代谢性脑病的诊断与鉴别诊断(优质资料)

（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中 增多，两者均对CNS有毒性作用，且与血氨有相互协 同作用，使毒性增强。
优质医学
10
症状和体征
1．精神症状 患者可有性格改变、情绪不稳、 易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、 妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人 可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反 应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏 迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以 出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近 记忆力下降比较明显。
优质医学
7
（二）氨基酸代谢失衡 肝硬化肝功能失 代偿的患者，血及CSF中芳香氨基酸(AAA) 浓度明显升高，而支链氨基酸(BCAA)浓度 下降，正常人BCAA/AAA为3～3.5，而肝性 脑病患者此比值可为0.6～1.2，AAA的增多， 使其更有机会进入血脑屏障，而AAA的代谢 产物5-HT对CNS有抑制作用。
MOF、接受对CN中毒、内分泌失调等。
优质医学
2
临床症状 在原发病的基础上首先出现意识
状态的变化，这种变化可急、可缓。随意 识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出 现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以 有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表 现。神经系统检查可见，双瞳等大等圆， 瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑 反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病 人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑 强直、去皮层状态等表现，有的病人可以 有惊厥发作。
优质医学
5
肝性脑病
是一种由严重的急性或慢性肝病引起 的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异 常为主要临床表现的综合征.
病因 肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、
急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因 有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利 尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种 感染.
优质医学
优质医学
8
（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细 菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这 些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处， 故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶 分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作 用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶 酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动 作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而 产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外 系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙 酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。
（三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、 精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨 酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和 载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨 酸，以降低脑内高氨现象。
优质医学
13
处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持
疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。 （一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消 化道出血，停用利尿剂及对CNS有害药物。
（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服 抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡 那霉素,新霉素,乳果糖等。
内科疾病神经系统并发症
优质医学
1
代谢性脑病
(metabolic encephalopathy)
定义 代谢性脑病是指体内生化代谢改变
造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊 乱的一组疾病的总称。代谢性脑病是一类 可治性的疾病。早期识别代谢性脑病并给 予及时处理，对病人预后极其重要。
易于发生代谢性脑病者包括老年人、
优质医学
11
2．神经科症状
（１）不自主运动 约30%～56％肝性脑病的病 人在昏迷前期会出现扑翼样震颤，当病人上肢平举时， 掌指关节出现不规则的、每秒6～9次、急速而细小的 震颤，多为双侧性，兴奋时症状加重。此外，病人还 可以出现意向性震颤，手足徐动及舞蹈动作。有些病 人可以有肌阵挛甚至抽搐。
（２）肌张力改变 半数病人可以出现肌张力增 高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。
CT或MRI均不应提示脑组织有器质性损害
优质医学
4
鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识
障碍的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等 鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变 是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光 反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前 庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑 病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢 性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸 等呼吸中枢明显受损的呼吸形式 。
优质医学
9
（四）葡萄糖代谢障碍 肝脏受损，则糖元合成、分 解均受影响，血糖降低，而葡萄糖是神经组织代谢的 主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。
（五）γ -氨基丁酸增多 γ -氨基丁酸可由肠道内细 菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受 影响，特别是进食过多的蛋白质，则γ -氨基丁酸增 多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功 能的抑制，甚至昏迷。
优质医学
3
实验室检查 血糖、电解质、血气分析及
肝、肾功能。血、尿渗透压的检查必须刻 不容缓，CSF分析，血镁、磷及血激素水平 的检测也是必要的。若怀疑有毒物、药物 中毒，及时作血药浓度检测和毒物筛查有 利于进一步诊断。
EEG 最常见的为在普遍性慢波为背景 的情况下，根据脑病的原因不同可以有三 相波或尖波的出现。
6
病理生理 目前还不十分确切。其中蛋白
质代谢障碍可能为主要原因。
（一）氨代谢障碍 本病患者80～90％有 血氨增高，故认为氨中毒为本病的重要环 节。肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿 素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨 可以通过血脑屏障到达大脑，干扰脑的能 量代谢，从而影响脑干网状结构上行激动 系统代谢的完整性而出现昏迷。
（３）锥体束征 昏迷初期患者可以出现腱反射 亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。
优质医学
12
实验室检查 肝功能异常，血氨升高，血
清BCAA/AAA的比值明显下降。血清尿素氮 增高也可以，血钾、钠、钙及总胆固醇下 降。
EEG改变与病人的意识状态有关，在 病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性 慢波，随着昏迷加深，δ 波减少，高幅慢 波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的 三相波。