【综述】鞍区肿瘤病理（1）：垂体腺瘤
鞍区常见肿瘤的MRI诊断(一)
鞍区常见肿瘤的MRI诊断(一)【摘要】目的:探讨鞍区肿瘤的MRI表现特征，提高对鞍区肿瘤的诊断准确性。
方法:回顾性分析经手术病理确诊的26例鞍区肿瘤的MRI表现。
结果:垂体瘤17例，颅咽管瘤6例，脑膜瘤3例，MRI具有特征性，术前诊断准确率较高。
结论:MRI对鞍区肿瘤的诊断与鉴别诊断具有重要临床价值。
【关键词】垂体肿瘤；颅咽管瘤；脑膜瘤；磁共振成像【ABSTRACT】Objective:ToexploreMRIcharacteristicsoftumorsinsellaregiongaandimproveitsdiagnosticaccuracy.elyanalyzed.Results:Rpituitaryadenoma(n=17),craniopharyngioma(n=6)andmeningioma(n=3)had characteristicsignsandmostofthemwereconfirmedbyMRI.Conclusion:MRIhasgreatvalueinthediffer entialdiagnosisforthesellarregionaltumor.【KEYWORDS】PituitaryNeoplasms,Craniopharyngjoma,Meningioma,MagneticResonanceImaging 鞍区是颅内肿瘤好发部位之一，且肿瘤类型较多，多数病例根据其MRI表现可以定性，少数有一定困难。
现对我院2003—2009年收治的26例病例作回顾性分析，对鞍区常见肿瘤MRI表现进行探讨。
1资料与方法2009年6月许敏等：鞍区常见肿瘤的MRI诊断第3期2009年6月河北北方学院学报（医学版）第3期1.1一般资料本组26例患者，男15例，女11例；年龄7～80岁；垂体瘤17例，颅咽管瘤6例，脑膜瘤3例。
临床主要表现：头痛、呕吐，视觉障碍，闭经泌乳和肢端肥大等症状。
垂体腺瘤
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颅内主要肿瘤的发病率
• 正常垂体呈卵圆形 ，大小 1.2×1.0×0.5cm， 肉眼为桔红色，质 韧; • 女性大于、重于男 性，且妊娠时呈现 生理性肥大； • 位于颅底蝶鞍垂体 窝内。
垂体供血动 脉为垂体上 动脉与垂体 下动脉，来 自颈内动脉 的床突上段 与海绵窦段
• 垂体腺可分为前叶（腺 垂体）与后叶（神经垂 体）两部分。 • 前叶现已知其分泌的激 素有生长激素、泌乳素 、甲状腺刺激素、促肾 上腺皮质激素、促卵泡 激素、黄体生成素和黑 色素刺激素7种。 • 后叶：神经垂体，分泌 抗利尿激素，内含加压 素和催产素。这些激素 都在下丘脑内合成，经 垂体柄输送并储存于神 经垂体中，后释放到血 液内，其功能为控制体 内水和电解质平衡，一 旦垂体柄或视上核垂体 束纤维的起源细胞受到 损伤，将会引起尿崩症 。
当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低
，疼痛可减轻或消失。 • 晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展 侵及颅底硬膜及血管和压迫三 叉神经而引起 • 少数巨大腺瘤可造成脑脊液循 环通路梗阻，出现脑积水导致
颅内压增高，头痛剧烈
—视力视野障碍
• 在垂体腺瘤尚未压迫视神 经视交叉前，多无视力视 野障碍
• 肿瘤长大后，约60～80％ 的肿瘤向上压迫视通路不 同部位，而致不同视功能 障碍
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垂体功能低下症状
垂体前叶功能减退 促性腺分泌不足 性欲减退、阳萎、不 育、第二性征不明显，体毛稀少、脱 落。 促甲状腺激素分泌不足：畏寒、疲劳 无力、精神不振、食欲减退、嗜睡 促肾上腺皮质激素分泌不足 ：虚弱无 力、厌食、血压偏低、低血糖 生长激素分泌不足
诊断
• 垂体腺瘤诊断规范化包括重视临床症状、
