我国首例儿童Sagliker肾性骨病
慢性肾脏病矿物质及骨代谢异常CKDMBD的规范治疗
3.2.2. 有CKD-MBD证据的CKD3期－5D患者，我们不建 议常规进行BMD测定，因为不同于普通人群，BMD不能 预测骨折风险，而且BMD不能预测肾性骨营养不良的类型。
3.2.3. 在CKD3期－5D的患者，血清PTH或骨特异性碱性 磷酸酶测定可用于评价骨病，因为其水平的显著增高或降 低能够预测潜在的骨转化水平（2B）。
慢性肾脏病钙代谢异常
与磷相似，在整个CKD过程至GFR降到 30ml/ min/1.73m2时，血钙水平一般维持 在正常水平，但是代价是甲状旁腺亢进。 在CKD晚期，活性维生素D水平不足以维 持肠道对钙的吸收，即钙吸收减少。此时， 多数CKD3-4期的患者，肾小管会最大程 度重吸收钙，尿钙排出量很低。
纤维性骨炎 无动力骨病 软骨病
甲旁亢
甲旁低等 活性VD缺乏 铝中毒
Spectrum of Renal Osteodystrophy
钙, Vitamin D
低转换型
PTH
高转换型
<150 pg/mL 动力缺失型
骨软化
150-300 pg/mL
Normal bone formation
>300-400 pg/mL Mild 纤维性骨炎
CKD-MBD生物化学改变之三 维生素D
肾脏病与维生素D代谢
概念 前体及活性维生素D 来源 皮肤 食物 VitD 1-a羟化酶 1,25(OH)2D, 1-a羟化酶主要由肾脏近曲小管产生，因 此慢性肾脏病患者会出现1-a羟化酶的缺 乏，进入导致活性维生素D的缺乏
1,25(OH)2D3的变化
1,25(OH)2D3 Calcitriol (pg/mL)
高磷血症及其调节
【G112】肾性骨营养不良（肾性骨病）
【G112】肾性⾻营养不良（肾性⾻病）概述肾性⾻营养不良Renal Osteodystrophy：由慢性肾功能衰竭导致的⾻代谢病。
简称肾性⾻病。
表现为钙磷代谢障碍，酸碱平衡失调，⾻骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。
⾻骼⽅⾯表现为⾻质疏松、⾻软化、纤维囊性⾻炎、⾻硬化及转移性钙化。
幼年可能引起⽣长发育障碍。
临床表现在⼉童或少年，疾病表现为发育不良、肌⾁软弱;⾏⾛时呈鸭步态，有膝外翻或内翻;⾻⼲骺端或肋⾻软⾻交接处肿⼤，股⾻上端⾻骺滑脱;严重者可引起股⾻颈纤维性⾻炎。
成⼈表现为⾻软化症状，在路塞(Looser)变性区有压痛。
肾性⾻病进⾏缓慢，出现症状时已经是其晚期了，临床上以⾻痛，⾻折，⾻变形为主要特征。
⾻痛突发症状之⼀，常为全⾝性，好发于下半⾝持重部位(腰，背，髋，膝关节)，运动或受压时加重，⾛路摇晃甚⾄不能起床。
病理性⾻折多发于肋⾻，其他部位也能由于轻微外⼒⽽引起⾻折。
多见于低转运型和接受糖⽪质激素治疗的肾移植患者，⾼运型少见。
成⼈易出现椎⾻，胸廓和⾻盆变形，重症患者引起⾝⾼缩短和换⽓障碍，称为退缩⼈综合症，⼩⼉可发⽣成长延迟。
影像表现在慢性肾功能不全的患者中，X线⽚可能显⽰⾻密度增加，这在轴向⾻骼中更常见，其⾻⼩梁⾻质⽐⾻⽪质更多（图1）。
这种弥漫性⾻硬化的病因尚不清楚，它可能反映甲状旁腺激素的合成代谢作⽤。
尽管X线⽚显⽰⾻密度增加变硬，⾻骼在结构上却较弱，容易发⽣应⼒性⾻折。
脊柱通常表现出特征性的条纹外观（沿着终板的密度增加的交替条带和椎体中央部分的密度降低），也称为粗糙的针织脊椎（图2）。
图1。
60岁男性的肾性⾻营养不良，在接受肾移植肾⼩球性肾炎后。
腰椎的前后放射照⽚显⽰了腰椎的⾻密度的弥散性的增⾼。
图2。
