肝小静脉闭塞病14例临床分析

中药 ） 、 临床表现（ 疼 痛 性 肝 肿 大、 腹 水、 黄 疸 等） 七、 以及影像学检查和病理检查等明确 。
表１ ＨＶＯＤ 的临床诊断标准 Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ 标准
修正后 ） Ｓｅａｔｔｌｅ 标准 （
肝 小 静 脉 闭 塞 病 （ ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｏ ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ， ） ， 也 称 为 肝 窦 阻 塞 综 合 征 ｄｉｓｅａｓｅ ＨＶＯＤ （ ， 是指由某 ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＯＳ） 种原因引起 肝 小 叶 中 央 静 脉 和 小 叶 下 静 脉 损 伤 ， 导 致管腔狭窄或闭塞 ， 引起肝细胞坏死、 肝内窦后性门 脉高压的 肝 血 管 疾 病 。 临 床 上 以 肝 脏 肿 大 、 肝区疼
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病例 １ ２ ３ ４ ５ ６ ７ ８ ９ １０ １１ １２ １３ １４
性别 男 男 男 男 女 男 男 男 男 女 男 男 女 女
年龄 基础病 （ 岁） ６７ ５９ ６０ ５０ ２０ ５５ ７５ ７０ ７４ ６６ ４２ １７ ４ ２８ 无 ＡＬＣ ＳＨＣ 无 ＨＢＶ 无 ＳＨＣ 无 无 无 ＡＭＭＬ ＭＬ ＭＤＳ ＡＭＬ
（ ， 胆 囊 壁 增 厚、 水肿 ８ 例（ ８０． ０％ ， ８／１０ ） ８０． ０％ ， ８／ ， 增强后胆囊 壁 呈 环 形 强 化 ８ 例 （ 、 １０ ） ８０． ０％ ， ８／１０ ） 脾脏体积增大 １ 例 （ 。 行 肝 静脉 造 影 １ １０． ０％ ， １／１０ ） 例， 术中见肝右静脉 与 下 腔 静 脉 汇 合 处 狭 窄 ， 造影提 图 ２） ， 造影剂 示肝静脉汇入下腔静脉处局限性膨大 （ 流速 可 。 行 肝 脏 彩 色 超 声 检 查 ３ 例 ， 提示肝段下腔 静脉及肝静脉狭窄或闭塞 （ 图 ３） ， 肝 右 静脉 与 肝 中 静 脉间 有 短 路 ， 肝 区 回 声 欠 均 匀， 门 静 脉 增 宽， 血流反 向 。 腹盆腔积液 ， 右侧胸腔少量积液 ， 胆囊壁水肿 ； 弥 肝静脉内径明显变细 ， 门静脉彩色血流异 漫性肝损害 ， 常， 信号减弱 ， 下腔静脉内径较细 ， 彩色血流正常 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肝小静脉闭塞病 １４ 例临床分析
任 雷ａ， 胡 粟ｂ， 朱卫东 ｃ ， 赵卫峰 ａ
（ 苏州大学附属第一医院 ａ． 感染病科 ； 影像科 ； 病理科 ，江苏 苏州 ２ １ ５００６ ） ｂ． ｃ．
关键词 ：肝静脉闭塞性疾病 ； 症状和体征 ； 实验室技术和方法 中图分类号 ：Ｒ５７５ 文献标识码 ：Ｂ 文章编号 ：１００４ ５８３Ｘ（ ２０１ ５ ） ０１ ０１００ ０４ ｄｏｉ： １０． ３９６９／ ｉｓｓｎ． １００４ ５８３Ｘ． ２０１ ５． ０１ ． ０２７ ｊ．
。 ＨＶＯＤ 临床诊断困难 ， 容易误诊 ， 治
