医学影像-先天性肠旋转不良
先天性肠旋转不良的X线影像分析
手 术证 实为先 天性肠 旋 转不 良的 ｘ线影 像 改 变。结 果 先 天 性肠 旋 转 不 良患者 腹部 ｘ 线立 位 平 片或
透视 ， 多数 有 “ 双泡征 ” 。钡 灌 肠检 查能显 示盲肠 、 阑尾 、 结肠位 置异 常。 消化 道碘 剂或 钡餐 造 影 既能 升
显示空肠上端固定性屈曲或螺旋状下降或空肠上端位置异常， 其与十二指肠球在 同一平面高度。同时 还可以显示空回肠 、 盲肠 、 阑尾、 升结肠位置异常。结论 的诊 断具有 决 定性 意 义 。
Ａｂｔ ｃ： ｊ ｔ ｅ Ｔ ｉ ｕｓｔ ｏ ｓｏ ａｍ ｎａ ａｔ ａｉ ｒ ｈ ｉ ｎｓ ｇｃｎｅｉ ｌｎｅｔ ｅ ｓ ａ ｔ Ｏｂｅ ｉ ｏｄｓ ｓ ｈ ｒｅ ｆ ｌ ｅｔ ｙｔ ｃ ｒ ｏ ａ ｙｉ ｄ ｇｏｉ ｏ ｇｎｔ ｔ ｉ ｒ ｃｖ ｃ ｅ ｌ ｉ ｒ ｒ ｄｇ ｐ ｎ ａ ｎ ａ ｉ ｓｎ
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肠旋转不良影像学诊断
肠旋转不良的影像学诊断一、定义及发生发展•胚胎期肠管以SMA为轴旋转（270°）障碍；致肠管位置异常、肠系膜附着不全；引起肠梗阻。
•旋转障碍；致肠管位置异常、肠系膜附着不全。
二、病理•腹膜束带压迫十二指肠•肠扭转•空肠上段膜状束带压迫后扭转•肠不旋转•盲肠位置正常的旋转不良•十二指肠反向旋转、高位盲肠、活动性盲肠、大网膜附着不全、十二指肠旁窝（可发生内疝）三、临床表现•新生儿期肠旋转不良–高位肠梗阻的第一位；中肠扭转坏死•婴儿及儿童期肠旋转不良–间歇性腹痛及呕吐四、诊断•新生儿期肠旋转不良–生后3－5天出现胆汁性呕吐，腹部体征阴性–腹平片“双泡征”、“三泡征”–盲肠位于右上腹或上腹中部（决定性诊断）–结肠、盲肠位置正常不能完全排除肠旋转不良•婴儿及儿童期肠旋转不良–病史不典型，需造影检查五、影像检查•正常腹部平片•正常消化道造影123456•正常CT•“双泡征”、“三泡征”•盲肠位于右上腹或上腹中部•盲肠开口位于盲肠右侧•十二指肠水平段不过左侧•十二指肠水平狭窄梗阻•小肠螺旋状•左边结肠、右边小肠右上腹横结肠阑尾左下腹•结肠、盲肠位置正常不能完全排除肠旋转不良•CT表现–左边结肠，右边小肠–肠系膜血管关系异常–胰腺钩突发育不良–继发（旋转不良、先天条索、手术后粘连、内疝）肠扭转多脾综合症肠扭转•病例1卧位•病例2新生儿•病例3•病例4•要点–儿童腹痛、呕吐，尤其是呕绿色胆汁时，必须要想到肠旋转不良所致的肠扭转，即使腹部体征和腹部平片检查正常也不能除外此诊断–中肠扭转可表现为慢性或间歇性症状–最有助于肠旋转不良诊断的是仔细询问病史和认识到此异常存在–消化道造影检查对肯定诊断非常准确。
必要时CT检查判断有无肠扭转及有无合并其他先天性异常。
–所有儿童肠旋转不良的患儿都应该介绍给儿外医生诊治谢谢。
先天性肠旋转不良
先天性肠旋转不良
上腹部扫查（剑突下）位置，可以看到类似肠套叠的“漩涡征”，对于肠套叠的鉴别，主要是 就是CDFI。
中心位置的血流信号为肠系膜上动脉，周边环绕的血流信号为肠系膜上静脉。
超声诊断先天性肠旋转不良的主要关键点：
超声诊断先天性肠旋转不良关键点
（1）上腹部横切面可见“漩涡征”／“同心圆征”；
（2）肠系膜上静脉与肠系膜上动脉位置异常；
（3）CDFI可见中央为肠系膜上动脉，周边为肠系膜上静脉血流信号环绕；
“漩涡征”／“同心圆征“，也是肠套叠的经典征象，主要鉴别点在于：“主要发生位置”及“血流信号”。
主要发生位置：
肠套叠主要发生于右中下腹，肠旋转不良主要发生于正中上腹部。
血流信号：
肠套叠表现为肠壁的点状血流信号，肠旋转不良可见条状血流信号环绕，只要有这个鉴别意识，打上CDFI，基本是不会出错。
肠系膜上静脉与肠系膜上动脉关系：
正常：
肠系膜上静脉根部位于肠系膜上动脉根部右侧；
异常：
肠系膜上静脉根部位于肠系膜上动脉根部左侧或前方。
先天性肠旋转不良X线诊断探讨
为常见 。胚胎 发育过 程 中的 任一环
圈 ２ ｒ 越 柠迅 小 ｉ ． 腑 Ｉ Ｍ ｌ ｛ ＩＬ ｌｔ ｌ
异位于中腹部 ， 十二指肠空肠曲起始 Ｉ２ １ 腹 部 平片 检查 １ ３例 。 示 节中断均可 导致 肠旋 转异常 肠 旋 显 段呈螺旋形下降． 空肠位 于右腹部 ａｄ ｝ 二指撕梗 阻 ７例， 表现为典 型 的“ 双 转 扈 可伴 十 二指 肠 降 部 前方 Ｌｄ 肠 泡征” 晒道 气 体 正常 ｌ例 ； 道 少气 黍带压迫 引起 的十二指肠 梗阻 或 中肠 胎发育过 程 可 知 ， 旋 转 不 良可 累及 ； 腑
