颅内神经内分泌癌一例
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。
加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。
其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。
流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。
其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。
在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。
腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。
患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。
这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。
临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。
转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。
所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。
治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。
由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。
头痛也可能是脑里“胶水”变成癌
2023.0726祝您健康，301.2%，中珠，以及2022脑胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质细胞病变，是最常见的颅内肿瘤，其中偏恶性者具有复发率高、死亡率高和治愈率低的特点，被认为是神经外科领域治疗难度最高的肿瘤之一。
根据世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类，脑胶质瘤可分为低级别胶质瘤和高级别胶质瘤。
尽管现有的医学资料和临床试验，对脑胶质瘤的具体发病机制目前尚未明确，但是根据已有数据可知，在一些环境危险因素下，如若长期接受到超过一定剂量的电离辐射的影响是会在一定程度上增大患脑胶质瘤的风险的。
一些遗传因素，较为罕见的头痛也可能是脑里“胶水”变成癌◎ 李 凯 北京大学国际医院神经外科 副主任医师基因遗传突变也是增大患脑胶质瘤风险的危险因素，包括神经纤维瘤病综合征、胶质瘤息肉病综合征等神经肿瘤综合征。
脑胶质瘤的主要症状包括颅内压增高引发的头痛、局灶性神经功能症状和癫痫发作。
剧烈头疼头痛是最常见的颅内压增高表现，头痛程度与颅内压增高程度平行并可进行性加重，部位多在额部和颞部，可向前后扩散。
不同于普通头痛，脑胶质瘤引起的头痛是一种慢性持续性头痛，以低头、情绪激动、咳嗽加重为特征。
头痛会有一个逐渐加重的过程，在大多数情况下，没有明显李 凯 北京大学国际医院神经外科副主任医师，主要从事颅脑肿瘤、脑血管病及颅脑外伤的外科治疗，脑积水、神经内镜手术以及脊髓肿瘤的外科治疗。
现为北京大学医学部神经外科学学系青年委员，中国人体康复科技促进会神经脊柱和疼痛专业委员会委员，中国微循环学会神经变性病专业委员会委员，中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会委员。
专家介绍2023.0727祝您健康的发作期和缓解期。
另外，脑胶质瘤引起的头痛集中在清晨，咳嗽和打喷嚏时，头痛会更严重，而坐起来时，头痛会减轻。
头痛剧烈时可伴有恶心、呕吐，呕吐呈喷射性，严重者会伴有水电解质紊乱和体重减轻。
局灶性神经功能症状若脑胶质瘤生长在特定的功能区可能引起相应的神经功能障碍，主要原因在于肿瘤直接刺激、压迫或破坏皮质及皮质下传导结构等。
神经内分泌肿瘤概述和治疗
神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官，其次为肺。
NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours，NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas，NECs)。
该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治，因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms，GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。
肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。
诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。
病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。
根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。
分期和风险评估TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素，应持续进行评估。
