微小病变肾病PPT课件
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微小病变肾病课件
• 该病发病时，患者外周血淋巴细胞中核因子NFkB活性增高，缓解时恢复正常，复发时再次升 高。激素可使其抑制剂I-kBα上调，环孢素可 使灭活I-kBα的蛋白酶体活性下降，从而使NFkB保持非活性状态，起到治疗作用。
• 体液免疫方面： 患者血中IgG常降至非
常低的水平，且在NS缓解后其恢复需要 较长时间。
微小病变肾病
内 容
概 流行 病 念 病学 理
病 因
发病 机制
临床 表现
诊断 及 鉴别 诊断
治疗 及 预后
中医 认识
概念
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 又称微小病变性肾小球病，是指临床表现为肾
病综合征，光镜下肾小球结构大致正常，电镜下仅 以足细胞足突广泛消失为主要特点的一类肾小球疾 病。由于在肾小管上皮细胞中存在大量的含脂质的 重吸收颗粒，在20世纪中叶曾被称为类脂性肾病， 其中包括局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），随着对 本病认识的深入，这一名称已被废弃。
二、局灶阶段性肾小球硬化：由于本病的局灶阶段性
特点，因而可能在肾活检或病理切片时未取到阶段 性硬化的肾小球而被误诊为微小病变肾病，对此类 患者，在以下情况时应高度警惕FSGS的可能：
1.以蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病，光镜下肾小球病 变轻微，但肾小球体积增大，或存在球囊粘连、灶状肾小管 萎缩、肾间质纤维化；
●免疫荧光：
1.典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴 性。偶见IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。
2.肾小管上皮细胞内可见白蛋白阳性的重吸收 颗粒。
●电镜：
1.肾小球足细胞广泛足突消失，实际是同一 足细胞的足突消失、胞浆扁平的附在肾小 球基底膜上，而不是相邻足细胞间的足突 融合。
• 体液免疫方面： 患者血中IgG常降至非
常低的水平，且在NS缓解后其恢复需要 较长时间。
微小病变肾病
内 容
概 流行 病 念 病学 理
病 因
发病 机制
临床 表现
诊断 及 鉴别 诊断
治疗 及 预后
中医 认识
概念
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 又称微小病变性肾小球病，是指临床表现为肾
病综合征，光镜下肾小球结构大致正常，电镜下仅 以足细胞足突广泛消失为主要特点的一类肾小球疾 病。由于在肾小管上皮细胞中存在大量的含脂质的 重吸收颗粒，在20世纪中叶曾被称为类脂性肾病， 其中包括局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），随着对 本病认识的深入，这一名称已被废弃。
二、局灶阶段性肾小球硬化：由于本病的局灶阶段性
特点，因而可能在肾活检或病理切片时未取到阶段 性硬化的肾小球而被误诊为微小病变肾病，对此类 患者，在以下情况时应高度警惕FSGS的可能：
1.以蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病，光镜下肾小球病 变轻微，但肾小球体积增大，或存在球囊粘连、灶状肾小管 萎缩、肾间质纤维化；
●免疫荧光：
1.典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴 性。偶见IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。
2.肾小管上皮细胞内可见白蛋白阳性的重吸收 颗粒。
●电镜：
1.肾小球足细胞广泛足突消失，实际是同一 足细胞的足突消失、胞浆扁平的附在肾小 球基底膜上，而不是相邻足细胞间的足突 融合。
成人微小病变肾病医学PPT课件
• 早期2项小规模的随机对照研究，均与口服激素组比较， 一项研究发表于1983年，另一项研究发表于1985年 • 缺陷：
– 研究人数均较少，一项研究18例，另一项研究22例 – 未报到重要临床及实验室数据，如尿蛋白、血压、肾功能情况
• 静脉激素组库欣综合征较少，但缓解率低于口服激素组 • 结论：激素静脉使用不推荐
Adapted from adult FSGS guidelines in KDIGO
* No formal definition exists in adults; adapted from the definition for children with FR MCD from KDIGO.
