牙源性肿瘤
牙源性腺样瘤汇总
Adenomatoid odontogenic tumor 肿瘤内间质很少，在病变的周边部
Adenomatoid odontogenic tumor
临床特点：
此瘤发病率较低，约占牙源性肿瘤的4.21 ％。女性比男性多见。国外资料：女性占64 ％，男性占36％。女∶男＝2∶1。多发于10 －20岁青少年，平均年龄在16岁左右。 上颌骨受累约两倍于下颌骨。上颌65％， 下颌35％。上颌尖牙区为好发部位。
3. 由多边形嗜伊红鳞状细胞组成的 小结节。小结节内鳞状细胞胞核轻度多 形性，细胞间有细胞间桥和钙化团块以 及淀粉样物质沉着。这些结构于牙源性 钙化上皮瘤相似，称为“牙源性钙化上 皮瘤样区”(CEOT-like area)。
Adenomatoid odontogenic tumor
Adenomatoid odontogenic tumor
牙源性腺样瘤
Adenomatoid odontogenic tumor AOT
Adenomatoid odontogenic tumor 为一不多见的牙源性肿瘤。1907年首例
报告，以前称腺样成釉细胞瘤，认为它是 成釉细胞瘤的变异型，其特点是牙源性上 皮形成腺管样结构，结缔组织中有不同程 度的诱导性改变。由于其临床特点、组织 学结构及预后都与成釉细胞瘤不同，1968 年美国南加州大学洛杉矶分校的Albert M. Abrams教授提出牙源性腺样瘤这一名称， 并将其做为一个独立肿瘤。1971年WHO 正式采用这一名称。
牙源性肿瘤--医学资料
牙源性角化囊肿
生物学行为
术后复发率高于20%，原因： • 壁薄而脆，不易完整摘除； • 侵袭性生长方式: 沿骨小梁间呈指状外突性生长； • 囊壁内子囊的残留； • 与囊肿的上皮来源有关（粘膜基底细胞具有增殖
活性）
总结
1.成釉细胞瘤的分型、病理特点
2.牙源性角化囊性瘤的病理变化 生物学特性
第17章 牙源性肿瘤
WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类（2019）
一、良性肿瘤
• （一） 牙源性上皮性肿瘤，不含 牙源性外胚间充质成分
1.成釉细胞瘤
2.牙源性鳞状细胞瘤
3.牙源性钙化上皮瘤（pindborg 瘤）
4.牙源性腺样瘤
•
5.牙源性角化囊性瘤
• （二） 牙源性上皮性肿瘤，含外 胚间充质性，伴有或不伴有牙齿 硬组织形成
•
肉眼观：肿物为圆形或类圆形钙化团块，表面光滑
• 髓
镜下见：分化成熟的牙本质、牙釉质、牙骨质及牙
•
组织相互混杂，排列紊乱，无牙齿结构
混合性牙瘤
• contents • contents
组合性牙瘤
• 临床表现：
•
患者年龄较小，病变主要位于上颌前牙区，X光
观察病变为多个牙样阻射团块。
• 病理变化：
• 异
多见于颌骨前部、上下颌骨发病率均等 肉眼观：实性、质韧，沙粒感 镜下见：上皮岛形态不规则，周边细胞扁平，
中央细胞成旋涡状 团块状、条索状 间质 胶原增生、玻璃样变
（三）单囊型成釉细胞瘤
临床表现：
年龄与性别 部位 临床及X线 生物学行为
青年人 10-29岁 无性别差异 下颌磨牙区 单囊性边界清晰影像 较好 摘除后复发率低(10%) (一般型 摘除后复发率高 50-90%)
右侧上颌骨牙源性影细胞癌1例
右边上颌骨牙源性影细胞癌1例近年来，颌骨肿瘤的发病率逐渐增加，其中牙源性影细胞癌属于颌骨肿瘤中的一类。
本文将介绍一例右边上颌骨牙源性影细胞癌的临床表现、诊断、治疗及预后状况，以援助临床医生更好地熟识和处理该疾病。
案例描述：患者是一名55岁男性，主诉右上颌部持续不适和肿胀感。
患者近两个月前开始感觉到右上颌部逐渐肿胀，伴随着隐痛感。
口腔检查发现右上颌区牙龈轻度红肿，触摸有轻度压痛。
牙周检查显示右上颌第一大臼齿四周软组织轻度肿胀，伴有出血。
CT扫描检查显示右上颌骨局部有占位病变，颅底及颈部无其他异常。
诊断：依据临床表现和影像学检查结果，初步诊断为右边上颌骨牙源性影细胞癌。
为进一步确诊，患者接受了组织活检。
活检结果显示细胞呈片状排列，具有高度异型性，胞质丰富，核浆比大，核分裂象明显，结合免疫组织化学结果，最终诊断为右边上颌骨牙源性影细胞癌。
治疗：患者被转为口腔颌面外科进行治疗。
手术方面，行局部切除术。
术后，患者接受放射治疗和化学药物治疗。
放射治疗接受3D适形放疗技术，总剂量为60Gy，每日2Gy，连续放疗30次。
化学药物治疗方案为顺铂联合表柔比星。
患者在手术后的随访中未发现局部复发或遥处转移。
预后状况：患者术后一年内恢复良好，无明显异常表现。
随访结果显示患者的生活质量得到了显著改善，未出现遥处转移和发生再发病情。
总结：右边上颌骨牙源性影细胞癌是一种少见但具有一定危害性的颌骨肿瘤。
早期诊断和综合治疗对于患者的预后至关重要。
对于牙周炎症伴随颌骨局部肿胀的患者，临床医生应当高度怀疑牙源性影细胞癌，并准时就诊。
病例中，经过手术切除、放射治疗和化学药物治疗后，患者的预后良好，未出现复发和转移。
