先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗_刘全达
先天性胆总管囊肿诊断与治疗
理 燮化 ， 好地包 容 瘕 的多佃 方面 。 更
２黉病 原 因
２２胚胎孥 税 ： 脆 管系统 的形成 多 在胎 兄第 ５至 ． 肝外
７周 。胚 胎 畴期赡 管 骚生遇 程 中 ， 管上 皮 空泡 化 ， ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
先天性 赡管囊 状 搪张症 是 一棰伴 有脆 汁淤 稹 的 外科 赡道疾病 。 其病 因 尚未 定 。 主要 有 以下 线棰情
况：
局部 管壁 薄弱 ， 上皮增 殖异 常 ， 其 尊致赡 管各虞 的上
皮增 生速 度不 均匀 ， 下部入 十二指踢 段狭 窄 ， 脆管 使 壁力 增高 ， 上部脆 管骚育 不 良虞搪 眼 。 北 京 的李 能教授 舆他人 合作 研究 ， 出胚 胎早 期 提
２１胰 、脆 管合 流 异 常 ：属 该 病 的 主要 病 因 。８ ％ ． ０
～
１０ ０ ％的脆 管囊 膜伴 有胰 赡 管合 流异 常 。胰脆 管 匿
合 异 常 （ｎｍａ ｕ ｊｎｔ ｎ ｆ ａｃｅｔ ｈｌ ｒ ａ ｏ ｌ ｓ ｕ ｃ ｏ ｏ ｏ ｉ ｐ ｎ ｒａ ０ ｉａｙ ｉ ｄ ｃ ｙｔ Ａ Ｐ Ｄ ） ｕ ｔ ｓｓ ｍ， Ｊ Ｂ Ｓ 指解 剖 早 上在 胰 脆管 共 同 阴 ｌ ａ ｅ 口于十 二指 赐乳 颈 部之 前 于 十二 指 踢 壁外 匿 合 ， 形 成 遇 畏 的共 同通 道 ；功 能上 由 于 十 二 指 赐 乳 颐 部 Ｏ ｄ 括约肌 的作用不 能控 制合 流部而 骚生胰 液 舆脆 ｄｉ 汁相混 合及逆 流 ，最终尊致 赡 道及胰 腺 的＿ 系列 病
肝憩 室速 端异位 是 撙致赡胰 合 流异常及 赡德 管搪 碾 病 因的新觐 黠 。先天 性脆 管搪 眼患 兄常合并 胰脆合 流异 常 ，致胰 管 和脆德 管匿合 于十二 指 赐的壁外 ， 二者匿合 後 的共 同管 燮畏 。７ ．８ １ ％患 兄合并 共 同管 阴 口向十二 指赐 速端 异位 （ 十二指 赐乳 颈位 于其 即 第三段 和第 四段 ） 同管 的畏度舆其 朋 口密 切相 网 ： 共
胆总管囊肿
(1)囊肿部分切除： 囊肿部分切除： 囊肿部分切除 距胆管（囊腔） 距胆管（囊腔）末端至少保留 1.0Cm，将切口向两侧延伸近囊肿后壁， ，将切口向两侧延伸近囊肿后壁， 分层解剖囊壁， 分层解剖囊壁，边分离边沿切口剪开内 最后两侧内层切口会师剔除内膜， 层，最后两侧内层切口会师剔除内膜， 或用3%石碳酸处理残留黏膜 石碳酸处理残留黏膜， 或用 石碳酸处理残留黏膜，仅保留囊 肿壁外层纤维组织。 肿壁外层纤维组织。
胰十二指肠切除术： 由于先天性胆总管囊肿癌变后预后 极差。对于有癌变倾向的患者，早期行 胰十二指肠切除术是否能起防癌的目的， 以提高生存率有待进一步探索。 本组随访最长9年,发现残余内膜恶变病例。
(囊肿残余内膜癌变，国内外已有相关报道[8、9]：先天性 胆总管囊肿患者行囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术 后10年发生胆管癌。提示整个胆道系统的高癌变倾向, 包括囊肿切除术后胰内终末胆管、肝管空肠吻合口、 肝内胆管均可发生恶性肿瘤。)
1.临床资料 临床资料 1.1 一般资料 本组17例 本组 例，女15例，男2例。 例 例 年龄16～ 岁 年龄 ～52岁，平均年龄 32.5 岁。 病程0.5～ 年 平均病程 病程 ～32年,平均病程 18.6年。 年 3例有二次手术史。 例有二次手术史。 例有二次手术史 曾行囊肿空肠吻合术、囊肿外引流、 曾行囊肿空肠吻合术、囊肿外引流、胆总 管探查胆囊切除各1例 管探查胆囊切除各 例。
