肺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例并文献复习
组织细胞坏死性淋巴结炎一例报告及文献复习丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生
组织细胞坏死性淋巴结炎一例报告及文献复习丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生发布时间：2023-06-06T05:36:57.359Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2023年6月6期作者：丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生[导读] 摘要：组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis，HNL）病因及发病机制尚未明确，在临床表现上以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。
该病临床表现、实验室及影像学检查均无明显特异性，临床上极易误诊为淋巴瘤、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、猫抓病、系统性红斑狼疮、伤寒、转移癌等疾病，组织病理学检查结合免疫组化是确诊的可靠依据。
本病为自限性疾病，自然病程数周或数月，多数预后良好。
现将我院收治一例组织细胞性淋巴结炎（HNL）结合文献复习报告如下：摘要：组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis，HNL）病因及发病机制尚未明确，在临床表现上以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。
该病临床表现、实验室及影像学检查均无明显特异性，临床上极易误诊为淋巴瘤、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、猫抓病、系统性红斑狼疮、伤寒、转移癌等疾病，组织病理学检查结合免疫组化是确诊的可靠依据。
本病为自限性疾病，自然病程数周或数月，多数预后良好。
现将我院收治一例组织细胞性淋巴结炎（HNL）结合文献复习报告如下：关键词：组织细胞性坏死性淋巴结炎；菊池病；淋巴结炎；病例报告1.临床资料：患者，女性，30岁，以“发现左侧颈部肿物2个月”为主诉就诊我院。
缘于就诊前2月，患者无明显诱因出现左侧颈部肿物，无畏冷、寒战，无午后低热、盗汗，无咳嗽、咳痰，无咯血，无咽痛，无鼻塞、流涕，无消瘦等不适。
病初未予重视，未规律诊治，左侧颈部肿物进行性增大，遂就诊我院。
边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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淋巴瘤相关基因的功能及临床意义
淋巴瘤相关基因的功能及临床意义张莹;甘润良【摘要】淋巴瘤的发生、发展和其他恶性肿瘤一样,有众多的基因参与其中.某些基因与淋巴瘤的发生有关,如间变性大细胞淋巴瘤中PRF1基因突变,套细胞淋巴瘤中SOCS3基因缺失及甲基化等与淋巴细胞的恶性增殖有关;某些基因与淋巴瘤的诊断有关,如检测BCL10基因突变、CDH1基因甲基化、MALT1基因重组等有助于淋巴瘤的临床诊断或者类型的鉴别;某些基因与淋巴瘤的治疗有关,如治疗前后PIG-3基因表达出现改变,IL-10基因的不同基因型患者对同种治疗的反应不同等;某些基因与淋巴瘤的预后有关,如P15启动子甲基化、CDKN2A缺失等与生存指标有关,可作为淋巴瘤的预后指标.【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2016(045)001【总页数】4页(P174-177)【关键词】淋巴瘤;基因;功能;临床意义【作者】张莹;甘润良【作者单位】421001 衡阳,南华大学肿瘤研究所;421001 衡阳,南华大学肿瘤研究所【正文语种】中文【中图分类】R73恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。
按病理组织学的不同，可分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
目前发现大量的基因异常改变如突变、甲基化、缺失、易位、重组等，可能导致淋巴瘤的发生，并有助于淋巴瘤的临床诊断、治疗和提示预后。
认识这些基因的功能及其可能的临床意义，对于揭示淋巴瘤的发病机制以及临床诊疗、预后具有重要意义，本文就该领域的研究进行综述。
L20、 MAdCAM-1、CCR6基因：Takata等[1]研究十二指肠滤泡性淋巴瘤(DFL)的发生机制，用PCR和免疫组织化学分析72例组织样本，包括十二指肠滤泡淋巴瘤(DFL)，胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤和淋巴结滤泡淋巴瘤(NFL)样本,3种类型淋巴瘤差异表达基因(DEG)的表达谱表明，十二指肠滤泡淋巴瘤和MALT淋巴瘤有共同的特点，CCL20和MAdCAM-1在DFL和MALT淋巴瘤中上调，但在NFL中下调，双重免疫荧光显示,CCL20和CCR6在DFL和MALT淋巴瘤中均共同表达，得出CCL20和MAdCAM-1的高表达和CCL20和CCR6的共同表达在十二指肠滤泡性淋巴瘤发生中起着重要作用。
