腹膜后平滑肌肉瘤讨论
脂肪肉瘤 PPT课件
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【临床表现】 一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，
压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状 为腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产 生的症状。
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【CT表现】 实性的软组织肿块，可密度不均，呈混合密度， 含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样； 也有的呈单一的脂肪密度。当肿瘤生长迅速时， 可侵犯邻近结构。
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2019/9/13
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平滑肌肉瘤平扫
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平滑肌肉瘤动脉期
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平滑肌肉瘤延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
26Байду номын сангаас
恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
淋巴瘤：体积较大，易包绕腹膜后大血管；大多 信号均匀，通常在T2WI上信号较低。
淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多 个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环 状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清 楚，边缘光整，其MRI信号始终和皮下脂肪信号 一致。文献报道，高分化的脂肪肉瘤常见多结节 的边缘，并且间隔多，强化明显；而脂肪瘤多见 单结节的边缘，间隔少，并且没有强化。
腹膜后肿瘤(共13张PPT)
3、平滑肌肉瘤 多位于肾脏前外方, 肿块常较大, 内部多有 范围的不规则坏死和囊变区, 且没有钙化影。 如发生远处转移, 转移灶中心也多发生坏死 液化, 呈牛眼征。
第六页，共13页。
4、畸胎瘤多含有多种不同成份, 以脂肪及水 的密度为主, 好发于骶前, 典型的CT 表现为 瘤体含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出 血或钙化。囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。
由于肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或黏液组织混合程度不同而有不同的CT 表现。 可分为实体型、假囊肿型和混合型 。
块，最初为单个或多个光滑肿块，当肿块增大后 范围一般在肾门水平上下, 密度均匀, 边缘光滑, 肿瘤强化中等。
如发生远处转移, 转移灶中心也多发生坏死液化, 呈牛眼征。 平扫: 不均质肿块, 可见脂肪、软组织密度及点状钙化影夹杂。
第十页，共13页。
• 图1 男, 60 岁, 多形性未分化肉瘤。增强扫描:实性和间隔强化, 囊性部分未见强化。
• 图2女, 33 岁, 脂肪肉瘤。平扫: 不均质肿块, 可见脂肪、软组织密
度及点状钙化影夹杂。
• 图3 女, 54 岁, 淋巴瘤。增强扫描: 融合肿块呈不均匀强化, 包绕 腹腔干, 与相邻胰腺、肝脏粘连。
第三页，共13页。
不同病理类型的腹膜后原发肿瘤的
CT 特点
1、神经源性肿瘤 包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤， 以良性居多, 多位于脊柱两侧,沿神经走向分 布, 可呈卵圆形或棱形, 纵径大于横径。范 围一般在肾门水平上下, 密度均匀, 边缘光 滑, 肿瘤强化中等。若肿瘤有明显出血、囊 变、坏死高度提示恶性。儿童原发性腹膜 后肿瘤多为神经源性肿瘤, 如神经母细胞瘤, 可发生钙化。
第十一页，共13页。
病例讨论(肋骨肿物)
胃平滑肌肉瘤
子宫平滑肌肉瘤
小肠平滑肌肉瘤
膀胱平滑肌肉瘤
下腔静脉平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤肝转移
磁感应治疗？
肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交 变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有 效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具 有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重 复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它 有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成 为新的治疗肿瘤的有效手段，目前的治疗适 应证为恶性软组织肿瘤（如脂肪肉瘤、纤维 肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤 等）。
