肾小管酸中毒详解
II型肾小管性酸中毒有哪些症状？
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II型肾小管性酸中毒有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍II型肾小管性酸中毒症状，尤其
是II型肾小管性酸中毒的早期症状，II型肾小管性酸中毒有什
么表现？得了II型肾小管性酸中毒会怎样？以及II型肾小管性
酸中毒有哪些并发病症，II型肾小管性酸中毒还会引起哪些疾
病等方面内容。……
*II型肾小管性酸中毒常见症状：
骨痛、肾钙化、肾区钝痛、多尿、恶心与呕吐、食欲不振、
乏力
*一、症状
一、症状
1、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、
厌食、恶心、呕吐等症状。2、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，
铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致
骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远
端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。3、典
型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表
现为范可尼综合征。 *以上是对于II型肾小管性酸中毒的症
状方面内容的相关叙述，下面再看下II型肾小管性酸中毒并发
症，II型肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病呢？
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*II型肾小管性酸中毒常见并发症：
肾功能衰竭
*一、并发病症
典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，
而表现为范可尼综合征。
*温馨提示：以上就是对于II型肾小管性酸中毒症状，II
型肾小管性酸中毒并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请
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肾小管性酸中毒是怎么回事？
肾小管性酸中毒是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍肾小管性酸中毒的病理病因，肾小管性酸中毒主要是由什么原因引起的。
*一、肾小管性酸中毒病因*一、发病原因1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。
(2)继发性：以肾盂肾炎最常见。
①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。
②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。
③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B)、镇痛药、锂(lithium)、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等。
④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。
⑤其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。
2.2型(近端)肾小管性酸中毒单纯的HCO3--重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。
(1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na+ - HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。
(2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生。
(3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。
(4)继发性：①药物：变质的四环素(tetracycline)、庆大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星(streptozotocin)等。
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因治疗与预防
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因治疗与预防近端肾小管性酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型PRTA。
本病是由于近端肾小管的重吸收HCO3-肾功能有缺陷HCO3-阈值降低，尿液流失过多HCO3-，使血浆中HCO3-高氯酸中毒是由浓度下降引起的。
PRTA绝大多数发生在儿童身上，大多数可能与遗传有关；继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒和范可尼综合征引起。
近端(Ⅱ肾小管性酸中毒的病因包括原发性和继发性。
具体原因和机制如下：一、原发性病因不明，一般认为与遗传有关。
仅表现为HCO3-再吸收障碍不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。
散发性婴儿为暂时性；遗传性是常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传的连续性。
二、继发性常继发于全身性疾病，可伴有多种肾小管功能异常，范可尼综合征最为常见。
1.伴有其他遗传病:伴有特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼睛等近端肾小管功能障碍的其他遗传病-脑-肾综合征（Lowe综合征)、遗传性果糖不耐症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原储积等。
2.碳酸酐酶抑制物、甲基3等药物和毒素肾损害-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。
3.其他:如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺机能亢进、遗传性肾炎、慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性疾病Wilson 病等。
近端(Ⅱ类型)肾小管性酸中毒的症状通常较轻，表现为营养不良、疲劳、厌食多尿、口渴或低钾血症。
典型病例为高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿液pH能降至5.或伴有骨损伤(骨软化、骨质疏松)、糖尿病、氨基酸尿等。
