气管及支气管淀粉样变性CT表现
支扩的影像学表现描述
支扩的影像学表现描述
支扩的影像学表现描述是指肺支扩张的影像学表现，通常指根据X
射线胸片上支气管分支的结构变化来描述。
正常情况下，支气管的走
行很直，它们相互分离，没有明显的弧度，呈现出“铁丝网”状。
但是，肺支气管扩张时，X线胸片检查中多会出现支气管弧度明显
增大、支气管弯曲变成S型，或呈现出rapidly progressive等状态。
支气管管壁增厚，可能有支气管内囊性改变，如囊肿、肿瘤等，并且
可能存在一个或多个支气管门脉混合病变影。
支气管扩张的影像学特征可以有很大的灵敏度和特异度，但也有
一些共同的表现特征:
1、支气管弧度明显增大，支气管弯曲变成s型，水平或垂直方向
上伸缩变形，或支气管鳞状扩张等;
2、支气管管壁增厚，可能出现支气管内囊性改变，如囊肿、肿瘤等;
3、多个支气管门脉混合病变影，结节状、条索状或模糊状;
4、周边的肺野炎症反应尤为明显，可见肺野细小浅表斑块影及纵索状
结节状斑块影;
5、肺野局部积液，表现为钙化斑块影。
肺部疾病的CT表现与征象
肺部疾病的CT的表现与征象
网格影
• 交错的线状阴影，呈筛孔状、网状 • 与一组疾病相关
特发性间质性肺炎（UIP、DIP、 AIP、 NSIP、 LIP） 特发性肺纤维化（IPF） 胶原血管病 药源性肺病 放射性肺炎及纤维化 石棉肺
SLE 细网格影
特发性间质性肺炎
• 一组原因不明的疾病 • 包括 • UIP（寻常型间质性肺炎） • DIP（脱屑型间质性肺炎） • AIP（急性间质性肺炎） • NSIP（非特异性间质性肺炎） • LIP（淋巴性间质性肺炎）
女性，53岁，淋巴管肌瘤病。两肺弥漫薄壁囊性 改变。
小叶中心型肺气肿，中央点征（白箭），肺大泡（p）
牙龈癌肺内 多发囊性转 移
结节
• • • • 大小：结节、小结节、微结节、粟粒结节 多发，1mm~1cm 密度：致密、磨玻璃密度 形态：边缘（光滑/不规则、清楚/模糊）、 有/无空洞 • 分布：随机分布、淋巴管周围分布、小叶 中心性分布
结节病
49岁女性，结节病二期。HRCT示两肺弥漫结节， 淋巴道周围分布，胸膜可见结节，中轴间质增厚、 不规则，右肺门增大
树芽征
• 小叶中心结节+管道影（细支气管扩张， 填充有粘液、脓液、其他物质） 树 芽征 • 见于：支气管播散炎症、过敏性支气管肺 曲霉菌病、囊性纤维化、吸入性病变、哮 喘、弥漫性泛细支气管炎、机化性肺炎
结节状
癌性淋巴管炎 淋巴瘤肺浸润 结节病 矽肺/煤工肺 淀粉样变
不规则
纤维化 石棉肺 慢性过敏性肺炎
两侧胸腔积液+斑片实变+磨玻璃密度影+小叶间隔均匀增厚 肺泡性肺水肿
男性，23岁，左侧大量胸水。HRCT示右上叶 尖段斑片影，可见支气管气像，腺癌。
支气管扩张的影像诊断
理平 增片 粗显 、示 紊、 乱两
下 及 右 上 肺 纹
重两 并下 呈肺 囊纹 状理 改增 变多
以 左 下 为
六、影像学表现
• 支气管造影
– 柱状扩张 –囊状扩张 –混合型扩张
并柱 有状 少、 量囊 液状 平支
扩
柱 状 支 扩
柱 状 支 扩
柱 状 扩 张
六、影像学表现
• CT(computed tomography) • HRCT(high resolution CT)
七、鉴别诊断
• 与特发性间质纤维化后期的蜂窝病理
• 支气管壁的弹力组织、肌层、 软骨等破坏，被纤维组织代 替
四、临床表现
• 儿童、青壮年好发 • 咳嗽、咳痰、反复大量咯血
为支气管扩张的三个主要症 状
五、影像学检查
• X线平片 • 支气管造影 • CT • HRCT
六、影像学表现
• X-线平片：
– 肺纹理增多、紊乱、网格状或蜂窝状 – 肺内炎症 小斑片状边缘模糊的影 – 肺不张 表现为密度不均匀三角形致
支气管扩张 Bronchiectasis
一、概念
• 支气管扩张是指支气管 内径异常增宽 通常简 称支扩
二、病因
• 先天性：由于支气管壁的弹力纤 维发育不足或软骨发育不全
• 后天性：
– 感染（支气管的炎症致支气管壁的破坏） – 阻塞（肿瘤或炎性肉芽肿阻塞使支气管内压
增高远端支气管扩张） – 外力的牵引（肺不张及支气管周围肺组织纤
–柱状扩张 –囊状扩张 –混合型扩张
CT
正 常 肺 图 像
囊 状 扩 张 （ 印 戒 征 ）
囊 、 柱 状 支 扩
