特发性肌张力障碍的变异型
肌张力障碍有哪些分类
肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。
由多种病因引起，可累及躯体的任何部位，如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。
在运动和情绪激动时症状明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。
目前尚无肌张力障碍的统一分类，主要根据肌张力障碍的受累部位及可能造成肌张力障碍的原因等进行分类。
1﹒按肌张力障碍的病因分类
(1)原发性肌张力障碍：
又称特发性肌张力障碍。
(2)继发性肌张力障碍：
①遗传性和变性疾病：如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病，基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病：如氨基酸和脂质代谢病等;③其他：如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。
2﹒按肌张力障碍范围分类
(1)局限性肌张力障碍：
累及身体某一部分，如眼睑部(眼睑痉挛)、口周部、颈部、前臂或手(书写痉挛)等。
(2)节段性肌张力障碍：
累及邻近数个部位，如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍。
(3)偏身肌张力障碍：
同侧上、下肢的肌群同时受累，多为继发性原因所致。
(4)全身肌张力障碍：
累及3个或3个以上肢体，伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛。
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力障碍检查内容和表现
肌张力障碍检查内容和表现
*导读：肌张力障碍是由于肌肉过度收缩之后导致部分身体
或是全部身体出现持续性的扭转或是姿势异常表现出来的一种
综合征。
……
肌张力的主要特点是主动肌和拮抗肌肉同时收缩的时候，运动时症状的加剧，严重的情况下就可以导致患者的生活受到影响。
*肌张力的检查内容
体征的不自主运动和异常的姿势通常都是不难，特发性的扭转的肌张力障碍是特别需要排除的肌张力障碍。
检查和鉴定是从三个方面进行检查。
面部肌是常用一侧眼睑或是面部肌肉的短暂性抽动，不伴随口部的不自主运动。
甚至是与脸部痉挛的或是肌张力的障碍去区别。
如果是经过骨骼先天性异常导致先天性斜颈导致了局部的疼痛刺激导致了性斜颈等都是可能会导致了异常
体征。
僵人综合征是由于肌张力障碍区别，前者表现出来的发作性躯干肌张力和四肢近处端肌肉的僵硬和强直，会伴随着疼痛和肌肉的放松导致了肌电图均匀的出现在持续性的单位活动，是不会累积到面部肌肉和肢体远端肌肉。
大约有三分之一的最终会发生残疾导致了需要轮椅或躺在床上。
*肌张力障碍的表现
多数都是由阳性的发家史，导致了一侧或是两侧的下肢开始，逐渐广泛到身体各个部位。
由于姿势异常，严重的影响了身体的
功能障碍。
成年发病者多为散发，是从上肢和躯干回家；大约有很多患者可能会发展全身性肌张力的障碍，一般都不会导致残疾。
多数走路的姿势是以足趾步态。
发病的时间早，是不能随意的走动；面部受累的部位会有痉挛性斜颈、肢体表现伸直；甚至会肌肉肥大、脊柱前凸、侧凸、骨盆倾斜等多种典型特征。
扭转型痉挛是做自主运动的时候或是精神紧张的时候会加重，睡觉的情况下会消失。
肌张力异常的分类
肌张力异常的分类
肌张力异常通常指的是肌肉过度紧张或不正常的肌肉张力，可能表现为肌肉过度紧张、僵硬或过度松弛。
肌张力异常可以分为以下几种主要类型：
1.高肌张力：
•痉挛（ Spasticity）：（主要是由于中枢神经系统受损，导致肌肉不自主地收缩和紧张。
这种情况常见于中风、脑性瘫痪等病症，导致肌肉僵硬和运动障碍。
•强直（ Rigidity）：（肌肉呈持续性的过度紧张状态，不像痉挛那样是短暂性的。
这种情况可能由于神经系统疾病（ 如帕金森病）或药物反应引起。
2.低肌张力：
•松弛（ Hypotonia）：（肌肉过度松弛，缺乏正常的张力和紧张感。
这种情况可能是由于神经系统疾病、肌肉萎缩或神经肌肉连接异常引起。
3.间歇性肌张力异常：
•肌阵挛（ Dystonia）：（表现为肌肉痉挛或异常姿势，可能持续性或间歇性出现。
常见的类型包括扭转性肌阵挛、颈部肌阵挛等。
4.其他类型：
•腱反射亢进（Hyperreflexia）：（腱反射异常增强，可能是由于神经系统病变引起。
