热性惊厥及其相关癫痫综合征-20140614
热性惊厥及热敏感相关的癫痫综合征
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Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6
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热性惊厥—脑电图检查
• FS发作后脑电图（EEG）监测可见痫样放电或后头部
非特异性慢波，不能用于FS的复发或继发癫痫的预测， 因此神经发育正常的SFS患儿不需常规进行EEG检查[1]
• 但局灶性发作者伴EEG局灶性放电与继发癫痫存在相
单纯性FS（SFS）
发病率
首发年龄 发作形式 发作次数 持续时间
复杂性FS（CFS）
FS中20～30%
任何年龄，可<6月，或>6岁 可为低热（< 38 oC ） 局灶性发作 24小时内反复发作≥2次 发作时间长（ >15min，尤其 >30min）。发作后可有NS异 常表现，如Todd’s麻痹[1]
NS发育异常；一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；CFS 无上述危险因素者约占所有FS患儿的60.0％，其患癫痫的可 能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在 上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％ 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。 另外，惊厥发作前发热时间短以及 FS 发作次数多也是继发 癫痫的危险因素 Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.
[1]J Child Neurol，2016，31（10）：1257-1264．
热性惊厥—诊断
• 对于FSE
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临床实践中应注意，并非是要满足30 min才开始治疗 目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作≥5min（儿 童可到10min），即应考虑开始进入癫痫持续状态（SE） 的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤 惊厥持续≥30min只是SE的确立诊断标准，并非要等到 此时才需要紧急抢救
热惊厥名词解释
热惊厥名词解释热惊厥是指由于高温环境引起的急性脑功能障碍，导致全身性疲劳和神经系统紊乱的一种疾病。
它通常发生在高温多湿的季节或环境中，如夏季或高温地区。
以下是对热惊厥的详细解释。
热惊厥是一种与高温环境和脑功能障碍有关的疾病。
当人体长时间处于高温环境中时，体温调节系统会受到严重的挑战。
正常情况下，人体的体温调节系统会通过出汗和扩张血管等机制来排热，从而使体温保持在一个恒定的水平。
然而，当环境温度升高或者人体在高温环境中长时间暴露时，体温调节系统的能力会变得不足，导致体温无法有效地调节。
当人体内部温度升高到一定程度时，会导致血管收缩和全身血液循环不足，从而影响大脑供血和氧供。
这会导致大脑发生缺氧和能量供应不足的情况，从而引发热惊厥。
此时，大脑的神经细胞会受到损害，引起脑功能障碍和神经紊乱的症状。
热惊厥的症状表现为全身性疲劳、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力、心悸、出汗、尿量减少等。
同时，患者可能出现意识障碍、抽搐、癫痫发作等严重症状。
在较严重的情况下，热惊厥还可能引发其他严重的并发症，如热射病、中暑等。
治疗热惊厥的首要措施是尽快降低体温。
可以通过立即将患者转移到阴凉通风处、用冷水冲洗患者的身体、为其提供充足的补水等措施来进行急救。
此外，还可以给患者服用退热药物，以帮助降低体温。
预防热惊厥的关键是避免长时间暴露于高温环境中。
在炎炎夏日或高温地区，人们应该注意避免在中午时分和高温时段进行户外活动。
此外，要注意补充足够的水分，穿着透气且宽松的衣物，避免饮酒、吸烟以及过度劳累。
总结一下，热惊厥是由于长时间暴露于高温环境中导致的急性脑功能障碍，表现为全身性疲劳和神经系统紊乱的一种疾病。
及时进行急救并避免长时间暴露于高温环境中可以有效预防和控制热惊厥的发生。
热性惊厥_精品文档
热性惊厥热性惊厥是婴儿常见病的一种，也称为抽搐。
有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫，发作时间多在3～5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。
