2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类概述

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2016who中枢神经系统分类简述

2016who中枢神经系统分类简述译者按：“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。

我们在第一时间将中文翻译版本推送，希望能够给神经肿瘤临床工作者提供一点帮助。

由于翻译团队都是神经外科医生，文中部分病理诊断名词的翻译可能与临床实践有部分出入，同时表格内的诊断专有名词未全文编译，敬请谅解。

摘要2016世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类是2007版本概念和实践上的进一步推进。

新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。

2016 CNS WHO分类主要在弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤中进行了重分类，这之中包含了结合组织学和分子学特征的新名称定义原则，包括胶质母细胞瘤-IDH 野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型；弥漫型中线胶质瘤-H3 K27M突变型；RELA融合阳性室管膜瘤；髓母细胞瘤-WNT 激活型和髓母细胞瘤-SHH激活型；胚胎性肿瘤伴有多层细胞菊形团-C19MC激活等。

2016版增加了部分新的肿瘤，删除了部分不再与诊断和生物学相关的名称、变化和形式等。

其它需要指出的变化还包括在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准，在新的单独神经纤维瘤/血管外皮细胞瘤联合体中引入了软组织类型分级系统，这种分型系统不同于其它CNS分型系统。

总之，希望2016 CNS WHO分类系统能使临床、实验室研究和流行病学的研究更便利，并且改善脑肿瘤患者的生存。

前言过去的一个世纪中，脑肿瘤的分类很大程度上基于肿瘤组织学发生的概念，肿瘤根据微观中的相似和不同之处来假定其细胞起源和分化水平。

这些组织学的特征主要依赖于光学显微镜下H-E染色，免疫组织化学染色显示相关蛋白质和部分超微结构特征。

比如，2007版中将星形细胞表型的肿瘤与少突细胞表型的肿瘤区别开来，而不论这些不同的星形细胞肿瘤临床上是否相似或不同。

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结专业品质权威编制人：______________审核人：______________审批人：______________编制单位：____________编制时间：____________序言下载提示：该文档是本团队精心编制而成，期望大家下载或复制使用后，能够解决实际问题。

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中枢神经系统肿瘤概述

中枢神经系统肿瘤概述中枢神经系统肿瘤在成人与儿童各有特点,儿童以后颅凹及中线肿瘤较常见,如低度恶性胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等。

在美国,每年发生儿童肿瘤12500例,其中中枢神经系统肿瘤700例。

成人中枢神经系统肿瘤以大脑半球胶质细胞瘤多见,其次为转移瘤,其他较多见的有脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、AVM(脑动静脉畸形)。

脑胶质细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的1/3。

低度恶性胶质细胞瘤中位生存期达4年,高度恶性胶质细胞瘤仅为10~12个月。

Knisely等治疗350例低度恶性胶质细胞瘤,多因素分析结果显示,患者年龄>40岁、肿瘤直径>6 cm、肿瘤超过中线、病理组织学分级高的预后差。

Abacioglu等对85例恶性胶质母细胞瘤进行预后分析,年龄、KPS评分(生活质量评分)、手术是影响预后的因素,Ki-67增生指数也与预后相关。

Ki-67>13与<13相比,中位生存期由11个月降至8个月。

在脑胶质细胞瘤治疗方面仍主张以手术为主,术后辅以放射治疗。

美国哈佛医学院的Chakravarti等,采用术后辅以SRT(分次立体定向放射治疗)及化疗方案以提高疗效:先常规放疗50 Gy/25次,加SRT 5~7 Gy×4次,并于放疗前3天给卡氮芥(BCNU) 80 mg/m2。

结果显示,76例脑胶质细胞瘤2年生存率为50%。

患者对该治疗方案有较好的耐受性。

Chung采用类似方法治疗16例恶性胶质母细胞瘤,中位生存期为15.4个月。

上述结果提示,联合SRT及化疗的术后治疗方案可行。

脑转移瘤在肿瘤临床中常见。

恶性肿瘤脑转移的发生率约为5%~30%。

未经治疗的脑转移患者中位生存期仅为1个月,经传统全脑放射治疗后中位生存期达3~4个月。

近来发展起来的SRT技术可更有效地控制脑转移瘤,把中位生存期提高到8~12个月。

SRT已成为脑转移瘤的常规治疗手段。

Weltman等治疗100例脑转移瘤,中位生存期为7.6个月。

WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类

WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类
距离2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类发布至今已经5年，在这5年里，随着靶向测序和组学技术的发展，神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确立了一些新的肿瘤类型，以及一系列与肿瘤发生发展、恶性转归、治疗预后等相关的分子标志物。

经过cIMPACT-NOW的7次更新后，国际癌症研究机构（IARC）终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。

2021年6月29日上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述了总体变更。

与之前的中枢神经系统肿瘤分类相比，胶质细胞肿瘤分类发生了巨大的变化。

本文整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类，并以思维导图的方式整理出来，供病理同道们一起学习参考。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。

