麻痹性痴呆
麻痹性痴呆患者1例的护理
麻痹性痴呆（general paresis of insane，GPI）是梅毒螺旋体侵入大脑皮层造成弥漫的实质性损害而导致进行性的神经、精神障碍，约占神经梅毒的10%～12%[1]。
麻痹性痴呆作为神经梅毒最严重的一种类型，具有潜伏期长、临床表现不典型及误诊率高的特点。
为提高对本病的认识和提升临床护理水平，现将本院2011年6月收治的1例麻痹性痴呆的护理情况报道如下。
1病例介绍患者，男，53岁，因复视2年，情绪低落1年，兴奋话多、记忆力下降半月入院。
入院前1天曾在四川省人民医院神经内科就诊，头颅磁共振成像检查（MRI）提示脑萎缩，该科认为其系精神疾病而建议来本院诊治。
入院后体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。
言语不清，蹒跚步态。
神经系统检查发现存在共济失调，指鼻试验、昂伯征、轮替试验和跟膝胫等试验均阳性，生理反射存在，病理反射未引出。
反复追问病史，患者及家属均否认颅脑损伤及婚外性行为史。
精神检查：意识清晰，定向力完整，表情多变显幼稚，态度较敌对，接触一般，注意力不集中。
未查及感知障碍。
言语含糊不清，思维散漫，查及夸大妄想及虚构，常识、远近记忆力、计算力、理解判断力均差，智能活动全面减退。
自称心情好，但说不出原因，表情平淡且缺乏相应内心体验。
时情绪激惹，与其他患者发生冲突，呈不协调性精神运动性兴奋。
无自知力。
入院后初步诊断：（1）双相情感障碍———躁狂发作；（2）脑器质性精神障碍待排。
积极安排头颅梅毒螺旋体抗体检查等相关辅助检查，药物给予喹硫平0.1g，每天2次；茴拉西坦0.2g，每天3次，兴奋症状有所控制，但步态不稳及言语不清加重，且流涎增多。
4d后血液检查结果显示梅毒螺旋体抗体阳性。
再次追问家属，称其约20年前有冶游史。
据此，修正诊断为麻痹性痴呆。
2d 后转入成都市传染病医院专科给予驱毒治疗。
1周后电话随访，家属称患者行走、说话完全正常。
2临床护理2.1护理诊断护理诊断：P1暴力危险———针对他人和物品；P2思维过程改变；P3记忆力下降；P4有走失的危险；P5有传染梅毒的危险（修正为麻痹性痴呆后）。
麻痹性痴呆如何延缓麻痹性痴呆的进展
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汇报人：
抗焦虑药物：如 苯二氮䓬类药物 等
抗精神病药物： 如抗精神病药物 等
抗癫痫药物：如 抗癫痫药物等
生活方式调整
健康饮食：多吃 蔬菜、水果、全 谷物、低脂肪食 物，少吃高糖、 高盐、高脂肪食 物
适量运动：每周 至少进行150分钟 的中等强度有氧 运动，如快走、 游泳、骑自行车 等
戒烟限酒：戒烟 有助于降低痴呆 风险，适量饮酒 对身体有益，但 过量饮酒会增加 痴呆风险
晚期症状：完全 丧失自理能力、 语言能力丧失、 意识模糊等
诊断标准：根据 临床表现、影像 学检查、实验室 检查等综合判断
01
02
03
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麻痹性痴呆的病因和病理机制
01 病因：遗传因素、环境因素、
病毒感染、神经退行性疾病等
诊断方法：神经影像学检查、神
04 经电生理检查、神经病理学检查
等
病理机制：神经元变性、神经纤
04
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家庭护理和社会支持：提供社会支 持，如社交活动、社区活动等
PART 05
麻痹性痴呆患者的 护理
家庭护理和照料
饮食护理：提供营养丰富 的食物，保证患者营养均 衡
生活护理：帮助患者进行 日常活动，如穿衣、洗漱 等
心理护理：关注患者的心 理需求，给予支持和鼓励
