重叠综合征
重叠综合征24例临床分析

标 准 。其 中男 性 5例 、 女性 1 9例 ; 年龄 3 ~ 4 岁 , 28 平
性 4例 . 干 燥 综合 征 A抗 体 阳性 1 抗 3例 , 干燥 综 抗
合 征 B抗 体 阳性 9例 ,抗 n N R P抗 体 阳性 4例 , 抗
例 、 发 4例 、 诺 现 象 6例 、 脱 雷 口干 1 2例 、 干 1 眼 2 例 ; 肉及 关 节表 现 : 无力 2例 、 肌 肌 肌痛 3例 、 响吞 影
咽功 能 的食管 肌受 累 1 、 节 疼痛 8例 、 例 关 关节 肿胀
作 者单 位 :10 3 浙 江 杭州 , 江 大 学 医学 院 附属 第 一 医 300 浙
J一 抗 体 阳性 2例 , sl7 o1 抗 c O抗体 阳性 1 , 风湿 一 例 类
因子 阳性 3例 ,A C 阳性 3例 , 酶( 酸激 酶 、 pN A 肌 肌 乳 酸 脱 氢酶 、 草 转 氨 酶1 显 升高 6例 ,3 T 、 T 、 谷 明 T 、 4 F 3 F 4均升 高 1 , o s 间接 试验 阳性 l 。 T 例 C mb 直 例 23 辅助 检查 _ 肌 电图检查 6例 ,均显 示肌 源性 损 害 : 电图 1 异 常 ; 脑 例 X线检 查 2例 , 示双 手 、 显 足关
1 方 法 回顾 分 析 2 . 2 4例 重 叠综 合征 患 者 的 临床
表现 、 验室检查 、 实 辅助检 查 、 治疗及 转归 。
2 结果
21 临 床表 现 .
皮肤 黏膜 损 害 : 斑 1 红 6例 、 毛细 血
管 扩 张 8例 、 肤 硬 化 2例 、 敏 6例 、 皮 光 口腔 溃 疡 5
重叠综合征(专业知识值得参考借鉴)

重叠综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠,亦称为重叠结缔组织病。
结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见,如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。
也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠,如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。
二病因重叠综合征的病因尚不清楚,主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。
发病机制还不清楚,可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转化的过程。
三临床表现重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。
1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠病初常表现为系统性红斑狼疮,以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。
一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低,雷诺现象发生率高。
抗dsDNA效价较低,狼疮细胞阳性率低。
ANA 呈高效价、高阳性率,成分为抗ENA抗体,荧光核型呈斑点型。
2.系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠除系统性红斑狼疮表现外,还有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及皮下硬结。
血清ANA阳性率高,狼疮细胞检出率低。
低补体血症、高γ球蛋白血症。
血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。
3.系统性红斑狼疮与类风湿关节炎(RA)重叠除系统性红斑狼疮症状外,还有关节炎、关节畸形等RA的表现。
血清类风湿因子(RF)及RA特异性抗体(抗CCP、AKA、APF等)可阳性。
4.系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎(PAN)重叠系统性红斑狼疮与PAN重叠时,除系统性红斑狼疮表现外,有沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一系统性红斑狼疮时更重,肺部及中枢神经系统受累多见。
常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高,但狼疮细胞阳性率低。
5.系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢及肺纤维化等改变。
重叠综合征病因和护理对策

O S的病 因 复 杂 , 群 不 同其 危 险 因 素 也存 在 人
差异 , 我们认 为 OS的病 因与 以下 几方 面有关 。 2 1 炎症 因素 . C D是 一个 慢性 的炎症 过 程 , OP 近
年 研究 认 为主要 由 中性 粒 细 胞 为 主 的炎 症 细胞 、 细 胞 因子和 炎症 介 质参 与并 互 相作 用 。(S j ) AHs因
5次/ 。分 度 : h 根据 AHI 和夜 间最低 血 氧 饱 和度 来
mo a ydeae C D) 以气 流 受 限 , 完 全 可 逆 n r i s , OP 是 s 不
为 主要特 征 的慢性 呼 吸系 统疾 病 , 发病 率 为 3 , 在
分, 度: 轻 AHI ~ 1 5 O次/ , a 0 8 ~O 9 中度 : h SO . 5 8 ;
维普资讯
护 士进 修 杂 志 20 0 8年 6月 第 2 卷 第 l 3 2期
・
综
述
・
重 叠 综 合 征 病 因和 护 理 对 策
雷志 坚 刘航 梁 碧 芳
( 西 壮 族 自治 区人 民 医 院 呼 吸 内科 广 西 睡眠 呼 吸疾 病 诊 疗 中 心 , 西 南 宁 50 2 ) 广 广 3 平 的 提 高 , 食 结 构 发 生 变 饮 化, 城市 的现 代 化 使 人们 的体 力 活 动 日趋 减少 。营
者应行 多 导 睡 眠 图 ( oy o o rp y P G) 测 : P lsmn ga h , S 监 () 1 肥胖 , 眠 时 打 鼾 , 天 嗜 睡 ; 2 清 醒 状 态 下 睡 白 () P O > 8 0k a 肺 动 脉 高 压 和 或 红 细 胞 增 多 症 ; a . P , ( ) 间鼻 导管 给氧晨 起 仍 诉 头 痛 者 。2 0 3夜 0 2年 4月
重叠综合征是怎么回事?

