“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读
原发免疫性血小板减少症诊治思路与临床经验
原发免疫性血小板减少症诊治思路与临床经验原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia ITP)•是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病，约占临床出血性疾病的30%。
育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体，该病多起病隐匿，呈慢性过程。
ITP•分急性和慢性两种，在疾病早期很难鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。
儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病，常在6～12个月痊愈。
而成人ITP95%•以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，迁延难愈。
本病病死率约为1%，多数是因颅内出血而死亡。
1 病因病机目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与多种原因引起的机体免疫紊乱有关，其中病毒感染最受关注。
现已发现十余种病毒与ITP 的发病有关，其中包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒和肝炎病毒等。
另外免疫因素导致人体自身免疫耐受机制被打破，体液免疫和细胞免疫紊乱，产生抗自身血小板抗体或激活细胞毒NK淋巴细胞，导致血小板破坏增加和(或)生成障碍。
幽门螺旋杆菌感染、脾脏的破坏等因素亦可导致血小板破坏增多。
其机理主要是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏过多、寿命缩短、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。
目前认为ITP的血小板抗体分别属于IgG、IgM、IgA及补体C3，其相关抗原因人而异，呈不均一性表现，约50%-60% 的ITP 患者血小板表面包被有IgG 型自身抗体，可识别血小板表面的一种或多种糖蛋白(GP)，如GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ和GPⅠa/Ⅱa等，抗体与相应抗原结合形成抗原抗体复合物，导致血小板易被吞噬破坏，还可引起血小板粘附和聚集功能异常。
慢性ITP主要的自身抗原是GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ复合物；急性ITP的自身抗原除上所述外，还有GPⅤ。
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。
其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。
偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。
[4]大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。
以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患儿可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。
一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。
病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP：病程＜3个月；持续性ITP：病程在3～12个月；慢性ITP：病程＞12个月。
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
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一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断与治疗的中国指南。
本指南基于2023年最新的研究和临床实践，旨在提供一份权威和实用的指导，以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。
诊断标准根据本指南，对于儿童ITP的诊断，需要考虑以下几个方面：1. 血小板计数低于正常范围；2. 排除其他致血小板计数低下的原因；3. 无其他临床或实验室异常。
诊断流程本指南提供了以下诊断流程：1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查；2. 进行血常规检查，包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标；3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病；4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。
治疗原则本指南提供了以下治疗原则：1. 对于无明显症状的患儿，观察治疗是首选；2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿，可考虑对症治疗；3. 对于严重出血或生命威胁的患儿，需立即进行紧急治疗。
治疗方法本指南提供了以下治疗方法：1. 一线治疗：包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白；2. 二线治疗：如有需要，可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。
随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议：1. 对于患儿需进行定期随访，包括血小板计数监测和评估病情变化；2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。
结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。
它通过基于最新的研究和实践，帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案，旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。
注：以上内容为文档概要，未能全面总结内容。
请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
原发免疫性血小板减少症的治疗与进展
原发免疫性血小板减少症的治疗与进展作者：李丹泠来源：《现代养生·下半月版》 2018年第4期原发免疫性血小板减少症(ITP) 是血小板生成减少或外周血小板破坏增加而导致的短暂性或持续性血小板减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。
ITP 的发病原因不明确，其发病隐匿，常常因粘膜与皮肤上的出血或紫癜而就诊，行血常规检查继而被发现。
儿童ITP 常继发于病毒感染，大部分儿童ITP 是急性且自愈，其预后良好，仅少数转为慢性。
成人ITP 往往是慢性的，反复的，且难以治愈。
外周血血小板计数小于100×109/L，是诊断ITP 的最重要标准。