•腱反射减退（ Hyporeflexia）：（腱反射异常减弱，可能由于神经系统损伤或疾病导致。
肌张力异常可能是由多种原因引起的，包括神经系统疾病、脑损伤、遗传因素、药物副作用等。
具体的诊断和治疗需要由专业医生进行评估，并根据病因和症状制定相应的治疗方案。
治疗方法可能包括物理治疗、药物治疗、手术或其他治疗方法，以改善肌张力异常引起的症状和影响。
肌张力高的表现和危害有什么-6个月宝宝肌张力高的表现和危害
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导语：肌张力高是脑瘫的症状之一，智力和语言都会发育迟缓，若是能尽早发现肌张力高的表现症状及早治疗是可以有治愈的可能的，可能大家对肌张力高
肌张力高是脑瘫的症状之一，智力和语言都会发育迟缓，若是能尽早发现肌张力高的表现症状及早治疗是可以有治愈的可能的，可能大家对肌张力高还不是很了解，那么肌张力高的表现和危害有什么呢？针对肌张力高的表现和危害下面我来和大家一起了解下吧。
表现症状
1、肌张力亢进可致姿势异常，往往是婴儿肌张力高的典型表现，如交叉腿即是两下肢内收肌肌张力亢进所致。
2、肌强直是指肌张力明显亢进并持续存在，类似抽搐，往往是重症婴儿肌张力高的表现，如去大脑强直。
3、肌张力不协调是指伸肌、屈肌张力不平衡，往往造成手足徐动。
主要危害
肌张力高对患者危害很大，患儿更易激惹，闻声惊吓，持续哭叫，入睡困难，穿衣时难以将其手臂插入袖内，换尿布时不易把两腿分开，洗澡时难将拳头掰开，当下肢刚触及浴盆或水面时，孩子全身立即成僵硬姿势。
肌张力高的患儿下肢伸直、内收交叉，呈剪刀状。
类型
1、原发性肌张力障碍：该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。
2、继发性肌张力障碍：是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
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肌张力障碍分为哪些类型
目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。
(一)根据发病年龄分型1. 早发型≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。
2. 晚发型>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。
(二)根据症状分布分型1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia)单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。
2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia)2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。
3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia)2个以上非相邻部位肌群受累。
4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia)下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。
5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia)半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。
(三)根据病因分型1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。
3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。
根据诱发因素的不同分为3种主要形式：①发作性起动诱发的运动障碍 (PKD、DYT-9)，由突然的动作诱发;②发作性过度运动诱发的运动障碍(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发;③发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD、DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读