IgG型淋巴浆细胞淋巴瘤1例报告并文献复习
IgG型淋巴浆细胞淋巴瘤1例报告并文献复习初文慧;于文征;刘增艳;王学霞;孙建荣;刘香君【期刊名称】《滨州医学院学报》【年(卷),期】2017(040)004【总页数】4页(P301-304)【关键词】淋巴浆细胞淋巴瘤;IgG;非IgM【作者】初文慧;于文征;刘增艳;王学霞;孙建荣;刘香君【作者单位】滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600;滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600;滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600;滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600;滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600;滨州医学院附属医院血液内科滨州 256600【正文语种】中文【中图分类】R733.1在WHO淋巴与造血组织分类中，将淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)定义为一种包含小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞的肿瘤，同时不符合其它伴小B淋巴细胞样肿瘤的诊断标准。
其中侵犯骨髓且分泌单克隆性IgM的LPL称为华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's Macroglobulinemia, WM)，占LPL的绝大多数。
仅有不到5%的LPL患者分泌单克隆性IgG、IgA成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白[1]。
现将我们收治的1例IgG型淋巴浆细胞淋巴瘤患者的诊疗情况报道如下，并进行相关文献复习。
患者，男，57岁，因“乏力1年，间断发热半年”于2013年9月21日入院。
患者入院前1年开始出现乏力，活动后为著，不伴明显胸闷、心悸，未诊治。
入院前半年开始出现反复发热，体温可达38℃左右，伴夜间盗汗，至当地医院就诊，血常规：WBC 4.67×109/L，RBC 2.51×1012/L，HB 67g/L，PLT 182×109/L，L%43.6%。
彩超检查提示：右侧腋窝探及低回声，大者2.3 cm×2.2 cm×1.0 cm，边界清，内回声不均匀。
T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床病理分析并文献复习
淋巴母细胞淋巴瘤是临床极少见的高度恶性淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%~4%[1-3]。
好发于青少年，绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块伴胸腔积液，病情进展快，预后差。
本院近期收治T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者1例，现对其进行临床病理分析，并结合相关文献进行复习。
1临床资料患者，男，24岁。
因“发现右侧锁骨上肿物3个月，咳嗽、咳痰1个月”入院。
患者3个月前自行触及右侧锁骨上数个小肿物，约黄豆大小，无压痛，2个月后无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，夜间盗汗，服用消炎止咳药无好转，遂来本院求诊。
胸部CT显示：（1）前上纵隔占位性病变，考虑恶性胸腺瘤；（2）双侧少量胸腔积液。
门诊拟“前上纵隔占位”收住院。
患者自发病以来，一般情况可，食欲、睡眠可，大小便正常。
入院时查体：体温36℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压117/71mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
神清，查体合作。
全身皮肤黏膜正常，无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。
右侧锁骨上可触及约2~3个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动差，无压痛。
右侧腹股沟可触及3~4个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
左侧腹股沟可触及8~10个肿大淋巴结，最大0.5cm×1cm，部分融合成长条梭状，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
余全身浅表淋巴结无肿大及压痛。
心肺听诊无特殊，肝脾肋下未触及。
入院后辅助检查：腹部彩超显示腹膜后多发性低回声团（考虑为肿大的淋巴结），胆囊息肉，脾增大，少量腹水，肝、胰、双肾未见明显异常。