安全护理：确保患者生活 环境的安全，防止意外发 生
麻痹性痴呆的病因包括遗 传、环境因素、感染、药
物等多种因素。
麻痹性痴呆的症状包括肌 肉无力、肌肉萎缩、语言 障碍、认知功能下降等。
麻痹性痴呆的治疗方法包 括药物治疗、康复治疗、
心理治疗等。
麻痹性痴呆的症状和表现
早期症状：记 忆力减退、注 意力不集中、 语言障碍等
1例麻痹性痴呆患者的护理
伴精神行为异常［ １ ｊ 。 患者表 现为情感欣快或者淡漠 ， 情绪不稳 ， 思
维 内容 荒 谬 离 奇 ， 行 为幼 稚 愚蠢 。 本科２ ０ １ ０ 年７ 月 收治 一 麻 痹性 痴 呆患者 ， 经 过３ 个月 的治疗 ， 配合 心 理 护理 、 生 活 技 能 训 练等 ， 患 者 病情有所好转 ， 在 出 院前 已获 得 部 分 生 活 自理能 力 ， 现 将 护 理 体
乱、 睡眠少等 ， 该 患 者 使 用 了 氯 氮平 、 氯 硝 西 泮 等 控 制症 状 。 白天 输 液 治疗 结 束 ， 除 极 度 兴奋 躁 动外 ， 不采 取 长 时 间约 束 ， 防 止 皮肤
的发 生 。
浆 膜 层见 节 育 环 强 回声 ， 陶 氏腔 见８ ． ４ ｃ ｍ￣ ４ ． １ ｃ ｍ 液性 暗区。 符 合 术 后 休息 １ 个月 ， 进食 高 营养 、 高蛋白、 富含 子宫穿孑 Ｌ 致内 血症状。 确 诊 后 即 行 开 腹 检 杏 ， 在 直视 Ｆ进 行 修补 ， 并 仔 细检 查 有 无 合并 肠 管损 伤 。 必 须 及 时诊 断 处 理 ， 以免 发 生严 重后 果 。 对于 此 类 急腹 症 患 者 ， 通 过 护 理评 估 ， 存 在组 织 灌 注 不足 、 失 血性 休 克 等并 发症 问 题 ， 护 士应 严 密 观 察病 情 ， 积 极 配 合
理， 防治 并发 症 的发 生 ， 促 进患 者早 日康 复 ， 提 高 护理 质 量 。 参 考 文 献 ｌ 张新宇． 妇 产科学护理【 Ｍ １ ． 北京 ： 人 民卫 生 出 版 社 ， ２ ０ ０ ９ ： ２ ６ ６ ～
２ ６ ７．
部、 宫 颈 管 或 剖 宫 产 术 后 切 口处 。 亦 可 穿 人 阔 韧带 、 膀胱后壁 、 肠 管， 导 致 内 出血 、 继 发性 腹 膜 炎甚 至 休 克 。 在妇 产 科 流 产 手术 及 取 环手 术 中 ， 既 往 有子 宫 创 伤史 ， 曾有 剖 宫产 、 子 宫 下 段 瘢 痕愈 合 不 良时 ， 组织 脆 弱 易致 子 宫 穿孔 。 对 于 宫腔 操 作 困难 者 采 用 床 旁超 声引导 ， 超声监测 ， 手 术 者 能在 显 示 屏 上 直 观 了解 宫 内 异 常 回声
1例神经梅毒麻痹性痴呆患者的护理
适应 ， 拒食 哭闹 ， 要求出院。 护理过程中 ， 拒食不配合时可予鼻饲
或静 脉 输 注 营养 物 质 ， 进 食 不 足 时 鼓 励 进食 ， 以维 持 机 体 代 谢 需
要。 督促其保持个人卫 生 ， 定期 更换衣物 ， 在能力范 围内生 活 自 理， 并培养其 良好的生活卫生 习惯 。 鼓励 与诱导其参加集体活动
和 简单 劳动 ， 使 其 逐 渐恢 复社 会 功 能 。 患 者 出 院时 １ ３常 生 活 基 本
能 自理 。 ２ ． ４ 安 全护 理
由于梅 毒 侵 犯 神经 系 统 ， 患 者可 出现 多种 神 经 、 精神症状 ， 对
治疗护理不合作 ， 甚至伤人 、 自伤行为 ， 因此 医护人 员应提高警 惕， 加强管理力度 ， 尽 可能避免患者做 出危 险行 为 。 加强安全管