CT及MRI是最常用的影像学评估手段。
而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶，超声造影有时不失为一种很好的检查方法。
内镜超声是目前诊断Pan-NETs的最佳成像方法，且可进行胰腺病灶穿刺活检明确病理诊断。
SSTR功能显像是NENs重要的检查手段。
68Ga、64Cu标记的生长抑素类似物(somatostatinanalogues，SSA) PET-CT可以分辨出绝大多数的NET病灶，并可用于疾病分期、术前影像学评估和疾病再分期。
脑神经胶质瘤病历模板范文
脑神经胶质瘤病历模板范文英文回答：Nerve glioma, also known as brain glioma, is a type of tumor that originates from the glial cells in the brain. It is a relatively rare condition, but it can be quite serious and require immediate medical attention.In my case, I was experiencing persistent headaches and dizziness, which prompted me to seek medical help. After a series of tests, including a CT scan and an MRI, I was diagnosed with a brain glioma. The doctors explained that the tumor was located in a critical area of my brain and needed to be removed surgically.I underwent surgery to remove the tumor, which was a complex and delicate procedure. The doctors successfully removed the tumor, but they also had to remove a small portion of healthy brain tissue to ensure complete removal. The surgery was followed by a course of radiation therapyto target any remaining cancer cells.During my recovery, I experienced various side effects, such as fatigue, loss of appetite, and difficulty concentrating. However, with the support of my medical team and loved ones, I was able to overcome these challenges and gradually regain my strength.Despite the successful treatment, I still need to undergo regular check-ups and monitoring to ensure that the tumor does not recur. The doctors have informed me that there is a possibility of long-term side effects, such as cognitive impairment or neurological deficits, but they are closely monitoring my condition and providing necessary support.Overall, my experience with nerve glioma has been a challenging journey, but I am grateful for the medical advancements and the support I have received. It has taught me the importance of early detection and seeking medical help promptly. I am now more aware of the fragility of life and strive to make the most of every day.中文回答：脑神经胶质瘤，也被称为脑胶质瘤，是一种源自脑部胶质细胞的肿瘤。
神经内分泌癌化疗方案
神经内分泌癌化疗方案在临床上，神经内分泌癌(NENs)是一类由神经内分泌细胞组成的罕见恶性肿瘤。
与许多其他类型的癌症不同，NENs的病理特点和治疗要求与其他类型的癌症不同。
在NENs的治疗中，化疗方案是一个重要的治疗手段，对于延缓疾病进展和提高患者生存率具有重要意义。
NENs的化疗方案是根据病理类型、肿瘤分级、肿瘤分期和患者的整体状况综合考虑而定的。
根据临床研究和经验，对NENs进行治疗时，通常会采用单药或联合化疗的方式进行。
这些药物包括类似顺铂（Platinum analogues）、卡培他滨（Capecitabine）、依西美坦（Everolimus）等。
