重叠综合征
重叠综合征
特异性自身抗体包括抗合成酶(Jo-1、PL-7、PL12、OJ、EJ、KS)抗体，硬皮病相关白身抗体(硬 皮病特异性自身抗体：ACA、抗Scl-70、RNA聚 合酶1或Ⅲ、n抗体；硬皮病重叠相关自身抗体： 抗ulRNP、u2RNP、u3RNP、u5RNP、PM-Scl、 Ku和SRP、核孔蛋白抗体)。区别典型的PM和 DM与重叠综合征在判断疾病预后和治疗上有重要 意义。
典型的PM常呈慢性病程。50％患者埘糖皮质激 素治疗无效。单纯的DM几乎(92％)都是慢性病程， 但87％的患者对糖皮质激素治疗有效。肌炎重叠 综合征(通常伴有硬皮病特征)几乎都对糖皮质激 素有应答(约90％)。重叠综合征可根据自身抗体 分亚型：抗合成酶抗体、SRP和抗核孔蛋白抗体 标志对治疗抵抗的肌炎，而抗ulRNP、PM—Scl 或1.概述
目前已确定有6种弥漫性结缔组织病(diffuse connective
tissue diseases，DCTDs)，包括系统性红斑狼疮(SLE)、系 统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风 湿关节炎(RA)、干燥综合征(ss)。这些病都是描述性综合 征，尚缺乏诊断的金标准。典型的DCTD容易诊断，但在 疾病早期阶段，常存在一些非特异性共同表现，如雷诺现 象、关节痛、肌痛、食管功能失调和抗核抗体(ANA)阳性 等，通常称为未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)，其中只有35％进展 为某种DCTD。
肌炎重叠综合征的诊断，应符合炎性肌病加至少 1种或多种下列疾病特征或特异性自身抗体。疾病 特征包括：多关节炎、雷诺现象、指端硬化、近 掌指关节硬化、手指典型SSc型钙质沉着、食管 下端或小肠运动减弱、肺一氧化碳弥散量(DLCO) 低于正常预计值的70％、胸部X片或CT显示间质 性肺病、盘状狼疮、抗dsDNA抗体加低补体血症、 美国风湿病学会(ACR)的SLE诊断标准11条中4条 或4条以上特征、抗磷脂综合征。
重叠综合征24例临床分析
标 准 。其 中男 性 ５例 、 女性 １ ９例 ； 年龄 ３ ～ ４ 岁 ， ２８ 平
性 ４例 ． 干 燥 综合 征 Ａ抗 体 阳性 １ 抗 ３例 ， 干燥 综 抗
合 征 Ｂ抗 体 阳性 ９例 ，抗 ｎ Ｎ Ｒ Ｐ抗 体 阳性 ４例 ， 抗
例 、 发 ４例 、 诺 现 象 ６例 、 脱 雷 口干 １ ２例 、 干 １ 眼 ２ 例 ； 肉及 关 节表 现 ： 无力 ２例 、 肌 肌 肌痛 ３例 、 响吞 影
咽功 能 的食管 肌受 累 １ 、 节 疼痛 ８例 、 例 关 关节 肿胀
作 者单 位 ：１０ ３ 浙 江 杭州 ， 江 大 学 医学 院 附属 第 一 医 ３００ 浙
Ｊ一 抗 体 阳性 ２例 ， ｓｌ７ ｏ１ 抗 ｃ Ｏ抗体 阳性 １ ， 风湿 一 例 类
因子 阳性 ３例 ，Ａ Ｃ 阳性 ３例 ， 酶（ 酸激 酶 、 ｐＮ Ａ 肌 肌 乳 酸 脱 氢酶 、 草 转 氨 酶１ 显 升高 ６例 ，３ Ｔ 、 Ｔ 、 谷 明 Ｔ 、 ４ Ｆ ３ Ｆ ４均升 高 １ ， ｏ ｓ 间接 试验 阳性 ｌ 。 Ｔ 例 Ｃ ｍｂ 直 例 ２３ 辅助 检查 ＿ 肌 电图检查 ６例 ，均显 示肌 源性 损 害 ： 电图 １ 异 常 ； 脑 例 Ｘ线检 查 ２例 ， 示双 手 、 显 足关
１ 方 法 回顾 分 析 ２ ． ２ ４例 重 叠综 合征 患 者 的 临床
表现 、 验室检查 、 实 辅助检 查 、 治疗及 转归 。
２ 结果
２１ 临 床表 现 ．
皮肤 黏膜 损 害 ： 斑 １ 红 ６例 、 毛细 血
管 扩 张 ８例 、 肤 硬 化 ２例 、 敏 ６例 、 皮 光 口腔 溃 疡 ５
重叠综合征(专业知识值得参考借鉴)
重叠综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。
结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。
也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。
二病因重叠综合征的病因尚不清楚，主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。
发病机制还不清楚，可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转化的过程。
三临床表现重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合，实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。
