脱髓鞘性假瘤
脑脱髓鞘假瘤临床表现
脑脱髓鞘假瘤临床表现脑脱髓鞘假瘤临床表现和护理措施，这是很多得了这种疾病的患者，都想全面了解到，因为很多得了这种疾病的患者，都特别担心会对自己的脑部组织，构成严重的伤害，所以想尽快的通过治疗，那么有关这种疾病的临床表现和护理措施，就来看看下面的详细介绍。
临床表现多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。
多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳痿等。
本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。
然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。
本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。
护理措施1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。
常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。
由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
2避免诱因;外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。
妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
3急性发作期或复发期：(1)卧床休息，以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
4复查;病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。
可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。
您说的病况不全面，也不知道年龄，这里提供的都只能作为参考，建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。
脑脱髓鞘假瘤临床表现和护理措施，对于很多的患者，相信通过以上全面的了解，你已经了解了它的临床表现和护理措施，所以在全面了解以后，为了尽快让自己康复，就要尽快选择正规医院，通过检查治疗，让自己尽快的康复起来。
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤临床特征
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤临床特征中枢神经系统脱髓鞘性假瘤，对于身体的伤害是比较严重的，如果得不到有效的治疗，由于对神经系统的破坏比较严重，甚至有的人会出现残疾，或者是严重的瘫痪，所以很多人，为了尽快的治疗，想了解一下它的临床特征，为了你能尽快了解，就来一起看看下面介绍。
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病 ,临床罕见 ,常误诊为脑肿瘤。
脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变 ,20 世纪70 年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处 ,但又存在某些差异 ,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现 ,因而易误诊为脑肿瘤。
查阅国内文献发现脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达 100 %。
分析其原因主要有以下几点:①本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见 ,但与多发性硬化不同 ,其病情无缓解及复发交替的特点;②影像表现亦缺乏特异性;③临床发病率低 ,国内尚未见有大宗病例的研究和报道 ,对其缺乏全面认识。
因此 ,笔者认真分析本组病例并结合国内文献报道 ,对脱髓鞘性假瘤的临床及影像表现进行全面总结 ,以进一步加深对该疾病的认识。
临床特征好发人群:统计文献报道 ,本病发病年龄最小者 9岁 ,最大者 53 岁 ,以青少年多见。
男女发病无差异。
部分患者有病毒感染和疫苗接种史。
起病形式:可急性、亚急性或慢性起病 ,以急性起病多见,随病程延长 ,病情逐渐趋于稳定。
生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。
少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。
有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高 ,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。
临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。
急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出 ,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常 ,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。
