X综合征
X综合征有哪些表现及如何诊断？
X综合征有哪些表现及如何诊断?每次谈到X综合征时，部分人群常常误认为这是一种冠心病，殊不知这种疾病虽然和冠心病有着相同的临床表现，但实际上X综合征并不是冠状动脉与其分支的动脉粥样硬化，而是心肌微血管舒张、收缩功能障碍所引起的临床综合征。
为了大家进一步了解X线综合征，下面就该病的概述、临床表现等方面内容予以介绍，同时希望大家可以掌握、了解X综合征是如何诊断的！1.什么是X综合征X综合征，也被我们称之为微血管性心绞痛，属于一组临床综合征，即表现为劳力性心绞痛/心绞痛样不适，经活动平板心电图运动试验，可见心肌缺血证据（ST段压低等），而经冠状动脉造影检查，显示冠脉正常/无阻塞性病变。
部分专家针对微血管性心绞痛的患病情况进行了探究、分析，指出在无梗阻性动脉粥样硬化性心外膜冠状动脉疾病基础上患有心绞痛，结合国家心血管数据登记、女性缺血综合征评估，预测美国300~400万左右人群有心绞痛症状的男性、女性可能没有阻塞性动脉粥样硬化性心外膜冠状动脉疾病。
除此之外，也有专家指进行冠状动脉造影检查的稳定性心绞痛患者中超过60%患者的冠状动脉正常，或是无阻塞性动脉粥样硬化性心外膜冠状动脉疾病，提示在无阻塞性动脉粥样硬化性心外膜冠状动脉疾病基础上出现胸痛，并非等同于X综合征。
所以，认为X综合征的真正患病率可能较无阻塞性动脉粥样硬化性心外膜冠状动脉疾病的心绞痛患病几率低。
2.X综合征的临床表现X综合征的发生，多见于青年，或是中年女性，并且表现出以下症状：（1）发作性胸痛，呈典型劳力性心绞痛，或是非典型胸痛，或是不稳定心绞痛，或是稳定型心绞痛。
正常情况下，予以硝酸甘油舌下含服，如若未见明显效果，可导致患者胸痛持续延长，约为1～2小时，部分患者可于凌晨痛醒；（2）其他症状，以精神症状为主，如焦虑、抑郁、恐慌等，与患者因胸痛而担忧自身健康有关。
总体来讲，与正常人群比较，X综合征预后更差，容易给人体带来一定危害性。
所以，积极诊断X综合征具有一定的重要临床意义。
《脆性X综合征》课件
# 脆性X综合征 ## 简介 - 脆性X综合征是遗传疾病之一。 - 由于基因突变导致X染色体上的FMR1基因失去正常的功能。 - 主要影响男性，女性患者症状通常较轻。
症状
1 智力低下
思维和学习能力受损，常 表现为智商较低。
2 语言障碍
3 行为异常
语言发育迟缓、交流困难， 可能出现言语表达问题。
尽早进行干预能够帮助患者提高生活质量。
2 个体化治疗方案
根据病情给予不同的干预，制定个体化的治 疗计划。
有可能表现出注意力不集 中、冲动和焦虑等行为问 题。
4 自闭症谱系障碍
一部分患者出现自闭症谱系障碍的症状。
5 脸部特征略有不同
常常表现为长而窄的脸、窄鼻梁、拇指外翻 等特征。
诊断
基因检测
通过基因检测可以确认FMR1 基因的突变情况。
注意力缺陷/多动障碍 (ADHD)评者的行为进行综合评估， 以了解其发育和功能状况。
治疗
药物治疗
选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)可用于缓解焦虑和抑郁症 状。
行为/教育干预
应用应对策略、集中注意力训 练和社交技能训练等。
支持性治疗
物理治疗、职业治疗和心理咨 询等帮助患者提高生活质量。
预后
1 早期干预有助于改善预后
为什么会得X综合征,X综合征是怎么引起的？
