维生素D缺乏病临床表现、诊断要点和治疗方案
第二章维生素D缺乏病
由于先天体内贮存不足(早产、多胎、孕期营养不良)，维生素D摄人不足(紫外线照射不足、饮食缺乏维生素D等)和慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等多种原因造成的维生素D缺乏，是儿童期一个重要的健康危险因素，影响儿童生长发育、智力发育和身心健康。
【临床表现】
1．维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏致钙、磷代谢紊乱，造成以骨代谢和发育障碍为主要表现的全身性疾病。
(1)早期：一般见于6个月以内的婴儿。主要是非特异性症状如夜惊、多汗、盗汗、烦躁、生长迟缓(生长速率低减)、进食差、睡眠不好。已有血生化改变。
(2)活动期：突出表现在骨骼营养和发育不良。
6个月以下婴儿：以颅骨体征为主，颅骨软化、方颅。
6个月以上婴儿：以长骨干骺端体征为主，肋骨串珠、手(足)镯、下肢、胸廓、脊柱畸形。前囟门关闭延迟。多种血生化改变。
(3)恢复期：经日光浴／紫外线照射或治疗后，临床症状减轻，骨骼病变恢复。不同程度血生化改变。
(4)后遗症期：多出现在2~-．3岁以后儿童，临床症状消失，血生化值恢复正常．但可见遗留的不同程度的骨骼畸形。
2．维生素D缺乏性手足搐搦症神经肌肉兴奋性增高而产生的一系列临床症状，主要见于小婴儿。主要原因是在维生素D缺乏的进程中甲状旁腺功能过度应激造成应答迟钝，不能有效调节血钙水平到正常范围。
(1)症状：突发无热性惊厥、喉痉挛、手足搐搦发作终止后一切如常。上述症状多见于冬春。
(2)体征：面神经征、腓反射和陶瑟症阳性。
【诊断要点】
1．维生素D缺乏性佝偻病症状仅供参考和提供诊断方向的线索和提示。主要诊
断指标为血清25一(OH)I)3、血生化指标、X线骨骼干骺端变化。
(1)病史：营养史／喂养史，生活方式中存在有维生素D摄人不足、吸收障碍等原因。
(2)临床症状：1岁内典型或不典型的症状。
(3)实验室／影像学检查：
早期：血清25一(()H)D。明显降低(10tg／L)、血磷降低，血钙可正常。长骨骨骺端X线可正常，可见钙化线不整齐或出现小沟。
活动期：血清25一(()H)Ds明显降低，甲状旁腺素水平增高，血钙稍低，血磷明显降低，碱性磷酸酶升高；长骨X线见骨干干骺端呈毛刷状和口杯状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏。
恢复期：血生化仍不正常。长骨X线骨骺端临时钙化带重新出现为恢复的特征性标志。
后遗症期：血生化正常，骨骼X线正常。遗留不同程度的骨骼畸形。
2．维生素D缺乏性手足搐溺症
(1)存在活动性佝偻病。6个月以下的婴儿、早产儿、人工喂养儿多见，春季发病多。
(2)抽搐：6个月以上婴儿多见，常为突发性，多数为全身抽搐，亦可局限于某一肢体或面部肌肉。抽搐次数较为频繁，神志清楚，不发热。
(3)手足搐搦6个月以上婴儿常见。上肢手腕屈曲，手指伸直，拇指屈曲；下肢伸直内收，足趾下弯呈弓状。意识清楚。
(4)喉痉挛：见于婴儿。声门及喉肌痉挛吸气时发出喉鸣音，严重时可因窒息死亡。
(5)Chvostek征，腓反射、Trousseau征仅在检查时出现。
(6)血检查：血清总钙浓度<1．75～1．88／xmol／I。(7～7．5mg／d1)，或钙离子<1．％mol／I。(4rag／d1)。
【鉴别诊断】
1．维生素D缺乏性佝偻病需与下述疾病鉴别
1．软骨营养不良：本病除有类似佝偻病的骨骼改变外，还有四肢和手短粗。X 线检查长骨骨骺端变宽平滑整齐，血清钙、磷正常。2．维生素D缺乏性手足
搐搦症
(1)与无热惊厥性疾病鉴别：①低血糖惊厥，多见于清晨空腹，血糖<2．2Fmol ／I。；②低镁血症多见于小婴儿，常伴有触觉、听觉过敏，引起肌肉震颤或手足搐搦，血镁<0．58Fmol／L(1．4mg／d1)。
(2)喉痉挛与急性喉炎鉴别：急性喉炎多伴有上呼吸道感染、声嘶伴犬吠样咳嗽和吸气困难。无低钙症状，钙治疗无效。
(3)与婴儿期癫痫(例如婴儿痉挛症)鉴别。
【治疗方案及原则】
1．维生素D缺乏性佝偻病
(1)实施母乳喂养至少6～8个月。无法母乳喂养儿，使用含DHA和AA的配方奶。加强换乳期泥糊状食物喂养，保证均衡膳食，养成良好的进食行为(包括终生服奶的习惯)。加强户外运动。
(2)维生素D制剂治疗：注意“生理剂量、生理途径“的原则。以口服为主，重症有并发症或口服有困难者才考虑肌注，但一定要谨慎，不得超量，严防中毒。早期：每日口服维生素D 125"--．250ffg(5000．--．1 0000IU)
活动期：每日口服维生素 D 250"---"500,ug(10000~20000IU)，连续一个月后改为预防量每日1％g(400lU)。重症有并发症或口服有困难者，经多方研究后慎重肌注。早期：肌注维生素D一次7500~g(300000IU)，3个月后改口服预防量。活动期：肌注维生素D一次7500肛g(300000Iu)，可根据情况隔1个月重复一次，计l～2次，然后改口服预防量。
恢复期：遇恢复期在冬春季者，按初期处理。已用足量l～2个月仍不见效者，应与抗维生素D佝偻病加以鉴别。有肝肾功能异常者宜选用骨化三醇或阿法骨化醇。
(3)钙剂：在维生素D治疗时每日服元素钙400----600mg。
(4)矫形：加强体育锻炼(体操、游泳等)。
2．维生素D缺乏性手足搐搦症
(1)紧急处理：保持呼吸道畅通。选用苯巴比妥钠、地西泮、水合氯醛等止痉。
出现喉痉挛时作气管插管或气管切开。