• •
代谢异常： 肥胖是最常见的表现，脂肪代谢紊乱和分布异引 起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫 ，是过量皮质醇和胰岛素分泌的结果；75-85%病 人有高血压，高血压发生冠心病、中风等并发症 是本病的主要死因之一。
鞍区病变的诊断与治疗
２０１３，１１８（２）：２２２－２３１． 『６］Ｒｉｂａｓ Ａ，Ｃｏｍｉｎ．Ａｎｄｕｉｘ Ｂ，Ｃｈｍｉｅｌｏｗｓｋｉ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌ
生堡凼型盘查！！！！生！旦筮！！鲞箜！塑鱼坐！』！！！！里坠型：』塑！！旦！！！！：！！！．ｉ！：型！：！
・４９
．临床一线中的实践好伙伴．
鞍区病变的诊断与治疗
朱惠娟
鞍区是蝶鞍及周嗣解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中 部、蝶骨体上部的马鞍状结构。垂体位于前床突和后床突之 间的垂体窝内，垂体柄穿过上方的鞍隔与下丘脑相连。垂体 窝两侧为海绵窦，其中有重要的颅神经及颈内动脉穿过，因 此无论是鞍内、鞍上或鞍旁的病变均可导致相应的临床表 现。鞍区病变由于病变部位深、病变性质复杂多样，其鉴别 诊断和治疗成为内分泌科和神经外科的难点。 一、鞍区病变的病因 鞍区病变的性质复杂，不同病因的治疗方法差异巨大， 有效地治疗取决于正确的病因学诊断。鞍区常见的病变包 括垂体腺瘤、垂体增生、各种良性肿瘤、恶性肿瘤、囊性病变、 炎性病变以及自身免疫相关的病变等。 １．垂体腺瘤：垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿 瘤，为最常见的鞍区占位性病变。随着影像学检查的普及， 发现人群垂体腺瘤患病率高达１０％～２５％，但是具有临床 治疗意义的垂体腺瘤很少¨。Ｊ。垂体腺瘤根据是否具有分泌 功能分为无功能垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤．后者包括催乳 素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促性腺激素腺瘤。根据垂体腺瘤的大小分为大腺瘤 （直径≥１０ ｍｍ）和微腺瘤（直径＜１０ ｍｍ）；而根据生长方式 分为侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤。 ２．垂体增生：青春期的青少年和妊娠期女性常伴有不同 程度的生理性垂体增生。此外原发性甲状腺功能低减的患 者常出现垂体增生，易被误诊为垂体腺瘤。分泌异位生长激 素释放激素（ＧＨＲＨ）和促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ） 的肿瘤是极罕见的导致垂体增生的病因。 ３．鞍区良性肿瘤：包括颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤以及较 为少见的垂体细胞瘤。颅咽管瘤是起源于Ｒａｔｈｋｅ囊遗迹的 良性肿瘤，约占颅内肿瘤的３％’…。常为儿童青少年发生的 囊实性、实性或囊性鞍区占位性病变，病理学可分为釉状上 皮瘤和乳头状瘤。 ４．鞍区恶性肿瘤：鞍区恶性肿瘤并不常见，包括原发于 鞍区的恶性肿瘤和恶性肿瘤转移至鞍区。原发于鞍区的恶 性肿瘤包括生殖细胞来源的肿瘤、垂体腺癌、脊索瘤、中枢神 经系统的淋巴瘤、胶质瘤、纤维肉瘤等。其中生殖细胞来源 肿瘤最为常见，约占颅内肿瘤的１％，好发于儿童青少年，根 据病理类型分为生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、 畸胎瘤等，不同病理类型的生殖细胞瘤能够分泌Ｂ绒毛膜促 性腺激素（１３ｈＣＧ）、甲胎蛋白（ＡＦＰ）和胎盘碱性磷酸酶 （ＰＡＬＰ）等标记物，不同病理类型的患者预后不同。肺癌、乳 腺癌等恶性肿瘤可转移至鞍区表现为占位性病变。 ５．