这些药物在不同的情况下起着不同的作用。
首先，类似顺铂是一种已经被广泛研究和应用于NENs治疗的化疗药物。
类似顺铂主要通过干扰DNA合成和修复来抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
然而，尽管类似顺铂在一些研究中显示出一定的疗效，但并非所有患者都对这种药物有良好的反应。
因此，在使用类似顺铂时，需要根据患者的具体情况来确定剂量和疗程。
卡培他滨是另一种常用的化疗药物，主要通过抑制DNA合成从而抑制肿瘤细胞的增殖。
卡培他滨与类似顺铂相比，具有更低的细胞毒性，因此有更少的副作用。
在治疗NENs的过程中，卡培他滨通常与其他化疗药物联合使用，以提高疗效。
例如，与氟尿嘧啶（Fluoropyrimidine）联合使用可以改善生存率和疾病控制率。
除了化疗药物，依西美坦也是一种常用的治疗NENs的药物。
依西美坦是一种mTOR信号转导通路抑制剂，主要通过抑制细胞生长和增殖来治疗肿瘤。
依西美坦在治疗进展性和转移性NENs方面已经被证实是有效的。
尽管如此，依西美坦并不是适用于所有的NENs患者，因此在使用该药物时需要谨慎选择患者。
在选择化疗方案时，还需要考虑NENs的分级和分期。
根据组织学特点和细胞学特征，NENs通常被分为低分化和高分化两种类型。
对于高分化NENs，即消化系统神经内分泌肿瘤（G1和G2级），化疗通常是首选治疗手段。
垂体瘤
脑垂体瘤脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。
绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
脑垂体瘤简介垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。
垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。
垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。
脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。
北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。
临床表现脑垂体瘤脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。
其详细情况分别叙述如下：1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现文档冲亿季，好礼乐相随mini ipad移动硬盘拍立得百度书包(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。
未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。
成人以后为肢端肥大的表现。
如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。
重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。
男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。
颅内生殖细胞瘤放射治疗1例报告
颅内生殖细胞瘤放射治疗1例报告颅内生殖细胞瘤可发生在大脑任何部位，最常见的部位是松果体区和鞍区。
由于肿瘤位置深、手术难度大、风险高，绝大多数患者均不能完全解除，故一般不首先采用手术治疗。
手术仅用于合并严重的脑室梗阻患者，只行脑室减压分流术，有利于放射治疗的实施。
我院收治一名经化疗、手术后复发的患者，采用放射治疗取得良好效果，现报道如下。
1 材料与方法患者男性，17岁，因头痛行MRI检查，诊断三脑室占位。
行二次化疗后手术治疗，病理提示生殖细胞瘤(卵黄囊瘤成分为主，偶见鳞状上皮细胞及间叶组织，不除外畸胎瘤成分)，建议术后放疗。
2个月后出现头痛、恶心、呕吐，对症治疗无效，诊断为肿瘤复发。
查体：颈抵抗(+)，双侧病理征(+)，体貌消瘦，精神食欲差。
紧急行全脑对穿放疗，常规分割，剂量30Gy后缩野，病灶局部推量至54Gy，同时行全脊髓照射30Gy。
复查MRI考虑有部分病灶残留，局部加量10Gy。
所用设备：西门子primus加速器，6MV-X线，定位CT飞利浦64排型,TPS： PREWESS.2 结果定位CT片可见松果体区不规则肿块，边界不清，其周见脑水肿，脑室系统受压。
放疗五次后头痛症状消失,照射10次(20Gy)后CT及MRI显示松果体区不规则肿块明显缩小，病灶中央可见坏死区。
治疗中患者颅高压症状逐日减轻,治疗结束后复查MRI提示瘤区只残留低信号区，未见占位效应。
3 讨论并文献复习颅内生殖细胞瘤包括精原细胞瘤、无性细胞瘤和非典型畸胎瘤。
生殖细胞瘤可发生在大脑的任何部位，最常见的部位是松果体区和鞍区，其中松果体区占60%，鞍区占30%～40%。
松果体瘤是指生长在第三脑室后部松果体区的肿瘤，占颅内肿瘤的0.5%～3.0%，儿童发病率高于成人，80%发生于21岁以下，男性多见。
松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤，占70%左右。
临床上有颅内高压和视通路受损表现(如视野缺损，双眼上视受限等)，以及肿瘤侵犯、压迫松果体和下丘脑-垂体系统出现内分泌障碍症状，如性早熟、垂体功能障碍、尿崩症等。