(2)补充钙剂：10％葡萄糖酸钙5～10ml加等量10％(或20％)葡萄糖液静脉缓缓推入，速度不可过快。全量推入时间不得少于10分钟。必要时一日可重复2"--,3次；已有输液者，可将葡萄糖酸钙加入静点。病情稳定后改口服10 %氯化钙5~lOml，每日3次，与等量开水稀释后口服，一周后改口服其他钙剂(元素钙400~600mg)。伴有低镁血症时应补充镁，25％硫酸镁每次0．25ml／kg，肌注，每6小时一次，直至症状控制。
(3)同时有维生素D缺乏性佝偻病者，于抽搐控制后用维生素D治疗。
【预防】
1．母乳喂养，加强三浴锻炼(日光浴、水浴、空气浴)．力口强户外活动(包括小婴儿，冬季户外晒太阳等措施)；养成“均衡膳食、自然食物、终生服奶”的良好营养行为。
2．有维生素D缺乏危险因素的婴儿可口服维生素D，于生后l"---2个月开始每日口服维生素 D 10／,g(400IU)；早产儿自出生后半个月开始每日E1服20>g(800IU)，自第4个月开始每日口服10>g(400IU)。
3．钙剂补充自饮食补充钙仍不能满足需求的、有佝偻病危险因素的儿童在医师指导下“按需添加”钙剂。
【维生素D中毒】
长期大量或一次性／短期超量服用／注射维生素D可导致维生素D中毒。轻者早期表现为低热、烦躁、易激惹、厌食、恶心、呕吐、口渴、乏力等；重者有高热、多尿、烦躁、脱水、嗜睡、昏迷、抽搐。严重者有高钙血症和肾功能衰竭的表现如血钙、尿钙增加，长骨X线片显示钙化带过度钙化、骨皮质增厚，其他部位有异位钙化(主动脉弓、肾、脑、肺、肝等)。处理：立即停用维生素D。限制钙剂摄入。用利尿剂增加钙排泄。口服泼尼松和氢氧化铝抑制肠道钙吸收。
营养性维生素D缺乏
二、营养性维生素D缺乏 (一)营养性维生素D缺乏性佝偻病 营养性维生素D缺乏佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于儿童体内维生素D不 足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生 长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症 (osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 婴幼儿，特别是小婴儿，生长快、户外活动少，是发生营养性维生素D缺乏性佝偻病的 高危人群。近年来，随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率 逐年降低，病情也趋于轻度。因我国冬季较长，日照短，北方佝偻病患病率高于南方。·[维生素D的生理与调节] 1．维生素D的体内活化维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物(secos·teroids)，包括维生素D》(麦角骨化醇, calcifer01)和维生素D3(胆骨化醇，cholecalcifer01)，前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中的7—脱氢胆固醇(7—HDC)经日光中紫外线的光化学作用转变而成。食物中的维生素D在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸 收。皮肤合成的维生素D5，直接吸收人血。维生素D》和D3在人体内都没有生物活性，它们 被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉等组织内。维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。首先经肝 细胞微粒体和线粒体中的25—羟化酶作用生成25—羟维生素D(25—OHD)，循环中的25— OHD与。—球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1—。羟化酶(属细胞色素P450酶)的作用下再次羟化，生成有很强生物活性的1，25—二羟维生素D，即1，25(OH)2D。 2．维生素D的生理功能从肝脏释放人血循环中的25—OHD浓度较稳定，可反映体内维 生素D的营养状况，血中正常值为llng／ml一60ng／ml。25—OHD虽有一定的生物活性，但生 理浓度范围时，作用较弱，可动员骨钙人血，抗佝偻病的生物活性较低。 正常情况下，血循环中的1，25(OH)2D约85％与DBP相结合；约15％与白蛋白结合；仅0．4％以游离形式存在，可对靶细胞发挥其生物较应。1，25—(OH)：D是维持钙、磷代谢 平衡的主要激素之一，主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能：①促小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白(CaBP)，增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增 加。1，25—(OH)2D可能有直接促进磷转运的作用。②增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别 是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用。③促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分
缺少维生素D 的资料