脱髓鞘假瘤医学知识宣讲培训课件
病理：脱髓鞘性假瘤
可发生于任何年龄，可急性、亚急性或慢 性起病，以急性起病多见，随病程延长， 病情逐渐趋于稳定 ，与多发性硬化不同， 其病情无缓解及复发交替的特点。
临床表现多样，与病灶所在的解剖位置有 关。
患者无近期感染病史和疫苗接种史。
对糖皮质激素治疗敏感。
2、病灶内扩张小静脉
T2、SWI或增强图像上可见看到病灶内小静脉 向侧脑室旁引流，这在肿瘤上是绝对看不到 的
3、激素治疗有效
治疗前治Leabharlann 两月后病例1病例2
病例3
鉴别诊断
1、胶质瘤 2、淋巴瘤 3、脓肿 4、多发性硬化 5、转移瘤
TDL(上)
胶母（下）
TDL 淋巴瘤
3、脓肿 DWI、壁的强化方式。
4、多发性硬化 多发TDL与MS没有明显的鉴别点，要根据 病史和随访。
5、转移瘤 病史、部位、占位效应、强化方式
谢谢！
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患 者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
病理学表现
急性或亚急性期：光镜下可见大量淋巴细胞在血 管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏区则以大量单 核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见 出血或坏死
影像学表现（一般征象）
1、深部白质内单发肿块样病变，周围轻——
中度水肿，肿块体积与占位效应不成比例。
2、多为密度均匀肿块，CT低密度，长T1长
T2信号。
░
3、DWI呈略高信号，低于脑梗死信号。
4、MRS：急性期NAA↓Cho↑出现明显Lip、 Lac峰，慢性期Lip、Lac峰消失。与肿瘤鉴 别无明显特征性。
影像表现（较特异性征象）
脱髓鞘假瘤_图文
头颅CT、MRI显示 右侧半球以枕颞叶 为主的片状异常信 号，病灶周围有明 显水肿区，占位效 应不明显，呈不规 则强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
病例四
黄×× 女性 33岁，患者因头晕，左 侧肢体无力一年，于2000年3月收入 院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ， 腱反射增高，Hoffmann（+）外其他 均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑 囊虫病。囊虫抗体（-）。
影像学特点
中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI 表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的
异常密度/信号，通常无占位效应。而假瘤 样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应
，环形强化水肿，病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影，多呈低密度
，少数呈等、低混杂密度或高密度，周围 有低密度水肿带，轻至中度占位效应。
头颅MRI显示 左侧大脑半球 皮质下多发圆 形异常信号病 灶，周围有水 肿区，占位效 应不明显，呈 环状强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性 疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能 清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病 灶周围没有明显水肿，占位效应不明显， 发作期可有轻度强化。
区髓鞘脱失而轴索相对保留，此时易被误诊为肥 胖型星形细胞瘤。
随病程延长，巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显 减少，纤维型星形细胞明显增生，巨噬细胞内髓
鞘残屑多已降解为中性脂肪，故胞浆多为泡沫状 或颗粒状，α1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳 性， LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑，但增生 的星形细胞中仍不乏增生活跃，核大深染欠规则 ，还偶见核分裂相，GFAP呈弥漫阳性，此时可
demyelinating diseases）又称肿瘤样炎性脱髓
脑脱髓鞘假瘤病理分析实录
脑脱髓鞘假瘤病理分析实录
病理分析实录如下：
患者，男性，年龄50岁，主要症状为头痛和不稳定步态。
患者既往无任何相关病史。
神经系统检查显示腓骨肌无力。
头颅CT示右侧额叶占位性病变。
手术切除标本如下：
标本为腦组织，外观呈非特异性肿块，大小为3.0×2.5×1.5厘米。
切面灰黄色，质地软，有出血灶，呈不规则形态。
镜下检查显示病变区域脑组织细胞外有弥漫的炎症细胞浸润，包括淋巴细胞，巨噬细胞和浆细胞。
脉络丛和血管周围可见多个小囊，其中包含淋巴细胞和巨噬细胞。
血管周围可见轻微的新生血管形成。
