关于儿童肾脏疾病的某些思索

合集下载

儿童肾病你了解多少 警惕肾病让孩子很“受伤”(专业文档)

儿童肾病你了解多少 警惕肾病让孩子很“受伤”(专业文档)

儿童肾病你了解多少警惕肾病让孩子很“受伤”(专业文档)或许有很多人认为,肾病是成人才有的,据了解,肾病不仅出现在成人身上,儿童肾病的发病几率也在逐渐升高,儿童一般处于体质成长期,自身的护理能力相对较弱,需要家长和医护人员的细心照顾。

下面我们看看儿童肾病饮食有哪些事项?儿童肾病的原因(1)原发性肾病:与患者自身的免疫功能紊乱有关。

单纯性肾病是常见类型,常见于2到7岁的患儿,除肾病症状外,不伴有镜检血尿或高血压。

(2)先天性肾病:这种情况比较少见,一般起于婴儿期。

(3)继发性肾病:继发于红斑性狼疮、疟疾、过敏性紫癜、蚊咬伤、金属或药物中毒等。

儿童肾病饮食事项1、低蛋白质饮食。

减轻肾脏负担。

低蛋白质饮食时间不宜过长,以防止发生贫血。

可适当选用优质蛋白,如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼等;忌用豆类及其制品。

2、限制钠及水分。

消除水肿,须限制钠及水分。

应根据病情给予低盐、无盐或少钠饮食。

3、脂肪的摄入。

肾病综合征病人常伴有高脂血症,轻微病变型病人因短期内就可好转,故脂肪摄入不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征病人,长期高脂血症可引起动脉硬化。

因此,应限制肥肉及富含动物脂肪的食物。

4、维生素、钙及微量元素的摄入。

在肾病综合征病人中由于肾小球基膜通透性增加,尿中除丢失蛋白以外,同时可丢失与蛋白结合的某些元素及激素,可间接造成缺钙、镁、锌等,对此可用药物或食物补给。

同时在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U。

儿童肾病的危害第一、儿童肾病的危害感染是最常见的儿童肾病的并发症,也是儿童肾病的危害中及引起死亡的最主要原因;据统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。

感染也常是儿童肾病的病情反复或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。

第二、本病易发生感染的原因也是由于儿童肾病的危害所引起的。

主要因为其体液免疫功能低下免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加。

儿童肾病患者常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍,这是儿童肾病的危害之一。

慢性肾脏病的儿童期误区病因分析及预防

慢性肾脏病的儿童期误区病因分析及预防

慢性肾脏病的儿童期误区病因分析及预防摘要] 慢性肾脏病是泌尿系常见疾病,往往起源于儿童期。

原因是由于家长对小儿泌尿系疾病防治知识缺乏,有的患者症状隐匿不易发现,有些患病时治疗不及时或不彻底而反复发作,使病情进一步发展逐渐演变而来,给家庭带来沉重的经济负担或不测。

建议社区卫生服务机构发挥自身优势,重视儿童保健宣传;提高小儿家长对常见泌尿系疾病的高度认识,争取早期彻底治疗,确保小儿健康成长。

[关键词] 慢性肾脏病;儿童期;病因分析小儿处于不断生长发育阶段,各器官功能发育不成熟,家长如果对小儿疾病防治知识一无所知或者在卫生保健方面得不到正确的指导,则会发展为成人的慢性疾病,甚至引起不测。

临床治疗工作中,发现患儿家长在小儿泌尿系疾病防治知识方面存在诸多误区,而引发慢性肾脏病(Chronic kidney disease, CKD),影响其身体健康,甚至危及生命。

现撷取几例典型病例加以分析和探讨,以引起临床工作者的注意。

病例例1:患者,女,43 岁,教师。

以“反复感冒伴全身水肿半月余” 就诊。

体格检查:体温37.5℃,口唇、睑结膜发白,口周有疱疹,咽红,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,眼睑和面部水肿,全身凹陷性水肿。

实验室检查:红细胞3.6×1012/L ,Hb85g/L,血肌酐783μmoI/L,血磷 3.15mmoI/L ,血清清蛋白30g/L,尿蛋白(++),尿红细胞7~10/HP。