(2)囊肿完整切除： 囊肿完整切除： 囊肿完整切除 以囊肿中央纵行切开, 以囊肿中央纵行切开 上端保留囊肿 近端肝总管0.5～ 使其呈喇叭口状； 近端肝总管 ～1.0Cm使其呈喇叭口状； 使其呈喇叭口状 下段达到囊肿后外侧囊肿底部开口处上 仔细找到胰胆管合流开口， 方，仔细找到胰胆管合流开口，可用细 导尿管插入标示。以导尿管为中心， 导尿管插入标示。以导尿管为中心，距 此1～2Cm处1#丝线间断关闭胆总管远 ～ 处 丝线间断关闭胆总管远 切除其余囊壁。 端。切除其余囊壁。
先天性胆总管囊肿癌变的临床研究
先天性胆总管囊肿癌变的临床研究
林间;张翔;曾永毅
【期刊名称】《腹部外科》
【年(卷),期】2014(0)5
【摘要】目的探讨先天性胆总管囊肿癌变的临床特点、治疗方法及预后分析.方法回顾性分析我院手术治疗的11例先天性胆总管囊肿癌变的临床资料.结果先天性
胆总管囊肿癌变9例,内引流术后癌变2例.年龄、黄疸、体重减轻、总胆红素(TB)、糖类抗原(CA) 19-9对于胆总管囊肿是否癌变差异有统计学意义.手术方式、周围
脏器侵犯、淋巴结转移、术后免疫治疗对于胆总管囊肿癌变病人预后有明显影响.
结论年龄、胰胆管汇合异常是胆总管囊肿癌变发生的危险因素;而黄疸、体重减轻、TB升高、CA19-9升高等因素有助于早期诊断胆总管囊肿癌变.该病预后不佳,根治性手术结合辅助治疗有助于改善预后.
【总页数】5页(P334-338)
【作者】林间;张翔;曾永毅
【作者单位】350005福州,福建医科大学附属第一医院肝胆胰外科二区;350005
福州,福建医科大学附属第一医院肝胆胰外科二区;350005福州,福建医科大学附属
第一医院肝胆胰外科二区
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
【相关文献】
1.MRI诊断先天性胆总管囊肿癌变1例 [J], 宋扬;金铁浩;李吉;金银华
2.核磁共振诊断巨大先天性胆总管囊肿并腺瘤癌变一例 [J], 赵莲萍;凌雪英;周序珑;黄力
3.先天性胆总管囊肿癌变的影像诊断——重点讨论CT诊断 [J], 李先锋
4.先天性胆总管囊肿癌变的诊治6例报告 [J], 赵国忠;王佐正
5.先天性胆总管囊肿癌变3例 [J], 房林;王龙;贺健;孟红波;郑立君;卢少毅;徐蕾;毛煜侃
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先天性胆管囊性扩张症(Ⅳ型)癌变行右三叶切除+肝外胆管切除+胆囊
·视频之窗·先天性胆管囊性扩张症(IV 型)癌变行右三叶切除+肝外胆管切除+胆囊切除+左外叶胆管-空肠Roux-en-Y 吻合术中山大学附属第一医院肝外科彭宝岗教授术者简介中山大学附属第一医院普外科主任,肝外科主任,教授、主任医师、博士生导师。
2018年获得第二届国家名医盛典“国家名医--优秀风范”荣誉称号。
中华医学会外科学分会委员中华医学会外科学分会肝脏外科学组委员中国研究型医院学会肝胆胰专业委员会肝癌学组副组长广东省医学会肝胆胰外科学分会主任委员国际肝胆胰协会中国分会胆道结石专业委员会副主任委员广东省肝脏病学会胆胰疾病专业委员会名誉主任委员右三叶切除是指将右半肝和肝左内叶全部切除,包含肝脏的IV 、V 、VI 、VII 、VIII 段,也称右侧极量肝切除术,适用于病变累及右半肝及肝左内叶,且无明显肝硬化,肝左外叶及尾状叶有代偿性增大、肝功能正常的患者,如、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移瘤、肝血管瘤、肝内胆管囊性扩张症、肝包虫病、肝脏外伤、肝腺瘤等;所有行该术式病人均应经过严格残余肝功能的测定Child-pugh 评分:A 级,ICG 试验(吲哚氰绿测定肝储备功能):15分钟滞留率<10%;残余肝体积/标准肝体积≥30%。
视频展示的病例为1位肝内外胆管囊性扩张症伴癌变,其病变累及右半肝、左内叶及肝外胆管,其肝功能具体指标:Child-pugh A 级,左外叶+尾状叶体积335ml ,标准全肝体积817ml ,残余肝体积/标准全肝体积=41%;ICG 试验:15分钟滞留率<10%,经MDT 病例讨论决定行肝右三叶切除+胆囊切除+肝外胆管切除+左外叶胆管空肠Roux-en-Y 吻合术。