理， 病 室 内不 能 放 置 危 险 物 品 ； 告 知 家 属 探 视 期 间 避免 携 带 危 险 器械 ， 如水果刀 、 剪刀 、 锋 利餐 具等 ； 定 时 巡查 ， 尤其是夜班 、 中班 时， 防止 意 外 发 生 ； 患者兴奋躁动时 ， 报 告 医生 给 予 药 物 控 制 ， 同 时 行 保 护 性 约束 并 隔离 。 隔 离 期 间 加强 巡 视 ， 观 察 约束 部位 的血 液 循环 及 皮肤 情 况 ， 定 时松 解 ， 保 证 患者 的 舒适 和安 全 。 同时 ， 保证 患者服药到位 ， 加 强 对 精 神 病 急性 症状 时控 制 ， 保 证 治 疗方 案顺
近年来研究表明我国梅 毒患病率逐年增加Ⅲ ， 神经性梅毒作 为梅毒螺旋体侵犯神经系统引起的一组临床综合征 ， 是晚期梅毒 全身性损 害的重要表现 。 其起病 隐匿， 病程缓慢 ， 易被患者忽视 ，
麻痹性痴呆12例分析
女 ２ 例） 中， 表 现 为认 知损 害 １ ２例 ， 腱 反 射亢 进 １ Ｏ例 ； 血 清快 速血 浆反 应素 试验 （ ｓ ｅ ｔ ｕ ｍ ｒ ａ ｐ ｉ ｄ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ， Ｒ Ｐ Ｒ） 阳性 １ １例 ， 梅 毒 螺 旋 明胶 体 被 动 颗 粒 凝 集 试 验 （ ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ ｔ ｒ ｅ ｐ ｏ ｎ ｅ ｍａ ｐ ａ ｌ ｌ ａ ｄ ｉ ｕ ｍ ｐ ａ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ａ ｇ ｇ ｌ ｕ ｔ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， ＴＰ Ｐ Ａ） 阳 性 ７例 ， 荧光密螺旋抗体 吸收试验 （ ｆ ｌ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｔ ｔ ｒ ｅ ｐ ｏ ｎ ｅ ｍａ ｌ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ ａ ｂ ｓ ｏ ｒ ｐ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｆ Ｔ Ａ — Ａ Ｂ Ｓ ） 阳 性 ４例 ； 脑 脊 液 白 细 胞计 数增 高 ６例 ， 蛋 白质 增 高 ９例 ， 其 中 ５例 为 脑脊 液 白 细 胞 及 蛋 白 质 同 时 增 高 ； ８例 行 脑 脊 液 Ｒ Ｐ Ｒ 均 为阳性 ， １ ２ 例行梅毒螺旋体血凝试验 测定 （ ｔ ｒ ｅ ｐ ｏ ｎ ｅ ｍａ ｐ ａ ｌ ｔ ｉ ｄ ｕ ｍ ｈ ｅ ｍａ ｇ ｇ ｌ ｕ ｔ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｓ ｓ ａ ｙ ，Ｔ Ｐ ＨＡ） 均 为阳性 ； 头 部Ｃ Ｔ、 ＭＲＩ 改变以颞叶海马部脑萎缩 、 脑梗 死为主 ； 脑 电 图 以轻 度 异 常 改 变 为 主 。 误 诊 ８例 。 所 有 患 者 经 青 霉 素驱梅治疗后临床症状都有不同程度好转 ， ３例 患 者 复查 血 清 ＲＰ Ｒ 滴 度 下 降 。 结 论 Ｇ Ｐ Ｉ 临床表现 复杂多 变 ，