病例讨论
女，49岁，背部不适2年余，发现 背部肿物3天。
鉴别诊断
难以鉴别
骨肉瘤
发病年龄，部位不对
内生软骨瘤、软骨肉瘤
散在 沙粒样 钙化
骨巨细胞瘤
软组织不受侵犯
骨髓瘤 源自多发 单发少见，根据x线照片无法与溶骨性骨肉 瘤或转移瘤区别。 尿中可检出本周蛋白 。
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管 平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤， 占所有软组织肿瘤的5%~10%。其中以直 肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。 平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外， 血行播散是最主要的途径。
症状体征
此病早期常无任何症状；随着瘤体增大， 压迫周围组织，影响其他器官功能。 平滑肌肉瘤好发于胃底、体部，源于胃壁 肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。 它向浆膜下或黏膜下膨胀及浸润性生长， 成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。 瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病 症状，制酸剂可缓解症状。
骨转移瘤
常见于支气管肺癌，肋骨转移常多发。
结核
原发性腹膜后肿瘤
女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈 放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多 临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
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诊断需要的解决问题
病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤
躯干及四肢平滑肌肉瘤的临床特征及预后影响因素分析
6093重庆医学2020年12月第49卷第23期论著㊃临床研究d o i:10.3969/j.i s s n.1671-8348.2020.23.010网络首发h t t p s://k n s.c n k i.n e t/k c m s/d e t a i l/50.1097.R.20201109.1506.002.h t m l(2020-11-10)躯干及四肢平滑肌肉瘤的临床特征及预后影响因素分析*刘欢妹,靖长友,张曙光,王雪,许宋锋,徐立斌,赵振国,张鑫鑫,刘婷,于胜吉ә(国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院骨科,北京100021)[摘要]目的探讨躯干及四肢平滑肌肉瘤(L M S)的临床特征及预后影响因素㊂方法回顾性分析该院2006年1月至2018年7月收治的33例躯干及四肢L M S患者的临床资料和随访结果㊂结果本组患者中,男21例,女12例,年龄24~76岁,中位年龄59岁;发病部位躯干9例,四肢24例㊂肿瘤最大直径1.5~10.0c m,ɤ5c m者20例,>5c m者13例;1例行姑息手术,其余32例行扩大切除术(切缘均为阴性)㊂A J C C分期为Ⅰ期13例,Ⅱ期11例,Ⅲ期6例,Ⅳ期3例㊂免疫组织化学显示S MA阳性20例,D e s m i n阳性11例,K i-67ȡ20%者16例㊂辅助治疗16例,转移11例㊂随访时间12~126个月,中位随访时间62个月,中位生存时间35个月㊂3年和5年生存率分别为66%㊁61%㊂单因素分析发现,肿瘤大小(χ2=6.589,P=0.010)㊁A J C C分期(χ2=14.476,P=0.002)㊁D e s m i n的表达(χ2=4.536,P=0.033)㊁K i-67的表达(χ2=8.375,P=0.004)㊁转移(χ2=4.049,P=0.044)是影响L M S患者5年生存率的因素㊂多因素分析发现,A J C C分期为影响L M S患者预后的独立危险因素(R R=2.373,P=0.047)㊂结论躯干及四肢L M S患者术后复发率和转移率较高,预后较差㊂D e s m i n㊁K i-67的阳性表达或可作为评价L M S患者预后的潜在指标㊂[关键词]平滑肌肉瘤;躯干;四肢;临床病理特征;预后;影响因素分析[中图法分类号] R738.6[文献标识码] A[文章编号]1671-8348(2020)23-3906-06C l i n i c f e a t u r e s a n d p r o g n o s t i c f a c