鞍区囊性病变：鞍区囊性病变包括Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿、颅 咽管瘤、蛛网膜囊肿‘５ｊ、皮样囊肿等良性病变，亦可见于垂体 腺瘤坏死囊变或脓肿。Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿常见于儿童青少年，常 因囊肿较大，压迫、影响了正常的垂体或垂体柄功能就诊。 ６．其他：自身免疫相关炎性病变或浸润性病变也可表现 为鞍区的病变。淋巴细胞垂体炎常发生在妊娠晚期和产后 女性，男性患者较为罕见。近年发现部分使用抗恶性肿瘤药 物抗细胞毒Ｔ淋巴细胞抗原４（ＣＴＬＡ－４）的部分患者发生淋 巴细胞垂体炎［６１。ＩｇＧ。相关疾病（ＩｇＧ。一ＲＤ）是一类新定义 的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局 灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清ＩｇＧ。水平升 高的自身免疫相关疾病，垂体病变是其可能表现之一，表现 为垂体功能障碍及垂体弥漫性增大。组织细胞增生症是一 组起源于组织细胞的、浸润性生长的多器官受累的疾病，以 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增生症较为常见，其常见病变部位 在肺、肝脏、骨骼和甲状腺，也可累及垂体，儿童青少年及青 年患者多见，常累及垂体柄并可侵袭性生长甚至影响下丘脑 功能。而Ｅｒｄｈｅｉｍ—Ｃｈｅｓｔｅｒ病（ＥＣＤ）是少见的非Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ），可以累及骨骼、肺及垂体柄。 另外，结节病、肉芽肿病变也可合并鞍区病变并导致相应的 临床表现。 二、鞍区病变的临床表现 １．垂体前叶功能障碍相关临床表现：鞍内病变最常影响 垂体前叶功能，分泌型垂体腺瘤无论大腺瘤还是微腺瘤均会 出现相应激素高分泌的临床表现，如催乳素腺瘤患者出现闭 经、泌乳和体重增加；生长激素腺瘤患者出现巨人症或肢端 肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤患者的临床表现为库欣综 合征。而无功能垂体大腺瘤或其他鞍区病变常常还表现出 垂体前叶功能低减的临床表现，可累及一个或多个垂体一靶 腺轴的功能。对于大腺瘤的患者还可能因肿瘤突然出血出 现垂体卒中的临床表现，如剧烈头疼、视功能障碍等。鞍上 病变由于累及垂体柄甚至下丘脑也可出现不同程度的垂体 前叶功能低减的临床表现。 ２．中枢性尿崩症：病变累及垂体柄和下丘脑的患者常会 出现多尿、烦渴、多饮的中枢性尿崩症临床表现。如果下丘 脑的Ｅｌ渴中枢受累患者可出现渴感缺失；若不能及时补充水
垂体腺瘤
2，促甲状腺激素（TSH） ，其作用是促进状腺激素的合成。 3，促肾上腺皮质激素（ACTH） ，其作用是促进肾上腺合成糖
皮质激素，盐皮质激素和性激素。
4，促性腺激素：促黄体生成激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH)， 5，催产素（垂体后叶素） 含缩宫素和抗利尿激素。 6，泌乳素（PRL）和血管加压素又称抗利尿激素(ADH) 。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的肿块，T1WI 及 T2WI 呈 等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体柄显示不清，视交叉受压上抬。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的不规则肿块，肿块可见 「束腰征」，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体 柄显示不清，视交叉受
4.此外还有一种叫做“甲状腺功能减低继发垂体增生 ”的疾病，这病其实是我们喉结下的甲状腺“太懒了不 工作”，而垂体只好憋着劲催它，结果自己变得越来越 大；有经验的医生会注意到患者有乏力、便秘、皮肤干 、水肿等等甲状腺功能减低的表现，而避免误诊为“垂 体腺瘤”，因为这种情况下做了手术病情不但不缓解， 还会进一步加重！