疗比较棘手 ， 病死率 高 。 我 院 近 年 收 治 了 ＨＶＯＤ 患 者 １４ 例 ， 现结合临床 、 影像学和病理资料， 兼顾文献 复习 ， 探讨其临床意义 。 １ 资料与方法 １． １ 病例选择 ２００９ 年 ４ 月至 ２０１ ３ 年 ３ 月在苏州 大学附 属 第 一 医 院 住 院 治 疗 的 ＨＶＯＤ 患 者 １４ 例 ， 男 １０ 例 ， 女 ４ 例， 年龄 ４ ～ ７５ 岁 ， 中 位 年 龄 ５７ 岁 。 ４ 例为造血干细胞移植 （ ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ 患 者， 原发病分别为急性粒 ｔｒａｎｓｐ ｌａｎｔａｔｉｏｎ， ＨＳＣＴ） 单核细胞 白 血 病 、 恶 性 淋 巴 瘤、 骨髓增生异常综合 征、 急性粒细胞白血病 ； 骨折服 ７ 例发病前有因外伤 、 用“ 土三七 ” 史， 服 药 时 间 ５ 天 至 １ 年 不 等； １ 例有服 中药史 ， 组方不详 ； 其余 ２ 例病因不详 。 １． ２ 诊断方法 ＨＳＣＴ 后 的 ＨＶＯＤ 诊 断 采 用 国 际 ４］ ５］ 上公认 的 Ｓｅａｔｔｌｅ 标 准 ［ 和 Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ 标 准 ［ ， 见表 服用土三 １ 。 非 ＨＳＣＴ 后的 ＨＶＯＤ 诊 断 依 据 病 因 （
诱因 土三七 土三七 土三七 土三七 中药 土三七 土三七 不明 不明 土三七 ＨＳＣＴ ＨＳＣＴ ＨＳＣＴ ＨＳＣＴ
腹水 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
ＡＬＴ ＡＳＴ ＴＢｉｌ （ ／Ｌ） （ ／Ｌ） （ ／Ｌ） Ｕ Ｕ μｍｏｌ １ ７５ ２１６ ２８． ８ ７７０ ６５ １ ２５ １ ９５３ ３３ ６ ６２ １ ５０ １ ０３８ １４ ４０２ １ ２ １０ ６ ３４ ８４５ ８７ ２３５ １ ８２４ ４９２ １ ３８ ５３ ９ １ ５４６ ４２ ９７３ １ ８１０ １０ ８７ ８３ ７５． ２ ８５． ６ ２３． ７ ３７． ５ ４７． １ １ ３ ９． ４ ４２． ６ １ ７． ７ ８１ ． ４ ９１． ６ ３ ９． ４ ７６． ３
［ １０ ］ Ｗｏｌｆ ＡＭ，Ｗｏｌｆ Ｄ，Ｒｕｍｐｏｌｄ Ｈ ，ｅｔ ａｌ． Ｏｖｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ｉｎｄｏｌｅａｍｉｎｅ ２ ， ３ ｄｉｏｘｙｇｅｎａｓｅ ｉｎ ｈｕｍａｎ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｂｏｗｅｌ ： ｄｉｓｅａｓｅ［ Ｊ］ ．Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｌ， ２００４ ， １ １ ３（ １） ４７ ５ ５．
［ ２ ３］
其 余 １０ 例 中 ２． １ 临 床 表 现 ４ 例 为 ＨＳＣＴ 患 者 ， 有合 并 血 吸 虫 性 肝 硬 化 ２ 例 ， 合并酒精性肝硬化 １ 例， 乙 型 病 毒 性 肝 炎 活 动 期 １ 例。 所 有 患 者 均 有 不 同程度的乏力 、 纳差 、 腹胀等症状 ， 见表 ２ 。
９ （ ， 见表 ３ 。 Ｐｌｔ） ７１ ． ４％ ， １０／１４ ） ＜ １００×１０ ／Ｌ １ １ 例 （
《 临床荟萃 》 ２０１ ５ 年 １ 月 ５ 日 第 ３０ 卷 第 １ 期
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｆｏｃｕｓ， Ｊａｎｕａｒｙ ５ ， ２０１ ５ ， Ｖｏｌ ３０ ， Ｎｏ． １ 表３ 生化及预后 １４ 例 ＨＶＯＤ 患者临床特征 、 Ａｌｂ （ ／Ｌ） ｇ ３０． ３ ２９ ３１． ９ ２９． ４ ２３． １ ３２． ７ ３０． ９ ２６． １ ２９． １ ２５． ８ ３１． ７ ３５． ６ ２４． ６ ３３． １ ＰＴ （ ｓ） １ ３． １ １ ９． ２ １ ６． ５ １８ ２０． ７ １ ８． ３ ２１． ３ １ ５． ２ １８ １１ １５ １ ９． ８ ２４． ５ １ ９． ８ Ｐｌｔ 并发症 （ × １０ ９／Ｌ） 无 ７７ １ ２２ ６２ １１９ ３６ ５７ ７８ ４８ １０１ １ ６０ １１ ５１ ８ １０ ① 无 ② 无 无 无 无 ③ 无 ④ ＡＧＶＨＤ 肺部感染 ⑤