t o r s o f l e i o m y o s a r c o m a so f t r u n k a n d e x t r e m i t i e s*L I U H u a n m e i,J I N G C h a n g y o u,Z HA N G S h u g u a n g,WA N G X u e,X U S o n g f e n g,X U L i b i n,Z HA O Z h e n g u o,Z HA N G X i n x i n,L I U T i n g,Y U S h e n g j iә(D e p a r t m e n t o f O r t h o p a e d i c s,N a t i o n a l C a n c e r C e n t e r/N a t i o n a l C l i n i c a l R e a r c hC e n t e r f o r C a n c e r/C a n c e r H o s p i t a l,C h i n e s e A c a d e m y o f M e d i c a l S c i e n c e s a n d P e k i n gU n i o n M e d i c a l C o l l e g e,B e i j i n g100021,C h i n a)[A b s t r a c t]O b j e c t i v e T o s u mm a r i z e t h e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o f p a t i e n t s w i t h l e i o m y o s a r c o m a(L M S) o f t h e t r u n k a n d e x t r e m i t i e s a n d a n a l y z e t h e p r o g n o s t i c f a c t o r s.M e t h o d s T h e c l i n i c d a t a a n d f o l l o w-u p r e s u l t s o f33p a t i e n t s w i t h L M S o f t h e t r u n k a n d e x t r e m i t i e s f r o m J a n u a r y2006t o J u l y2018w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a-l y z e d.R e s u l t s T h e r e w e r e21m a l e s a n d12f e m a l e s,t h e a g e r a n g e d f r o m24t o76y e a r s a n d t h e m e d i a n a g e w a s59y e a r s o l d.N i n e l e s i o n s w e r e l o c a t e d i n t h e t r u n k a n d24i n t h e e x t r e m i t i e s.T h e m a x i m u m d i a m e t e r o f t h e t u m o r i s1.5-10.0c m,20c a s e s p r e s e n t e d l e s i o n s w i t h d i a m e t e r sɤ5c m,a n d13c a s e s p r e s e n t e d l e s i o n s w i t h d i a m e t e r s>5c m.32c a s e s w e r e p e r f o r m e d e x t e n d e d e x c i s i o n o f t u m o r s(a l l c u t t i n g e d g e s w e r e n e g a t i v e) a n d1c a s e u n d e r w e n t p a l l i a t i v e r e s e c t i o n.A t o t a l o f13c a s e s w e r e A J C C s t a g eⅠ,11c a s e s w e r e s t a g eⅡ,6c a-s e s w e r e s t a g eⅢa n d3c a s e s w e r e s t a g eⅣ.I mm u n o h i s t o c h e m i s t r y s h o w e d S MA p o s i t i v e i n20c a s e s,D e s m i n p o s i t i v e i n11c a s e s a n d K i-67p o s i t i v eȡ20%i n16c a s e s.A d j u v a n t t h e r a p y w a s u s e d i n16c a s e s a n d m e t a s t a s i s i n11c a s e s.T h e f o l l o w-u p t i m e w a