Hirayama disease
10例平山病肌电图特点分析
脑与神经疾病杂志 2008 年第 16卷第 6 期
10例 平 山 病 肌 电 图 特 点 分 析
邸旭辉 李 娜 于绍斌 胡 静
摘 要 目的 :总结分析平山 病的 肌电 图特点 ,为该病诊断与鉴别诊断提供神经电生 理依 据 。方法 :收集 10例 平山 病患者临床 、肌电图与常 规和 屈颈 位 M R I影像学资料 ,进 行回 顾性 对比分析 。结果 : 10例患者肌 电图被检肌 肉 146块中 78块异常 ,主要分布在 C72T1神经支配区 ,出现纤颤 、正相自发电位 ,运动单位电位时限增宽 、波幅增高 。检测 38条运动 神经传导速度 、36条感觉神经 传导 速度 均在正常范围 。结论 :平山病的肌电 图特点为下 颈髓节段 性前角损 害 ,与屈 颈位 MR I显示的病变部位一致 ,对 诊断 与鉴别诊断具有临床实用价值 。
作者单位 : 050051 石家庄 河北医科大学第 三医院肌电图 室 (邸旭辉 于绍斌 ) ;神经肌肉病科 (李娜 胡静 ) 通讯作者 : 李娜
资料与方法
1、临床资料 收集 2006年 7月至 2008年 1月住我院确诊为平 山病 10例患者的临床、肌电图与颈 M R I影像学资料 , 进行回顾性总结对比分析 。本组患者均为男性 , 无家 族史 。9例年龄在 16 ～21岁 , 发病年龄在 15. 5 ～18 岁 ,病程 3个月 ～3年 ,平均为 16个月 。1 例患者 38 岁 , 18岁发病 ,病程 20年 ,病情已停止进展 18年 。 2、神经电生理检查 使用仪器为丹麦产 Keypoint肌电诱发电位仪 。 10 例患者均行肌电图 、运动神经传导速度和感觉神经传 导速度检查 。 2例查一侧上肢 , 5例查双上肢 , 3例查 一侧上下肢或四肢 。共检查肌肉 146块 ,第一背侧骨 间肌 ,拇短展肌 、伸指总肌 、肱二头肌为必查肌肉 。共 查 38条运动神经 传导速度及末梢潜伏时 、36条感觉 神经传导速度 。其中 ,正中神经和尺神经的肘 - 腕运 动神经传导速度、桡神经沟 - 伸指总肌的末梢潜伏时
平山病的影像诊断ppt课件
自然体位MR
脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
脊髓内信号异常。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
自然体位MR
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
屈曲位 MR
严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
PS
近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要 添加）
男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
同前病例，术后1年复查有改善。
女
小结
20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。 自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。 屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
屈曲位
颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能 最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
屈曲位
硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注； 硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷； 颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
平山病（hirayamadisease,HD）
平⼭病（hirayamadisease,HD）平⼭病（hirayama disease , HD）是⼀种少见的好发于男性青少年的良性⾃限性疾病，原因
不明，⼜称青少年上肢远端肌⾁萎缩（juvenilemuscular atrophy of the distal upper extremity），最早于1959年报道该病的⽇本学者平⼭惠造（ Keizo Hirayama）等认为是⼀种运动神经元疾病。
主要的临床表现是上肢远端不对称性肌萎缩，多为单侧，病变侧上肢呈斜坡样改变，病情多在3-4年后处于稳定状态。
病因：
国内外学者普遍认同，为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后⽅推压颈脊髓，从⽽造成循环障碍，下颈髓前⾓运动细胞慢性缺⾎坏死。
MRI表现：
MRI⽰低位颈髓萎缩是平⼭病的特征性表现之⼀，⽮状位见受损⽔平前后径变⼩，萎缩节段分布范围在C5-T1,最明显在C6⽔平，萎缩长度多在⼀到三个椎体范围不等；T2WI横断位正常脊髓为椭圆形，⽽平⼭病患者萎缩脊髓为扁椭圆形、三⾓形或梨形，可左右对称亦可不对称。
屈颈位MRI能特征性显⽰⾃然体位不能显⽰的T2WI 硬膜外腔的异常⾼信号、流空信号和增强的异常静脉⾎管丛，是诊断平⼭病最常⽤的检查⽅法。
平⼭病临床诊断标准为：
①青春早期隐袭起病，男性多见；
②局限于上肢远端，⼿指及腕⽆⼒，伴⼿和前臂远端肌萎缩；
③寒冷⿇痹和⼿指伸展时出现束颤；
④症状为单侧或以⼀侧明显；
⑤所有患者均⽆感觉、锥体束、下肢或⼩脑异常，⽆颅神经损害及括约肌功能障碍；
⑥病史中⽆脊髓灰质炎、毒物暴露或周期⿇痹病史。
平山病的手术治疗
平山病的手术治疗王兴元;张传寅;周建伟;张亮;胡玉平【摘要】目的：探讨手术治疗平山病的效果。
