巨球蛋白血症课件
原发性巨球蛋白血症疾病
原发性巨球蛋白血症疾病原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著上升(10.0g/L)。
病因原发性巨球蛋白血症是由什么缘由引起的？(一)发病缘由尚不明确，可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。
(二)发病机制细胞遗传学讨论，89%患者有克隆性转变。
但特别表现多端或较简单。
涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。
另外有三体12，被认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。
免疫学讨论，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证明存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性。
在骨髓标本中，荧光点的数量、大小及亮度在各个细胞之间变化多端，与慢淋不同。
外周血淋巴细胞不增多，但许多淋巴细胞有SIgM，也有SIgD。
单克隆抗体讨论表明，这种单克隆的恶性细胞的组成包含有各个不同发育阶段的B细胞。
细胞标志从淋系祖细胞、pro-B细胞(CD19)、pre-B细胞(SIg-)与B细胞(SIg+，如CD24)、成熟B细胞(CD20)，甚至浆细胞(PCA-1)抗原，都能在单克隆B细胞上表达。
存在各种不同的CD45亚型，从较少分化的CD45RA到CD45RO(后期B细胞)，此外还有CD5、CD10抗原，以及黏附细胞及黏附细胞相关的分子如CD116及CD9，与骨髓瘤不同，血液中存在大量异质性的肿瘤细胞群。
流式细胞分析的讨论表明，一些形态上好像是正常的B细胞，可表达单克隆蛋白。
随着疾病进展，形态上可见的特别细胞渐渐增多。
单克隆B细胞群的多少往往与病程相关。
另外CD4削减，CD4/CD8比率降低或倒置。
症状原发性巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断？病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后渐渐消失贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。
血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著上升而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、四周神经和(或)中枢神经损害、出血倾向，严峻者可消失充血性心力衰竭、昏迷。
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临床意义：
1.升高：见于肝病如急慢性肝炎、肝 硬化等，肾病综合征，糖尿病以及恶性肿 瘤等。 2.降低：见于急性肾小球肾炎、 急性胰腺炎、胃溃疡、肺气肿、慢性肝炎、 类风湿性肝炎、糖尿病、甲状腺功能亢进 症、弥散性血管内凝血(DIC)、抗纤维蛋 白溶解治疗、心脏手术、营养不良。
医学检验·各论 血清α2-巨球蛋白
（α2-Mห้องสมุดไป่ตู้） 内容课件模板
医学检验·各论：血清α2-巨球蛋白（α2-MG） >>>
别名： α2-聚球蛋白,α2-巨球蛋白。
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简介：
α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的 蛋白质，在肝细胞与单核-巨噬细胞系统 合成，其具有酶抑制剂的作用，能调节细 胞外蛋白水解，还可以刺激淋巴细胞和粒 细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊 断肝、肾疾病有一定的意义。
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相关症状： 腹部肿块、腹水、腹痛、脱水、恶心与呕 吐、食欲异常。
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相关疾病：
慢性溃疡性结肠炎、弥漫性血管内凝血、 急性胰腺炎、糖尿病、营养不良、隐匿性 肾小球肾炎、肾病综合征、胃、十二指肠 溃疡出血、原发性巨球蛋白血症肾损害、 阻塞性肺气肿、肝硬化、弥散性血管内凝 血、小儿急性胰腺炎、小儿原发性肾病综 合征、甲亢、膜性肾小球肾炎、病毒性肝 炎、肺气肿、消化性溃疡。
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常见免疫球蛋白增多症PPT课件
AL型淀粉样变性患者的λ链与κ链的比率为3：1。
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六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀 粉样蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间， 压迫组织，影响其功能的一组疾病。
临床上可分为： • 系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性） • 非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性）
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• 淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉 积的部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及 原发病的状况。
1－2
0.01 1－5
本周蛋白尿 阳性（%）
50－70 50－70
90
少见
无
临床特点
典型症状 高粘综合征较多
见
骨髓外病变多见 溶骨病变多见 44%淀粉样变
溶骨病变较少， 神经系统损害
较多见
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌 IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好 发于老年男性。
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
➢ 免疫特征：①血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g/L、 IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或 尿中有本周蛋白（>2.0g/24h尿）；②骨髓中有大 量不成熟的浆细胞（>15%）或组织活检证实有浆 细胞瘤；③正常的Ig水平明显↓。
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四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病
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别名： α2-MG。
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简介：
α2-MG是血浆中分子量最大的蛋白质， 由肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成。半 衰期约5天，具有酶抑制剂的作用。能调 节细胞外蛋白水解，还可刺激淋巴细胞和 粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对 诊断肝、肾疾病等有一定意义。
3.50g/L (150～350mg/dl); 女：1.75～ 4.70g/L (175～470mg/dl)。
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相关检查：
血清免疫球蛋白测定、抗甲状腺微粒体抗 体、甲状腺、甲状旁腺的超声检查、血糖 测定、全血糖化Hb、餐后2小时血葡萄糖 （2HPG,PBG）。
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临床意义：
(1)升高：肾病综合征、肝硬化、糖 尿病、急慢性肝炎。 (2)降低：肺气肿、 慢性肝炎、糖尿病、甲状腺功能亢进症、 急性肾小球肾炎、急性胰腺炎、弥散性血 管内凝血(DIC)、营养不良。
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正常值： 免疫扩散法(RID法)： 男：1.50～
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相关疾病： 肾病、糖尿病酮症酸中毒、妊娠合并甲亢、 妊娠合并糖尿病。