多晒太阳，经常吃干香菇，多吃鱼即可，营养决定健康。 维生素D缺乏会导致维生素d缺乏性佝偻病、维生素d缺乏性手足搐搦症和成年人的软骨病。症状包括骨头和关节疼痛，肌肉萎缩，失眠，紧张以及痢疾腹泻。 维生素d缺乏性佝偻病临床表现 维生素D缺乏性佝偻病临床主要为骨骼的改变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期、激期和恢复期，统称为活动期。 维生素D缺乏症可以引发骨矿化受损以及多种与骨骼相关的疾病，儿童可能会出现佝偻病，成人可能会出现骨软化和骨质疏松 食摄取。富含维生素D的食物包括鱼类、鸡蛋黄、添加维生素D的牛奶、添加维生素D的面包以及其他添加维生素D的食物。 维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D，维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同，除了食物来源之外，还可来源于自身的合成制造，但这需要多晒太阳，接受更多的紫外线照射。 经常晒太阳，以保证足够的紫外线照射，预防维生素D的缺乏。经常晒太阳，以保证足够的紫外线照射，预防维生素D的缺乏。 但是要记住晒阳光可不是中午去晒,要在早上10点之前下午3点之后才可以晒啊,因为中午的有害光线太多了。 但值得注意的是，维生素D不可过量补充，如果过量服用维生素D，会使体内维生素D蓄积过多，出现中毒的症状，如食欲下降、恶心和消瘦等。 【商品名称】日日高【品牌名称】星鲨【通用名】维生素D滴剂【批准文号】国药准字H35021450 【商品剂型】胶囊【药品类别】西药【商品规格】D3 400单位*24S（胶囊型） 【商品单位】盒【企业名称】厦门星鲨制药有限公司【企业简称】星鲨制药 【国产进口】国产【适用人群】成人 【药品成分】本品每粒含维生素D3400单位。辅料为：植物油、明胶、甘油、纯化水。 【功能主治】用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。 【服用天数】24 【用法用量】口服。成人与儿童一日1—2粒。 【注意事项】1.下列情况慎用：动脉硬化、心功能不全、高胆固醇血症、高磷血症、对维生素D高度敏感及肾功能不全患者。 2.婴儿应在医师指导下使用。 3.必须按推荐剂量服用，不可超量服用。 4.对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。 5.本品性状发生改变时禁止使用。 6.请将本品放在儿童不能接触的地方。7.儿童必须在成人监护下使用。8.如正在使用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。
『秘方集锦』儿科：维主素D缺乏佝偻病（秘方数：4）
『秘方集锦』儿科：维主素D缺乏佝偻病（秘方数：4） 维主素D缺乏佝偻病（秘方数：4） 维生素D缺乏性佝偻病（简称佝偻病）是婴儿较常见的全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征，严重者产生骨骼畸形。在我国，此病北方比南方多见，尤以城乡缺乏户外活动的小儿为多。活动性病例在冬春季较常见，临床表现主要是生长中的骨骼改变及肌肉松弛，也可表现非特异性精神症状。骨骼改变主要有颅骨软化（乒乓头）、前囱闭合延迟（＞18月者）、出牙延迟（＞10月者）及佝偻腕、踝畸形、肋串珠、鸡胸、漏斗胸、哈里逊（沟），方颅、X 形或O形腿，肌肉松弛可见腹部膨隆（蛙腹），学坐时脊柱形成猫背后凸。神经精神症状可有多汗、夜惊、多哭吵。本病患儿可伴有其他营养缺乏及维生素缺乏，胸廓畸形及膈肌运动障碍使患儿易得肺炎，且病程迁延。少数患儿可发生手足搐搦症。 本病病因主要是维生素D缺乏，接触阳光不足引起内源性维生素D3缺乏，摄入不足，引起外源性维生素D3不足以及生长过速都是维生素D缺乏的原因。维生素D缺乏对钙、磷代谢和成骨局部都产生不良影响。 本病诊断主要依据症状和体征、X线及血液生化检查，主要症状和体征有多汗、夜惊、颅骨软化、出牙延迟（3个月以上的乳儿若有颅骨软化可以疑诊为活动性佝偻病）及骨骼畸形。X线摄片是诊断本病的最可靠的依据，典型的活动期X线表现有：临时钙化带增宽，骨干端成杯口状，边缘呈毛刷样，骨干脱钙。血生化检查主要是碱性磷酸酶增高，以及血钙、血磷降低，钙、磷乘积小于30。 现代医学对本病活动期主要用维生素D制剂治疗，现常用大剂量突击疗法，对后遗畸形用维生素D治疗无效，较轻的畸形能在小儿生长中自然矫正，明显的下肢畸形影响行走者，可于活动性停止后（大约在4岁以后）作矫形手术。 本病在中医临床中多属于“五迟五软”、“龟胸龟背”、“汗症”
维生素D缺乏症
维生素D缺乏症 一、维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的慢性营养性疾病。本病主要见于2岁以内的婴幼儿。我国北方冬季较长，日照时间短，佝偻病患病率高于南方。 主诉 患儿有睡眠不安、好哭、易出汗、因两腿无力容易跌跤。出牙较迟，牙齿不整齐。 诊断 (一)临床表现 1.一般症状常有多汗、易惊、夜啼等表现，并致枕部脱发形成枕秃。 2.骨骼病变体征 (1)头部：因颅骨外层变薄而见颅骨软化，用手压枕部或顶骨后方有乒乓球感。囟门较大且关闭晚，顶骨与额骨可隆起成方颅、臀形颅。乳牙萌出迟。 (2)胸部：肋骨与软骨交接处膨大成串珠肋，重者向内可压迫肺脏。因肋骨变软，膈肌附着处牵引致成肋软沟或郝式沟及肋下缘外翻；胸骨及相邻软骨向前突出成鸡胸畸形，或胸骨下缘内陷成漏斗胸。 (3)脊柱：重症可有脊柱后弯或侧弯。 (4)骨盆：脊柱弯曲可伴骨盆畸形，入口变窄，前后径缩短，女孩成人后可致难产。 (5)四肢：各骨构膨大，腕、踝部最明显，成“手镯暠及“脚镯暠。因骨质软化，开始行走后，下肢骨不能支撑体重而变弯，成“O暠型腿或“X暠型腿。 (二)辅助检查 初期血钙正常或稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。激期血钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶升高。 治疗要点 治疗应以口服药物为主。目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。