7
“不同于儿童患者，在成人MCD患者中缺乏良好设计的RCTs” ——KDIGO MCD指南
KEIICHI FUKUDOME et al.Nephrology 17 (2012) 263–268
20
结果：
• 12周内共74例患者达到缓解
21
结果：
• 静脉序贯口服激素组达到缓解后1年内15例复发，持续口 服激素组17例复发 对于初次复发MCD患者治疗，和口服激素组比较，静脉激 素序贯口服疗法诱导缓解快，但容易复发
Yeung CK, et al. Aust N Z J Med 13: 349–351, 1983 Imbasciati E, et al. Br Med J (Clin Res Ed) 291: 1305–1308, 1985
19
静脉序贯口服激素法
• 最新一项回顾性研究分析，静脉激素/口服激素序贯组：1000mg甲强 龙 静滴/天*3天后口服强的松30-40mg/d*4-8周，以5-10mg/2-4w逐步 减量vs持续口服激素组：口服1mg/kg/d 强的松4-8周，以5-10mg /24w逐步减量
– 研究人数均较少，一项研究18例，另一项研究22例 – 未报到重要临床及实验室数据，如尿蛋白、血压、肾功能情况
• 静脉激素组库欣综合征较少，但缓解率低于口服激素组 • 结论：激素静脉使用不推荐
Adapted from adult FSGS guidelines in KDIGO
* No formal definition exists in adults; adapted from the definition for children with FR MCD from KDIGO.
7
“不同于儿童患者，在成人MCD患者中缺乏良好设计的RCTs” ——KDIGO MCD指南
KEIICHI FUKUDOME et al.Nephrology 17 (2012) 263–268
20
结果：
• 12周内共74例患者达到缓解
21
结果：
• 静脉序贯口服激素组达到缓解后1年内15例复发，持续口 服激素组17例复发 对于初次复发MCD患者治疗，和口服激素组比较，静脉激 素序贯口服疗法诱导缓解快，但容易复发
Yeung CK, et al. Aust N Z J Med 13: 349–351, 1983 Imbasciati E, et al. Br Med J (Clin Res Ed) 291: 1305–1308, 1985
19
静脉序贯口服激素法
• 最新一项回顾性研究分析，静脉激素/口服激素序贯组：1000mg甲强 龙 静滴/天*3天后口服强的松30-40mg/d*4-8周，以5-10mg/2-4w逐步 减量vs持续口服激素组：口服1mg/kg/d 强的松4-8周，以5-10mg /24w逐步减量
微小病变型肾病护理查房PPT
有效
评估患者满意 度：了解患者 对护理服务的
满意程度
评估护理人员 工作表现：检 查护理人员是 否尽职尽责， 是否有需要改
进的地方
发现潜在问题
观察患者病情变化，及时发现潜在问题 评估患者治疗效果，调整治疗方案 指导患者进行自我护理，提高生活质量 加强医患沟通，提高患者满意度
调整护理方案
评估患者病情： 了解患者病情 变化，制定针 对性护理方案
临床表现
血尿：尿液中红细胞含量增 加，可能导致尿液颜色改变
蛋白尿：尿液中蛋白质含量 增加，可能导致水肿、高血 压等症状
水肿：由于蛋白尿和血尿导 致体内水分潴留，可能出现
水肿
高血压：由于蛋白尿和血尿 导致体内水分潴留，可能出
现高血压
肾功能异常：由于蛋白尿和 血尿导致肾脏功能受损，可
能出现肾功能异常
03
加强护理工作 的规范化和标 准化，提高护 理工作的质量
和效率
对未来工作的展望
加强护理人员的培训，提高护理质量 完善护理查房制度，提高查房效率 加强与患者的沟通，提高患者满意度 加强与其他科室的协作，提高护理效果
感谢观看
汇报人：
微小病变型肾病护 理查房目的
了解患者病情
观察患者病情变化，及时 发现异常情况
评估患者治疗效果，调整 治疗方案
指导患沟通，提高患者 满意度和依从性
评估护理效果
评估患者病情 变化：了解患 者病情是否好
转或恶化
评估护理措施 实施情况：检 查护理措施是 否到位，是否
定期进行体检， 监测病情变化
保持良好的心理 状态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
积极配合治疗， 遵循医嘱，按时 服药
对护理工作的建议
加强患者教育， 提高患者对疾 病的认识和自
评估患者满意 度：了解患者 对护理服务的
满意程度
