麻痹性痴呆

• (2)发展阶段：此时，精神障碍日益明显。其中最引人注意 的是个性及智能方面的改变。表现对业务疏忽，敷衍搪塞。 情绪暴躁。缺乏责任感，又无信用。行为方面，一反过去 常态，表现轻率，道德伦理观念消失，放荡不羁，酗酒戏 谑，举止粗鲁，甚至不顾羞耻。有的变为极端自私，对人 非常吝啬，或挥霍无度，只图个人享受，对亲人疾苦漠不 关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截 然不同，也与病人的身份不相称，甚至做出一些偷窃或违 反社会道德和伦理的行动，但有明显的愚蠢性。此外，病 人对个人卫生也漫不经心，不修边幅，衣冠不整，与过去 判若两人。 • 在这个时期，智能障碍也越来越重，记忆力显著减退， 从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此 外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。此时 思维障碍可出现内容荒诞、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、 被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最为多见。病人自称是 全世界最富有的人，是整个星球的统帅等。有时则表现自 责、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也 可以出现嫉妒妄想。
• 发病机制：本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质，其病
理变化涉及的范围非常广泛，性质也较复杂。梅毒感染引 起的大脑炎性反应，即所谓慢性软脑膜炎，肉眼观察见软 脑膜变得浑浊、增厚，额叶最为严重，整个大脑皮质显著 萎缩，脑室多扩大，脑室的室管膜变厚，尤其在第四脑室 底部有细小沙粒样隆起，叫颗粒性室管膜炎，在本病的病 理变化中具有特征性意义。 显微镜下一般病理变化以炎性及变形改变为主要特征。脑 膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润，神经胶质细胞 有增生现象。皮质内部结构大部分受到严重破坏，以致细 胞层次结构紊乱，尤以小锥体细胞层及中等椎体细胞层病 变更为严重。病变的程度以额叶最为显著。在脑桥 、延 髓等各部分中也有类似变化。 • 此外，在大脑皮质中还可发现两中特殊的现象，即在皮质 中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。
• 2.躯体包括神经系统症状和体征 多发生于中、晚期，病理变化不仅侵 犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一 些直接或间接的侵害。 • 感觉异常：在疾病早期，由于炎症病变的影响，病人常诉说头痛、 头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓，可出现下肢射箭 样的刺痛。 • 瞳孔变化是一个常见的早期症状，瞳孔缩小且两侧大小不等，边 缘不整，约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝，而调节或 聚合反应依然保存。称为阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔，是本病重要 特征。视力减退，眼睑下垂，眼裂变宽;因眼肌不全麻痹，而使面部呈 特殊面容。 • 其中20%～30%的病例可出现原发性视神经萎缩，视力显著减退。 其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。 由于动眼神经的麻痹，两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂 变宽，病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情，显 得非常呆板，口角下垂。鼻唇沟变浅，形成一种特殊的面具面容。舌 下神经也可有不全麻痹，当病人伸舌时可偏向患侧。
麻痹性痴呆
• 概述：麻痹性痴呆也称麻痹性神经梅毒或梅毒性脑膜脑
炎。是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎， 是神经梅毒最严重的一种。1789年Haslam首先报道了本 病。以进行性精神衰退终至痴呆及震颤为主要表现的脑部 感染性疾病。其主要病理变化在大脑实质，同时也可涉及 神经系统其他部分，并引起躯体功能的衰退，最后导致麻 痹以及日益加重的智能减退和个性变化。因本病往往是逐 渐发展进行的，最终发生躯体功能减退、智能损害、人格 衰退和肢体麻痹。
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(3)偏执型：本型以被害妄想常见，可伴有幻视。情感 多淡漠，但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。 • (4)抑郁型：本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类 似。其表现是：抑郁寡欢，沮丧悲痛，常有自责自罪的观 念。有时可产生疑病及虚无妄想，其内容则极为怪诞和荒 谬。 • (5)脊髓痨型：这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临 床上可见肌张力减退，腱反射消失，共济运动失调，小腿 射箭样刺痛，触觉及深部感觉的迟钝或缺失，视神经萎缩。 病程一般较长。 • (6)Lissauer型(限局性病灶型)：本型的主要病理变化 在大脑顶叶和额叶，该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因 此，病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等， 并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。
病人的妄想内容虽不同，但可有一共同特征，即妄想往往 反映出痴呆的本质与病前的性格特征，其内容既荒谬怪诞， 而又愚蠢、矛盾可笑，如病人自夸是百万富翁，却经常捡 别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容 也逐渐变得更加支离破碎或不规整。 • 病人有情感障碍，表现为情绪不稳定，极易激惹，无原 因的抑郁或勃然大怒，或愚蠢欢乐;有时则情感脆弱，可 因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应。或者强制 性哭笑无常。 • (3)晚期阶段：主要表现为严重的痴呆症状。此时痴呆 日趋加重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断， 含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠，而本 能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。