近端(Ⅱ除临床表现外，辅助检查也是诊断肾小管性酸中毒的必要手段。
常用检查如下：一、血液生化检查1、血pH值、HC03—或cch结合力降低；2.血氯明显升高，血钾明显降低，阴离子间隙正常。
二、尿检1低尿比和渗透压；2、尿PH>6.当酸中毒加重时，血液HCO3—三、其它辅助检查常规心电图、影像学检查和B超检查。
肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。
1、病因、发病机理及分类根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。
（1）远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。
可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。
是RTA中最常见的临床类型。
（2）近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。
（3）混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。
（4）伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。
此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。
此病的病因尚未完全清晰。
一般分原发性和继发性两种。
前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。
2、临床表现（1）远端肾小管酸中毒：①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严峻者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起N Na+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。
前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病。
②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。
③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。
肾小管性酸中毒的诊断与治疗
肾小管性酸中毒的诊断与治疗肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），为临床较为常见的一种临床综合征，是因多种原因引起的肾脏酸化功能障碍，以高氯性代谢性酸中毒为主要表现，但患者的肾小球滤过功能无明显异常。
若未及时诊断和治疗RTA，可引发肾钙化、生长发育障碍等并发症，更有甚至出现死亡。
但有专家表示，给予RTA患者早期诊断，并施以对症治疗，多数患者的症状可得到明显好转，其机体电解质紊乱情况可得到明显恢复。
因此，早期诊断和治疗为RTA的关键。
RTA的分型、临床表现及检查RTA为泌尿系统常见综合征，以高氯血症性代谢性酸中毒为主要表现，多因肾小管碳酸氢根重吸收和（或）泌H+功能障碍引起。
RTA临床表现复杂繁琐，少数为短暂性，多数为慢性。
临床症状可以较轻微，也可以十分严重；代谢性酸中毒可以很明显可以不明显。
虽然临床上RTA的临床表现及分类方式存在显著不同，但RTA临床分为4型，即：远端型、近端型、混合型和高钾血症型。
以下就是RTA的分型及临床表现：其一，RTA分型①远端型RTA：⑴原发性RTA，多数属先天性缺陷，多为散发，但多数为常染色体显性遗传，亦或是隐性遗传及散发病例；⑵继发性RTA，多因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、梗阻性肾病、肾移植等疾病所致。
②近端型RTA：致病因素复杂，影响肾小管功能的各种原发疾病均可引发近端RTA，如：wilson病、多发性骨髓瘤等。
此外，某些药物毒物，也可对肾小管间质产生损伤作用，从而引发近端型RTA。
③混合型RTA：同时存在远端型、近端型RTA，伴有明显的高血氯性代谢性酸中毒。
④高钾血症型RTA：诱发因素有缺乏醛固醇、缺乏醛固醇伴糖皮质激素、醛固醇耐受等。
高钾血症型RTA，在＞18岁人中，多数属于获得型。
醛固醇缺乏可以是引起原发的肾上腺功能异常，也可继发于低肾素血症等。
醛固醇缺相对不足多与慢性间质性肾病有关。
其二，RTA临床表现即使肾小管损伤程度及损伤部位存在差异性，但是RTA的特征表现为代谢性酸中毒，但是其代谢性中毒的程度存在一定差异。
肾小管性酸中毒学习
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。
疾病分类肾小管性酸中毒1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型，(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿、烦渴肾小管性酸中毒、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在，临床症状较严重。
4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。
5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。
临床表现体格检查肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒临床表现－治疗肾小管性酸中毒诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。
凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。
采样为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。
如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。
②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。
若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
肾小管酸中毒机制
肾小管酸中毒机制文章目录*一、肾小管酸中毒的机制*二、肾小管性酸中毒的治疗方法*三、肾小管性酸中毒吃什么好肾小管酸中毒的机制1、肾小管酸中毒的机制由于肾小管排氢离子障碍,氢离子潴留体内,氢离子呈正平衡,血内缓冲碱下降,血浆二氧化碳结合力降低,体内呈代谢性酸中毒,远端小管H+-Na+交换增加,K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加,继发醛固酮分泌增多,重吸收Na+、Cl-增加,于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾,机体在长期慢性酸中毒时,骨钙动员,虽增加了缓冲碱,但同时也促使尿钙排出。
