糖尿病性舞蹈症病例分享

奋乃静 安坦
药理作用与氯丙嗪相似，对幻觉、妄想、焦虑、 紧张、激动等症状有效:对多巴胺受体的作用与 氯丙嗪相同，其锥体外系不良反应较明显。
①常见锥体外系反应，一般服用苯 海索可解除。②少数患者有心悸、 心动过速、口干、恶心、呕吐、便 秘、尿频、食欲改变和体重增加等 症状。有时可产生体位性虚脱。偶 见皮疹、过敏性皮炎、阻塞性黄疸、 心电图ST-T波变化。
糖尿病视网膜病变III期 糖尿病周围神经病变 糖尿病肾病5期 肾性贫血 代谢性酸中毒 糖尿病胃轻瘫 2.高血压3级（极高危） 3.冠心病 心肌缺血 心功能III-Ⅳ级 心律失常 心动过缓 4.泌尿道感染 5.老年性骨质疏松症 6.胸5、6椎体骨折并感染 7.脑萎缩 8.膀胱异物性质待定 9.脑梗死 10.脑白质脱髓鞘改变 11.血脂异常 12.继发性甲旁亢
半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重。
现病史（二）
• 患者半月前无明显诱因始出现左侧肢体阵发性不自主抖动，以下午多 见，可自行缓解，不伴头晕、头痛，无寒战发热，无胸痛、腹痛，未诊治， 症状时轻时重。1天前再次出现上述症状，并有口唇、四肢不自主抖动，舞 蹈样动作，影响进食及讲话，静止状态及睡眠中无明显症状，其余时间症 状持续存在。为求诊治来我院。
基底节区
基底节又叫基底核，主要包括尾 状核、豆状核（壳核和苍白球） 以及屏状核。基底神经节有重要 的运动调节功能，它对随意运动 的稳定、肌紧张的控制、本体感 觉传入冲动信息的处理都有关系， 参与精巧运动的形成。临床上基 底神经节损害的主要表现可分为 两大类：一类是舞蹈病与手足徐 动症等，一类是震颤麻痹（帕金 森病）。临床病理的研究指出， 舞蹈病与手足徐动症的病变主要 位于纹状体，而震颤麻痹的病变 主要位于黑质。
既往史（一）
• 冠心病心肌缺血病史10余年，活动耐力下降； • 3年前腰背痛检查提示“胸5、6椎体骨折并感染”，目前仍有腰背痛； • 2年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床； • 3.高血压病史2年余，未正规用药，控制情况不详。
目前用药
自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。
体格检查
生命体征： T:36.5
诺和锐早10u午8u晚8u 地特胰岛素10个单位
FPG
--mmol/L
早 PPG2h
随机21.4mmol/L
午 PPG2h
22.6mmol/L
晚 PPG2h
25.1mmol/L
7.4mmol/L
6.9mmol/L
11.7mmol/L
19.9mmol/L
09:40 3.4mmol/L
00:20 4.8mmol/L
出版社.2005.2701
糖尿病性舞蹈症
•
多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目
的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，
包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。
• 糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（1960年Bedwll SF首次报道），多发生 于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。1997年， Chang等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。
糖尿病性舞蹈症病例分享
西峡县人民医院内分泌科 王 林
日期：2017.9.23
序幕
从七年前一次QQ日志说起，当时一个瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在抢救室地面上， 不停地摆动、蠕动、舞动，患者神志清，有种自责与懊恼的情绪......
糖尿病舞者
内容提要
A 病历资料 B 诊治经过 C 结果讨论
基本信息
• 患者，程XX,女，汉族，农民 ，已婚 • 西峡县城关镇户口 • 入院时间：2017年05月26日 10：33
氟哌利多 药理作用与氟哌啶醇基本相同。
锥体外系反应较重且常见，急性 肌张力障碍在儿童和青少年更易发 生，出现明显的扭转痉挛，吞咽困 难，静坐不能及类帕金森病。 可 引起注射局部红肿、疼痛、硬结。 较少引起低血压。 偶见过敏性皮 疹及恶性综合征。
基底神经节病变、帕金森病、帕金森综 合征、严重中枢神经抑制状态者、抑郁 症及对本品过敏者。
头颅磁共振
2014年头颅磁共振 T1像双侧豆状核无
异常显影
2017年头颅磁共振 T2像右侧豆状核低
信号
头颅磁共振
2014年头颅磁共振 T2像双侧豆状核无
异常显影
2017年头颅磁共振 T2像右侧豆状核有
高信号影
头颅磁共振
2014年头颅磁共振 T1像矢状位双侧豆
状核无异常显影
2017年头颅磁共振 T1像矢状位豆状核 病灶部位低密度影
......