s12-126m o n t h s,t h e m e d i a n f o l l o w-u p t i m e w a s62m o n t h s,a n d t h e m e d i-a n s u r v i v a l t i m e w a s35m o n t h s.T h e3-y e a r s u r v i v a l r a t e a n d5-y e a r s u r v i v a l r a t e w a s66%a n d61%,r e s p e c-t i v e l y.U n i v a r i a t e a n a l y s i s s h o w e d t h a t t u m o r s i z e(χ2=6.589,P=0.010),A J C C s t a g e(χ2=14.476,P= 0.002),D e s m i n(χ2=4.536,P=0.033),K i-67(χ2=8.375,P=0.004)a n d m e t a s t a s i s(χ2=4.049,P=0.044)w e r e a s s o c i a t e d w i t h5-y e a r s u r v i v a l r a t e.T h e m u l t i v a r i a t e a n a l y s i s s h o w e d t h a t A J C C s t a g e w a s a n i n-d e p e n d e n t p r o g n o s t i c f a c t o r(R R=2.373,P=0.047).C o n c l u s i o n T h e r e c u r r e n c e a n d m e t a s t a s i s r a t e o f L M S o f*基金项目:中国癌症基金会北京希望马拉松专项基金(L C2016L01);首都临床特色应用研究项目(Z171100001017210)㊂作者简介:刘欢妹(1989-),住院医师,在读博士,主要从事骨与软组织肿瘤研究㊂ә通信作者,E-m a i l:s h e n g j i y u@126.c o m㊂t r u n k a n d e x t r e m i t i e s w e r e h i g h e r a n d t h e p r o g n o s i s w a s p o o r.T h e p o s i t i v e e x p r e s s i o n o f D e s m i n a n d K i-67 m a y b e p o t e n t i a l p r o g n o s t i c i n d i c a t o r s f o r L M S p a t i e n t s.[K e y w o r d s]l e i o m y o s a r c o m a;t o r s o;e x t r e m i t i e s;c l i n i c o p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s;p r o g n o s i s;r o o t c a u s e a n a l-y s i s平滑肌肉瘤(l e i o m y o s a r c o m a,L M S)是一种恶性梭形细胞肿瘤,一般来源于平滑肌细胞或有平滑肌分化能力的间叶细胞肿瘤,占软组织肉瘤的5%~10%,发病率约为0.13/10万[1]㊂L M S可发生于子宫㊁胃肠道㊁腹膜后㊁泌尿生殖系统㊁躯干及四肢等部位[2],其中以子宫最为常见,腹膜后次之,而躯干及四肢较为少见㊂躯干L M S主要发生于臀部㊁腰部㊁胸壁,而四肢L M S多累及下肢㊂本研究探讨躯干及四肢L M S 的临床特征及预后影响因素㊂1资料与方法1.1一般资料收集本院2006年1月至2018年7月收治的33例L M S患者的临床资料㊂所有患者均经病理证实为L M S,排除平滑肌瘤㊁神经鞘瘤等疾病㊂其中21例为本院首诊病例,12例为外院首诊病例;30例为原发肿瘤第一次手术切除标本㊂以2013年版WH O软组织和骨肿瘤分类中关于L M S的定义作为病理诊断标准[3]㊂1.2方法外院首诊病例的临床资料来源于原单位病历复印件㊁出院小结和手术记录,本院首诊病例来源于电子病历系统;肿瘤原发部位按照躯干和四肢分别记录;影像学资料来源于患者在本院或于外院拍摄的术前C T或M R I资料;辅助治疗包括放疗㊁化疗,免疫组织化学结果包括S MA㊁D e s m i n㊁K i-67;随访信息通过预留电话直接咨询获取㊂无瘤生存时间定义为从手术日到复发㊁转移㊁死亡或末次随访的时间,总体生存时间指从手术日到患者死亡或末次随访的时间㊂1.3统计学处理采用S P S S22.0统计软件进行分析㊂计数资料以例数或百分比表示,单因素分析采用K a p l a n-M e i e r 法,多因素分析采用C o x回归模型,以P<0.05为差异有统计学意义㊂2结果2.1临床表现本组患者中,男21例,女12例,年龄24~76岁,中位年龄59岁㊂L M S位于躯干9例,其中臀部3例㊁胸壁2例㊁腰部1例㊁腰背部1例㊁腹股沟1例㊁腋窝1例㊂L M S位于四肢24例,上肢4例(前臂2例㊁上臂2例),下肢20例(大腿12例㊁膝部1例㊁腘窝2例㊁小腿5例)㊂肿瘤最大直径1.5~10.0c