梗阻性肥厚型心肌病外科手术——适应证及建议
肥厚梗阻型心肌病的外科治疗
心脏移植
总结词
心脏移植是一种极端的治疗方法，适用于药 物治疗和外科手术治疗无效的终末期患者， 通过移植全新的心脏来替代病变的心脏。
详细描述
心脏移植是一种极端的治疗方法，适用于终 末期肥厚梗阻型心肌病患者，药物治疗和外 科手术治疗均无法有效缓解症状。该手术方 法通过移植全新的心脏来替代病变的心脏， 从而恢复患者的正常心脏功能。心脏移植手 术风险较高，需要严格匹配供体和受体，术 后需长期服用免疫抑制剂并进行定期复查。
03
外科治疗方法
室间隔切除术
总结词
室间隔切除术是治疗肥厚梗阻型心肌病的经典手术方法，通过切除或切开肥厚的室间隔，解除流出道梗阻，改善 心脏功能。
详细描述
室间隔切除术适用于药物治疗无效或无法耐受药物治疗的患者，手术通过切开或切除肥厚的室间隔组织，扩大左 心室流出道，从而降低左心室流出道的压力梯度，改善心脏的血液流动。该手术方法疗效确切，但需注意手术风 险和术后并发症的预防。
心肌梗死
手术过程中可能出现心肌梗死 ，影响手术效果和预后。
05
术后护理和康复
术后护理
监测生命体征
术后需密切监测患者的生命体 征，包括心率、血压、呼吸等
，以确保患者恢复平稳。
疼痛管理
术后疼痛是常见的并发症，医 生会根据患者的疼痛程度给予 适当的止痛治疗，如药物或物 理治疗。
预防感染
术后需注意预防感染，保持伤 口清洁干燥，遵医嘱使用抗生 素。
肥厚梗阻型心肌病的 外科治疗
contents
目录
• 疾病概述 • 外科治疗的目的和适应症 • 外科治疗方法 • 手术效果和预后 • 术后护理和康复 • 病例分享和讨论
01
疾病概述
定义与症状
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。
主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。
根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。
HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。
[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。
[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。
5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。
[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。
[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。
[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。
本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。
1 药物治疗无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。
β受体阻滞剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。
[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。
[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。
[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。
梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展
基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）通信作者：汪道文，Ｅ ｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展徐克 孙阳 汪道文（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉４３００３０）【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。
现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。
【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０２ ００２ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅｖａｒｉａｎｔｓｉｎｔｈｅｇｅｎｅｓｅｎｃｏｄｉｎｇｓａｒｃｏｍｅｒｅｏｒｓａｒｃｏｍｅｒｅｒｅｌａｔｅｄｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｐｒｏｔｅｉｎ．Ｎｏｗ，ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｕｓｅｏｆｓｕｄｄｅｎｄｅａｔｈｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ．Ｉｔｉｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓａｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｔｈａｎｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｐａｓｔａｎｄｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙ；Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ 肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种常见的遗传性心血管疾病，其表型和遗传学多样而复杂，全球年发病率为１／５００～１／２００［１］。