1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠病初常表现为系统性红斑狼疮，以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。
一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低，雷诺现象发生率高。
抗dsDNA效价较低，狼疮细胞阳性率低。
ANA 呈高效价、高阳性率，成分为抗ENA抗体，荧光核型呈斑点型。
2.系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠除系统性红斑狼疮表现外，还有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及皮下硬结。
血清ANA阳性率高，狼疮细胞检出率低。
低补体血症、高γ球蛋白血症。
血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。
3.系统性红斑狼疮与类风湿关节炎（RA）重叠除系统性红斑狼疮症状外，还有关节炎、关节畸形等RA的表现。
血清类风湿因子（RF）及RA特异性抗体（抗CCP、AKA、APF等）可阳性。
4.系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎（PAN）重叠系统性红斑狼疮与PAN重叠时，除系统性红斑狼疮表现外，有沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一系统性红斑狼疮时更重，肺部及中枢神经系统受累多见。
常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高，但狼疮细胞阳性率低。
5.系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢及肺纤维化等改变。
重叠综合征病因和护理对策
Ｏ Ｓ的病 因 复 杂 ， 群 不 同其 危 险 因 素 也存 在 人
差异 ， 我们认 为 ＯＳ的病 因与 以下 几方 面有关 。 ２ １ 炎症 因素 ． Ｃ Ｄ是 一个 慢性 的炎症 过 程 ， ＯＰ 近
年 研究 认 为主要 由 中性 粒 细 胞 为 主 的炎 症 细胞 、 细 胞 因子和 炎症 介 质参 与并 互 相作 用 。（Ｓ ｊ ） ＡＨｓ因
５次／ 。分 度 ： ｈ 根据 ＡＨＩ 和夜 间最低 血 氧 饱 和度 来
ｍｏ ａ ｙｄｅａｅ Ｃ Ｄ） 以气 流 受 限 ， 完 全 可 逆 ｎ ｒ ｉ ｓ ， ＯＰ 是 ｓ 不
为 主要特 征 的慢性 呼 吸系 统疾 病 ， 发病 率 为 ３ ， 在
分， 度： 轻 ＡＨＩ ～ １ ５ Ｏ次／ ， ａ ０ ８ ～Ｏ ９ 中度 ： ｈ ＳＯ ． ５ ８ ；
维普资讯
护 士进 修 杂 志 ２０ ０ ８年 ６月 第 ２ 卷 第 ｌ ３ ２期
・
综
述
・
重 叠 综 合 征 病 因和 护 理 对 策
雷志 坚 刘航 梁 碧 芳
（ 西 壮 族 自治 区人 民 医 院 呼 吸 内科 广 西 睡眠 呼 吸疾 病 诊 疗 中 心 ， 西 南 宁 ５０ ２ ） 广 广 ３ 平 的 提 高 ， 食 结 构 发 生 变 饮 化， 城市 的现 代 化 使 人们 的体 力 活 动 日趋 减少 。营
者应行 多 导 睡 眠 图 （ ｏｙ ｏ ｏ ｒｐ ｙ Ｐ Ｇ） 测 ： Ｐ ｌｓｍｎ ｇａ ｈ ， Ｓ 监 （） １ 肥胖 ， 眠 时 打 鼾 ， 天 嗜 睡 ； ２ 清 醒 状 态 下 睡 白 （） Ｐ Ｏ ＞ ８ ０ｋ ａ 肺 动 脉 高 压 和 或 红 细 胞 增 多 症 ； ａ ． Ｐ ， （ ） 间鼻 导管 给氧晨 起 仍 诉 头 痛 者 。２ ０ ３夜 ０ ２年 ４月
重叠综合征是怎么回事？
重叠综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍重叠综合征的病理病因，重叠综合征主要是由什么原因引起的。
*一、重叠综合征病因
西医：重叠综合征的病因尚不清楚，但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。
中医：先天禀赋异常，久病肺虚，脾肾阳虚，每因感受外邪而加重，久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。
*二、发病机制
发病机制还清楚，可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。
