临床血液学检验 淋巴细胞肿瘤部分
2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》之髓系肿瘤和急性白血病修订解读

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》之髓系肿瘤和急性白血病修订解读叶向军;卢兴国【摘要】2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》内容已经基本确定.虽然正式专著(“蓝皮书”)还在出版中,但一些期刊和专著已经介绍并使用更新版分类,尤其是Jaffe等编著的第2版Hematopathology已经直接引用新版WHO“蓝皮书”内容,故可从该书看到部分新版WHO“蓝皮书”内容.我们根据文献把髓系肿瘤和急性白血病方面的更新要点作简要介绍,并提供诊断的新思路和路径,为从事形态学、病理学和临床血液学工作者尽快熟悉新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》提供帮助.【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2016(034)009【总页数】4页(P686-689)【关键词】2016年更新版;WHO造血和淋巴组织肿瘤分类;髓系肿瘤;急性白血病;解读【作者】叶向军;卢兴国【作者单位】兰溪市人民医院检验科,浙江兰溪321002;迪安诊断杭州医学检验中心,杭州310006【正文语种】中文【中图分类】R446.5髓系肿瘤和急性白血病主要依赖于血液学检验人员发现和进一步检查,是临床检验需要关心的重要领域。
《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》(以下简称“WHO分类”)是髓系肿瘤和急性白血病诊断普遍参照的分类[1]。
2016年更新版WHO分类作为血液肿瘤的最主要的诊断标准[2],我们有必要尽早熟悉。
1.1 治疗相关髓系肿瘤 WHO分类的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)诊断是分层的,首先从形态学基本诊断的AML中,经过详细的临床特征分析、细胞遗传学和分子学检查以及形态学检查,分出治疗相关、重现性遗传学异常和骨髓增生异常相关的AML,分出特定类型后,其他病例则归入AML的不另作特定分类(not otherwise specified,NOS)类型[1](图1)。
治疗相关髓系肿瘤(therapy-related myeloid neoplasms,t-MN)包括了治疗相关骨髓增生异常综合征(therapy-related myelodysplastic syndromes,t-MDS)、治疗相关AML(t-AML)和治疗相关骨髓增生异常综合征-骨髓增殖性肿瘤(therapy-relatedm mnyelodysplastic-myeloproliferative neoplasms,t-MDS-MPN)[3]。
临床血液学检验考试重点总结

临床血液学检验1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞,因此骨髓不仅是造血器官,同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A 颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒),S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)8.骨髓取材情况判断:(1)取材满意:a.抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。
(2)取材失败(即骨髓稀释):如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。
医学检验科住院医师:临床血液学检验测试题一

医学检验科住院医师:临床血液学检验测试题一1、单选女性,31岁。
发现轻度贫血2年,经维生素B12和叶酸治疗3个月无效。
平时月经量多,生育2胎,大的4岁,小的2岁,均自己喂奶。
无其他疾病史。
Hg85g/L,RB(江南博哥)C3.15×1012/L,网织红细胞1%,WBC5.3×109/L.PLT204×109/L。
尿三胆试验均阴性。
大便潜血试验阴性。
骨髓铁染色细胞外铁阴性。