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理盟实用医等 ２０ 年 ｉ 第 ｌ ０２ 月 ４卷第 ｌ 期
先天
ｆ 主题词 Ｊ 肠旋转 不良／ 影像诊断 【 中囤分 类号 ｌ Ｒ Ｉ ８４ 【 文献标 识码】 １ ５ 【 文章编号】 １７ — ８０２０ ）１ ０３ — ２ ６ １ ００ （０ ２０ — ０ ３ ０
球部 下方近 中线 左侧 ３侧 和 中线 部 ４ ２ ２ Ｘ线诊断 １ 腹部 平 片表 现 例 十二 指肠 空肠起 始段沿 中线 呈螺 ２２ 旋形 下降及空肠位 于右腹部 ７例 。 Ｉ２３ 钡灌肠造影
二指肠隔 膜 型狭 窄 ． 因未 行钡 荆灌 肠
① 十 二指 肠 而误诊 外 ， ５例行 镪 剂灌 肠 后得 到 另
怍者 简 介 ： 洪 火 ． 。９ ￣年 １ 李 蝎 １７ｋ ０月 出 肠异位。
查方法相互补充可提高对本病诊新 的 由本病的胚
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或尤 气 ５侧。 Ｉ２ ２ 胃肠钡 餐造 影 ．
或远段 ， 胃肠 钡餐造 影应 跟踪 扭转 ＝另外 ， 肠系膜 固定 不 良． 肠系膜 近段和／
先天性肠旋转不良诊疗指南
先天性肠旋转不良诊疗指南
【诊断要点】
一、临床资料
1、新生儿肠旋转不良：高位肠梗阻症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出；
2、婴儿及儿童肠旋转不良：高位肠梗阻症状，间歇性呕吐，新生儿期曾有呕吐；
二、辅助检查
1、腹部X片
2、消化道造影(上消化道造影或(和)下消化道造影)
3、腹部B超
【诊断标准】
临床资料结合辅助检查；
【术前准备】
入院第一天：血液分析、血凝五项、肝肾功及电解质、免疫术前全套、胸部X线摄片；术前30分钟预防性使用抗生素(二代头孢)；
【手术方法】
Ladd’s手术
【术后处置】
1、切除组织(常规切除阑尾)给家属过目(必要时签字)；完成
手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素—选用二代头孢；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)；
2、术后第1天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况，继续预防感染(二代头孢)治疗，补液维持水、电解质平衡必要时需要静脉营养补充；
3、术后第2-3天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，停用抗生素，补液维持水、电解质平衡，必要时静脉营养补充；
4、术后第4-7天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，确认伤口恢复情况，酌情拆线；随访及交代出院后注意事项，开具出院证医疗证明书。
【手术人员要求】
按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。
先天性肠旋转不良
先天性肠旋转不良肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命，大多在婴儿及儿童期出现症状。
发病原因了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。
孕早期时，胚胎中肠发育快于体腔发育，因此，胎儿发育至第4周时，中肠通常凸出腹腔，形成脐疝;孕10周左右，肠段回纳入腹腔，逐步完成旋转和固定，直至最终形成足月儿形态的小肠与结肠，若中肠在旋转过程中受扰，生后即可能出现相应的临床症状，中肠发育分为3个阶段。
1.第一阶段脐疝形成，孕4周，胎儿中肠开始向腹侧弯曲突起，进入体蒂腔，形成疝，疝中轴为肠系膜上动脉(SMA)如，并以此为标志，将中肠分为头侧段(动脉前，十二指肠空肠段)与尾侧段(动脉后，盲结肠段)，第一阶段中肠头侧段发育快于尾侧段。