（ 双 轨 征 ）
混 合 型 扩 张
支气管扩张的CT影像诊断
支气管扩张的CT影像诊断【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)21-0271-02支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。
临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
气管和支气管在胸内的位置通常和CT扫描层面大致并行，在横断面图像上可清楚地显示气管壁及气管管腔，因此非常适合作CT扫描。
1 临床资料1.1一般资料选取来我院就诊的支气管扩张患36例，其中男性22例，女性14例，年龄最小18岁，最大62岁，临床主要表现为反复发作的慢性咳嗽、伴大量脓痰和反复咯血。
多数病人可咯出大量脓痰，有臭味。
咯血从痰中带血到大量咯血，程度不同。
呼吸道的反复感染、发热、胸痛，亦是较常见的临床症状。
1.2检查方法病人仰卧，横断轴位扫描。
两襞上举抱头。
扫描基线以胸骨切迹起始向下逐层扫到膈顶。
扫描时吸气憋住气或平静呼吸后憋住气。
根据非螺旋扫描显示的病变部位采用层厚为1～2mm，层距为2～5mm的间隔或连续扫描。
1.3其它检查胸部平片：有些患者的胸部平片所见正常。
主要的异常X线表现为肺纹理增重、模糊及环形透光影。
支气管管壁增厚形成两条平行的线状影像，称为轨道征。
支气管造影可显示各种类型的支气管扩张的形态。
2 CT表现2.1 柱状支气管扩张正常支气管CT仅见于肺门附近和肺实质中央部位，柱状支气管扩张表现为管壁增厚，管腔增宽，使得正常时不能见到的距膈膜下3 cm肺周边内也可见到支气管。
当支气管走行方向与CT重建图像层面平行时，表现为分支状的“轨道征”；支气管走行方向与CT重建图像层面垂直或斜行时，出现厚壁的圆形透亮影，表现为环状或椭圆状，呈“印戒征”。
正常时肺动脉直径稍大于伴行的周围支气管直径，当这种关系发生倒转时，可靠的指出有支气管扩张。
2.2 静脉曲张状的支气管扩张静脉曲张状的支气管扩张表现与柱状相似，支气管内腔不仅增宽，且呈凹凸不平表现。
支气管径呈粗细不均的串珠状改变，管壁不规则增厚。
小儿淀粉样变性病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿淀粉样变性病？ 2. 小儿淀粉样变性病的症状 3. 小儿淀粉样变性病的诊断 4. 小儿淀粉样变性病的治疗 5. 小儿淀粉样变性病的预防与管理
什么是小儿淀粉样变性病？
什么是小儿淀粉样变性病？
定义
小儿淀粉样变性病是一种罕见的疾病，因淀粉样 蛋白在组织中异常沉积而导致器官功能损害。
谢谢观看
该病在儿童中较为罕见，可能影响多个器官，包 括心脏、肾脏和肝脏。
什么是小儿淀粉样变性病？
病因
该病的确切病因尚不明确，可能与遗传因素和免 疫系统异常有关。
某些遗传性疾病可能增加患病风险，例如家族性 淀粉样变性。
什么是小儿淀粉样变性病？ 发病机制
淀粉样蛋白的异常聚集干扰正常细胞结构和功能 。
这种聚集会引起细胞死亡，导致器官功能障碍。
特定的生化指标可能提示淀粉样变性。
小儿淀粉样变性病的诊断 影像学检查
超声波、CT或MRI可用于评估器官的结构变化。
影像学检查有助于了解病变的范围和严重程度。
小儿淀粉样变性病的治疗
小儿淀粉样变性病的治疗 目前治疗方法
目前没有特效药物，治疗主要针对症状和并 发症。
包括使用利尿剂控制浮肿、心脏药物等。
小儿淀粉样变性病的治疗 生活方式调整
合理饮食和适量运动可以帮助改善生活质量 。
家长应密切关注儿童的饮食和活动情况。
小儿淀粉样变性病的治疗
前景与希望
研究正在进行中，以寻找新疗法和早期诊断 方法。
参加临床试验可能为儿童提供新的治疗机会 。
小儿淀粉样变性病的预防与管 理
小儿淀粉样变性病的预防与管理 定期随访
由于症状多样且非特异，确诊通常需要综合 临床表现和影像学检查。
原发性系统性淀粉样变性 PPT课件
5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
临床表现
• 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