本例最可能的诊断是下列哪一种疾病()A.巨幼细胞性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.缺铁性贫血E.骨髓病性贫血正确答案:D参考解析:患者存在铁需要增加(自己喂奶)和铁丢失过多(平时月经量多)的情况,缺铁性贫血骨髓铁染色细胞外铁阴性。
2、填空题诊断PNH,可用流式细胞术分析红细胞和白细胞膜的()和()表达。
正确答案:CD55;CD593、单选巨核细胞明显增生、伴成熟障碍为()A.再生障碍性贫血B.慢性粒细胞贫血C.TTPD.多发性骨髓瘤E.溶血性贫血正确答案:C4、单选AML-M2a骨髓中原始粒细胞应占非红细胞系的()A.≥90%B.30%~89%C.≥30%D.≥50%~89%E.≥60%正确答案:B参考解析:AML-M2a骨髓中原始粒细胞30%~89%,并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞>10%。
5、单选判断体内铁贮存量最敏感的指标是()A.可溶转铁蛋白受体B.转铁蛋白饱和度C.铁结合力D.铁蛋白E.转铁蛋白正确答案:D6、单选属于浆细胞病的是()A.浆细胞白血病B.骨髓增生异常综合征C.多发性骨髓瘤D.急性髓细胞性白血病E.霍奇金淋巴瘤正确答案:C参考解析:浆细胞病包括多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。
7、单选下列不具有正向调节造血作用的因子是()A.干细胞因子B.乳酸铁蛋白C.集落刺激因子D.芙来3配体E.白细胞介素正确答案:B8、单选DIC外周血涂片染色可见()A.靶形红细胞B.镰刀形红细胞C.球形红细胞D.盔形红细胞E.泪滴形红细胞正确答案:D9、单选溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是()A.PNHB.珠蛋白生成障碍性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.蚕豆病E.阵发性寒冷性血红蛋白尿正确答案:C参考解析:血管外溶血时,血浆游离血红蛋白正常,如遗传性球形红细胞增多症。
淋巴瘤的诊断标准

淋巴瘤的诊断标准淋巴瘤是一种恶性肿瘤,主要起源于淋巴组织,其诊断标准对于患者的治疗和预后具有非常重要的意义。
淋巴瘤的诊断主要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面综合分析来进行。
以下将详细介绍淋巴瘤的诊断标准。
首先,临床表现是淋巴瘤诊断的重要依据之一。
淋巴瘤患者常常出现不明原因的发热、盗汗、体重减轻等全身症状,以及淋巴结肿大、肝脾肿大等局部症状。
这些临床表现对于初步判断患者是否患有淋巴瘤具有重要意义。
其次,影像学检查也是淋巴瘤诊断的重要手段之一。
常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等,这些检查可以帮助医生了解淋巴瘤的部位、大小、形态等信息,对于指导后续的病理学检查和治疗方案制定具有重要意义。
再次,病理学检查是淋巴瘤诊断的“金标准”。
通过淋巴结活检或骨髓穿刺等病理学检查,可以明确淋巴瘤的病理类型、分级、分期等重要信息,为患者的治疗提供重要依据。
此外,实验室检查也是淋巴瘤诊断的重要手段之一。
血液学检查可以了解患者的血常规、肝肾功能等指标,免疫学检查可以帮助鉴别淋巴瘤的亚型,分子生物学检查可以帮助了解淋巴瘤的分子变异情况,这些检查对于淋巴瘤的诊断和治疗具有重要意义。
总之,淋巴瘤的诊断标准是一个综合性的过程,需要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面的综合分析来进行。
只有全面、准确地掌握患者的病情信息,才能为患者制定最合理的治疗方案,提高治疗的效果和患者的生存率。
在日常临床工作中,医生们需要结合患者的临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面信息,进行全面综合分析,以确保淋巴瘤的诊断准确。
同时,对于高度怀疑患有淋巴瘤的患者,应尽早进行相应的检查,以便早期发现、早期治疗,提高治疗效果和生存率。
综上所述,淋巴瘤的诊断标准对于患者的治疗和预后具有非常重要的意义。
医生们需要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面的综合分析,确保淋巴瘤的诊断准确,为患者制定最合理的治疗方案,提高治疗效果和患者的生存率。