正在接受透析治疗的28岁的肾病综合征和终末期肾病的妇⼥的肾性⾻营养不良。
腰椎横侧X线⽚显⽰沿着终板（虚线箭头）和中央透明区域（实⼼箭头）的交替性硬化斑块。
这种模式被称为粗糙的针织脊椎，这是以橄榄球运动员穿着的运动衫图案（右图所⽰）命名的。
大医精诚——记世界钙磷代谢知识之父朱宪彝
大医精诚——记世界钙磷代谢知识之父朱宪彝作者：孟罡来源：《求知》 2020年第11期孟罡朱宪彝（1903―1984），天津人，1956年加入中国共产党，我国临床内分泌学奠基人之一，在代谢性骨病的钙磷代谢研究、碘缺乏病的防治与基础研究等领域取得举世瞩目的成就，被国际上尊称为“当代钙磷代谢知识之父”“中国控制碘缺乏病的杰出科学家和组织者”，2009年被评选为感动天津人物——海河骄子之一。
他创办和发展了新中国成立后第一所高等医学院校——天津医学院，逝世后“献出图书、献出存款、献出住房、献出遗体”的遗嘱更充分体现出一名医者在学术和境界上的崇高与伟大。
勤勉求学励志献身医学事业朱宪彝，字良初，1903年1月3日生于天津。
在他的一生中，除在北平协和医学院上学、工作和短期在唐山开滦煤矿医务部工作外，其他时间都在天津居住，是地道的天津人。
朱宪彝从小跟随祖母居住在天津西门里欧家胡同（现南开区西南角附近），生活过得很拮据。
这种生活状况使朱宪彝从小谦恭自励，从不任性自负。
朱宪彝先后就读于直隶第一模范小学（现天津中营小学）和直隶官立一中（现天津三中）。
在校期间，朱宪彝勤勉好学、成绩优异，被推选为学校的第一任学长。
朱宪彝给自己规定了严格的作息制度：每晚8时入睡，清晨4时起床，坚持晨读。
这个作息制度从初中开始一直坚持到大学毕业前夕。
五四运动爆发时，在校的朱宪彝参加了在南开中学举行的天津学生联合会第一次爱国运动大会、到省公署请愿等和平示威活动；在东浮桥一带发表革命演说，到估衣街宣传抵制日货；在为营救周恩来等爱国人士的请愿活动中，朱宪彝遭受警察殴打，但依然不畏强暴。
周恩来等革命志士在狱中提出的“求学不忘救国、爱国不忘求学”的号召，也深深激励着他。
1922年，朱宪彝中学毕业，以几乎全优的成绩考入协和医学院。
协和医学院以美国霍普金斯大学医学院为样板，全部课程均用英文讲授。
没有任何口语基础的朱宪彝凭借自己的刻苦努力很快闯过口语难关。
由于成绩名列前茅，入学第一年他便获得了奖学金。
中医药治疗小儿肺炎支原体肺炎的研究概况
2.1 穴位贴敷 穴位贴敷疗法源远流长，自古以来 广泛用于疾病治疗中。此疗法基于中医经络学说， 将 药 物 研 末 后 ，与 水 、醋 、酒 等 混 合 调 成 糊 状 ，或 用 呈凝固的油脂、黄醋制成软膏，通过经络辨证，直接 贴敷穴位而发挥疗效。穴位贴敷疗法具有起效迅 速、适应证广、用药安全等优点［19］。熊燕［20］报道予 阿奇霉素联合穴位贴敷治疗 MPP，敷贴于天突、大 椎 、膻 中 、双 侧 肺 俞 、涌 泉 、阿 是 穴（肺 部 啰 音 明 显 处）等，获得满意疗效。张梅［21］在小儿 MPP 的治疗 中 ，主 张 在 对 症 支 持 治 疗 基 础 上 ，在 患 儿 双 侧 肺 俞 穴 加 用 中 药（组 成 ：麻 黄 、金 银 花 、黄 芩 等）贴 敷 ，取 得 较 好 疗 效 。 李 菲［22］应 用 自 拟 穴 位 贴 外 敷 于 双 侧 肺 俞 、丰 隆 及 涌 泉 穴 ，研 究 表 明 其 能 明 显 改 善 患 儿 症 状 以 及 显 著 缩 短 疾 病 的 病 程 。 张 伟 等［19］运 用 穴 位贴敷辅助治疗小儿 MPP，取患儿双侧涌泉、足三 里穴位，研究显 示 患 儿 各 项 症 状 消 失 时 间 均 显 著 优 于 对 照 组（P<0.05）。 2.2 小儿推拿 小儿推拿是在中医基础理论指导 下，结合小儿生理病理特点，辨证施治，于小儿体表 穴位及部位施以手法，达到增强免疫力、预防疾病的 目 的 。 郑 雪 玲［23］运 用 小 儿 推 拿 法 联 合 阿 奇 霉 素 治 疗小儿 MPP，结果表明在阿奇霉素的基础上加用小 儿推拿，疗效满意。田沁等［24］运用阿奇霉素及小儿 推拿治疗小儿 MPP，结果提示，研究组患儿的 CD4+
