤组织内见明显坏死灶,周围瘤细胞呈栅栏状排列,间质内小血管明显增生呈花蕾状、肾小球样,或形成弯曲长带状; 瘤细胞常呈多形性,以多核巨细胞常见l血供特点:富血供肿瘤,微血管增生明显,发育不成熟,血脑屏障破坏
l MRI表现平扫:典型病例易液化坏死及出血,信号混杂,T2WI 呈混杂高信号,T1WI以低信号为主,占位效应及瘤周水肿明显,可多发及跨中线生长
lDWI:呈稍高信号l增强:典型病例呈不规则的花环样强化;部分病灶液化坏死不明显,可呈全瘤样强化,强化不均
MRS:Cho峰明显升高,NAA峰明显降低,可见Lac峰,可能与肿瘤细胞代谢增加和转运系统受损,乳酸堆积有关
PWI:呈高灌注,即CBV、CBF增高, MTT稍缩短,TTP提前
血管周细胞瘤
l又称血管外皮瘤,占颅内肿瘤的0.29-1.00%
l好发年龄及性别:40-50岁,男性多于女性
l好发部位:颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕和静脉窦附近
l良恶性:恶性肿瘤,WHOII-III级
l病理起源:起源于脑(脊)膜间质毛细血管壁上的Zimmerman 周细胞
l组织学特点:边缘呈浅分叶状、境界清楚、有薄包膜的肿块,镜下瘤细胞为梭形或多角形细胞,细胞排列密集、大小较为一致、细胞间有丰富的网状纤维
l血供特点:起源于脑外,缺乏血脑屏障,富含大量新生毛细血管
l MRI表现平扫:窄基底与脑膜相连,呈分叶状,内见低信号流空血管影,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈等稍高信号,可见灶性坏死
l DWI:呈稍低信号,反应肿瘤血供丰富、生长较快、质地柔软的组织学特点
l增强:多呈明显均匀或不均匀强化,生长较快,较少刺激硬脑膜,瘤周少见“脑膜尾征”
lMRS:起源于脑外,Cho均显著增高,NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示
l PWI:富血供肿瘤,CBV、CBF明显增高,TTP延迟,MTT延长补充
颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤最新分级
I级类似以前孤立性纤维瘤,有高胶原蛋白、相对较低的细胞密度和梭形细胞
II级类似以前血管周细胞瘤,对应更多细胞,较稍的胶原伴肥大的细胞和“鹿角”样血管结构
III级与之前间变型血管外皮细胞瘤的表现相对应。

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