孔祥成主任告诉您平山病的诊断标准
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
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药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
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平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病的MRI表现及对临床诊断的意义
参考 文献
［ ］ 郝伟 ． １ 精神病学 ［ ， Ｍ］５版． 北京 ： 人民卫生 出版社 ，０４： ２０
１—６２．
随着城市 的发展 和人们 生活水平 的提 高 ， 交通 、 建
筑、 工矿 企业等所 造成 的颅脑外 伤较 为常见 ， 虽然 医疗 服务 的迅 速发展 已大大 降低 了颅脑 外 伤 的死 亡 率 ， 但
［ ］ 许晶廷 ， ４ 程洋． 颅脑损 伤后并发精神症状 ６ ｌ例临床分 析 ［ ］ 现代医药卫生 ，０ ８ ２ （０ ：４９—１７ ． Ｊ． ２ ０ ，４ １ ） １６ ４ ０
（ 稿 日期 ：０ ８０ —８ 收 ２０ －９１ ）
和脑室扩 大 ， 但这 不能成 为导致精 神障碍 的主要 因素 。
［ ］ 江基尧 ， ２ 朱诚 ， 罗其中． 现代颅脑损伤学［ ． Ｍ］ ２版． 上海 ：
第二 军医大学 出版社 ， ０ ４ １３—１６ ２ ０ ：２ ２． ［ ］ 金传兵 ， 经宏 ． ３ 方 颅脑 损伤后并 发精神 症状 的临床分 析
［ ］安徽医学 ，０７ ２ （ ） ４ ４ ． Ｊ． ２０ ，８ １ ：２— ４
８ ８
包
头
医
学
院 学
会经济状 况 、 际关 系等 均 构成 影 响疾 病 的心 理 社会 人
健 康教育 ， 让其 了解有关 症状 的基 本知 识 ， 增加 了对 患 者的理解 和 心理 安 慰 【 。对 智 障 者应 首先 进 行 神 经 ｌ Ｊ 心理测量 ， 再根据 具体情 况订 出康 复训 练计划 ； 对性 格
外伤后精神障碍依然十分普遍。颅脑外伤损害了正常 脑组织 ， 破坏 了神经 细胞 的结 构和功 能 ， 伤血管造 成 损
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案引言平山病，又称高原病，是高原地区常见的一种疾病。
该病发生的原因主要是由于高原地区的氧气含量低于平原地区，导致人体缺氧，引发一系列症状。
治疗平山病的最佳方案是一个重要的话题，本文将介绍以下几个方面的治疗方法：高压氧疗法、中药治疗、健康饮食与生活习惯的调整以及预防措施。
高压氧疗法高压氧疗法是一种通过给予高浓度纯氧的治疗方法，可以缓解平山病的症状。
该方法通过增加人体的氧气供应量，提高血氧饱和度，从而改善病情。
高压氧疗法通常需要在专业医疗机构进行，并由专业医务人员进行监护和操作。
该疗法的具体步骤包括将患者置于高压氧室中，并通过呼吸纯氧来进行治疗。
经过一定的治疗时间后，患者可以感觉到症状的明显缓解。
中药治疗中药治疗是另一种治疗平山病的有效方法。
中药中常用的草药有香附、川芎、制何首乌、姜黄等，它们具有活血化瘀、舒筋活络、和胃止痛等功效，并能有效改善患者的症状。
中药治疗通常需要在中医药专科医院进行，由中医师根据患者的症状和体质进行个体化的处方。
在治疗过程中，患者需要按时按量服用中药，并注意饮食和生活习惯的调整。
健康饮食与生活习惯调整除了医疗方法，患者还应该调整自己的饮食和生活习惯，以促进康复。
首先，患者应该均衡饮食，增加蛋白质摄入量，以帮助机体修复受损组织。
同时，要避免过多摄入高脂肪食物和刺激性食物，如辛辣、油炸食品等，以防止加重症状。
其次，患者要保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动和避免熬夜等，以增强机体抵抗力，促进康复。
预防措施除了治疗平山病，预防也是非常重要的。
人们在前往高原地区时，可以做一些预防措施来减少病发的可能性。