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为什么会得X综合征，X综合征是怎么引起的？
X综合征的发病原因
一、发病原因
本病的发病原因尚未完全清楚，最常提出的有下列3种假设：由于NO的生成减少所致的内皮依赖性冠脉扩张受损、对交感神经刺激的敏感性增高和运动介导的冠脉收缩。
但也有越来越多的证据表明这些病人有疼痛敏感性增高和痛觉异常。
二、发病机制
可能的发病机制：
1.冠脉微循环功能障碍或血管舒张储备功能不足有许多因素，如老年、高血压、糖尿病及血脂紊乱等引起小冠状动脉病理改变，例如内膜增生及内皮细胞变性，引起微血管内皮细胞功能不全，从而使内皮衍生的NO生成减少，血流介导的微血管扩张能力下降，其舒张储备能力下降，故可引起心肌缺血。
其证据有：①当运动或起搏诱发胸痛时，心肌产生乳酸增多，ECG有缺血性改变，UCG示节段性室壁运动及心肌灌注异常，LVEF降低，左心室舒张末压增高，冠脉阻力降
低及其血流量增多的能力减退;②病人对血管收缩刺激产生的小冠脉收缩反应增加，而对冠脉内注射罂粟碱的扩张血管作用减弱。
2.对交感神经刺激的敏感性增高交感神经占优势的交感迷走失平衡可引起X
综合征。
例如，做心导管检查时，部分X综合征病人通常对心内器械操作异常敏感，直接刺激左心房及输注生理盐水就引起典型的胸痛。
3.痛觉异常过敏有些X综合征病人并无心肌缺血的证据，其不适可能是痛觉过敏。
胸痛的感受是由动脉伸展、心率、心律的改变或心脏收缩力的改变刺激所引起的，当疼痛阈值降低即可引起所谓的过敏性心脏症状。
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X综合征的诊断要点
X综合征的诊断要点X综合征应与引起胸部不适的其他疾病相鉴别。
1.食管疾病（1）反流性食管炎：由于食管下端括约肌松弛，酸性胃液反流，引起食管炎症、痉挛，表现为胸骨后或中上腹部烧灼性痛，有时可向背部放射而疑似心绞痛。
但本病常于餐后平卧时发生，服抗酸药可使之缓解。
（2）食管裂孔疝：常伴胃酸反流，其症状类似食管炎，常于饱餐后弯腰或平卧时发作，胃肠造影可明确诊断。
（3）弥漫性食管痉挛：也可伴发于反流性食管炎，其引起的胸痛有多种表现，服用硝酸甘油有效，麦角新碱可诱发，故易疑为心绞痛发作，是不典型心绞痛性胸痛的一个常见原因。
根据患者有反酸和厌食的病史、症状常于进食尤其冷饮时或饭后发生、与劳累无关、发作时有吞咽困难可与心绞痛相区别。
食管镜和食管测压法可明确诊断。
临床上，心绞痛与食管疾病往往同时存在，食管反流能降低心绞痛的阈值，食管痉挛可由麦角新碱诱发和由硝酸甘油缓解，因而两者的鉴别常存在困难。
胸痛表现为“烧心”，且与体位改变和进食有关，同时伴随吞咽困难是食管疼痛的特点；食管疼痛较心绞痛更常放射到背部。
准确的诊断不仅需要仔细地询问病史及体检，有时还需借助于实验室检查。
2.肺、纵隔疾病（1）肺栓塞：其疼痛突然发生并在休息时出现，见于有本病高危因素（如心力衰竭、静脉病、手术后等）的病人，常伴有咯血和呼吸急促。
其疼痛性质典型地被描述为胸部紧压感伴有或随后发生胸膜炎性胸痛，即该侧胸部尖锐疼痛，呼吸或咳嗽使之加重。
X线胸片、肺动脉造影、肺核素扫描可明确诊断。
（2）自发性气胸及纵隔气肿：二者的胸痛均突然发生，前者胸痛位于胸部的侧面，后者位于胸部中央，均伴有急性呼吸困难。
X线胸片可明确诊断。
3.胆绞痛此病常突然发病，疼痛剧烈且常呈固定性，持续2～4h，然后可自行消失，在发作间期无任何症状。