方法采用相应病变椎间隙减压自体植骨及内固定手术治疗15例平山病患者。
结果15例均获随访，时间6个月～2年6个月。
患者患肢肌力明显提高，均获得良好效果。
结论平山病经积极的手术治疗能有效恢复患者患肢的功能。
%Objective To investigate the therapeutic effect of the treatment of Hirayama′s disease by operation. Methods A total of 15 cases with Hirayama′s disease were treated with corresponding intervertebral decompression, autograft of bone and internal fixation operation.Results 15 cases were followed up for 6 ~30 months,patients with limb muscle strength weakness were improved,good results were obtained.Conclusions Positive operation treat-ment of Hirayama′s disease recovers the function of patients with upper limb effectively.【期刊名称】《临床骨科杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P273-274,275)【关键词】平山病;颈椎;自体骨植骨;内固定【作者】王兴元;张传寅;周建伟;张亮;胡玉平【作者单位】复旦大学附属华山医院宝山分院骨科，上海 200431;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科，上海 200431;复旦大学附属华山医院骨科，上海 200040;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科，上海 200431;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科，上海 200431【正文语种】中文【中图分类】R681.5;R687.3作者单位：1复旦大学附属华山医院宝山分院骨科, 上海2004312复旦大学附属华山医院骨科, 上海2000402011年7月～2014年4月，本治疗组在宝山分院及华山医院(进修期间)共收治15例平山病患者，均采用颈前路减压、自体髂骨植骨融合、钢板内固定手术治疗，疗效满意，报道如下。
平山病的磁共振诊断
5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常， 无颅神经损害及括约肌功能障碍；
6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病 史。(数年间呈进行性，85% 患者1-5年停止进展)
六、诊断标准
辅助检查电生理：
常规肌电图提示神经源性损害
辅助检查影像学：
自然位MRI表现+屈颈位MRI表现
六、诊断标准
• 肯定: 具备“临床表现”及“辅助检查”各项
屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现
2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号 影（T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结 节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
血管流空
原因：
三、临床特征
• 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害；
Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型
• 多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中，无力症状明 显加重，手指伸展时常发生震颤 • 腱反射一般正常，偶下降，无疼痛 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常
右前臂斜坡样肌萎缩
①硬膜囊后壁前移，导致硬膜后腔 负压，后内侧静脉丛灌注提高； ②硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛 受压，后内侧静脉丛负荷提高； ③颈部前屈，导致颈静脉充盈减少， 而静脉回流入内侧静脉丛增多。
扩张的静脉丛
• MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学 特征性表现，能敏感地发现低位颈髓的萎缩、 变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩 张，两种体位的有机结合，对提高平山病的 诊断率有重要意义。
平山病
（Hirayama disease，HD）
平山病影像学研究进展
实用放射学杂志２０１０年５月箜；！鲞筮；期ＪＰｒａｃｔＲａｄｉｏｌ，Ｍａｙ呈盟０，Ｖｏｌ：２旦Ｌ堕哩５平山病影像学研究进展ＩｍａｇｉｎｇＰｒｏｇｒｅｓｓｏｆＨｉｒａｙａｍａＤｉｓｅａｓｅ张铁亮综述，李彩英审校（河北医科大学第二医院医学影像科，河北石家庄０５００００）ｄｏｉ：１０．３９６９／１．ｉｓｓｎ．１００２－－１６７１．２０１０．０５．０３９中圈分类号：Ｒ６８１．７；Ｒ８１４．４２；Ｒ４４５．２文献标识码：Ａ文章编号：１００２—１６７１（２０１０｝０５一０７５０—０３平山病（ｈｉｒａｙａｍａｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）又称青年上肢远端肌萎缩症，男性多见，是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变，日本学者平山惠造等（ＫｅｉｚｏＨｉｒａｙａｍａ）于１９５９年首先报道［１］。