毒宁注射液治疗儿童 MPP，发现热毒宁注射液能够 提高阿奇霉素序贯疗法的临床疗效，可能与其降低 炎 症 反 应 及 调 节 免 疫 功 能 有 关 ，且 无 明 显 副 反 应 。 罗 玉 君 等［16］使 用 阿 奇 霉 素 联 合 喜 炎 平 注 射 液 治 疗 小儿 MPP，临床疗效结果提示，与单用阿奇霉素对 比 ，联 合 应 用 喜 炎 平 注 射 液 组 在 总 有 效 率 、退 热 时 间、咳嗽好转时间、肺部湿啰音消失时间及胸片恢复 时间等方面更具优势，差异具有统计学意义（P<0.05）。 聂 亚 玲［17］使 用 阿 奇 霉 素 联 合 痰 热 清 注 射 液 治 疗 小 儿 MPP，结果显示痰热清注射液合并阿奇霉素治疗 患儿的临床总有效率达 98.48%，显著高于阿奇霉素 序贯治疗组（77.27%），差异有统计学意义（P<0.05）。 郭 红 云［18］应 用 黄 芪 注 射 液 联 合 阿 奇 霉 素 治 疗 小 儿 MPP 34 例，对照组 34 例予以西医常规治疗，结果观 察组痊愈 25 例，有效 8 例，总有效率为 97%；对照组 痊愈 20 例，有效 10 例，总有效率为 88.2%；两组总有 效率比较差异具有统计学意义（P<0.05）。
肾性骨病的影像学诊断_郎志谨
肾性骨病的影像学诊断郎志谨(大连医科大学附属第一医院,辽宁大连116011)中图分类号:R816.8 文献标识码:C 文章编号:1002-0764(2002)05-0014-03 肾性骨病亦称肾性骨营养不良(renal osteodys-trophy),是由于肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病,过去发病很少,近来由于治疗的改善,病人的生存期提高,此病较以前多见且是由于肾脏各种疾病引起的电解质紊乱、酸碱平衡失调和内分泌功能失常在骨结构上的反映。
根据病因,肾性骨病可分为肾小球性及肾小管性,前者引起的骨病以骨软化、佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化为主,后者则以骨软化、佝偻病为主,很少发生纤维囊性骨炎和骨硬化。
肾透析性骨病是慢性肾衰及透析时有害因素作用引起之骨病,亦可称为透析性骨营养不良。
1 肾小球性骨营养不良肾小球性骨营养不良见于持久存在的尿毒症肾病患者,故又称为肾小球尿毒症骨营养不良。
可分为先天性及后天性两种,先天性包括多囊肾、先天性下尿道梗阻如输尿管瓣膜、输尿管逆流等,后天性包括肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、肾病综合征、高血压肾病等。
1.1 影像学改变1.1.1 佝偻病表现 只见于少年,发生于生长快及承受重力部位,可见骨密度明显减低,皮质变薄,干骺端呈杯口状,毛刷状改变:先期钙化带密度减低或消失,其下可见透亮带,由于钙盐沉着不足,骨骺及干骺端距离增宽,,常发生干骺端骨折。
常为多发及双侧性,表现为骨骺板及骨干的明显成角,双侧股骨头骨骺移位,骨骺滑脱。