局灶型肌张力障碍是最常见的肌张力障碍，据 文献报道，原发性局灶型肌张力障碍发病率是原发 性全身型肌张力障碍的１０倍…。其中痉挛性斜颈是 最常见的类型，一般于３０～５０岁发病，最初的症状 是颈部僵硬感和头部活动受限，逐渐出现头部不自 主转动，异常姿势，可伴不自主震颤和颈肩部疼痛。 鉴别诊断包括颈部外伤、颈椎病变、颈髓肿瘤、颈部 软组织感染继发的颈部姿势异常和特发性震颤等。 迟发性运动障碍和多系统萎缩（ＭＳＡ）也常表现为头 颈部肌张力障碍㈣。头面部肌张力障碍中最常见的 类型是眼睑痉挛，一般≥４０岁发病，主要表现为瞬 目增多、睁眼困难、不自主闭眼和双眼干涩，强光、 阅读和驾驶可加重症状，病情严重时可致功能性失 明。眼睑痉挛需与抽动症、重症肌无力（ＭＧ）的上睑 下垂和神经变性疾病的张睑失用（ＡＥＯ）相鉴别。
肌张力障碍不同于痉挛和肌强直，也不同于神 经系统检查中描述的肌张力增高或减低。痉挛是上 运动神经元、锥体束损害的表现，牵张反射增高，伴 腱反射增高和病理反射，肌张力呈折刀样增高。肌 强直是锥体外系损害的表现，多伴运动迟缓和姿势
万方数据
±望堡垡塑丝壅堑叁查兰壁塑堡垒旦塑！鲞箜！塑 璺堕！！璺竺！竺里堕竺型塑竺竺！暨！竺竺兰旦塑！型：！！塑！：！
肌张力障碍的不自主运动在随意运动时加重， 休息和睡眠时减轻或消失，精神紧张、不良情绪和 劳累常使病情加重。疾病早期，症状可在某种感觉 刺激下意外改善，称为感觉诡计，是肌张力障碍的 特征性表现。例如痉挛性斜颈患者触摸下颌或轻托 头部，可使扭曲的头位恢复正常。有时随意运动也 可能抑制肌张力障碍，一般出现于面部和口－下颌 部，例如唱歌或咀嚼可以减轻眼睑痉挛（ＢＳＰ），被认 为是感觉诡计的一种形式。随着病情进展，症状逐 渐趋于恒定，甚至形成固定的痉挛畸形，感觉诡计 消失。若肌张力障碍仅在随意运动时出现，称为动 作性肌张力障碍；若仅伴随某个特定动作出现，称 为特定动作性肌张力障碍，例如书写痉挛和音乐家 痉挛。肌张力障碍性异常姿势可先于不自主运动出 现，甚至仅有异常姿势而无不自主运动，称为固定 性肌张力障碍。不自主运动可由局部扩散至身体其 他部位，或远隔部位的随意运动可诱发某些部位的 不自主运动，例如书写动作诱发下肢肌张力障碍。
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5
阵发性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenic dystonia)
本病由Lugaresi和Cirignotta首先报道一例于睡眠时Biblioteka 生肌张力障碍发作的病例。一般，每晚
可发作数次，每次持续15秒至20分钟，个别可
长达1小时。
6
阵发性睡眠性肌张力障碍
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分病人却表现为帕金森综合征，而另一部分病人二者兼有；
●
●
●
旋多巴制剂作诊断性治疗。
治
疗
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药物治疗
本病迄今无特效治疗，部分药物可
能不同程度改善症状。文献报道，安定 类、卡马西平及抗胆碱剂对部分病人能
中等或轻度改善症状。
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药物治疗
大剂量安坦治疗：Burke(1986)、Fahr(1989)先后 报道认为，缓慢增量的大剂量安坦疗法是本病当 前最有效的药物疗法。其机理可能是抑制患者胆 碱能系统过度活跃。剂量应从小剂量开始，缓慢 增量至无明显副反应而有较好疗效为度，如发生 精神紊乱、视力模糊、排尿困难、顽固便秘及严 重口干等副反应时，需立即减量至副反应消失， 然后在稳定1～2周后再次缓慢增量，直到出现疗 效为止。少数病例可因副反应严重而使此疗法失 败，则应改用其他治疗方法。一般地说：(1)儿童 型较成人型对安坦耐受性强，疗效也较好；(2)全 身型的疗效较不全型要好；(3)病程短的较病程长 的疗效较好；(4)症状重的较轻症疗效差。 15
8
肌阵挛性肌张力障碍（dystmnic
●
myoclonus）
Fahr(1989)报道原发性肌张力障碍的一个亚型，表现为与肌
张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似电击 样的颤搐运动。命名为肌阵挛性肌张力障碍，但不属于肌阵 挛范畴，切勿与后者混淆。
●
本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治
