(3)运动神经元病规范化分期治疗量化标准
神经功能评分
神经功能评分神经功能评分是通过对神经系统进行全面评估，以确定神经功能的程度和相应的功能障碍的一种评分方法。
它是一种客观量化的评估工具，可以帮助医生更准确地判断疾病的严重程度、预测恢复的可能性以及制定合理的治疗计划。
下面是一个简单的700字的神经功能评分范例：神经功能评分（Neurological Function Scoring）是一种常用的评估神经功能的量化方法。
它通过对患者的神经系统进行全面的观察和评估，对患者的意识、语言、行动能力、感觉和运动功能等方面进行综合评估，从而判断患者的神经功能程度。
神经功能评分常用的评估方法有Glasgow意识评分和国际脊髓损伤协会（International Spinal Cord Injury Core）评估等。
其中，Glasgow意识评分主要用于评估患者的意识水平，包括眼睛的活动（E）、语言的反应（V）和运动的反应（M）。
每个项目分别用1-4的分数表示，总分为3-15分，分数越高表示意识水平越好。
而国际脊髓损伤协会评估主要用于评估脊髓损伤患者的神经功能。
评估内容包括感觉、运动、膀胱和肠道功能等方面。
其中，感觉功能评分从0-112分，运动功能评分从0-100分，膀胱功能评分从0-100分，肠道功能评分从0-100分。
根据评分结果，医生可以了解患者的神经功能受损程度和功能障碍的类型，从而更好地制定治疗方案。
除了以上的评估方法，神经功能评分还可以根据具体疾病的特点进行调整。
例如，对中风患者的评估重点可以放在神经功能丧失的部位、程度和持续时间上，对帕金森病患者的评估重点可以放在日常生活中的行动能力和肌肉协调性上。
神经功能评分在医疗中有很大的作用。
它可以帮助医生更准确地评估疾病的严重程度，预测神经功能的恢复可能性，制定有效的治疗计划。
同时，它也可以帮助患者和家属更好地理解患者的病情，提高患者的康复意识和治疗遵从性。
综上所述，神经功能评分是一种客观量化的神经功能评估方法，通过对患者的神经系统进行全面评估，可以更准确地判断神经功能的程度和相应的功能障碍的类型。
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
运动神经元病诊断标准
运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。
其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。
本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。
肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。
二、神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。
通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。
在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。
三、影像学检查。
影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。
神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。
常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。
四、生物标志物检测。
近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。
例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。
五、遗传学检查。
一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。
通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。
六、临床诊断标准。
运动神经元病
80年代末期，应用不同的实验技术发 现10%-75%的ALS病人神经节苷酯 （GM1）抗体滴度增高。但许多周围神 经病如AIDP、CIDP、多灶性运动神经病
等均可见该抗体滴度增高。现在的观点认 为GM1抗体与ALS的关系不大。
4. 神经营养因子与ALS
神经营养因子（NTF)是一类由靶细 胞 提供的特殊多肽或蛋白质。主要的 NTF包括神经生长因子（NGF）、睫状 神经细胞营养因子（CNTF）、脑源性神 经细胞营养因子（BDNF）、胰岛素样生 长因子（IGF）、及成纤维细胞生长因子 （FGFs）、GDNF等。
患者一年前无明显诱因出现右踝关节发僵， 活动不灵，未予注意。半年前参加冬泳比 赛后，感右下肢无力，下楼明显。4个月前， 右臂抬举力弱，就诊于某大学附院，考虑 颈椎病，予按摩等治疗，未改善。
2个月前患者又相继出现左下肢、右手力弱， 表现为行走不便，写字、持筷笨拙。曾摔 倒一次。患者经常有四肢及躯干的肉跳感。 不伴有肢体的麻木、疼痛，无吞咽困难、 饮水呛咳、呼吸困难、二便障碍。