其它还有促卵泡生成激素(FSH)、促黄体生成激素(LH) 型垂体瘤，促性腺激素释放激素（GnRH）腺垂体FSH和 LH细胞分泌FSH和LH，FSH正常值：120ug/l,LH为40ug/l 。垂体FSH/LH腺瘤时，FSH/LH增高，垂体功能低下时， FSH/LH低。临床主要表现为女性月经紊乱、不育，男性 主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤 可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混 合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。
小剂量地塞米松抑制试验口服地塞米松0．5毫克，1次／6小时 ，共2天。于服药前及服药第二天5留24小时尿查尿游离皮质醇， 于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质 醇。服药后尿游离皮质醇应抑制到＜69nmol/／24h，血皮质醇应 ＜82．8 nmol／L。
鞍区常见肿瘤
鞍区主要结构：主要结构：蝶鞍、垂体、垂体柄、海绵窦及其穿经结构、鞍上池、鞍上血管、视神经、视交叉、视束及下丘脑。
垂体腺瘤：鞍区最常见的肿瘤，垂体微腺瘤（直径<1cm），垂体大腺瘤（直径>1cm）
多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常。
MRI：T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低“雪人征”
Rathke 囊肿
起源于Rathke囊，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间。
可发生于任何年龄，多30~40岁出现症状。
颅咽管瘤
鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄呈双峰：5~14岁，50~70岁。
临床症状多为压迫症状。
生殖细胞肿瘤
起源于原始生殖细胞。
儿童和青少年多见，高峰年龄10~12岁。
男性是女性两倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见。
毛细胞型星形细胞瘤
鞍区胶质瘤多为起源于视交叉、视神经或下丘脑的毛细胞型星形细胞瘤。
多见于儿童及青少年。
错构瘤
下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块。
儿童早期发病。
临床表现：痴笑癫痫、性早熟。
脑膜瘤
多发于成人，女性多见。
鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见。
脊索瘤
原发低度恶性骨肿瘤。
高峰年龄40~60岁。
好发于骶尾部、蝶枕联合区。
转移瘤
少见，多侵犯斜坡。
血行转移，肺癌、乳腺癌。
垂体瘤的名词解释
垂体瘤的名词解释垂体瘤是一种发生在垂体腺体上的肿瘤，也被称为垂体腺瘤。
垂体位于人体脑下垂体内，是神经内分泌系统中最重要的腺体之一。
它负责分泌调节身体各个器官和内分泌腺体的激素，具有非常重要的生理功能。
垂体瘤的产生源于垂体细胞的异常增殖。
这种异常增殖可能导致垂体腺细胞分泌过多的激素，也可能导致激素分泌不足。
垂体瘤可以分为功能性和非功能性两类，功能性垂体瘤指的是肿瘤细胞产生过多的激素，而非功能性垂体瘤则是指肿瘤细胞无法产生足够的激素。
根据不同的肿瘤类型，垂体瘤可以分为多种亚型，例如催乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤等等。
垂体瘤的大小也会有所差异，从微小的微腺瘤到巨大的巨腺瘤都有可能存在。
垂体瘤的症状和影响范围与其类型和大小密切相关。