血常规显示白细胞2.87×109L-1，中性粒细胞绝对值1.2×1011L-1，红细胞3.02×1012L-1，血红蛋白90g/L，血小板58×109L-1，淋巴细胞比例51.9%。
癌抗原125（CA125）48.11U/mL，血清β2-微球蛋白（β2-MG）2.07mg/L，C-反应蛋白3.52mg/L，红细胞沉降率40.0mm/h。
粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤
粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：魏锐利 (访问人次：143)患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。
最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。
想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。
患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。
患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。
希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。
我们都非常感谢您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。
患者：谢谢魏大夫回复眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利 (访问人次：2337)上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。
以胸腔积液为主要表现的不典型结节病1例并文献复习
以胸腔积液为主要表现的不典型结节病1例并文献复习胸腔积液是指胸腔内积聚液体，是多种疾病的表现之一。
而不典型结节病是一种少见的疾病，临床表现不一，通常会引起对诊断和治疗的困惑。
本文通过报道1例以胸腔积液为主要表现的不典型结节病患者，并结合相关文献复习，探讨该疾病的临床特征、诊断和治疗方法，以期提高临床医生对该疾病的认识和诊断水平。
1.病例报告患者为一男性，60岁，因胸闷、气促、干咳1个月入院。
体格检查：T36.7℃，P78次/分，R20次/分，BP140/80mmHg。
肺部听诊：右肺底可闻及少许干性啰音，胸部X线片示右侧胸腔积液。
胸腔穿刺排液后感觉好转，积液细胞学检查示淋巴细胞增多。
进一步行胸部CT检查示右侧胸腔多发结节状病变。
腹部CT示多发肝内占位，血常规及肝功能、肾功能、电解质等检查未见异常，结核菌素试验阴性，胸腔积液及腹水细菌、真菌培养均为阴性，ANA、ds-DNA、RF、anti-CCP抗体均为阴性，心电图示窦性心律，未见异常Q波及ST-T改变，心脏超声示左室收缩功能减低，心肌酶谱和BNP均正常。
PET-CT示右侧胸腔积液伴多发结节，右侧肺小叶及肺门淋巴结增厚代谢增高，肝内多发占位，考虑为多处转移性病变，肝脏穿刺活检示弥漫性B细胞淋巴瘤。
经过6个疗程化疗（R-CHOP方案）治疗后胸腔积液和肝内病变均显著缩小。
2.文献复习2.1 原发性胸腔淋巴瘤原发性胸腔淋巴瘤是指胸膜、肺门淋巴结、支气管或肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，占所有原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6-8%。
患者大多数为中年男性，临床表现以胸痛、胸闷、咳嗽、呼吸困难为主。
影像学表现多样，以双侧胸腔积液为主，部分病例可见淋巴结增大。
对于符合诊断条件的患者，多数选择化疗为主要治疗手段，放射治疗仅用于局部控制。
2.2 胸腔结节形病变胸部结节病变的诊断治疗一直备受关注，特别是对于不能明确诊断的结节病变，胸部CT检查往往成为首选检查方法。
目前国内外对于不典型结节病的认识和诊治技术不断完善，但仍有部分患者因病变不典型、临床表现不一、影像学检查特异性差而导致诊断和治疗难度增大。
胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的ct诊断
胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的ＣＴ诊断吴艳玲ꎬ张㊀伟ꎬ沈㊀杰ꎬ俞同福南京医科大学第一附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(ＭＡＬＴｏｍａ)的ＣＴ表现和诊断价值ꎮ方法㊀搜集本院经病理证实的胸腺原发ＭＡＬＴｏｍａ７例ꎮ观察胸腺ＭＡＬＴｏｍａ的ＣＴ特征ꎬ并与６例胸腺癌及６例胸腺弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤的ＣＴ表现进行对照ꎮ结果㊀７例ＭＡＬＴｏｍａ患者中男性２例ꎬ女性５例ꎬ年龄<４０岁者５例(５/７)ꎬ与胸腺癌(０/６)相比Ｐ<０.０５)ꎬ而与弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤(６/６)比较无统计学差异ꎻ胸腺ＭＡＬＴｏｍａ所有病灶均呈单侧生长(７/７)ꎬ与弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤(１/６)比较Ｐ<０.