卓顶精文-最新2019最新视神经脊髓炎指南
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(2012)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012）中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。
最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。
Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3-‐5]。
如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。
通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。
长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。
近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO-‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。
NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎症性疾病。
Devic和Gault首先报道了一系列患者，表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。
视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。
NMOSD一词最早于2007年引入，除了经典的NMO以外，还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）。
在2015年，NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系，包括局限型NMO，如复发性视神经炎或首次发作的LETM，其复发风险很高，以及不同的脑部表现，例如极后区综合征，脑干综合征和间脑综合征。
近年来，在这一独特的疾病领域取得了一些进展，从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测，到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。
一些研究表明，根据使用的检测方法，20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4（AQP4）抗体。
借助基于细胞底物的实验（cell-based assay，CBA），已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。
尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征，但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。
通过光学相干断层扫描（OCT）评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积，对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。
最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性；尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。
本综述的目的是根据最新的文献，讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响，并指出未来研究的范围。
2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白，在CNS星形胶质细胞的终足（end-feet）表达，在室管膜细胞中表达较少。
【中枢神经系统免疫】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021版）
【中枢神经系统免疫】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021版）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘疾病。
NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。
NMOSD好发于青壮年，女性居多，临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）为主要临床特征，复发率及致残率高。
早在19世纪，由Devic描述了一组视神经和脊髓相继严重受累的病例，最终命名德维克病（Devic disease），又名视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）。
NMO曾被归属为MS的特殊亚型，2004年Lennon等研究并证实AQP4-IgG高度聚集于脊髓灰质、中脑导水管脑室周围的星形胶质细胞足突中，直接参与了NMOSD的发病。
2006年Wingerchuk将AQP4-IgG纳入NMO诊断标准。
对AQP4-IgG的深入研究发现，某些局限形式的脱髓鞘疾病，如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，与NMO具有相同或类似的发病机制。
Wingerchuk等2007年把上述临床表型命名为NMOSD。
2015年，国际NMO诊断小组（International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis，IPND）将经典的NMO及局限形式的NMOSD整合为广义概念的NMOSD，并以AQP4-IgG作为分层，制定了诊断标准。
视神经脊髓炎相关性视神经炎临床研究进展PPT课件
(3)结缔组织病及肿瘤相关的自身免疫抗体。NMO常合并其他组织特异 性或系统性的自身免疫疾病，或合并相关自身免疫抗体的异常，这一特点 可将其与MS区分。常合并的自身免疫疾病包括SS、SLE、重症肌无力、甲状 腺功能障碍(Graves病或桥本甲状腺炎)，另外还可出现乳糜泻、自身免疫 性血小板减少性紫癜、恶性贫血、发作性睡病、落叶状天疱疮、斑秃、银 屑病、硬皮病、疱疹样皮炎、多发性肌炎、慢性炎性脱髓鞘性周围神经病 变、副肿瘤综合征和1型糖尿病。NMO-ON中合并各种血清自身免疫抗体的阳 性率约为40％，显著高于其他类型ON，其中抗核抗体(ANAs)最为常见； ANAs中常见SSA/抗Ro-52抗体阳性。ANAs在NMO中的作用尚不明确，近期有 研究发现合并ANAs阳性的NMO较ANAs阴性的NMO复发更少，而预后更好。NMO 也可作为多种肿瘤的首发症状，如小细胞肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、宫颈癌、 平滑肌肉瘤。其原因可能是由于多种肿瘤组织可表达AQP4，因此也有研究 称AQP4-Ab可作为一种新的肿瘤标记物。
目录
发病机制及流行病学特点 临床表现 辅助检查 治疗转归
慢性期NMO-ON的治疗主要为免疫抑制剂的应用。根据最新的NMO治 疗指南，一线治疗方案为口服硫唑嘌呤，2.5-3.0mg/(kg·d)，长期维 持。静脉滴注利妥昔单抗1g，1次/2周，共用2次；或每单位体表面积 375mg，1次/周，共用4次。利妥昔单抗为针对B细胞表面CD20分子的单 克隆抗体，对NMO-ON的治疗更具特异性，最新的临床研究表明，根据 外周血CD19+或CD27+B细胞的数目进行个性化用药可减少80％-90％ NMOSDs患者的年复发率。此外，近年来有回顾性小样本研究，结果表 明口服吗替麦考酚酯、米托蒽醌、甲氨蝶呤对于控制NMO的复发有效。 在NMO-ON中一般推荐免疫抑制剂单药治疗，如单药治疗效果不佳，也 可联合应用糖皮质激素、TPE和静脉注射免疫球蛋白。需要注意的是， 在应用免疫抑制剂治疗期间需定期检测血常规及肝肾功能，以预防严 重不良反应的发生。更为特异性的诸多治疗性靶点包括抑制补体蛋白、 中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、CD19、AQP4阻断抗体及AQP4-IgG酶失活 剂等，均处于临床初期或临床前期研究阶段。这些研究的不断进展， 将为NMO的治疗提供新的方向。
卓顶精文最新重症肌无力指南(2019).doc
中国重症肌无力诊断和治疗指南（20XX年版）ChinaguidelinesfoYthediagnosisandtYeatmentofmYastheniagYavis中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一执笔摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。
对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。
重症肌无力（mYastheniagYavis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChY）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
极少部分MG患者由抗-MuSK（musclespecifickinase）抗体、抗LYP4（low-densitYlipopYoteinYeceptoY-YelatedpYotein4)抗体介导。
MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。
MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。
一、临床表现和分类1．临床表现全身骨骼肌均可受累。
但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
视神经脊髓炎诊疗指南(2019年版)
视神经脊髓炎诊疗指南（2019年版）视神经脊髓炎概述视神经脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦称为Devic病。