手术步骤:彭宝岗教授1.离断胆囊动脉2.离断胆囊管3.于胰腺上方离断胆总管4.离断门静脉右支5.离断右侧肝动脉6.游离右侧肝脏7.离断右侧肝短静脉8.离断肝短静脉9.离断门静脉左内叶支10.于镰状韧带右侧离断肝实质11.离断并保留左外叶胆管12.离断空肠13.左外叶胆管-空肠侧侧吻合14.空肠-空肠侧侧吻合。
先天性胆管囊肿诊治经验(附80例报告)
・
３ ２・ ５
ＪＳ ｒ ｏ ｃｐｔ Ｐｒｃ ０ ， １１ ， ． ｕｇ Ｃ ｎ ｅ ｓ ａ ｔ２ ０８ Ｖｏ．３ Ｎｏ４
・
论 著 ・
先天性胆管囊肿诊治经验 （ ８ 附 ０例报告 ）
王 伟 ， 耿 小平 ， 朱立新 ， 熊奇如 ， 朱化 刚
（ 徽 医科大 学第一 附属 医院普外 科 。 徽 合肥 安 安 ２０２ ） ３ ０ ２
【 要１ 目的 ： 摘 探讨 先 天 性 胆 管 囊 肿 的诊 断及 治 疗 方 法 。方 法 ： 顾 分 析我 院 ７年 来 ８ 回 ０例先 天性 胆 管 囊 肿 的 ｌ 临
床 资料 。 结 果 ： 断 方 法 包 括 腹 部 超 声 、Ｔ ＭＲ Ｐ及 Ｅ Ｃ ， 前 误 诊 １ 。 ８ 诊 Ｃ、 Ｃ Ｒ Ｐ术 例 ０例 中合 并 癌 变 者 １ ０例 ， 变 率 为 癌
ｗ ｒ ｌ ｅｙｒｌ ｅ ｉ ｅ ｆ ｌ ｉｇｆｃ ｒ： ｌ ｇ ｎ ｅ，ａ ｖ ｎ ｅ ｇ ， ａ ｎ ｉ ， ｙ ｅ ｂｌ ｕ ｉ ｍｉ ａ ｄ ｈｓ ｒ ｆ ｅ ｃ ｓｌ ｅ ｔｄｗ ｔ ｔ ｌ ｗ ｎ ｔ ｓ ｍａ ｅ ｄ ｒ ｄ ａ ｃ ｄ ａ ｅ ｊｕ ｄ ｅ ｈ ｐ ｒ ｉｒｂｎ ａ ｎ ｉ ｏ ｏ ｅ ｏ ａ ｈ ｈ ｏｏ ａｏ ｅ ｃ — ｉ ｅ ， ｔ ｙ ｐｅ ｉｕ ｉａ ｒｉａｅ Ｃ ｓ ｅ ｃ ｉｎｗ ｔ ｈ ｐ ｔ－ ｊ ｎ ｏ ｘｅ — ｎ ｓ ｍｏｉ ｗ ｒ ｅｆ ｍｅ ｃ ｓｓ ｅ ｔ ｎ ｌ ｒｖｏ ｓ ｌ ｒ ｄａ ｇ ． ｙｔ ｘ ｉ ｏ ｉ ｅ ａ ｊ ｕ ａ Ｒ ｕ — Ｙ ａ ａｔ ｓ ｅｅｐ ｒ ｒ ｄｉ ７ ａｅ； ｘ ｒａ ｂｉ ｙ ｎ ｓ ｈ ｏｅ ｌ ｎ ｏ ｓ ｏ ｎ １ ｅ
ｔ ｃ ｎ ｑ ｓ ｕ ｈ ａ ｂ ｍｉ ｌｕ ｔａ ｏ ｇ ａ ｙ，ＣＴ，Ｍ ＲＣＰ ａ ｄ ＥＰＣＰ，ｗｅ ｅ ｔ ｅ ｐｒｎ ｉ ａ ｉ ｆｄ ａ ｏ ｉ．Ｏｎ ａ ｉｎ ｅ ｈ ｉ ｕｅ ，ｓ ｃ ｓａ ｄｏ ｎａ ｌｒ ｓ ｎｏ ｒｐｈ ｎ ｒ ｈ ｉ ｃ ｐ ｌｍａｎｓｏ ｉｇｎ ｓｓ ｅ ｐ ｔｅ ｔ
先天性胆总管囊肿23例诊治体会
［ ３ ］黄涛 ．电视胸 腔 镜辅 助下 行小 切 口肺 癌 手术治 疗 的疗效 ［ Ｊ ］ ．中国老年学杂志 ， ２ ０ １ ２ ， ３ ２ （ １ ７ ） ： ３ ６ ９ ３— ３ ６ ９ ４ ． ［ ４ ］ Ｍｏ ｕ ｎ ｔ ａ ｉ ｎ Ｃ Ｆ ， Ｄ ｒ ｅ ｓ ｌ ｅ ｒ Ｃ Ｍ ． Ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｎ ｏ ｄ ｅ ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｇ
Ｖ Ａ Ｔ Ｓ手术 在清扫淋巴结方面仍有较 多争 议 ， 部分学者认 为微 创 手术 对于淋 巴结 的清 扫范 围和数 目有 限 ， 主要 是受 制于 手术 视 野不够广泛 。本组 Ｖ Ａ Ｔ Ｓ手术 清扫淋 巴结 的数 目与范 围与开 胸 手术 具有 同样 的效果 ， 而且并不增 加术 中和术后并 发症 ， 术后 引 流时间也大大缩短 ， 与罗宜 人等 结果 相似 。主要原 因是 近年 来电视胸腔镜技术迅 速发展 ， 医师的操作 也越来越 熟练 ， 手术 视 野相 比以前大大 开阔 ， 甚 至达 到了 比直视 下更好 的手术视 野 ， 从
［ ５ ］罗宜人 ， 王耀鹏 ， 王 明钊 ， 等 ．临床 Ｉ 期 非小 细胞肺 癌电视 胸腔镜肺 叶切 除术 中淋 巴结 清扫 的对照 研究 ［ Ｊ ］ ．中 国微