国内周波等［２］综合国内１９２例平山病患者发现国内男性发病率为女性的６．７倍，发病年龄１３＂－２８岁，平均１８．６岁，发病高峰年龄在１５～１７岁［３］。
目前所报告的大部分病例来自日本、印度、斯里兰卡、马来群岛、新加坡，以及欧美国家丹麦、荷兰、法国、美国和意大利等Ｈ］。
ＨＤ的病因还不是很清楚，可能与下列因素有关：屈颈所导致的脊髓缺血［５］，自身免疫性疾病，过敏性疾病［６１，遗传因素等［７一］。
平山惠造的临床诊断标准如下。
（１）临床表现：①青春早期隐袭起病，男性多见；②局限于前臂远端的肌无力伴肌萎缩；③寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤；④症状为单侧或以一侧明显；⑤无感觉异常，颅神经损害及括约肌功能障碍；⑥病后数年内病情进行性加重；但绝大多数患者病情在５年内停止发展。
（２）辅助检查：①肌电图检测显示萎缩肌肉呈神经性损害，对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害，但周围神经传导速度正常；②临床影像学，颈椎Ｘ线平片正常，但脊髓造影有时可见下颈髓轻度萎缩。
判定标准：①肯定诊断为具备“临床表现”及“辅助检查”各项；②可能诊断为缺少“临床表现”中除第⑥项以外的１项，但具备“辅助检查”各项；③可疑诊断为缺少“临床表现”中除第⑥项以外的２项以上，但具备“辅助检查”各项，并除外其他可能相关疾病。
神经系统疑难疾病
脊髓亚急性联合变性亚急性联合变性即脊髓亚急性联合变性。
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
病与维生素B12缺乏有关。
髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损；且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致贫血。
摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物，才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。
维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节发生障碍，如内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除等时，就会引起维生素B12缺乏，从而引起临床症状。
1.多在中年以上起病，男女无明显差异。
慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白、倦怠、腹泻、舌炎等，伴血清维生素B12降低。
早期症状为双下肢无力、发硬、手动作笨拙,行走不稳，踩棉花感，步态蹒跚和基底增宽；随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明显，Romberg 征(+)；少数有手套、袜子样感觉减退。
极少数患者脊髓后、侧索损害典型，但血清维生素B12含量正常(不伴维生素B12缺乏的亚急性联合变性)2.出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征；如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。
有些病人屈颈时出现Lhermitte 征(由脊背向下肢放射的针刺感)。
晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状：易激怒、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退，甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。
1.脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。
平山病
讨论----发病机制
平山病的病因仍不清楚 有研究显示该病与青春期发育过快 由于椎体和脊膜生长的不平衡有关
椎体——脊膜 生腔
不能代偿过屈时后壁长度的增加
脊膜壁向前移位，压迫脊髓
脊前动脉供血区 或前部脊髓的微循环异常
平山病
背景
平山病（Hirayama disease）一种主要 影响远端肌肉萎缩的疾病 又称青年上肢远端不对称性肌萎缩 主要在日本和亚洲国家
临床表现
隐袭起病 手部和前臂的肌肉萎缩和无力，偶可 累及三头肌，斜行样肌萎缩，伴手指不规则粗大 震颤，少数为双侧，但不对称．欧美１／３的病 人出现双侧远端同时受累．１／４在气温下降时 加重． 年轻男性多见，１５－２５岁起病，１－４年进 展期后停止进展
鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化 脊肌萎缩症 III型 脊髓灰质炎后综合症 臂丛神经病 骨间后神经综合症 颈椎病
结论
尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊 断仍很重要，早期使用颈套可阻止疾病的 发展。 我们的研究显示平山病人颈髓在自然位和 过屈位均存在特殊的动态变化，过屈位MRI 可协助早期诊断。
谢 谢!
常被误诊为运动神经元病
一般的放射性检查很难有阳性发现
国外学者发现此病在正常位和过屈位低 位颈髓CT造影、MRI有动态改变，但对 照多为无颈椎病改变的非正常人群。
国外一些对正常人的颈髓进行相关的 MRI测定，研究对象年龄较大。
国外研究显示：自然位MRI检查时后脊膜和 邻近的椎弓存在失连接现象（LOA）.