舞蹈病
• 舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多 种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称 为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明 显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。 无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和 躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。 ----陈灏珠〔M〕.北京：人民卫生
对吩噻嗪类药物过敏者，肝功能不全者， 有血液病、骨髓抑制者，青光眼患者， 帕金森病及帕金森综合征患者禁用。
• 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要 是尾状核和壳核，在发病初期CT表现为高密度影，短期内可消失；MRI T1WI相应区域为高 信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应， 不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区、海马、胼胝 体压部和皮质下白质。
8.9mmol/L
4.5mmol/L
13.5mmol/L
16.9mmol/L
23:55 3.4mmol/L
6月09 诺和锐早10u午8u晚8u
日
地特胰岛素14个单位
6.2mmol/L
7.4mmol/L
9.3mmol/L
9.8mmol/L
6月12 诺和锐早10u午8u晚8u
日
地特胰岛素14个单位
5.6mmol/L
肌酐(CREA) 505.2 umol/尿素氮(BUN) 35.49 mmol/L; 尿酸(UA) 323.5 umol/L;二氧化碳结合率(CO2) 16.7 mmol/L；CYS-C5.23mg/L白蛋白：31.2g/L；空腹血 糖15.02mmol/L；入院随机血糖21.4mmol/L,血酮
0.1mmol/L。
明显改善
插曲
患者测指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞动不能控制，静脉穿刺困难， 给予建立静脉通道同时口服高渗糖，约6分钟后静脉推注葡萄糖患者很快安静下 来，测指血血糖17.2mmol/L，未再出现舞蹈症状。
内容提要
A 病历资料 B 诊治经过 C 结果讨论
问题
• 1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈症？ • 2.糖尿病性舞蹈症发病原因是什么？ • 3.糖尿病性舞蹈症该做什么检查？检查结果会有什么阳性发现？ • 4.糖尿病性舞蹈症有什么风险？ • 5.糖尿病性舞蹈症该怎样治疗？ • 6.糖尿病性舞蹈症预后如何? • 7.糖尿病性舞蹈症该如何预防？
治疗方案 ：
继续控制血压，静脉及皮下等途径用药改善 循环，治疗冠心病其他伴发疾病； 选择敏感药物抗感染治疗； 纠正贫血、补充维生素等。
应用氟哌啶醇后
改为安坦应用用后第二天
降糖治 疗 经 过
日期
治 疗方案
5月26 日
5月30 日
6月03 日
胰岛素早8u午4u晚6u 地特胰岛素12个单位
胰岛素早14u午12u晚 12u 地特胰岛素12个单位
5.7mmol/L
9.2mmol/L
12.4mmol/L
治疗结果
最近一次 随访时间
目前降糖方案
空腹血糖 HbA1c 目前体重及变化 低血糖记录
其他治疗
全身症状
2017年 8月 22日
地特胰岛素14个单位 诺和锐早8u午8u晚8u 6.4mmol/L 7.5% 自诉无明显变化 无明显低血糖 每周2-3次规律血液透析治疗
P:58次/分 R:22次/分 BP:180/80mmHg
体重（kg）：卧床 卧床 BMI(kg/m2)：
一般情 况：
面容及表情痛苦焦虑；营养欠佳，贫血貌，甲状腺无肿大
心肺检 查：
其他检 查：
双肺呼吸音清，未闻及罗音，心率58次/分 律齐
双上肢不自主扭动、舞蹈样动作，休息时缓解，左下肢外翻畸形， 活动受限，右下肢抖动、摆动，双下肢无水肿，足背动脉搏动正
①肌内注射后引起呼吸肌运动障碍，肺 功能不全者慎用。②肝功能不全者慎用。 ③癫痫、心脏疾病、青光眼、肾功能不 全及尿潴留者、甲状腺功能亢进或中毒 性甲状腺肿大患者慎用。④儿童用药后 可引起严重的肌张力障碍，应特别谨慎。