*温馨提示：以上就是对于重叠综合征病因，重叠综合征是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关重叠综合征方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“重叠综合征”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
重叠综合征 病情说明指导书
重叠综合征病情说明指导书一、重叠综合征概述重叠综合征（overlap syndrome，OS）又称为重叠结缔组织病，指的是两种或两种以上结缔组织病同时或先后出现的疾病状态。
其发病原因暂时不明，可能与免疫功能异常、环境、遗传等因素有关。
本综合总有两种情况，一种是患者在同一时间内患有两种或两种以上结缔组织病；另一种是患者先后出现两种或两种以上结缔组织病。
随着对此病深入地认识，此病范畴已由6种传统结缔组织病，包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、进行性系统性硬化症（PSS）结节性多动脉炎（PN）和风湿热（RF）、扩展至结缔组织病及其近缘病，如贝赫切特综合征、干燥综合征、脂膜炎、韦氏肉芽肿与其他自身免疫性疾病的重叠。
其临床上主要表现为泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化、四肢近端肌无力与肌痛、关节疼痛、肿胀甚至畸形等。
临床上常通过药物治疗缓解临床症状，防止病情进展。
英文名称：overlap syndrome，OS。
其它名称：重叠结缔组织病。
相关中医疾病：重叠痹病。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：风湿免疫疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化、四肢近端肌无力与肌痛、关节疼痛、肿胀甚至畸形。
主要病因：病因未明。
检查项目：血液检查、尿常规检查、自身抗体检测、CT检查、X线检查、MRI 检查、肌骨超声、心脏彩超。
重要提醒：一旦确诊，应积极进行治疗，以免疾病进展，危及患者生命。
临床分类：暂无资料。
二、重叠综合征的发病特点三、重叠综合征的病因病因总述：重叠综合征的发病原因和发病机制尚未明确，但目前认为重叠综合征的发生与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
重叠综合征诊治策略ppt课件
8.肾脏
25%患者有肾脏损害
高滴度抗U1RNP抗体 弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生 通常为膜性肾小球肾炎 有时也可引起肾病综合征 多数患者没有症状 有些患者出现肾血管性高血压危象 与硬皮病肾危象类似
9.消化系统
胃肠道受累是有SSc特征患者的主要表现 约见于60～80%患者
表现： 上消化道运动异常 食道上部和下部括约肌压力降低，食道远端2/3蠕动 减弱，进食后发噎和吞咽困难 可有腹腔出血、胆道出血、十二指肠出血、巨结肠 、胰腺炎、腹水、蛋白丢失性肠病、原发性胆汁性 肝硬化、自身免疫性肝炎、吸收不良综合征 腹痛：可能由肠蠕动减退、浆膜炎 肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎等所致
高滴度斑点型ANA和抗U1RNP抗体
临床综合征
雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、 肢端硬化、肌炎、食道运动功能障碍、肺动 脉高压等
临床表现
组成的各CTD（SLE, SSc, PM/DM或RA）的临床症 状多种临床表现并非同时出现 重叠的特征可以相继出现 不同的患者表现各异
1.早期症状 多有易疲劳、肌痛、关节痛和雷诺现象 手或手指肿胀+高滴度斑点型ANA- 仔细随诊 UCTD+高滴度抗U1RNP抗体→MCTD MCTD急性起病少见，表现 --PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、 高热、急性腹痛和三叉神经病
35%进展为某种DCTD 一种DCTD→另一种DCTD
Spliceosomes Nucleosomes Proteasomes
自身免疫应答
DCTDs自身免疫的靶抗原-剪接体
snRNP
U1 snRNP
重叠综合征PPT课件
其确切的机制尚不清楚，推断重叠综合征患者降低肺部过
度通气有可能会改善睡眠质量。
Kwon JS, et al. COPD. 2009;6:441-445.