• 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官
功能衰竭为突出表现。
• 确诊时最常见的临床表现有
– 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; – 充血性心肌病; – 周围神经病变和肝肿大。
1.肾淀粉样变
• 约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
• 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性； 长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促 使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨 折。
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
软组织
巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀 粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。
实验室检查
• 血清轻链蛋白检测
约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链
。
• 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标
- 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。
- 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。
实验室检查
• 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 • 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P
原发性系统性淀粉样变性
讲课内容
• 淀粉样变性概述 • 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 • 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 • 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 • 原发性系统性淀粉样变性的诊断 • 原发性系统性淀粉样变性的治疗
2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版(全文)
2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版(全文)2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版（全文）系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。
2016年，中国AL型淀粉样变性协作组、东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心组织肾脏科和血液科的专家制定了我国首部《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，对规范AL型淀粉样变性的诊治起到了推动作用。
5年来，随着相关检测技术的提高和新药的不断问世，AL型淀粉样变性的诊治也有了很多进展，基于此，中国AL型淀粉样变性协作组联合相关领域专家对AL型淀粉样变性诊断和治疗指南作了更新。
本次指南的意见根据证据的强弱分为推荐（recommend）和建议（suggest）两个级别，推荐的内容临床证据级别较高，也达成了广泛的共识，建议的内容临床证据级别不高，有一定的争议，需要进一步研究来考证。
一、疾病定义以及概况AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于构造器官，造成构造结构破损、器官功能停滞并举行性进展的疾病，首要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。