近来来，越来越多研究显示NMO临床也可能出现较局限的或较广泛的中枢神经系统受累，因此，2015年国际NMO诊断小组对NMO的命名和诊断标准进行了修订，确定应用视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）这一术语代替过去的NMO。
病因和流行病学病因及发病机制尚不清楚。
目前认为与特异性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体（AQP4-IgG）相关。
该抗体的靶抗原为AQP4，位于星形胶质细胞足突，抗原抗体结合后，在补体参与下激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎症反应浸润，最终导致少突胶质细胞损伤和髓鞘脱失。
在中枢神经系统，AQP4的高分布区主要位于室管膜周围，包括延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、视神经等，以上均为脱髓鞘病灶的好发部位。
目前尚缺乏准确的流行病学数据。
小样本流行病学资料显示，NMOSD的患病率全球各地区接近，为1/100 000～5/100 000，非白种人群（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）更为易感。
临床表现好发年龄5～50岁，中位发病年龄39岁。
女性患病率明显高于男性，女:男比例为（9～11）:1。
多急性/亚急性起病，临床表现包括6组核心症候群：①视神经炎；②急性脊髓炎；③极后区综合征；④急性脑干综合征；⑤症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶；⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上的患者为复发性病程，多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。
最新欧洲神经病学联盟关于视神经脊髓炎诊治的指南PPT课件
(2)次要标准(需要满足其中至少1项)：
1)脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标 准，包括：非特异性T2病灶，不符合Barkhof标 准；延髓背侧病灶，可与脊髓病灶延续或不延 续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体 的线样异常病灶，但并非卵圆形，也不延伸人 大脑半球的实质中(即不出现Dawson指)。
欧洲神经病学联盟关于视神经 脊髓炎诊治的指南
NMO疾病谱 (NMO spectrum disorders)
潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累 局限，不完全符合NMO者，包括： (1)受累部位局限的类型，如: 长节段横断性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis，LETM) 复发性孤立性视神经炎 (recurrentisolated optic neuritis，RION) 双侧视神经炎 (bilateraloptic neuritis，BON)；
1.6 AQP4
NMO-IgG／AQP4抗体阳性支持NMO诊 断，而且能提示NMO疾病谱中疾病是否属于 高危综合征。临床发作前后数年中，该抗体均 可存在。
1.7 诊断标准
比较熟知的诊断标准为修订的Wingerchuk标准 (2006)，其敏感性和特异性分别为87.5%和83.3%。
2008年国际多发性硬化协会(The National Multiple Sclerosis Society，NMSS)工作组在MS鉴别诊断的专 题报告中提出的标准。
(2)二线治疗：如果一线治疗无效或患者的缓解出 现了激素依赖性，就需要考虑其他免疫抑制疗 法。推荐(按药物英文通用名字母顺序)给予环 磷酰胺(7～25 mg/kg，每个月1次，共6个月)、 米托蒽醌(12mg/m2。每3个月1次，共9个月)或 霉酚酸酯(1～3 g/d)。其他可能有效的治疗包括 静脉注射免疫球蛋白和甲氨蝶呤。可添加间断 性血浆置换作为升级治疗的方法。
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视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。
NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。
NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM 为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。
传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。
这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。
在随后的观察研究中发现：
（1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
（2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。
鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD
诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。
鉴于AQP4-IgG具有高度的
特异性和较高的敏感性，IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
1、NMOSD的流行病学特征
目前为止，国际上尚无准确的NMOSD流行病学数据，从已有的小样本流行病学资料显示，NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。
在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群。
如在NMOSD:MS比例上，白色人种约为1:100，非白色人种约为40:60。
在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）：1。
NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。
NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。
2、NMOSD的临床表现及分型
2.1 NMOSD的临床表现与MRI影像特征
NMOSD有6组核心临床症候，其中ON、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。
需要强调的是每组核心临床症候与影像同时对应存在时支持NMOSD的诊断特异性最高，如仅单一存在典型临床表现或影像特征，其作为支持诊断的特异性会有所下降（ON的MRI特征可以为阴性，后三组临床症候可以为阴性）。
结果见表1、图1-3。
2.2 NMOSD的临床表现形式
2.2.1 NMO：传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
早在18世纪，由德维克和他的学生高尔特描述了一组临床上单时相快速进展的严重
的视神经和脊髓受累病例并最终命名德维克氏病（Devic disease）。
随后研究发现80％-90％的NMO病例临床表现为多时相复发过程，约50％合并有脑内受累表现。
2.2.2 ON/r-ON：部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表现为单一的视神经受累症候。
ON可以为单次或复发病程，每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。
部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。
2.2.3 TM/LETM/r-LETM：部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。
临床可以为单次或多次病程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性受损。
部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。
部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。
2.2.4 延髓最后区综合征：部分NMOSD 病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征，部分病例可与脊髓病变相连续，亦可无任何症候。
2.2.5 其他脑病类型：部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现与NMOSD脑内特征影像对应的临床症候。
（1）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；（2）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；（3）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等；（4）可无任何症候。
在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSA等情况。
2.3 NMOSD的实验室检查
2.3.1 脑脊液（CSF）：多数患者急性期CSF白细胞＞10×10^6/L，约
1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L，但很少超过 500×10^6/L。
部分患者CSF中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸粒细胞；CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％，CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。