重叠综合征是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍重叠综合征的病理病因,重叠综合征主要是由什么原因引起的。
*一、重叠综合征病因
西医:重叠综合征的病因尚不清楚,但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。
中医:先天禀赋异常,久病肺虚,脾肾阳虚,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。
*二、发病机制
发病机制还清楚,可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。
*温馨提示:以上就是对于重叠综合征病因,重叠综合征是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关重叠综合征方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“重叠综合征”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!。
重叠综合征 病情说明指导书

重叠综合征病情说明指导书一、重叠综合征概述重叠综合征(overlap syndrome,OS)又称为重叠结缔组织病,指的是两种或两种以上结缔组织病同时或先后出现的疾病状态。
其发病原因暂时不明,可能与免疫功能异常、环境、遗传等因素有关。
本综合总有两种情况,一种是患者在同一时间内患有两种或两种以上结缔组织病;另一种是患者先后出现两种或两种以上结缔组织病。
随着对此病深入地认识,此病范畴已由6种传统结缔组织病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、进行性系统性硬化症(PSS)结节性多动脉炎(PN)和风湿热(RF)、扩展至结缔组织病及其近缘病,如贝赫切特综合征、干燥综合征、脂膜炎、韦氏肉芽肿与其他自身免疫性疾病的重叠。
其临床上主要表现为泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化、四肢近端肌无力与肌痛、关节疼痛、肿胀甚至畸形等。
临床上常通过药物治疗缓解临床症状,防止病情进展。
英文名称:overlap syndrome,OS。
其它名称:重叠结缔组织病。
相关中医疾病:重叠痹病。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:风湿免疫疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传有关。
发病部位:全身。
常见症状:泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化、四肢近端肌无力与肌痛、关节疼痛、肿胀甚至畸形。
主要病因:病因未明。
检查项目:血液检查、尿常规检查、自身抗体检测、CT检查、X线检查、MRI 检查、肌骨超声、心脏彩超。
重要提醒:一旦确诊,应积极进行治疗,以免疾病进展,危及患者生命。
临床分类:暂无资料。
二、重叠综合征的发病特点三、重叠综合征的病因病因总述:重叠综合征的发病原因和发病机制尚未明确,但目前认为重叠综合征的发生与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。
基本病因:暂无资料。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
重叠综合征诊治策略ppt课件

8.肾脏
25%患者有肾脏损害
高滴度抗U1RNP抗体 弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生 通常为膜性肾小球肾炎 有时也可引起肾病综合征 多数患者没有症状 有些患者出现肾血管性高血压危象 与硬皮病肾危象类似
9.消化系统
胃肠道受累是有SSc特征患者的主要表现 约见于60~80%患者
表现: 上消化道运动异常 食道上部和下部括约肌压力降低,食道远端2/3蠕动 减弱,进食后发噎和吞咽困难 可有腹腔出血、胆道出血、十二指肠出血、巨结肠 、胰腺炎、腹水、蛋白丢失性肠病、原发性胆汁性 肝硬化、自身免疫性肝炎、吸收不良综合征 腹痛:可能由肠蠕动减退、浆膜炎 肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎等所致
高滴度斑点型ANA和抗U1RNP抗体
临床综合征
雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、 肢端硬化、肌炎、食道运动功能障碍、肺动 脉高压等
临床表现
组成的各CTD(SLE, SSc, PM/DM或RA)的临床症 状多种临床表现并非同时出现 重叠的特征可以相继出现 不同的患者表现各异
1.早期症状 多有易疲劳、肌痛、关节痛和雷诺现象 手或手指肿胀+高滴度斑点型ANA- 仔细随诊 UCTD+高滴度抗U1RNP抗体→MCTD MCTD急性起病少见,表现 --PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、 高热、急性腹痛和三叉神经病
35%进展为某种DCTD 一种DCTD→另一种DCTD
Spliceosomes Nucleosomes Proteasomes
自身免疫应答
DCTDs自身免疫的靶抗原-剪接体
snRNP
U1 snRNP
重叠综合征PPT课件

其确切的机制尚不清楚,推断重叠综合征患者降低肺部过
度通气有可能会改善睡眠质量。
Kwon JS, et al. COPD. 2009;6:441-445.