询问既往史,患者10 岁曾患“肾炎”,在当地县医院住院数天好转出院。

以后经常发热、感冒,眼睑水肿,自行给予对症处理,效果尚可。

因本次病情严重,于1998 年10 月15 日来诊。

诊断:慢性肾功能衰竭。

例2:患者,男,24 岁,农民。

以“全身水肿、心慌头晕20 余天”就诊。

询问病史,自诉上小学四年级时曾患“肾炎”,治疗后痊愈出院。

以后每遇劳累、着凉、感冒则出现水肿,呈渐进性加重。

于 2004 年11 月20 日来诊。

了解儿童各类肾病的小常识

了解儿童各类肾病的小常识

了解儿童各类肾病的小常识
介绍小儿肾病综合征的基本知识,只有家长正确了解了小儿肾病综合征的常识,才能更好地预防和治疗,更好地摆脱肾病综合征的困扰。

一般由溶血性链球菌感染引起,在患扁桃体炎、猩红热、脓疱疹等疾病1~3周以后就会出现肾炎症状。

本病临床表现为浮肿、血尿、血压升高。

由于没有痛苦容易认为是轻症,但是当出现严重的高血压、心力衰竭时,也会有生命危险。

要注意安静、保温、防止感染,饮食疗法是最主要的治疗方法,最好能住院。

治疗1个月以后,如果恢复顺利的话,可到室外散步,不过要去幼儿园和上学须3个月以后,在1年期间要避免激烈运动,在2年以内要经常验尿复查。

肾盂肾炎
这是位于肾脏中央部的肾盂被细菌感染引起炎症的疾病。

致病菌为、大肠菌。

女孩比男孩发病多。

在突然出现打冷战的同时高烧,并有腰痛、腹痛、恶心、食欲不振等,即为急性肾盂肾炎。

因细菌种类不同可使角各种不同的抗生素,但注意不要使炎症发展到肾脏深部
而引起“肾盂肾炎”,要在早期进行彻底治疗。

肾病综合征
本病表现为尿量减少,全身有严重的浮肿,尿中有大量的蛋白。

多见于幼儿和学龄期儿童。

浮肿引起食欲不振、恶心和呕吐等消化系统症状以及腹水和胸水。

慢性化以后也有延续几年。

小儿慢性肾小球肾炎的科普知识

小儿慢性肾小球肾炎的科普知识
血、疲乏生根据不同的病情制定
相应的治疗方案,如使用药品 、控制血压、改变饮食习惯等 。在必要的情况下,可能需要 透析或肾移植手术。
疾病的预防和 保健
疾病的预防和保健
疾病有哪些预防措施? - 注意日常卫生、避免感染、健康饮
食、合理补充营养、加强锻炼等。
疾病的预防和保健
如何进行疾病的保健? - 定期体检、监测疾病的变
化、坚持正常的治疗、避免使 用肾脏有毒性的药物、保持心 情舒畅等。
小儿慢性肾小 球肾炎的重要

小儿慢性肾小球肾炎的重 要性
疾病的危害是什么? - 如果长期不治疗,可能会导致肾脏
功能衰竭,严重影响健康甚至生命。
小儿慢性肾小球肾炎的重 要性
为什么要重视疾病的科普宣传 ?
- 通过科普宣传,可以让更 多的人了解这种疾病,增强预 防和保健意识,避免疾病的发 生和加重。
小儿慢性肾小球肾炎的重 要性
科普宣传有哪些途径? - 在公共场所张贴宣传海报、在社交
网络发布相关内容、通过学校、医院等 机构进行宣传教育等。
谢谢您的观赏聆听
小儿慢性肾小 球肾炎的科普
知识
目录 了解疾病 疾病的预防和保健 小儿慢性肾小球肾炎的重要性
了解疾病
了解疾病
什么是小儿慢性肾小球肾炎? - 小儿慢性肾小球肾炎是引
起小儿肾脏疾病的原因之一。 其特点是肾小球滤过功能障碍 、肾小球硬化和肾小球间质纤 维化。
了解疾病
疾病的症状是什么? - 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、贫