一般它在右上腹最重，但也可位于上腹部或心前区。
这种不适症状常放射到肩胛骨，可沿着肋缘放射到背部，偶尔放射到肩部，提示横膈受刺激。
常有恶心、呕吐，但疼痛与进餐的关系不确定；此病常有消化不良、腹部胀气、不能耐受脂肪食物等病史，但这些症状也常见于一般人群，特异性不强。
X综合征20例临床分析
X综合征20例临床分析所谓“x”综合征，是指有典型的劳力型心绞痛症状或心电图运动试验阳性，冠状动脉造影正常者，同时需除外合并冠状动脉痉挛者。
“x综合征”又称为“微血管心绞痛”，其可能的发病机理是由于冠状动脉小于200微米的微血管及其微循环的结构和功能发生异常所致。
随着冠脉介入诊治的发展，x综合征的诊断逐渐增多。
本组20例患者均有典型的胸痛，心电图、平板运动试验阳性，冠脉造影阴性，并除外其他原因引起的心电图缺血性改变。
临床资料本组病例20例，其中男性2例，女性18例，年龄40-72岁，合并高血压5例，糖尿病6例。
病例特点为：劳累或情绪激动时出现胸闷、胸痛，持续时间数分钟至数小时，应用硝酸酯类药、β受体阻滞剂、钙拮抗剂有一定疗效，心电图有st段t波改变，平板运动试验阳性，冠脉照影正常。
讨论1．发病机制有关文献认为x综合征发病机制是冠状动脉分支中位于运输动脉和小动脉之间的管径100-400um的前小动脉由于局部缺乏血流介导的内皮衍生松弛因子，异常的神经刺激或血管平滑肌对血管刺激的高度敏感而出现呈片状分布的异常收缩，远端局部心肌组织因缺血而释放腺苷过多。
腺苷是一种致痛性物质，作用于传入神经引起疼痛。
同时，受代谢调节的小动脉扩张，官腔内压降低，前小动脉与小动脉分支进一步收缩，心肌组织间隙腺苷浓度进一步升高，从而导致持续性疼痛，上述机制可全面解释此病为何胸痛症状重和左室受损较轻。
2．治疗常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。
对一些病人可使症状减轻或缓解，但对另一些病人则可能疗效不显著。
β受体阻滞药和钙拮抗药均可有效地减少胸部不适的数目，而硝酸酯有益作用仅在一半的病人被发现。
x综合征病人舌下含化硝酸酯不能提高运动耐量，而且有些病人的运动耐量反而可能降低;而钙拮抗药可减少有些病人的心绞痛发作的频度和严重程度，并提高运动耐量，β受体阻滞药的效果不如用于冠心病劳力性心绞痛时显著，提示降低心肌氧需量不是预防或代偿血管运动异常的有效措施。
X综合征知识讲解
二.发病机理
迄今，关于X综合征的病因与发病机制尚不完全 清楚，综合文献报告可能与下列因素有关： 1、冠状动脉血流储备能力降低 2、内皮功能异常 3、自主神经调节异常 4、雌激素 水平 5、其他原因,存在疼痛感知异常
三.临床表现
1.女性患者多于男性，一般比例为3：1，且 50%-70%起病年龄在闭经以后（50岁左右）
七.治疗
二、药物治疗 a、β受体阻滞剂 b、钙离子拮抗剂 c、硝酸酯类 d、ACEI类 e、他汀类 f、雌激素的替代治疗(有待进一步证实）
八、展望
目前的药物治疗不能解决根本问题，针对 发病机制的病理生理基础进行靶向治疗可 能成为新的治疗方向。如内皮功能障碍及 氧化压力的靶向治疗。
疑问？
• 有人曾提出X综合征与冠心病可能是相同的 病理变化在冠状动脉不同部位的表现，二 都可能同一疾病的不同发展阶段。是不是 一经证实为X综合征，即需要开始按冠心病 用药治疗，二者的治疗有无不同？
③ 冠状动脉造影正常
④ 冠状动脉内麦角新碱激发试验阴性