继续加强对于颌骨肿瘤的探究，提高早期诊断和治疗水平，对于改善患者生活质量具有重要意义综上所述，右边上颌骨牙源性影细胞癌是一种罕见且具有一定危害性的颌骨肿瘤。
及早诊断和综合治疗对患者的预后至关重要。
本病例中，患者接受了局部切除术、放射治疗和化学药物治疗后，预后良好，无复发和转移。
牙源性肿瘤OdontogenicTumors
牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor ）
肉眼：实性 镜下：透明细胞为主，也见基底样细胞 淋巴结转移 生物学行为
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牙源性透明细胞癌/病理
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牙源性透明细胞癌/病理
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牙源性透明细胞癌/病理
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牙源性透明细胞癌/病理
40
牙源性透明细胞癌/病理
病理
43
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
44
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
45
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
46
p16
p16 mRNA
p53
20
nm32
说明 AB的发生及侵袭是 多因素，多步骤的过程
21
p27KIP1 p16
p21WAF1
22
成釉细胞瘤/组织发生和行为
组织发生 成釉器 上皮剩余(上皮根鞘、牙
板) 缩余釉上皮 牙源性囊肿上皮 口腔粘膜上皮(外周性)
生物学行为 良性肿瘤 无被膜、局部侵袭性 复发
2
3
4
7
8
成釉细胞瘤/病理/组织学表现
外周性成釉细胞瘤
9
10
基底膜溶解
基底膜断裂
突 破 基 地
膜 11
侵袭间质
原发成釉细胞瘤基底膜完整
复发恶性成釉细胞瘤细胞基底膜缺失，断裂
12
E-钙黏附素
CD44V6
β连环素
E-钙黏附素
13
β连环素
CD44V6
CD44V6
ICAM-1
14
ICAM-1
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牙源性钙化上皮瘤/病理
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牙源性钙化上皮瘤/病理
口腔组织病理学笔记讲义--第十八章 牙源性肿瘤
口腔组织病理学笔记讲义--第十八章牙源性肿瘤是由成牙组织（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
包括真性肿瘤和发育异常。
牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类一、牙源性真性和非真性肿瘤（一）良性1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）（4）牙源性透明细胞瘤2.牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤（3）牙成釉细胞瘤（4）牙源性腺样瘤（5）牙源性钙化囊肿（6）混合性牙瘤（7）组合性牙瘤3.牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）（二）恶性1.牙源性癌（1）恶性成釉细胞瘤（2）原发性骨内癌（3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型（4）牙源性囊肿恶变2.牙源性肉瘤（1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）（2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤3.牙源性癌肉瘤二、与骨相关的真性肿瘤和病损（一）骨源性真性肿瘤牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）（二）非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖征2.牙骨质-骨纤维异常增殖症（1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症（2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）（3）其他牙骨质-骨异常增殖症3.家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）]4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）（三）其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）一、成釉细胞瘤（ameloblastoma）是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。