(1)头侧段的发育：中肠疝形成，并在体腔外继续生长过程中，头侧段被发育中的肝脏与左脐静脉推向下方，逆时针旋转90°至SMA右侧;随着肠腔进一步发育，于第二阶段开始前，头侧段再旋转90°至SMA后方，共计旋转180°。
(2)尾侧段的发育：第一阶段，中肠尾侧段与头侧段平行旋转，回盲部最初位于SMA下方，与头侧段首次90°旋转到达SMA右侧同步，回盲部逆时针旋转90°至SMA左侧，在第10周回纳入腹腔前，回盲部继续旋转90°，此时恰位于SMA腹侧。
2.第二阶段中肠回纳入腹。
(1)头侧段的发育：肠段继续发育，于孕10周(此时胚胎长约40mm)开始返回腹腔，至孕11周完成，头侧段首先回纳，期间绕SMA继续旋转90°，共计逆时针旋转270°，最终，十二指肠空肠连接部经屈氏韧带固定于SMA左侧的后腹壁。
(2)尾侧段的发育：在盲结肠回纳入腹腔过程中，也继续旋转90°至SMA右侧，共计绕SMA逆时针旋转270°。
肠旋转不良
术后护理
饮食调整
根据宝宝的恢复情况，逐渐恢复 喂养，并调整饮食结构，以保证
宝宝获得足够的营养。
定期复查
定期带宝宝到医院复查，以便及 时发现并处理任何异常情况。
预防复发
在宝宝的成长过程中，家长应关 注宝宝的饮食和排便情况，预防
肠旋转不良的复发。
04
肠旋转不良的预防
预防措施
定期进行体检
通过定期进行腹部超声、钡剂灌肠等检查，可以及时发现肠旋转 不良的早期症状，以便采取相应的治疗措施。
肠套叠
肠道部分折叠，导致肠道 梗阻。
肠扭转
肠道扭曲成团，导致肠道 梗阻。
03
肠旋转不良的治疗
非手术治疗
禁食与补液
暂时停止喂养，通过静脉 输液补充宝宝所需的水分 和电解质，以缓解肠旋转 不良的症状。
药物治疗
在医生的指导下，可以使 用一些药物来缓解宝宝的 疼痛和不适感，如解痉药 和止痛药。
观察病情
密切观察宝宝的病情变化 ，包括腹部症状、排便情 况等，以便及时发现并处 理任何异常情况。
避免诱发因素
避免长期便秘、肠道感染、肠道炎症等诱发因素，保持肠道健康。
合理饮食
保持饮食均衡，多摄入富含膳食纤维的食物，增加肠道蠕动，预防 便秘。
注意事项
关注新生儿期表现
新生儿期出现呕吐、腹胀、腹泻等症状时，应及 时就医检查，排除肠旋转不良的可能性。
注意家族史
家族中有肠旋转不良患者的人，应提高警惕，定 期进行相关检查。
肠旋转不良的病因
遗传因素
肠旋转不良可能与遗传因素有关，家族中有患病史的人群患病风险较高。
环境因素
孕期母体的某些疾病、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能影响胎儿肠道发 育，导致肠旋转不良。
先天性肠旋转不良—小儿外
先天性肠旋转不良
小儿外科:陈丽
先天性肠旋转不良
是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为 轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位 置发生变异及肠系膜附着不全，易引起 肠梗阻的一种先天性疾病。
先天性肠旋转不良
是小肠旋转及固定异常，是宫内小肠发 育过程受扰而致的解剖学异常，并可威 胁生命。 大多在婴儿及儿童期出现症状。出生后 可引起完全或不完全性肠梗阻，多发于 新生儿期（占74%），是造成新生儿肠 梗阻的常见原因之一。均应早期手术治 疗。
P4：知识缺乏
护理措施： 1. 向病人讲解本病的相关知识，安慰患 者及家人。 2. 向家属发放相关知识的资料。
P5:体温过高
护理措施： 1.保持病房安静，通风透气，严格限制 探视，每日紫外线消毒房间。 2.每4小时测量体温1次，高热时予物理 降温或药物降温，多饮水，出汗多时及 时更换衣服及床单，保持干燥。 3.遵医嘱联合应用抗生素。
正常人体肠道解剖图
肠旋转不良图
Hale Waihona Puke 基本资料：8床,凌春林,男性，13岁，因反复 腹痛2天急诊入住小儿内科。入院时阵 发性腹痛(脐周为主,轻压痛,无反跳痛),纳差。测 O T：36.9 C, P:97次/分，R：22次/分， 体重:43KG。
基本资料
入院后 抗感染、抑酸、护胃等处理后
腹痛较前稍减轻。但夜间腹痛仍明显， 腹部B超提示：肠系膜淋巴结炎；腹部 CT提示：小肠肠管扭转，提示肠梗阻。 经我科医生会诊，转科继续治疗。
P6:潜在并发症
护理措施： 1. 鼓励早期下床活动，防止肠粘连。 2.定时予切口敷料换药，每日TDP治疗， 保持口腔、皮肤的清洁。 3.少量多餐，多食水果蔬菜，保持大便 通畅，避免用力大便造成伤口出血。