⑤ 左室功能正常
六.鉴别诊断
X综合征是一种排除诊断，必需除外以下一些 疾病。如： 1.左心室肥厚伴劳损; 2.冠心病 3.胃食管反流病 4.肋软骨炎、更年期综合征、植物神经功 能紊乱等
七.治疗
一.心理治疗 该病患者长期预后极好，但很多病人 因持续存在胸痛症状不能正常生活和 工作，在研究表明复查冠状动脉造影 重新证实冠脉正常，可以减轻患者症 状及住院次数及时间。
2.胸痛的表现形式差异大
3.运动平板时心电图有缺血改变
四.检查方法
1.普通心电图 可以正常，也可以有ST-T的缺血变化
四.检查方法
2.运动平板试验或动态心电图 平板试验呈阳性，即ST段缺血型下移
心脏X综合征37例临床报告
化， 保 护内皮功 能 ， 但 疗 效不 确切 。③ 抗
栓及抗动脉硬化治疗 ： 包 括 阿 司 匹林 及 他
障碍 的机 制之 一 。Ｅ Ｔ—Ｉ是 血管 内皮 细
胞 分 泌 的一 种 强有 力 的 血 管 收 缩 肽 ， 其 通 过激活钙通道增加 钙离子内流 ， 引起 血 管 平滑肌 细 胞 收缩 而调 节冠 脉 血 流。Ｃ Ｓ Ｘ
论著 ・ 临床 论坛
ｃ Ｈ ｜ Ｎ Ｅ ｓ Ｅ ｃ ｏ Ｍ Ｍ ｕ Ｎ ｌ Ｔ Ｙ Ｄ ｏ Ｃ Ｔ ｏ Ｒ ｓ
心脏 Ｘ综合征 ３ ７例临床报 告
刘 洋
质 量。 常 规 抗 心 绞 痛 药 物 有 Ａ Ｃ Ｅ Ｉ或
结 果
４ ７ ３ ０ ０ ０河 南南 阳 第 二人 民医院 心 内 ３ 科
应用抗焦虑抑 郁 药物 。其 他 如 Ｌ一精 氨 酸（ Ｎ Ｏ前 体 ） 、 氨茶 碱 、 雌 激素 等 对 Ｃ Ｓ Ｘ
关于 Ｃ Ｓ Ｘ 的发 病 机 制 有 以下 几 心脏 ｘ综 合征 （ Ｃ Ｓ Ｘ） … 是指 有劳 力 性 心绞痛症状或胸痛不典 型 ， 心 电图平板 运动试 验阳性 ， 而左 心室功能及冠状动脉 造影 （ Ｃ Ａ Ｇ） 正常， 并 且 排 除冠 状 动 脉痉 种： ①微血 管功能异 常 （ 舒 张异 常或 血管 张力增加 ） 导 致 心肌 缺 血 。在 冠 脉受 药 物（ 如硝酸甘油或 罂粟碱 ） 或新 陈代谢 产 物刺 激扩张情况下 ， 因正 常人冠 脉血流储 备（ 即冠 状 动脉 最大 的 血流 量 与基 础 血 流量 之比） 为静息时 的 ２ ． ５～ ５倍 ， 故冠脉 血 流量增 加 ， 而 Ｃ Ｓ Ｘ患者 尽管 心外 膜 下 冠脉无狭 窄 ， 但微血管功能异常使冠脉 血 流量未 相应 增 加 ， 说 明 冠脉 血 流 储 备 下
X综合征讲课PPT课件
康复训练
康复训练的目的：帮助患者恢复 身体功能，提高生活质量
康复训练的时机：应在X综合征的 早期就开始进行康复训练
康复训练的方法：包括物理疗法、 职业疗法、语言疗法等
康复训练的注意事项：应根据患 者的具体情况制定个性化的康复 计划，并注意预防并发症的发生
X综合征的案例分享
05
典型病例介绍
病例1：患者A，男性，45岁，因反复胸闷、气喘就诊，诊断为X综合征。 病例2：患者B，女性，38岁，因心悸、乏力就诊，诊断为X综合征。 病例3：患者C，男性，62岁，因胸痛、呼吸困难就诊，诊断为X综合征。 病例4：患者D，女性，21岁，因心悸、乏力就诊，诊断为X综合征。
感谢和告别
感谢听众的参与和关注
鼓励听众在生活中实践所学知听众的祝福和期望
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目录
01.