1.基本治疗提倡母乳喂养或应用加入维生素D的婴儿配方奶粉，婴儿及时添加蛋黄、肝泥等，多晒太阳。早产儿、人工喂养儿或冬天出生的婴儿，每日补充维生素D400~800U。 2.药物治疗激期根据病情轻重，口服维生素D胶丸，连用2~4周后根据临床和X线表现改为预防量，重症佝偻病患者或不能坚持口服者可一次肌内注射维生素D320万~30万U，2~3个月后口服预防量维生素D，同时每日口服元素钙200~500mg。 二、维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏、甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。 主诉 患儿经常无其他原因而突然发生惊厥，惊厥时手足发生节律性抽动，面部肌肉痉挛，眼球上翻，大小便失禁。常有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋表现。 诊断 (一)典型症状 1.惊厥一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动、双眼上翻、面肌痉挛、意识暂时丧失、大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。 每日发作次数不定，每次持续数秒至数分钟或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上翻，而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气、面肌抽动或双眼凝视等。 2.手足搐搦以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状。 3.喉痉挛主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣，严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫，应高度警惕。 (二)隐性体征 1.面神经征(Chvostek征)用指尖或叩诊锤叩击颧弓和口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。
简述维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、诊断与治疗方法
简述维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、诊断与治疗方法维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。（一）病因 日光照射不足；维生素D摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；维生素D的需要量增加；疾病或药物影响。 （二）临床表现：好发于3月～2岁小儿 1.初期： 多见于6个月以内，特别＜3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶增高或正常。 2.激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 骨骼改变 （1）头部：①颅骨软化：多见于3～6个月婴儿。②方颅：多见于8～9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。 （2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟（赫氏沟）③鸡胸或漏斗胸。 （3）四肢：①腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。 （4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。 血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。 3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4～6周恢复，X线表现2～3周后恢复。 4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。 （三）诊断和鉴别诊断 血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～
维生素D缺乏性佝偻病的预防与治疗