是小儿常见的急症，尤以婴幼儿多见。
那么热性惊厥的症状是什么，本文带大家详细了解一下热性惊厥。
热性惊厥是什么病热性惊厥俗称抽筋、抽风、惊风，也就是我们日常生活中常说的抽搐。
热性惊厥也是最常见的小儿神经系统症状，是儿童时期常见的一种急重病症，以临床出现肢体节律性运动（抽搐）、昏迷为主要特征。
表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。
有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫，发作时间多在3～5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。
热性惊厥是小儿常见的急症，尤以婴幼儿多见，因此宝爸宝妈们应该提高警惕。
6岁以下儿童期热性惊厥的发生率约为4%～6%，较成人高10～15倍，年龄愈小发生率愈高。
惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿的智力发育和健康，因而一旦发生热性惊厥，就要尽快到医院就诊。
热性惊厥的症状小儿热性惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作，也可以是非痫性发作。
前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱，大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电，通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。
后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致，如体内电解质改变（如钾、钠升高或钙、镁等降低）；也可是情绪改变所致如癔症。
热性惊厥的症状表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。
有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫，发作时间多在3～5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。
一般短暂的抽搐几乎对大脑没有明显影响，但长程抽搐尤其是癫痫持续状态则可能导致永久神经系统损害，因而一旦发生热性惊厥，宝爸宝妈们必须第一时间带患儿到医院就诊，以免情况恶化。
热性惊厥的原因热性惊厥的原因按感染的有无可分为感染性及非感染性两大类，而因其表现无差异，因而一旦发生热性惊厥，必须带患儿到医院确诊，查明是何种原因引起热性惊厥。
发热性惊厥
FS具有明显的家族遗传倾向，且存在多种遗传模式，以常染色体显性伴不完全外显（大家系）占绝大多数、部分为多基因遗传（小家系）。有一半的患儿有一级或二级亲属FS史，兄弟姐妹发生FS的概率为９％～２２％，同卵双胞胎较异卵双胞 胎更易同时发生FS。
遗传
发热性惊厥的临床诊断与评估
诊断鉴别诊断
实验室检查
发热性惊厥的病因及机制
年龄
遗传因素
炎症反应
热性惊厥发病机制
离子紊乱
微量元素缺乏
年龄
儿童常 易 发生惊厥 ， 其原 因主要是儿童特别 是婴幼儿 ， 大脑皮层正 处在 不断发育完善 的过程 中 ，皮质神经细 胞分化不全 ，兴奋性高 ，对皮质 下 的 机能抑制 作用 较弱 ，神经元 的 树突发育 不完善 ，轴 突 的髓鞘还未形成 ，保护 、绝缘 、分化 、传 导等能力均较差有关 ， 这些 因 素都使 得神经兴奋性增 高 ，冲动传导 容 易 泛化而形成惊厥 。为何1-3岁高发？
03
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热性惊厥辅助检查
神经影像学检查： 不推荐作为常规检查，以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对于惊厥相关脑部病变的检出，通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。 FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。
热性惊厥癫痫区别
• 血生化：钾 4.17mmol/L，钠 140.7mmol/L，氯 98.6mmol/L， 钙 2.18mmol/L ， 二氧化碳 22.6mmol/L，葡萄糖 3.89mmol/L，尿素氮5.2mmol/L • EEG：正常（10天后）
讨论(Discuss)