免疫组化染色显示病变区域脑组织中炎症细胞中表达CD3、CD20、CD68等标记物，提示炎症细胞为淋巴细胞、B细胞和巨噬细胞。
综合病理学和临床表现，结合上述病理所见，确诊该病例为脑脱髓鞘假瘤。
本病常见的病理特点包括脑组织弥漫性炎症反应和淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
炎症细胞的表达模式可以有所不同，但CD3、CD20和CD68的阳性表达是典型的病理特征。
脑脱髓鞘假瘤的临床表现和病理特点与其他中枢神经系统肿瘤有很大不同，因此正确的诊断非常重要。
治疗方法主要是手术切除病变区域，以缓解症状和预防进一步的神经损伤。
术后常需要综合其他治疗手段，如放疗和化疗，以减少复发和进展的风险。
总结而言，脑脱髓鞘假瘤是一种罕见的中枢神经系统疾病，其病理分析常常需要镜下检查和免疫组化染色来确诊。
早期的正确诊断和综合治疗是提高患者预后的关键。
脱髓鞘假瘤
淋巴瘤
➢T1WI上与灰质信号相似，T2WI上呈等或稍高信号 ➢信号均匀，出血、坏死、囊变少见 ➢肿瘤细胞致密：DWI呈高信号，ADC呈低信号 ➢PWI呈低灌注 ➢破坏血脑屏障：明显强化，脐凹征、握拳征
男，68岁，视物模糊1月余，言语含糊半月余
转移瘤
① 原发肿瘤病史 ② 皮髓质交界区、常多发 ③ 瘤周水肿显著 ④ 可见坏死、出血，境界清晰 ⑤ 均匀或者环形强化
需考虑到脱髓鞘假瘤的可能
谢谢
• 大体标本： – 多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻样”外观
• 显微镜下： – 急性期： 病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失 髓鞘脱失区域轴索相对保留
– 慢性期 纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润
病理特点
HE染色：正常脑组织的髓 鞘呈蓝绿色，脱髓鞘区域 不着色
轴索染色：显示髓鞘 脱失区域轴索相对保
男，60岁，肺癌病史
脑脓肿
① 急性起病、颅内压增高症状 ② CT脓肿壁稍高-高密度 ③ 病灶中央DWI高、ADC低 ④ 完整、光滑薄壁环形强化 ⑤ 水肿较显著
男，15岁，头部胀痛10天，加重3天
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻 • 强化区域CT平扫低密度 • 开环样强化 • 病灶中央见扩张静脉穿行 • 弥散受限不明显 • PWI呈低灌注 • 皮质类固醇治疗迅速缓解
脱髓鞘假瘤MR强化区域CT呈低密度 高级别胶质瘤 淋巴瘤 脱髓鞘假瘤
增强扫描
• 增强后病灶可见不同程度强化， 一般可表现为环形、 结节状、斑片状强化、开环样强化
• 特征性：开环样强化 – 未强化部分朝向病灶皮质 – 强化环位于病变白质侧 – 强化区代表活动性病灶 – 中心未强化区提示慢性炎症
均匀斑片状/肿块样强化
脱髓鞘假瘤的鉴别诊断
神经生理解剖
• 中枢神经系统的实质分为灰质和白质。 • 灰质主要由神经元胞体和神经胶质细胞构成。 • 白质内不含神经元胞体，主要由神经纤维束构成，多数是
有髓神经纤维。除神经纤维外，白质内还含有星形胶质细 胞、少突胶质细胞及血管。
神经生理解剖
• 神经元胞体 在轴丘处逐 渐变细形成 轴突。
01
脱髓鞘疾病分类
概述
• TDLs（瘤样脱髓鞘病变，或称脱髓鞘假瘤）是中枢神经系 统免疫介导的炎性脱髓鞘疾病的特殊类型，主要位于大脑 半球，少见于脊髓。定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿 瘤的脱髓鞘病变[1]。
• 近年来研究显示多数TDLs是单相病程，部分患者可转变为 复发-缓解型MS（RRMS），或者复发型TDLs。极少数患者 可伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
• 单发、少数可多发。 • 圆形或类圆形、境界清楚 • 轻度血管源性水肿及占位效应，
病灶大小与占位效应不匹配。
影像表现
• CT平扫绝大多数为低密度，极少数为等密度，T1WI等低信号、 T2WI 多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘。急性期DWI多呈
• 高信号、ADC值多数升高;部分ADC值可降低。
瘤样脱髓鞘病变
胶质母细胞瘤
影像表现
• 根据影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥 漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润 性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈 闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高 信号，边界清，环形强化。
TT11
T2 T2
影像表现
• 增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式，其 中开环样强化最具特征。
脱髓鞘假瘤幻灯课件
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
脱髓鞘 性假瘤 。该病 多 为单 时项 ， 激 素治 疗敏 感 ， 部 分 对 但
误诊 病例被施 以放疗会 给 患者 带来 一 定伤 害Ｌ 。本 文 对此 ５ Ｊ 做 一详细介绍 ， 以期 引起 国 内同道对 该病 的认识 。