维生素D缺乏性佝偻病的预防与治疗 摘要营养性维生素D缺乏性佝偻病，是婴幼儿时期一种常见的营养缺乏症，由 于儿童体内维生素D缺乏，致使体内钙、磷代谢异常，产生的一种以骨骼病变为 特征的全身慢性营养性疾病，典型的临床表现是生长的长骨干骺端和骨组织矿化 不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症，骨骼畸形，称为 维生素D缺乏性佝偻病，佝偻病是维生素D不足使钙、磷紊乱，产生的一种以骨 骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。维生素D缺乏病也同时有骨质软化症，长 骨于生长板同时受损。 关键字佝偻病；维生素D 一般资料与方法 1.病因分析：维生素缺乏症的发病与下列因素有关： 1.1围生期维生素D不足，母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营养不良、母亲患肝、肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎均可使婴 儿的体内储存不足。其次是日光照射不足，使人体内源性维生素减少，是维生素 D缺乏的主要原因。如：室外活动过少；冬、春季节紫外线照射不足，尤其是我 国北方，冬季时间较长，更较明显。 1.2生长速度快，需要维生素D多而喂养不当，未及时补充维生素D剂或鱼 肝油,易导致维生素缺乏。 1.3食物中补充维生素D不足，食物中钙、磷含量过少或比例不当，食物中 钙磷比例不合适或肠内容物过于碱性，影响钙、磷的吸收。牛乳的钙、磷含量虽 较人乳高，但钙、磷比例不适宜，钙的吸收率较低，而淀粉类食物含钙少，含磷多，比例更不适宜，钙的吸收尤少。故人工喂养儿，尤其是以淀粉类食物为主者 更易患佝偻病，患病程度也较重。 1.4需要量增加婴幼儿生长发育快，代谢旺盛，所需维生素D和钙量相对较多，尤其是早产儿体内钙、磷及维生素D储存较少，生长发育又快，故最易患佝 偻病。 1.5其它疾病影响如：慢性呼吸道感染、胃肠道或肝、胆疾病等都可影响维 生素D和钙、磷的吸收和利用。 2 婴幼儿，特别是小婴儿，生长发育快，户外活动少，日光照不足，维生素 D摄入不足，故患病多见于婴幼儿。北方佝偻病患病率高于南方。初期见于6个 月以下的婴儿，无骨骼改变，主要表现为夜啼、多汗、烦躁不安非特异性神经精 神症状仅供参考。活动期有典型骨骼改变，小于6个月的婴儿颅骨改变，如:前囟 边软，头乒乓感，大于6个月的婴儿逐渐出现方颅、长骨改变，如：肋骨串珠、 手足镯以及肌肉牵拉或骨质软化负重引起畸形，如：肋隔沟、鸡胸、x或o形腿、脊柱后凸侧弯等。 佝偻病主要是骨骼的改变、肌肉松弛和神经精神症状。 2.1初期:多自出生后三个月开始发病，，主要表现为神经精神症状，小儿易 激惹，多汗、易惊、烦躁不安、不活泼，对周围环境兴趣减少，睡眠不安，夜间 惊啼，与室温、季节无关。由于出汗刺激，常摇头擦枕，致使头后部脱发出现枕秃。此期骨骼改变轻微，病期可持续数周或数月。 2.2极期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变，其次为运动机能发育迟缓。 2.3骨骼系统改变 头部颅骨软化，多发生于3--6个月的患儿，轻按颞枕部时有乒乓球样感觉。
维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断提示及治疗措施
维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断提示及治疗措施 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥。本病因缺乏维生素D引起血液、组织中钙离子降低，使神经肌肉兴奋性增强，出现全身惊厥，手足肌肉兴奋性增强，全身肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于4个月至3岁的婴幼儿。 【诊断提示】 （1）对婴幼儿，特别1岁以内（尤其3〜9个月）人工喂养或早产儿，有反复发作的无热惊厥，发作间歇期意识清楚。其母孕期中多有下肢痉挛史；在冬春季节发病率更高。 （2）轻症没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征，典型发作者可有惊厥、喉痉挛和手足搐搦。 （3）有维生素D缺乏史或佝偻病体征，血钙低于1.75〜1.88mmol∕L或离子钙VL0mmol∕L o 【治疗措施】 1.急救处理喉痉挛时，应先将舌拉出进行人工呼吸或加压给氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅，惊厥发作时应立即肌内或静脉注射苯巴比妥钠7~10mg∕（kg•次），或地西泮0.2〜0.5mg∕（kg•次）,或10%水合氯醛0.5ml∕（kg•次）保留灌肠。发作停止后以小量镇静药维持：苯巴比妥钠2〜3mg∕（kg•次），1次/6〜8h,用2〜3d。 2.钙剂治疗立即用10%葡萄糖酸钙1〜2ml∕kg加等量10%葡
萄糖液稀释后缓慢静脉注射，如发生心动过缓即减慢注入速度或停止，每日注射1~3次。痉挛停止后可改口服10%氯化钙5~10ml,3~4次∕d,5~7d后改用葡萄糖酸钙0.25~0.5g,3~4次∕d,维持3周以上。 3.维生素D治疗补钙治疗3~5d后可给维生素D,由小剂量开始2500~5000U∕d,1周后可增至5000-1万U∕d,疗程与佝偻病相同。 4.其他若以上治疗后发作仍不停止，应测血清镁，伴有低镁血症时，给予25%硫酸镁0∙25ml∕kg,深部肌内注射。
佝偻病定义、病因、药物治疗方案、预防方案、营养状况分级及迟发性佝偻病疾病要点