淀粉样蛋白具有以下特点：光镜下苏木精-XXX（HE）染色呈嗜伊红均质状，过碘酸-雪夫（PAS）染色呈弱阳性或阳性，Masson染色呈嗜亮绿；刚果红染色呈砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿色双折光；电镜下表现为直径8~14 nm、无分支、排列紊乱的纤维丝状结构；X线衍射显微镜下可见β片层结构。
AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为8~10例/百万人年，我国还没有确切的病发率数据，从肾活检材料看，约占继发性肾脏病患者的4%。
AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。
AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性，严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。
2、临床表现建议对有特异性临床表现，或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。
支气管哮喘ct报告
支气管哮喘CT报告背景介绍支气管哮喘是一种常见的慢性炎症疾病，会导致气道收缩和痉挛，引起呼吸困难和咳嗽。
为了确诊和评估支气管哮喘的严重程度，医生通常会使用支气管哮喘CT扫描来观察患者的气道状况和其他潜在问题。
CT扫描的准备在进行支气管哮喘CT扫描之前，患者需要注意一些准备工作。
首先，患者需要告知医生是否有对造影剂过敏的反应，以及是否有其他健康问题。
其次，患者需要遵循医生的指示停止使用某些药物，如含有茶碱的药物。
最后，在进行扫描前，患者通常需要空腹。
CT扫描的过程支气管哮喘CT扫描是一种无创的影像技术，它使用X射线来观察患者的气道和肺部结构。
以下是CT扫描的步骤：1.患者会被要求躺在扫描床上。
通常需要将头部固定在适当的位置，以确保图像的准确性。
2.CT扫描仪会围绕患者的身体旋转，并发射X射线。
患者需要保持静止，以避免图像模糊。
3.在扫描期间，医生可能会要求患者屏住呼吸，以确保图像的清晰度。
4.一旦扫描完成，医生会将图像传输到计算机上进行分析和诊断。
CT扫描结果的解读支气管哮喘CT扫描的结果可以提供有关患者气道和肺部状况的重要信息。
下面是一些常见的CT扫描结果及其解释：1.肺部结构的变化：CT扫描可以显示肺部的大小、形状和结构是否正常。
患者的肺部可能出现气道扩张、肺泡破裂或肺部炎症等问题。
2.气道壁增厚：支气管哮喘患者的气道壁通常较厚，这可能是由于慢性炎症导致的。
气道壁增厚可以导致气道狭窄和阻塞。
3.黏液堆积：在CT扫描中，医生还可以观察到气道内是否有过多的黏液积聚。
这些黏液会导致气道堵塞并加重呼吸困难。
4.其他问题：CT扫描还可以检测其他与支气管哮喘有关的问题，如肺部感染、肺气肿等。
CT扫描结果的意义支气管哮喘CT扫描结果对于医生评估患者的病情和制定治疗计划非常重要。
根据CT扫描的结果，医生可以确定患者的气道状况、肺部功能以及存在的任何并发症。
这将有助于医生选择最合适的治疗方法，并监测疗效。
结论支气管哮喘CT扫描是一种有助于诊断和评估支气管哮喘的重要工具。
咳嗽、咳痰,支气管黏膜颗粒状突起
咳嗽、咳痰,支气管黏膜颗粒状突起孙俊生;卓宋明;古志球【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2017(022)008【总页数】5页(P1515-1518,1530)【作者】孙俊生;卓宋明;古志球【作者单位】518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科【正文语种】中文患者，男，31岁，以“咳嗽、咳痰、气喘8月，再发并加重15天。
”主诉入院。
患者于8月前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰，咳嗽剧烈时伴有气喘，未闻及“喘鸣音”，伴流涕，有时为黄脓涕，无头痛、呕吐、发热等，间断予抗炎止咳等治疗，症状时轻时重。