• 诊断(Diagnosis) • 鉴别诊断(Differential Diagnosis ) • 分型(Typing) • 治疗措施 (Measurements)
• 查体：T38.3℃， P 110次/分，R24次/分 神志清，体格、精神发育正常，全身皮肤无黄染及皮疹，无牛 奶咖啡斑，无色素脱失斑，无血管瘤、血管痣，无皮脂腺瘤， 浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，前囟已闭，双瞳孔 等圆等大，直径2mm，对光灵敏，口唇红，口腔粘膜光滑，咽 充血明显，扁桃体I度，颈软无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干 湿罗音，心率110次/分，节律整，未闻及杂音，腹平软，肝脾 未触及，脊柱及四肢关节活动自如，肌力、肌张力正常，生理 反射存在，未引出病理征。 • 辅助检查： • 血常规:WBC 5.9*10E9/L，NE% 51.5%，LY% 18.6%，MO% 28.2%，EO% 1.5%，BA%0.20%，RBC 4.57*10E12/L， HGB 124g/L，PLT 123*10E9/L；
5. 胚胎期 (fetal period) 和 围生期 (perinatal period)因素 • 调查发现，FS患儿比对照组有更多 胚胎期和围生期异常，可能影响脑 的早期发育。
病例
• XXX，男，2岁，因发热1天，抽搐1次入院。 • 患儿于昨日下午开始发热，体温最高达39.5℃， 伴咳嗽，予口服美林后体温下降，昨晚患儿再 出现发热，服上药体温无下降，至今天上午8 时30分时体温约39.8℃，患儿突然出现四肢抽 搐，表现为头后仰，双眼向右上方斜视，牙关 紧闭，口吐少许白沫，颜面发绀，四肢强直， 神志不清，持续约2分钟后自行缓解，缓解后 患儿精神疲倦，家长视病重遂来我院就诊入院。 • 其胞兄5岁，3岁时有类似病史一次。父母非近 亲结婚，幼时均有类似病史。
小儿热性惊厥发展为癫痫高危因素分析
小儿热性惊厥发展为癫痫高危因素分析目的：对小儿热性惊厥发展为癫痫的高危因素进行分析。
方法：选取2012年3月-2017年3月笔者所在医院收治的小儿热性惊厥患儿221例作为研究对象，跟踪调查其癫痫发生情况，并回顾分析患儿的人口学资料、热性惊厥的发作情况、患儿既往家族病史、患儿患病史等情况，采用单因素及多因素Logistics回归分析法对可能影响热性惊厥发展为癫痫的相关因素进行分析，确定癫痫发生的独立危险因素。
结果：221例热性惊厥患儿中，38例发展为癫痫，转化率为17.19%；对热性惊厥转化为癫痫的可能影响因子进行单因素及Logistics回归分析确定热惊厥发作年龄24 h的患儿分别为67例、94例、60例；其初发体温为38.2 ℃～41.0 ℃，平均（39.2±1.0）℃，≤38.5 ℃和>38.5 ℃的患儿分别有49例、172例；合并家族热性惊厥患病史的有58例，合并家族癫痫患病史的有10例，合并神经发育异常的有8例，合并围生期异常史的有17例，合并颅脑影像学异常的有10例，首发热性惊厥后1周后合并脑电图异常的有12例。
1.2 方法对参与本次研究的患儿进行长期跟踪随访，调查了解其在热性惊厥发作后转化为癫痫的发生情况。
其中癫痫的诊断标准是：不伴热性惊厥发作的情况下一次癫痫发作且脑电图显示有异常癫痫信号或者在不伴热性惊厥发作的情况下连续两次癫痫发作。
回顾分析患儿的人口学资料（性别、年龄）、热性惊厥的发作情况（发作前的高热持续时间、初发体温、热性惊厥持续时间、惊厥类型）等，将这些因素为热性惊厥发作患儿转化为癫痫的发生风险进行分组、赋值，进行单因素分析，再将单因素分析中得到的危险因子作为自变量，是否发展为癫痫作为因变量，进一步实施多因素Logistic回归分析。
1.3 统计学处理采用SPSS 17.0软件对所得数据进行统计学分析，计数资料以率（%）表示，采用字2检验，对单因素分析结果有统计学意义的因素进行Logistic多因素回归分析，以α=0.05为检验显著性標准。
复杂型热性惊厥临床和脑电图特征与日后癫痫发生关系的研究
复杂型热性惊厥临床和脑电图特征与日后癫痫发生关系的研究作者：冯鑫飞唐云芳王钟瑾来源：《中国现代医生》2014年第13期[摘要] 目的观察热性惊厥患者的临床与脑电图特征，并探讨其与日后癫痫发生的联系。
方法选取我院2011年1月～2012年12月诊断的128例热性惊厥患者为研究对象，对其进行脑电图检查，并分析其与癫痫发生之间的联系。
结果脑电图结果正常患者82例，占64.1%；脑电图异常46例，占35.9%。
异常脑电图特征显示全导阵发性3.0～4.0Hz的棘慢波，且清醒与睡眠期均存在放电。
脑电图异常与初发年龄、EP家族史、发热温度、热性惊厥类型、持续时间、24h内发作次数有关，共35例日后发生癫痫，发生率为76.1%。
枕区和额区放电是日后癫痫发生的危险因素。