记忆力定向力计算力理解力障碍脑梗死个月记忆力下降反应迟钝精神障碍四肢腱反射亢进双侧掌颌反射步态不稳失眠精神异常小便失禁四肢腱反射亢进记忆力定向力计算力理解力障碍帕金森病记忆力下降精神异常失眠行走迟缓左膝反射亢进左上肢肌张力增高记忆力定向力计算力理解力障碍脑梗死个月精神异常反应迟钝四肢腱反射亢进记忆力定向力计算力理解力障碍精神运动性抑制状态个月精神异常头痛右侧肢体乏力大小便失伸舌偏右右侧腱反射亢进右侧肢体肌张算力理解力障碍脑梗死记忆力下降反应迟钝精神异常大小便失禁步态不稳双侧膝反射亢进记忆力定向力计算力个月精神异常反应迟钝步态不稳口角歪斜记忆力定向力计算力理解力障碍个月记忆力下降头痛记忆力定向力计算力理解力障碍1037个月癫痫发作性格改变精神异常小便失禁部分混合性失语四肢腱反射亢进记忆力定向力计算力理解力障碍脑炎1145记忆力下降精神异常左侧肢体乏力小便失禁四肢腱反射亢进记忆力定向力计算力理解力障碍脑炎1251精神异常大小便失禁性格改变皮疹四肢肌张力增高记忆力定向力计算力理解力障碍精神分裂症中国神经免疫学和神经病学杂志2014neurol2014vol21no麻痹性痴呆患者的实验室检查结果病例血清rprtppaftabs脑脊液蛋白质mgtphamrict表现ct
麻痹性痴呆临床分析
ＡＢ Ｔ Ｓ ＲＡＣＴ：Ｏｂ ｅ ｔ ｅ Ａｎ ｌｚ ｈ ｌ ｉａ ｎ ｆｓａ ｉｎ ，ｅ ｕ ｔ ｆｌｂ ｒ ｔ ｒ ｎ ｊ ｃｉ ｖ ａｙ ｅｔ ｅｃｉ ｃ ｌ ｎ ｍａ ｉ ｔ ｔ ｓ ｒ ｓ ｌｓｏ ａ ｏ ａ ｏ ｙ ａ ｄＥＥＧ ｘ ｍｉ ｅ ｏ ｅａ —
ｓｉｕｅａｔ ｉ ｅ ， （ ）ｕｆｒｆｏ ｈ ｍｉｌｇａａ ｄ４ （３ ）ｓ ｆ ｒｆｏ ｇ ｌ Ｒ ｂ ｒｓｎ ｐ — ｅ ｒ ｃｉ ｔ ｓ ２ １ ｓ ｆ ｒｍ ｅ ｐｅ ｉ ｎ ３ ％ ｚ ｖｉ ７ ｅ ｕｆ ｒ ｍ Ａｒ ｙｌ ｏ ｅｔｏ ｕ ｅ
ｐ ｌ Ｓｙ ｉｉ ｉ． ｐｈ ｌｓ ＥＬＩ ＳＡ ｅ ｔ ｏｒ ｂ ｏ ｎ ｅ ｅ ｒ ｐ ｎａ ｌ ｉ ｈｏ ｐｏ ｉｉ ｅ Ｃｅ ｅ ｏ ｐ ｎａ ｌ ｄ ｒ — ｔ ｓ ｓ ｆ ｌ ｏｄ ａ ｄ ｃ ｒ ｂ ｏｓ ｉ ｌｆｕ ｄ ｓ ｗ ｓｔｖ ． ｒ ｂｒ ｓ ｉ ｌｆｕｉ ｅ ｃ ｉ ｓ ｎｏ ｍａ ｒ ｓ ｕ ｅ ． ｈｉｅ ｅ ｌ ｃ ｕｎｔａ ｒ ｅ ｎ ｃ ｎｔ ｎｔｉ ｏｒ ｌｏｒｓｉ ｔｙ ｉ ｃ ｅ ｓ ｄ． ｅｖｅ ｒ ｌｐ ｅ ｓ ｒ ｓ Ｗ ｔ ｅ１ ｏ ｎｄ ｐ ｏｔ ｉ ｏ ｅ ｓ ｎ ｍａ ｌｇｈ ｌ ｎ ｒ ａ ｅ Ｔｈｅ
波 幅 慢 波 。影 像 学 （ Ｔ或 ＭＲ ） Ｃ Ｉ 显示 ： 萎 缩 ８例 ， ６ ． ， 颞 叶萎 缩 明 显 。１ 脑 占 ６７ 额 ２例 患 者 经 驱 梅 治 疗 后 ，Ｏ例 明 １
显 好 转 ， ＵＳ ＴＲ Ｔ试 验 滴 度 显著 下 降 （ ８ ） ２ 疗 效 不 佳 。结 论 麻 痹 性 痴 呆 临 床 表 现 多 样 化 ， 诊 率 高 。 流 占 ３ ，例 误 行 病 学 资 料 、 史 、 床 表 现 、 电 图及 影 像 学 检 查 可 为 诊 断 提 供 重 要 依 据 ， 据 血 清 和 脑 脊 液 梅 毒 抗 体 检 测 可确 病 临 脑 依 诊 ， 根 据 Ｔ ＵＳ 试 验 判 断疗 效 。 足量 的青 霉 素 治 疗 疗 效 较 好 。 并 Ｒ Ｔ
麻痹性痴呆(梅毒性脑膜脑炎)
麻痹性痴呆（梅毒性脑膜脑炎）【病因】(一)发病原因在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。
对器质性原因伴发的精神障碍，足以说明同一病因可导致不同的精神症状。
本病对脑实质的损害，大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。
脑萎缩，神经细胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。
本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。
梅毒螺旋体长约6～20μm，在干燥的环境和阳光直射下迅速死亡，对热敏感，普通消毒剂能在短时间内使其死亡。
1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。
