第一二鳃弓综合征正颌治疗进展
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第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
classification • Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。 ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。 ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。 Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异； • DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适； • 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
protocol • 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。 此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
• HFM-正ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨； • 常规的手术方式包括CCG以及血管化腓骨的重建；CCG相比腓骨瓣修复创伤较 小，手术时间较短，但成功率较低，易吸收；且相比较而言，CCG对于颌骨形 态的恢复不及腓骨；
• CCG及腓骨的准确定位至关重要，通过虚拟外科及3D打印导板的应用，这个问 题得到了较好的解决；
谢 谢
protocol • 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的； • 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略 • 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献； • 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献； • 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 人工关节的应用对于患侧关节区的重建有了更多的选择，通过预成型或者个 性化定制的人工关节可以有效恢复颌骨及关节形态，且可预测性优于肋骨及 腓骨重建；然而人工关节的手术难度大，且创伤大，费用昂贵，作为植入物 材料也需要更多考虑排异、感染、使用寿命及伦理的问题。
• 是否存在客观地指标，判断患者是否需要进行正颌外科治疗，或者只进行轮 廓修整治疗？
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗； • 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的； • 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者； • 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测； • 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
Summary
• 总结一二鳃弓综合症成年患者的外科治疗，其中正颌外科治疗依然是主流的 治疗手段；
• 单纯正颌外科治疗或DO治疗适用于大对数轻中度鳃弓综合症患者，或者经过 早期颌骨增量治疗的患者；对于重度畸形的患者，也可以通过正颌同期修复 颌骨缺损的手术得到较为理想的外形； • 个人认为从患者心理状况出发，以及减少成年后牙颌面畸形程度和手术、正 畸治疗的难度，早期应争取对颌骨缺损进行必要的修复。
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
classification • Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。 ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。 ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。 Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异； • DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适； • 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
protocol • 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。 此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
• HFM-正ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨； • 常规的手术方式包括CCG以及血管化腓骨的重建；CCG相比腓骨瓣修复创伤较 小，手术时间较短，但成功率较低，易吸收；且相比较而言，CCG对于颌骨形 态的恢复不及腓骨；
• CCG及腓骨的准确定位至关重要，通过虚拟外科及3D打印导板的应用，这个问 题得到了较好的解决；
谢 谢
protocol • 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的； • 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略 • 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献； • 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献； • 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 人工关节的应用对于患侧关节区的重建有了更多的选择，通过预成型或者个 性化定制的人工关节可以有效恢复颌骨及关节形态，且可预测性优于肋骨及 腓骨重建；然而人工关节的手术难度大，且创伤大，费用昂贵，作为植入物 材料也需要更多考虑排异、感染、使用寿命及伦理的问题。
• 是否存在客观地指标，判断患者是否需要进行正颌外科治疗，或者只进行轮 廓修整治疗？
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗； • 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的； • 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者； • 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测； • 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
Summary
• 总结一二鳃弓综合症成年患者的外科治疗，其中正颌外科治疗依然是主流的 治疗手段；
• 单纯正颌外科治疗或DO治疗适用于大对数轻中度鳃弓综合症患者，或者经过 早期颌骨增量治疗的患者；对于重度畸形的患者，也可以通过正颌同期修复 颌骨缺损的手术得到较为理想的外形； • 个人认为从患者心理状况出发，以及减少成年后牙颌面畸形程度和手术、正 畸治疗的难度，早期应争取对颌骨缺损进行必要的修复。