结论临床中枕区和额区阵发性异常放电的热性惊厥患者日后更容易发生癫痫，临床中应引起足够的重视。
[关键词] 热性惊厥；脑电图；癫痫；相关性[中图分类号] R720.597 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）13-0019-03热性惊厥是儿科常见的疾病之一，在临床中具有较高的发病率。
临床资料显示，多数患者日后很有可能会出现认知功能障碍与癫痫[1]。
因此，加强热性惊厥患者日后癫痫的预防具有重要的意义[2]。
本文对热性惊厥患者的临床与脑电图特征进行分析，探讨其与日后癫痫发生之间的联系，为临床中预防和诊治癫痫做好充分的准备，现报道的如下。
1资料与方法1.1临床资料选取我院2011年1月～2012年12月间诊断的128例热性惊厥患者为研究对象，男性患儿70例，女性患儿58例。
年龄1.2检查方法研究对象均进行视频脑电图检查，并在患者的体温恢复正常体温之后的1周或者2周内进行检查，采用9200型的光电脑电图仪，并严格的按照国际10～20系统放置头皮电极，给予双极16导联进行单双极描记，其双侧耳电极作为参考电极，时间为2h。
全部采用自然睡眠法进行检查。
热性感染相关性癫痫综合征的诊治
发病机制
辅助检查
杭州市儿童医院
实验室检查
血生化检查
如血氨、乳酸、氨基酸、左旋肉碱、脂酰肉碱等无 阳性发现
免疫检查包括
免疫球蛋白、抗核抗体、抗DNA 抗体、抗Smith 抗体 、抗ANCA 抗体、类风湿因子等均无特殊发现
CSF检查正常，少数伴淋巴细胞增多，蛋白正常 或轻微增加；病毒及细菌学检查均阴性
尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润
概述
诊断：脑炎？
概述
概述
热性感染相关性癫癎综合征〔Febrile infection– related epilepsy syndrome，FIRES〕是近年来引起 关注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不 同命名方式的一组疾病
概述
本组疾病相关的名称包括
Rasmussen脑炎 进行性单侧神经功能缺损〔如偏瘫、偏盲〕 MRI 提示局部或一侧半球进行性萎缩；CSF出现
寡克隆带；脑活检示慢性脑炎
治疗
杭州市儿童医院
治疗
抗癫癎药物 免疫调节治疗 生酮饮食 迷走神经刺激 其他：低温等
治疗
所有病人阿昔洛韦治疗2周 所有病人应用过4种以上AEDS，发作没有控制 10例应用IVIG〔2例有效〕，9例应用甲强龙〔1例有效〕 2例急性期生酮治疗〔1例有效〕 1例血浆置换〔无效〕 1例美罗华〔局部有效但因显著淋巴细胞减少而停用
神经影像学
影像学缺乏特异性改变
急性期头颅CT和MRI大多正常，只少数显示MRI异常，个别患儿可观察到颞区、岛叶 和基底节区高信号改变 慢性期MRI多表现为脑萎缩及海马硬化，也可显示正常MRI Kramer 等对58名慢性期FIRES患者随访MRI 改变，28例显示广泛脑萎缩，11例见双侧 海马信号增强，其余病例未见特殊
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• 其他：如早产、智力运动发育落后
FS复发的问题
• 多数FS患儿首次发作后，以后不再发作 • FS复发率为30%-40%，其中70%在首次FS后1 年以内复发，90%在首次FS后2年以内复发 • FS复发情况个体变化很大，取决于遗传因素和 环境因素（如反复感染、高热）的相互作用
• 没有证据表明首次FS后的异常脑电图能预测FS 复发或者以后发展为癫痫
热性惊厥发作的治疗
多数热性惊厥持续时间短暂，在5min以 内很快自行缓解，不需要用止惊药，只 要及时口服或注射退热药并治疗原发病， 多数患儿惊厥不再复发 。
热性惊厥发作的治疗
频繁或长时间惊厥者，应采取紧急处理措施
• 止惊应选用快速有效的药物，目前多首选地西泮， 在家可给予地西泮溶液灌肠（0.3-0.5mg/kg）或地 西泮栓剂 • 在医院首选静脉给予地西泮（0.3-0.5mg/kg）止惊， 对多数患儿有效 • 热性惊厥持续状态若地西泮无效，可选用咪达唑 仑(midazolam)或其他静脉用止惊药（苯妥英钠、 氯硝西泮等），国外常用劳拉西泮（lorazepam）
24h内惊厥次数*Байду номын сангаас
脑电图 发作前神经系统 有异常
1次
正常 无
≥2次
异常 有
复杂型FS
• 持续时间>15min (占FS的8%) • 24小时内反复发作≥2次 (占FS的11%-16%) • 表现为部分性发作 (占FS的3.5%-7%)
FS患病的危险因素
• 遗传因素
– 父母均有FS病史，子代55.6%发病; 父母一方 有FS，子代21.7%发病；父母双方均无FS， 子代患病率为5.5% – 遗传方式