1857年Rokitansky指出，本病的原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。
至1857年Esmark和J enssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经Fournier从统计学的角度分析，初步指出了本病与梅毒之间的关系。
直至20世纪初W assermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。
从此，本病的病因和性质就确定无疑了。
由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理变化，进而临床产生不同的神经、精神体征。
虽然梅毒螺旋体感染是本病病因，但是否发生麻痹性痴呆，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。
头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。
还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。
另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。
神经梅毒通常发生在感染后10～20年，或更长。
梅毒螺旋体侵入人体后表现为活动期与静止期交替的过程。
是否出现临床症状与人体免疫力的强弱有关。
免疫力强，螺旋体绝大部分被杀灭，无明显临床症状。
称为隐性梅毒。
约有1%―5%的感染梅毒者可发展为麻痹性痴呆。
(二)发病机制麻痹性痴呆的病理损害有蛛网膜增厚，蛛网膜下腔扩大，大脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，以额叶、颞叶和顶叶前部最明显，小脑、脑干、纹状体、下丘脑也可累及。
麻痹性痴呆的诊治
麻痹性痴呆的诊治作者：李鸿飞等来源：《健康必读·下旬刊》2012年第11期【中图分类号】R749.1【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2012）11-0026-01【摘要】麻痹性痴呆（general paresis insane，GPI）是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎，因破坏皮质神经元细胞而出现精神神经功能障碍，约占神经梅毒的5%，是晚期神经梅毒中最严重的一种类型。
【病原及流行病学】梅毒螺旋体是密螺旋体，形似细密弹簧，30h增殖1次，在体外不易存活，对热和干燥敏感，稀薄的肥皂水及一般消毒剂很易将其杀死，40℃时即失去传染力，48℃时30 min死亡，60℃时3～5min死亡，100℃时立即死亡。
梅毒患者是惟一传播途径。
20世纪80年代随国内外入口流动的增加，梅毒呈扩展趋势。
各省梅毒年发病率有所不同，东部沿海城市较高。
以浙江省为例，近几年平均发病率为28.38/10万，且呈明显上升趋势[1]。
【临床表现】发病年龄一般在30～50岁，男性多于女性。
临床表现可与任何功能性与器质性精神病相类似，最常见的症状是单纯痴呆（约60%），有躁狂和夸大妄想表现者不到20%[2]。
早期表现为性格改变，如虚构、鲁莽、衣着不整、夸大妄想、躁狂等，逐渐出现近记忆减退，判断与计算力降低，注意力不集中，缺乏自知力，逐渐进入痴呆[3]。
随疾病进展，严重者可发生定向障碍，各种不同智能障碍与神经精神病特征混在一起，少数患者可出现类似精神分裂症的症状，有些患者命名不能、错语，可有明显的语言障碍和语尾重复症，声音单调伴颤抖，伴有面肌（主要是口唇）和舌肌的震颤。