临床医学检验技术血液学知识点

临床医学检验技术血液学知识点一、血液学概述血液学是临床医学中的重要学科之一,主要研究血液的形态学、生理学和病理学变化,以及与其相关的疾病的诊断和治疗。
血液学检验技术是血液学研究的重要工具,通过对血液样本的分析,可以获得有关血液成分、功能及病理变化的重要信息。
二、血细胞计数与分类血液中的主要细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
血细胞计数是血液学检验中最基本的项目之一,通过计算单位体积内血细胞的数量,可以判断血细胞的增减情况。
血细胞分类则是根据细胞的形态和功能特点,将白细胞分为中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞等不同类型。
三、血常规检查血常规检查是血液学检验中最常用的项目之一,包括血红蛋白测定、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等。
血红蛋白是红细胞中的重要组成部分,可以反映贫血程度;红细胞计数和血红蛋白浓度可以用于判断贫血类型;白细胞计数可以辅助诊断感染和炎症等疾病;血小板计数可以判断出血和凝血功能的异常。
四、血液凝固功能检查血液凝固功能检查主要包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)等项目。
这些项目可以评估血液凝固功能的正常与否,对于判断出血和凝血功能障碍疾病具有重要意义。
五、血型与免疫检测血型与免疫检测主要包括ABO血型、Rh血型、免疫球蛋白测定、自身抗体检测等项目。
ABO血型和Rh血型是判断输血安全和妊娠期间防止溶血反应的重要指标;免疫球蛋白测定可以评估机体的免疫功能;自身抗体检测可以辅助诊断自身免疫性疾病。
六、造血功能检查造血功能检查主要包括骨髓象、网织红细胞计数、血红蛋白电泳等项目。
骨髓象可以评估骨髓中造血细胞的形态和数量,对于骨髓异常和造血功能障碍疾病的诊断具有重要意义;网织红细胞计数可以反映骨髓中红细胞生成的活跃程度;血红蛋白电泳可以判断血红蛋白异常和地中海贫血等遗传性疾病。
七、血液肿瘤标志物检测血液肿瘤标志物检测主要针对血液肿瘤(如白血病、淋巴瘤等)的诊断和疗效评估,常见的标志物包括白细胞酯酶(WBC-esterase)、酸性磷酸酶(ACP)、髓过氧化物酶(MPO)等。
淋巴瘤病理报告

淋巴瘤病理报告淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤,其确诊通常需要进行淋巴瘤病理报告。
淋巴瘤病理报告是一项重要的检查,它通过对淋巴结切片的观察和分析,提供了诊断淋巴瘤的依据。
本文将深入探讨淋巴瘤病理报告的内容和意义。
淋巴瘤病理报告一般包括以下几个方面的内容。
首先是淋巴结的形态学描述。
淋巴瘤病理报告会对病理标本中的淋巴结进行形态学描述,包括淋巴结的大小、颜色、质地、包膜状况等。
同时还会详细描述淋巴结切面的观察结果,如是否有明显的结节、出血、坏死等变化。
这些形态学特征对于判断淋巴瘤的类型和分级非常重要。
其次是淋巴瘤细胞的类型和数量。
淋巴瘤病理报告会详细描述淋巴瘤细胞的类型,包括B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤以及其他罕见类型。
各种类型的淋巴瘤在细胞形态学上有着明显的特征,通过观察淋巴结切片中的细胞形态,可以确定淋巴瘤的类型。
此外,淋巴瘤病理报告还会评估淋巴瘤细胞的数量,包括瘤细胞的分布密度和累及范围,这对于判断淋巴瘤的严重程度和进展阶段具有重要意义。
第三是免疫组化检测结果。
淋巴瘤病理报告通常会进行免疫组化检测,它可以通过标记特定抗原和抗体的结合来确定淋巴瘤细胞的免疫表型。
免疫组化检测可以区分B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤,进而确定淋巴瘤的亚型。
此外,它还可以检测各种免疫标志物的表达情况,如CD20、CD3等,从而有助于判断淋巴瘤的恶性程度和预后情况。
最后是淋巴瘤的分级和分期。
淋巴瘤病理报告会按照国际通用的分级和分期系统,对淋巴瘤进行评级和分期。
分级是根据淋巴瘤细胞形态学和增殖指数等因素确定的,它可以反映出淋巴瘤的恶性程度。
分期是根据淋巴瘤累及范围和淋巴结区域等因素确定的,它可以反映出淋巴瘤的扩散情况和预后风险。
淋巴瘤病理报告的意义不可忽视。