０５ꎬ而与胸腺癌(５/６)比较无统计学意义ꎻ所有ＭＡＬＴｏｍａ病灶均呈囊实性肿块(７/７)ꎬ囊变区呈小而多发ꎬ囊与囊之间分界清楚ꎬ囊壁光滑ꎬ胸腺癌囊变多呈单个大片坏死(４/６)ꎬ边缘欠清ꎬ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤囊变较少见(２/６ꎬＰ<０.０５)ꎻ所有ＭＡＬＴｏｍａ病灶均无纵隔淋巴结肿大(０/７)ꎬ胸腺癌中２例出现淋巴结肿大(２/６)ꎬ两者比较无统计学差异ꎬ而弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤均有纵隔淋巴结肿大(６/６ꎬＰ<０.０５)ꎻ所有ＭＡＬＴｏｍａ病灶均未出现周围大血管侵犯(０/７)ꎬ与弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤(５/６)比较Ｐ<０.０５ꎬ而与胸腺癌(２/６)比较无统计学差异ꎮ结论㊀ＣＴ表现在胸腺原发性ＭＡＬＴｏｍａ的诊断中具有一定价值ꎮʌ关键词ɔ㊀胸腺ꎻ黏膜相关淋巴组织淋巴瘤ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机中图分类号:Ｒ７３６.３ꎻＲ８１４.４２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０２￣０２１３￣０４ＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｔｈｙｍｕｓＷＵＹａｎｌｉｎｇꎬＺＨＡＮＧＷｅｉꎬＳＨＥＮＪｉｅꎬＹＵＴｏｎｇｆｕＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００００ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅＣＴｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍｐｈｏｍａ(ＭＡＬ￣Ｔｏｍａ)ｏｆｔｈｙｍｕｓａｎｄｔｈｅｉｒｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀７ｃａｓｅｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｔｈｙｍｉｃＭＡＬＴｏｍａｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏ￣ｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｃｏｌｌｅｃｔｅｄ.ＴｈｅＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｙｍｉｃＭＡＬＴｏｍａｗｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄａｎｄｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈ６ｃａｓｅｓｏｆｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａａｎｄ６ｃａ￣ｓｅｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ａｍｏｎｇｔｈｅ７ＭＡＬＴｏｍａｐａｔｉｅｎｔｓꎬ２ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ５ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ.５ｏｆ７ｗｅｒｅｙｏｕｎｇｅｒｔｈａｎ４０ｙｅａｒｓｏｌｄꎬｆｏｒｃｏｍｐａｒｉｓｏｎꎬｔｈｅｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｗａｓ０/６ꎬｗｈｅｒｅＰ<０.０５ꎬｂｕｔｔｈｅｒｅｗａｓｎｏｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｉｎａｇｅｂｅｔｗｅｅｎＭＡＬＴｏｍａａｎｄｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(６/６).ＵｎｉｌａｔｅｒａｌｇｒｏｗｔｈｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎａｌｌＭＡＬＴｏｍａｌｅｓｉｏｎｓ(７/７)ꎬｉｎ１ｃａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(１/６ꎬＰ<０.０５)ꎬａｎｄｉｎ５ｃａｓｅｓｏｆｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ(５/６ꎬＰ>０.０５).ＡｌｌＭＡＬＴｏｍａｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｃｙｓｔｉｃ￣ｓｏｌｉｄｍａｓｓ(７/７)ꎬｗｉｔｈｓｍａｌｌｍｕｌｔｉｐｌｅｃｙｓｔｓ.Ｔｈｅｂｏｕｎｄａｒｙｂｅｔｗｅｅｎｃｙｓｔｓｗａｓｃｌｅａｒꎬａｎｄｔｈｅｃｙｓｔｉｃｗａｌｌｗａｓｓｍｏｏｔｈ.