神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
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颈髓星形细胞瘤
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星形细胞瘤
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脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
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1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
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2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
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颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
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星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
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影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
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脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
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椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
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概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
神经纤维瘤病的MR影像特点分析
３．２．２ ＮＦ２型的 ＭＲ表现 ：①脑神经鞘瘤 ：神经鞘瘤可发生在 第 Ⅲ．Ⅻ对脑 神经 ，最 常见 于听神 经 ，其次 为三 叉神 经 ，表 现为 桥小 脑脚 区边 界清楚肿块 ，大 小部对 称 ，伴有 双侧 听神经 不 同 程度增粗 ，Ｔ１ＷＩ低信号 ，Ｔ２ＷＩ高信号 ，增强扫描 明显不均匀强 化 ；本组 １例属于典型此亚型 。② 其他颅 神经瘤 ：表现 为受 累 神经呈结节样或梭形增 粗 ，信号基 本 同听神经 瘤 ，增强后 明显 强化 。本组 １例可见 左侧 动眼神经 、双侧 三叉神 经 ，双侧听神 经增粗 ；同时可见脑 内双 侧额 叶及左侧 岛 叶皮 层下 白质 、左侧 苍 白球及尾状 核头 部肿 胀 ，见 局灶 性稍 长 信 号 ，双侧 内听 道 、椎旁、双侧颈动脉鞘 内、右侧胸 廓入 口处 、右侧臂丛 神经 区、 右侧后纵 隔多发结节 ，增 强扫描 明显 强化 ，颈髓 内髓 外硬膜 下 多发结 节 ，并有上唇 肿胀 ，右侧 硬腭局 部脂 肪信 号消失 。此 病 例同时具备了 ＮＦ１型及 ＮＦ２特征 表现 ，临床 归为混 合型 图 ８。 ③多发脑膜瘤 ：可发生 于颅 内任何 位置 ，常与硬 脑膜呈 宽基底 相连 。也可发生于脑室 内。其 信号特 点与脑膜 瘤一 样 ，Ｔ１ＷＩ、 Ｔ２ＷＩ上均 为等信 号 ，增 强时 明显 均 匀强 化 。④ 椎 管 内病 变 ： 包 括 髓 内室 管 膜 瘤 、多 发脊 膜 瘤 和 多发 神 经 根 膨 胀 性 雪 旺 氏 细 胞瘤 。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ，骨表 面可出现 凹凸不 平 ，椎间孔扩大 ，椎体 后缘 弧形 凹陷 以及椎 弓根 间距增 宽。本 组 １例 ＮＦ２型可见部分病灶呈沿神经根向椎管外走形 。 。
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可北 医药 ２０１２年 ５月 第 ３４卷 第 ９期 Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ』 ２０ 至：
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
神经纤维瘤病理诊断标准
神经纤维瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景神经纤维瘤是一种常见的肿瘤，起源于周围神经鞘细胞或神经纤维的肿瘤。
神经纤维瘤可以发生在全身各个部位，包括皮肤、软组织、神经鞘和内脏器官等。
这种肿瘤在不同部位和类型之间存在差异，临床表现也各有不同。
神经纤维瘤的病理学研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
通过深入了解神经纤维瘤的病理学特点，医生可以更准确地进行诊断，并采取有效的治疗措施。
建立神经纤维瘤病理诊断标准对于提高疾病诊断的准确性和一致性至关重要。
在本文中，我们将重点介绍神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面的内容，同时探讨神经纤维瘤病理诊断标准的重要性以及未来研究的方向。
希望可以为临床医生和研究者提供参考，促进神经纤维瘤病理学的研究和诊断水平的提升。
1.2 目的神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，通常发生在末梢神经或中枢神经系统周围的神经纤维中。
虽然神经纤维瘤通常是良性的，但在一些情况下也可能出现恶性转化。
准确诊断神经纤维瘤对于患者的治疗和预后非常重要。
本文旨在探讨神经纤维瘤病理诊断标准的制定及其重要性。
通过对神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面进行综合分析，以明确神经纤维瘤的诊断标准并为临床医生提供准确、快速和可靠的诊断依据。
我们的目的是希望通过建立统一的神经纤维瘤病理诊断标准，提高神经纤维瘤的诊断水平和准确性，为患者的治疗和管理提供更好的支持。
我们也希望为未来的研究方向提供参考，促进神经纤维瘤诊断和治疗领域的进一步发展和创新。
神经纤维瘤病理诊断标准的制定将对促进临床实践和科研工作产生积极的影响，有助于提高医疗水平和服务质量。
2. 正文2.1 神经纤维瘤病理学特点神经纤维瘤是一种良性肿瘤，由神经鞘细胞产生。
其病理学特点包括良性生长、常见于周围神经、通常为单发性、形态多样性和组织学异质性等。
在镜下观察中，神经纤维瘤呈现出松散或致密的编织模式，其中包含典型的纤维母细胞和色素细胞。
神经纤维瘤病的MRI表现
神经纤维瘤病的MRI表现*导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。
……(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。
①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。
②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。
③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。