创外科杂 志 ， ２ ０ １ １ ， １ １ （ １ ） ： ７ ３— ７ ５ ．
［ ６ ］杨帆 ， 王俊 ， 刘军 ， 等 ．临床 Ｉ 期非 小 细胞肺 癌全胸 腔镜 与 开胸纵 隔淋 巴结清 扫的对 比研 究 ［ Ｊ ］ ．中国微创外科 杂志 ，
ｆ ｏ ｒ ｌ ｕ ｎ ｇ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ｓ ｔ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ． Ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ ， １ ９ ９ ７． １ １ １ ： １ ７ １ ８—１ ７ ２ ３ ．
28例先天性胆总管囊肿外科治疗临床分析
28例先天性胆总管囊肿外科治疗临床分析【摘要】目的：探讨先天性胆总管囊肿外科治疗方式及癌变的防治方法。
方法：对1989～2007年间收治的28例先天性胆总管囊肿癌变病人的临床资料进行回顾性分析。
结果：先天性胆总管囊肿的临床表现以上腹痛为最多见，B超为首选的检查方法，行囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合术，效果满意。
2例内引流术后癌变。
结论：胆胰管合流异常是先天性先天性胆管囊肿的病因之一，确诊后应尽早手术，囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合为本病的首选术式。
【关键词】先天性胆总管囊肿；癌变；胆管外科手术先天性胆总管囊肿为先天性发育畸形，多在小儿时期发病，一经确诊必须早期治疗。
以往采用囊肿与十二指肠或空肠直接吻合建立胆肠内引流，有造成胆管炎，胆汁性肝硬变等诸多的弊端，尤其后期癌变率较高。
近年来国内报道的病例数也急剧增加，越来越受到广泛的重视[1]。
1989~2007年本科共收治先天性胆总管囊肿28例，其中1995年后采用胆总管囊肿切除，重建胆管内引流术式治疗21例，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料：根据术式不同分为：囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术组（A组）21例，男15例，女6例，年龄24（3~42）岁，病程58（5~110）d，1995年后均实施的这种术式；囊肿与十二指肠或空肠吻合术式及单纯内引流术后癌变再次手术组（B组）7例，男5例，女2例，年龄26（4~45）岁，病程55（2~120）d，1995年前本科均实施该种术式。
其中2例因内引流术后囊壁腺癌或鳞癌症状复发再次手术；囊肿最大直径和长度由2.5 cm×1.5 cm～20 cm×15 cm不等，其中5例发现囊肿下端胆胰管通道异常和狭窄。
1.2 临床表现：A组首发症状为黄疸5例，上腹部疼痛伴黄疸9例，畏寒发热伴黄疸7例。
上腹部无规律疼痛7例，腹痛便血3例，发现腹部肿块2例，上腹部饱胀4例，恶心呕吐体重进行性下降3例。
先天性巨大胆总管囊肿外科治疗临床研究
～
资 料 与 方 法
２０ ２０ ０６～ ０ ８年 我 院 外 科 收 治 先 天 性
胆总管囊肿患儿 ５例 ， 中男孩 ２例 ， 其 女 孩 ３例 ， 年龄 ４～ ６岁 ， 插管 全麻 ， 均 行囊 肿 全切 、 肠 吻 合 、 胆 人造 乳 头术 。 方 法 ： 儿 在插 管 全麻 下 行 胆 总 管 囊 患 肿切除 、 囊切 除 、 总管 空肠 Ｒｕ 胴 肝 ｏｘ—ｌ ｉ Ｐ ， Ｙ吻 合 术 ， 中 见 胆 总 管 扩 张 约 １ｅ 术 ６ｍ
壁 薄 ， 易 破 裂 导 致 大 出 血 。 其 来 势 凶 很 猛 ， 血 急 而 多 ， 涌 吐 而 出 ， 来 不 及 出 常 若 抢 救 ， 危 及 牛 命 ， 半 数 病 人 死 于 首 常 约 次大 …血 ； 肝 硬 化 失代 偿 期 腹 水 ： ⑥ 肝 硬化 火代偿 期往 往会 出现 腹水 ， 俗称 肝 腹 水 。 肝 腹 水 是 肝 硬 化 失 代 偿 期 最 为