我们的研究发现，平山病低位颈髓在自然 位MRI的失连接可协助诊断．
进一步的研究，平山病低位颈髓 在自然位和过屈位特殊的动态变化对 诊断的价值，表明，过屈位，平山病 组颈髓均前移后显著变扁，前后径在 自然位和过屈位有显著的变化．
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发病机制
局限性良性病程，尸体解剖较少 病理：局灶性前角缺血性改变脊髓动力学说 Nhomakorabea
反复或持续的脊髓前屈，导致下颈段脊髓 前角的循环受阻或慢性外伤。
硬膜外腔扩张的静脉丛。
硬膜囊后壁前移，后侧硬膜
腔内负压增大，导致后内侧 静脉丛的灌注增多； 硬膜囊前移，前内侧静脉丛 受压使得后内侧静脉丛的负 荷增大； 颈部前屈时，可减少颈静脉 的充盈，导致静脉回流入内 侧静脉丛的血流增多。
为15-17岁。
*周波，周东.平山病国内文献报道192例分析.华西医学, 2009,24(2):409-412.
临床表现
青春期，隐匿起病，男性为多 上肢远端肌无力伴肌萎缩 多为一侧，部分可为双侧不对称性损害 “寒冷麻痹”和手指伸展时有束颤 无明显感觉异常、括约肌和脑神经损害 症状可进行性发展，但绝大数在5年内停止发展
免疫机制学说
过敏或变态反应异常家族史 血IgE水平升高。
过敏性因素引起微血管异常，导致各种介 质释放，导致血管痉挛，易造成微循环障 碍，前角细胞变性坏死。
生长发育因素学说
脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。 屈颈时，相对较短的后根会牵扯脊髓向同 侧移动，严重时导致脊髓扭转及硬脊膜变 形。
手术治疗：硬脊膜成形术+脊髓松解术
术后48小时临床症状缓解，随访证实手术
能改善近期和远期效果
小结——平山病
自限性 ♂ 青少年上肢远端肌萎缩症 隐匿性
脊髓前角神经受损 无明显感觉异常、括 约肌和脑神经损害
颈髓萎缩
MRI表现
斜坡征
硬膜囊前移 屈颈位
不对称
诊断标准
临床表现 1）青春期早期隐袭起病，男性多见； 2）局限于前臂远端的肌无力伴肌萎缩； 3）寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤； 4）症状为单侧或以一侧明显； 5）无感觉异常，颅神经损害及括约肌功能障碍； 6）病后数年内病情进行性加重，但绝大多数在 5年内停止发展。
辅助检查：
1）肌电图检测显示萎缩肌肉呈神经性损害， 但周围神经传导速度正常； 2）颈椎X线正常，但MRI示颈髓轻度萎缩。
诊断标准
临床表现 肯定诊断 符合 辅助检查 符合 其他
可能诊断
可疑诊断
１项不符 （除第６项） ２项不符 （除第６项）
符合
符合 除外其他 相关疾病
鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化 脊肌萎缩症 多灶运动神经病 臂丛神经病 颈椎病
治疗
颈托治疗
能缩短病程，缓解临床表现，出现效果>3
个月
二次波动
影像学表现
颈椎X线：生理曲度变直，无其他阳性发现。
CT：平扫无阳性发现。
CT脊髓造影：颈髓轻至中度萎缩，屈颈时 背侧硬脊膜折叠并向前突起压迫脊髓。
影像学表现
MRI表现 局限性颈髓萎缩
常表现为非对称性，与体征相对应
硬膜囊后壁前移
T2和强化像上可见硬脊膜外的星月形高信号
张仲一
2010-09-25
平山病 Hirayama Disease
1959年 平山惠造
青少年上肢远端肌萎缩症 （Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity）
大部分病例在日本及印度报道。
中国的流行病学*
男：女为6.7:1；发病年龄13-28岁，发病高峰
影，推测为被动扩张的静脉丛
屈颈位较中立位更明显
肌电图
萎缩肌肉呈神经性损害
周围神经传导速度正常
发病机制
运动神经元病学说 脊髓动力学说 免疫机制学说 生长发育因素学说
运动神经元病学说
运动神经元病——脊髓前角及脑干运动神 经核变性伴或不伴皮质脊髓束受损的一大 类疾病
病变部位 肌萎缩侧索硬化症 脊肌萎缩症 平山病 上下运动神经元 下运动神经元 下颈段脊髓前角