1.1.2 骨质软化 在成人以骨质软化为主,但是较甲旁亢为少,可见骨密度减低,骨小梁模糊及骨骼变形,椎体呈鱼椎样改变,侧弯或后突畸形,由于类骨组织钙缺乏,可发生类骨折的假骨折影,假骨折Losser带或称Mikman's间隙,是诊断骨质软化的重要征象。
其X线表现:为数毫米宽的透亮带,走行方向常与皮质垂直,大多数不贯穿骨,常为多发及双侧对称,以耻骨支、股骨颈为多。
GSSⅡ长棒固定加植骨治疗胸腰椎跳跃式爆裂性骨折合并脊髓损伤
・
６３ ・ １９
命 。
京 ： 民卫生 出版社 ，０ ２ １８ 人 ２０ ：２ ６—１９ ． ２９
思密达的主要 成分 为双八 面体蒙脱 石 ， 一种 高效 的消 是 化道 黏膜保护剂 ， 可提高肠黏膜的质和量 ， 加强 肠道 的黏 膜屏 障， 具有极 高的定位 能力 ， 消化道 内的病 毒 、 菌及其 产生 对 病
家共识 ［ ］ Ｊ ．中华儿科杂志 ，０９，７ ８ ：３． ２０ ４ （ ）６ ６
起恶心 、 呕吐等 胃肠道刺 激症状 ， 易被广 大患儿 接受 。由
［ ］ 魏承毓 ．腹泻病疗效判断标准的补充建议 ［ ］ ５ Ｊ ．中 国实 用儿科杂志 ，０２ ３ （ ）３ ４ ２０ ，１ ６ ：８． ［］ 蓝 ６
在治疗上 比较困难 。我 院从 ２０ ０ ５年 ６月 ～ ０ １年 ８月共 收 ２１
度 ４ ７ ｍ， ５— ０ｍ 有配套安装系统等。
１３ 方法 ： ． 手术在 损伤后 ６ ｈ～８天施行 。采用全 身麻 醉后 俯 卧位 ， 后正 中切 口显露伤 椎及 其 上下各 １～ ２个邻 椎 的棘 突、 椎板 、 关节 突及横突根部 。椎 弓根钉进 入点 ： 腰椎 采用 “ 人 字 嵴” 顶点进针法… ， 胸椎采用 Ｒ ｙｃｍ ｌ 进针 法 ， ｏ — ｉｅ ａ ｌ 明确椎 弓
ＧＳ 长 棒 固定 加 植 骨 治 疗 胸 腰椎 跳跃 式 爆 裂 性 骨 折合 并 脊 髓 ＳＩ Ｉ 损 伤
魏若 哗 ， 龙建军 ， 苏 权 （ 陕西省宝鸡市人 民医院骨科 ， 陕西 宝鸡 ７ １０ ） ２ ００
［ 摘
要］ 目的 ： 分析 、 总结跳跃式胸腰椎爆裂骨 折合并脊髓损伤 的手术 治疗 方法及效果 。方法 ： 早期后路切开 复位 Ｇ Ｓ一 Ｓ
骨钙素在慢性肾脏病患者中的水平及与骨代谢的相关性研究
骨钙素在慢性肾脏病患者中的水平及与骨代谢的相关性研究岳玲玉;刘艳姝;刘文思;刘中柱【摘要】目的:探讨慢性肾脏病(CKD)3～5期患者血清中骨钙素的水平及与骨代谢的相关性.方法:收集90例CKD 3～5期患者及30例健康对照组血清中骨钙素(BGP)、甲状旁腺激素(iPTH)、钙(Ca),磷(P)等指标,并将其与不同分期慢性肾脏病进行相关性分析.结果:在CKD 3～5期,血清iPTH、P水平进行性升高,差异有统计学意义(P＜0.05);BGP在CKD5期明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01);血清Ca 进行性降低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:慢性肾脏病3～5期患者血清骨钙素水平逐步升高,血清骨钙素水平的改变早于血钙、血磷、iPTH的变化,或可作为提示早期慢性肾脏病矿物质骨代谢紊乱(chronic kidney disease-mineral and bone disorder CKD-MBD)的敏感指标.