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相关症状： 周身出汗、口干、心悸伴消瘦、腹泻、消 瘦、出汗异常、心悸。
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最新常见免疫球蛋白增多症PPT课件
典型的免疫学检测结果：
• 血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链 • 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但
免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常
根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ 型，λ型肾毒性较强。
成年（中老年）
吸收不良症候群、 淋巴结肿大、肝脾 散在性腹部淋巴结 肿大、悬雍垂红肿、 肿大（肠型）；呼 细菌感染、贫血等 吸道炎症肺部病变
等（肺型）
内脏淋巴结肿大等
易变，多形态淋巴 小肠和肠系膜淋巴 骨髓浆细胞有空泡，
样细胞在淋巴结和 结有淋巴样细胞浸 常以淋巴样细胞出
骨髓中浸润
润
现
不均一的小M峰
病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年龄 增长而增高。
免疫学检测主要表现：
血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带， 免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型最多，约 占20%
M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L 尿液中没有或仅有微量M-蛋白
六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀粉样 蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组 织，影响其功能的一组疾病。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞 异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤 （plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年 发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平 均发病年龄是46.5岁。
不同类型的多发性骨髓瘤
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
瓦尔登巨球蛋白血症
NCCN Guidelines Index WM/LPL Table of Contents
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines)
Waldenstrom’s ¨ Macroglobulinemia / Lymphoplasmacytic Lymphoma
NCCN Guidelines Index WM/LPL Table of Contents
Clinical Trials: The NCCN believes that the best management for any cancer patient is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged. To find clinical trials online at NCCN member institutions, click here: /clinical_trials/physician.html
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Medical oncology Hematology x Bone marrow transplantation Surgery/Surgical oncology § Radiotherapy/Radiation oncology Pediatric oncology Internal medicine * Writing committee member
Printed by PANG XIAOWEN on 8/14/2010 11:51:15 AM. For personal use only. Not approved for distribution. Copyright 2010 National Comprehensive Cancer Network, Inc., All Rights Reserved.
原发性巨球蛋白血症
原发性巨球蛋白血症
……
『疾病概述』
原发性巨球蛋白血症（primary macroglobulinemia ，Ｗａldenstr■ms macroglobulinemia）是由淋巴细胞和浆细胞无限
制地恶性增殖，并产生大量单克隆IgＭ所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征病因还不明确。
『诊断说明』
血清中存在大量单克隆IｇＭ，通常＞３０g/Ｌ；骨髓内浆细
胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断。
本症必须注意与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、未定性单克隆IgＭ血症和见于某些感
染和炎症性疾病的反应性IｇＭ增高相鉴别。
『实验室检查』
几乎所有病人均有正常细胞性贫血。
血清蛋白电泳在γ区带内
可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆IｇＭ（１９s），７５％的IｇＭ带κ轻链，亦可有低分子量IｇＭ（７s）存在。
尿内有单克隆轻链存在。
血浆粘滞度增高。
血片红细胞呈缗钱样排列。
血沉显著增高。
约１０％患者可检出冷球蛋白。
骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多，肥大细胞也常增加。
淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润。
『治疗说明』
当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。
常用苯丁酸氮芥（chlorambucil，ＣＢ１３４８，瘤可宁）６～８mｇ/d，分次口服。
当白细胞或血小板减少时减量，病情稳定可停药，但仍需密切随访。
烷化剂的联合方案（如治疗骨髓瘤的Ｍ2方案）亦可得益。
α干扰素可采用。
贫血严重可输注红细胞悬液。
出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。
巨球蛋白血症的症状
巨球蛋白血症的症状
简介
巨球蛋白血症是一种罕见的血液病，特征是体内存在异常大的球蛋白分子。
这
种情况可能会导致一系列症状，包括但不限于以下特征。
症状
1. 疲倦乏力
患者常常感到疲倦乏力，持续时间较长，影响日常生活和工作效率。
2. 寒战和发热
在某些情况下，患者会出现寒战和发热的症状，可能导致恶心和食欲减退。
3. 贫血
由于异常大的球蛋白分子在体内引起了一系列不良反应，可能会导致患者贫血
的症状，表现为皮肤苍白、胸闷气短等。
4. 肝肿大
在一些病例中，巨球蛋白血症也会导致肝脏肿大的情况，患者可能感到腹部不
适甚至疼痛。
5. 淋巴结肿大
患者的淋巴结在巨球蛋白血症发展过程中也可能肿大，可导致局部疼痛或不适。
6. 全身水肿
在严重的情况下，患者可能会出现全身水肿的症状，导致四肢肿胀、呼吸困难
等现象。
7. 神经系统症状
有些患者会出现神经系统方面的症状，如头晕、头痛、视力模糊等，需要及时
关注。
总结
巨球蛋白血症的症状会根据病情严重程度和个体差异而有所不同，因此在出现任何异常情况时，应及时就医并寻求专业医生的帮助。
通过早期的诊断和治疗，可以有效地减轻症状并提高生活质量。
以上是关于巨球蛋白血症的症状的概要介绍，希望对您有所帮助。
请注意，本文仅供参考，具体治疗方案还需根据医生的建议进行调整。
北京丰台人和中医院血液科：巨球蛋白血症介绍共25页文档
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
北京丰台人和中医院血液科：巨球蛋
•
26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
•
28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
•
29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