Ｔｈｅｃｙｓｔｓｉｎ４ｃａｓｅｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ(４/６)ｗｅｒｅｍｏｓｔｌｙｓｉｎｇｌｅｎｅｃｒｏｔｉｃａｒｅａｗｉｔｈｕｎｃｌｅａｒｍａｒｇｉｎｓ.Ｔｈｅｃｙｓｔｉｃｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎ２ｃａｓｅｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(２/６ꎬＰ<０.０５).Ｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｌｙｍｐｈｎｏｄｅｅｎｌａｒｇｅ￣ｍｅｎｔｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｎｏｎｅｏｆｔｈｅＭＡＬＴｏｍａｌｅｓｉｏｎｓ(０/７)ꎬｉｎ２ｃａｓｅｓｏｆｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ(２/６ꎬＰ>０.０５)ａｎｄｉｎ６ｃａｓｅｓｏｆｔｈｅｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(６/６ꎬＰ<０.０５)ꎻＶａｓｃｕｌａｒｉｎｖａｓｉｏｎｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｎｏｎｅｏｆｔｈｅＭＡＬＴｏｍａｌｅｓｉｏｎｓ(０/７)ꎬｉｎ５ｃａｓｅｓｏｆｔｈｅｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(５/６ꎬＰ<０.０５)ꎬａｎｄｉｎ２ｃａｓｅｓｏｆｔｈｙｍｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ(２/６ꎬＰ>０.０５).Ｃｏｎｃｌｕ￣ｓｉｏｎ㊀ＴｈｅＣＴｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｒｅｖａｌｕａｂｌｅｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｔｈｙｍｉｃＭＡＬＴｏｍａ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＴｈｙｍｕｓꎻＭｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍｐｈｏｍａꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄ㊀㊀淋巴结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(ｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍｐｈｏｍａꎬＭＡＬＴｏｍａ)是一种低级别结外Ｂ细胞淋巴瘤ꎬ常发生于胃肠道㊁作者简介:吴艳玲(１９９５￣)ꎬ女ꎬ江苏盐城人ꎬ毕业于南京医科大学ꎬ在读硕士研究生ꎬ主要从事胸部疾病影像学诊断工作通信作者:俞同福㊀主任医师ꎬ医学博士ꎬ硕士生导师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｙｕ.ｔｏｎｇｆｕ＠１６３.ｃｏｍ涎腺㊁肺等器官[１￣２]ꎬ原发于胸腺的ＭＡＬＴｏｍａ罕见ꎮ目前针对胸腺ＭＡＬＴｏｍａ的影像学文献较少ꎬ对其临床及影像认识不足ꎮ本文搜集了７例经病理证实的胸腺原发ＭＡＬＴｏｍａ病例ꎬ结合病理结果分析其ＣＴ表现特征ꎬ探讨ＣＴ征象在纵隔原发性ＭＡＬＴｏｍａ中的诊断价值ꎮ３１２１㊀资料与方法１.１㊀临床资料收集本院２０１１年４月~２０１８年７月经穿刺或手术病理证实的胸腺ＭＡＬＴｏｍａꎬ并排除无其他结外脏器受侵ꎬ７例患者ꎬ其中男性２例ꎬ女性５例ꎬ年龄３３~４５岁ꎬ平均年龄３７.６岁ꎮ３例合并有自身免疫性疾病ꎬ２例为干燥综合征(其中１例同时伴发原发性胆汁肝硬化)ꎬ另１例为过敏性紫癜ꎮ以胸闷气喘就诊者２例ꎬ其余病例均因体检发现肿块而就诊ꎮ７例患者术前或经皮穿刺前均在本院行胸部ＣＴ检查ꎮ本文另搜集胸腺癌６例ꎬ男性４例ꎬ女性２例ꎬ年龄４３~６４岁ꎬ平均年龄５４.８岁ꎮ纵隔弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤６例ꎬ男性３例ꎬ女性３例ꎬ年龄１８~３５岁ꎬ平均年龄２７.３岁ꎬ分别作为对照组ꎮ１.２㊀检查方法ＭＡＬＴｏｍａ组与对照组所有患者手术或穿刺前均行ＣＴ扫描ꎮ除三组患者中各有１例仅行胸部ＣＴ平扫外ꎬ余病例均行胸部ＣＴ平扫＋增强扫描ꎮ采用西门子６４排螺旋ＣＴ(ＳｏｍａｔｏｍＤｅｆｉｎｉｔｉｏｎꎬＳｉｅ￣ｍｅｎｓꎬＧｅｒｍａｎｙ)ꎻ扫描体位:仰卧位ꎻ扫描范围:胸廓入口至膈下２ｃｍ横断扫描ꎻ扫描参数及图像后处理:探测器准直宽度０.６２５ｍｍꎬ螺距０.９~１.２ꎬ旋转时间０.５~１.０ｓꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流１５０~２００ｍＡｓꎻ增强对比剂采用非离子型碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ用量１.５ｍｌ/ｋｇꎬ注射速率２.５ｍｌ/ｓꎮ全部病例通过纵隔窗和肺窗重建ꎬ重建层厚５ｍｍꎮ穿刺或手术获得的标本ꎬ其病理学检查主要包括常规镜下ＨＥ切片及免疫组化ꎮ１.