牙源性肿瘤OdontogenicTumors
4. 周边性牙源性纤维瘤（peripheral odontogenic fibroma）
5. 牙源性龈上皮错构瘤（odontogenic gingival epithelial
hamartoma）
25
牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
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牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
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牙源性龈上皮错构瘤
9
牙源性腺样瘤/病理
10
牙源性腺样瘤
❖ 性质：发育异常，不属于真性肿瘤 ❖ 行为：摘除不复发
11
牙源性钙化囊肿/一般特点
❖ 牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst）为具囊肿及肿瘤特点的特殊性肿瘤
❖ 10－20岁多见 ❖ 上颌多于下颌 ❖ 多为颌骨无痛性肿物，也见外周性 ❖ X线为单囊或多囊阴影，内见阻射团块
❖ 恶性成釉细胞瘤不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累 及生命结构（如上颌肿瘤直接扩展至颅底）性部分
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牙瘤（odontoma）/病理
❖ 混合性牙瘤(complex odontoma) ❖ 组合性牙瘤(compound odontoma)
1
牙瘤（odontoma）/病理
2
牙瘤（odontoma）/病理
3
牙源性腺样瘤/一般特点
❖ 概念：牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）为有导管样结构的牙源 性上皮性肿瘤，结缔组织中有不同程度诱导 性变化，肿瘤可部分呈囊性
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牙源性粘液瘤(odontogenic myxoma）
29
30
31
恶性成釉细胞瘤（malignant ameloblastoma）
第十八章 牙源性肿瘤
组织病理学，单囊型成釉细胞瘤有三个亚型。 第一型，部分衬里上皮表现为非肿瘤性上皮，但部分 上皮表现为早期成釉细胞瘤的组织学特点。其具体改 变是：①囊腔衬只上皮基底层细胞核染色质增加，着 色深；②基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即 极性倒置；③基底细胞的胞浆出现空泡变。
（二）单囊型成釉细胞瘤
2．牙源性肉瘤
(1)成釉细胞纤维肉瘤 (2)成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
第一节
良性牙源性肿瘤
成釉细胞瘤
是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性。 它是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的 59 ． 3 ％。 三种类型，—即一般型、单囊型和周边型成釉 细胞瘤。
成釉细胞瘤(ameloblastoma)
牙源性真性和非其性肿瘤
（—)良性
2 、牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙硬组织 的形成
(1)成釉细胞纤维 (2)成釉细胞纤维牙本质瘤 (3) 成釉细胞纤维—牙瘤 (4)牙成釉细胞瘤 (5)牙源性钙化囊性瘤 (6) 牙瘤 (7)牙本质生成性影细胞瘤
牙源性真性和非其性肿瘤
成釉细胞瘤/病理/组织学表现
基本类型(主要类型)的变异
玻璃样变
基底细胞型
促结缔组织增生型
角化型
(2)促结缔组织增生型
成釉细胞瘤的间质一般为疏松结缔组织，有时 肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成 扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或 条索位于纤维束之间，称为促结缔组织增生型 成釉细胞瘤。