m,ɤ5c m者20例,>5c m者13例㊂临床表现为局部肿物,一般生长缓慢,部分软组织肿物可迅速增大,多为无痛性肿块(本组患者中伴明显疼痛者3例,其中小腿2例㊁腘窝1例)㊂A J C C分期为Ⅰ期13例,Ⅱ期11例,Ⅲ期6例,Ⅳ期3例㊂2.2影像学资料本组患者中肿块超声表现为分叶状或多结节状实性肿块,内部回声不均匀㊂M R I显示,T1W I中病变以等信号为主,间杂有斑片状稍低或稍高信号,均匀信号较少;T2W I呈混杂信号,多为斑片状稍高信号,间杂斑片状等低信号及高信号㊂病灶内小范围坏死呈长T2信号者13例;增强中肿瘤实质呈现不均匀斑片状强化,坏死囊变区呈地图状㊁花环状㊁蜂窝状强化㊂2.3病理学资料典型病灶可见肿瘤细胞呈梭形,侵犯皮下血管壁者可呈腔内生长,细胞呈长束状紊乱排列,胞浆丰富呈嗜酸性,核分裂象易见,核分裂象5~53个/10H P F,可见多核巨细胞,免疫组织化学显示S MA阳性20例,D e s m i n阳性11例,K i-67ȡ20%者16例㊂2.4生存分析本组患者中1例行姑息手术(病灶位于左腋窝),其余32例行扩大切除术(包括12例外院手术者),病灶较大者行联合皮瓣修复或取皮游离植皮术,2例患者行截肢手术,术后送病理切缘均为阴性㊂辅助治疗16例(单纯放疗5例,单纯化疗9例,放疗+化疗2例),无辅助治疗17例;转移11例,其中躯干L M S转移率22.2%(2/9),四肢L M S转移率37.5%(9/24),无转移22例㊂转移患者中4例为多发转移,分别为局部淋巴结㊁局部组织㊁肺转移1例,局部淋巴结㊁肝㊁肺转移1例,肾上腺㊁肾周㊁肝㊁肺转移1例,肺㊁脑转移1例,其余7例肺转移4例㊁脑转移1例㊁肝转移1例㊁腹部转移1例㊂随访时间12~126个月,中位随访时间62个月,中位生存时间35个月㊂3年和5年生存率分别为66%㊁61%㊂单因素分析发现,肿瘤大小(χ2=6.589,P=0.010)㊁A J C C分期(χ2=14.476, P=0.002)㊁D e s m i n的表达(χ2=4.536,P=0.033)㊁K i-67的表达(χ2=8.375,P=0.004)是影响L M S患者5年生存率的因素,见表1㊂多因素分析发现,A J C C分期为影响L M S预后的独立危险因素(R R=2.373,P=0.047),见表2㊂表1影响预后的单因素分析因素n5年生存率(%)χ2P性别0.2260.634男2152.4女1269.37093重庆医学2020年12月第49卷第23期续表1影响预后的单因素分析因素n5年生存率(%)χ2P 年龄0.4210.516 ɤ59岁1849.1>59岁1568.8发病部位0.0200.888躯干962.5四肢2455.5肿瘤大小6.5890.010 ɤ5c m2078.2>5c m1317.2A J C C分期14.4760.002 11390.921181.83633.3430S MA0.3230.570阴性1351.9阳性2060.5D e s m i n4.5360.033阴性2274.8阳性1118.8K i-678.3750.004 <20%1793.8ȡ20%1637.5辅助治疗0.0980.755有1661.5无1751.9转移4.0490.044有1133.8无2271.8复发0.1660.684是1757.7否1654.9表2影响预后的多因素分析因素βS E W a l d R R95%C I P A J C C分期0.8640.4343.9582.3732.373~5.5580.047 D e s m i n0.3140.6630.2241.3691.369~5.0250.636 K i-671.5991.1701.8684.9494.949~49.0320.172肿瘤大小0.4340.7300.3531.5431.543~6.4560.552 3讨论3.1临床表现躯干及四肢L M S一般生长缓慢,由于多位于浅表,极易被人发现㊂发生于真皮层的L M S可能起自于竖毛肌,常表现为单个无痛性结节,表面光滑,偶见溃疡形成㊂发生于皮下者可能起自于血管壁的平滑肌,多见于脂肪组织内,肿块较大,可被推动,部分患者有疼痛或触痛感㊂也有部分患者因肿物迅速增大㊁伴或不伴神经血管受压㊁关节活动受限等症状就诊㊂L M S发病率随着年龄增加而逐渐升高,发病高峰为70~80岁[4],本组患者中位年龄为59岁,以男性多见,与文献报道一致[5]㊂3.2诊断与鉴别诊断超声辅助L M S诊断具有一定局限性㊂躯干及四肢L M S可超声误诊为平滑肌瘤㊁慢性血肿[6]或神经鞘瘤[7]㊂M R I是目前L M S的常用影像学诊断技术㊂M R I检查时,L M S在T1W I中表现为不均匀等信号,间杂有斑片状稍低或稍高信号,均匀信号较少㊂T2W I呈混杂信号,多为斑片状稍高信号,间杂斑片状等低信号及高信号,部分案例可见病灶内小范围坏死呈长T2信号㊂增强中肿瘤实质呈现不均匀斑片状强化,坏死囊变区呈地图状㊁花环状㊁蜂窝状强化㊂在阅片时应注意与良性肿瘤区分㊂L M S侵袭性强,常表现为边缘不清,无明显包膜,而良性肿瘤边界较清[8]㊂但由于L M S与恶性神经鞘瘤㊁恶性纤维组织细胞瘤部分征象重叠[9],故不宜采用M R I鉴别㊂病理诊断为L M S确诊的金标准㊂躯干及四肢L M S多位于真皮或皮下㊂典型L M S瘤体呈结节状或弥漫生长,胞浆丰富深染,多呈雪茄样梭形细胞,细胞条束状或纵横交织状排列,边界不清,瘤体向周围组织浸润㊂不同分化的L