2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗
2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗作为一类罕见肿瘤，神经内分泌肿瘤起源于遍布全身的神经内分泌细胞和肽能神经元。
其发病部位分布广泛，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
目前，无论是公众还是医疗界对该肿瘤的认知仍存在欠缺，导致临床对这一类肿瘤的误诊率颇高。
为了提高大众对此类疾病的认识，全球最大的神经内分泌肿瘤患者联盟一一国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）将每年的11月10日定为国际神经内分泌肿瘤日，2023年的主题为"容易错过：仔细看看神经内分泌癌Easi1ymissed:Takeac1oser1ookatneuroendocrinecancer"神经内分泌肿瘤于1907年首次被德国病理学家在尸检后发现，并命名为“类癌"，即其生物学行为像癌，但病理特征与癌症不同，发现初期曾被认为是良性病变，后来发现同样会出现转移，为恶性疾病。
命名也经过多次变迁，直到2010年世界卫生组织正式命名该类疾病为神经内分泌肿瘤，并根据恶性程度进行分级。
神经内分泌肿瘤的症状由于神经内分泌细胞存在于除毛发，指甲外全身所有组织，所以神经内分泌肿瘤可能发生于全身各个器官，临床症状多种多样，且疾病异质性强，容易误诊，漏诊，延误疾病治疗，失去治疗机会。
所以，了解神经内分泌肿瘤的特异性症状对疾病的及时发现，及时诊治有很大的帮助。
神经内分泌肿瘤是覆含许多种肿瘤的总称，最常见的发病部位是胰腺、胃、肠，其次是支气管，肺，其中一部分肿瘤会分泌激素并且会出现激素引起的相关症状，这部分神经内分泌肿瘤称为功能性神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的20%,以胰腺部位最常见，其中胰岛素瘤因分泌过量胰岛素可引起反复发作不明原因低血糖症，胰高血糖素瘤因过量分泌胰高血糖素，导致坏死性游走性红斑，有的患者有糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻等表现。
胃泌素瘤，分泌胃泌素，从而导致腹痛腹泻，呈间歇性腹泻，也可有反复发作的顽固性的胃和/或十二指肠溃疡（卓-艾综合征）。
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・３７８・生堡越越堂盘查垫！！生兰旦筮丝鲞筮璺翅ｇ堑！』曼丛丛：叁Ｐ照！！！！Ｑ，！吐竺。
盟垒堡
变；ＩＰＦ常见周边细网状影，终末蜂窝影增多，早期确诊的重要意义在于此病在特发性间质性疾病中预后较差；ＣＴＤ并肺间质纤维化细网状影伴随征象中蜂窝影少见，在影像上与ＩＰＦ很难鉴别，但出现胸膜增厚或胸水时可帮助诊断ＣＴＤ【８１；慢性支气管炎并肺间质纤维化细网状影常合并肺气肿，且呈进行性发展，最后可能发展为蜂窝；放射性肺炎细网状影的出现、转归与放疗部位和时间具有明显的相关性；ＳＡＲＳ细网状影伴随征象比率较低，这可能与ＳＡＲＳ纤维化程度较低有关。
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（收稿日期：２００９－０７－２３）
（本文编辑：任晓黎）
颅内神经内分泌癌一例
孙亚王丽娟王丽琼
患者女，６８岁。
因头晕、行为迟缓、反应迟钝、懒言少语、右上肢抖动于２００９年５月１７日就诊。
ｃＴ检查：平扫左额部大脑镰旁见团块状稍高密度病灶，大小约４．７ｃｍ×６．７ｃｍ，边界清楚，密度均匀，病灶宽基底贴于大脑镰左侧，部分经大脑镰下伸向对侧半球，左侧脑室额角及体部受压变形，中线结构向右移位，灶周水肿不明显。
增强扫描病灶呈中度强化，灶内见条形及斑点状强化血管影（图１）。
ＣＴＡ：肿瘤推压左侧大脑前动脉向右侧移位。
部分大脑前动脉分支参与供血。
ＭＲ检查：左额部大脑镰旁见团块状稍长Ｔ１、等Ｔ２信号灶，信号均匀，边界清楚。
增强扫描呈中度强化，病灶内见条索状强化血管，占位效应明显，推压左侧脑室额角及体部，中线结构向右侧移位（图２，３）。
影像初诊为左额部占位病变，排除脑膜瘤。
手术及病理所见：术中见灶周脑组织肿胀，局部硬脑膜增厚，颅骨相应部位有侵蚀改变，病变组织呈烂鱼肉样，质稀软，术中冰冻切
．读片集萃．
片提示细胞分化低。
镜下见：肿瘤细胞体积小，大小、形状一致，胞核圆形、卵圆形，居中，染色质均匀分布，核分裂象不易见；胞质中等量，透明。
癌细胞镶嵌排列，呈实性片块状，并可见少许乳头样结构，间质富于血管（图４，ＨＥ×２００）。
免疫组织化学检查：细胞角蛋白（ＣＫ）阴性、上皮膜抗原（ＥＭＡ）阳性（＋＋＋）、Ｓ一１００蛋白阳性（＋）、神经元特异烯醇化酶（ＮＳＥ）阳性（＋＋）、嗜铬蛋白Ａ（Ｃ５Ａ）阳性（＋），病理诊断：小细胞神经内分泌癌。
说明：颅内神经内分泌癌极为罕见。
影像鉴别诊断应与脑膜瘤相鉴别，脑膜瘤通常瘤周水肿明显，ＣＴ及ＭＲ增强扫描病灶显著而均匀一致强化，由于颅内神经内分泌癌的临床表现及影像表现缺乏特征性。
所以术前诊断困难，免疫组织化学和电子显微镜对确诊该病有重要价值。
在免疫组织化学检查中ＮＳＥ敏感性强但特异性差，ＣｇＡ敏感且特异性强，常用作诊断指标。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓＩＬ１００５－１２０１．２０１０．０４．Ｏｌｌ
作者单位：６５００５１昆明市延安医院放射科（孙亚、王丽娟），病理科（王丽琼）（收稿日期：２００９．０８－２２）
（本文编辑：张琳琳）万方数据。