评估护理人员 工作表现：检 查护理人员是 否尽职尽责， 是否有需要改
进的地方
发现潜在问题
观察患者病情变化，及时发现潜在问题 评估患者治疗效果，调整治疗方案 指导患者进行自我护理，提高生活质量 加强医患沟通，提高患者满意度
调整护理方案
评估患者病情： 了解患者病情 变化，制定针 对性护理方案
临床表现
血尿：尿液中红细胞含量增 加，可能导致尿液颜色改变
蛋白尿：尿液中蛋白质含量 增加，可能导致水肿、高血 压等症状
水肿：由于蛋白尿和血尿导 致体内水分潴留，可能出现
水肿
高血压：由于蛋白尿和血尿 导致体内水分潴留，可能出
现高血压
肾功能异常：由于蛋白尿和 血尿导致肾脏功能受损，可
能出现肾功能异常
03
加强护理工作 的规范化和标 准化，提高护 理工作的质量
和效率
对未来工作的展望
加强护理人员的培训，提高护理质量 完善护理查房制度，提高查房效率 加强与患者的沟通，提高患者满意度 加强与其他科室的协作，提高护理效果
感谢观看
汇报人：
微小病变型肾病护 理查房目的
了解患者病情
观察患者病情变化，及时 发现异常情况
评估患者治疗效果，调整 治疗方案
指导患沟通，提高患者 满意度和依从性
评估护理效果
评估患者病情 变化：了解患 者病情是否好
转或恶化
评估护理措施 实施情况：检 查护理措施是 否到位，是否
定期进行体检， 监测病情变化
保持良好的心理 状态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
积极配合治疗， 遵循医嘱，按时 服药
对护理工作的建议
加强患者教育， 提高患者对疾 病的认识和自
微小病变肾病的诊治进展演示ppt课件
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
肾小球
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
ห้องสมุดไป่ตู้定义
➢ Minimal change disease ➢Minimal change glomerulopathy ➢Minimal lesion glomerulonephritis ➢一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性 肾病综合征为表现的疾病。光镜下肾小球基本正常，而近端 肾小管上皮细胞脂肪变性，可出现脂肪尿，1913年Monk首 先发现并称之为“类脂质肾病”。
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
正常肾小球（光镜）
微小病变肾小球（光镜） 微小病变肾小球（电镜）
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
➢与T淋巴细胞功能异常密切相关。
➢本病活动时IL2R上调，总T细胞和Th细胞增加，Ts细胞下降。 ➢淋巴因子影响基底膜阴电荷屏障，导致蛋白尿 ➢直接影响肾小球基底膜通透性底因子（肿瘤坏死因子样因子） ➢淋巴因子改变致使免疫功能低下，易于发病
➢过敏反应：主要食物过敏、IgE，血管活性胺、前列腺素 ➢药物：干扰素、青霉素、利福平 ➢肿瘤：何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤 ➢感染：病毒（HIV）
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
肾小球
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➢ Minimal change disease ➢Minimal change glomerulopathy ➢Minimal lesion glomerulonephritis ➢一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性 肾病综合征为表现的疾病。光镜下肾小球基本正常，而近端 肾小管上皮细胞脂肪变性，可出现脂肪尿，1913年Monk首 先发现并称之为“类脂质肾病”。
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
正常肾小球（光镜）
微小病变肾小球（光镜） 微小病变肾小球（电镜）
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一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
➢与T淋巴细胞功能异常密切相关。