热性惊厥及其相关癫痫综合征
热性惊厥
（Febrile Seizures, FS ）
• 既往又称高热惊厥（Febrile convulsion) • 是小儿时期最常见的惊厥 • 患病率在各个国家和地区之间有差异
– 欧洲和北美 2%-5% – 日本 7% – 中国 4.4%
提纲
• 热性惊厥(FS)
– 定义、分型 – 危险因素
热性惊厥三要素
• 年龄
– 3月-5岁，高峰为18月 – 仅6%-15%发生在4岁以后
• 体温： 38℃以上 • 惊厥
– 多为全面性发作，占80%以上 – 少数为部分性发作
FS的临床分型
• FS分为两型 – 单纯型FS （约占70%）
– 复杂型FS （约占30%）
• 国际上多数学者对FS分型时，以发作类型、持续 时间和24小时内发作次数为主要依据
间歇性地西泮预防用药方法
• 平时不用抗惊厥药，只在每次发热时应用 • 地西泮溶液灌肠或口服地西泮，也可应用地西 泮栓剂，剂量为0.3mg-0.5mg/kg/次，最大剂量 10mg/次 • 若8小时后仍发热，可再次直肠注入或口服地 西泮一次，必要时8小时后重复给药第3次。为 防止地西泮在体内蓄积，24小时内不超过3次 • 该方法在医生指导下可在家进行 • 应用地西泮的同时应及时退热并治疗原发病
• 国内有些学者除依据上述特点外，同时参考起病 年龄、惊厥时的体温、热退一周后有无脑电图异 常、发病前是否有神经系统异常
• 临床分型可为估计预后和选择治疗方法提供参考
FS临床分型
单纯型 年龄 惊厥时体温 惊厥发作类型 * 惊厥持续时间 * 6月-5岁 >38℃ 全面性发作 <15min 复杂型 <6月 或 >5岁 <38 ℃ 部分性发作 >15min
预防热性惊厥复发的治疗
可供选择的治疗包括: （1）发热时间歇性应用地西泮 （2）长期口服抗癫痫药物，如苯巴比妥或丙戊酸
*仅口服退热药不能有效预防FS复发
间歇性地西泮预防治疗的适应症
① 首次FS后有FS复发危险因素者 ② 无FS复发危险因素，但已有复发者也可 应用
间歇短程预防性治疗的疗程一般为2年， 或用至患儿4-5岁
Epilepsia,1996;37:126
脑电图检查
• 多数患儿热性惊厥发作2周后脑电图正常 • 背景波异常
– 发作后1周内1/3的患儿可见1-2Hz的δ活动，1周后上 述慢波活动明显减少
• 发作间期异常波发放
– 局灶性棘波和Rolandic区棘波发生率为4.2% – 偶有广泛性棘慢波 – 思睡期出现广泛性慢波中混有小棘波，缺乏特异性
• 发病的危险因素 • 复发的危险因素 • 发展为癫痫的危险因素
– 治疗
• 热性惊厥相关的癫痫综合征
– 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+) – Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）
FS的定义
目前国际上多数学者对FS的定义：
首次发作年龄在3月-5岁，体温在38℃以上时 突然出现惊厥，排除了颅内感染和其他导致惊 厥的器质性和代谢性疾病，既往没有无热惊厥 史，即可诊断为FS。
长期口服抗癫痫药物
• 对复杂型FS或频繁发生FS（每年5次以上）用间歇 短程预防性治疗无效者，可长期口服抗癫痫药预防 发作 • 选择苯巴比妥（3-5mg/kg.d）或丙戊酸钠(2030mg/kg.d)口服，使稳态血药浓度维持在有效范围 • 疗程一般2年，服药期间应注意监测药物的不良反 应 没有FS复发或发生癫痫的危险因素，仅有EEG异常 放电，不能作为长期口服抗癫痫药的依据*
癫痫综合征 部分性癫痫 伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 8 热性惊厥（%）
良性枕叶癫痫
难治性颞叶癫痫
15
40
全面性癫痫
儿童失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 肌阵挛站立不能性癫痫(Doose综合征） 15 8 28
FS复发的危险因素
（1）有热性惊厥家族史
（2）首次热性惊厥的年龄小于18个月
（3）惊厥时的体温呈低热
(4) 首次为复杂型FS
(5) 有永久的神经系统异常
FS复发
Berg等对428例热性惊厥患儿随访发现，在首 次热性惊厥后，有32%的患儿可复发
FS复发危险因素 FS复发率（%） 无 14 1项 23 2项 32 3项 62 4项 76
FS与癫痫
• 文献报道，FS患儿癫痫的发生率为2%10%，明显高于普通人群（我国人群癫 痫的患病率为0.58%) • 随着随访时间的延长，FS患儿癫痫的发 病率有增加趋势
– 5-7岁前为2%-3% – 10岁前为4.5% – 25岁前为7%
• 10%-15%的癫痫儿童曾有热性惊厥史
不同类型癫痫综合征热性惊厥发生率