１ 发 病 概 况
首发症状 为面 神经 麻 痹 ， 有一 过 性 截瘫 及 头痛 。头 颅 Ｃ 后 Ｔ
１８ 年 ９６
ｔ 总结该 医 院过 去 ５年 内 １２ ２０例 脑 活检
病例 ， 中 ４例为脱髓 鞘性疾 病 ， 其 临床表 现非常 类似 肿瘤 ， 在 冷冻结果 出来前 ， 一例 外 被诊 断 为脑肿 瘤 ， 像学 上 表现 无 影 为单发 、 多发 或弥 漫性 病变 ， 常有 占位 效 应 。组 织学 上 病变 区可见反 应性肥胖 性星形细胞 ， 多量 泡沫状 吞噬 细胞及 血管
时期 ， 炎细胞 主要 在 病灶 周边 ， 有 时也 可 缺乏 。慢性 期 但
的病灶 主要为纤 维性星形 胶质组织 ， 围边 缘也可 见炎 细胞 周 浸 润 Ｊ 。病理 上见慢性炎 细胞浸润 ， 部分 为泡沫 状吞 噬细 大
多为单 时项 ， 激素治疗敏感 。并介绍 了脱髓鞘性假 瘤 的发病概 况 、 对 临床特点 、 病理 改变及诊 断和治疗 。
【 中图分类 号】 Ｒ ４ ． ７４５
【 文献标 识码 】 Ａ
【 文章￣ －１０ 一 ６２ ） — ２３ ０ ］０７ ｍ９（ ￣２ｏ ０４ — ２ ４
瘫及尿 失禁 等 。年 龄 从 ｌ ～７ ｌ ２岁 不等 。女 性 Ｉ 例 ， 性 ６ Ｉ 男
脱髓 鞘性疾病 是指 中枢神 经 系统 实质 内有 大 小不 一 的 髓鞘 脱失 区。中枢神经 系统 原发性脱 髓鞘病 可分 为二类 ： 一 为多发 性硬化 ； 一为 急性 弥散性脑 脊髓 炎 。二 者在 临床 经过 及病 理方面都有 一定 的差异 。 目前认 为 ， 多发性 硬化 是一种
例 。９例 Ｃ 或 ＾ ｕ显 示单个病 灶 ， ｒ Ⅱ ８例为多 发病 灶 。所有 病
灶均 显 示 均 匀 性 或 不 均 匀 性 增 强 。３例 有 占位 效 应 。 Ｋ ｐｓ 】 ｅｅ｛ 搜集 的 ３ 例 中 ，４例为单 发性病 变 ， ４ １ ２ ７例为 多发 性 ； ６ 例 患者 发病时大 于 ５ ７岁 ， 中 ２例 为 ７ 其 ０岁 ， 最小 的 为 ７岁 。
原 因未明的 变 态反 应 性 疾病 ， 程 较长 ， 复发 缓 解 ， 时 病 可 多 项 ， 白质 内有大 小 不一 、 态 各异 的硬 化斑 块 。而急 性 弥 脑 形
例， 男性 ３例 ， 一般临床经 过 良好。影 像学 显示 ， Ｉ 除 例单 发
病灶位 于小脑 白质 外 ， 其单 发或多发 病灶 均位 于大脑 半球 皮
质下 白质 ， 无一例 首发病变 在视 神经或 脑干 。病变 为实性 或 囊性 ， 发或 多发 及 弥漫性 ， 单 多有 占位效 应 ， 边常 有 水肿 ， 周 注药多增 强（ Ｉ２ 。Ｐｔ ｓｎ５ 道 ５ 怀疑肿瘤 的脱髓 鞘 图 ，） ｅ ｒ 【 报 ｅ０ 】 例 病患 者 ， 中 Ｉ 为直肠癌 ， 其 例 随后 出现 脑 内多发性 病灶 ， 虑 考 脑 内转移 ， 结果病 理证实 为脱髓 鞘 病 。另 Ｉ 为 ２ 例 ７岁 男性 ，
虽然脱髓 鞘主要 发生在脑 白质及 脑室周 围 的组 织 ， 也 但 可发生在 中枢神经 系 统 的任何 区域 ， 灶多 为 多发 ， 也 有 病 但
单 个或 弥漫 性 的。依照发 病 的时间及 是否为 活动期 ， 微镜 显
下可有多种 组织 学形 态改 变 。急性 期病 灶 多 为散在 的小病 灶， 以静 脉周 围为主 ， 有炎细胞 浸润 ； 总 亚急 性病 变可见 大小 不等 、 以肥胖型 星形 细胞及多 量 的泡沫细 胞为 主 的病 灶 。这
一
周淋 巴细胞套 。他们 认为这是一类 较为 特殊 的类 型 ， 以往 在
的文献 中未见报 道 。１９ ９ １年 Ｙ ｕＬ 报 告 了 ３例类 似 肿瘤 的 ｏｌ Ｊ ７ 脱髓鞘病 ， 影像 学 上表 现为 肿胀 性 占位 性病 变 ， 组织 学 １ 例 诊为多发 性硬化 ， 例诊 为急性 弥散 性脑脊髓炎 ， ２ 激素治 疗有 效 。１９ ９３年 Ｋ ｐｓ 】 ｅｅ｛ 报道 一组 ３ 例 ， 中部分 病例随 访达 １ １ 其 ０
维普资讯
诊断病理学 杂志 ２０ ０ ２年 ８月第 ９卷第 ４期
・２３ ・ ４
・
综
述
・
脱 髓 鞘 性假 瘤
桂秋 萍 王鲁 宁 钟 定 荣 （ 解放军总医院 病理科 南楼神经科 北京 １ ８３ ０ ５） ０
【 摘要】 详细综述以往误诊为肿瘤 的脱髓鞘性疾病。这是一组介于多发性硬化与急性 弥散性脑脊髓炎之间的独立中间型，
及 ＾ 星形 细胞瘤 Ⅱ级 。术 后行放射 治疗 ， 二天患 者 出现 偏瘫 及 第 癫痫 ， 再次 复查 病 理切 片 ， 为脱 髓鞘 病 ， 最终 导 致 死亡 。 诊 但 所 以正确 诊断关 系到患者 的预后 。
３ 病 理 改 变
散性脑脊 髓炎公 认 为过 敏反 应 ， 时项 ， 变 以静 脉周 围脱 单 病 鞘为 主【２。但在外科 活检 中 ， 】】 ’ 有一 部 分拟 似肿 瘤 的脱 鞘病 变 ， Ｃ 及 ＭＲ 上 表现为 单个 或多 发病 灶 ， 在 ｒ Ｉ 常有 占位效 应 ，
２ ４例单发病变 中 ， 性 １ 例 ， 女 ５ 男性 ９例 ； 多发 病 变 中， 性 ４ 女
病灶周 围有水肿 ， 并破 坏血 脑屏 障 ， 现 为注药 后 出现 弥 漫 表
性 或环状 增 强 ， 部分 还表 现为 囊腔 状Ｌ ， ３ 常误 诊 为肿瘤 性病 】 变， 经手术 病理证实 为脱髓鞘病 。 目前认 为这 是一组 介 于多 发性 硬化与急性 弥散性脑脊髓 炎之 间的独立 中间型Ｌ ， 为 ４称 Ｊ