晚期出现腱反射亢进及锥体束征。
有些患者有假性延髓性麻痹及强笑。
2/3的GPI患者有瞳孔异常，但典型的阿罗瞳孔并不常见，部分患者可并发脊髓痨、视神经萎缩。
在晚期病例偶可见惊厥发作，常出现一过性偏瘫或失语。
【实验室检查】3.1血清学检查：常用非螺旋体血清试验如性病研究实验室（VDRL）以及螺旋体血清试验如荧光螺旋体抗体吸收试验（F T A-A B S）、梅毒螺旋体制动试验（T P I）等。
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麻痹性痴呆浙江大学医学院第二附属医院神经内科(310009) 刘江华 综述 郑锦志 审校摘 要:近年来随着梅毒的发病率的升高,神经梅毒的发病亦有增加,麻痹性痴呆作为其最严重的一种类型应该引起足够重视。
麻痹性痴呆因是一种可治的痴呆,及早诊断,对其预后有积极的意义。
关键词:神经梅毒;麻痹性痴呆 随着人口老龄化,痴呆越来越受到重视。
第一个被认识的由特殊原因引起的痴呆———麻痹性痴呆(G eneral paresis of insane,G PI),近年因梅毒的发病率增加亦有升高趋势。
G PI是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎,因破坏了皮质的神。
在1882年Bayle即首先描述了G PI。
1913年N oguchi及M oore 从神经梅毒的脑组织分离出梅毒螺旋体得以确诊该病的病因。
由于它是一种可治疗的痴呆,故及早诊断,对病情、病程、预后都有帮助。
现复习国内外文献对其流行病学、免疫学、临床表现、诊断治疗等作一综述。
1 病原学及流行病学梅毒螺旋体是密螺旋体,形似细密弹簧,30小时增殖一次,在体外不易存活,对热和干燥敏感,稀薄的肥皂水及一般消毒剂很易将其杀死, 40℃时即失去传染力,48℃时30分钟死亡,60℃时3～5分钟死亡,100℃时立即死亡。
患梅毒病人是唯一传播途径。
在我国据祖国医学书籍记载,10世纪由欧洲传入我国广东逐渐蔓延至全国。
1964年在我国已基本消失,80年代随国内外人口流动的增加,梅毒呈扩展趋势。
2 免疫学梅毒免疫是传染性免疫,机体对它没有自然免疫力,也无先天免疫力,只有当机体感染螺旋体时才有免疫力,故可重复感染。
梅毒螺旋体不产生内毒素和外毒素,但有强的侵袭力,可能与其表面的粘多糖和唾液酸有关。
当梅毒侵入机体时,机体既产生体液免疫亦产生细胞免疫,其中以细胞免疫为主,几乎每个梅毒病人在几周之内都有中枢神经系统侵犯[1],且在脑脊液中可以分离出梅毒螺旋体。
但神经梅毒的发病率仅占梅毒的1/4,这说明中枢神经系统能将其清除。
实验证明,在梅毒感染后1～3周,脑脊液的细胞数明显增高,4～8周中度增高,而13周则明显减少。
初期的组织学特征是单核细胞浸润,在感染螺旋体第6天即有淋巴细胞浸润,13天达高峰,在病灶中浸润的淋巴细胞以T 细胞为主。
由于C D4+T淋巴细胞产生γ-干扰素(γ-IFN)激活巨噬细胞产生细胞免疫的作用,使螺旋体迅速从病灶中清除,在感染的第24天后,病灶的免疫荧光检查未发现螺旋体的存在。
与免疫有关的因子还有I L-10、I L-4、I L-5,其中以I L -10、γ-IFN为主[2]。
体液免疫由B淋巴细胞产生IgG,IgM等特异抗体、梅毒螺旋体制动抗体、梅毒螺旋体多肽抗体等多种抗体。
分子生物学研究发现梅毒病人针对螺旋体多肽抗体与其梅毒病程有关,其种类有二十种之多,其中几种抗体特异性丢失可能是造成疾病发展到晚期的条件。
当机体免疫功能低下或缺陷时,易患神经梅毒。
3 神经病理脑膜可增厚,额、颞区萎缩,脑室扩大,显微镜检查可以见到皮质破坏,神经元丢失,脑室壁上有时可以见到沙粒样肉芽肿覆盖,称为肉芽肿性室管膜炎。