肥厚梗阻型心肌病外科治疗PPT课件
术后密切观察患者引流液的颜色和 量，及时发现并处理出血情况，如
补充血容量、应用止血药物等。
06
患者教育与心理支持
患者教育内容
1 2 3
疾病知识
向患者详细解释肥厚梗阻型心肌病的病因、症状、 诊断和治疗方法，提高患者对疾病的认识和理解。
手术流程
介绍手术的具体步骤、可能的风险和并发症，以 及术后的恢复过程和注意事项，让患者对手术有 充分的了解和准备。
室间隔切除术
通过开胸手术，切除部分肥厚的室间隔心肌，解除左心室流出道梗阻。该方法效果显著， 但创伤较大，需要相应的术后恢复时间。
心脏移植术
对于极少数病情严重、其他治疗方法无效的患者，可以考虑进行心脏移植术。该方法可以 根治疾病，但供体来源有限，且手术风险较高。
04
外科治疗的效果评估
手术死亡率
死亡率定义
冠状动脉保护
在手术过程中，应注意保护冠状动脉，避免损伤 或压迫冠状动脉导致心肌缺血。
术后并发症的预防与处理
心律失常
术后密切观察患者心电图变化， 及时发现并处理心律失常，如室
性心动过速、心房颤动等。
心力衰竭
对于术后出现心力衰竭的患者， 应积极采取强心、利尿、扩血管 等治疗措施，改善心功能。
感染
术后应常规使用抗生素预防感染 ，同时加强呼吸道、泌尿道等部 位的护理，减少感染机会。
症状改善率
大多数患者在手术后症状得到明显 改善，症状改善率可达80%以上。
影响因素
手术技巧、心肌切除范围、术后药 物治疗等因素可能影响症状改善情 况。
术后生活质量评估
生活质量评估方法
采用生活质量问卷、6分钟步行 试验等方法评估患者术后的生活
质量。
肥厚型心肌病的心脏外科手术-常规准备
再次手术患者
评估手术风险
再次手术患者手术风险相对较高，需进行全面的评估，了解患者的 身体状况和手术史。
术前准备
再次手术患者需进行更加充分的术前准备，包括心肺功能评估、影 像学检查等，以确保手术顺利进行。
术后护理
术后需加强护理和监测，密切观察病情变化，及时处理术后并发症， 促进患者恢复。同时需注意保护手术部位，避免感染和再次损伤。
并发症预防与处理
预防感染
术后应预防感染，保持伤口清洁、干燥，定期更 换敷料，必要时使用抗生素预防感染。
预防血栓形成
术后应尽早进行下肢活动，促进血液循环，预防 下肢深静脉血栓形成。
并发症处理
如出现并发症，如心律失常、低心排综合征等， 应及时处理，确保患者安全。
04 特殊情况处理
高龄患者
评估手术风险
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02 手术当日准备
手术室准备
01
02
03
手术室清洁消毒
确保手术室环境达到无菌 要求，使用紫外线灯进行 空气消毒，清洁手术台和 地面。
手术器械准备
根据手术需要，准备心脏 外科手术所需的器械、敷 料和一次性用品。
手术仪器检查
确保手术仪器如麻醉机、 呼吸机、心电监测仪等处 于良好工作状态。
患者准备
术前评估
合并其他疾病
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综合评估
对于合并其他疾病的患者，需进行全面的评估， 了解患者的整体健康状况和疾病之间的相互影响。
协同治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 综合考虑手术治疗和其他疾病的治疗，以达到最 佳的治疗效果。
术后护理
术后需密切监测患者的各项指标，及时发现和处 理并发症，确保患者安全度过围手术期。
liwen术式治疗肥厚型心肌病手术入排标准
liwen术式治疗肥厚型心肌病手术入排标准
Liwen术式治疗肥厚型心肌病手术入排标准包括:
1.患者需要符合肥厚型心肌病的诊断标准，并且不伴有流出道梗阻。
2.患者需要在医生的指导下进行全面的术前评估，包括病史询问、体格检查、实验室检查等，以确定是否适合接受手术。
3.患者需要接受全面的术前评估，包括心脏功能、肺功能、肝肾功能等，以确保能够承受手术和麻醉。
4.患者需要签署知情同意书，同意接受手术和术后治疗。
5.患者需要接受术后的监测和随访，以评估手术效果和恢复情况。
需要注意的是，Liwen术式是一种新型的肥厚型心肌病治疗方法，手术技术和入排标准可能因医院和医生的不同而有所不同。
如果您需要了解更多关于Liwen术式治疗肥厚型心肌病的信息，建议咨询专业医生或相关医疗机构。
制表：审核：批准：。
肥厚型梗阻性心肌病化学消融术—基础与临床
Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation of Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
概述
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) 是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特 征
LVOT obstruction: SAM sign and pressure grade
LVOTPG (PG=219mmHg)
MRI
Wall and septal thickness LVOT obstruction
Provocative Test—Latent obstruction
Patients with substantial side-effects of medication high outflow tract gradients (≥50mmHg at rest or≥100mmHg under stress) can be verified.