肝 ２． ３ 影像学检 查 行 ＣＴ 检 查 １０ 例 。 ＣＴ 平 扫 ： 脏肿大 ４ 例 （ ／１０ ） ， 肝脏体积缩小合并肝硬 ４０． ０％ ， ４ 化 ２ 例（ ， 肝实质密度弥漫性或不规则 ２０． ０％ ， ２／１０ ） 性降 低 ９ 例 （ 。 ＣＴ 增 强 动 脉 期 ： 轻度 ９０． ０％ ， ９／１０ ） 肝动脉血管变细（ 文 献 中 肝 动 脉 增 粗） 强化 ， ９ 例 （ ／１０ ） ， 肝脏有“ 地 图 状” 密度增强 ４ 例 ４０． ０％ ， ４ （ （ 图 １） 。 ＣＴ 增强门静脉期 ： “ 地图状 ” ９０． ０％ ， ９／１０ ） 不均匀强化 ， 高低密 度 混 杂 的 花 斑 样 改 变 ， 肝静脉显 示不清 ８ 例 （ ， 下腔静脉肝段明显变窄 ８０． ０％ ， ８／１０ ） ， 远 端 不 扩 张 无 侧 支 循 环。 可 见 ９ 例（ ９０． ０％ ， ９／１０ ） 中至 大 量 腹 水 ９ 例 （ ，胸 水 ８ 例 ９０． ０％ ，９／１０ ）
表２ 临床表现 腹水 腹胀 黄疸 腹痛 腹泻 肝肿大 双下肢水肿 会阴部水肿 肝性脑病 １４ 例 ＨＶＯＤ 患者的临床表现 例数 （ ％） １ ３（ ９２． ９） １ １（ ７８． ６） １０ （ ７１． ４） ７（ ５０． ０） ４（ ２８． ６） ７（ ５０． ０） ５（ ３５． ７） ２（ １４． ３） ４（ ２８． ６）
通信作者 ： 赵卫峰 ， Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｏｗｅｉｆｅｎｇ＠ ｓｕｄａ． ｅｄｕ． ｃｎ
、 天门 ２． ２ 实验室检查 丙氨酸氨基转氨 酶 （ ＡＬＴ） 升 高 １０ 例 （ 冬氨酸 氨 基 转 移 酶 （ ＡＳＴ ） ７１ ． ４％ ， １０／ ， １４ ） ＡＬＴ 与 ＡＳＴ 同 步 升 高 ， ＡＬＴ、 ＡＳＴ 大 于 １ ５ 倍 正常值上限者 ３ 例 ， 分别是恶性淋巴 瘤 、 酒精性肝硬 化和慢性乙型肝炎患者 。 ＴＢｉｌ 升 高 ８ 例 （ ５７． １ ％， ８／ ， 升高范围在 ２ 倍 上 限 至 ７ 倍 上 限 之 间 。 肝 功 能 １４ ） 正常 １ 例 ， ／１４ ） 。 ＡＬＴ 与 ＴＢｉｌ 均升高 ４ 例 （ ２８． ５％ ， ４ 白蛋白 （ 降低 ７ 例 （ 。凝血酶原时 Ａｌｂ） ５０． ０％ ， ７／１４ ） 间（ 延 长 １２ 例 （ ， 延长 ２ 秒者 ２ ＰＴ ） ８５． ７％ ， １２／１４ ） 例， 延长 ４ 秒者 １ 例 ， 延长超过 ４ 秒者 ９ 例 。 血 小 板
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： Ｐｒｏｔｅｏｍｉｃｓ， ２００２ ， ２（ ５） ５５１ ５ ６０．
《 临床荟萃 》 ２０１ ５ 年 １ 月 ５ 日 第 ３０ 卷 第 １ 期
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｆｏｃｕｓ， Ｊａｎｕａｒｙ ５ ， ２０１ ５ ， Ｖｏｌ ３０ ， Ｎｏ． １
［ 吴正祥 ， 陶科明 ， 等 ．血清 ＩＤＯ 和 ＫＹＮ 在 溃 疡 性 结 肠 １ １ ］ 卞秀梅 ， 炎中的临床价值 研 究 ［ 安 徽 医 科 大 学 学 报， ： Ｊ］ ． ２０１ ３ ， ４８ （ １２） １４８４ １４８７． 收稿日期 ： ２０１４ １０ ２０ 编辑 ： 姜恒丽
２
结
果
病 因 主 要 包 括 以 下 ３ 种： 明确 ， ① 造 血 干 细 胞 移 植； 器官移植 ； ② 放化疗 、 ③ 食用含有吡咯烷生物碱 的 植 物 或 草 药 。 在 西 方 国 家 ＨＶＯＤ 多 见 于 造 血 干 细 胞 移植之后 ， 我国则多因食用含有吡咯烷生物碱的 “ 土 所致 三七 ”