小儿肾脏科学知识点

小儿肾脏科学知识点

小儿肾脏科学知识点肾脏是人体重要的器官之一,它在维持体内水电解质平衡、排除废物、调节血压等方面发挥着重要作用。

本文将介绍一些关于小儿肾脏的科学知识点,帮助读者了解小儿肾脏的结构、功能以及常见疾病。

一、小儿肾脏的结构小儿肾脏与成人相比在结构上存在一些差异。

首先,小儿肾脏的大小较小,约占体重的0.5%至1%。

其次,小儿肾单位数量较成人多,但每个单位的功能相对较弱。

此外,小儿肾小球滤过率较低,尿浓缩功能相对欠发达。

小儿肾脏由肾皮质和肾髓质组成,主要功能区域包括肾小球、近曲小管、远曲小管等。

肾小球是肾脏最基本的单位,是实际进行排泄和浓缩的部分。

近曲小管负责对尿液中的废物进行重吸收,以免过多的物质丢失。

远曲小管则与尿液的酸碱平衡有关。

二、小儿肾脏的功能1. 滤过和排泄小儿肾脏的重要功能之一是进行滤过和排泄,将废物和过多的物质从血液中排出。

肾小球中的毛细血管网络(肾小球滤过毛细血管)通过压力驱动,将血浆中的废物、尿素和盐分等排出,形成初步的尿液。

这一过程主要依赖于肾小球的滤过率和肾小管的重吸收能力。

2. 调节体液平衡小儿肾脏对体液平衡的调节非常重要。

它可以控制尿液的产生和排放,以维持体内的水分和电解质平衡。

当体内缺水时,肾脏通过减少尿液的排放来保护体内水分。

相反,当体内过多的水分时,肾脏则会增加尿液的排放量,以维持体液平衡。

3. 调节血压小儿肾脏通过调节血容量、血管阻力和血管紧张素等因素来调节血压。

当体内血压过高时,肾脏会排出过多的水分和盐分,从而降低血容量和血压。

相反,当血压过低时,肾脏会释放肾素,以刺激血管紧张素的合成,从而使血管收缩并增加血压。

三、小儿肾脏常见疾病1. 尿路感染尿路感染是小儿肾脏常见的疾病之一。

它通常由细菌感染引起,常见症状包括尿频、尿急、尿痛等。

尿路感染如果得不到及时治疗,可能会导致肾脏结石、肾盂炎等严重后果。

因此,及早发现和治疗尿路感染非常重要。

2. 肾小球肾炎肾小球肾炎是一种以肾小球发炎为主要特征的疾病。

婴幼儿的肾脏保护与常见肾脏问题

婴幼儿的肾脏保护与常见肾脏问题

婴幼儿的肾脏保护与常见肾脏问题肾脏是人体重要的排泄器官之一,对于婴幼儿来说,肾脏在身体发育和功能成熟方面扮演着重要角色。

然而,由于婴幼儿自身抵抗力较弱,肾脏问题也可能频繁出现。

本文将探讨婴幼儿的肾脏保护措施以及常见的肾脏问题,并提供相应的预防和治疗建议。

婴幼儿的肾脏保护婴幼儿期是肾脏发育的关键时期,因此,保护和促进肾脏健康尤为重要。

以下是保护婴幼儿肾脏的措施:1. 良好的饮食习惯:合理的膳食结构对婴幼儿的肾脏健康至关重要。

应确保足够的水分摄入,避免暴饮暴食和食用过多盐类食品,降低肾脏负担。

2. 预防尿路感染:尿路感染是婴幼儿最常见的肾脏问题之一。

家长应注意婴幼儿的卫生习惯,更换尿布的频率应适当,婴幼儿女宝宝应从前往后擦拭,避免将肠道细菌带入尿道。

同时,保持婴幼儿尿道通畅,避免便秘和尿道堵塞。

3. 避免使用药物:婴幼儿期对药物的耐受力较弱,某些药物可能对肾脏造成损害。

因此,在给婴幼儿使用任何药物之前,请咨询医生并遵循医嘱。

常见的婴幼儿肾脏问题1. 先天性肾脏畸形:这是指婴幼儿出生时肾脏发生的结构异常。

常见的先天性肾脏畸形有多囊肾、肾盂积水等。

这些畸形可能导致肾脏功能受损,需要及时诊断和治疗。

2. 尿路感染:尿路感染是婴幼儿最常见的肾脏问题之一。

尤其是女宝宝更容易患尿路感染,因为她们的尿道较短,细菌容易进入尿道引起感染。

尿路感染的常见症状包括尿频、尿急、尿痛等,需要及时治疗,以免病情恶化。

3. 肾结石:虽然多见于成人,但婴幼儿也可能患有肾结石。

肾结石可通过遗传、饮食不当、尿液成分异常等因素引发。

常见症状包括腹痛、呕吐、尿血等,需要及时就诊。

防治常见肾脏问题的方法1. 尿路感染预防:保持婴幼儿的尿道清洁,尽量避免尿道感染的因素,如尿布不干净、尿液滞留等。