OSA与重叠综合征的氧化应激反应
COPD与OSA存在氧化应激反应,反应产生大量ROS. 过量
1.49
Results.
治疗组 慢波睡眠时间%延长 (27.9±2.7 vs 42.3±4.2; p<0.01) 睡眠效率改善 (90.8±1.3 vs 94.4±1.5; p<0.05). AHI减低 (61.2±8.5 vs 43.1±8.6; p<0.05), 暂停相关觉醒 (22.2±7.6 vs 11.6±4.7; p<0.05), 最长呼吸暂停时间(S) (54.9±7.1 vs 37.8±5.6; p<0.01), 每小时低氧事件 (51.8±7.7 vs 37±7.8; p<0.01) 、 Epworth 评分(16.6±0.8 vs 9.2±0.9; p<0.001) 显著减低. 这些变化对照组未能见到. N-乙酰半胱氨酸显著减低血脂质过氧化物,增加抗氧化指标(谷胱 甘肽).
Lo´pez-Acevedo,et al.报告OSA患者中有10–20%为 重叠综合征。
最近的一篇综述指出,COPD与OSA共存的患者在成 年人群中近1%。
Lee R, et al. Curr Opin Pulm Med 2011,17:79–83 McNicholas WT. Am J Respir Crit Care Med 2009; 180:692–700.
中医治疗重叠综合征(完整版)

中医治疗重叠综合征(完整版)(一)辨证分型治疗1.寒凝血瘀证:主症:指(趾)端苍白或紫绀,遇寒则甚,肢温下降,肌肤刺痛或硬肿,关节酸痛,游走不定,舌苔白,舌质有瘀斑瘀点,脉沉细。
治法:温阳散寒,活血通络。
方药:桂枝四物汤加减。
制川乌9g(先煎),桂枝、赤芍、当归、川芎、红花、桃仁、炙地龙各9g,桑枝30g,生甘草3g,大枣5枚。
加减:关节酸痛较甚者,酌加秦艽9g,威灵仙12g。
2.阳虚血瘀证:主症:面色苍白,口唇无华,肌肤凝滞硬化,畏寒肢冷,关节僵硬冷痛,胸闷不舒,腰酸乏力,纳呆便溏,女子经少或经闭,男子阳痿遗精。
舌淡或青紫或舌体胖,脉沉缓。
治法:补肾壮阳,温经活络。
方药:右归饮加减。
桂枝、制附片各10g,鹿角片、山茱萸、熟地黄、肉苁蓉各12g,威灵仙、秦艽各6g,丹参、益母草各30g,淫羊藿、路路通各15g。
加减:血瘀症状明显,刺痛剧烈者加三棱、莪术。
3.阴虚血瘀证:主症:手脚弥漫性肿胀,伴有毛细血管扩张,盘状局限性红斑,或在手指关节背面有皮肌炎样的萎缩性红斑,指端粗厚,指关节伸侧面粗糙,甚至指端发生溃疡或坏死,或面部伴有蝶形红斑样皮损等。
常伴发热、关节疼痛、肌肉酸痛,周身倦怠等全身症状。
苔剥舌红或有瘀点、瘀斑,脉细涩。
治法:养阴清热,益气活血。
方药:麦味地黄丸加减。
天冬、麦冬各9g,生地黄30g,玄参12g,山茱萸12g,白花蛇舌草、鹿衔草、六月雪、虎杖、生黄芪、山药、丹参、鸡血藤各30g,炙地龙、乌梢蛇各15g。
加减:发热者,加生石膏18g,知母、黄柏各9g;自汗盗汗者加生牡蛎30g(先煎),生黄芪20g。
4.热毒瘀阻证:主症:高热,烦燥,面肤潮红,肌肉关节红肿热痛,皮肤紫斑,口渴饮冷,尿黄赤,便干。
舌红苔黄腻,脉数。
治法:清热解毒,凉血通络。
方药:犀角地黄汤加减。
水牛角30g,生地30g,赤芍、牡丹皮各15g,青蒿、连翘、黄芩、大青叶、白花蛇舌草各10g,丹参15g,鸡血藤、忍冬藤各30g,生甘草10g。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
