脑膜瘤

李桥，周碧婧，何慧瑾,冯晓源，中国医学计算机成像杂志2015年第21卷第5期 （作者单位:1复旦大学附属华山医院放射科， 2上海市浦东医院放射科）
胶质瘤
是发生于脑实质的肿瘤，当非典型脑膜瘤定位困难时，需与胶质瘤相鉴 别。
临床上胶质瘤好发于幕上，男性多见。分化程度好的胶质瘤信号均匀， T2信号较非典型脑膜瘤高，增强扫描多无强化。
间叶组织来源肿瘤 Mesenchymal tumours（23） 原发性黑色素细胞肿瘤 Primary melanocytic lesions（4） 其 他 脑 膜 相 关 性 肿 瘤 Other neoplasms related to the
meninges（血管母细胞瘤）
The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System
桥小脑角区非典型脑膜瘤与听神经瘤
听神经瘤是成人桥小脑角区最常见的肿瘤，患者以40 ~ 60岁居多，男性较多 见。临床以耳聋、耳鸣、头痛、眩晕、面部麻木为主要症状。
M RI扫描听神经瘤中心或基底部位于内听道开口处，与听神经相连呈“反逗 号”样改变。T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI呈高信号，瘤体增大时肿瘤内坏 死囊变多见。增强扫描肿瘤均匀明显强化，其强化程度低于脑膜瘤。
侧脑室非典型脑膜瘤与室管膜瘤
室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的恶性程度较低的肿瘤，好发于第四脑室， 以儿童多见。T1WI肿瘤以等低信号为主，T2 WI以高信号为主，肿瘤内可见钙 化、出血、坏死及囊变，瘤周水肿较轻，增强扫描实性部分明显强化。
脑膜瘤血供丰富---硬脑膜血管、颈内动脉脑膜支，脑室内 来自脉络膜动脉。
2007WHO脑膜瘤分级
WHOⅠ级：脑膜内皮型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑 膜瘤、血管瘤样型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞 型脑膜瘤、化生型脑膜瘤。
WHOⅡ级：非典型性脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤。 WHOⅢ级：横纹肌样型脑膜瘤、乳头状型脑膜瘤、间变型脑膜瘤。
蛛网膜薄而透明，缺乏血管，所以正常柔脑膜不强化 。
软脑膜：薄而富有血管，紧贴脑表面，随脑回伸入脑沟 裂内，其毛细血管内皮细胞之间紧密连接，故存在血脑屏障。
脑膜瘤
脑膜肿瘤（tumors of the meninges）
脑膜内皮细胞肿瘤 Tumours of meningothelial cells（16 个组织学类型）
男性，61岁， 出现运动性伴 感觉性失语3 个月，MR示 左顶、枕部占 位
ADC值(1 .130 X 10-3m2/s)， 明显高于周围 组织
术后病理证实 为血管外皮细 胞瘤，WHO
II级。
男，61岁，左额部异常信 号占位，
增强后(A)呈明显均质强 化 ， ADC 图 (B) 显 示 肿 瘤 组织ADC值(0.830 X 103m-/s)，略高于周围正常 白质。
脑膜（the meninges）
脑的被膜有三层，由外向内依次是 硬脑膜（cerebral dura matter） 脑蛛网膜（cerebral arachnoid mater） 软脑膜（cerebral pia matter）
蛛网膜、软脑膜及两者之间的蛛网膜下腔称为柔脑膜 (leptomeninges) 。
蛛网膜位于硬脑膜深方，是一层薄而有光泽的半透明的纤维膜，主要 由纤维结缔组织和少量弹力纤维构成，界于硬膜与软膜之间，缺乏血 管和神经。
该膜包绕整个脑，除大脑纵裂和横裂之外，一般不进入脑的沟和裂 。
某些部位蛛网膜的间皮细胞增生，形成许多微 小绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称为蛛网膜绒毛 （arachnoid villi ）。
脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽细胞。
好发部位与蛛网膜颗粒分布部位一致（矢状窦旁、大脑镰、 脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥小脑角、小脑幕）。还 可发生于脑室、脑实质内。
颅骨外、筛窦、上颌窦内也可见脑膜瘤，由异位的蛛网膜导 致。
脑膜瘤多为单发，偶为多发。有包膜，可有钙化（多为球形） 或骨化，少有囊变、坏死、出血。
绒毛过度增生形成“菜花状”的小结节，深入 硬脑膜，或穿经硬脑膜孔突入硬脑膜窦内，这些小 结节称为蛛网膜颗粒（arachnoid granulations） 。
蛛网膜颗粒是人类脑脊液回流入血液的主要通 道（脑脊液最后通过蛛网膜粒渗透入静脉窦内）。
软脑膜（cerebral pia mater）
软脑膜是紧贴脑表面的结缔组织薄膜，具有丰富的血管，并 深入脑表面的沟裂内，与脑的实质不易分离。
软脑膜有内、外两层，内层由纤细的网状纤维和弹力纤维组 成，紧贴在神经组织表面，实际上是脑和脊髓实质的外界膜。 外层是胶原纤维束形成的网络 ，其表面覆有一层间皮细胞， 经蛛网膜小梁与蛛网膜相连。