佝偻病定义、病因、药物治疗方案、预防方案、营养状况分级及迟发性佝偻病疾病要点 定义 佝偻病旧定义 维生素D缺乏性佝偻病是儿童体内维生素D不足，导致钙和磷代谢紊乱、生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形等。 佝偻病新定义 营养性佝偻病是儿童维生素D缺乏和 (或) 钙摄入量过低，导致生长板软骨细胞分化和矿化缺陷、类骨质矿化障碍一种疾病。 营养性佝偻病是相对其他原因所致佝偻病而提出的名称，维生素D和钙视为佝偻病病因谱系两端，一端是严重维生素D缺乏+膳食钙摄入量充足；另一端是充足维生素D+严重钙缺乏。 病因 旧病因描述 维生素D缺乏性佝偻病病因包括疾病影响，胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收；肝、肾严重损害致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3 生成不足而引起佝偻病；长期服用抗惊厥药物使体内维生素D不足。 新病因描述 在营养性佝偻病定义中，营养性佝偻病病因属非营养性佝偻病。 药物治疗方案 药物治疗旧方案
用药的主要目的是控制活动期： ①维生素 D：每日2000至 4000 IU口服，连服l个月后，改为每天 400至800IU。口服困难或腹泻等影响吸收时，采用大剂量肌肉注射突击疗法。 ②钙剂：在补充维生素 D 的同时，给予适量钙剂，将帮助改善症状、促进骨骼发育。 药物治疗新方案 活动期治疗： ①维生素D：每天口服维生素D2000 IU 至少3个月，然后改为预防量。在一些特殊情况下，为保证依从性，可选择单次剂量口服或肌肉注射大剂量冲击疗法。 ②钙剂：维生素 D 治疗同时，通过饮食或药物，每天补充 500 mg 钙。 营养性佝偻病是维生素 D 缺乏和 (或) 钙摄入量过低所致，同时强调维生素D和钙剂的治疗。 新药物治疗为3个月后改预防量。 药物预防方案 药物预防旧方案 1）维生素D ①母乳喂养或部分母乳喂养婴儿，应从出生数天即开始每天补充维生素D400 IU，除断奶并且配方奶或者强化牛奶的每天摄入量大于1升。 ②人工喂养婴儿，当配方奶每天摄入量小于 1 升, 应注意通过其他途径保证每天 400 IU 的维生素 D 的摄入量。 ③大年龄及青春期儿童，维生素 D 强化饮食和维生素 D 制剂
维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规
维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规 营养性维生素D缺乏佝偻病(rickets of vitamin D deficiency) 是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。多见于婴幼儿，特别是小婴儿。 【诊断要点】 （一）病史有围生期维生素D不足；光照不足；生长速度快，需要增加；食物中补充维生素D不足；严重的肝肾损害及胃肠病史；长期服用抗惊厥药物或糖皮质激素等药史。 （二）临床表现 （1）初期（早期）多见于6个月以内，特别是＜3个月的小婴儿。常有神经兴奋性增高等非特异性表现如易激惹、烦躁、夜啼、多汗刺激头皮而摇头等。查体可见枕秃，此期无骨骼病变。血生化改变轻微，血钙、磷正常或稍低，碱性磷酸酶正常或稍高。 （2）活动期（激期）常见于3个月至2岁的小儿。有明显的上述神经精神症状，同时有典型的骨骼改变体征。Ｘ线片可见临时钙化带模糊、消失，干骺端增宽，边缘呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽。血钙、磷均降低，碱性磷酸酶增高。 （3）恢复期以上任何期经处理后，症状改善，体征逐渐减轻、恢复。Ｘ线片原先的钙化带重现、增宽、密度加深。血钙、磷、碱性磷酸酶恢复正常。 （4）后遗症期多见于2岁以后小儿。无临床症状，Ｘ线及血生化正常，仅留不同程度的骨骼畸形。 （三）血清学检查血清25-（OH）D3在早期明显降低为可靠的诊断标准。其正常值为25-125nmol/L(10-50ng/ml),当<8ng/ml即为维生素D缺乏症。 【处理要点】 1.适当日照，坚持适当的户外活动。 2.维生素D治疗。 （1）初期治疗每日口服维生素Ｄ1000-2000IU。如有低钙症状可静脉或口服补钙。 （2）激期治疗中度每日口服维生素D3000-4000IU，重度每日5000-6000IU，极重度的可加大用量，但不超过每日10000IU。如选用1,25-（OH）2D3（活性D），剂量按每日0.5-2μｇ/d口服。 （3）恢复期治疗同初期。
维生素D缺乏表现、定义、补充维生素D时机、治疗过程中监测及注意事项
维生素D缺乏表现、定义、补充维生素D时机、治疗过程中监测及注意事项 维生素D是骨骼健康最重要的营养物质之一，维生素 D 缺乏可能导致儿童佝偻病的发生，而现在发现维生素 D 还与儿童常见病如急性呼吸道感染、哮喘、特应性皮炎和食物过敏有关。 维生素D常规检测 主要通过皮肤接受光照获得，约占身体所需量 90%，而在天然食物中含量很少。 维生素 D 产生量与接受光照的时间、季节、皮肤色素、是否直接接受光照等密切相关，对于大多数人而言，夏季可以通过日照获得维生素 D，但是非夏季可能通过日照不能获得足够的维生素 D，这时需要额外补充维生素 D。 体内转化：皮肤 7-脱氢胆固醇在日光作用下转变为维生素D3 前体，再转换为维生素 D3，在体内经肝脏的 25 羟化酶催化发生第 1 次羟化，维生素 D 转化为25(OH)D，在肾脏经过 1α羟化酶催化发生第 2 次羟化，转化为 1，25(OH)2D，1,25(OH)2D 通过维生素D 受体发挥以钙稳态为目的的生理功能。 检测血清25(OH)D 水平是评估维生素 D 状况的最佳方法。通过询问病史发现维生素 D 缺乏因素的儿童，可以不根据血清25(OH)D 水平，而直接进行经验补充。 冬春季节、低海拔、高纬度、户外时间少都是维生素 D 缺乏的危险因素。 维生素 D 缺乏表现