•
30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
白血症介绍
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51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
异常γ-球蛋白血症健康教育PPT课件
什么是异常 γ-球蛋白血
症
什么是异常γ-球蛋白血症
异常γ-球蛋白血症的定义: 异常γ-球 蛋白血症是一种免疫系统相关的疾病， γ-球蛋白水平在体内异常增高。 异常γ-球蛋白血症的症状: 可能出现 体重下降、疲劳、发热、多疑觉、关节 痛等症状。
什么是异常γ-球蛋白血症
异常γ-球蛋白血症的分类: 异 常γ-球蛋白血症被分为多种类 型，了解不同类型的特点和影 响。
异常γ-球蛋 白血症的成因
异常γ-球蛋白血症的成因
免疫系统缺陷: 免疫系统的异常功能可 能是引发异常γ-球蛋白血症的一大原 因。 遗传因素: 遗传也可能在一定程度上影 响异常γ-球蛋白血症的发生。
异常γ-球蛋白血症的成因
其他因素: 药物、感染等因素也可 能与异常γ-球蛋白血症的发展有 关。
异常γ-球蛋 白血症的治疗
总结
总结
异常γ-球蛋白血症是一种免疫系统相 关的疾病，需要及时治疗和管理。
了解异常γ-球蛋白血症的成因和治疗 方法，加强预防意识和良好的生活习惯 ，对于预防和控制该疾病具有重要意义 。
总结
如有异常γ-球蛋白血症的疑虑聆听
和预防
异常γ-球蛋白血症的治疗和预防
治疗方法: 根据不同病情，医生可能采 用免疫抑制剂、化疗药物、手术等方法 来治疗异常γ-球蛋白血症。 注意事项: 需要注意药物的正确使用和 副作用，积极配合医生治疗，保持良好 的生活习惯等。
异常γ-球蛋白血症的治疗和预防
预防措施: 没有特定的预防措 施，但保持良好的生活习惯、 增强免疫力等可以降低患病的 风险。
异常γ-球蛋白血症健康教育 PPT课件
目录 引言 什么是异常γ-球蛋白血症 异常γ-球蛋白血症的成因 异常γ-球蛋白血症的治疗和预防 总结
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华氏巨球蛋白血症
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定义
华氏巨球蛋白血症是一种源于能分化为成 熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病， 有其独特的临床病理特点，主要表现为骨 髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单 克隆lgM。
发病机制
遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了 巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异 常。常见的数目异常的有17、18、19、20、 21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号 染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失， 尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域 可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉 及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含 有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆 细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞 的克隆内部分化而来。
环境因素
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约 20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中 也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球 蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是 针对甲状腺的），活性B细胞增多。是否与环境因素有关 还不肯定。
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遗传
发病原因
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%， 为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔 只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关 于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其 他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象， 由此可见遗传因素很重要。
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继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称 之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型
淋巴瘤中伴发的lgM升高，如
弥漫大B 细胞淋巴瘤
边缘带淋巴瘤
粘膜相关 淋巴瘤
伴发lgM升高
CLL/SLL
套细胞淋巴瘤
滤泡淋巴瘤
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流行病学
较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤; 占血液系统恶性肿瘤的1%-2%
发病年龄23-92岁，其中位发病年龄为6368岁，男性多于女性，有症状患者中位生 存时间为5-6年。
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巨球蛋白血症有原发和继发之分。
原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环 境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特 殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性 巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是 否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、 体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
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原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌 大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细 胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包 括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋 白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50 岁以上，男性约占2/3。
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原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、 贫血、出血倾向及高黏滞综合征。血中出现大量 单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病 呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性 疾病采用化疗。
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而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组， 该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重 组为主要特征的lgM骨髓瘤。