同时,通过口服免疫增强剂或使用益生菌等方式,增强免疫力,降低感染风险。

2. 及时治疗尿路感染:一旦发现尿路感染症状,例如尿频、尿痛,应立即就医。

医生将根据病情进行相关治疗,包括抗生素治疗。

小儿肾病科自我总结范文

小儿肾病科自我总结范文

时光荏苒,转眼间我在小儿肾病科的实习生涯即将结束。

这段时间,我在科室老师的悉心教导和同事们的热情帮助下,不仅积累了丰富的临床经验,也深刻体会到了作为一名儿科医护人员的责任与担当。

以下是我对这段时间实习的总结和反思。

一、专业知识的提升在小儿肾病科实习期间,我深入学习了肾病的相关知识,包括病因、病理、诊断、治疗和护理等方面。

通过查阅文献、参与病例讨论和临床实践,我对肾病的认识更加全面和深入。

特别是对肾病综合征、急性肾小球肾炎等常见疾病的诊疗流程有了更加清晰的了解,为今后的临床工作打下了坚实的基础。

二、临床技能的锻炼在实习过程中,我有幸参与了各类肾病患儿的诊疗工作。

在带教老师的指导下,我学会了如何正确采集病史、体格检查、进行实验室检查和影像学检查。

同时,我还熟练掌握了各项护理操作,如静脉输液、注射、皮肤护理等。

这些技能的锻炼使我更加自信地面对临床工作。

三、团队协作与沟通能力的培养在小儿肾病科,我深刻体会到了团队协作的重要性。

科室的医护人员之间相互支持、共同进步,形成了一个和谐的团队氛围。

在病例讨论、护理查房等活动中,我学会了如何与同事沟通交流,分享经验,共同提高。

此外,我还积极参与科室的学术活动,拓宽了自己的视野。

四、责任心与爱心的体现作为一名儿科医护人员,责任心和爱心至关重要。

在实习期间,我始终将患儿的生命安全放在首位,认真对待每一个病例。

面对病情危重的患儿,我毫不犹豫地伸出援手,尽自己所能为他们提供帮助。

同时,我还关注患儿的心理需求,给予他们关爱和鼓励,让他们感受到温暖。

五、反思与展望回顾这段实习经历,我深知自己还有许多不足之处。

在今后的工作中,我将努力做到以下几点:1. 不断提高自己的专业知识,紧跟医学发展的步伐。

2. 加强临床实践,提高自己的临床技能。

3. 学会与患者、家属沟通,提高自己的沟通能力。

4. 保持责任心和爱心,为患儿提供优质的服务。

总之,这段小儿肾病科的实习经历让我受益匪浅。

在今后的工作中,我将以更加饱满的热情投入到儿科护理事业中,为更多患儿带去健康和希望。

儿童肾脏保健的必备知识

儿童肾脏保健的必备知识

儿童肾脏保健的必备知识肾脏是人体重要的器官之一,对于儿童的健康发育至关重要。

为了确保儿童的肾脏健康,家长们需要了解一些相关知识。

本文将介绍儿童肾脏保健的必备知识,以帮助家长们更好地照顾孩子的肾脏健康。

一、了解儿童肾脏的功能肾脏是人体主要的排泄器官,担负着排除代谢产物、调节水盐平衡、排泄有害物质等重要功能。

对于儿童而言,肾脏的健康起着至关重要的作用。

因此,了解肾脏的功能是保护儿童肾脏健康的第一步。

二、合理饮食儿童的饮食对于肾脏的健康起着重要的影响。

首先,保证儿童摄入足够的水分,以维持尿液的稀释度。

其次,注意控制蛋白质的摄入量,过量的蛋白质摄入会增加肾脏的负担。

此外,减少盐的摄入也是保护儿童肾脏的重要措施,过多的盐会增加尿量,增加肾脏的排泄负担。

三、提供足够的休息和睡眠时间儿童的肾脏健康也与充足的休息和睡眠密切相关。

充足的休息和睡眠能够帮助儿童恢复体力,减轻肾脏的负担。

因此,家长们应该合理安排儿童的作息时间,确保他们获得足够的休息和睡眠时间。

四、预防尿路感染尿路感染是儿童肾脏常见的问题之一,如果不及时治疗,可能会对肾脏造成损害。

为了预防尿路感染,家长们应该注意培养良好的个人卫生习惯,教育儿童正确的如厕姿势,并及时更换湿底裤。

此外,家长们还应关注儿童是否有尿频、尿急、尿痛等症状,及时就医。

五、注意药物使用儿童在生病时,有时需要使用药物治疗。

然而,一些药物对肾脏有一定的毒副作用。

因此,在给儿童使用药物时,家长们应遵医嘱,并注意药物的剂量和使用方式。