M S要与不同肿瘤进行鉴别[10]㊂低分化L M S细胞为多形性和异型性,易见核分裂,可见病理性核分裂和坏死,应注意与恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤㊁多形性横纹肌肉瘤㊁多形性脂肪肉瘤鉴别㊂中分化者细胞数量多,核分裂象增多,应注意与纤维肉瘤㊁低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤㊁恶性周围神经鞘膜瘤㊁恶性孤立性纤维性肿瘤鉴别㊂高分化L M S细胞稀疏,异型性小,核分裂少,应注意与纤维瘤相区别[11]㊂此外,有学者认为平滑肌瘤复发后肿瘤细胞密度㊁异型性及核分裂象增加而转化为L M S[12]㊂高世华[13]报道了L M S误诊为平滑肌瘤6例(平滑肌瘤共88例),该6例首次病理检查均为平滑肌瘤,复发后再次病理报告为L M S4例, 2次复发第3次手术报告为L M S2例㊂故以往被诊断为平滑肌瘤者应提高警惕㊂3.3治疗方法手术是治疗L M S的首选方法㊂理想的手术标准是肿瘤广泛切除,切缘瘤细胞阴性㊂目前对于肿瘤的切缘尚无统一标准㊂大部分学者提倡在肿瘤的三维空间上达到2~3c m的外科切缘㊂近年来有学者提出屏障切除术,其原理为通过结合切缘的宽度和肿瘤表面正常组织的质量来判断切缘的状态,例如薄的筋8093重庆医学2020年12月第49卷第23期膜等同于2c m的正常组织,完整的关节软骨等同于5 c m厚的正常组织,通过肿瘤三维空间的同一方向的厚度叠加,计算得出最小切缘㊂在这种体系下,切缘大于或等于5c m为根治性切除,切缘大于或等于2 c m为充足的广泛切除㊂随着辅助治疗手段的不断改进,临床报道的边缘也越来越小,阴性切缘距离由厘米级别缩小到毫米级别㊂R0切除,即显微镜下切缘阴性仍是目前推荐标准㊂本研究中,肌内L M S切缘为1c m,L M S侵入筋膜深层者则扩大切缘为2~4 c m;邻近或压迫重要血管和神经,可通过切除相应的膜屏障后保留这些结构,并在术前或术后给予辅助放化疗㊂切缘小于1c m及重要血管㊁神经或骨切缘阳性者均应给予辅助放化疗㊂对于术前评估认为难以达到充足切缘的患者,术前先行放疗,推荐剂量50~60G y,术后补充16~20 G y㊂L M S一线化疗方案为阿霉素+异环磷酰胺,二线方案为吉西他滨+多西他赛㊂本研究16例患者有辅助治疗,术后5年生存率61.5%略高于17例无辅助治疗患者51.9%,但差异并无统计学意义㊂这一结果可能与样本量较小有关㊂四肢L M S最大范围手术为截肢手术,目前已较少实施㊂保肢术须达到以下要求:可实现手术切缘瘤细胞阴性;术后肢体有一定功能;并发症可在控制范围内[14],不能达到上述目标则须行截肢术㊂因肿瘤局部侵袭严重或已发生转移而无法达到手术切缘阴性者,治疗目的为延长患者寿命,提高患者生活质量,行姑息手术㊂姑息手术原则为缓解症状,提高生活质量,手术风险与术后得益相当,患者身体耐受[15]㊂本组患者中1例行姑息手术,5年后发生腹部转移后死亡,生存时间为64个月㊂2例行截肢手术,其中1例术后存活33个月,1例术后24个月无复发和转移㊂3.4预后及影响因素3.4.1复发和转移L M S的复发和转移率较高,可达50%以上,其中腹膜后L M S复发率最高,而躯干及四肢复发率较低㊂MA S S I等[1]报道了42例经扩大切除后辅助放疗的四肢L M S患者,其中9例局部复发㊂L AMYMA N 等[16]则报道27例四肢L M S复发率为25.9%㊂而在本研究中复发17例,复发率高达51.5%,且有患者复发4次㊂复发患者中11例患者院外手术3个月至5年后怀疑肿瘤复发于本院就诊,这可能是本研究L M S 复发率高于其他研究的主要原因㊂本研究中所有L M S复发患者给予再次扩大切除术治疗同时予以联合化疗或放疗,复发的L M S患者5年生存率为57.7%,与无复发者54.9%比较差异无统计学意义,这提示局部复发后再行扩大切除术联合放化疗仍可在一定程度上提高患者生存期㊂本研究中有11例L M S转移患者,转移率为33.3%(11/33),略高于G L A D D Y等[17]报道的28%㊂躯干L M S转移率22.2%,四肢L M S转移率37.5%,躯干转移率低于四肢,这与S V A R V A R等[18]报道相似㊂因L M S常血行传播,故较多累及肺部[19]㊂本研究中4例多发转移患者均累及肺部,其余7例中有4例发生肺转移㊂局部淋巴结转移2例,仅见于多发转移患者㊂转移患者的5年生存率为33.8%,低于非转移者71.8%,差异有统计学意义(P<0.05),这提示肿瘤转移者预后较差㊂3.4.2 A J C C分期和肿瘤大小有研究显示,A J C C分期和肿瘤大小是L M S患者预后的独立危险因素[20]㊂本研究单因素分析显示, A J C C分期㊁肿瘤大小是影响L M S患者5年生存率的危险因素㊂多因素分析显示,A J C C分期是影响L M S 预后的独立危险因素㊂这提示A J C C分期适用于评价L M S预后㊂肿瘤大小在软组织肉瘤预后评价中有重要意义㊂有学者认为肿瘤越大,其周围累及的关节㊁韧带等组织就越复杂,难以达到广泛性切除,因此预后较差[21]㊂本研究多因素分析显示肿瘤大小对患者预后并无显著相关性㊂其原因可能有:(1)32例患者切缘均为阴性,达到了肿瘤切除的基本要求,从而降低了肿瘤大小对L M S患者预后的影响;(2)纳入样本量较小㊂3.4.3免疫组织化学K