有时候，垂体瘤是无症状的，只有在进行颅脑影像学检查时才能被发现。
然而，当垂体瘤增大并且对周围神经结构产生压迫时，它就可能导致一系列的症状，如头痛、视觉障碍、视野缺失等。
此外，功能性垂体瘤还可能引发相应激素过多或过少而导致的其他症状，例如女性催乳素瘤患者可能出现月经紊乱、不孕等。
诊断垂体瘤通常需要综合考虑病史、症状和影像学检查的结果。
脑部影像学检查，如磁共振成像（MRI），是最常用的诊断手段。
通过MRI，医生可以确定垂体瘤的位置、大小和形态等重要信息。
治疗垂体瘤的方法通常取决于肿瘤的类型、大小以及患者的临床表现。
对于功能性垂体瘤，抑制激素分泌通常是首选的治疗方法。
这可以通过药物治疗来实现，如使用多巴胺受体激动剂来治疗催乳素瘤，或使用生长激素受体拮抗剂来治疗生长激素瘤。
对于无功能性垂体瘤，如果肿瘤增大且对周围结构产生压迫时，可能需要手术切除。
手术切除也是治疗巨腺瘤的常见选择。
总体而言，垂体瘤是一种常见的神经内分泌肿瘤，对患者的身体和心理健康都会产生不同程度的影响。
早期的诊断和治疗对于改善患者的预后非常重要。
随着医学技术的进步和对垂体瘤的研究深入，我们对其发病机制和治疗方法的了解会越来越深入。
鞍区肿瘤的影像学表现
鞍区肿瘤的影像学表现鞍区肿瘤是指位于鞍区的肿瘤，鞍区位于颅底的中央部位，是脑下垂体和松果体所在的区域。
鞍区肿瘤的影像学表现可以通过多种影像学方法进行观察和分析，包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和放射性核医学方法等。
下面将对鞍区肿瘤的影像学表现进行详细描述。
1. MRI影像表现：(1) T1加权像：在T1加权像上，脑脊液（CSF）呈明亮信号，正常垂体呈低信号，而肿瘤则表现为明亮信号。
鞍区肿瘤的信号强度取决于其组织成分，如脑膜瘤和生殖细胞瘤通常表现为等或低信号，而垂体腺瘤多数呈高信号，并可呈包膜型、囊变型或实性型。
(2) T2加权像：在T2加权像上，脑脊液呈暗信号，正常垂体呈高信号，而肿瘤则表现为低到高不等的信号。
相对于T1加权像，T2加权像更有助于显示肿瘤的边界和包膜。
(3) 弥散加权成像（DWI）：弥散加权成像利用水分子在组织内的自由扩散来产生图像，对于鞍区肿瘤的鉴别诊断具有一定的帮助。
几乎所有的鞍区肿瘤在DWI上呈高信号，而正常垂体则呈低信号。
(4) 造影增强：磁共振造影增强可以更好地显示肿瘤与周围结构的关系，包括肿瘤的包膜、囊变、坏死或出血等特征。
通常使用注射剂通过静脉注射，可以使肿瘤的强化增加，从而使肿瘤与周围正常组织的对比更加明显。
2. CT影像表现：(1) 平扫CT：平扫CT主要用于显示骨骼结构，如蝶鞍的形态、大小和形变等。
由于鞍区肿瘤通常不发生骨质破坏，因此平扫CT对于鞍区肿瘤的检出率有限。
(2) CT增强：蝶鞍增强CT能够更好地显示肿瘤的形态、包膜和囊变等特征。
通常通过静脉注射碘造影剂进行增强扫描，可呈现肿瘤的强化程度和分布特点。
3. 放射性核医学方法：(1) 甲氨蝶呤（99mTc-MIBI）显像：甲氨蝶呤显像能够显示垂体腺瘤和部分垂体腱膜瘤，但对于垂体室管膜的病变则无法显示。
(2) 白血病脑腰液显像：该检查方法主要用于检测鞍区来源的脑脊液恶性肿瘤的转移情况。
综合上述，鞍区肿瘤的影像学表现主要包括：在MRI上，脑脊液信号正常、垂体信号低、肿瘤信号高；在CT上，主要显示骨骼结构变化；在放射性核医学方法中，可观察到甲氨蝶呤显像和白血病脑腰液显像等特征。
简述鞍区肿瘤的常见类型及影像鉴别。
一、前言随着生活水平的提高和环境污染的加剧，肿瘤的发病率逐渐上升。
鞍区是人体重要的神经内分泌功能中枢所在地，因此鞍区肿瘤的发现对人体健康具有重要意义。
本文将就鞍区肿瘤的常见类型以及影像鉴别进行简要介绍。
二、鞍区肿瘤的常见类型1. 脑垂体腺瘤脑垂体腺瘤是最常见的鞍区肿瘤之一，占据所有颅内肿瘤的15至20。
垂体腺瘤可分为功能性和非功能性两种类型，功能性腺瘤主要包括泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和促甲状腺激素瘤，而非功能性腺瘤则不会分泌激素。