同时,不要滥用药物,特别是抗生素等对肾脏有一定负担的药物。

六、定期体检和咨询医生建议定期进行体检是保护儿童肾脏健康的重要措施。

家长们应该带孩子定期进行体检,特别是检查尿液和肾功能相关指标。

此外,家长们在遇到肾脏相关问题时,应及时咨询医生的建议和指导,避免延误治疗。

总结:儿童肾脏保健对于他们的整体健康至关重要。

家长们应该加强对儿童肾脏保健的了解,通过合理饮食、充足的休息、预防尿路感染、注意药物使用、定期体检等方式,保护孩子的肾脏健康。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

关于儿童肾脏疾病的某些思索近30年来,在中华医学会儿科学分会肾脏学组(简称学组)的带领下我国儿科肾脏病事业全面、规范、快速发展,取得了诸多成就,特别是学组2009年至2010年相关儿童常见肾脏疾病诊治的循证指南及其解读文稿的第一次发表,2016年至2017年相关指南的进一步修订,统一和规范了儿科临床常见肾脏疾病的诊断和治疗。

然而,作为一名临床儿科肾脏专业医师,实际临床工作中却存在许多疑惑或分歧。

现就某些方面结合个人理解进行如下思索,供广大学者探讨、指正。

1 关于肾脏疾病的分类和诊断流程关于肾小球疾病的分类,我国儿科临床首先根据病因分为原发性(实指特发性,本文中所有原发性均指特发性)、继发性和遗传性,其中原发性包括肾小球肾炎(急性、急进性、迁延性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿和孤立性蛋白尿[1]。

成人亦采用相同的分类标准,但无迁延性一说。

随着慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)这一概念的普及,对于肾脏疾病的病程分期来越倾向于急性(3个月之内,包括急进性)和慢性(3个月以上)两种状态,而再无迁延性一说,对于继发性、遗传性肾小球疾病无详细分类。

随着越来越多的遗传性疾病被明确和认识,笔者建议儿童肾小球疾病可以先临床分类诊断,如肾小球肾炎(急性、急进性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿,每一种疾病再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性。

对于肾小管、间质疾病,特别是肾小管疾病,由于种类繁多、病因尚未完全清楚,目前无论儿科还是成人均无明确分类。

笔者仍建议先临床分类诊断,如肾脏囊性疾病、肾小管酸中毒、高钙尿症、糖尿症、范可尼综合征等;再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性,如肾脏囊性疾病可为原发性(单纯性肾囊肿、多房性肾囊肿、多囊性肾发育不良等)、继发性(尿毒症、长期低钾血症等导致的肾脏囊性疾病)或遗传性(常染色体隐性遗传性多囊肾、常染色体显性遗传性多囊肾、肾单位肾痨等)。

由于肾脏疾病涉及临床、病因、病理等多个方面,且临床与病理二者之间可不平行或无明确相关性,所以对于肾脏疾病的诊断较为困惑,往往临床、病因及病理诊断混杂在一起。

笔者建议采用临床其他多种疾病的共同诊断原则,即先临床诊断(可包括病程诊断),其次病因诊断,最后病理诊断,如肾小球肾炎,急性、原发性、轻度系膜增生性IgA肾病。

当然对于继发性肾脏疾病,可先临床、病因一起诊断(同样包括病程诊断),再临床分型诊断、病理诊断,如紫癜性肾炎,急性、肾病综合征型,系膜增生性紫癜肾炎(Ⅳb)。

这样诊断的优点是层次清晰、明确,但缺点可能是不便于电子病历统计筛选和查询。

2 关于肾病综合征(NS)2.1 定义NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量白蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点,以前二者为诊断的必要条件。