病理：
大脑皮层双侧中央前回巨大锥体细胞呈现 部分或完全消失，锥体细胞深染固缩，核与核 仁不易辨认，呈三角形。大脑及脑干小血管壁 内或血管周围可有淋巴细胞 浸润。皮质延髓束 及皮质脊髓束变性。锥体束的变性最早在脊髓 低位，以后可向高位或脑干内发展。
脑干运动神经核的变性，以舌下神经、迷 走神经、面神经、副神经、三叉神经多见。细 胞多呈固缩、变性脱失，胶原细胞增生。
Laugh, I Thought I'd Die
- My Life With ALS Dennis Kay, 1993
发病机制：
1. 兴奋性氨基酸毒性作用学说：
兴奋性氨基酸主要指谷氨酸（Glu）， Glu是哺乳动物中枢神经系统最主要的兴 奋性递质。
brunnstrom分期标准
brunnstrom分期标准Brünnstrom分期标准是一种用于评估中风患者肢体功能恢复情况的常用方法。
这一标准通过对患者肢体活动能力的观察和评估，将中风后的康复过程分为六个阶段，有助于医护人员更加准确地了解患者的康复状况，从而制定更科学、个性化的治疗方案。
在Brünnstrom分期标准中，不同的阶段代表着患者运动功能的不同恢复程度。
在第一阶段，患者可能完全无法主动活动受影响的肢体，甚至出现痉挛和肌张力增加的情况。
而随着康复的进行，患者的肢体活动能力逐渐得到恢复，最终在第六阶段可能实现完全的自主运动。
Brünnstrom分期标准的应用有助于医护人员更好地了解患者的康复进程，为患者制定更为科学合理的治疗方案。
在实际应用中，医护人员可以通过观察患者肢体的动作、肌肉张力、痉挛情况等来判断患者所处的分期，从而调整康复训练的内容和强度，以达到最佳的治疗效果。
除了对患者康复过程的评估外，Brünnstrom分期标准还可以帮助医护人员更好地沟通和交流。
通过共同的分期标准，医护人员可以更准确地描述患者的康复情况，避免因个人主观因素而产生的误解和偏差。
这有助于提高团队协作效率，为患者提供更加全面、连续的护理服务。
在临床实践中，Brünnstrom分期标准也被广泛应用于中风患者的康复治疗中。
医护人员可以根据患者所处的分期，有针对性地制定康复训练计划，包括肌肉放松、功能性训练、日常生活技能训练等，从而最大限度地促进患者的康复进程。
需要指出的是，Brünnstrom分期标准虽然在中风患者康复中有着重要的应用价值，但在实际应用中仍需结合患者个体情况进行综合评估。
每位患者的康复进程都是独特的，因此在制定康复计划时，医护人员需要综合考虑患者的身体状况、心理状态、家庭支持等因素，制定个性化的治疗方案。
总之，Brünnstrom分期标准是一种简单、直观的评估方法，对于中风患者的康复治疗具有重要的指导意义。
神经功能评估操作流程及评分标准
神经功能评估操作流程及评分标准神经功能评估是一种用于评估和量化患者神经系统功能的方法。
通过对患者的神经系统进行全面的检查和测试，可以确定患者是否存在神经功能障碍，并进一步指导治疗和康复计划。
本文将介绍神经功能评估的操作流程及评分标准。
一、操作流程1.病史收集：在进行神经功能评估之前，医生需要首先了解患者的病史。
包括但不限于患者的主诉、疾病史、药物使用情况等。
这些信息对于确定评估重点和解释评估结果至关重要。
2.一般检查：接下来，医生需要进行患者的一般检查。
这包括观察患者的行为、动作、表情等，评估患者的意识状态、心理状况、肌张力等。
3.感觉功能评估：在评估患者的感觉功能时，医生可以采用多种方法，包括轻触、针刺、温度感知等。
通过观察患者对这些刺激的反应，医生可以评估患者的感觉神经功能是否正常。
4.运动功能评估：评估患者的运动功能时，医生需要观察患者的肌张力、肌力、协调性等。
可以通过指示患者进行特定的动作，如屈膝、伸臂等，来评估患者的运动神经功能。
5.神经系统检查：除了一般的感觉和运动功能评估外，医生还需要对患者的神经系统进行更深入的检查。
这包括对患者的脑神经进行检查，如面神经、听神经等，以及对患者的大脑功能进行评估，如记忆力、注意力等。
6.其他特殊检查：根据需要，医生还可以进行其他特殊的神经功能评估。
比如进行脑电图检查、神经电生理学检查等。
这些检查可以提供更准确的神经功能评估结果。
二、评分标准在完成神经功能评估后，医生需要对评估结果进行量化，并给予相应的评分。
评分标准通常根据不同的评估工具和测试方法而定，以下是一般常用的评分标准示例：1.感觉功能评分：一般采用0-4分的等级制，分别代表无感觉、轻微感觉、部分感觉、完全感觉和正常感觉。
2.肌力评分：常用的是0-5分的肌力等级制，0分代表无活动，5分代表正常肌力。
中间评分表示肌力减退的程度和范围。
3.协调性评分：常用的评分方法包括0-4分等级制、0-100分的量表等。
运动神经元病
EMG: 慢性神经源性损害肌电改变，累及四肢肌、腹直肌。
CPK:346U/L CSF: WBC 1 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 470 mg/l
Case 6
男性，29岁 进行性双下肢无力6年，双上肢无力2年 其兄有类似表现 PE:颅神经（-），双上肢近端肌力5°-，远端5°,双下肢 肌力近端3°+，远端5°,四肢近端肌肉萎缩明显，反射对