➢本病活动时IL2R上调，总T细胞和Th细胞增加，Ts细胞下降。 ➢淋巴因子影响基底膜阴电荷屏障，导致蛋白尿 ➢直接影响肾小球基底膜通透性底因子（肿瘤坏死因子样因子） ➢淋巴因子改变致使免疫功能低下，易于发病
➢过敏反应：主要食物过敏、IgE，血管活性胺、前列腺素 ➢药物：干扰素、青霉素、利福平 ➢肿瘤：何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤 ➢感染：病毒（HIV）
微小病变型肾病讲课PPT课件
微小病变型肾病与 局灶性节段性肾小 球硬化的区别：微 小病变型肾病主要 影响儿童和青少年， 而局灶性节段性肾 小球硬化主要影响 中年人。
微小病变型肾病与 系膜增生性肾小球 肾炎的区别：微小 病变型肾病主要表 现为肾病综合征， 系膜增生性肾小球 肾炎则表现为血尿、 蛋白尿。
微小病变型肾病与 膜性增生性肾小球 肾炎的区别：微小 病变型肾病的治疗 反应较好，而膜性 增生性肾小球肾炎 的治疗反应较差。
06微小病变型肾病案 例分来自和经验总结典型案例介绍
患者基本信息：年 龄、性别、病程等
临床表现：水肿、 蛋白尿、血尿等症 状的描述
诊断过程：实验室 检查、病理诊断等
治疗过程：药物治 疗、透析治疗等
经验总结和注意事项
经验总结：通过案 例分享，总结出微 小病变型肾病的治 疗经验
注意事项：在治疗 过程中，需要注意 的事项和避免的误 区
临床表现：微小病变型肾病主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显的水肿。
临床表现和诊断标准
临床表现：水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症等
诊断标准：依赖于肾活检病理诊断，病理表现以肾小球病变为主，表现为肾小球上皮细胞足 突广泛融合，系膜细胞和系膜基质轻度增生
鉴别诊断：需与其他肾病综合征相鉴别，如膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化等
注意事项
定期检查：定期进 行肾功能检查，及 早发现肾病迹象
健康饮食：保持低盐、 低脂、低蛋白的饮食 习惯，避免过度摄入 高嘌呤、高脂肪食物
控制体重：保持适 当的体重，避免肥 胖和高血压
避免感染：预防感 冒和感染，减少对 肾脏的刺激和负担
05
微小病变型肾病与 其它肾病的比较
与其他肾病的区别
微小病变型肾病 与膜性肾病的区 别：微小病变型 肾病以肾病综合 征为主要表现， 而膜性肾病则以 蛋白尿为主。
微小病变性肾病讲课PPT课件
病因：微小病变性肾 病的确切病因尚不清 楚，可能与免疫、遗 传、环境等因素有关。
发病机制：微小病变 性肾病的发病机制主 要涉及免疫系统的异 常激活，导致肾脏受 损。
临床表现：水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症 诊断标准：依赖于肾活检病理诊断 病理特征：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 临床分型：单纯性肾病综合征和肾炎性肾病综合征
肾移植：对于病情 严重的患者，可以 考虑进行肾移植手 术
微小病变性肾病的预防和保健
控制高血压和糖尿病等基础疾病，保持血压、血糖稳定。 避免使用肾毒性药物，如非甾体抗炎药、抗生素等。 保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 定期进行肾功能检查，及早发现并治疗肾脏疾病。
保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、规律作息 控制血压和血糖：定期检测，保持稳定 避免感染：注意个人卫生，预防感冒和其他感染 定期进行肾脏检查：及早发现潜在问题，采取相应措施
根据病因的不同，微小病变性肾病可分为原 发性微小病变性肾病和继发性微小病变性肾 病，其中原发性较为常见。
原发性微小病变性肾病多见于儿童和青少年， 而继发性微小病变性肾病可发生于各年龄段， 常见于老年人和长期使用某些药物的患者。
微小病变性肾病在病理学上主要表现为肾 小球上皮细胞的足突广泛融合、肾小球基 底膜正常或轻度增厚、肾小球滤过率降低 和蛋白尿等。
微小病变性肾病的治疗方法
休息：保证充 足的休息时间， 避免过度劳累。
饮食：控制盐 分摄入，保持
低盐饮食。
药物治疗：使 用利尿剂、降 压药等药物治
疗。
对症治疗：针 对不同的症状 采取相应的治
疗措施。
糖皮质激素：常用泼尼 松等药物治疗微小病变 性肾病，可减轻炎症反 应，缓解水肿等症状。