2. 鞍上垂体瘤鞍上垂体瘤是起源于垂体腺的一种非常罕见的肿瘤，通常位于鞍垂体区上方的脑膜下间隙，易于误诊为脑膜瘤。
由于其位置的特殊性，通常需要进行放射影像学检查才能做出正确的诊断。
3. 鞍区神经胶质瘤鞍区神经胶质瘤是一种罕见的肿瘤，起源于鞍区的神经胶质细胞，通常表现为颅内高压症状和视力受损。
由于其症状不具特异性，往往在较晚期才被发现。
三、影像鉴别1. CT扫描CT扫描是一种常用的影像学检查手段，对于鞍区肿瘤的鉴别诊断具有重要价值。
在CT扫描中，脑垂体腺瘤通常呈现为鞍内肿块，边缘清晰，密度均匀。
而鞍上垂体瘤则可能表现为鞍上肿块，密度不均匀，边缘模糊。
鞍区神经胶质瘤在CT扫描中常表现为鞍区肿块，边缘不规则，密度不均。
2. MRIMRI是对鞍区肿瘤进行影像学诊断的金标准，具有较高的分辨率和对软组织的优良显示效果。
在MRI检查中，脑垂体腺瘤呈现为T1加权图像呈等或低信号，T2加权图像呈高信号；而鞍上垂体瘤通常呈现为强化明显的不规则肿块，边缘模糊，以及有囊性变化；鞍区神经胶质瘤在MRI检查中往往表现为边界清晰的实性肿块，易与周围正常组织相分离。
3. PET-CTPET-CT是一种新兴的影像学检查手段，能够提供生物学信息和代谢情况。
脑垂体腺瘤在PET-CT中一般表现为代谢活跃的肿块，而鞍上垂体瘤和鞍区神经胶质瘤在PET-CT中表现不太典型，但通常会显示出局部代谢异常区域。
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【综述】鞍区肿瘤病理（1）：垂体腺瘤《Surgical Pathology Clinics 》杂志2020年6月刊载[13(2):305-329]美国Saint Louis University的 Katherine E Schwetye,和Washington University in St. Louis的Sonika M Dahiya撰写的综述《鞍区肿瘤Sellar Tumors》（doi: 10.1016/j.path.2020.02.006.）。
重点●复杂的鞍区解剖产生出广泛的肿瘤性和非肿瘤性疾病实体，包括自身免疫过程和各种系统性疾病继发受累；●磁共振成像仍然是一个关键的诊断工具；●垂体腺瘤的分类是根据其发育谱系(PIT，T-PIT，或SF表达)。
●颅咽管瘤的两个组织学变异表现出相互排斥的遗传特征:在成釉质（adamantinomatous）型中有CTNNB1突变，在乳头（papillary）型中有BRAF V600E突变。
●垂体后叶肿瘤源于一个共同的谱系，因为所有的都表达TTF-1，可作为诊断标志物。
鞍区病变包括范围广泛的良性和恶性肿瘤以及非肿瘤性实体，其中许多是新描述的或最近修订了命名法的。
与其他颅内部位相比，影像学特征相对较无特异性，组织病理学诊断是最重要的。
本文将介绍垂体腺瘤、炎性病灶和该区域特有的肿瘤(颅咽管瘤)，以及可能发生但不局限于鞍区的肿瘤(神经鞘瘤、转移瘤等)。
垂体腺瘤简介垂体腺瘤主要影响30至60岁的成年男性和女性，虽然偶尔出现在儿童中;发病率黑人比白人高，西班牙裔比非西班牙裔高。
症状反映有局部肿块占位效应，包括头痛、视觉障碍、海绵窦结构受压(特别是颅神经III、IV和VI)以及激素分泌过度。
激素分泌分泌过度取决于具体的亚型。
高泌乳素(PRL)水平的出现是由于“垂体柄效应”，即肿瘤的肿块阻碍了漏斗部死亡多巴胺的释放;多巴胺抑制泌乳素细胞的基本的高分泌能力（the basally high-secretory tone），因此抑制分泌的缺失导致高泌乳素血症。
临床症状包括女性出现闭经、溢乳，男性有微妙的（subtle）性功能障碍和不育症。
其他高分泌激素导致临床可识别的表型。
产生生长激素(GH)的肿瘤，即生长激素细胞腺瘤，会出现在骨骺平板关闭前产生巨人症、肢端肥大、软组织肿胀、高血压、高血糖症和睡眠呼吸暂停。
产生促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤，促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，引起库欣病，伴皮质醇水平升高会导致中央型肥胖、皮肤妊娠纹、高血糖症、骨质疏松和多毛症。