根据此定义,首先NS是一种肾小球疾病,其次大量蛋白尿也必须是以白蛋白为主,二者缺一不可。

对于白蛋白的水平,为了与国际接轨,将低白蛋白血症由之前的<30g/L改为目前的<25g/L,但相反的是,目前国际上又倾向于将低白蛋白血症由之前的<25g/L改为目前的<30g/L[2]。

根据任何一种疾病都应该早期诊断、早期治疗的原则,理论上低白蛋白血症标准定义为<30g/L更为合理。

儿科临床最为常见的遗传性肾小管疾病Dent病,临床主要特点为高钙尿症和小分子蛋白尿。

国内外研究均显示,儿童Dent病的小分子蛋白尿往往可以达到肾病水平,在有感染等应激状态时可有一过性低白蛋白血症,特别是肾脏病理多为局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),临床易被误诊为NS[3-5]。

但是,无论从尿蛋白的来源和构成方面,以肾小管性蛋白尿、小分子蛋白尿为主,Dent病肾病水平蛋白尿都不符合NS。

因此,临床切记肾病水平蛋白尿不一定都是NS,对于初诊的肾病水平蛋白尿的男性患儿,特别是无明显水肿、少尿和/或低白蛋白血症者,应该注意除外Dent病等肾小管间质疾病的可能。

2.2 病因分类和临床分型目前国内对NS的病因仍沿用原发性、继发性和先天性的分类。

前二者根据发病机制分类,而先天性根据年龄分类,放在一起有些不妥。

目前对于NS的遗传因素证据越来越多。

因此,建议仅按照病因进行分类,NS根据发病原因可分为原发性、继发性和遗传性。

其中遗传性NS,根据有无家族史可分为家族性和散发性;根据有无其他系统受累可分为孤立性和综合征性。

如果按照年龄分类,所有NS根据发病年龄可以分为先天性、婴儿、儿童、青少年及成人型,每一年龄段的病因均可为原发性、继发性和遗传性,其中先天性NS(生后3个月发病者),多为遗传因素导致,但也有病毒感染等其他因素,不等同于遗传性NS。

目前已知遗传性NS至少有13型(nephrotic syndrome type 1~13),分别因NPHS1、NPHS2、PLEC1、WT1、LAMB2、PTPRO、DGKE、ARHGDIA、ADCK4、EMP2、NUP107、NUP93和NUP205基因突变所致(/omim)。

对于原发性NS,临床根据有无血尿、高血压、肾功能异常和低补体血症任何之一者,分为单纯型和肾炎型。

而临床对于肾炎型的界定十分困难,一方面血尿、高血压和肾功能异常的影响因素太多;另一方面,血尿往往是IgA肾病的主要线索或表现之一,低补体血症多是继发性肾病综合征或其他补体相关疾病的主要线索或表现之一。

思索我国儿科肾脏病前辈、先驱提出原发性、单纯或肾炎型的主要原因为在不能开展肾活检的条件下,肾炎型提示为比较特殊的类型如治疗方面激素不敏感或者病因方面有其他因素可能如IgA肾病或继发因素等,体现出了卓越的智慧。

但如今国内各级儿科医院肾脏专业均能开展肾活检术,因此建议与国际统一,原发性NS不再进一步分型。

2.3 激素耐药和频复发的定义学组指南将激素敏感型NS(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SNNS)定义为足量泼尼松,包括2 mg/(kg·d)或60 mg/(m2·d),治疗≤4周尿蛋白转阴者;反之,泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS(steroid-resistant nephrotic syndrome,SSNS)[6-7]。

定义缺陷为没有界定患儿激素治疗时的自身状态,如是否合并感染、血栓等并发症。

已知感染是NS发病的一个重要诱因,多数NS患儿初次发病时都合并感染状态,严重者合并血栓形成、肾功能异常等,这些因素都会影响激素疗效,此时如果机械性地根据治疗时间4周判断激素效应不妥,临床经常会碰到病初定义为激素耐药型而以后多次复发单用激素敏感者。