３㊀图像分析由２名有经验的影像诊断医师独立阅片ꎬ有分歧者ꎬ双方讨论后达成一致ꎮ图像观察:病灶形态大小㊁位置㊁密度㊁周围大血管受侵情况及纵隔淋巴结有无肿大ꎮ１.４㊀统计学方法胸腺原发ＭＡＬＴｏｍａ患者与胸腺癌及弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者的特征之间使用Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法进行比较ꎬＰ<０.０５为差异有统计学意义ꎮ采用ＳＰＳＳ２２.０统计软件分析数据ꎮ２㊀结果２.１㊀年龄比较７例ＭＡＬＴｏｍａ患者年龄<４０岁５例ꎬ胸腺癌发病年龄均>４０岁ꎬ而弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者年龄均<４０岁ꎮ２.２㊀ＣＴ表现形态与大小:形态多不规则ꎬ４例病灶边缘呈浅分叶状ꎬ边缘尚锐利ꎮ７例ＭＡＬＴｏｍａ病灶的最大径为４~１０ｃｍꎮ发病部位:７例ＭＡＬＴｏｍａ病灶均位于前纵隔胸腺区ꎬ均呈单侧生长(７/７)ꎬ其中４例偏左侧生长(图１)ꎬ３例偏右侧生长ꎮ胸腺癌中５例呈单侧生长(５/６)ꎬ而弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤多呈双侧生长(１/６)ꎬ见表１ꎮ密度:７例ＭＡＬＴｏｍａ病灶密度均不均匀(７/７)ꎬ呈囊实性ꎬ６例瘤内有多发小囊状低密度影ꎬ小囊壁光滑ꎬ囊与囊之间分界清楚ꎬ１例囊较大ꎬ增强扫描囊壁及实性成分均可见中等程度以上的强化(图２ａ~２ｄ)ꎻ胸腺癌常出现单个大片坏死(４/６)ꎬ坏死边缘多不清晰ꎮ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤中２例出现单个小囊变(２/６)ꎬ见表１ꎮ纵隔淋巴结及周围血管情况:所有ＭＡＬＴｏｍａ病例均无纵隔淋巴结肿大(０/７)ꎬ胸腺癌中２例出现纵隔淋巴结肿大(２/６)ꎬ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤均伴有纵隔区淋巴结肿大(６/６)ꎻＭＡＬＴｏｍａ肿块包绕纵隔大血管０例(０/７)ꎬ少于弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤(５/６)ꎬ胸腺癌中有２例出现血管内癌栓(２/６)ꎬ见表１ꎮ２.３㊀病理与预后６例患者经手术切除ꎬ１例行经皮穿刺活检术ꎮ标本均行常规病理＋免疫组化检查ꎮ所有患者均确表１㊀胸腺ＭＡＬＴｏｍａ与胸腺癌及弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤的主要鉴别特征特征胸腺ＭＡＬＴｏｍａ胸腺癌Ｐ值胸腺ＭＡＬＴｏｍａ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤Ｐ值年龄<４０岁５/７０/６０.０２１５/７６/６０.４６２单侧生长７/７５/６０.４６２７/７１/６０.００５有囊变７/７４/６０.１９２７/７２/６０.０２１纵隔淋巴结肿大０/７２/６０.１９２０/７６/６０.００１纵隔大血管侵犯０/７２/６０.１９２０/７５/６０.００５４１２图１ａꎬ１ｂ㊀女ꎬ３４岁ꎮＣＴ示前纵隔偏左侧囊实性占位ꎬ肿块内多发小囊变ꎬ囊壁光滑ꎬ囊与囊之间可见分隔ꎬ增强扫描囊壁及实性成分可见强化图２㊀女ꎬ３３岁ꎮ图２ａＣＴ平扫轴位:前纵隔偏右侧生长的囊实性肿块ꎬ密度欠均匀ꎬ内见大小不等的囊腔ꎬ边界尚清ꎮ图２ｂ~２ｄＣＴ增强扫描:实性成分及囊壁强化ꎬ囊性部分不强化ꎮ图２ｅ术后病理(ＨＥˑ４０):胸腺区淋巴组织高度增生伴囊肿形成ꎮ图２ｆ术后病理(ＨＥˑ２００):大量淋巴细胞浸润ꎬ中央为哈氏小体ꎮ图２ｇ免疫组化(ＥｎＶｉｓｉｏｎˑ１００):肿瘤细胞表达ＣＤ２０ꎬ最终确诊为胸腺ＭＡＬＴｏｍａ诊为胸腺ＭＡＬＴｏｍａꎮ病理学上主要表现为胸腺区淋巴组织高度增生伴囊肿形成(图２ｅꎬ２ｆ)ꎬ免疫组化示ＣＤ２０等阳性(图２ｇ)ꎮ７例患者中２例失访ꎬ余５例(肿块均经手术切除)进行了术后随访ꎬ至本课题结束时随访时间为１~６年ꎬ随访过程中均未出现复发ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床与病理ＭＡＬＴｏｍａ是结外非霍奇金淋巴瘤的一种ꎬ仅占Ｂ细胞淋巴瘤的７％~８％[３]ꎬ其中胃肠道ＭＡＬＴｏｍａ约占５０％ꎬ其次是肺㊁头颈部等器官ꎮ而原发于胸腺的非霍奇金恶性淋巴瘤最常见的是弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤和Ｔ淋巴母细胞瘤ꎬ胸腺ＭＡＬＴｏｍａ罕见ꎬ相关文献报道少ꎬ最早是１９９０年由Ｉｓａａｃｓｏｎ等报道的２例[４]ꎮ部分个案报道病例分析显示ꎬ胸腺ＭＡＬ￣Ｔｏｍａ常见于亚洲人ꎬ女性多于男性ꎬ中青年多见ꎬ可能与亚洲女性好发某些自身免疫性疾病例如类风湿性关节炎㊁干燥综合征等有关[５]ꎮ本文７例胸腺ＭＡＬＴｏｍａ患者中女性５例ꎬ年龄在３３~４５岁ꎬ其中３例合并有自身免疫性疾病ꎬ与文献报道相符ꎮ胸腺原发性ＭＡＬＴｏｍａ的确诊主要依赖组织病理学与免疫组化检查ꎮ肿瘤细胞主要为中心细胞样细胞ꎬ同时伴有小淋巴细胞㊁浆细胞及转化细胞ꎮ免疫表型分析中ＣＤ２０㊁Ｂｃｌ￣２通常呈弥漫强阳性[６]ꎮ在本资料的７例患者中ꎬ所有病例ＣＤ２０均为阳性ꎬ６例Ｂｃｌ￣２呈阳性ꎬ１例为阴性ꎬ与文献报道[６]基本一致ꎮ３.