它是临床医生制定治疗方案和评估患者预后的重要参考依据。
根据淋巴瘤病理报告的结果,医生可以选择合适的化疗药物和方案,并根据淋巴瘤的严重程度和预后风险,进行个体化的治疗。
此外,淋巴瘤病理报告还可以为患者提供更准确的预后评估,帮助患者了解疾病的发展趋势和治疗效果。
临床血液体液学检验题库(3)

临床血液体液学检验题库(3)一、单选题1、下列为TTP的实验室检查特点为,除外(C)。
A、血小板数减少B、血管内溶血的指标阳性C、血管性血友病因子减少或缺乏D、血管性血友病因子裂解酶异常2、关于原发性血小板增多症实验室特点不符合的是(C)。
A、外周血白细胞常增加,偶有中性幼稚粒细胞B、骨髓增生活跃或明显活跃,可见大量血小板成片分布C、骨髓中粒系、红系常有形态改变D、ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应常减低或消失3、白细胞中,细胞核染色质呈疏松网状的是(D)。
A、中性粒分叶粒细胞B、嗜酸性粒细胞C、嗜碱性粒细胞D、单核细胞4、杜勒小体的描述,正确的是(C)。
A、脂肪变性B、胞核残留物C、胞质局部不成熟D、巨大深染的嗜天青颗粒5、肾病综合征患者尿液最常见的改变是(D)。
A、乳糜尿、上皮管型B、脓尿、白细胞管型C、血尿、血红蛋白管型D、蛋白尿、复粒细胞、脂肪管型6、关于淀粉样小体,错误的是(D)。
A、多呈圆形或卵圆形B、中央含碳酸钙沉淀物C、有同心圆线纹的层状结构D、数量随年龄的增长而减少7、间日疟原虫患者血液检验,采血时间最好在(B)。
A、病人发热时B、发作后数小时到10余小时C、发冷时D、出汗时8、最可能检出溶组织内阿米巴滋养体的标本是(A)。
A、黏液脓血便B、成形粪便C、脓血痰液D、肝穿刺液9、以下为遗传性易栓症,除外(B)。
A、遗传性蛋白C缺陷症B、抗磷脂综合征C、活化蛋白C抵抗D、异常纤维蛋白原血症10、血清铁蛋白增加见于下列疾病,除外(A)。
A、慢性失血B、恶性肿瘤C、肝癌D、病毒性肝炎11、静脉穿刺时消毒皮肤面积应至少多大(C)。
A、3cm*3cmB、4cm*4cmC、5cm*5cmD、6cm*6cm12、血清铁有明显昼夜规律,波动范围达(C)。
A、5%~10%B、10%~20%C、20%~30%D、30%~40%13、下列疾病中D-D不升高的是(D)。
A、肺栓塞B、DICC、重症肝炎D、陈旧性血栓14、血液恶性肿瘤免疫表型分析最常用的数据采集和分析策略是哪种(B)。
淋巴瘤的检验报告标准

淋巴瘤的检验报告标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,其早期诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
淋巴瘤的检验报告是辅助医生进行诊断和治疗决策的重要依据。
对于淋巴瘤的检验报告标准化非常重要,本文将对淋巴瘤的检验报告标准进行详细介绍。
一、淋巴瘤的血液检验1. 血常规淋巴瘤患者常常出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等情况,因此血常规检查对于判断患者的病情及治疗效果具有重要意义。
标准的淋巴瘤血常规报告应包括血红蛋白、白细胞计数、红细胞计数、血小板计数等指标,并与正常范围进行比较。
2. 淋巴细胞计数淋巴瘤是一种淋巴细胞恶性增生的疾病,因此淋巴细胞计数对于淋巴瘤的诊断和鉴别诊断至关重要。
淋巴细胞计数的正常范围是多少?异常增多或减少代表什么意义?这些信息都应该在淋巴瘤的检验报告中清晰明确地呈现。
3. 淋巴细胞亚群分析除了总的淋巴细胞计数外,不同类型的淋巴细胞对于淋巴瘤的诊断和鉴别诊断也具有重要意义。
在淋巴瘤的检验报告中,应该包括不同淋巴细胞亚群的比例,如T细胞、B细胞、NK细胞等,以及这些细胞的功能状态。
1. 免疫球蛋白淋巴瘤患者常常出现免疫球蛋白的异常分泌,包括免疫球蛋白的升高或降低。
在淋巴瘤的检验报告中,应该包括总免疫球蛋白、IgG、IgA、IgM等各类免疫球蛋白的浓度,并与正常范围进行比较。
2. 淋巴细胞表面标记淋巴瘤的致病机制和分类与淋巴细胞表面标记密切相关,因此淋巴瘤的检验报告应该包括淋巴细胞表面标记的检测结果。
这些表面标记包括CD3、CD4、CD8、CD19、CD20等,通过表面标记可以帮助医生诊断淋巴瘤的亚型和分期。
三、淋巴瘤的病理组织检查1. 组织形态学淋巴瘤的病理形态学是确诊淋巴瘤的关键依据之一,因此淋巴瘤的检验报告应包括组织形态学检查的结果,包括细胞形态、核浆比、核分裂象等指标。