i-67属增殖细胞核抗原,相对分子质量为395ˑ103㊂K i-67的表达出现在有丝分裂的晚G1㊁S㊁G2期,而在G0期缺失㊂由于K i-67只存在于增殖细胞中,故具有检测肿瘤细胞增殖活性的潜力㊂有研究发现K i-67高表达者预后较差[22-24],也有研究结果显示K i-67与软组织肉瘤的预后并无必然联系[25-28]㊂D e s m i n 是一种具有特异性的细胞骨架蛋白,为中间丝蛋白成分,相对分子质量为55ˑ103,由476个氨基酸构成㊂D e s m i n通过网格蛋白连接于肌原纤维的Z线,使其邻近的肌原纤维彼此连接,从而起到动力传导作用㊂同时,其能把肌原纤维与细胞核㊁肌膜下细胞骨架和胞浆内的细胞器进行连接,从而也起到了细胞内信号传导作用[29]㊂D e s m i n在肌病㊁肌源性肿瘤研究较多㊂也有研究证实了D e s m i n在胃癌组织[30]㊁大肠癌组织[31]的表达低于癌旁组织㊂这提示,D e s m i n对肿瘤细胞的迁移及侵袭能力有影响㊂本研究结果显示, D e s m i n的表达(χ2=4.536,P=0.033)㊁K i-67的表达(χ2=8.375,P=0.004)影响L M S患者5年生存率,但在多因素C o x回归分析中差异无统计学意义㊂这提示L M S患者D e s m i n㊁K i-67的阳性表达或可作为评价患者预后的潜在指标㊂综上所述,躯干及四肢L M S好发于老年患者,男性发病多于女性,临床表现及影像学较难确诊,病理9093重庆医学2020年12月第49卷第23期诊断是确诊的金标准,但需根据分化程度与其他疾病相鉴别㊂L M S扩大切除术为常用手术,但术后复发率和转移率较高,预后较差㊂A J C C分期是影响躯干及四肢L M S患者预后的独立危险因素㊂D e s m i n㊁K i-67的阳性表达或可作为评价L M S患者预后的潜在指标㊂参考文献[1]MA S S I D,B E L T R AM I G,M E L A M M,e t a l.P r o g n o s t i c f a c t o r s i n s o f t t i s s u e l e i o m y o s a c o m ao f t h e e x t r e m i t i e s:a r e t r o s p e c t i v e a n a l y s i s o f42c a s e[J].E u r J S u r g O n c o l,2004,30(5):565-572.[2]T A P A R V B,S A T O S K A R R R,K A N J A N GM,e t a l.L e i o m u o s a r c o m a o f t h e i n f e r i o r v e n ac a v a:a c a s e r e p o r t a nd re v i e w of l i t e r a t u r e[J].I n t S u r g,2005,90(5):262-265.[3]F L E T C H E R C D,B R I D G E J A,H O G E N D O O R NP C,e t a l.WHO c l a s s i f i c a t i o n o f t u m o u r s o fs o f t t i s s u e a n d b o n e[M].L y o n:I A R C P r e s s, 2013.[4]O D A Y,M I Y A J I M A K,K A W A G U C H I K,e t a l.P l e o m o r p h i c l e i o m y o s a r c o m a:c l 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肾上腺平滑肌肉瘤3例报告并文献复习
肾上腺平滑肌肉瘤3例报告并文献复习赵彤;翟天元;贾占奎;李松超;王欢;李红坤;陈丹玉;罗彬杰;杨锦建【摘要】目的探讨肾上腺平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)临床特征及诊疗方法.方法收集2015-06-2017-05间郑州大学第一附属医院收治的3例肾上腺平滑肌肉瘤患者的临床资料.3例均为女性,发病年龄分别为41、47、54岁,均为位于左侧、单发.结果 3例中1例行腹腔镜下左肾上腺占位切除术,1例行后腹腔镜下左肾上腺切除术,1例行左肾+左肾上腺切除术.术后均未行放、化疗.2例分别随访13个月及20个月,未见复发及转移,1例术后22个月死于肿瘤全身多发转移.结论肾上腺平滑肌肉瘤是一种罕见的泌尿系肿瘤,常缺乏特异性临床表现,根治性切除术是一种有效的治疗方法,预后差,术后应进行长期密切随访.【期刊名称】《河南外科学杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】3页(P8-10)【关键词】肾上腺肿瘤;肉瘤;原发性肾上腺平滑肌肉瘤;肾上腺【作者】赵彤;翟天元;贾占奎;李松超;王欢;李红坤;陈丹玉;罗彬杰;杨锦建【作者单位】郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052;郑州大学第一附属医院郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R736.6平滑肌肉瘤是一种间叶性肿瘤，可能出现在来自任何含有平滑肌的结构或器官，通常起源于子宫肌层、呼吸道和腹膜后结构。