于是血钙降低,引起继发性甲状旁腺功能亢进,进一步动用骨钙、磷,并增加尿磷排出,产生高尿磷、低血磷和高尿钙。
钙磷不能沉着于骨,导致骨质疏松或骨软化。
2、肾小管酸中毒的临床表现Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。
尿路结石及肾脏钙化较少见。
由于RTA本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并的症状就诊,如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。
3、肾小管酸中毒的检查血液生化,所有各型病人都有血pH值降低。
只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。
Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。
在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。
负荷试验,对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。
试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.1g/kg,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全Ⅰ型肾小管性酸中毒。
、心电图检查,低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。
肾小管性酸中毒的治疗方法1、1型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。
碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称Shohl混合液)。
肾小管酸中毒
肾小管酸中毒肾小管酸中毒是什么？下面是店铺为大家整理的相关知识，欢迎阅读!肾小管酸中毒肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。
其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。
继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。
临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。
Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征，多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。
它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物治疗后。
Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。
Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。
肾小管酸中毒分类Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，反射减弱和瘫痪。
Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。
这些可引发骨质疏松，骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着，肾实质损害和慢性肾衰均可发生。
Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。
1.Ⅰ型肾小管酸中毒又称远端肾小管性酸中毒。
远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。
肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。
治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。
2.Ⅱ型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒。
多见于儿童。
近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。
肾小管性酸中毒症状
肾小管性酸中毒症状
一、肾小管性酸中毒症状二、肾小管性酸中毒的饮食三、肾小管性酸中毒的治疗
肾小管性酸中毒症状1、肾小管性酸中毒症状
Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪。
Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。
这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。
Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。
治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展。
2、肾小管性酸中毒的病因
2.1、原发性
多为常染色体显性遗传或散发性,如肾脏中Na+ - HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。
2.2、暂时性
多为婴儿发生。
2.3、碳酸酐酶活性改变或缺乏
如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。
2.4、继发性
药物引发变质的四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星等。
镉、铅、铝、汞等中毒。
肾小管间质性疾病,肾病综合征,肾淀粉样变,肾移植等。
3、肾小管性酸中毒的检查。
肾小管酸中毒诊断标准
肾小管酸中毒诊断标准肾小管酸中毒（RTA）是一种由肾脏对酸碱平衡失调的反应而引起的疾病。
它可以由多种原因引起，包括遗传因素、药物毒性、代谢性疾病和其他疾病的并发症。
由于肾小管酸中毒的诊断标准在不同的医学领域有所不同，因此在本文中，我们将讨论肾小管酸中毒的诊断标准及其临床表现。
首先，肾小管酸中毒的诊断需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
临床上，患者可能出现乏力、骨质疏松、肌肉无力、骨折和骨痛等症状。
实验室检查方面，血气分析可以显示代谢性酸中毒，尿液分析可以显示尿液的酸碱平衡失调。
此外，影像学检查可以显示肾脏结石或其他异常情况。
其次，根据肾小管酸中毒的类型和原因，诊断标准也有所不同。
根据RTA的类型，可以分为类型1、类型2和类型4。