微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件
微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
《肾小球微小病变病》课件PPT课件
抗代谢剂：霉酚酸酯
药动学：
• 口服吸收良好 • 为霉酚酸(MPA)的2-乙基酯类衍生物，口服后
迅速吸收．并脱脂化形成活性代谢产物——游 离 MPA。 • 通过肠胃和肝脏的葡萄糖醛酸转化酶代谢； MPA通过肾脏从尿液以无活性的酚化葡萄糖昔 糖排出，较少发生肝肾损害。
化学合成细胞毒类-霉酚酸酯
作用机制： • MPA能可逆地、非竞争性地抑制次黄嘌呤单核
临床表现 光镜 电镜 免疫荧光
• 肾病综合征 • 无异常 • 足突广泛融合 • 阴性
• 蛋白尿、血尿 • 无异常或轻微节段系膜
增生 • 系膜和GBM节段行轻微异
常，系膜区少量电子致 密物 • 系膜区少量IgG、IgM、 IgA、C3沉积
临床分型
• 原发性MCD
• 继发性MCD
感染 肿瘤
病毒 何杰金氏病
原发性MCD发病概况
成人MCD与儿童MCD的区别
• 起病以潜袭为主 • 常伴有镜下血尿和高血压 • 肾衰竭发生率较高，恢复较慢 • 激素治疗起效较慢
治疗
• 约半数病人可自发缓解 • 约90%对激素治疗敏感 • 易复发，常无诱因
激素治疗的原则和方法
• 首剂要足 1mg/kg/day 8-
12w • 减量要慢
常复发肾综的原因
• 病理类型 • 遗传背景（HLA B12） • 治疗不规范 • 感染 • 过敏反应 • 劳累
常复发肾综的治疗
• 注意休息 • 防治感染 • 预防过敏反应 • 规范激素治疗
首始阶段用量足够大，疗程足够长 减至小剂量持续6个月 至维持剂量时，再服12～18个月 • 加用细胞毒药物
SUCCESS
• 很少会发生血栓、栓塞并发症。
实验室检查
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也有人发现微小病变肾病患者残留的足突间的裂隙膜 明显减少，而膜性肾病变化不明显，提示该变化可能 参与该病蛋白尿形成机制。
28
临床表现
29
• 肾病综合征：常突然起病，水肿一般较明显。甚
至可有重度胸腹水。
• 血尿：不突出，20%患者仅轻微镜下血尿。明显
4.过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬。
其中，非甾体类消炎药引起者常导致微小病变肾病与急 性间质性肾炎并存，因而可同时表现出肾病综合征、急 性肾衰、无菌性白细胞尿及全身过敏表现。
19
发病机制
20
●1974年Shalhoub首先提出本病是由T细胞 功能异常导致，证据是：
1.临床上可见到部分患者感染麻疹后，NS自行缓 解，该病毒通常可抑制细胞免疫。 2.应用糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素等免疫抑 制剂治疗有效。 3.体外培养患者T淋巴细胞，将其上清液注射给大 鼠可以诱发蛋白尿。
10
●免疫荧光：
1.典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴 性。偶见IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。
2.肾小管上皮细胞内可见白蛋白阳性的重吸收 颗粒。
11
●电镜：
1.肾小球足细胞广泛足突消失，实际是同一足 细胞的足突消失、胞浆扁平的附在肾小球 基底膜上，而不是相邻足细胞间的足突融 合。
2.足细胞内可见蛋白重吸收颗粒和空泡变性。 3.包曼囊内见足细胞伸出的微绒毛。 4.球内其他结构正常，无电子致密物。
12
13
14
15
16
病因
17
●原发性微小病变肾病 ●家族性微小病变肾病： 很少报道，未明确病因。 ●继发性微小病变肾病
18
●继发性微小病变肾病
1.药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素、干扰素、 锂、金制剂、甲硫咪唑。
2.感染相关性:HIV、梅毒、寄生虫。
3.肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿 瘤、嗜酸细胞性淋巴肉芽肿。
--中华医学会，《临床诊疗指南,肾脏病学》
5
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 近年对肾小球足细胞研究，发现足细胞是微