因此,建议此处应加以说明,除外感染等可能影响激素疗效的合并症状态。

另外,激素耐药包括初发耐药和继发耐药两种情况,对于初发激素耐药特别是激素联合免疫抑制剂仍无效者,应该注意首先除外遗传性NS的可能,禁忌一味添加多种药物治疗,避免不必要的经济损失和药物不良反应。

学组2009年版相关指南未给出非频复发(infrequently relaps)定义,2016年版指南定义为NS病程中首次完全缓解后半年内复发1次、1年内复发≤3次[6],强调时间为病程中首次完全缓解后的半年或1年。

而国外NS非频复发定义为病程首次完全缓解后半年内复发1次,或者任意病程1年内复发≤3次[8-9]。

国内学组2009年版相关指南将频复发(frequently relaps)定义为肾病病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥3次[7]。

相对于非频复发,此定义模糊之处为没有界定是否为病程中首次完全缓解后半年或1年内。

比如有NS患儿某年1月首次发病,2月完全缓解,7月第1次复发,12月第2次复发,算不算频复发呢?笔者曾经与多位儿科肾脏专业人士包括国内著名专家讨论,部分专家认为是,因为根据2009年版相关指南定义“符合半年内复发2次”;部分专家认为不是,但又说不出理由,只是经验、感觉。

如果没有病程限制,试想1年内复发3次,总有至少2次会在半年之内,那么2009年版相关指南定义1年内3次就没有存在意义。

肾脏病全球促进委员会(Kidney Disease: Improving Global Outcomes,KDIGO)指南中,NS频复发定义为病程中首次完全缓解半年内复发2次或以上,或任意病程1年内复发4次或以上[8],日本儿科肾脏病协会也采用相同的标准[9]。

国内学组2016年版相关指南中频复发定义更改为病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥4次[6],完全与KDIGO指南等相同,但存在的问题同前,即半年内缺少首次完全缓解后的定语。

此外,不知道英文单词复发(relapse)是否有发病或发作之意,例如某NS患儿,某年1月首次发病,2月完全缓解,3月第1次复发,9月第2次复发,12月第3次复发,1年内首次发病1次、复发3次共4次,是否属于频复发的范畴?笔者认为,学组指南中频复发的定义应该与国际统一,即病程中首次完全缓解半年内复发2次或以上,或任意病程1年内发病4次或以上,发病取代复发可能更为准确。

此外,需要说明的是,频复发应该只是针对SSNS患儿,诊断频复发是加用免疫抑制剂的一个指征或依据。

而对于SRNS,本身具备加用免疫抑制剂的指征,如果再套用频复发的定义,如“肾病综合征,原发性、单纯型、激素耐药型,频复发”的诊断,就显得画蛇添足了。

2.4 生物制剂利妥昔单抗的应用新型生物制剂利妥昔单抗近年来被尝试用于肾病综合征治疗[10-11],显示了一定的疗效,但其缺点为价格昂贵。

随着经济条件的发展,越来越多的家庭可以承受生物制剂治疗的费用,因此目前临床上用利妥昔单抗治疗NS也越来越普及,且有滥用趋势。

但是利妥昔单抗的本质是人类CD20单克隆抗体,它通过特异性结合B淋巴细胞表面的CD20而清除B淋巴细胞。

虽然利妥昔单抗治疗NS的确切机制仍不清楚,但是推测与T、B细胞间或二者所分泌相关细胞因子间相互作用有关,也就是说为免疫因素或机制。

因此,对于NS除了频复发和激素依赖为利妥昔单抗适应证[12- 13],其他情况似乎都不建议尝试利妥昔单抗治疗,特别是原发激素耐药不能除外遗传因素者。

3 关于FSGS与肾脏病因FSGS是儿科肾脏疾病常见病理类型之一。

根据病因,FSGS可分为原发性、继发性和遗传性,其中遗传性FSGS目前已知至少有8型,分别因ACTN4、TRPC6、CD2AP、APOL1、INF2、MYO1E、PAX2和ANLN基因突变所致(/omim)。

根据病理特点,FSGS可分为经典型、门周型、细胞型、顶端型和塌陷型。

相关文档
最新文档