类型1 RTA 是由于肾小管分泌氢离子的功能障碍引起的，类型2 RTA 是由于肾小管重吸收碳酸氢盐的功能障碍引起的，而类型4 RTA 是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的。
根据不同类型的RTA，诊断标准也有所不同。
最后，肾小管酸中毒的诊断还需要排除其他可能引起代谢性酸中毒的疾病，如糖尿病酮症酸中毒、乳酸中毒、肾功能不全等。
因此，在诊断肾小管酸中毒时，还需要进行全面的临床评估和实验室检查，以排除其他可能的疾病。
综上所述，肾小管酸中毒的诊断标准需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查，根据不同类型和原因进行诊断，并排除其他可能引起代谢性酸中毒的疾病。
对于患有肾小管酸中毒的患者，及时准确的诊断对于治疗和预后具有重要意义。
因此，在临床实践中，医生需要充分了解肾小管酸中毒的诊断标准，以便及时诊断和治疗患者，提高患者的生存率和生活质量。
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在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当 补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象。
特殊检查
X线检查：了解骨龄及骨病情况，有无肾结石或 肾钙化。
⑶尿钾、钠、氯、钙、磷、HCO3-等测定，并计算尿 AG=Na++K+-、钠、氯、钙、磷）， AG 其他血液检查：肝、肾功能，碱性磷酸酶活性。
针对病因进行相应检查
如疑诊肝豆状核变性可测血铜蓝蛋白 疑Ⅳ–RTA时应测血肾素、醛固酮与皮质醇水平。 必要时行血、尿氨基酸分析。
Ⅰ型RTA 即远端肾小管酸中毒（distal-RTA），因远 端肾小管泌H＋或产NH3功能障碍所致。
Ⅱ型RTA 即近端肾小管酸中毒（proximal-RTA）， 因近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍所致。
Ⅲ型RTA 亦称为混合型RTA，为Ⅰ型RTA伴不同程度 的近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍。
该试验适用于轻型、不完全性或可疑的Ⅰ–RTA或Ⅲ–RTA 的诊断；当血HCO3-≤15mmol/L时禁止该试验，既无 必要，又可加重酸中毒。肝功能不全者，可用氯化钙 1mmol/kg代替氯化铵口服。
诊断试验 －碱负荷试验
用于判断肾小管重吸收HCO3-功能。
方法：连续静脉滴注5％碳酸氢钠，使血HCO3-每小时升 高3mmol/L，则每小时所需5％碳酸氢钠ml数约为3～ 5×体重（kg），每小时测定血气一次，当血HCO3-达到 24～26mmol/L时，即同时测定血、尿HCO3-与肌酐 （Cr）值，按下式计算HCO3-的排泌分数（FEHCO3-） （％）＝ (尿HCO3-×血Cr)/(血HCO3-×尿Cr )×100
双肾B超检查
Ⅰ型和Ⅱ型RTA的鉴别
Ⅰ型
Ⅱ型
基本发病机制
当血浆HCO3- ﹤16 mmol/L时尿PH 尿钙
骨骼改变和肾钙化肾结石 肾浓缩功能
肾小球滤过功能 HCO3-肾阈
尿中HCO3-滤过分数 氯化铵负荷试验
远端肾小管泌氢障碍 仍﹥5.8
增多 有 下降，常多饮、多尿 后期下降 正常 ﹤5% 尿PH ﹥5.5
孩多见；原发性Ⅱ–RTA多自婴儿期即发病，男孩多见， 且随着年龄增长有自愈倾向。可有家族史，亦可为散发。 2. 生长发育落后与消瘦。 3. 有厌食、恶心、呕吐，或伴有腹胀、便秘、腹泻。 4. 烦渴、多饮、多尿、不明原因的脱水，甚至休克、昏迷。 5. 精神萎靡、软弱无力，肌无力或周期性麻痹。 6. 各种骨病表现，如顽固性佝偻病、骨痛或病理性骨折。 7. 反复或多发性肾结石/钙化，I-RTA常见，多为双侧。 8. 可有不同程度原发病的临床表现。
肾小管酸中毒
中山市博爱医院
概述
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是 由于远端肾小管泌H＋或产NH3和（或）近端肾小管重吸 收HCO3-功能缺陷导致肾脏净酸排出量减少、尿液酸化 功能下降而引起的以阴离子间隙正常的、高氯性代谢性酸 中毒为基本病理生理特征的一组临床综合征。
2. 继发性RTA 占少数。继发于肾脏或全身性疾病。 I–RTA的主要原发疾病有
①自身免疫性疾病②引起肾钙化疾病：③先天性肾发育异常；④先天 性代谢性疾病⑤其他疾病： Ⅱ–RTA的主要原发疾病有 ①胱氨酸病；②酪氨酸血症（肝肾型，即Ⅰ型）；③肝豆状核变性； ④急、慢性间质性肾炎；⑤肾病综合征；⑥Löwe综合征；⑦VitD缺 乏症；⑧重金属或药物的肾毒性；⑨半乳糖血症；⑩多发性骨髓瘤。 IV–RTA的主要原发疾病有 ①醛固酮缺乏性疾病：②肾小管对醛固酮反应低下的疾病③某些拮抗 醛固酮或潴钾的药物
按血钾水平分类
血钾下降或正常型RTA： 血钾升高型RTA：
按有无代谢性酸中毒分类
1.完全性RTA 指存在明显失代偿性代谢性酸中 毒。
2.不完全性RTA 无失代偿性代谢性酸中毒，但 有尿酸化功能缺陷，在酸负荷条件下可出现典型 失代偿性代谢性酸中毒。
临床表现
多隐匿存在，可无明显临床表现； 显性肾小管酸中毒的典型临床表现有： 1. 各年龄均可发病。但原发性I–RTA多在2岁后发病，女
诊断试验 －酸负荷试验
用于判断远端肾小管泌H＋功能。
方法：试验前禁用酸碱药物，口服5％氯化铵0.1g/kg即 2ml/kg，一次性口服或1小时内分次服完，使血HCO3≤16～18mmol/L，服药后3～8h•每小时测定尿pH 1次。
结果分析：若pH＞6.0，提示肾小管泌H＋障碍，支持Ⅰ– RTA或Ⅲ–RTA；若pH＜5.5，即可停止试验，否定Ⅰ– RTA或Ⅲ–RTA，支持Ⅱ–RTA与IV–RTA。
近端肾小管回收HCO3- 障碍 可﹤5.5
Ⅳ型RTA 即全远端肾小管酸中毒，亦称为高钾型RTA， 由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反 应低下，远曲小管产NH3、泌H＋、K＋、NH4＋及重 吸收HCO3–减少所致。
按病因分类
1. 原发性RTA 占多数。病因不明，多与遗传有关，主要为常染色体显 性遗传，也可为常染色体隐性遗传。
实验室检查（确诊依据）－ 1. 尿液 检查
⑴尿pH测定 ⑵尿凈酸排出量（NAE）、尿NH4＋、TA、HCO3–含
量测定
NAE＝（NH4＋+TA ）- HCO3-。小儿正常参考值分 别为尿NH4＋ ＞20(18.53～58.93) mmol/L,TA ＞10（7.74～42.97）mmol/L, HCO3-＜ 12(0.28～12.59) mmol/L, NAE＞25(25.81～ 116.31)mmol/L。
可有或无肾小管器质性病变。 早期肾小球功能多正常，但随着疾病的进展或原发病的影
响，后期可出现肾小球功能损害。 为儿童常见的肾小管疾病之一。不同于肾小球性酸中毒。
发病机制与分类
按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分 按病因分 按血钾水平分 按有无代谢性酸中毒分
按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分 类