分泌卵泡刺激素(FSH)和/或促黄体生成素(LH)的肿瘤，促性腺激素细胞腺瘤，由于血清激素水平低，临床上通常静默无症状。
产生促甲状腺激素(TSH)的肿瘤，即甲状腺激素细胞腺瘤，可引起甲状腺功能亢进或在甲状腺功能减退时出现。
总的来说，转移是罕见的。
当出现在脑脊液或全身部位时，肿瘤被指定为垂体癌。
目前还没有一组组织学特征能准确预测垂体腺瘤的转移潜能。
目前的系统没有世界卫生组织(WHO)对垂体腺瘤的分级(WHO2017)；之前的版本(WHO 2004)建议根据p53过表达和Ki-67指数来指定”不典型（atypical）”，但现在不建议这样做。
应该评估垂体腺瘤的增殖性(有丝分裂计数和Ki-67指数)、肿瘤的侵袭性、功能状态以及与进袭性（aggressive）临床行为相关的特征。
2017年修订的世界卫生组织垂体腺瘤分类系统也引入了谱系特异性分类的概念，而不是通过激素的独立表达进行分类。
三个主要的转录因子定义了分类:PIT-1(垂体特异性POU -分类同源异形结构域转录因子，用于鉴别生长激素细胞、泌乳素细胞和促甲状腺激素细胞)；SF-1(类固醇合成因子1，调节促性腺激素细胞分化)和T-PIT (T-box家族成员TBX19转录因子，用于鉴别促肾上腺皮质激素细胞)。
在垂体腺瘤中有临床上静默性到有“功能性”(高分泌)的肿瘤。
血清激素水平可能与肿瘤的实际尺寸不一致，免疫组织化学反应也不总是能反映肿瘤的功能状态。
大体特征MRI是鉴别垂体腺及周围鞍区病变的首选方式，并提供高精度。
在非对比的T1和T2加权序列中，正常垂体前叶与灰质等信号。
垂体后叶有固有的T1高信号，T2低信号。
漏斗部和腺体在摄取对比剂后逐渐增强，而垂体腺瘤的对比剂摄取则缓慢。
虽然它们大多数是实质性的和强化的(图1A)，但有时也可能是囊性的。
图1.成人对比强化的鞍区肿块(A)。
多形态的细胞群在垂体腺腺体中腺泡的架构排列(B)。
网状霉素进一步强调了正常细胞的正常腺泡的排列(C)。
腺瘤的肿瘤细胞一致性和单台=态性(D)。
网状霉素染色突出显示正常的腺泡的架构缺失(E)。
有两种主要的临床-放射分级系统来描述垂体腺瘤的侵袭性。
Hardy系统(1976)通过影像学特征对腺瘤进行分级。
I级包括垂体尖内病变直径小于1 cm的微腺瘤；II级描述直径至少1cm的大腺瘤；III级肿瘤局部侵袭，可引起蝶鞍骨质侵蚀；IV级大腺瘤侵袭鞍外结构，如骨、下丘脑和海绵窦。
“垂体巨腺瘤”通常是为大于4cm的病灶保留的。
Knosp系统(1993)基于颈内动脉的内侧、方的内侧切线、颈动脉间线和外侧切线所确定的受累空间（involvement of spaces defined by a medial tangent, the intercarotid line, and a lateral tangent on the intra- and supracavernous internal carotid arteries）。
0级为正常状态，4级为海绵窦颈内动脉全部包绕。
在最初的研究中，大部分2级病灶以及所有3级和4级病灶在术中都显示有海绵窦侵袭的证据。
海绵窦侵袭(CSI)是不完全手术切除最常见的和重要的危险因素, Knosp分级3或4级都显示海绵窦侵袭(CSI)。
然而,因为神经影像、术中,以及病理评价的不精确,在最近的WHO分类系统中,侵袭性不是目前正式的分级方案的一部分。
大体上，腺瘤是棕褐色变色（tan brown discoloration）的软性病变。
微腺瘤对于外科医生和病理科医生来说都很难大体鉴别。
微观特点与排列成腺泡架构的腺垂体组织多形态的细胞群相比(图1 b, C),腺瘤呈失去正常的腺泡架构的单态型(图1 d, E)。
与其他的神经内分泌肿瘤一样,垂体腺瘤显示大量的架构排列:相对单态型的细胞弥片状,以及乳头状和小梁模式。
在促性腺激素细胞腺瘤和其他细胞学变异中，尤其是在小的活检中，经常发现的小的充满黏液的囊肿，有时会对诊断造成挑战。