滤泡型(follicular pattern) 丛状型(plexiform pattern)
第十六章 牙源性肿瘤
精品课件
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
【病理变化】 肉眼: 肿瘤边界不清，切面灰白色，半透明，质脆，
富有粘液。常无包膜。 镜下: （பைடு நூலகம்） 1、瘤细胞呈梭形或星形，排列疏松，核卵圆形，
染色深，偶见不典型核，大小形态不一，但核 分裂罕见。 2、瘤细胞间有大量蓝色粘液，肿瘤有时生长加 快，可能是粘液基质堆积的结果。 3、有时见少量散在牙源性上皮。 4、纤维成分多者，称为纤维粘液瘤。
精品课件
精品课件
精品课件
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
【生物学特性】生长缓慢，但可浸润骨组织，甚至穿 破骨皮质进入邻近软组织。
局部浸润性生长，加之本身质脆呈胶冻状，手术不易 完全切除，术后易复发但无转移。
【组织来源】来源于牙源性间叶组织。
精品课件
成牙骨质细胞瘤
（benign cementoblastoma）
精品课件
恶性成釉细胞瘤
malignant ameloblastoma
1、指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中既具有成釉细胞瘤的组 织学特点又具有恶性细胞学特点。 （生物学行为，非组 织学特点）
2、可以是成釉细胞瘤恶变，也可能是原发性恶性成釉细胞 瘤。
3、不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累及生命结构（如上颌 肿瘤直接扩展至颅底）而危及生命者。
精品课件
成牙骨质细胞瘤 （benign cementoblastoma）
以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤，常与一颗牙的 牙根相连。 【临床特点】 （图）
一般资料：10-29岁，男性，下颌前磨牙或磨牙 区多见，颌骨膨胀，疼痛。
X-线：致密钙化团块，其周围有一带状放透射光 区环绕
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牙源性肿瘤概述
朱桂全
电子科技大学医学院附属肿瘤医院
上皮成分：成釉器、牙板间质成分：牙乳头
牙源性肿瘤的分类
•2017年版WHO牙源性肿瘤分类
牙源性良性肿瘤
成釉细胞瘤
•流行病学
最常见的牙源性肿瘤，占所有牙源性肿瘤的80%
•组织病理学特征
组织来源：成釉器上皮源性
病理分型：滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、颗粒细胞型、基底细胞型
镜下表现：两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤成釉器
临床特征
•病史：生长缓慢，年龄在30～60 岁均可发病
•症状：早期无特殊症状，肿瘤巨大时可致颌骨彭隆、受累牙松动甚至脱落，一般无神经受累症状，相当比例患者因牙科治疗摄片时偶然发现
•体征：颌骨彭隆，受累牙松动
特征性X线片表现：80%发生在下颌骨好发于下颌角和下颌升支，单囊或多囊的透射影，弧形锐利的切迹、蜂窝状结构、受累牙根截根样吸收及根尖浸润和牙槽突受到破坏
WHO2017版分类，非依病理而是X线片表现（CT/MRI有相对颌骨曲面断层片未显示出优势）
•预后特征：“交界瘤”局部侵袭性、高术后复发率、偶见的远处转移
治疗原则
•手术为主，
•实性型或多囊型成釉细胞瘤: 单纯摘除术或刮治术复发率达60％～80%，推荐使用颌骨方块切除或
部分切除术。
切缘0.5 CM以上，骨缺损建议同期血管化髂骨或腓骨修复，腓骨时WORKHORSE
•单囊型成釉细胞瘤:单纯囊型及伴囊腔内瘤结节增殖型行刮除术或减压术，复发率较低，且损伤小，是常用的治疗手段。
巨大单囊型成釉细胞瘤,负压吸引联合二期刮治术是科学且疗效显著的治疗方法，值得推广。
伴囊壁内肿瘤浸润型，因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，有局部侵袭性，治疗与实
性型相同，应行颌骨方块切除或部分切除术。
病例
术后术前
新的趋势
•重建的目的从恢复外形和突度，向恢复咬合功能转变
•分子机制研究进展：成釉细胞瘤具有较高的BRAF 突变率（42%~82%）V600E是最常见的突变类型。
•“达拉非尼”及“曲美替尼”可潜在应用与治疗肺转移的成釉细胞瘤患者
NAT GENET,2014, 46(7): 722⁃725.
J PATHOL, 2014, 232(5):492⁃498.
CLIN CANCER RES, 2014, 20 (21): 5517⁃5526.