维生素 D 又称为抗佝偻病性维生素，它的活性形式参与钙磷吸收代谢，有利于新骨生成和钙化。 缺乏造成肠道吸收钙、磷减少，儿童缺乏会导致佝偻病，出现肋骨串珠样改变、方颅、胸骨鸡胸样畸形、膝内翻（O 型）、膝外翻（X 型），成人缺乏导致骨软化病。维生素 D 缺乏与儿童非骨骼疾病相关如急性呼吸道感染、哮喘、特应性皮炎和食物过敏等。 目前以血清25（OH）D 水平< 30 nmol/L 定义维生素 D 缺乏，主要考虑低于此水平发生营养性佝偻病的风险增高。维生素 D 缺乏需要补充维生素 D。 补充维生素时机 推荐维生素D摄入量：0—1 岁 400 IU/D, 1—18岁600 IU/D。 新生儿出生后数天内开始补充维生素 D，这是因为大部分孕妇有维生素D 缺乏或不足，这导致不能提供适宜量的维生素 D 来满足其新生儿生后2 周内的需要。 每日维生素 D 口服补充的方法，优先选用维生素 D3 制剂。因为 D3 制剂比 D2 制剂对提升血清25（OH）D 水平更加高效，直接补充活性维生素D又会阻碍维生素D非骨骼作用和增加高钙血症风险，不予以推荐。 补充维生素 D需要同时补充钙剂 对于0～6 月龄和 6～12 月龄婴儿钙适宜摄入量分别为200 和250 mg/d，大于1 岁后钙元素推荐量为 500 mg/d。 对于正常吃奶的婴儿来说可以通过母乳或配方奶获得足够的钙，儿童期摄入牛奶 500 mL/d 也可满足机体钙需求量。 维生素 D 治疗过程监测
维生素D缺乏症诊疗规范2023版
维生素D缺乏症诊疗规范2023版 维生素D缺乏症(VitaminDdefkiency,VDD)是一个世界性的问题。维生素D缺乏引起钙、磷代谢紊乱，骨样组织钙化不良，导致骨骼生长障碍，在儿童时期即骨醵尚未联合以前发病的称佝偻病(rickets),在骨1.⅛板已闭的成人中则发生骨钙化障碍，引起骨软化病(osteoma1.acia),也是骨质疏松症(OSteOPoro-SiS)的危险因素之一。 【代谢与生理功能】 (一)维生素D来源维生素D即是一种类皮质激素，其来源有两方面： 1 .内源性人体皮肤含7-脱氢胆固醇，经波长290~320nm的紫外线照射后首先转化为维生素D3前体，以后再转变成维生素D3(又称胆固化醇，cho1.eca1.cifero1.)。 2 .外源性从摄入的食物获得，动物肝脏、奶油、蛋黄、鱼子、海鱼(如鳞鱼、雉鱼、沙丁鱼)及其鱼肝油是维生素D3的良好来源。植物性食物如蘑菇、蕈类中含麦角固醇，经紫外线照射后变成维生素。2(又称麦角骨化醇，ergoca1.cifero1.)o (一)维生素D的代谢维生素D?与维生素D3虽然在生化和生理上有精细的差别，但对人体的作用和作用机制完全相同，在以下的论述中如果在D后没有注明的话，所指的即包括两种维生素D。维生素D?是由存在于酵母、真菌中的麦角固醉经日光照射后转化生成。维生素D2与维生素D3在化学结构上相似，但是其生物学效应低于维生素D3o维生素D在小肠中以乳糜微粒形式吸收，胆盐促进其吸收。维生素D在血液中与a球蛋白(又称维生素D结合蛋白，vitaminDbindingprotein,DBP)结合后转运，先在肝脏线粒体经25-轻化酶系统作用转变为25-径维生素D[25-(OH)D]o肝脏中维生素D25-®化酶的作用受循环中25-(OH)D浓度反馈调节。25-(OH)D转运至肾脏近曲小管上皮细胞在线粒体内经I-轻化酶作用生成1.25-二轻维生素D[1.,25-(OH)2D],它是活性最强的维生素D代谢衍生物。在组织培养中发现1,25-(OH)2D的作用比25-(0H)D大IOOo-5000倍，而维生素D对骨钙的动员仅有极少甚至没有作用。1,25-(OH)2D的生成直接受血磷浓度、甲状旁腺素与降钙素的调节，间接受血钙浓度调节。低血磷和甲状旁腺素可促进1,25-(C)H)2D生成；高血钙促进降钙素分泌，抑制1，25-(OH)2D合 成；低血钙促使甲状旁腺素分泌增加1,25-(OH)2D的合成。 (三)维生素D的作用维生素D对肠、骨、肾等靶器官的作用有以下几方面： 1 .对肠道作用近年的研究认为维生素D作用的最原始点在肠细胞的刷状缘表面，钙进入刷状缘是一个需要能量的主动过程，使钙在肠腔中逆着电化学能的梯度进入细胞内，细胞质内有高度特异的1,25(OH)2D受体，这种维生素D受体复合物可以激活基因的转录，促进肠黏膜上皮细胞合成钙结合蛋白，对肠腔中钙离子有较强的亲和力，可促进小肠腔内钙转运，维生素D也能激发肠道对磷的转运过程，这种转运是独立的，与钙的转运不相互影响。 2 .对骨骼作用与甲状腺协同使未成熟的破骨细胞的前体细胞转变为成熟的破骨细胞，促进骨质
维生素D缺乏病临床表现、诊断要点和治疗方案