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2019(042)001【总页数】2页(P59-60)【关键词】慢性肾脏病;骨钙素;骨代谢【作者】岳玲玉;刘艳姝;刘文思;刘中柱【作者单位】佳木斯大学附属第一医院肾内科,黑龙江佳木斯154003;佳木斯大学附属第一医院肾内科,黑龙江佳木斯154003;佳木斯大学附属第一医院肾内科,黑龙江佳木斯154003;佳木斯大学附属第一医院肾内科,黑龙江佳木斯154003【正文语种】中文【中图分类】R692慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是指肾小球滤过率小于60mL/(min·1.73m2)或者伴有尿异常、影像学或组织学异常大于3个月,根据KDIGO指南,CKD分为CKD1～5期[1]。
慢性肾脏病-矿物质骨代谢紊乱(chronickid-neydisease mineralandbonedisorder,CKD-MBD)是CKD的常见并发症。
我国小儿脊柱侧凸矫形手术的先驱——潘少川
2010年4月 第31卷 第2期 首都医科大学学报Jour na l of Capita lMedical U niversity Apr .2010Vo l .31 No .2名 师我国小儿脊柱侧凸矫形手术的先驱潘少川【编者按】 潘少川,主任医师、教授、博士生导师。
1926年11月生于北京,1951年毕业于北京大学医学院,是我国小儿脊柱侧凸矫形手术的先驱,毕生从事儿童骨科疾病的科学研究和临床实践。
是国内儿童脊柱畸形的诊断和治疗及Ilizar ov 技术包括肢体延长方面的专家。
曾赴美国匹兹堡儿童医院和布法罗儿童医院、Dallas 先进医学城考察和学术交流近两年。
曾任首都医科大学附属北京儿童医院副院长、中华医学会小儿外科学会主任委员、中华小儿外科杂志副主编。
现任北京儿童医院主任医师、首都医科大学教授、中华小儿外科学会顾问、中国医学基金会理事、中国人民解放军总医院顾问。
2001年的冬天,在北京儿童医院骨科病房,到处洋溢着热闹喜庆的气氛。
在镁光灯的闪耀下,在鲜花的簇拥中,在众人的掌声中,白发苍苍的潘少川教授在院领导的陪同下亲手揭开了“北京市小儿脊柱外科中心”的铜匾。
同时也揭开了新中国小儿脊柱外科新的一页。
此时的潘少川教授脸上荡漾着幸福的微笑,心里充满了成功的喜悦。
北京市小儿脊柱外科中心的成立,实现了潘少川教授和同事们多年的夙愿。
这也是对潘教授在小儿骨科领域近半个世纪辛勤耕耘的肯定和奖赏。
1951年,潘少川以全优的成绩毕业于北京大学医学院,并留校担任北大医院助教。
1955年受组织上的重托,与我国著名的小儿外科专家张金哲教授一起创立了北京儿童医院小儿外科专业。
成为我国小儿外科创始人之一。
在小儿外科成立之后,潘教授又接受了一项更为艰巨的任务和挑战,那就是成立小儿骨科专业。
1958年参加了天津方先之教授主办的全国骨科进修班。
从此,潘教授就立志献身我国的小儿骨科事业,把自己的一生和我国的小儿骨科事业紧紧地连在一起,并殚精竭虑,慷慨地贡献着自己的一切。
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我国首例儿童Sagliker肾性骨病
导语：在2016年1月22日-24日召开的由武汉市第一医院主办的第一届武汉医师协会1 8城市圈肾病科医师分会成立大会暨2016年度学术会议上，湘雅三医院肾内科刘纪实医生针对1例儿童 Sagliker 综合征进行讨论学习。
患者资料：女，13岁，因维持性血液透析2年，颅面部变形5个月于2013.10入院。
相关病史：无特殊，否认家族遗传病史。
体格检查：Bp120/60 mmHg，P102次/m，身长135 cm。
神清，应答准确，营养不良，轮椅推入。