注射或口服大剂量时可引起体位性低血 压。对肝功有一定影响，停药后可恢复。 长期大量使用引起 锥体外系反应。可发 生过敏反应、皮疹、剥脱性皮炎、粒细 胞减少，一旦发生即停药。引起眼部并 发症，为角膜和晶体混浊眼压升高。有 过敏史者、肝功能不良、尿毒症及高血 压慎用，可引起 抑郁症。
作用机制
副作用
禁忌症
注意事项
氟哌啶醇
本品为丁酰苯类抗精神病药的主要代表，作用 与氯丙嗪相似，有较强的多巴胺受体拮抗作用。
①多见锥体外系反应，降低剂量可 减轻或消失。②大剂量长期使用可 引起心律失常、心肌损伤。
①震颤麻痹或严重中毒性中枢神经抑制 患者不宜使用。②对本药过敏者、心功 能不全、骨髓抑制、重症肌无力患者禁 用。
现病史（一）
以“多饮、多食、消瘦13年余，口舌、肢体抖动1天”为主诉入院。13年余前出现 三多一少症状查空腹血糖>13.0mmol/l，予"二甲双胍、格列苯脲"及中成药物，未进行 饮食控制，监测餐后血糖7mmol/l左右，症状减轻。9年前出现双眼视力下降、飞蚊症， 并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，5年余来反复因“2型糖尿 病并酮症、视网膜病变、多发神经病变”多次在我科住院治疗，症状缓解出院，院外 应用“诺和灵30”,血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大剂量胰岛素（>300u） 致昏迷在我科抢救。近2年来曾多次因“糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压”在我 科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，
病例特点 1.老年女性，农民； 2.糖尿病病程长、并发症多； 3.基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史； 4.多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生 活质量受影响；
治疗方案选择
治疗方案 ：
胰岛素早8u午4u晚6u 地特胰岛素12个单位 5月26 18：44氟哌定醇5mg im (4天共用4 次) 5月30日09：50 安坦 1mg qd po
颈部血管彩超：未查；甲状腺彩超：未查。
头颅CT:脑萎缩
头颅磁共振
2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍， 脑白质脱髓鞘改变
2017年舞蹈病：双侧基底节区腔隙性梗塞，右侧 侧脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩
内容提要
A 病历资料 B 诊治经过 C 结果讨论
初步诊断
诊断：
1.2型糖尿病并糖尿病非酮症舞蹈症
136.2(11.1-79.5)pg/mL
正常
876mg/l
阴性 阴性
WBC(-),OB(-)
辅助检查
眼科检查： 未查
心电图： 窦性心律，ST-T异常。
X线检查： 两肺实质正常，心影增大，膈无殊见；
彩超检查：
膀胱内异常回声：沉积物？结石？异物？建议复查；肝胆胰脾未 见明显显异常
踝肱指数 ：
未查
wk.baidu.com
其他检查 ：
头颅磁共振
2014年头颅磁共振 弥散像双侧豆状核
无异常显影
2017年头颅磁共振 弥散像双侧豆状核
无异常显影
糖尿病性舞蹈症
糖尿病性舞蹈 症
低血糖性舞蹈 症
高血糖非酮症 性舞蹈症
低血糖偏侧舞 蹈症
低血糖双侧舞 蹈症
高血糖非酮症 偏侧舞蹈症
高血糖非酮症 双侧舞蹈症
安坦
稳定 血糖
氟哌定醇
安定/奋乃静
糖尿病舞蹈症用药分析
TG、CHOL正常; HDL 4.21（0-3.7） mmol/L;LDL 0.51 （0.83-1.95） mmol/L;
HbA1c(%)
12.8%
实验室检查
电解质： 25-羟维生素D(vitD)： 甲状腺功能： 甲状旁腺激素(PTH)：
心肌酶：
尿微量白蛋白 肿瘤标志物 免疫四项 粪常规
CA2.08mmol/L 4.20ng/mL 正常
常。神经系统无明显阳性体征。
静息时无异常动作
实验室检查
血常规： 尿常规： 肝肾功能、血糖：
血脂
白细胞 7.16*10*9/L(RBC) 2.55 10^12/L;(HGB) 78 g/L; N90.0 %,L10.0%;(PLT) 253 10^9/L。
葡萄糖+2，酮体-，PRO+3，BLD-,WBC+2