膜 孔 ， 总 管 空肠 吻 合 口上 ２ｍ， 置 Ｔ 在肝 ｃ 放 管 胆道 引 流 ， 洗 腹 腔 ， 门 部 另 置 腹 腔 冲 肝 管 引 流 ， 后 给抗 炎 、 液 保肝 支 持 治疗 。 术 输
结 果
炎、 癌变等严重后果 ， 远期疗效差。 先天性巨大胆 总管囊肿 全切 、 胆道重 建和人造乳头抗反流装置的应用 ， 很好地 防 止 了 肠 内 容 物逆 流至 肝 总 管 ， 少 了胆 减 道 感 染 发 生 的 几 率 。 术 式 新 颖 ， 计 合 设 理， 并发症少 ， 于传 统的单 纯囊肿 空肠 优 吻合术 ， 或囊肿 切除 、 未加抗返 流装 置的 胆肠吻合术 ， 有效地预防了炎症 、 癌变 、 吻 合 口狭窄 、 易致结石的后遗症 。由于胆总 管囊肿表面张力高 ， 纤维层与门静脉粘连较 重 ， 部组织 受 到挤压 ， 局 解剖位 置 发生 变 异 ， 完整分离困难 ， 应先抽出部分胆汁减压后 ， 在囊 壁黏膜 下层 与纤 维层之 间 ， 心谨 慎地 小 进行分离 ， 才能达到满意的效果。
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・胆道外科・作者单位:100853北京,解放军总医院全军肝胆外科研究所(刘全达、周宁新、黄志强、张文智、王悦华),小儿外科(刘贵麟)通讯作者:刘全达,Email:liuquanda@sina .com先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗刘全达 周宁新 黄志强 张文智 刘贵麟 王悦华 【摘要】 目的 探讨先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗方法。
方法 回顾性分析1993年—2004年解放军总医院收治的185例先天性胆管囊肿患者的临床及病理资料。
结果 185例中合并癌变27例,癌变率为1416%。
先天性胆管囊肿癌变与年龄密切相关(P <01001),各年龄段癌变率分别为:0～9岁为0%,10～19岁511%,20～29岁911%,30～39岁1612%,40～49岁2617%,50～59岁3313%,≥60岁50%。
6例有胆肠内引流手术史。
临床主要表现为上腹疼痛、发热、黄疸和体重下降。
诊断方法包括腹部超声、CT 、MR I 和经内镜逆行胰胆管造影,术前确诊20例,但早期诊断困难。
获得根治性切除9例(3313%)。
结论 先天性胆管囊肿是一种癌前病变,随年龄增长癌变率急剧增加。
儿童期实施完全性囊肿切除是预防胆管囊肿癌变的最有效方法。
胆管囊肿癌变病例预后不佳。
【关键词】 胆总管囊肿; 胆总管肿瘤; 治疗结果Exper i ence of d i a gnosis and trea t m en t of carc i n o ma ar isi n g fro m congen it a l b ili a ry duct cyst L I U Q uan 2da,ZHOU N ing 2xin,HUAN G Zhi 2qiang,ZHAN G W en 2zhi,L I U Gui 2lin,WAN G Yue 2hua .Institute of Hepatobiliary Surgery,General Hospital of People ′s L ibration A r m y,B eijing 100853,China Corresponding author :L I U Q uan 2da,Em ail:liuquanda@sina .co m【Abstract 】 O bjectve T o su mmarize the experience in diagnosis,p reventi on and treat m ent of carcinoma arising fr om congenital biliary duct