EMG1（2006.5）左上肢广泛神经源性损害肌电改变
EMG2（2006.8）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG3(2006.12) 上下肢被检肌和胸椎旁肌见纤颤，正尖波，NCV 正常范围，轻收缩MUP普遍宽大或见巨大电位。神经源性损害肌 电改变，累及上下肢被检肌和胸椎旁肌。
治疗
医生，我该
吃什么药呢？ 想吃啥 就吃啥
男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007）
起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后 20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）
好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009）
临床类型
肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见
进行性（脊）肌萎缩症（PMA)
原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见 进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病 （英国，MND)
临床特点
LMN –无力 –肌萎缩 –肌束颤动 –电生理 UMN –反射的病理性扩散 –阵挛 –强直 –病理征 –电生理
延髓 延髓
称+，病理征（-），感觉无殊。
EMG:慢性神经源性损害肌电改变，累及上下肢,脊髓前角细 胞损害可考虑。
Brunnstrom各个分期的治疗方法
Ⅳ～Ⅵ阶段的训练方法
• 上肢： • 迅速牵张瘫痪的肌肉并刺激其皮肤引起反应，先引起屈肌反应或共同运动，接着引起伸肌反应或共同 运动，通过被动的屈伸共同运动来维持关节的活动范围。轻扣上、中斜方肌、菱形肌和肱二头肌引起 屈曲的共同运动，牵张上臂肌群引起屈曲反应；轻扣三角肌，牵拉前臂肌群以引起伸肌的共同运动。 通过上肢外展抗阻来抑制胸大肌和肱三头肌的联合反应。被动肩前屈90°～180°，推动肩胛骨的脊柱 缘来活动肩胛带；加强前锯肌的作用，当肩前屈90°时，让患者抗阻向前推，并逐渐增加肩前屈的活 动范围。在肩前屈30°～90°时伸肘并做旋前旋后的动作。
临床表现
• 中枢神经损伤后患者的共同运动模式
临床量表
• brunnstrom 6期分期量表
Ⅰ期：肌肉处于弛缓松弛，无随意运动，腱反射减弱或消失。此期治疗以被 动运动为主，通过电动起立床训练，被动训练患者下肢肌肉。
Ⅱ期：肌张力开始增高，肢体出现联合反应、初级的协同运动。此期治疗通 过屈伸下肢训练改善患肢屈髋屈膝肌群的控制能力。
Ⅲ期：肌痉挛达顶峰，肢体可随意发起协同运动，并伴有相应的关节运动。 此期训练以改善患者协同运动为主。
Ⅳ期：肌痉挛开始减弱，协同运动的成分逐渐减少，出现部分分离运动。此 期患者应促进更多的分离运动，加强控制近端主要肌群活动的能力。
Ⅴ期：肌肉痉挛明显减弱，协同运动形式基本消失，分离运动比较充分。该 期主要是加强对运动能力的控制。
Ⅳ～Ⅵ阶段的训练方法
• 手： • 当手能随意张开，拇指和各指能对指时，开始练习手的抓握。按照正常的活动方式来完成各种日常生 活活动，加强手的协调性、灵活性及耐力练习和手的精细动作练习。
Ⅳ～Ⅵ阶段的训练方法
• 下肢： • 此阶段当坐位躯干前倾时，髋关节屈肌发生反应性的收缩。当躯干后仰时，髋关节屈肌及腹肌收缩以 使姿势还原。这些躯干相对于下肢的活动，既是平衡训练，又是髋关节屈肌的活动。另外，分离膝关 节屈肌共同运动很关键，令患者坐于靠背椅上，使髋关节屈曲或呈钝角时，则屈膝困难，如使上身前 弯，髋关节屈曲呈锐角，则屈膝容易。具体操作如下： • 1）髋、膝、踝同时屈曲，伴髋内收：此训练是抑制下肢屈肌共同运动的训练。患者可分别在卧 位、坐位、站立位进行，以卧位为例：
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运动神经元病规范化分期治疗
模式、目标及保障措施
汝州医缘堂医院杨玉华
一、针对后期和晚期患者，治疗目标:尽可能延长其生命时间，减缓其痛苦。
所以如果病人及其家属愿意入院接受治疗的话，签订免责协议及沟通记录，实行先交费后治疗的程序性现行传统的医疗模式；
二、针对中期患者，治疗目标:尽可能快的控制病情的进展，使病情稳定和维持在某一种状态不继续发展，尽可能使能够恢复的功能达到一定康复的状态，实现生命存活的目的，即达到患者不因为该病失去生命的目的；本期实行“先治病、见效付款、无效免费”的保障型医疗模式，具体采用传统模式还是保障型医疗模式，由病人自己选择；
三、针对早期患者，治疗目的:尽快祛除病因，控制病情的发展，使患者早日恢复健康状态，能够逐渐正常地融入社会生活，使该病不对以后健康和生命造成损害和影响。
该期患者，由患者自由选择采取门诊治疗、住院治疗或者门诊加住院治疗的模式，门诊治疗按常规收费流程正常收费；第一次住院治疗，不论是传统医疗模式还是保障型医疗，均实行“签订治疗协议，先治疗，见效后付款，无效全免费”的保障型医疗措施。
2016.6.29.。