2. 免疫组织化学淋巴瘤的免疫组织化学检查是确定淋巴瘤亚型的重要手段之一,通过检测淋巴瘤标记物,可以帮助确定淋巴瘤的来源和类型。
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恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
一、霍奇金淋巴瘤1832年Thomas Hodgkin发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果,后人将这种疾病命名为霍奇金病(Hodgkin disease,HD)。
明确这是一种淋巴造血组织的恶性肿瘤后,又称为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)。
目前这两种命名可以通用。
霍奇金淋巴瘤的组织学特点是具有独特的瘤巨细胞即里-斯(Reed-Sternberg,RS)细胞,其周围有大量非肿瘤性的反应性细胞组织。
在我国HL占恶性淋巴瘤的2.2%-21.6%,而在欧美国家中占恶性淋巴瘤的40%-50%。
【临床特点】①多见于青年,男性多于女性;②以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见,其次为腋下淋巴结肿大;③部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状,如纵隔病变。
侵犯肺及胸膜者比NHL多见;④病变常为单中心发生,由相应的淋巴结直接侵润蔓延,少有跳跃式扩散;⑤部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状,亦有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者,多见于女性;⑥部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛(腹痛),为HL的特有表现;⑦可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。
【分型】(1)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL),占HL的5%左右(2)经典型霍奇金淋巴瘤(classic Hodgkin lymphoma, CHL),占HL的95%左右。
结节硬化型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis Hodgkin lymphoma ,NSHL)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma, MCHL)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-depleted Hodgkin lymphoma ,LDHL)淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(lymphocytic-rich classical Hodgkin lymphoma, LRCHL)。
【分期】Ⅰ期:病变侵犯单个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴结外部位ⅠE)Ⅱ期:病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区(Ⅱ),(纵膈是一个部位;肺门淋巴结双侧受侵是2个部位),侵犯的解剖部位数目应标明(如Ⅱ2)Ⅲ期:病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。
Ⅲ1:伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸;Ⅲ2:伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵犯Ⅳ期:淋巴结以外的部位受侵犯(不包括记录为“E”的病变)A:无症状B:发热、盗汗、体重减轻(6个月内下降10%以上)X:大瘤块,纵隔肿物最大横径>胸廓内径1/3,淋巴结肿块最大直径>10cmCS:临床分期PS:病理分型E:局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位的病变(ⅠE),侵犯邻近的淋巴结(ⅡE或ⅢE)【检验】1、血象:常有轻或中等贫血。