首先，可以提前进行体力训练，增强体质，提高耐缺氧能力。
其次，慢慢适应高原环境，避免剧烈运动和过度劳累，以减少身体对缺氧的反应。
此外，保持充分的休息和水分摄入也是非常重要的，可帮助机体更好地适应高原环境。
结论综上所述，治疗平山病的最佳方案可以从多个方面进行综合考虑。
平山病
平山病，也叫青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，是 一种因颈部前屈后硬膜囊前移压迫脊髓引起的自限性 颈髓病变，常见于 15 至 25 岁的青少年人群。
临床表现：隐匿性、慢性进展的肌肉无力和肌肉萎缩， 主要累及上肢远端肌肉群，而肱桡肌通常不受累。
诊断要点：局部颈髓萎缩；颈椎曲度异常；下颈髓非 对称性萎缩，伴实质改变；后硬膜囊后的附着物消失； 颈髓硬膜囊后壁前移；下颈髓、上胸髓后部的硬膜外 组织增厚；硬膜外空隙流动增强，提示静硬化，脊髓型颈 椎病，脊髓肿瘤。 治疗：该病虽为自限性疾病，但早期诊断，早期使用 颈托治疗对防止该病进展十分重要。
颈胸段C2～T2脊髓空洞 矢状面示脊髓内巨大空洞 形成，上起颈2平面，下 至胸2平面，T2WI呈均匀 高信号， T1WI呈均匀低 信号，脊髓前方蛛网膜腔 增大。 脊髓空洞症 （syringomyelia）是一 种髓内的慢性进行性疾 病，它的形成可以是先 天性、退行性、外伤后 和肿瘤性。目前认为枕 骨大孔区的阻塞性病变 是导致空洞形成的重要 因素。主要临床表现是 节段型分离性感觉障碍。
平山病最新PPT课件
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MRI 表现
? 平山病颈椎自然位MRI 典型表现为颈椎生理曲度变直, 低位颈髓 萎缩, 其范围多以C6 为中心, 包括5-T1。
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MRI 表现
? 平山病颈椎过屈位 MRI 表现低位颈髓、上段胸髓及其硬膜囊后 壁向前移位, 低位颈髓受压变平 ; 背侧硬脊膜外腔增宽, 可见稍长 T 1 长T 2 条状软组织信号影, 可伴有T1/T2WI 蚓状流空血管, 推 测是椎管内扩张的静脉丛。
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鉴别诊断
? 平山病尚需要与引起上肢肌萎缩的其他疾病相鉴别 , 如脊髓前侧 索硬化症、脊髓灰质炎后综合征、颈椎病、臂丛神经病等。
? 脊髓前侧索硬化症发病年龄常较晚, 呈进行性加重; 上可累及高位 颈髓和下部脑干, 下可累及胸腰髓。
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? 颈椎过屈位MRI的检查对本病的诊断和 鉴别诊断很有意义, 临床上出现单侧或双 侧上肢远端肌无力、肌萎缩的青年患者,应行过屈位MRI扫描。
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发病机制
? 生长发育假说认为：在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平 衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊 后壁较前壁伸长明显， 但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎 管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓 前角萎缩。
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发病机制
? 该病局限于下部颈髓并多以 C6 颈髓受累为主，其原因可能与颈 椎屈曲的角度有关。
? 颈髓萎缩处镜下显示脊髓前角可见缺血性改变，大小神经元丢失 ，但神经胶质增生不明显。
? 长期上肢大运动量的锻炼，可以导致颈椎的过度屈曲，故临床上 该病多发生于年轻的男性及体育爱好者中。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病_精品文档