15天前患者咳嗽、咳痰加重，伴双侧以耳垂为中心的肿胀及疼痛，当地医院痰培养示“肺炎克雷伯杆菌”，按“支气管哮喘并感染、双侧复发性化脓性腮腺炎”，先后予哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素等无显效，今来我院求治。
近期体重无明显减轻。
既往史无特殊，成年结婚，育有一子，家族中无遗传病史。
入院体检：T 36.8℃，P 124次/分，R 21次/分，Bp 124/74mmHg，SPO2 96%，BMI 30kg/m2，发育正常，肥胖体型, 全身皮肤及巩膜未见黄染、淤斑、淤点，浅表淋巴结未及肿大。
双耳部以耳廓为中心下垂部位肿胀，质中，轻压痛，无波动感，边界不清，表面不红，张口不受影响，鼻窦无压痛，咽稍充血，腮腺管口未见明显红肿，按摩腮腺，可见粘稠灰白色脓液流出，颌下腺导管口无红肿，心肺阴性。
辅助检查：血常规：WBC 19.24×109/L，N% 73.6%，E 9.7%，PLT 410×109/L；尿常规、粪常规正常；CRP 40.7mg/L，ESR 63mm/h；肝功能：正常;肾功能正常。
凝血功能正常；PCT正常；痰找抗酸杆菌2次(-)；痰真菌涂片(-)；血淀粉酶、尿淀粉酶正常；腮腺分泌物培养：咽喉部正常菌群生长；支气管镜肺泡灌洗液结核分枝杆菌DNA荧光定量<2500copies/mL(正常范围)；血气分析正常；血脂正常；抗中性粒细胞胞浆抗体-pANCA(-)；抗中性粒细胞胞浆抗体-cANCA(-)；肿瘤系列：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原724、神经原特异性烯醇化酶、非小细胞肺癌相关抗原均于正常范围。
成人气管支气管异物影像学和支气管镜表现
为 “ 气管 占位 ” 支 合并 “ 阻塞性 肺 炎”（ 图 １ １ ） 见 Ａ、Ｂ 。 ２３ 支 气管镜 下表现 ． 镜 下能 直接窥 见异 物 ７ 例 ４ （ ８ ．％ 见 图 １ ３ ） 异物 周 围有 肉芽组织 形 占 ６ Ｏ ）（ Ｃ、 Ｃ ；
例 ，占 ４４ ； Ｔ ．％ ｃ 直接 报告 为 “ 核 ”１ ，占 ２２ ； 结 例 ．‘
胸部 ｃ 未见异常 ２ ，占４４ ； Ｔ 例 ． 提示 “ ％ 右侧胸腔积
液 ”２ （ 图 ４ 、４ ） 例 见 Ａ Ｂ ，占 ４４ 。６ ．％ 例病例 Ｃ 表现 ｆ
２ １ 临床特征 ．
所有病例均 因咳嗽和 （ 呼吸困 或）
气管 、支气管异物多发生于 ５ 岁以下儿童 ，其
中 ３岁 以下 儿童 占 ６％－ ０ １，成 人气 管支气 管 异 ０ －７％ Ｉ ￣ 物 常 因难 以追 溯到 明确 的异物 吸入 史及影 像学 表现 不 典型而 致误 诊 。本研究 回顾性 分 析 ２０ 年 １ ０４ 月至 ２ １ 年 ８ 问经支 气管镜 明确 诊断 的 ８ 例成 人气 管 ００ 月 ６ 支 气管异 物病 例 ，重点 分析胸 部影像 学 和支气 管镜 下 表现 特点 ， 以期 提 高临床 诊 断 水平 。 １ 资 料 和方 法 １１ 一般 资料 ． 本组 ８ 例 ， 中男 ５ 例 ， ３ 例 ， ６ 其 ４ 女 ２
气 管异物 ” ６ ， 肺部 感 染 ” １ ， 支 气管肺 癌 ， ４例 “ ２例 “ 阻 塞性肺 炎 ”７ ，“ 结 核 ”３例 ，“ 例 肺 支气管 扩张 ”
并 咯血 ３ ，“ 气 管炎 ”２例 ，“ 例 喉 脓胸 ”２例 ，“ 支
气 管哮 喘 ”急性 发作 １ ，“ 气管 结石 ”１ 。 例 支 例
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气管及支气管淀粉样变性CT表现
CT表现主要为主气管或支气管壁有多个小结节样突起，管壁增厚，管腔狭窄，少数结节钙化，增强多数轻度强化或无强化，多易误诊为气管占位病变，有时胸部CT可无阳性发现，高度怀疑者，明确诊断主要还是通过电子支气管镜可见气管、双侧各级支气管通畅，软骨环清晰，整个气管或支气管壁可见弥漫性颗粒状突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狭窄，活检病理刚果红染色阳性，可以确诊为气管——支气管淀粉样变。
（康益德范如明供稿）。