国外医学神经病学神经外科学分册 2001年 第28卷 第2期 收稿日期:2000-09-26;修回日期:2000-11-17作者简介:刘江华(1973-);女,湖北省沙市人,主治医师,在读硕士研究生,主要从事神经病学临床工作和脑血管病的研究。
4 临床表现本病临床表现变异甚大,是在原发损害2～30年(一般10～25年)出现,男多于女(3∶1)。
89%病例在30～60岁之间,表现可与任何功能性与器质性精神病相类似,其中最主要最普遍的症状是单纯痴呆(约60%),有躁狂和夸大妄想表现者不到20%[3]。
在疾病早期(麻痹前期)表现与任何痴呆相类似,表现为进行性记忆力减退、易怒、不注意个人形象。
在这个阶段,神经系统检查可完全正常,诊断主要靠脑脊液检查[4]。
随着疾病进展,自知力、判断力下降,近记忆力减退,严重者可发生定向障碍,各种不同智能障碍与神经精神病特征混在一起,部分病人可伴有躁狂和抑郁的表现,少数病人可出现类似精神分裂症的症状,夸大、幻觉、错觉很常见,常有失用,有些患者命名不能、错语,可有明显的语言障碍和语尾重复症,声音单调伴颤抖,伴有面肌(主要是口唇)和舌肌的震颤,面部常缺乏表情。
晚期出现腱反射亢进及锥体束征。
有些病人有假性球麻痹及强笑。
2/3的G PI患者有瞳孔异常,但典型的阿罗瞳孔并不常见,部分病人可并发脊髓痨、视神经萎缩。
在晚期病例偶可见到惊厥发作,常出现一过性偏瘫或失语。
5 实验室检查主要通过血清学检查和脑脊液检查来进行诊断。
511 血清学检查51111 非梅毒螺旋体血清试验 性病研究实验室(VDR L)实验,多达1/3神经梅毒患者可以阴性,而一些非典型肺炎,疟疾,病毒性肝炎,水痘和一些细菌性疾病可以出现假阳性。
51112 梅毒螺旋体血清实验 所用抗原为螺旋体特异性抗原,直接测定血清中抗螺旋体的抗体。
①荧光螺旋体抗体吸收试验,对三期梅毒灵敏度为95%～100%。
神经梅毒患者无论有无症状均可为阳性。
假阳性见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,伴高丙球蛋白症的炎症性疾病以及胆汁性肝硬化。
②其他还有螺旋体微量血凝试验(MH A-TP)、梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPH A)及梅毒螺旋体IgM抗体测定。
512 脑脊液(CSF)检测①常规:色清,压力一般在50～300mmH2O,糖可正常或稍低,细胞数增多,白细胞>0105×106/L,以单核细胞为主,蛋白≥0146g/L,IgG及IgG指数均可升高。
②CSF-VDR L:阳性率约为27%,经治疗CSF-VDR L可恢复正常。
③CSF-FT A-ABS:敏感但因可持续存在,故不能作为监测指标。
国外还有联合应用血清FT A-ABS,CSF -FT A-ABS,血清TPH A和CSF-TPH A和CSF细胞计数检测神经梅毒,其平均特异性和敏感性分别达94%,87%。
513 PCR技术检测梅毒应用多聚酶链反应,从选择的材料(血,脑脊液)扩增螺旋体DNA序列,从而使经选择的螺旋体DNA 拷贝数量增加。
故用特异探针进行检测找出病例基因片段。
PCR技术诊断神经梅毒有一定特异性和敏感性。
目前已知苍白密螺旋体的基因型有12种[5],分为三个亚型,其中mcp2基因的基因文库号为AF016689[6],以5′G T C为起始密码,3′T AG为终止密码。
由它编码的蛋白分子量为4518K da。
mcp包含许多与其功能有关的结构特征,N′配体结合域的氨基酸序列不保守,包括两个转膜区域(T M1,T M2),C′高度保守区域包括与趋化蛋白作用控制螺旋体游走行为区域和细胞血浆信号转导区域。
6 影像学检查影像改变无特异性,但治疗后可有所改善。