特异性自身抗体包括抗合成酶(Jo-1、PL-7、PL12、OJ、EJ、KS)抗体,硬皮病相关白身抗体(硬 皮病特异性自身抗体:ACA、抗Scl-70、RNA聚 合酶1或Ⅲ、n抗体;硬皮病重叠相关自身抗体: 抗ulRNP、u2RNP、u3RNP、u5RNP、PM-Scl、 Ku和SRP、核孔蛋白抗体)。区别典型的PM和 DM与重叠综合征在判断疾病预后和治疗上有重要 意义。
典型的PM常呈慢性病程。50%患者埘糖皮质激 素治疗无效。单纯的DM几乎(92%)都是慢性病程, 但87%的患者对糖皮质激素治疗有效。肌炎重叠 综合征(通常伴有硬皮病特征)几乎都对糖皮质激 素有应答(约90%)。重叠综合征可根据自身抗体 分亚型:抗合成酶抗体、SRP和抗核孔蛋白抗体 标志对治疗抵抗的肌炎,而抗ulRNP、PM—Scl 或1.概述
目前已确定有6种弥漫性结缔组织病(diffuse connective
tissue diseases,DCTDs),包括系统性红斑狼疮(SLE)、系 统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风 湿关节炎(RA)、干燥综合征(ss)。这些病都是描述性综合 征,尚缺乏诊断的金标准。典型的DCTD容易诊断,但在 疾病早期阶段,常存在一些非特异性共同表现,如雷诺现 象、关节痛、肌痛、食管功能失调和抗核抗体(ANA)阳性 等,通常称为未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD),其中只有35%进展 为某种DCTD。
肌炎重叠综合征的诊断,应符合炎性肌病加至少 1种或多种下列疾病特征或特异性自身抗体。疾病 特征包括:多关节炎、雷诺现象、指端硬化、近 掌指关节硬化、手指典型SSc型钙质沉着、食管 下端或小肠运动减弱、肺一氧化碳弥散量(DLCO) 低于正常预计值的70%、胸部X片或CT显示间质 性肺病、盘状狼疮、抗dsDNA抗体加低补体血症、 美国风湿病学会(ACR)的SLE诊断标准11条中4条 或4条以上特征、抗磷脂综合征。
诊断UCTD应首先排除骨关节炎(OA)、滑囊炎, 腱鞘炎、肌筋膜痛和纤维肌痛综合征。出现持续 性关节炎者,需与RA、脊柱关节病(SpA)、风湿 热、SLE/MCTD等鉴别;具有一过性关节炎者, 需与痛风、焦磷酸盐关节病、感染性关节炎、莱 姆病等鉴别;若有肌痛/肌无力和雷诺现象者则 需分别与炎性肌病、血管炎、代谢性肌病等和原 发性雷诺病、SSc、MCTD、SLE、CREST等鉴 别。
局限性SSc常与原发性胆汁性肝硬化(primary biliarycirrhosis,PBC)重叠,称Reynold综合征, 其特异性抗体是抗线粒体抗体(AMA)。反之,10 %~29%PBC患者ACA阳性,其中几乎一半患者 具有CREST综合征的临床表现。
50%~80%的患者町有轻度肌肉受累。患者可 有PM-Scl抗体阳性、PM/DM表现和双手致畸性 关节炎,具有慢性和良性的病程,多数对激素敏 感。SSe/SLE重叠综合征相对少见,但SSc出现 ANA阳性的概率较ACA和抗Scl-70抗体要高。一 般研究中,25%SLE患者出现抗Sel-70抗体阳性。
而抗Scl-70抗体、ACA、抗RNAP抗体阳性与弥 漫性皮肤受累和系统性疾病相关。携带抗PM-Scl 抗体的患者可有肌炎一硬皮病重叠并易患间质性 肺病。大约60%硬皮病患者有明显的滑膜炎,35 %RF阳性。导致侵蚀性关节炎者与抗RA33抗体 相关;SSc血管病变的特征是内膜增生,坏死性 血管炎罕见。
4.肌炎重叠综合征