颅面部畸形，经眉头围57.5 cm，经鼻唇沟头围66 cm，双颊及下颌呈骨性增大增宽、前突明显，鼻梁塌陷，牙床增宽，无法闭合，呈典型“河马”样丑陋外观（图1）。
胸廓鸡胸畸形，心界向左扩大，心率102次/min，心音有力，律齐，无杂音。
腹软，肝脾无肿大，肾区无叩痛，肠鸣音5次/min，四肢骨骼畸形，四肢指（趾）端短缩，双胫骨向屈侧变形，双下肢骨骼触痛明显，肌张力、肌力、腱反射正常，病理征阴性。
图1
实验室检查：血常规：RBC 2.28×1012/L，Hb 62g/L；肝功能：Alb 34.6 g/L，ALP >3000 IU/L；肾功能：Cr 459umol/L，UA 202umol/L；电解质：Ca 2.28mmol/L，P 1.9mmol/L；钙磷乘积Ca(mg/dL)×P(mg/dL)53.74；游离甲状旁腺素（iPTH）2968 pg/L；生长激素8.11μg / L (正常)；C12阴性；
影像学检测：甲状旁腺彩超：探及左1右2三个增大的甲状旁腺，分别为14 mm×6 mm，17 mm×7 mm，10 mm×5 mm大小，回
声低，边界清。
肾脏彩超：左肾49 mm×20 mm，右肾46 mm×21 mm，实质回声高于肝脾，其内探及多个强回声光斑，双肾血流信号不丰富。
头颅CT：颅骨普遍增厚、膨大，以下颌骨体部明显，其内密度不均匀，类似盐胡椒粉散落的影像，考虑代谢性骨病可能（图2）。
腹部彩超、心脏彩超见多发散在分布的钙化灶。
图2
诊断：慢性肾炎，慢性肾衰竭 CKD5期，继发性甲状旁腺功能亢进症，Sagliker 综合征
治疗及转归：对症、营养、纠正贫血、钙磷调节（包括碳酸镧、骨化三醇冲击）等治疗；维持性血透血液滤过、血液灌流；甲状旁腺大部分切除术；病情好转，术后复查血常规：Hb 52g/l, 余可；电解质：Ca 1.97mmol/l（患者术后出现低钙性抽搐，经纠正后症状缓解）；
iPTH：1432pg/l；ALP：2740IU/l。
2015.6 第二次住院情况
因颅面部、四肢畸形进一步加重伴心悸气促再次入院治疗。
查体：身长130 cm，颅面部畸形，经眉头围60.8 cm，经鼻唇沟头围70.6 cm（图3）。
实验室检测：Hb 69g/l；Alb 37.4g/l，Cr 336umol/l；电解质：Ca 2.06mmol/l，P 1.21mmol/l；
iPTH：3199pg/ml ；ALP>3000IU/L；
治疗：行甲状旁腺全切前臂移植术；
转归：术后iPTH：18.21～24.62 pg/ml；Ca：1.5～1.8mmol/L，频繁低钙性抽搐，在ICU因呼吸循环衰竭，家属放弃抢救，于术后12天死亡。
图3 Sagliker Syndrome（尿毒症狮面脸）
刘纪实医生指出：Sagliker 综合征是2004年首次报道的特殊类型肾性骨病，为一系列颅颌面骨骼改变引起患者面容丑陋及相关症状的临床综合征。
其特征性诊断要点包括：有长期规律透析病史；由于高磷、高iPTH血症导致了患者体内骨膜成骨机制激活，导致其颅颌面部骨骼畸形增生，患者面部容貌发生了令人难以置信的变化，上下颌骨及鼻部骨骼严重变形、牙齿位置改变、上颌腭部出现类似肿瘤样的软组织堆积，手部第三指节变形为上翘的曲线；血清iPTH、ALP显著升高，其中ALP显著升高是鉴别单纯性甲状旁腺功能亢进症的要点。
刘纪实医生指出：本次病例中，患儿发病特点，颅颌面部临床特征、生化检查以及影像学资料均符合Sagliker综合征诊断要点。
且发病年龄小，透析龄短，病变发展极其迅速。
可能与长期饮食、药物未遵循医嘱；未长期监测iPTH、Ca、iP、ALP值有关。
甲状旁腺全切自体前臂移植可能有效延缓或终止这一恶性循环，但仍需大样本临床观察及进一步研究。