02.
X综合征概 述
03.
X综合征的 治疗方法
04.
X综合征的 预防和护理
05.
X综合征的 案例分享
06.
X综合征的 学术研究和 发展趋势
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
X综合征概述
02
定义和分类
X综合征的定义 X综合征的分类 X综合征的病因 X综合征的症状
效果。
药物治疗需要 持续进行，即 使症状得到缓 解，也需要继 续服用药物以
维持疗效。
非药物治疗
心理治疗：针对患者的心理问题，采取相应的心理治疗措施，如认知行为疗法、家庭治疗等。
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（三）临床表现
1.症状： 症状： 症状 胸痛持续时间较长 诱发胸痛的负荷阈值不恒定 可为自发性
（三）临床表现
2.心肌缺血证据： 心肌缺血证据： 心肌缺血证据 ECG 运动负荷试验 UCG负荷试验 负荷试验 运动核素
（三）临床表现
2.心肌缺血证据： 心肌缺血证据： 心肌缺血证据 冠状动脉循环血流量与心肌代谢指标 运动、潘生丁、心房起搏： 运动、潘生丁、心房起搏： 冠状动脉阻力下降， 冠状动脉阻力下降，血流相对减少 血流储备下降（正常>3.5:1） 血流储备下降（正常 ） 罂粟碱： 罂粟碱：扩血管效应减弱
（七）治疗
硝酸盐类 钙拮抗剂 Beta-blockers 氨茶碱？ 氨茶碱？ HRT 抗抑郁
（三）临床表现
3.冠状动脉造影： 冠状动脉造影： 冠状动脉造影 冠状动脉 麦角胺激发试验 左室造影
（四）胸痛原因
1.心肌缺血： 心肌缺血： 心肌缺血 微血管病变 2.非缺血因素： 非缺血因素： 非缺血因素 痛觉过敏：导管、盐水（植物神经？） 痛觉过敏：导管、盐水（植物神经？） 食管功能异常： 食管功能异常：Bernstein试验 试验 行为精神异常 3.混合型 混合型
微血管病变
（三）临床表现
2.心肌缺血证据： 心肌缺血证据： 心肌缺血证据 冠状动脉循环血流量与心肌代谢指标 运动： 运动： 局部室壁运动异常 舒张功能异常 乳酸盐增高
心肌灌注异常
（三）临床表现
2.心肌缺血证据： 心肌缺血证据： 心肌缺血证据 冠状动脉循环血流量与心肌代谢指标 血管内皮功能异常 交感反应增强 胰岛素抵抗 前臂血管舒张储备减少 气道高反应性（其他器官受累） 气道高反应性（其他器官受累）
（五）诊断与鉴别诊断
1.心脏神经症： 心脏神经症： 心脏神经症 2.食管疾病： 食管疾病： 食管疾病 3.其它引起胸痛的疾病 其它引起胸痛的疾病
（六）预后
预后良好 CASS研究： 研究： 研究 EF>50% CAG(-) 7年存活 ％ 年存活96％ 年存活 Kemp 200例 6年 仅8％胸痛加重 例 年 ％
X 综合征 （X Syndrome） ）
（一）历史回顾
1967 Likoff 首先报告 1973 Kemp 命名 1990’Cannon “微血管性心绞痛 微血管性心绞痛” 微血管性心AG（－）约15％ （－）约 ％ 胸痛需 者中 （－） 其中约50％ 其中约 ％有小冠状动脉功能改变