此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。

2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类

神经元与混合型神经元--胶质肿瘤
增加的新分型1
•弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor），也就是既往文献报道的儿童浸润型少突胶质细胞样的软脑膜肿瘤。这类肿瘤好发于儿童和青少年，常引起弥漫的软脑膜病变，组织学可见到有类似少枝的OLC 样细胞，表达OLIG2、S-100和Syn，在一部分的病例中见到神经元成分；但如病灶长在脊膜上有时很难找到肿瘤实质细胞。这种肿瘤常具有BRAF基因融合、染色体1p缺失和/或19q的缺失，却没有IDH的突变。
• 新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞瘤，保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶质瘤病的诊断，改成一种胶质瘤的生长模式。脑内广泛浸润多个脑叶，双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在作为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。
胶质母细胞瘤
新版分为 •胶质母细胞瘤，IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主要发生于55岁以上的患者；
•弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤，II级和 III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤，以及儿童相关的弥漫型胶质瘤。这种新分类将毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤（生长方式局限、缺乏IDH突变、有BRAF 融合/突变）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC1/TSC2突变）与弥漫型胶质瘤相区分开来。即弥漫型星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤归为一类（都有IDH突变），而毛细胞星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤不属于一类（毛瘤为BRAF融合）。
（a）影像学病灶位置表浅（b）与周围脑组织看似界清，但常有转移（c）大的上皮样细胞，胞浆嗜酸，空泡核，大核仁；部分肿瘤细胞出现核偏位，核旁包涵体，类似于横纹肌样细胞（箭头）（d）部分肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局灶出现多形性黄色星形细胞瘤PXA样区域，如怪异的巨核细胞但缺乏核分裂，大量嗜酸性颗粒小体，类似空泡样星形细胞的黄瘤区。

【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）

【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。

过去，脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征，2014年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南，2016版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统（CNS）肿瘤进行分类，主要改变如下。

新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。

共十七个大类：•弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤•其它星形细胞肿瘤•室管膜肿瘤•其他胶质瘤•脉络丛肿瘤•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤•松果体区肿瘤•胚胎性肿瘤•颅内和椎旁神经肿瘤•脑膜瘤•间质，非脑膜上皮性肿瘤•黑色素细胞肿瘤•淋巴瘤•组织细胞肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移瘤英文名称中文名称注：形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类（ICD-O），／０表示良性肿瘤；／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变；／２表示原位癌和III级上皮内瘤样病变；／３表示恶性肿瘤。

❉表示新增的疾病ICD-O编码，斜体表示暂定的肿瘤类型，❉❉分级依据2013年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。

主要变化值得注意的主要变化：增加最新公认的肿瘤、亚型和模式•IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）•弥漫中线胶质瘤，H3 K27M突变型（肿瘤）•多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC改变型（肿瘤）•室管膜瘤，RELA融合阳性（肿瘤）•弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）•间变型多形性黄色星形细胞瘤（肿瘤）•上皮样胶质母细胞瘤（亚型）•胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）•神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）删除既往肿瘤、亚型和术语•大脑神经胶质瘤病•原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）•细胞性室管膜瘤（亚型）•原始神经外胚层瘤（PNET）增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤特定肿瘤分级弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干（尤其是脑桥）、脊髓（图a-d）以及丘脑（e-f）。

中枢神经系统肿瘤的分类、病理特点和影像学表现

五、放射治疗
脑、脊髓组织的耐受量 1．脑、脊髓组织的耐受量低于其他软组织，而
肿瘤的放射治疗剂量与正常神经组织的耐受量十分接近。 2．脑、脊髓放射的耐受量与照射组织体积大小成反比，即体积小耐受量大，体积大耐受量小。 3．脑干对放射较敏感，包括脑干的照射量不宜过高，否则必产生急性或延理性坏死 4．儿童的照射剂量应低于成年人约20％为宜。
1、摆位、体位固定、CT扫描、等中心体表标记 2、靶区及危险器官确定 3、射野等中心确定 4、照射野的设计与修饰
5、剂量计算 6、剂量分布显示剂量归一射野权重调整 7、射野修改 8、计划优选 9、剂量处方 10、名义剂量计算
五、放射治疗
密集肿瘤区(gross tumor volume,GTV)
1.MRI、CT ★★ ⑴ 增强效应 ⑵ 水肿（速度、部位、年龄） ⑶ 坏死（肿瘤、治疗） 2.血管造影 ⑴ 占位的间接征象 ⑵ 异常血管网 3.脑脊液细胞学检查脊髓内有无播散。 4.立体定向活检或开颅手术提供病理诊断确诊的精标准。
五、放射治疗
治疗原则
1．手术治疗为主；在保证患者生命安全和不加重神经功能损伤的前提下，力争行肿瘤全
4．根治性综合放化疗：对放射敏感性高，并对化学药物治疗有效的肿瘤，如隧母细胞瘤，生殖细胞瘤等．可行根治性、综合性放化疗，也不宜首先使用立体定向放疗。
5．放射核素植入治疗：对颅咽管瘤等囊性病变者可行立体定向放射性核宗囊内永久性植入治疗。
五、放射治疗
肿瘤的放射敏感性 (1)高度敏感性肿瘤：生殖细胞肿瘤一经诊断应首
五、放射治疗
禁忌证：
①病灶位于敏感组织或重要器官的附近．至少要求相距 5mm以上，如视神经、视神经交叉等；
⑦肿瘤有急性出血； ③肿瘤呈明显浸润性生长，周边外侵界限不清，如恶性脑胶质瘤； ④肿瘤周围呈严重水肿，并伴颅内压增高者，腰穿压力在