• 50%患者有言语及书写障碍。这是另一个重要的特征。病 人构音困难，吐字不清，语调缓慢，内容单调。常伴有口 吃。在书写中常有字体不整，写错字、字句遗漏等。 • 震颤是另一个常见症状，表现为一种细微的纤维性颤 动，可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相 当粗大，以致字体写得大小粗细不一，笔迹和轮廓模糊不 清。常写出特殊“字体”。此外，可有步态不稳及共济失 调等现象。腱反射异常，一般以膝反射亢进为主。在卒中 发作后，可有病理反射。如合并有脊髓痨时，则腱反射减 退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻痹及痴 呆现象更为显著，甚至导致死亡。此时，膀胱及直肠括约 肌的功能发生障碍，以致常有大小便潴留或失禁。躯体消 瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏 松，故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛 性抽搐经常发作，使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一， 短者3～6个月，长者10余年，如不积极治疗，常于2～3 年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。
治疗：
• • • • 逐渐减少氯氮平剂量，予以小剂量利培酮口服。 强的松10mg 连服三日。 青霉素G 400万u q4h，连用15日。 利培酮逐渐加量至2mg 2次/日，同时口服盐酸苯海索2mg 1次/日、碳酸锂0.25g 1次/日。 • 驱梅治疗15天后患者病情反复，问话偶答，仍有答非所问， 进食、夜休差，行走困难。考虑抗精神病药物剂量过大， 逐渐停用上述药物。加用奥氮平10mg 口服。患者病情渐 好转。 • 出院时情况：精神状态明显好转，言语流利，可正确回答 简单问题，可独自行走，食纳、夜休可。
辅助检查：
• 血播示：梅毒（+），梅毒RPR示：1：8阳性。 • 磁共振示：脑白质缺血性改变。三脑室及侧脑室有扩大、 脑沟、脑池增宽、考虑脑萎缩。 • 脑脊液生化：CL 124.0mmol/L、GLU 3.29mmol/L、Pro 1490.00mg/L。 • 2014.10.25复查头MRI+弥散示：脑白质缺血；脑萎缩。 • 2014.10.17复查梅毒RPR病，发展缓慢。开始常表现出 较为轻微的类似神经衰弱的症状，即使是病人最亲近的人， 也往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易 激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又 称为麻痹前类神经衰弱期，通常持续数周至数月。 • 此期还可伴发出现智能方面的改变，如工作、学习能 力的逐渐下降，思维活动迟缓，思考问题非常费力，言语 零乱，理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退， 尤以近记忆力减退更为明显。情感方面，表现苦闷、不满 或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变，如低级意 向有所增强，有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面， 病人的脾气和兴趣与过去不同，但一般尚不明显。 • 此外，躯体方面也有异常，如瞳孔的变化，血液及脑 脊液的康-瓦反应阳性。
• 3.临床分型 麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外， 各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点， 同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以 下几种类型。 • (1)夸大型(躁狂型)：这是本病最典型的一个类型，约 占20%～30%。以夸大妄想为主，伴有类躁狂思维、情感 反应。其中主要表现是病人情绪高涨，显得非常欣快，情 感活动不稳定，易激惹，且常伴有相当强烈的运动性兴奋。 思维联想增快，往往有明显的病理性赘述和夸大妄想。妄 想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合，且不稳定，易受 暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配 合，给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型预后较 佳，对治疗反应也良好，可以发生缓解。 • (2)痴呆型：这一类型最为常见，约占55%左右。本型 发病缓慢，逐渐进展。早期除个性变化及偶有运动性兴奋 外，临床表现为显著的智能缺陷和痴呆。思维迟钝，言语 减少，一般多无妄想。情感淡漠，显露无欲状。动作迟滞， 意志减退甚至缺乏。预后较差，很少缓解。
• 流行病学：本病在我国少见。 • 病 因：在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史
上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍，足以说 明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害， 大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩，神经细 胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神 症状的原因。 • 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。 • 另外，机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性。 头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不 良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。还 有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引 起。另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。
麻痹性痴呆
神经内科三病区 高喜斌
• 患者：***，男，40岁。 • 主诉：兴奋话多与情绪低落交替出现3年，右侧肢体无力3 月。 • 现病史：3年前无明显原因出现眠差，入睡困难及早醒同 时出现，脾气大，兴奋话多，说自己收电线，赚钱买楼房， 花钱大方，喜爱打扮自己，好管闲事，做事虎头蛇尾，想 起什么干什么，活动多，闲不住，并且经常因为小事与人 争吵。到当地精神病院考虑“躁狂症”，予以碳酸锂 0.5mg 2次/日、氯氮平4片 2次/日、盐酸普萘洛尔10mg 2 次/日口服，病情好转出院，出院后一直口服上述药物。 2013年出现心情差，不爱说话，心烦，伤心流泪，认为自 己不行了，常在家唉声叹气，无进食欲望，有自杀行为， 再次就诊于当地精神病院以“抑郁症”予以相应治疗。