可有白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。
少数患者可有嗜酸粒细胞升高。
晚期淋巴细胞减少。
骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。
2、骨髓象:找到RS细胞为骨髓浸润的依据,对诊断有帮助。
骨髓穿刺涂片RS阳性率仅3%,但骨髓活检可提高到9~22%。
3、组织病理学;典型RS细胞及其变异细胞,多样性组织结构和细胞成分是其特点。
典型RS细胞:是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞,形态不规则,核圆形,至少有两个核(可呈“镜影状”)或分叶状核,核膜清楚,染色质淡,每个核叶至少一个核仁,核仁为嗜酸性。
(见上图,黑色箭头所指)变异RS细胞:①“霍奇金细胞(H细胞)”:单核的大细胞,主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。
②“爆米花细胞”:细胞体积大、胞质少、有一个大核,核常重叠或分叶,甚至呈爆米花样。
由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性RS细胞变异型,又称为L&D细胞;主要见于结节性淋巴细胞为主型。
③“陷窝细胞”:多分叶,分叶较小,核仁小,在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩,细胞看起来像处在一个陷窝中。
也称为“腔隙细胞”,主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤。
4、免疫组织化学:有利于区分NLPHL和CHL5、细胞遗传学和分子生物学:多数病例有克隆性染色体异常,但未发现特异性染色体异常。
RS细胞多数存在Ig基因重排,为RS主要来源于B细胞提供了重要的依据。
6、其他:部分患者可见Coombs试验阳性或阴性的溶血性贫血,血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,多克隆球蛋白增多,或出现单克隆IgG或IgM。
正电子断层/计算机断层成像(PET/CT)技术对于淋巴瘤的初始分期和治疗后的残余病灶评价有意义。
【诊断】淋巴瘤误诊率高,必须建立正确的诊断学思维1、对临床上无明显感染因素的淋巴结肿大,进行性、无痛性表浅淋巴结肿大,影像学检查发现的深部淋巴结肿大,以及不明原因发热(FUO)等患者应十分警觉。
2、对疑似病例尽早行病理印片、切片、针吸活检,以及骨髓细胞学等检查,根据病理特征,结合免疫标记等,按照WHO的分型标准进行诊断和分型。
3、最好取完整的淋巴结送检,针吸活检常不能提供足够的材料以作出全面的分析。
4、如果受条件限制只能开展HE染色形态学检查时,可按Rye标准分型。
5、明确诊断后,还需根据淋巴瘤的分布范围等进行临床分期。
6、应注意与其他淋巴结肿大疾病,如炎性淋巴结炎、恶性肿瘤转移等进行鉴别。
二、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(NHL)包括多种形态、免疫表型、生物学规律、发展速度和治疗反应各不相同的类型。
NHL的原发病灶可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织。
其特点:①病变很少局限于某一淋巴区,侵犯较广,扩散部位无一定规律,呈跳跃式,结外病变多见。
②瘤组织成分较单一,以一种细胞类型为主,故常根据瘤细胞的类型鉴别其来源。
【临床特点】NHL的发病率呈明显上升趋势。
①见于任何年龄,老年人多见。
②可以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大、发热等为首见表现。
③由于结外病变多见,一般以各系统症状发病,表现复杂多样。
④全身症状见于部分恶性程度高的患者和多数晚期患者。
【分类分型】NHL的分类分型非常复杂,近40年来制定了很多方案,目前较公认的分类标准是WHO 2008年发布的分类方案。
该方案的分类依据是形态学、免疫学和细胞遗传学。
除NHL外,该方案将淋巴细胞白血病、浆细胞骨髓瘤也纳入其中,归结为前驱B和T细胞肿瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T和NK细胞肿瘤几个大类。