OSA与重叠综合征的氧化应激反应
COPD与OSA存在氧化应激反应，反应产生大量ROS. 过量
1.49
Results.
治疗组 慢波睡眠时间%延长 (27.9±2.7 vs 42.3±4.2; p<0.01) 睡眠效率改善 (90.8±1.3 vs 94.4±1.5; p<0.05). AHI减低 (61.2±8.5 vs 43.1±8.6; p<0.05), 暂停相关觉醒 (22.2±7.6 vs 11.6±4.7; p<0.05), 最长呼吸暂停时间(S) (54.9±7.1 vs 37.8±5.6; p<0.01), 每小时低氧事件 (51.8±7.7 vs 37±7.8; p<0.01) 、 Epworth 评分(16.6±0.8 vs 9.2±0.9; p<0.001) 显著减低. 这些变化对照组未能见到. N-乙酰半胱氨酸显著减低血脂质过氧化物，增加抗氧化指标(谷胱 甘肽).
Lo´pez-Acevedo,et al.报告OSA患者中有10–20%为 重叠综合征。
最近的一篇综述指出，COPD与OSA共存的患者在成 年人群中近1%。
Lee R, et al. Curr Opin Pulm Med 2011,17:79–83 McNicholas WT. Am J Respir Crit Care Med 2009; 180:692–700.
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重叠综合征
【概述】
OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。
这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。
这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。
OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。
【诊断】
当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。
诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。
大多采用在藤真分类（见表22-2）[9]。
国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如
SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。
Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
表22-2重叠综合征分类（大藤真）
SLE的重叠结缔组织病的诊断：
OCTD的诊断依据
1.SLE和PSS典型OCTD：
⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。
随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。
②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。
③LE细胞阳性率低。
④ANA阳性呈高滴度。
⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。
⑥与单纯SLE不同，荧光抗体类型为斑点型。
⑵MCTD：临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。
临床特征：病情较轻，内脏损害（尤其肾脏）少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度（＞1∶1024）。
②抗Sm抗体阴性。
③ANA阳性，呈斑点型。
④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
2.SLE和PM（DM）的OCTD 与单纯PM（DM）不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。
②大多年龄在40岁以下。
③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。
④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。
⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。
⑥实验室检查。
尿肌酸及血清酶活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）明显增高；ANA阳性及LE细胞阳性离高；肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。
3.SLE和RA的OCTD具有以下特征：①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。
②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。
③实验室检查见LE细胞多数阳性；ANA阳性，多为斑点型；血清RF大部分阳性。
4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等；化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞
减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加。
部分尚有乙肝表面抗原（HB s Ag）阳性。
5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。
化验检查降有SLE一般免疫学改变外，可有正细胞正色素性贫血，血小板明显减少；抗人球蛋白试验阳性。
【治疗措施】
SLE和PSS为主的OCTD，由于症状明显，显著的免疫学异常，一般采用大剂量皮质激素，也可并用免疫抑制剂（如CTX）治疗。
对MCTD治疗，一般用中小剂量皮质激素，疗效较好。
其它OCTD患者，可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。
【临床表现】
重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。
1.SLE与PSS重叠病初常表现为SLE，以后出现皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。
一般面部红斑发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。
抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。
ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体，荧光核型呈斑点型。
2.SLE与PM重叠除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。
血清ANA阳性率高，LE细胞检出率低。
低补体血
症、高γ球蛋白血症。
血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。
3.SLE与RA重叠除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。
血清RF呈高效价高阳性率。
4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外，有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见。
常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE 细胞阳性率低。
5.PSS与PM/DM重叠病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。
硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。
血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
6.其它其它各种形式重叠均可变化，通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
【预后】
重叠综合征的预后均决定于其类型。
Ⅰ型OS5年生存率30%，较单一SLE5年生存率（大于70%）明显减低。
其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害，死于肾衰者较少。
Ⅲ型OS的
预后决定于以哪一种CTD为主。
Ⅱ型综合征以MCTD为代谢，预后较好，Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。