PM、DM包括包涵体肌炎(IBM)是经典的特发 性炎性肌病(IIM).相同的临床和血清学特征亦可 出现在SLE、SSc、MCTD和SS患者。肌炎重叠 综合征特别是与SSc的重番较典型的PM更常见, 相关的特异性自身抗体包括抗PM-Scl抗体、抗Ku 抗体和抗ulRNP抗体、抗Jo-l抗体、抗信号识别蛋 白(SRP)和抗氨酰基转移酶RNA合成酶(ARS)抗体。 与PM相关的关节病易形成关节半脱位畸形(尤其 是远端指,趾问关节),仪伴随轻度侵蚀性病变。
UCTD出现某些复合特征常预示疾病有向某种 DCTD发展的可能。如多关节炎加抗u1RNP抗体 预示MCTD,干燥症状加抗SSA/SSB抗体预示SS, 雷诺现象加核仁型ANA预示硬皮病,多关节炎加 高滴度类风湿因子(RF)预示RA,发热或浆膜炎加 均质型ANA或抗双链DNA(dsDNA)抗体则预示可 能进展为SLE。
大约90%的SSc患者ANA阳性。SSc相关抗体 包括针对拓扑异构酶1(scl-70)、着丝点、hnRNP1、RA33、p23、p25、RNA聚合酶-1(RNAP-1)、 RNAP-Ⅲ、ulRNP、PM-Sol、核仁纤维蛋白、组 蛋白、Ku、内皮细胞和,Th/To等的自身抗体。
特异性抗体类型与疾病的发病率、病死率相关。 抗着丝点抗体(ACA)、抗U3 snRNP抗体和抗 Th/To抗体阳性的患者易患局限性硬皮病。
3.硬皮病重叠综合征
SSc的临床表现有很大的异质性,从预后较差 的弥漫性皮肤病变到预后良好的局限性皮肤病变。 一些患者与其他结缔组织病还有莺叠表现。许多 病例中,这些重叠综合征发生在没有明显皮肤受 累的患者或局限性硬皮病,如CREST(C:钙质沉 着;R:雷诺现象;E:食管运动障碍;S:指端 硬化;T:毛细血管扩张)或不完全CREST综合征。
2.未分化结缔组织病 结缔组织病患者在疾病的早期阶段,可能仅表 现出1、2个可疑的临床和实验事特征,通常不足 以确诊。如许多患者有雷诺现象,伴有或不伴有 不可解释的多关节痛和ANA阳性。在这种情况下, 诊断为UCTD较为适当。1项对665例UCTD患者 的5年随访研究报道,只有34例患者发展为确诊 的CTD,其中RA 13.1%,SS 6.8%,SLE 4.2%, MCTD 4.0%,硬皮病2.8%,系统性血管炎3.3% 和PM/DM 0.5%;在起病的最初2年内发展为确 诊的CTD的概率最高。症状完全缓解者达12.3%。
另一种肌炎莺叠综合征出现在ARS抗体阳性患者, 病情反复缓解和加莺,临床表现包括炎性肌炎、 发热(80%)、雷诺现象和皮肤病变(70%有技工手), 50%-90%的患者有关节病,50%-80%的患者有 间质性肺病。间质性肺病可能是ARS抗体阳性患 者的特征性临床表现,并可在病程晚些时候出现 肌病。肌炎与抗ulRNP抗体关联通常见于MCTD, 但是,一些患者表现炎性肌病,没有雷诺现象, 却有抗ulRNP抗体联合间质性肺病、关节病和神 经系统症状。抗SRP抗体阳性患者通常有严重、 迅速进展的肌炎伴有显著的肌纤维坏死,而炎细 胞浸润却不明显。
某些情况下,一种DCTD亦可转变为另一种 DCTD。而疾病向典型的DCTD或持续性莺碴状态 发展的倾向常与某些特征性自身抗体和主要组织 相容性复合物(MHC)连锁相关联。因此,联合分 析临床特征和血清学特征,将有助于对这一类高 度异质的综合征及时准确的诊断、治疗和判断预 后。重叠综合征包括UCTD、硬皮病重叠综合征、 肌炎重叠综合征和MCTD,其临床表现各异,并 常随病情的发展而变化。因此,应定期重新评价 诊断和调整治疗策略。
Thanks!