小病变肾病和局灶阶段性肾小球硬化肾组织病变形 成的主要受损细胞，并将它们列为最具代表性的足 细胞病。
-- 《中国肾脏病学》
6
流行病学
7
●原发性微小病变肾病发病高峰在儿童及青少年。 ●占10岁以内儿童肾病综合征的70%-90%，男童：
女童为2:1 ●占成人肾病综合征的10%-30% ，中年人为低谷，
老年人为高峰。 ●黑人发病率较低，白人和黄人相对较高。 ●亚洲不同国家，本病在肾活检中所占比例差别较
大。
8
肾脏病理
9
●光 镜：
1.肾小球没有明显改变，或仅有轻微系膜增生。 2.近曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可 见空泡变性。伴有急性肾衰者，见肾小管上皮 细胞扁平化及其他肾小管损伤。 3.肾间质无明显异常，严重水肿时，可见肾间 质水肿。
--王海燕，《肾脏病学》
4
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)
一组临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。 光镜下肾小球基本正常，可有轻度系膜增生，近 端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类 脂性肾病”。电镜下肾小球特征性表现为弥漫性 足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。免 疫荧光阴性。
23
• 体液免疫方面： 患者血中IgG常降至非
常低的水平，且在NS缓解后其恢复需 要较长时间。
• 本病的蛋白尿是选择性蛋白尿，尿中 IgG丢失不多，且血中与IgG分子量接 近的IgA、 IgE不降低，说明低IgG血症 主要原因不是丢失，而是产生异常。
24
二、循环通透因子/淋巴因子
• 有个例报道难治性MCD患者作为肾移植 供体，受者移植后无蛋白尿，说明致病因 素在全身而不在肾脏局部。
• 其他被怀疑为通透因子的有：血结素，血管内皮细 胞生长因子、乙酰肝素酶等，
27
三、肾小球基底膜电荷屏障改变和广泛足突消失
既往研究表明本症与肾小球滤过膜电荷屏障功能 紊乱、毛细血管壁净负电荷下降有关。目前大多数学 者认为该病肾病水平蛋白尿的的形成与此有关。
足细胞也出现结构性变化，不但出现广泛足突消失， 且附着于肾小球基底膜上的蛋白-dystroglycan，在发 病时明显减少，肾病综合征缓解后恢复，另一蛋白— 整合素则无明显变化，而在FSGS中则没有这种现象， 提示可能与MCD广泛足突消失的形成机制有关。
• 通透因子：
功能紊乱的免疫系统可能在血液循环中产 生某些通透因子导致NS，体外培养的患 者淋巴细胞上清液可诱发动物的蛋白尿为 此提供支持证据。
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但目前这种通透因子仍未被确切分离出来，以下因子 被发现可能与致病有关:
• IL-2及IL-2受体： 部分患者血中IL-2及可溶性IL-2受体升高，且后者在 环孢素治疗有效者中下降，复发者中升高。 动物实验中，注射IL-2可导致肾小球基底膜负电荷减 少、足突消失、蛋白尿。 在患者的肾活检组织中， 仅发现IL-2受体mRNA表 达，未见IL-2表达，说明致病作用可能来自循环中 的IL-2。
21参与发Leabharlann 的环节中， 现有线索：22
一、免疫系统异常：
• 该病患者中可以比较普遍的观察到Th1下调和 Th2上调，该失衡可能进一步造成T细胞免疫细 胞反应异常、免疫球蛋白产生异常及产生某些 致病因子使患者发病。
• 该病发病时，患者外周血淋巴细胞中核因子 NF-kB活性增高，缓解时恢复正常，复发时再 次升高。激素可使其抑制剂I-kBα 上调，环孢 素可使灭活I-kBα 的蛋白酶体活性下降，从而 使NF-kB保持非活性状态，起到治疗作用。
微小病变肾病
1
内 容
概 流行 病 念 病学 理
病 因
发病 机制
临床 表现
诊断 及 鉴别 诊断
治疗 及 预后
中医 认识
2
概念
3
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 又称微小病变性肾小球病，是指临床表现为肾病 综合征，光镜下肾小球结构大致正常，电镜下仅以 足细胞足突广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病。 由于在肾小管上皮细胞中存在大量的含脂质的重吸 收颗粒，在20世纪中叶曾被称为类脂性肾病，其中 包括局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），随着对本病 认识的深入，这一名称已被废弃。