而原发于肾上腺的平滑肌肉瘤极为罕见。
收集2015-06—2017-05间我院收治的3例肾上腺平滑肌肉瘤患者的临床资料，进行回顾性分析，以提高对肾上腺平滑肌肉瘤的诊疗水平。
1 病例报告病例1：女性，41岁，以“左侧腰部疼痛6个月加重0.5个月”为主诉入院。
《请您诊断》病例82答案：腹膜后淋巴管平滑肌瘤
的囊 性 淋 巴 管瘤 表 现 为 大 、 薄壁、 多 房 的 囊 性 团块 。 其 密 度 可 从 液 体 至脂 肪 不 等 。 而淋 巴管 平 滑 肌 瘤 男 性 发 病 非 常 少 见 ， 本 例 即 为 中年 女性 ， 且表现为单囊 ， Ｃ Ｔ 密 度 显 示 低 密 度 区 成 分 相 对 单 一 。③ 支 气 管 源 性 囊 肿 ： 虽 然 支 气 管 囊 肿 常 常 发 生 于 纵
由Ｔ Ｓ Ｃ基 因突 变 而 致 病 。 Ｌ ＡＭ 影 像 表 现 主要 累及 肺 部 ， 胸部 高分 辨率 Ｃ Ｔ 扫 描 对 于
Ｉ ＡＭ 的 诊 断 及 随 访具 有较 大价 值 。典 型 表 现 为肺 内多 发 薄 壁
肿 块 。② 囊 性 淋 巴 管 瘤 ： 大 多数发 生 于头部 或颈 部 ， 发 生 于 腹
１ ３ ０ ４
放射学实践 ２ ０ １ ３ 年 １ ２月 第 ２ ８卷第 １ ２期
Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ｅ ， Ｄ ｅ ｃ ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ ｌ ２ ８ ， Ｎｏ ． １ ２
钙化影存在 。
１ ０ ０ ０ ， Ｏ ０ ， 国 内 目前 尚无 统 计 数 据 。 一 般 文 献 中将 Ｉ ＡＭ 分 为 ２ 类： 伴发结节性硬化症 （ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｏ ｕ ｓ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｘ ， ＴＳ Ｃ） ， 约占
酷 似 囊性 团 块 ， 此类病变往往呈不 均匀厚 壁型 ； 神经纤 维瘤 ， 平 扫表现为低于肌肉密度 ， Ｔ ｗ１ 上稍高于 肌肉信号 ， 多 数 肿 块 质 地不均匀 ， 部分可见囊变 区， 但 无 明 显 淋 巴结 转 移 ， 易 出 现 黏 液
变、 囊变 、 坏死 、 出血 。腹 部 神 经 源 性 肿 瘤 最 常 位 于 脊 椎 旁 交 感
腹腔肿瘤PPT课件
性别 男性 年龄 65 岁 体重 63 kg 身高 167cm
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【主诉】 反复发热一月，检查发现腹腔肿瘤4天。
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【病史资料】
患者于一月前无明显诱因出现发热，不伴畏寒， 无乏力、纳差，无咳嗽、咳痰，无夜间盗汗，无 黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗 感染治疗，发热症状未见好转，遂在当地医院 行腹部CT检查提示：腹腔巨大肿瘤。病程中， 患者精神，饮食，大小便无明显异常。
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【患者术前术后腹部对比】
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
术中显露左肾及输尿管
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
手术后切除组织
31×26×12cm
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
术后病理检查结果
肉眼所见：灰黄色质软肿块，大小42cm*36cm*13cm,重 7800克，表面被膜光滑完整，呈分叶状，切面灰黄，实性 ，质软，可见点状出血，紧邻被膜下可见直径约1.33.0cm灰白色质韧小结节。
腹部增强CT表现
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【腹部增强CT三维重建】
术前
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【腹部增强CT三维重建】
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【术前其他辅助检查结果】
血液分析：血常规，肝肾功能，凝血功能，大小便常规，肿 瘤标记物检查均未见异常；
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
【体检】
T:37 ℃， P: 82次/分 ， R: 20 次/分 ，BP : 130/80 mmHg，神清，无消瘦、贫血外观，步态正常，浅表淋巴 结无肿大，心肺体检无异常，腹部明显膨隆，脐周，左上 腹可扪及以质韧包块，边界不清，活动度差，无搏动，右 下腹可见既往阑尾切除手术疤痕，肝脾未及，肾区无叩痛 ，双下肢无水肿，肛门指诊：未及肿块，指套退出无血迹 。