有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。
④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。
在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。
⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。
(2)NF22型的MRI表现：①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。
在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。
本组2例NF22型病例均属于该亚型。
②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。
③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。
神经鞘瘤的影像诊断
MRI平扫
T3-4节段椎管内见类圆形长T1长T2信号，大小 约13×10mm，边界清楚。
T3-4节段椎管内占位性病变，建议增强扫描。
MRI增强
增强后，T3-4节段椎管内病灶呈环状强化，大小约 22*16mm，病灶位于椎管偏右侧，右侧蛛网膜下腔 增宽，脊髓向左侧移位，与脊髓界限尚清。余未见 明显异常强化信号。
起病来，患者精神、饮食、睡眠欠佳，大小便 频繁，体力下降，体重无明显改变。 既往史：有“肩周炎”病史3年，偶有右侧肩 关节疼痛、活动受限不适，否认“高血压、冠 心病、糖尿病、肝炎、结核”等特殊病史，否 认食物及药物过敏史。
神经系统检查：神志清楚，吐词清晰，眼球活
动可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对 光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，舌居中，口角
T3-4节段椎管内（硬膜下）占位性病变，神经鞘瘤首 先考虑。
手术
术中见T3椎体水平硬膜囊隆起，纵行切开硬 膜及蛛网膜，进入蛛网膜下腔，见脊髓位于左 后方，右前方有一约1.5*1cm大小包块，界限 清楚，包膜完整，上下各有一蒂。
病理
富于细胞性神经鞘瘤。
神经鞘瘤
神经鞘瘤为最常见的椎管内髓外硬膜内 肿瘤，起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞。 可发生于脊髓各个节段，多呈孤立结节， 有完整包膜，常与脊神经根相连，与脊 髓无粘连。肿瘤网织部分可囊变，较大 者可出血，极少发生钙化。肿瘤可从硬 膜囊向神经根孔方向生长，延及硬膜内、 外，可成典型的哑铃状。
无歪斜，颈软，腹壁反射减弱，双下肢肌力3 级，肌张力正常高，双上肢肌力、肌张力正常，
左侧腱反射稍活跃，双侧病理征阳性，右侧明
显，脑膜刺激征阴性。
初步诊断：双下肢乏力待查：脊髓病变？
MSCT
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。
神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。
神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。
图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。
临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。
牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。
皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。
神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。
多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。
图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。
①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
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神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
神经鞘瘤与神经纤维瘤也称为神经瘤，是椎管内最常见的肿瘤，占椎管内肿瘤的30%。
神经鞘瘤更是常见。
临床表现：
发病年龄20-40岁，根性疼痛为最早症状，表现为肢体无力、感觉减退、麻木、并逐渐出现运动障碍、大小便失禁等。
神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺细胞，常与神经根相连，病灶可以发生囊变、坏死及出血，瘤体与神经根相连，呈哑铃状。
神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，神经鞘瘤与神经纤维瘤混合存在，以其中一种细胞为主为诊断依据。
MRI影像表现
Bernal-Garcia等回顾报道的71例脊髓内神经鞘瘤患者中，位于颈段脊髓的占66%，胸段脊髓的占21.9%，腰段脊髓的占9.3%，所以髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓。
神经鞘瘤与神经纤维瘤呈长T1长T2信号影，大者可以囊变，信号不均匀，增强扫描实性明显均匀强化，肿瘤可以沿椎管椎间孔生长，形成哑铃状肿物，。
瘤体小时，可见与马尾神经相连，可以压迫脊髓。
鉴别诊断
脊髓内神经瘤与神经纤维瘤需要与髓内其他肿瘤鉴别。
（1）室管膜瘤：好发于下部脊髓、圆锥及终丝，位于脊髓中央，肿瘤易出血、囊变、继发脊髓空洞形成。
MRI表现为T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化。
而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长，好发于颈髓，病灶较小，与神经根相连，呈哑铃状改变，压迫脊髓，增强后肿瘤呈较明显均匀强化，边缘锐利清晰。
（2）星形细胞瘤：浸润及膨胀性生长，常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长，肿瘤边界不清，常囊变和继发脊髓空洞，增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化，其边界不清楚。
（3）血管母细胞瘤：好发于颈段及胸段脊髓，以20—30岁青壮年多见，肿瘤可以囊性、囊实性及实性为主，典型的表现为囊变区内
含有肿瘤附壁结节，位于囊的背侧，增强扫描时附壁结节显著强化，比较均质，境界锐利，有时附壁结节内见血管流空征象。
（4）转移瘤：转移瘤一般有临床肿瘤病史，单发转移瘤时，病灶较小，其内信号不均，周围水肿明显，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，出现环形强化。
（5）脊髓内淋巴瘤：胸段脊髓均匀或不均匀肿胀，呈不均匀稍低T1及不均匀稍高T2信号，病变累及范围较广，可累及相应椎体、椎板及椎弓根，增强后病变脊髓轻度不均匀强化，其内可见明显强化肿块或结节灶。
病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区，若其有边缘强化提示肿瘤侵犯，脊髓空洞较少见。
（6）脊髓内结核瘤：发生于青壮年患者，临床上多有低热、盗汗、血沉加快等结核中毒症状，病变发生与脊髓内呈干酪样坏死，环形稍高信号，增强后呈明显环形强化，其内坏死不强化。