Evaluation before SAS
病理特点：左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下 降
分型：梗阻型和非梗阻型两型 人群发病率0.02%-0.2%
概述
病死率1.4%（儿童可高至6%)，其中猝死0.7%， 心衰0.5%，中风0.2%
Koga等报道日本的肥厚型心肌病患者预后， 5年随访的年病死率为 2.3%～2.9%，其中心尖 肥厚型心肌病病死率仅为0.3%，约1/10的患者 逐渐发生左心室扩张和心力衰竭，最后类似 扩张型心肌病被称为扩张期肥厚型 心肌病
Coronary Artery Angiogram: Lesions or Septal Branches
肥厚梗阻型心肌病麻醉处理及注意事项
合并心律失常
需预防和及时处理心律失常，保持心脏电生理稳定。
合并心脏瓣膜疾病
需评估瓣膜功能，预防因麻醉引起的血流动力学紊乱。
再次手术或复杂手术
评估心脏功能
01
对于再次手术或复杂手术患者，需全面评估心脏功能，制定合
适的麻醉方案。
谨慎用药
02
根据患者情况谨慎选择麻醉药物，避免对心脏造成不良影响。
麻醉药物选择
选择依据
根据患者的病情、手术要 求和麻醉师的经验，选择 对心脏功能影响较小的麻 醉药物。
常用药物
如芬太尼、丙泊酚、咪达 唑仑等，应避免使用对心 脏有明显抑制作用的药物。
药物剂量
根据患者的体重、病情和 手术要求，精确计算麻醉 药物的剂量。
麻醉深度与呼吸循环管理
监测设备
使用心电图、血压、脉搏、血氧饱和 度等监测设备，实时监测患者的生命 体征。
肥厚梗阻型心肌病麻 醉处理及注意事项
目录
• 疾病概述 • 麻醉处理原则 • 术中注意事项 • 术后管理 • 特殊情况处理
01
疾病概述
定义与特点
定义
肥厚梗阻型心肌病是一种遗传性 心肌病，以心室壁肥厚、心室腔 狭窄为主要特征，可导致左心室 流出道梗阻。
特点
该病通常在青少年或成年早期发 病，具有一定的家族聚集性。
02
麻醉处理原则
术前评估与准备
01
02
03
评估心脏功能
对患者的肥厚梗阻型心肌 病程度、心功能状况进行 评估，了解是否存在心律 失常、心脏杂音等。
术前准备
确保患者术前充分休息， 控制血压和心率，改善心 功能，预防感染和其他并 发症。
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适应证（１）
有明显的呼吸困难、胸痛、晕厥等症状， 日常活动受限，且药物治疗无效
适应证（２）
静息状态或者运动激发试验后，超声心动 图检查左心室流出道收缩期压差峰值≥50 mmHg
适应证（３）
超声心动图证实左心室流出道梗阻是由于 二尖瓣前叶对应的基底部室间隔肥厚及 SAM现象所致
因此，……
对于大多数药物治疗无效、左心室流出道 有梗阻的患者，在有经验的医疗中心，首 先应该选择外科手术 当前外科手术仍是治疗药物难以控制的梗 阻性肥厚型心肌病的金标准
说明
适应证的满足是指下述3个方面同时满足
关于补充
根据2011年ACCF/AHA肥厚型心肌病指南 对上述基本适应证做如下补充
补充（1）
对于合并二尖瓣装置和瓣下结构异常者， 须在处理肥厚心肌的同时处理二尖瓣及瓣 下结构的异常才能取得最佳疗效 而这一处理是经皮室间隔心肌消融术所无 法完成的
补充（2）
基于年龄的考虑
对于有上述手术适应证，且年龄＜21岁的患者 ，一律建议行外科手术 对于有上述手术适应证，年龄＜40岁，并且能 够耐受开胸手术的患者，一律建议行外科手术
补充（3）
医院和医生的选择
梗阻性肥厚型心肌病外科手术
——适应证及建议
2012年11月24日
外科手术治疗梗阻性肥厚型心肌病 的优势
围手术期死亡率低
在有经验的医疗中心，单纯梗阻性肥厚型心肌 病的手术死亡率接近于零。 患者术后的远期生存率和正常人群相同
远期生存率高
外科手术应在有相关治疗经验的医疗中心进行 ，并由有经验的医师实施手术 有经验的医师（2个条件满足1个即可）
独立实施超过20例该手术 在超过50例该手术的治疗中心工作并能独立实施该 手术
补充（4）
经皮室间隔心肌消融术消融术的适应症局 限于以下患者
高龄难以耐受外科手术
合并疾病多，外科手术风险较高的患者（如合 并严重的呼吸道、肺部疾病）
在充分了解外科手术和经皮室间隔心肌消融术 的优缺点后仍坚决拒绝接受开胸手术的患者
谢
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