内科学_各论_疾病：进行性面偏侧萎缩症_课件模板

内科学疾病部分：进行性面偏侧萎缩症>>>
病因：
进行性面偏侧萎缩症原因_由什么原因引 起进行性面偏侧萎缩症
(一)发病原因 本症的原因尚未明了。由于部分病例 伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经 障碍症状，一般认为与自主神经系统的中 枢性或周围性损害有关。 近年研究发现，部分患者常并发错构 瘤、先天性动脉瘤、脑发育不
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诊断：
儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多 毛症、黑色棘皮症。后期发展为糖尿病， 可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及 合并肢端肥大症等。
2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生 混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而 皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起， 也无刀痕式分布可帮助鉴别。
内科学各论疾病部分 进行性面偏侧萎缩症
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别名： 进行性半侧萎缩症,进行性一侧面萎缩,帕 -罗二氏综合征。
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身体部位： 全身。
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科室： 神经内科。
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尚需与脊
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诊断： 髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不 良等疾病相鉴别。
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并发症： 进行性面偏侧萎缩症并发症_进行性面偏 侧萎缩症有哪些并发症
仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头 痛，但约半数患者的脑电图记录有阵发性 活动。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织 萎缩，皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发，色
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症状及病史：
素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增 加或减少，唾液分泌减少，颧骨、额骨等 下陷，与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色 素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继 发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减 退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随 病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂
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病因：
全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也 可能与本病有关。另外，本病少数可继发 于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌 功能异常、自身免疫性疾病等。
(二)发病机制 受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔 组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且 保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂 肪和结缔组织最
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁 内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展， 萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为 一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为 多见。起始点常呈条状，略与中线平行; 皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”
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症状及病史：
病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现 前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、 牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、 头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部 位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病， 少数起病表现为癫痫发作。
简介：
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为ParryRomberg综合征。为一种进行性单侧面部 组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累 及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。 其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪 及结缔组织的慢性进行性萎缩，
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有关症状：
腋毛变稀少、无法引出moro反应、脏器变 小、腋毛变稀少、无法引出moro反应、脏 器变小、肌性肌无力、肌肉萎缩、瞳孔异 常、偏身萎缩。
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检查项目：
脑电图检查、颅脑超声检查、颅脑查、 脑电图检查、颅脑超声检查、颅脑CT检查、 脑多普勒超声（TCD）、核磁共振成像 (MRI)、肌电图。
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病因：
真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及 浆细胞浸润，肌纤维横纹减少。另曾有文 献报道(Henta，1999)面神经纤维萎缩及 空泡变性，电镜下可见轴突变性。
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症状及病史：
进行性面偏侧萎缩症症状_进行性面偏侧 萎缩症有什么症状
简介：
肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍 有关，各种原因所致交感神经受损，引起 面部组织神经营养障碍，最后导致面部组 织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、 损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变 性等。 病程发展的速度不定。大多数病 例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴 发的癫痫可能继续。
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治疗：
进行性面偏侧萎缩症治疗方法_如何治疗 进行性面偏侧萎缩症
(一)治疗 目前无有效治疗方法，本病通常呈自 限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳 碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混 合，作面部穴位注射，对轻症可获一定疗 效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫 痫、偏头痛、三叉神
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症状及病史：
肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤 硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢 体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏 器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对 侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
诊断依据本病特殊的面部形态及影像 学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩， 特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部
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病因：
先受累，然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发 和脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼。面部以 外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、 软腭、声带、内脏等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。 部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同 侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩 症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、
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相关疾病： 脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化、进行性 肌营养不良症、小儿硬皮病、沃纳综合征。
谢谢！
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治疗：
经痛、眼部炎症者应给予相应治疗，严重 者可行整形美容手术。
(二)预后 本病通常呈自限性，病情发展至一定 程度后，便不再进展。
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预防： 进行性面偏侧萎缩症预防_进行性面偏侧 萎缩症怎么调理
尚无有效预防措施，主要是预防可能 的原发病诱因。
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症状及病史： 颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断 不难。
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诊断：
进行性面偏侧萎缩症鉴别诊断_如何诊断 进行性面偏侧萎缩症
仅在初期需与下列疾病鉴别： 1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合 征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在 分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病 于婴