平山病引言：平山病是一种神秘而罕见的疾病，其特征是患者会在登山时突然感到头晕、呕吐、头痛和视力模糊等症状。
尽管这个病症在医学界尚属较为新奇和未知，但越来越多的登山者声称自己患上了平山病。
本文将深入探讨平山病的病因、症状、诊断和治疗等方面的信息。
一、病因：平山病的病因至今尚未完全明确。
据研究人员的观察和分析，平山病可能与以下几个因素有关：1. 高原反应：在登山活动中，登山者往往会进入较高海拔的地区，而这些地区的空气含氧量较低。
这种高原环境可能导致登山者的身体对氧气的需求增加，从而引发平山病的症状。
2. 心理压力：登山活动本身就是一项高风险和极具挑战性的运动，登山者可能面临高度的心理压力。
这种紧张情绪可能会对身体产生不良影响，进而诱发平山病。
3. 气候变化：登山者在不同的气候条件下进行活动，可能遭遇严寒、强风、暴雨等极端天气情况。
这些极端气候可能对身体产生压力，导致平山病的发生。
二、症状：平山病的症状在不同患者之间可能有所不同，但通常包括以下几个方面：1. 头晕和头痛：登山者在登顶或高海拔地区活动一段时间后，可能会突然感到头晕和头痛。
这种头痛通常是持续性的，并且可能会加剧。
2. 呕吐和恶心：登山者可能会出现呕吐和恶心的症状，通常与头晕和头痛同时出现。
这种恶心感可能会导致食欲下降。
3. 视力模糊：某些患者在登山时会发现自己的视力变得模糊，难以清晰地看清周围的事物。
这可能是平山病的另一个常见症状。
4. 疲劳和虚弱：登山者在登山过程中会经历剧烈的身体活动和高度的心肺负荷。
因此，他们可能会感到疲劳和虚弱，并且难以继续登山。
三、诊断：平山病的诊断往往是基于临床症状和体征进行的。
医生可能会询问患者的登山经历、症状出现的时间、症状的严重程度等，以帮助他们做出正确的诊断。
此外，医生可能会进行身体检查，以了解患者的生理状况。
这可能包括血压测量、耳鼻喉检查和神经系统检查等。
这些检查有助于排除其他可能的病因，并确认是否患上了平山病。
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(1)临床症候：①发病背景：幼年隐匿发病;②主要症状：局限于上肢远端、手指及腕无力，小手肌群和前臂肌群远端尺侧半萎缩;③伴随症状：寒冷麻痹(遇冷肌无力加重)和手指伸展时哆嗦;④半侧性症状：上述症状表现为一侧性或一侧较为明显;⑤阴性症状无感觉异常、腱反射异常及下半身障碍;⑥自然经过发病后数年间呈进行性(85%的患者l～5年停止进展)。
(2)检查所见：
①电生理检查：a)针刺肌电图：可见萎缩肌肉出现神经源性肌放电，非萎缩肌无放电，但对侧的同名肌肉也表现为神经源性异常;b)末梢神经传导速度检查传导速度无延迟;
②放射线学检查：a)颈椎X线平片无异常;b)脊髓造影(包括造影后CT检查)颈部正中位时下部颈髓正常或轻度萎缩。
具体判定如下：
1)确诊：具备(1)的各项条件可确定为本病，最好也具备(2)的检查条款。
但如发病超过l0年(特别是20年)以上，脊髓造影所见将减轻或呈阴性。
2)可能性大：缺少(1)中的l项，但根据⑥的经过时间及具备(2)的检查所见，可诊断为本病。
3)可能性小：缺少(1)中的②项以上，但根据⑥的经过时间以及具备(2)的检查所见，而且明确除外其他疾病，可诊断为本病。
文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。
但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。
影像学表现磁共振检查的表现和价值：颈髓异常的判断标准。
自然体位的MR表现颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1，最明显在颈6水平)，形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号。
曲颈位的MR表现：除了自然体位的MR表现外屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛影像学表现。