从细胞学上看，肿瘤细胞可能是嗜酸性、嗜碱性或嫌色性的。
在大多数情况下，单独的组织形态学表现不足以确定腺瘤的亚型(见诊断)。
鉴别诊断垂体腺瘤可能表现出具有挑战性的形态学特征，包括与少突胶质细胞瘤相似的透明细胞改变，与室管膜瘤相似的血管周围假菊形团结构，假乳头状结构，或核增大和染色过深。
一些肿瘤的纤维化和小细胞样形态，通常在多巴胺激动剂治疗后，可以造成诊断困境。
诊断促性腺激素细胞腺瘤性腺瘤激素细胞腺瘤，通常临床上是无功能的，在老年人中发现的惰性肿瘤。
组织学上，大多数细胞学上无特性（cytologically bland），排列在血管周围或无图案（patternless）的结构中(图2A)。
有时点缀有小囊肿。
SF1免疫染色阳性足以诊断促性腺激素细胞腺瘤。
FSH和LH呈斑片状或局灶性反应（patchy or focal reactivity）(分别为图2B, C)。
角蛋白（Keratin）的表达可以是局灶性的，也可以是弥漫性的。
图2.促性腺激素腺瘤，肿瘤细胞呈双相群，由中度嗜酸性细胞质的细胞亚群构成，其他细胞的细胞质很少，甚至可以忽略(a)。
卵泡刺激素(B)和促黄体生成素(C)在肿瘤细胞内局部表达。
激素阴性腺瘤(以前的零细胞腺瘤)这些肿瘤同样是SF1免疫阳性，组织学上类似于促性腺激素细胞腺瘤，没有FSH或LH反应性。
零细胞腺瘤根据2017年世卫组织分类的定义，真正的零细胞腺瘤对所有特定垂体激素和所有转录因子具有免疫阴性。
生长激素细胞腺瘤PIT1驱分泌GH的腺瘤具有典型的临床症状。
根据电子显微镜特征可分为两种亚型:致密颗粒性和稀疏颗粒性。
致密颗粒性型呈弥漫性生长模式，细胞学特征单调，胞浆呈嗜酸性。
可以检测到生长激素（GH）的免疫反应性。
低分子角蛋白充满细胞质。
增殖指数低，是典型的大腺瘤。
通过核周CAM5.2免疫染色，GH腺瘤被描述成“中间/混合/过渡（intermediate/mixed/transitional）”亚型，该亚型充满细胞质，包含少量伴有纤维体的混合细胞或中间形式的角蛋白聚集。
在临床上，这些形态对生长抑素类似物的反应类似于致密颗粒型。
稀疏颗粒性生长激素瘤呈弥漫性生长模式，细胞多形性明显，细胞核偏心排列，副核清除。
在常规染色中，特征性“纤维小体”可被检测到为苍白的嗜酸性副核结构(图3A)，但在Cam 5.2免疫染色中最醒目(图3B)。
GH免疫染色弱(图3C)或阴性。
尽管增生性指数可能较低，但与致密颗粒型相比，它是一种更具临床进袭性的亚型。
图3.稀疏颗粒状性生长激素细胞腺瘤，以苍白的胞浆内纤维小体为特征(A)，对CAM 5.2免疫反应强烈(B)，生长激素整体表达较弱(C)。
混合分泌生长激素/泌乳素腺瘤这些由PIT -1驱动的分泌GH的肿瘤可细分为3种形态学类型:混合生长激素细胞/泌乳素(PRL)细胞腺瘤、泌乳素生长激素细胞腺瘤和嗜酸性干细胞腺瘤；这些混合性肿瘤比任何单纯的分泌GH的腺瘤更具进袭性，手术治愈率较低。
混合GH/PRL腺瘤由两种不同的细胞类型组成，每一种细胞都表达一种独特的激素，与单细胞泌乳素生长激素细胞腺瘤相比，单细胞泌乳素生长激素细胞腺瘤中细胞共同表达GH和PRL。
这种区别在临床上被认为是不重要的。
嗜酸性干细胞腺瘤这种混合性腺瘤的亚型非常罕见，只代表少数分泌生长激素/ PRL 型肿瘤。
大多数患者表现为高泌乳素血症，肿瘤多为快速生长的具有侵袭性特征的大腺瘤。
组织学上，嗜酸性干细胞腺瘤以其他的单态性，嫌色性到轻微地嗜酸性细胞质显示大的细胞质空泡(cytoplasmic vacuoles)。
伴有巨大线粒体的嗜酸瘤细胞改变是其特征性表现。
在同一肿瘤细胞的细胞质中存在PRL的免疫反应性，GH在较小程度上也存在。
电镜显示单个、未成熟的生长激素腺瘤，其特征为稀疏颗粒性，但含有较少的纤维小体。
血清PRL水平低，对应于它们对标准治疗的反应低下。
分泌泌乳素细胞腺瘤另一种典型的、具有临床功能的、由PIT1驱动的肿瘤是泌乳素腺瘤(泌乳素细胞腺瘤)。
大多数是稀疏颗粒性，只有少数的例子是致密颗粒性。
男性泌乳素腺瘤与进袭性临床行为有关。