但是，血小板计数并不是唯一的诊断标准，对ITP 的诊断还依赖于其他证据，包括血细胞形态无异常，骨髓象中巨核细胞有成熟障碍等。
虽然ITP 的发病机制尚不清楚，但在近十几年里，ITP的发病机制及相应的治疗方法都有了显著的发展。
传统治疗ITP 的方法为免疫抑制疗法( 如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢霉素A、环磷酰胺、美罗华和长春新碱)，阻断Fc 受体抑制巨噬细胞破坏血小板表面抗体疗法( 如静脉注射免疫球蛋白和抗D 免疫球蛋白) 和手术阻止血小板破坏疗法( 即脾切除术)。
然而，并不是所有ITP 的患者对传统的免疫抑制疗法有效。
对于无效的患者，如何进一步治疗尚无指南及专家共识，本文就ITP 的治疗方案的研究进展进行综述。
1 一线治疗糖皮质激素仍然是ITP 治疗最常见的一线用药。
大约三分之二的患者在接受激素治疗的第一周即可达到完全或部分缓解。
总的来说，糖皮质激素最初是有效的。
Godeau 等发表的一项比较了成人中高剂量和低剂量皮质激素的研究发现，低剂量的激素在短期内更有效，而长期效果还没有确定。
然而，由于激素的副作用如继发性感染、胃肠道反应、高血糖、高血压、体型改变等，应避免长期使用糖皮质激素。
静脉输注丙种球蛋白（IVIg）：一般用于需要快速升高血小板数量的患者( 例如，备术或危及生命的出血)。
儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件
ITP的分型
1.新诊断ITP：病程<3个月。 2.持续性ITP：病程3-12个月。 3.慢性ITP：病程>12个月。
ITP的治疗
治疗原则：儿童ITP多为自限性，治疗 措施更多取决于出血的症状，而非PLT数 值。当PLT≥20×109/L，无活动性出血表 现，可先观察随访，不予治疗。在此期间 动态观察PLT的变化，如有感染需抗感染 治疗。
ITP的治疗
2.静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）治疗：常用剂量 400mg/（Kg.d）×（3-5）d或0.8-1.0g/（Kg.d）， 用1d或连用2d，必要时可以重复。 3.静注抗D免疫球蛋白：用于Rh（D）阳性的ITP患儿， 提升PLT作用强，用药后可见轻度血管外溶血。常用 剂量50-75ug/（Kg.d）×（1-3）d。
ITP的治疗
ITP二线治疗：一线治疗无效需再次评估，进一步除外其他疾 病，然后根据病情酌情应用以下二线治疗： 一、药物治疗： 1.大剂量地塞米松：0.6mg/（Kg.d），连用4d，4W一个疗程， 一般使用4-6个疗程； 2.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：标准剂量375mg/m2， 每周1次，共4次；小剂量100mg/m2，每周1次，共4次，4-8周 起效； 3.促血小板生成素（TPO）：剂量1ug/（Kg.d）×10d；血小板 生成素激动剂：1ug/Kg，每周1次，若PLT<50×109/L，每周增 加1ug/Kg，最大量10ug/Kg，若持续2周PLT≥200×109/L，开始 每周减量1ug/Kg，若PLT≥400×109/L，停药，最大量应用4周 ，PLT不升，视为无效。 4.免疫抑制剂及其他治疗：硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及 干扰素等，因疗效不肯定、副作用大，需谨慎；
儿童ITP治疗与观察流程图
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万方数据万方数据万方数据“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读作者：胡群作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉,430030刊名：中华儿科杂志英文刊名：Chinese Journal of Pediatrics年，卷(期)：2013,51(5)1.Ruggeri M;Fortuna S;Rodeghiero F Heterogeneity of terminology and clinical definitions in adult idiopathic thrombocytopenic purpura:a critical appraisal from a systematic review of the literature 20082.Rodeghiero F;Stasi R;Gernsheimer T Standardization of terminology,definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children:report from an international working group[外文期刊] 2009(11)3.Bromberg ME Immune thrombocy topenic purpura-the changing therapeutic landscape 20064.Rosthφj S;Hedlund-Treutiger I;Rajantie J Duration and morbidity of newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in children:a prospective nordic study of an unselected cohort 20035.Kühne T;Buchanan GR;Zimmerman S Intercontinental Childhood ITP Study Group.A prospective comparative study of 2540 infants and children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP Study Group 20036.Fujisawa K;lyori H;Ohkawa H Japanese Study Group on Childhood ITP.A prospective,randomized trial of conventional,dose-accelerated corticosteroids and intravenous immunoglobulin in children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purputa 20007.British Committee for Standards in Hematology General Hematology Task Force Guidelines for the investigation and management of idiopathicthrombocytopenic purpura in adults,children and in pregnancy 20038.Kuwana M;Okazaki Y;Satoh T Initial laboratory findings useful for predicting the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura 20059.Gouin-Thibault I;Cassinat B;Chomienne C Is the thrombopoietin assay useful for differential diagnosis of