①头部CT:在有的病例上可见到白质低密度,脑室扩张和脑萎缩,经治疗后白质低密度可以消失,脑萎缩可以减轻。
②正电子发射扫描(PET):可以发现额叶萎缩及血流量降低。
③核磁共振(NMR):用NMR及PET方法发现脑干灰结节区的树胶肿辐射冠脑桥区和脑动脉池的缺血性损害,脑皮质萎缩,一侧脑室扩张,额叶、颞叶血流量减少,经青霉素治疗后,PET发现萎缩减轻,脑血流增加[7]。
7 诊断目前诊断并无金标准,主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综合在一起考虑。
1997年美国疾病控制中心修订的神经梅毒实验室诊断标准参考如下:①梅毒血清学及CSF的VDR L试验阳性;②如CSF-VDR L阴性,但不明原因的脑脊液蛋白或白细胞增高以及不明原因符合神经梅毒的症状和体征,可作为报告的病例;③CSF中检测到梅毒螺旋体DNA;④应用免疫印迹测定梅毒螺旋体单克隆IgA、IgM、IgG抗体。
有人认为19S-IgM -FT A-ABS、IgM-TPH A及测定IgM对诊断神经梅毒最特异。
F oreign Medical Sciences Section on Neurology&Neurosurgery 2001,28(2) 8 G PI与艾滋病G PI与艾滋病是两个相对独立的疾病[8],但约有115%艾滋病要发生神经梅毒[9],因其可以改变梅毒的自然病程,使神经梅毒进展迅速[10],而且单纯艾滋病中CSF亦可有轻度改变,也可以引起痴呆,故对这样的患者应注意CSF检查及早发现G PI的存在,防止其进一步恶化。
9 治疗1917年Jauregg用发热疗法治疗G PI,成功率达67%,并因此1927年获诺贝尔奖[11]。
青霉素发现以后成为治疗G PI最有效的药物,且沿用至今。
最小抑菌浓度为0101ug/ml,血药浓度持续大于0103ug/ml可保证杀灭螺旋体,若浓度低于该浓度且超过18～24h,则梅毒螺旋体又可增殖,若医院能检测血药浓度,对治疗有帮助。
在治疗过程中(不论是汞还是青霉素)有时会出现Jarish-Herx2 heimer反应,且在G PI患者中发病率尤高[12]。
表现为在第一次注射青霉素后数小时到二十四小时内出现流感样症状,体温上升,全身不适,梅毒损害加重,内脏和中枢神经系统梅毒症状恶化,可危及生命。
机制不明,可能由于短期大量螺旋体释放出较多异种蛋白所致。
故必要时治疗前口服强的松, 5mg/次,3次/日,连服三日。
治疗方案有如下几种:①青霉素:1200万单位～2400万单位/天,疗程10～14d静点。
②普鲁卡因青霉素:200万单位～400万单位/天肌注+口服丙黄舒500毫克,4次/天10～14d,不主张用长效青霉素,因其在脑脊液不可能达到杀灭螺旋体水平。
③合并艾滋病要用大剂量青霉素,200～400万单位/4小时,10～14d。
10 疗效评定疗程结束后,要隔3个月做血清抗体定量检测,可发现抗体较治疗前下降。
对脑脊液评价:进行性细胞数减少,蛋白含量下降,表明有效,白细胞转为正常一般在6个月以后,而蛋白正常要两年以上。
对脑脊液隔半年复查一次,若发现脑脊液内细胞数增多或抗体又回升,是重新治疗的指标,再次治疗的病例要用大剂量青霉素静滴。
治疗效果取决于脑损害程度,经治疗后定向力障碍,痴呆可明显改善。
11 预后G PI一旦确立,就会迅速发展,在智能和社会活动方面都陷于病废无能状态,晚期体力亦无能为力,故有称精神错乱全身性轻瘫。
如不治疗,一般不出三年都会死亡。
因梅毒所致的痴呆是可治的痴呆,故早期诊断意义较大。
加强本病的预防常识和宣传教育以及积极治疗梅毒病人是预防本病的根本措施。
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