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临床表现
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• 肾病综合征：常突然起病，水肿一般较明显。甚
至可有重度胸腹水。
• 血尿：不突出，20%患者仅轻微镜下血尿。明显
4.过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬。
其中，非甾体类消炎药引起者常导致微小病变肾病与急 性间质性肾炎并存，因而可同时表现出肾病综合征、急 性肾衰、无菌性白细胞尿及全身过敏表现。
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发病机制
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●1974年Shalhoub首先提出本病是由T细胞 功能异常导致，证据是：
1.临床上可见到部分患者感染麻疹后，NS自行缓 解，该病毒通常可抑制细胞免疫。 2.应用糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素等免疫抑 制剂治疗有效。 3.体外培养患者T淋巴细胞，将其上清液注射给大 鼠可以诱发蛋白尿。
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●免疫荧光：
1.典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴 性。偶见IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。
2.肾小管上皮细胞内可见白蛋白阳性的重吸收 颗粒。
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●电镜：
1.肾小球足细胞广泛足突消失，实际是同一足 细胞的足突消失、胞浆扁平的附在肾小球 基底膜上，而不是相邻足细胞间的足突融 合。
2.足细胞内可见蛋白重吸收颗粒和空泡变性。 3.包曼囊内见足细胞伸出的微绒毛。 4.球内其他结构正常，无电子致密物。
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病因
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●原发性微小病变肾病 ●家族性微小病变肾病： 很少报道，未明确病因。 ●继发性微小病变肾病
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●继发性微小病变肾病
1.药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素、干扰素、 锂、金制剂、甲硫咪唑。
2.感染相关性:HIV、梅毒、寄生虫。
3.肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿 瘤、嗜酸细胞性淋巴肉芽肿。
--中华医学会，《临床诊疗指南,肾脏病学》
5
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 近年对肾小球足细胞研究，发现足细胞是微
小病变肾病和局灶阶段性肾小球硬化肾组织病变形 成的主要受损细胞，并将它们列为最具代表性的足 细胞病。
-- 《中国肾脏病学》
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流行病学
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●原发性微小病变肾病发病高峰在儿童及青少年。 ●占10岁以内儿童肾病综合征的70%-90%，男童：
女童为2:1 ●占成人肾病综合征的10%-30% ，中年人为低谷，
老年人为高峰。 ●黑人发病率较低，白人和黄人相对较高。 ●亚洲不同国家，本病在肾活检中所占比例差别较
大。
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肾脏病理
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●光 镜：