硬脑膜：富含血管、血管内皮细胞之间缺乏紧密连接，不 形成血脑屏障，静脉注射GD-DTPA后扫描可强化，通常见于 硬脑膜返折处如海绵窦、麦克尔腔、大脑镰、天幕、矢状窦旁 脑凸面的硬脑膜，表现为薄而不连续的线状强化，有研究认为 正常人的硬脑膜强化长度应小于3cm，强化范围应小于50%。
典型脑膜瘤
脑外肿瘤的征象，如白质塌陷征、邻近蛛 网膜下腔增宽、脑沟内占位等 与脑灰质相比，等T1等T2信号最常见； 长T1长T2的瘤周水肿，肿瘤与水肿之间有 低信号环（肿瘤包膜）； 增强扫描明显均匀强化； 约60%出现硬膜尾征（dura tail sign）
恶性脑膜瘤
间变性脑膜瘤属恶性脑膜瘤，约占脑膜瘤的2%~10% 恶性脑膜瘤浸润性生长并且速度较快 巨检：肿瘤较大，呈膨胀浸润性或浸润性生长，肿瘤周围的脑脊液/血管间隙
HPC是一种罕见的脑膜间质来源肿瘤，占原发性颅内肿瘤的0.4%。 HPC可发生于身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部最多见。
中枢神经系统HPC被认为具有一定恶性倾向和侵袭性，易原位复发及远 处转移。
MRI特征：等T1、等或稍长T2信号，DWI呈稍高或高信号，增强后为明 显不均匀强化。
易发生多发囊变及坏死；分叶状（有学者认为是典型改变）；无钙化； 常见瘤内或瘤周留空血管影。
肿瘤形态的不规则，甚至脑组织出现强化 骨质破坏或骨质增生伴破坏提示可能为II 、Ⅲ级 颅外远处转移为II 、Ⅲ级确定性征象 肿瘤坏死或囊变等征象
恶性脑膜瘤
脑浸润的确定性征象:肿瘤边缘毛糙模糊，肿瘤边缘指状突出，蘑菇பைடு நூலகம்，伪足 征，毛刷征
脑浸润的提示性征象:肿瘤轮廓呈节结状或分叶状
肿瘤坏死腔:肯定为较大坏死腔而非囊变时，可确定为II和III级
部分或全部消失，切而上多见出血、坏死、囊变 临床上主要表现为颅内压增高征象和局部定位体征，与脑膜瘤相仿，但术后
复发机会增多，且生长迅速，术后5年复发高达75%以上
恶性脑膜瘤
脑膜瘤的脑外占位征象：灰质受压征(白、灰质受压呈手风琴状)。广基与硬 脑膜相连。
部分恶性脑膜瘤的影像学表现，特别是CT表现，完全与良性脑膜瘤一样 恶性脑膜瘤发生瘤周水肿的机会较多，也较重，增强扫描肿瘤强化，显示出
“毛刺状”或“火焰状“(箭)，“脑膜尾征”粗而短; DWI图，示肿瘤呈高低混杂信号(箭)。
间变性脑膜瘤
蘑菇征
脑膜瘤大坏死腔
侵犯颅骨，造成颅骨增生和破坏（绿箭) 边缘呈分叫状，脑浸润的提示性征象(红箭)
血管外皮细胞瘤
HPC( hemangiopericytomas )由Stout和Murray在1942年首次报道。 颅内HPC起源于脑膜间质毛细血管壁Zimmerman周细胞，为紧贴毛细血管 网状纤维膜排列的梭形细胞，既往被划分为脑膜瘤的一个亚型，根据2007版 中枢神经系统肿瘤分类，HPC属于脑膜间质一非脑膜上皮细胞肿瘤。
术后病理证实为上皮型脑 膜瘤，WHO I级。
男性，56岁，右眶后部异常 信号占位，
增强后(A)呈明显不均质强
化，肿瘤局部与正常脑组织 分界不清。
A D C 图 ( B ) 显 示 肿 瘤 组 织 ADC值(0.630 X 10-3m-/s) 低于周围正常白质。
术后病理证实为间变型脑膜 瘤，WHO III级。
分化程度差的胶质瘤信号不均匀，瘤体内可有坏死、出血，与周围脑组 织分界不清。瘤周有不同程度的水肿，以中一重度水肿为主，水肿多呈“指 状”。增强扫描肿瘤呈不规则环状或花环状强化。肿瘤对周围骨质破坏者少 见。
鞍区脑膜瘤与海绵状血管瘤
二者临床表现类似，缺乏特异性。后者T 2WI呈明显高信号，较前者信号 要高，增强扫描呈渐进性明显强化。其强化方式有助于二者鉴别。
有研究表明HPC病例mADC值分别高于脑膜瘤各亚型组，其中HPC与上皮 型，纤维型，过渡型，砂砾型，非典型型，间变型脑膜瘤mADC的差值分别具 有统计学意义（P<o.o5），而HPC与血管瘤型脑膜瘤之间的差值无统计差异 ((P>O.O5)。 该研究推断HPC在DW工上呈现的高或稍高信号可能与T2穿透效应(b=0 mm/s)相关，而恶性脑膜瘤DWI高信号与细胞密集、弥散受限有关，两者的 DW工高信号成因颇为不同。（颅内HPC的ADC值显著高于恶性脑膜瘤）
脑膜瘤（meningiomas）
脑膜瘤是常见的颅内肿瘤，仅次于神经上皮肿瘤， 占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2： 1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。
脑膜瘤的具体病因尚不完全清楚，其发生可能与一 定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造 成。
如：1.头部外伤
2.放射损伤
3.性激素及其受体
恶性脑膜瘤
肿瘤生长、复发较快:未手术者每年随访一次，肿瘤应不长大或长大很少 己手术者肿瘤倍增时间<1年或直径增加>0. 5cm/年者提示可能为II、Ⅲ级
图2右侧中颅窝脑膜瘤（WHO Ⅲ级)。 T2 FLAIR横断面，示肿瘤呈中等信傲边界欠规则(箭)，内见斑点状低信号，周围见轻度水肿; T1W I增强矢状面，示肿瘤明显不均匀强化，中心坏死囊变明显，边缘不规整，浸润脑组织，上缘呈