２㊀胸腺原发ＭＡＬＴｏｍａ的ＣＴ表现和病理基础ＣＴ作为一种重要的检查方法ꎬ可清晰显示病灶的大小㊁范围及周围侵犯情况ꎬ具有无创性ꎬ有助于诊断和治疗前的评估ꎮ本组中７例ＭＡＬＴｏｍａ在ＣＴ５１２表现为前纵隔囊实性病灶ꎬ６例瘤内有多发小囊状低密度影ꎬ小囊壁光滑锐利ꎬ囊与囊之间分界清晰ꎬ１例囊较大ꎬ增强扫描囊壁及实性成分均可见中等程度以上的强化ꎬ多发小囊㊁囊与囊之间分界清晰及增强后囊壁强化这些ＣＴ表现具有一定特征性ꎬ对于明确诊断具有提示作用ꎮ既往有研究报道[７]ꎬＭＡＬ￣Ｔｏｍａ囊腔的形成ꎬ可能与胸腺髓质导管上皮衍化而来的结构囊性变有关ꎮ在病理学上ꎬ胸腺ＭＡＬＴｏｍａ大体常表现为多房囊实性肿块ꎬ囊壁内衬上皮是胸腺ＭＡＬＴｏｍａ一个普遍的组织学特征[８]ꎬ这一病理学基础与影像学表现相对应ꎮ本组资料中ꎬＭＡＬ￣Ｔｏｍａ均向单侧生长ꎬ提示ＭＡＬＴｏｍａ病灶生长相对缓慢ꎬ可能与其为一种低度恶性肿瘤有关ꎮ本文中搜集的ＭＡＬＴｏｍａ病例均无纵隔淋巴结肿大及包绕血管生长的表现ꎬ表明纵隔ＭＡＬＴｏｍａ几乎不侵犯周围组织或血管ꎬ与文献报道[７]基本一致ꎮ３.３㊀鉴别诊断胸腺癌恶性程度高ꎬ本组６例平均年龄为５４.８岁ꎬ较ＭＡＬＴｏｍａ的发病年龄稍大ꎻ２例伴有纵隔淋巴结肿大ꎬ肿块中央部常常出现大片状坏死低密度区ꎬ边界欠清ꎬ增强后坏死边缘无明显强化ꎬ这一ＣＴ征象对于两者的鉴别诊断具有提示作用ꎬ与陆杨等[９￣１０]报道相符ꎮ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤在胸腺原发淋巴瘤中发病率较高ꎬ主要表现为前纵隔密度均匀的肿块ꎬ较少出现囊变坏死ꎬ本组２例出现小囊变ꎻ病灶一般较大ꎬ向两侧生长并包绕邻近纵隔大血管(５/６)ꎬ同时所有病例均有纵隔淋巴结肿大ꎬ这与赵飞及熊淑红等[１１￣１２]的报道基本一致ꎮ胸腺ＭＡＬＴｏｍａ病程缓慢ꎬ预后较好ꎬ手术切除是最主要的治疗方式ꎬ且术后复发少见ꎮ本组进行术后随访的５例患者均未出现复发ꎮ综上所述ꎬ本文总结了经病理证实的７例胸腺原发ＭＡＬＴｏｍａ的临床及ＣＴ特点ꎮ该病好发于年轻女性ꎬ常合并有自身免疫性疾病ꎮ病灶在ＣＴ上多表现为前纵隔单侧生长的囊实性肿块ꎬ囊变区呈多发小囊ꎬ囊与囊分界清楚ꎬ囊壁光滑锐利ꎬ增强后囊壁及实性成分呈中等程度以上的强化ꎬ常不合并有大血管侵犯或纵隔淋巴结肿大ꎬ与胸腺癌及胸腺弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤有所区别ꎮ胸部ＣＴ能反映病灶的特点及邻近结构累及情况ꎬ为临床诊断及鉴别提供参考依据ꎮ参考文献:[１]ＩｓａａｃｓｏｎＰꎬＷｒｉｇｈｔＤＨ.Ｍａｌｉｇｎａｎｔｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔ￣ｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅ:ａｄｉｓｔｉｎｃｔｉｖｅｔｙｐｅｏｆＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ１９８３ꎬ５２(８):１４１０￣１４１６.[２]易祥华ꎬ周晓燕ꎬ张太明ꎬ等.肺黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤的表型和ＩｇＨ基因重排的检测价值[Ｊ].中华结核和呼吸杂志ꎬ２００５ꎬ２８(１０):７０４￣７０８.[３]ＴａｎａｋａＴꎬＹｏｓｈｉｎｏＴ.ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｏｆＭＡＬＴｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＮｉｈｏｎＲｉｎｓｈｏꎬ２００７ꎬ６５(１):１７８￣１８１.[４]ＩｓａａｃｓｏｎＰＧꎬＣｈａｎＪＫꎬＴａｎｇＣꎬｅｔａｌ.Ｌｏｗ￣ｇｒａｄｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏ￣ｍａｏｆｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅａｒｉｓｉｎｇｉｎｔｈｅｔｈｙｍｕｓ:ａｔｈｙｍｉｃｌｙｍｐｈｏ￣ｍａｍｉｍｉｃｋｉｎｇｍｙｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｓｉａｌａｄｅｎｉｔｉｓ[Ｊ].ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌꎬ１９９０ꎬ１４(４):３４２￣３５１.[５]宋伟安ꎬ王伟ꎬ周乃康.胸腺ＭＡＬＴ淋巴瘤的临床病理分析[Ｊ].临床肿瘤学杂志ꎬ２０１１ꎬ１６(９):８２９￣８３２. 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Ｃ Ｋ５ 一 、 Ｃ Ｋ７ 一 、 Ｐ ６ ３ 一 、 Ｓ ｙ ｎ 一 、 Ｃ Ｄ ５ ６ ＿ 、 Ｔ １ ］ Ｆ 一 卜、 ＮＳ Ｅ ． 。病 理
患 者符某 某 ， 男， ５ ８ 岁， 农民， 因“ 干咳 、 胸痛 １ 个月