1.肾小球没有明显改变，或仅有轻微系膜增生。 2.近曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可 见空泡变性。伴有急性肾衰者，见肾小管上皮 细胞扁平化及其他肾小管损伤。 3.肾间质无明显异常，严重水肿时，可见肾间 质水肿。
--王海燕，《肾脏病学》
4
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)
一组临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。 光镜下肾小球基本正常，可有轻度系膜增生，近 端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类 脂性肾病”。电镜下肾小球特征性表现为弥漫性 足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。免 疫荧光阴性。
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• 体液免疫方面： 患者血中IgG常降至非
常低的水平，且在NS缓解后其恢复需 要较长时间。
• 本病的蛋白尿是选择性蛋白尿，尿中 IgG丢失不多，且血中与IgG分子量接 近的IgA、 IgE不降低，说明低IgG血症 主要原因不是丢失，而是产生异常。
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二、循环通透因子/淋巴因子
• 有个例报道难治性MCD患者作为肾移植 供体，受者移植后无蛋白尿，说明致病因 素在全身而不在肾脏局部。
• 其他被怀疑为通透因子的有：血结素，血管内皮细 胞生长因子、乙酰肝素酶等，
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三、肾小球基底膜电荷屏障改变和广泛足突消失
既往研究表明本症与肾小球滤过膜电荷屏障功能 紊乱、毛细血管壁净负电荷下降有关。目前大多数学 者认为该病肾病水平蛋白尿的的形成与此有关。
足细胞也出现结构性变化，不但出现广泛足突消失， 且附着于肾小球基底膜上的蛋白-dystroglycan，在发 病时明显减少，肾病综合征缓解后恢复，另一蛋白— 整合素则无明显变化，而在FSGS中则没有这种现象， 提示可能与MCD广泛足突消失的形成机制有关。
• 通透因子：
功能紊乱的免疫系统可能在血液循环中产 生某些通透因子导致NS，体外培养的患 者淋巴细胞上清液可诱发动物的蛋白尿为 此提供支持证据。
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但目前这种通透因子仍未被确切分离出来，以下因子 被发现可能与致病有关:
• IL-2及IL-2受体： 部分患者血中IL-2及可溶性IL-2受体升高，且后者在 环孢素治疗有效者中下降，复发者中升高。 动物实验中，注射IL-2可导致肾小球基底膜负电荷减 少、足突消失、蛋白尿。 在患者的肾活检组织中， 仅发现IL-2受体mRNA表 达，未见IL-2表达，说明致病作用可能来自循环中 的IL-2。
21参与发Leabharlann 的环节中， 现有线索：22
一、免疫系统异常：
• 该病患者中可以比较普遍的观察到Th1下调和 Th2上调，该失衡可能进一步造成T细胞免疫细 胞反应异常、免疫球蛋白产生异常及产生某些 致病因子使患者发病。
• 该病发病时，患者外周血淋巴细胞中核因子 NF-kB活性增高，缓解时恢复正常，复发时再 次升高。激素可使其抑制剂I-kBα 上调，环孢 素可使灭活I-kBα 的蛋白酶体活性下降，从而 使NF-kB保持非活性状态，起到治疗作用。
微小病变肾病
1
内 容
概 流行 病 念 病学 理
病 因
发病 机制
临床 表现
诊断 及 鉴别 诊断
治疗 及 预后
中医 认识
2
概念
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微小病变型肾病(minimal change disease,MCD) 又称微小病变性肾小球病，是指临床表现为肾病 综合征，光镜下肾小球结构大致正常，电镜下仅以 足细胞足突广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病。 由于在肾小管上皮细胞中存在大量的含脂质的重吸 收颗粒，在20世纪中叶曾被称为类脂性肾病，其中 包括局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），随着对本病 认识的深入，这一名称已被废弃。