WHO(2008)淋巴组织肿瘤分类方案【检验】1、血象及骨髓象:初诊病例,大多血象正常。
当疾病进展,骨髓受侵,脾功能亢进,慢性失血,以及由于放射/化学治疗等,可出现贫血、白细胞和/或血小板减少。
恶性淋巴瘤侵犯骨髓者并不少见。
并发急性淋巴瘤细胞白血病时可呈现白血病样血象和骨髓象。
2、血液其他检验:可有血沉加快,碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、β2微球蛋白升高,血清免疫球蛋白可减少,单/多克隆免疫球蛋白增多等。
B细胞NHL可出现抗人球蛋白试验阳性或阴性的自身免疫性溶血性贫血。
3、组织病理学:淋巴结正常结构消失,被肿瘤组织所取代;恶性增生的淋巴细胞形态和生长方式呈异型性,一般无RS细胞;淋巴结包膜被侵犯;瘤组织成分较单一,以一种细胞类型为主。
据肿瘤细胞的生长方式和形态可进行组织学分型。
4、免疫组织化学:NHL有B、T、NK细胞等来源,测定淋巴瘤细胞免疫表型可确定大多数淋巴瘤的来源及分化阶段,以便结合组织学表现进行分型下图:正常B细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图下图:正常T细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图5、细胞遗传学:①B细胞淋巴瘤常见染色体异常:常见的为t(14;18)(q32;q21)、t(8;14)(q24;q32)、t(11;14)(q13;q32)等。
另有20多种异常中,涉及14q32者有11种。
②B细胞淋巴瘤特异的染色体异常:套细胞淋巴瘤:95%以上有t(11;14)(q13;q32),累及11 q13位置上的bcl-1与14 q32位置上的IgH基因。
Burkitt淋巴瘤:90%具有t(8;14)(q24;q32),c-myc基因位于8 q24。
加上t(8;22)(q24;q11)或t(2;8)(p12;q24),涉及8 q24的易位可发生于几乎所有的Burkitt淋巴瘤患者。
滤泡型淋巴瘤:70%~95%的有t(14;18)(q32;q21)包括bcl-2基因重排,该异常也见于20%-30%的弥漫性大B细胞淋巴瘤。
低度恶性MALT淋巴瘤:30%的有t(11;18)(q21;q21)。
③T细胞和NK细胞淋巴瘤染色体异常:与B细胞淋巴瘤不同,对于大多数T细胞和NK细胞淋巴瘤,特异性的染色体异常尚未被发现。
少数T细胞淋巴瘤,如20%-60%的间变性大细胞淋巴瘤可见t(2;5)(p23;q35)。
6、分子生物学:Ig及TCR基因重排,为鉴别B细胞和T细胞及其克隆性起源,区别单克隆和多克隆性淋巴细胞增生群体,尤其是鉴别那些缺乏特异性表面决定簇的淋系增生细胞的克隆性,提供了重要依据。
但某些淋巴瘤病例,同一组织或细胞群中可同时存在Ig和TCR 基因重排,单靠免疫基因型分析有时难以下结论,需结合免疫表型进行综合分析。
【诊断】依靠临床表现、X线检查及病理学检查。
病理学检查是确诊和分型的主要依据,诊断学思维同HL。
淋巴瘤的诊断是肿瘤病理学检查中最困难的,因为它缺少其它肿瘤的浸润特点,不易与反应性淋巴结增生的病理学表现相区别。
因此,除常规病理切片观察外,应结合免疫组织化学及细胞遗传学进行诊断和分型。
1、临床表现①多有无痛性淋巴结肿大。
②病变常首发于结外,几乎可以侵犯任何器官/组织,常见部位有消化道、皮肤、韦氏咽环、甲状腺、唾液腺、骨、骨髓、神经系统等。
分别表现为相应的肿块、压迫、浸润或出血等症状。
③全身症状:发热、体重减轻、盗汗。
2、实验室检查:可有一系或全血细胞减少。
骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞。
中枢神经系统受累时有脑脊液异常。
血清乳酸脱氢酶LDH升高可作为预后不良的指标3、病理组织学检查:为确诊本病的主要依据。
NHL病理特点为:淋巴结或受累组织正常结构被肿瘤细胞破坏;恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性,无RS细胞,淋巴结包膜被侵犯。
4、流式细胞术检测:κ或λ轻链表达、细胞遗传学方法或FISH发现染色体异常、PCR测定基因重排突变等手段,皆可协助判断淋巴细胞增生的单克隆性,证实NHL的诊断。
要根据瘤细胞的生长方式、瘤细胞的构成和形态特点以及反应性细胞成分和间质改变的特点,结合免疫表型、遗传学检测等各种手段,按WHO(2008)的分类标准进行分类。