cyst .M ethods The clinical and pathol ogical data of 185patients with congenital biliary duct cyst ad m itted t o Chinese P LA General Hos p ital were analyzed retr os pectively .Results Among 185patients,t w enty 2seven cases had carcinomas arising fr om congenital biliary duct cyst,and the frequency of malignant transfor mati on was 1416%,which cl osely related t o the age (P <01001).The incidences of malignancy f or different age gr oup s were:0for 0～9age gr oup,511%f or 0～19,911%for 20～29,1612%f or 30～39,2617%f or 40～49,3313%f or 50～59,and 50%f or over 60,res pectively .Six patients had the hist ory of cyst 2enter ost omy .Abdom inal pain,fever,jaundice and weight l oss were the main clinical manifestati ons .Abdom inal ultras onography,CT,MR I or magnetic res onance cholangi opancreat ography,MRCP and endoscop ic retr ograde choledochopancreat ography (ERCP )were the main diagnostic methods .For t w enty patients (7411%),a definite diagnosis was made p reoperatively,but it ′s hard t o make an early diagnosis .N ine patients (3313%)under went curative resecti on .Conclusi on s Congenital biliary duct cyst is a p re malignant lesi on,and the incidence of carcinogenesis increases re markably with age .The most effective method for p reventi on of carcinogenesis in choledochal cyst is comp lete excisi on of choledochal cyst during childhood,and the p r ognosis is poor f or patients with biliary malignancy .【Key words 】 Choledochal cyst; Common bile duct neop las m s; Treat m ent outcome 先天性胆管囊肿有较高的恶变机会,早期诊断困难,且较难根治性切除,因此预后不佳。
本文对我院27例先天性胆管囊肿癌变病例的诊治经验进行回顾总结。
临床资料1.一般资料:1993年1月至2004年1月共收治先天性胆管囊肿患者185例,其中男性50例,女性135例,男女之比为1∶217,年龄(29±17)岁(2个月～69岁)。
病理证实的胆管囊肿癌变27例,男女之比为8∶19,年龄(42±14)岁(16～65岁),与非癌变病例年龄[(27±16)岁,n =158]相差具有统计学意义(P <01001)。