thrombocytopenia? Analysis of a cohort of 160 patients with thrombocytopenia and defined platelet life span 2001 10.Zeller B;Rajantie J;Hedlund-Treutiger I Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordiccountries:Epidemiology and predictors of chronic disease 200511.George JN;Woolf SH;Raskob GE Idiopathic thrombocytopenic purpura:a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology 199612.Beck CE;Nathan PC;Parkin PC Corticosteroids versus intravenous immune globulin for the treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children:A systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials 200513.Tarantino MD;Madden RM;Fennewald DL Treatment of childhood acute immune thrombocytopenic purpura with anti-D immune globulin or pooled immune globulin 199914.Gaines AR Disseminated intravascular coagulation associated with acute hemoglobinemia or hemoglobinuria following Rh (0) (D)immune globulin intravenous administration for immune thrombocytopenic purpura 200515.Hedlund-Treutiger I;Henter JI;Elinder G Randomized study of IVIG and high-dose dexamethasone therapy for children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura 200316.Neunert C;Lim W;Crowther M The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thromboeytopenia 201117.Wali YA;Al Lamki Z;Shah W Pulsed high-dose dexamethasone therapy in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura 200218.Cooper N;Bussel JB The long-term impact of rituximab for childhood immune thrombocytopenia 201019.Mueller BU;Bennett CM;Feldman HA One year follow-up of children and adolescents with chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) treated with rituximab 200920.Wang J;Wiley JM;Luddy R Chronic immune thrombocytopenic purpura in children:Assessment of rituximab treatment 200521.王书杰;杨仁池;邹萍重组人血小板生成索治疗特发性血小板减少性紫癜的多中心随机对照试验[期刊论文]-血栓与止血学2010(4)22.赵永强;姜杰玲;焦力重组人血小板生成素临床耐受性试验[期刊论文]-中华医学杂志 2001(24)23.Kuter DJ;Gernsheimer TB Thrombopoietin and Platelet Production in Chronic Immune Thrombocytopenia 200924.Kuter DJ Biology and Chemisry of Thrombopoietic Agents 201025.刘秀文;杨奎;墟一;吕秋军猕猴多次皮下注射重组人血小板生成索后药代动力学,血小板计敏和抗体的变化[期刊论文]-中国药理学与毒理学杂志 2000(3)26.Glanz J;France E;Xu S A population-based,multisite cohort study of the predictors of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children 200827.Aronis S;Platokouki H;Avgeri M Retrospective evaluation of long-term efficacy and safety of splenectomy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children 200428.Bourgeois E;Caulier MT;Delarozee C Long-term followup of chronic autoimmune thrombocytopenic purpurarefractory to splenectomy:a prospective analysis 200329.Holt D;Brown J;Terrill K Response to intravenous immunoglobulin predicts splenectomy response in children with immune thrombocytopenic purpura 200330.Neunert CE;Buchanan GR;Imbach P Severe hemorrhage in children with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura 200831.Salama A;Kiesewetter H;Kalus U Massive platelet transfusion is a rapidly effective emergency treatment in patients with refractory autoimmune thromboeytopenia 200832.Spahr JE;Rodgers GM Treatment of immune-mediated thrombocytopenia puroura with concurrent intravenous immunoglobulin and platelet transfusion:a retrospective review of 40 patients 2008引用本文格式：胡群“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读[期刊论文]-中华儿科杂志 2013(5)。