牙瘤
•流行病学：牙源性肿瘤发病率居第二位
•病史: 较长
•症状：无特殊，牙科治疗摄片时偶然发现•体征：常规体检无特殊，X线片表现：
•分型：混合型牙瘤与组合型
•治疗：刮除
•流行病学:发病率仅次于成釉细胞瘤和牙瘤,位居第3 位，占牙源性肿瘤的3％～20%
•病史及症状：与成釉细胞瘤类似，早期无症状。
局部侵袭但不发生远处转移。
肿瘤增大可引起颌骨膨胀，受累牙松动、移位、脱落。
穿破骨皮质后，侵及颌骨周围的软组织，侵及下颌神经管可出现下唇麻木，而上颌窦受累可出现鼻塞、鼻出血甚至眼球突出等症状。
•X 线影像: 界限清楚的透光阴影，呈单个或蜂窝状和泡状，大小不等，边缘不齐，有白色条纹穿越密度减低区。
典型的颔骨黏液瘤房间分隔似“火焰状”，骨密质消失，个别牙根可吸收，还可见到阻生牙存在。
•治疗及预后：局部浸润性生长，单纯刮除复发率高，可恶性变，（恶变为颌骨黏液肉瘤或黏液纤维肉瘤）,应按低度恶性肿瘤处理，要求切除缘距肿瘤外正常骨质0.5～1.0CM 处作截骨术，骨缺损区可以同期植骨。
牙源性囊肿
牙源性角化囊肿
•2005版WHO分类列为牙源性角化囊性瘤，2017版重回牙源性角化囊肿
•2005版列为良性肿瘤的原因在于：病变中检测到抑癌基因PTCH的突变，体现了肿瘤“基因病变”特性。
•2017版改回牙源性角化囊肿的原因：十年研究发现，（1）85%的痣样基底细胞癌综合症患者中检测到PTCH突变，而散发的牙源性角化囊肿仅为30%；（2）其他牙源性囊肿亦存在PTCH 突变；（3）组织学提示绝大多数病变表现为囊性变，仅有5%标本见到实性肿瘤成分。
牙源性角化囊肿
•X线表现：圆形或类圆形的低密度骨质破坏区，边界清，边缘光整锐利，周围有致密骨反应线围绕
牙源性角化囊肿
•鉴别诊断
与单囊性成釉细胞瘤不好鉴别，主要依靠病理。
鉴别亦无意义，治疗方法相同。
与多囊性成釉细胞瘤鉴别：颌骨膨胀与否，牙根有无吸收•治疗：开窗减压/刮除
痣样基底细胞癌综合症
临床特征
•1.皮肤改变：多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤，如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。
•2.足跖和手掌皮肤角化不良
•3.多发性颌骨囊肿：以下颌骨多见。
•4.骨骼系统异常：包括肋骨分叉，掌和拇指骨末节缩短、脊柱后凸、侧凸或骨性结合等。
•5.其他：可有先天性脑积水、脑膜钙化、隐睾、先天性失明等。
病因
常染色体显性遗传，PTCH 1基因突变
牙源性恶性肿瘤
成釉细胞癌
•既具有成釉细胞瘤的组织学特点、又表现出细胞学异形性的肿瘤，可为原发，也可由先期存在的成釉细胞瘤恶变而来。
•与2005版恶性成釉细胞瘤概念不同，旧版中将转移性成釉细胞瘤称为恶性成釉细胞瘤，而实际上原发和转移灶的病理学改变均为典型的成釉细胞瘤，属于良性牙源性肿瘤范畴，因此2017版摒除了“恶性成釉细胞瘤”概念
•治疗：按照恶性肿瘤原则，扩大切除，淋巴结清扫，同期或二期硬组织修复重建
总结
•牙源性肿瘤并非一种独特来源的肿瘤，而是由形成牙齿的上皮/间充质细胞发生肿瘤性病变而来
•诊断主要依赖于颌骨曲面断层X线和病理，病理分类对临床意义不大
•部分交界性肿瘤具有侵袭性和远处转移，切缘需扩大
•一期硬组织修复首选腓骨，其次髂骨。