第二章维生素D缺乏病 由于先天体内贮存不足(早产、多胎、孕期营养不良)，维生素D摄人不足(紫外线照射不足、饮食缺乏维生素D等)和慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等多种原因造成的维生素D缺乏，是儿童期一个重要的健康危险因素，影响儿童生长发育、智力发育和身心健康。 【临床表现】 1．维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏致钙、磷代谢紊乱，造成以骨代谢和发育障碍为主要表现的全身性疾病。 (1)早期：一般见于6个月以内的婴儿。主要是非特异性症状如夜惊、多汗、盗汗、烦躁、生长迟缓(生长速率低减)、进食差、睡眠不好。已有血生化改变。 (2)活动期：突出表现在骨骼营养和发育不良。 6个月以下婴儿：以颅骨体征为主，颅骨软化、方颅。 6个月以上婴儿：以长骨干骺端体征为主，肋骨串珠、手(足)镯、下肢、胸廓、脊柱畸形。前囟门关闭延迟。多种血生化改变。 (3)恢复期：经日光浴／紫外线照射或治疗后，临床症状减轻，骨骼病变恢复。不同程度血生化改变。 (4)后遗症期：多出现在2~-．3岁以后儿童，临床症状消失，血生化值恢复正常．但可见遗留的不同程度的骨骼畸形。 2．维生素D缺乏性手足搐搦症神经肌肉兴奋性增高而产生的一系列临床症状，主要见于小婴儿。主要原因是在维生素D缺乏的进程中甲状旁腺功能过度应激造成应答迟钝，不能有效调节血钙水平到正常范围。 (1)症状：突发无热性惊厥、喉痉挛、手足搐搦发作终止后一切如常。上述症状多见于冬春。 (2)体征：面神经征、腓反射和陶瑟症阳性。 【诊断要点】 1．维生素D缺乏性佝偻病症状仅供参考和提供诊断方向的线索和提示。主要诊
断指标为血清25一(OH)I)3、血生化指标、X线骨骼干骺端变化。 (1)病史：营养史／喂养史，生活方式中存在有维生素D摄人不足、吸收障碍等原因。 (2)临床症状：1岁内典型或不典型的症状。 (3)实验室／影像学检查： 早期：血清25一(()H)D。明显降低(10tg／L)、血磷降低，血钙可正常。长骨骨骺端X线可正常，可见钙化线不整齐或出现小沟。 活动期：血清25一(()H)Ds明显降低，甲状旁腺素水平增高，血钙稍低，血磷明显降低，碱性磷酸酶升高；长骨X线见骨干干骺端呈毛刷状和口杯状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏。 恢复期：血生化仍不正常。长骨X线骨骺端临时钙化带重新出现为恢复的特征性标志。 后遗症期：血生化正常，骨骼X线正常。遗留不同程度的骨骼畸形。 2．维生素D缺乏性手足搐溺症 (1)存在活动性佝偻病。6个月以下的婴儿、早产儿、人工喂养儿多见，春季发病多。 (2)抽搐：6个月以上婴儿多见，常为突发性，多数为全身抽搐，亦可局限于某一肢体或面部肌肉。抽搐次数较为频繁，神志清楚，不发热。 (3)手足搐搦6个月以上婴儿常见。上肢手腕屈曲，手指伸直，拇指屈曲；下肢伸直内收，足趾下弯呈弓状。意识清楚。 (4)喉痉挛：见于婴儿。声门及喉肌痉挛吸气时发出喉鸣音，严重时可因窒息死亡。 (5)Chvostek征，腓反射、Trousseau征仅在检查时出现。 (6)血检查：血清总钙浓度<1．75～1．88／xmol／I。(7～7．5mg／d1)，或钙离子<1．％mol／I。(4rag／d1)。 【鉴别诊断】 1．维生素D缺乏性佝偻病需与下述疾病鉴别 1．软骨营养不良：本病除有类似佝偻病的骨骼改变外，还有四肢和手短粗。X 线检查长骨骨骺端变宽平滑整齐，血清钙、磷正常。2．维生素D缺乏性手足
维生素D缺乏病
维生素D缺乏病 维生素D缺乏病是由于日晒少、摄入不足、吸收障碍与需要量增加<小儿、孕妇、乳母>等因素,使体内维生素D不足而引起的全身性钙、磷代谢失常和骨骼改变.其突出的表现是小儿的佝偻病和成人的骨软化症并可同时存在骨质疏松症,同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能,严重影响儿童的生长发育. 症状体征 佝偻病和骨软化病是维生素D缺乏在临床特有的表现.佝偻病发生于生长发育中的婴幼儿与儿童时期.骨软化症发生于成年人,临床表现存在明显的差别. 1.佝偻病 <1>症状：主要为精神神经症状见于佝偻病的活动初期和极期.小儿易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、夜哭、多汗,由于汗水刺激,睡时经常摇头擦枕,以致枕后脱发<枕秃>.随着病情进展,出现肌X力低下,关节韧带松懈,腹部膨大如蛙腹.患儿动作发育迟缓,独立行走较晚.重症佝偻病常伴贫血、肝脾肿大,营养不良,全身免疫力减弱,易患腹泻、肺炎、且易成迁延性.患儿血钙过低,可出现低钙抽搐<手足搐搦症>,神经肌肉兴奋性增高,出现面部与手足肌肉抽搐或全身惊厥,发作短暂约数分钟即停止,但亦可间歇性频繁发作,严重的惊厥可因喉痉挛引起窒息.
<2>骨骼改变：随着病情进展,出现骨骼改变,多见于佝偻病活动极期.骨骼的改变与年龄、生长速度与维生素D缺乏程度等因素有关： ①头部颅骨软化多见于3～6个月婴儿,以枕骨或顶骨为明显,手指压迫时颅骨凹陷,去掉压力即恢复原状<如乒乓球感觉>；6个月后颅骨增长速度减慢,表现为骨膜下骨样组织增生,额骨、顶骨隆起成方颅、严重时尚可呈十字颅、鞍状颅.此外尚有前囟迟闭,出牙迟,齿质不坚,排列不整齐. ②胸部两侧肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起称"肋串珠〞,以 第7～10肋为显著；肋骨软化,受膈肌牵拉,其附着处的肋骨内陷形成横沟<称为赫氏沟>；严重佝偻病胸骨前突形成鸡胸；胸骨剑突部内陷形成漏斗胸,由于胸部畸形影响肺扩X与肺循环,容易合并重症肺炎 或肺不X.以上畸形多见于6个月～1岁婴儿. ③脊柱与四肢可向前后或侧向弯曲.四肢长骨干骺端肥大,腕与 踝部膨大似"手镯〞"脚镯〞,常见于7～8个月,1岁后小儿开始行走,下肢长骨因负重弯曲呈"O〞形或"X〞形腿."O〞形腿凡两足靠拢时两膝关节距离在3cm以下为轻度,3cm以上为重度."X〞形腿两膝靠拢时两踝关节距离与轻、重判定标准同"O〞形腿. 早期轻型佝偻病如能与时治疗,可以完全恢复,不留下骨骼畸形.重型至恢复期可遗留轻重不等的骨骼畸形,如方颅、鸡胸、"O〞形或"X〞形腿,大多见于3岁以后.