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病理生理
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉 为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完 成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲 肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左 上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异 常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠 管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后 腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二 部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接 压迫所致。
另外，由于小肠系膜不是从左上至右下 附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上 动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大， 易ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧 度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠 的广泛坏死。
临床表现
新生儿期旋转不良 1.呕吐，最突出的症状。一般出现在出生后3-5d；
呕吐物为胆汁，多为喷射状。 2.黄疸 3.消瘦或营养不良 4.可见上腹部膨胀或出现胃蠕动波；新生儿排过胎
先天性肠旋转不良
疾病概述
先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中 以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍 所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异， 肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、 游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出 生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿 期(占74％)，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之 一。
2.换位征
即肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右 侧或后方。
粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，正 是肠扭转不良早期症状的特征。
婴儿和儿童肠旋转不良
1.顽固性、复发性呕吐， 2.年龄较大的儿童，病程较长，其特点为间
歇性腹痛和呕吐。 3.营养不良和发育障碍。 4.异位阑尾
CT表现
1.漩涡征 即十二指肠、空肠上段及其系膜围绕肠
系膜上动脉盘旋状排列构成漩涡状团块， 团块的中央为肠系膜上动脉， 血管的周围 为系膜的脂肪组织， 在漩涡圈的远侧层面 可见“ 放射状” 分布的肠系膜血管。
肠发育过程
正常情况下． 胚胎发育第6 周开始， 因肠道 的生长速度较快， 腹腔容积相对较小， 致使肠袢 突入脐腔， 并且中肠以肠系膜上动脉为轴心作逆 时针9 0 度旋转， 约第10 周时， 由于腹腔体积增 大， 突出的中肠以空肠领先， 回肠、盲肠、升结 肠相继退回体腔， 并作逆时针旋转1 8 0度 。第 11 周末时， 盲肠下降至右下腹， 中肠系膜与后 腹膜融合将十二指肠、盲肠、升结肠固定在腹腔 后方。