余” 于２ ０ １ ４ 年３ 月３ 日在我院呼吸内科门诊就诊。胸 部Ｃ Ｔ 检查见 ： 右上肺纵隔旁一大小约４ ． ０ ｃ ｍｘ ５ ． １ ｃ ｍ 肿块 ， 密 度 尚均匀 ， 边 缘 不 规则 ， 毛 刺状 ， 增 强 扫描 轻 度强化 ， 肿块包绕右肺门大血管 ， 右肺 门区见 多发结 节 肿块 影 ， 最大 约 ５ ． ５ ｃ ｍ￣ ５ ． ０ ｃ ｍ， 边界 不 清 。纵 隔见 多 发 淋 巴结 影 。门诊 以“ 肺 部 肿 物 性质 待 查 ” 收入 我 科 。患者既往有吸烟史 ３ ０ 余年， 约１ ２ 支／ ｄ 。近半年 无 明显 消瘦 ， 无盗汗 、 发热 、 咳血 。人 院 时查 体 ： Ｅ Ｃ Ｏ Ｇ评分 １ 分 。全身浅表淋 巴结未触及 肿大 。可 见杵状指。右肺呼吸音低 ， 左肺呼吸音清 ， 未闻及干、 湿性 哕 音 。初 步 诊 断 为 ： 肺 部肿 物 性 质 待查 ： 肺 癌 可 能性大 ， 淋巴瘤待排 。入院后完善相关检查 ： 三大常 规、 肝 肾功能无 明显异 常 ； 大便潜 血 阴性 ； 血 清乳 酸脱 氢酶（ Ｌ Ｄ Ｈ ） 水平正常； 癌胚抗原（ Ｃ Ｅ Ａ ） 、 神经特异性烯
病发病率低 ， 临床表现不典 型 ， 易误诊 为肺 癌 、 肺 结 核、 肺炎等延误治疗 ， 即便得到确诊 ， 亦缺乏标准治疗 方 案 。本 文 报告 了我 科 诊 治 的一 例 肺 ＭＡＬ Ｔ淋 巴瘤 病例 ， 并 结 合 文 献对 该 病 的诊 治 及 预 后 进行 综 述 ， 为 全面认识该病提供参考。
【 文献标识码】 Ｄ
【 文章编号】 １ ｏ ０ ３ —６ ３ ５ ０ （ ２ Ｏ ｌ ４ ） ２ ２ —３ ４ ｌ ３ —Ｏ ３
肺 原发 性非霍 奇 金淋 巴瘤 是一 种 罕见 恶性 肿 瘤 ， 仅 占所有恶性淋巴瘤的 ０ ． ４ ％ 】 。黏膜相关淋 巴组织 （ Ｍｕ ｃ ｏ ｓ ａ ． ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｉ ｄ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ， ＭＡＬ Ｔ ） 淋 巴 瘤 是 肺非 霍 奇 金 淋 巴瘤 的 主要类 型 ， 占７ ０ ％～ ８ ０ ％扛 】 ， 因该
Ｉ Ｉ ｌ ｌ ｉ ｎ 姐 Ｍｅ ｄ Ｊ ，Ｎｏ ｖ ．２ ０ １ ４ ，Ｖｏ １ ．２ ５ ，Ｎｏ ．２ ２
海南 医学 ２ ０ １ ４ 年１ １ 月 第２ ５ 卷第 ２ ２ 期
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ３ — ６ ３ ５ ０ ． ２ ０ １ ４ ． ２ ２ ． １ ３ ３ ５
力降低有利于修补的瘘 口愈合 ， 向远侧插入营养管术 后滴入肠 内营养液 ， 利于患者早期 营养和下床活动。 也有腹腔镜下处理胆囊十二指肠瘘 的报道 ， 有待进一 步尝 试 。
醇化酶（ ＮＳ Ｅ ） 、 细胞角蛋 白 １ ９ （ Ｃ ｙ ｆ ｒ ａ ２ １ － １ ） 等多项肿瘤 标志物检查 未见异 常 ； ｃ 一 反应蛋 白轻度升高 。纤支 镜 检查 见 左上 叶支 气 管黏膜 肿 物生长 ， 管腔狭 窄 。纤 支镜下 支 气管 黏膜 肿物 活检 病理 示 ： 送 检 组织 见 圆形
细胞 增生 ， 核大 ， 深染 ， 侵 表皮 现 象 （ 淋 巴上皮 病变 ） 灶 性 可 见 。免 疫 组化 ： Ｃ Ｄ 、 Ｃ Ｄ７ ９ ， ＋ 、 Ｂ ｃ Ｆ ＋ ＋、 Ｌ Ｃ Ａ＋ 、 Ｖ ｉ ．
ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ＋、 Ｃ Ｄ２ 一 、 ＣＤｓ － 、 ｃ ｙ ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ１ 一 、 ＣＤ２ ｌ 一、 ＣＤｌ ０ 一 、 ＣＤ５ － 、
通讯 作者 ： 陈邓林 。Ｅ — ｍａ ｉ ｌ ｈ ． ｎ ｅ ｔ
诊断 ： 符合黏膜相关淋 巴组织结外边缘区Ｂ细胞淋巴 瘤（ Ｍ ＡＬ Ｔ 淋 巴瘤） 。补充骨髓细胞学检查未见淋巴瘤 细胞 侵 犯 ； 腹、 盆腔 Ｃ Ｔ、 全 消化道 钡餐 造 影未 见 异常 ； 血口 ： 微球蛋白水平正常。结合 临床表现、 辅助检查及 病理结果 ， 患者确诊 为肺原发性 ＭＡ Ｌ Ｔ 淋 巴瘤 ， Ａ ｎ ｎ Ａ ｒ ｂ ｏ ｒ 分期 Ⅱ 期 。确 诊后 于 ２ ０ １ ４ 年 ３月 起 接 受 Ｃ Ｖ Ｐ（ 环磷酰胺＋ 长春新碱＋ 泼尼松） 方案化疗 ， 因经济 原因拒绝利妥昔单抗治疗 ， 患者治疗后症状改善 ， 两 个周期化疗后复查 Ｃ Ｔ 提示肺部 、 纵隔病灶 明显缩小 ， 目前仍按期返院接受化疗。
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短篇 报道 ・
肺原发 性黏膜 相关淋 巴组 织淋 巴瘤 一例 并文献复 习
陈邓 林 ， 王海 霞 ， 陈俊 民
（ 海南省人 民医院肿瘤 内科 ， 海南 海 口 ５ ７ ０ ３ １ １ ）
【 关键词 】 肺肿瘤 ； 淋 巴瘤 ； 黏膜 相关淋 巴组织
【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ３
２ 讨 论
ＭＡ Ｌ Ｔ 淋 巴瘤 的概念首先于 １ ９ ８ ３ 年提出 ， 此 后 随着 对 该 病 认 识 加 深 ， 观 念 几 经 更新 ， 最 新 的 ＷＨＯ 病 理 分 类 将该 病 确 定 为 Ｂ细胞 淋 巴瘤 中 的一 种 独立 类型 ， 命名为边缘 区Ｂ 细胞淋巴瘤 ， ＭＡ Ｌ Ｔ 型Ⅲ 。原发 于肺 的 ＭＡＬ Ｔ 淋 巴瘤极 罕见 ， 当前 针对 该病 的报 道 均 为小样本回顾性研究 。该病多发于中老年人 ， 患者中