本型并不少见，占犹太人群儿童型特发性肌张力障碍的10%。 基因定位于14号染色体。 这是原发性肌张力障碍中一个亚型，其临床特点有：
●
大多于16岁以前起病；
●
属常染色体显性遗传，家族中部分病人表现为肌张力障碍，部
通常以下肢受累引起步态异常为首发症状； 障碍性截瘫伴有难以解释的易引起扑倒的奇特步态； 少量左旋多巴制剂使扭转性肌张力障碍明显改善，临床常用左
特发性肌张力障碍的变 异型
1
矛盾性肌张力障碍(paracloxical dystonia)
典型的特发性肌张力障碍几乎都具有自主运动时诱 发或加重不自主运动这一特性。但少数肌张力障碍 患者却仅在静止状态下出现，而主动运动时不自主 运动反而被抑制，致使病人常需不停活动受累肢体， 以抑制肌肉的持久性收缩运动。例如一位矛盾性痉 挛性斜颈的妇女，在坐下或躺下休息时，颈部出现 明显不自主扭动，而在散步、织毛衣时不自主运动 却可消失。抗胆碱药和其他震颤麻痹药均无效。
●
药物治疗
●
安定类：Marsden推荐安定与奋乃静疗效较其他 药物好，近代有报道，用氯硝西泮渐增疗法，有 效率较高，副反应较小。
疗疗效显著等特点，故又称“伴有电击样抽动和对酒精有效
的遗传性肌张力障碍”，本病与遗传性特发性肌阵挛的关系 不明确。
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肌张力障碍抽搐症(dystonia tics)
本病与典型的肌张力障碍表现的异常不自主运动不同点是，抽搐 运动替代肌张力障碍运动，抽搐的形式是十分快速的短暂运动；
但有时也可持久地成为姿势，后者可被主动运动暂时抑制，故
Meige等称做强直性抽搐(Tonic tics)，以区别于临床常见的阵挛性 抽搐(clonic tics)。眼睑、头部是肌张力障碍抽搐症的常见受累部 位，但也是典型原发性肌张力障碍的常见部位，如眼睑痉挛，仅 而肌张力障碍抽搐症多见于儿童，可资鉴别诊断参考。
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凭临床表现二者颇难鉴别，不过，原发性肌张力障碍多见于成人，
特发性肌张力障碍变异型
呈日内变动的肌张力障碍(白昼性肌张力障碍, diurual dystonia)。 Segawa等称做“严重白昼变异性肌张力障碍 (dystonia with marked diurnal variation)”。
●
本型为seyawa(濑川)等及Mano(真野)等首先报道。主要临
7
肌阵挛性肌张力障碍(myoclonic dystonia)
1962年，Davidenkaw将反复发作的、运动速 度极快速似肌阵挛样运动的肌张力障碍称为阵挛 性肌张力障碍。但Okeso持反对意见，他强调指 出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运动 (shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与 肌阵挛相鉴别。
床特征为上午无肌张力障碍发作，而于午后或晚上有强烈 发作。
●
此型还具有下列二点临床特征：
△大多并有帕金森综合征表现； △对左旋多巴及小剂量抗胆碱能药显效； △家族发病，属常染色体显性遗传形式。
●
因此，有人认为属多巴反应性肌张力障碍的亚型。
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多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive
dystonia)
(nonkinesigemic)二大类。
3
运动源性阵发性肌张力障碍
常在突然运动时骤然发作，出现扭转样舞
蹈(投掷)运动，此不自主运动持续数秒至
数分钟，抗癫痫药治疗往往有效。
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非运动源性阵发性肌张力障碍
常为锻炼、饮酒或喝咖啡以及应激时诱发，发作
可持续数分钟至数小时。大多可稽及家族史。使
用氯硝安定、乙酰唑氮、卡马西平及ACTH治疗
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阵发性肌张力障碍(paroxysmal dystonia)
少数肌张力障碍患者，随着疾病过程其肌张力障碍 运动或姿势仍长期呈非持续性，而仅仅为阵发性发作， 且发作间歇期无任何神经系统异常，称阵发性肌张力障 碍或阵发性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症。 本病又可分为运动源性(kinesigemic)和非运动源性