系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠共31页文档
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
2024版系统性红斑狼疮SLE医学课件
04
患者教育与自我管理
加强患者教育，提高自我管理 能力，改善预后。
05
并发症与合并症处理
常见并发症介绍
心血管并发症
包括心包炎、心肌炎和心内膜 炎，可能导致心脏扩大、心功 能不全等。
神经系统并发症
如头痛、癫痫、认知障碍等， 严重时可出现脑血管意外。
肾脏并发症
如狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、 血尿、高血压和肾功能异常。
相关疾病
SLE患者可出现多种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松、肺部病变等。因 此，在诊断SLE时，需同时关注患者的并发症情况，并进行相应的治疗和管理。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括一般检查（如血常规、尿常规、生化全项等）、免疫学检查（如抗核抗体谱、补体 水平等）以及自身抗体检测（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。这些检查有助于评估
病因和发病机制
03
遗传因素
环境因素
SLE的发病具有家族聚集性，遗传因素在 SLE的发病中起重要作用。多个基因与SLE 的发病相关，包括HLA基因、T细胞受体 基因等。
紫外线照射、药物、感染等环境因素可诱 发或加重SLE的病情。
免疫紊乱
SLE患者体内存在多种免疫异常，包括T细 胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常 活化和功能失调，以及多种自身抗体的产 生。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多种多样，包括皮肤黏膜损害（如蝶形红斑、盘状红斑等）、关节肌肉疼痛、肾脏损害 （如蛋白尿、血尿等）、神经系统损害（如头痛、癫痫等）、血液系统损害（如贫血、白细胞减少等）等。
分型
根据SLE患者的临床表现和受累脏器不同，可将SLE分为轻型SLE和重型SLE。轻型SLE主要表现为皮肤黏膜 损害和关节肌肉疼痛，而重型SLE则可出现严重的肾脏损害、神经系统损害和血液系统损害等。此外，还 有一些特殊类型的SLE，如狼疮肾炎、狼疮脑病等。
系统性红斑狼疮
神经系统—神经精神性狼疮
➢神经症状（痴呆、意识障碍、认知障碍、精 神综合征）
➢神经症状（癫痫、脑血管意外、头痛、颅神 经病变、脑膜炎等） —— 临床上主要表现为癫痫发作、精神障碍、 昏迷、偏瘫等
消化系统 Digestion system
消化系统
➢食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水 ➢急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ➢肝功能异常 注意：消化道症状应先排除 感染及药物不良反应
LN病理分型
• I 型：系膜轻微病变型LN • II 型：系膜增殖性LN
• III 型：局灶型LN，累及肾小球＜50%
• IV型：弥漫性LN，累及肾小球≥50% • V型： 膜性LN •VI型：终末性硬化性LN
Normal Mesangial glomerulonephritis
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
实验室检查
（二）抗磷脂抗体 （三）抗组织细胞抗体 （四）其他
少数患者出现RF和P-ANCA
实验室检查
三、补体
补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一
实验室检查
四、病情活动指标
抗ds-DNA抗体 补体 血沉 CRP 免疫球蛋白
其他辅助检查
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗、和预后估计均有价 值.
：病变 小球可 弥散重 系膜增 性、毛 血管内 生性、 增生性、 月体病 ，伴有 部位沉 的嗜复 蛋白。
：细胞 生伴有 部位沉 的电子 密物
Focal segmental proliferative glomerulonephritis
Diffuse proliferative glomerulonephritis
四 病理
病理
➢主要病理改变：炎症反应和血管异 常 受损器官的特征性改变： ①苏木紫小体 ②“洋葱皮样”病变
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮合并妊娠的处理
SLE对妊娠的影响
• 有约1/3的患者最终以剖宫产的方式终止妊娠 • 近1/3以上的患者出现早产 • 20%以上的患者发生子痫 • 有近30% SLE患者的胎儿出现宫内发育迟缓
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
妊娠时机
病情稳定至少6个月 24小时尿蛋白小于0.5g 无重要脏器损害 糖皮质激素强的松＜15mg 停用免疫抑制药物（CTX、MTX、来氟米特、雷公藤、MMF等） 没有服用妊娠期间禁用的药物
.
羟氯喹：经临床使用经验证实为安全的药物 对ACA(+),可以减少血栓形成风险 抗SSA、SSB抗体（+），可以降低胎儿心脏传导阻滞的发生率
非甾体来消炎药： 妊娠中期可以使用，早期和后期不建议使用 对乙酰氨基酚：妊娠期间可用
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
恢复华法林治疗（INR2-3） （分娩后1-2周回复抗凝）
高滴度抗磷脂抗体，且：
1. 2-3次（以上）的前12周内胎儿 丢失
2. 1次或以上死胎 3. 1次或以上因胎盘功能不全造 成早产
阿司匹林 75mg/d 加：预防剂量肝素或小分 子肝素
普通肝素或小分子肝素治疗至产 后6周，终身服用小剂量阿司匹 林75mg/d
APS合并妊娠的治疗原则
• .. 临床情况
妊娠期间的治疗
分娩后的治疗
抗磷脂抗体阳性，但没有不良妊 小剂量阿司匹林75mg/d 小剂量阿司匹林75mg/d至妊娠后
娠史或血栓史
（分娩前7-10天停用） 6-8周
既往有血栓史
停用华法林，使用治疗剂
量的普通肝素或低分子肝 素（分娩前24小时停用） 小剂量阿司匹林75mg/d
SLE系统性红斑狼疮
SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
妊娠合并系统性红斑狼疮护理查房终极版
时间：2018-07-20 主持人：杨君 参加人员：妇产科全科护理人员
什么是系统性红斑狼疮？ 什么是系统性红斑狼疮合并妊娠？
系统性红斑狼疮（SLE）概念：
• 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性 疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表 的多种自身抗体；我国患病率为30.13— 70.41/10万，以女性多见，尤其是20— 40岁的育龄女性，在全世界的种族中汉 族人的SLE发病率位居第二。
辣等刺激胃肠道的食物。 4、不能吸烟和饮酒，避免加重胃肠道的负担，使病情加重。 5、避免引起过敏的海虾、海蟹等。
检查：
• 1.一般检查
• 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检 查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示 蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快， 而缓解期可降至正常。
• 2.免疫学检查
• 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ 球蛋 白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减 低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补 体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。
病情回顾
入院后给予硫酸镁保胎，促胎肺成熟，抗感染及糖皮质激素治疗。 4-26因反复胎监异常可疑胎儿宫内窘迫，于05:40在急诊全麻下行剖宫产术， 术中顺利，术毕因“麻醉复苏后需氧饱和度较低转入ICU治疗，观察过程中突 然出现：子宫收缩乏力，阴道流血量多，伴血凝块约50g，经保守治疗后仍有 阴道流血，经医患沟通后再次手术，在复合麻醉下行宫腔填塞阴道纱条+腹壁 血肿清除术，宫颈注射欣母沛250ug，积极合血输血纠正贫血，预防休克。术 后予积极输血，抗休克、抗感染，缩宫等治疗。 4、27-5、03： 4-27术后1天自ICU返回妇产科继续治疗，予输血、补液、抗感染、缩宫及糖 皮质激素治疗。 4-28腹壁可疑血肿形成，行血肿清除术予引流条引流。 4-30输注人血白蛋白纠正低蛋白血症等治疗 5-04全麻下次、行腹壁切口清创+置管负压引流术 5-9产妇好转出院