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射科，北京１０００５０
胶质瘸、髓细胞精和他Ｈ例台性肿瘤进行了重新分类，纳入ｒＪｔｌｔｉ－Ｌｇ￣，学分
ＤＨ．野生和Ｉ胶质母细胞瘤３．北京市神经外科研究所，北京子学特点定义的一些新的分类．包括胶质雌细胞瘤Ｉ１０００５０ＩＤＨ一突变型；弥漫ｉｆＩ线胶质瘤Ｈ３Ｋ２７Ｍ一突变型；审管膜痈ＲＥＬＡ融合一阳，；髓母细胞瘤一ｗＮＴ激活，Ｉ ¨ 和髓ｆ－土细胞瘤一ＳＨＨ激活型；多菊形 … 样胎性ｆＪＩ【ｌＩｌ廊ｔｌｉＣｌ９ＭＣ一改变２０１６版新增』Ｊｌｌｒ最近公认的肿瘤，同【Ｉｌｆ删除ｒ＿一具有诊断和／或物天联性的种类、变干 ¨ 形式外一些菩的变化他括将对脑织戴建平，Ｅ－ｍａｉｌ：ｄａｉｊｉａｎｐｉｎｇ２００８＠１２６．ｃｏｎｒ的侵袭性作为典腑膜瘤的一个诊断标准，以及为孤性纤维８＇Ｉ＇￣ＮＩｌｆｉｔ箭Ｉ皮肿瘤联合体引入ｒＪｊ其他ＣＮＳＩ］￣＇瘤的分级力式小同的软组织类分级系统总２０ｌ６ — ０６ — １６之，２０ｌ６ｔ，ＦＣＮＳＷＨＯ分类会他临Ｊ术、文丐盒及流行病学的研究更ＪＪｌＩ便利． ¨ｉ．改收稿日期：２０ｌ６，ｌｌ一０６善脑｝Ｉｌｆ】瘤患者＿的，｛仔接受日期：
通讯作者：
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［关键词】ｒｆ１枢神经系统肿瘤；分类法；磁振成像
中图分类号：Ｒ４４５．２；Ｒ７３９．４文献标识码：Ａ
Ｔｈｅ２０１６Ｗｏｒห้องสมุดไป่ตู้ｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｃｌａｓｓｉｉｃｆａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｒｓ
磁振成像２０１６ｑ销７巷！２１ＪｔｊＣｈｉｎＪＭａｇｎＲｅｓｏｎＩｍａｇｉｎｇ，２０１６，Ｖｏｌ７．Ｎｏ１２
作者单位：［摘要】２Ｏ１６版ｆＩＪ＝Ｉ绀Ｌｔｌ（ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ．ＷＨＯ）ｒｌｉ楸神经系统１．首都医科大学附属北京天坛医院核（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）ＩＮ，瘤分类埘于２００７版足一个概念ｆ ¨ 实践上的进步， ‘ 次组织的丛础Ｌ使川分 — 学的特米进ｆ／；ｔ＇１瘤分类，从为分寸医学科，北京１０００５０Ｎｓ肿瘤诊断构建ｒ一个新的概念＝２Ｏｌ６版ＣＮＳＷＨＯ分类主足对弥漫性２．首都医科大学附属北京天坛医院放代ｃ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＢｅｉｊｉｎｇＴｉａｎｔａｎＨｏｓｐｉｔａｌＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，ＣｈｉｎａＢｅｉｊｉｎｇＮｅｕｒｏｓｕｒｇｉｃａｌＩｎｓｔｉｔｕｔｅ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃ，ｅＤａｉＪＰ．Ｅ — ｍａｉｌ．＂ｄａ（／ｉａｎｐｉｎｇ２００８＠１２６．ｃｃ）ｍ
Ｄ０Ｉ：ｌ０・１２０１５／ｉｓｓｎ－ｌ６８０３４．２０１６・１２・００１ｏｆｔｈｅｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ：Ａｓｕｍｍａｒｙ
王凯，张姝，施露，等．２０１６年世界卫生ＷＡＮＧＫａｉ，ＺＨＡＮＧＳｈｕ！，ＳＨＩＬｕ！，ＷＡＮＧＸｉｎ，ＡＩＬｉｎ．ＤＡ１Ｊｉａｎ－ｐｉｎｇ组织中枢神经系统肿瘤分类概述．磁。ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｕｃｌｅａｒＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＢｅｉｊｉｎｇＴｉａｎｔａｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌ共振成像，２０１６，７（１２）：８８１，８９６．Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇｌ０００５０，Ｃｈｉｎａ