囊肿Todani 分型为Ⅰ型15例,Ⅳa 型9例,Ⅴ型3例。
癌变病例中的11例曾有14次胆道手术史,包括胆道探查3例、囊肿2空肠吻合4例、囊肿2十二指肠吻合2例、胆总管囊肿切除2例(1例2年前行胆管囊肿及囊壁内腺瘤切除;另1例图1 先天性胆管囊肿癌变CT 表现。
图1A:浸润型,囊壁前方低密度灶;图1B:肿块型(箭头所指处为癌变,C 为囊肿)5年前有囊肿内引流史,1年前行囊肿全切除及肝肠吻合)。
囊肿内引流术至癌变时间约为(12312±15219)个月(6～360个月)。
内引流癌变者年龄[(39±8)岁,n =6]与其他病例年龄[(42±18)岁,n =21]差异无统计学意义(P >0105)。
2.临床表现及辅助检查:胆管囊肿癌变27例患者中,右上腹疼痛22例(8115%)、寒战发热13例(4811%)、梗阻性黄疸12例(4414%)、明显体重下降14例(5119%)、腹部包块2例(714%)和呕吐2例(714%)。
17例有肝功能异常,6010%(12/20)血CA1929显著升高,3811%(8/21)癌胚抗原(CE A )升高;但9例获得根治性切除病例(早期癌变病例)中仅3/7的CA1929升高,1/8的CEA 升高。
胆管囊肿诊断应用超声27例,CT 扫描26例,MR I 或磁共振胆胰管成像(MRCP )8例,经内镜逆行胆胰管成像(ERCP )6例,经皮肝穿刺胆管造影(PT C )2例,T 管造影1例。
术前有20例(7411%)临床诊断或高度怀疑囊肿癌变,2例行穿刺活检得到诊断。
癌变的影像学依据有:胆系占位、囊内充盈缺损、囊壁增厚、肝脏多发转移灶或肝门淋巴结肿大(图1)。
3.手术方式、并发症及随访资料:1例胆管囊肿癌变因肝脏多发转移经活检确诊后放弃手术;其余26例均实施剖腹探查,其中仅行剖腹探查术5例;胆道引流术8例,包括外引流术6例和胆肠Roux 2en 2Y 吻合术2例;胃空肠吻合术2例;病灶切除术11例(9例根治性切除),包括左半肝切除+尾状叶切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术3例(1例膈肌受肿瘤浸润),左半肝切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术1例,囊肿切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术3例(1例门静脉前壁受侵),囊肿切除+间置空肠肝管2十二指肠吻合术1例,右半肝切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术1例,胰十二指肠切除术2例。
术后1例并发胆道出血,经肝动脉介入栓塞后出血停止。
住院期间无手术死亡。
出院后26例获得随访(9613%),平均随访18个月(3～88个月)。
根治手术组(9例)平均生存期为34个月(8～88个月),1年、2年存活率分别为8/9、4/9,至今存活4例,1例伴有明确复发病灶。
1例行胰十二指肠切除术后生存已超过7年;另1例左肝管囊肿癌变行左半肝切除+肝管空肠吻合术后已生存50个月。
2例姑息性切除者于术后3个月、8个月出现肝脏转移,分别生存10个月和2年6个月。
姑息组获随访15例,平均生存期为8个月(3～34个月),生存超过1年者4例(2617%),1例生存34个月。
4.病理资料:腺癌22例(高、中、低分化分别为2例、7例和6例,乳头状腺瘤癌变2例,息肉型胆管细胞癌1例,无组织学分级4例),囊腺癌3例,鳞癌1例,神经内分泌癌1例。
先天性胆管囊肿的癌变率为1416%(27/185)。
随着年龄增长,癌变率逐年递增:0～9岁为0%(0/26),10～19岁511%(2/39),20～29岁911%(3/33),30～39岁1612%(6/37),40～49岁2617%(8/30),50～59岁3313%(4/12),以及≥60岁5010%(4/8)(图2)。