长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
临床表现
Symptoms And Signs
1. 青壮年较常见，散在发病 2. 病前数天或1-2周常有发热、全身不适
或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤 及受凉等诱因
临床表现
Symptoms And Signs
3. 急性起病，常在数小时至2-3天内发展 到完全性截瘫。
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或 病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横 贯性损害
1. 外部结构
上端与延髓在枕骨大 孔处相连，下端形成 脊髓圆锥至第1腰椎的 下缘。占据椎管2/3。
31节段：C8，T12， L5，S5，尾1。
颈膨大（C5-T2），腰 膨大（L1-S2），马尾 (cauda equina)由最 后10对神经根组成。
各节段位置 比相应脊椎 为高:
颈段高1 上中胸段高
临床表现
Symptoms And Signs
5. 自主神经症状
髓内病变较早出现括约肌功能障碍
6. 脊膜刺激症状
硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、 叩击痛，活动受限
辅助检查
Investigative Exam
1. 脑脊液检查
压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有 无 梗 阻 。 椎 管 严 重 梗 阻 时 CSF 蛋 白 含 量 明 显 增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自 动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越 长、平面越低，蛋白含量越高
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
学习目标
Master: the skin sectional innervation of spinal cord.
Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
髓鞘性疾病的临床特征
髓鞘性疾病的临床特征引言髓鞘性疾病是一组涉及神经系统的疾病，主要影响神经髓鞘的形成、结构或功能。
这些疾病可导致神经传导速度下降，从而影响神经系统正常功能。
本文将介绍髓鞘性疾病的临床特征，包括其分类、病因、症状和诊断方法等。
分类髓鞘性疾病根据致病机制和病变部位的不同，可分为以下几类：1.遗传性髓鞘性疾病：这类疾病由基因突变引起，如先天性遗传性髓鞘脑白质发育不良、遗传性髓鞘溶解症等。
2.免疫介导的髓鞘性疾病：这类疾病是由免疫系统异常引发，如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等。
3.中毒性髓鞘性疾病：这类疾病是由毒物或药物引起，如急性间变性中毒性脱髓鞘病、治疗相关性脑白质疾病等。
4.代谢性髓鞘性疾病：这类疾病是由代谢障碍引起，如间碳酰辅酶A脱氢酶缺乏症、肌酸尿症等。
5.炎性髓鞘性疾病：这类疾病是由感染引发的炎症反应导致，如急性播散性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑脊髓炎等。
病因髓鞘性疾病的病因复杂多样。
遗传因素是一些髓鞘性疾病的主要病因之一，包括基因突变、染色体异常等。
环境因素也可能引起一些髓鞘性疾病，如毒物、感染等。
免疫系统异常被认为是多发性硬化症等疾病的主要病因。
代谢障碍和炎症反应也与一些髓鞘性疾病的发病有关。
症状髓鞘性疾病的症状具有多样性和可变性，取决于病变的部位和严重程度。
以下是常见髓鞘性疾病的典型症状：1.运动障碍：包括肌无力、肌肉萎缩、肌张力异常等，导致步态不稳、肌肉无力等运动功能障碍。
2.感觉障碍：包括触觉、痛觉、温度觉、震颤觉等感觉功能异常，如感觉减退或过敏等。
3.肌阵挛和痉挛：病变引起的肌肉不自主收缩导致的肌阵挛和痉挛是一些髓鞘性疾病的典型症状，如多发性硬化症。
4.老年痴呆：一些髓鞘性疾病可引起认知功能障碍，如亚急性硬化性全脑脊髓炎。
5.自主神经障碍：一些髓鞘性疾病可引起自主神经功能紊乱，如排尿障碍、便秘、性功能障碍等。
诊断方法髓鞘性疾病的诊断需要综合临床症状、体格检查和辅助检查等多方面的信息。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
巨噬细胞
γ干扰素
中枢神经系统脱髓鞘疾病
本身免疫与MS脱髓鞘过程
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
脱髓鞘 裸露神经纤维
第12页
病因&发病机制
2. 遗传原因
MS有显著家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较普通人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第11页
MS发病M机S发制病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
T细胞
T细胞受体 BBB
抗原提 呈细胞
抗体
血管
内皮细胞
细胞渗出
B细胞
补体激活 复合物
细胞因子
T-细胞扩增&激活
T-细胞返回血流
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第8页
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境原因作用发生本身免疫病
MS主要临床特点
CNS散在分布多数 病灶
病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 预计全球年轻
MS患者约100万
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\冷淡\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第24页
临床表现
3. 常见症状体征
MS极罕见症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
什么是脱髓鞘性脊髓炎
什么是脱髓鞘性脊髓炎
可能有一些朋友听说过脱髓鞘性脊髓炎这种疾病，但是真正了解脱髓鞘性脊髓炎的人应该不多，毕竟脱髓鞘性脊髓炎是一种比较少见的疾病，不过脱髓鞘性脊髓炎对于患者身体的伤害却非常的大，所以我们还是有必要多了解一些关于脱髓鞘性脊髓炎的信息，下文我们就给大家详细介绍一下什么是脱髓鞘性脊髓炎。
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。
病因有两类：髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。
脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中
枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。
一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。
目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较罕见的疾病，那就是脱髓鞘性脊髓炎，我们知道脱髓鞘性脊髓炎这种疾病到目前为止我们对于它的病因还不是很了解，这给我们治疗它带来了很大的难道。
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
磁共振成像在诊断脱髓鞘疾病的应用
k2
76.87 74.50 77.24 76.61
k3
75.79 93.23 77.10 74.11
R
3.55 34.97 5.60
2.50
表 4 方差分析
方差来源 离差平方和 自由度
方差
A
Hale Waihona Puke 19.8629.93
B
1 837.45
2
918.73
C
74.80
2
37.40
误差( D)
9.40
2
4.70
F 2.11 195.47 7.96
水平 1 2 3
表 2 正交因素水平 A( 溶媒用量) B( 提取次数)
6
1
8
2
10
3
C( 提取时间) 0.5 1.0 1.5
实验号 A
表 3 正交实验方案及结果
B
C
D PNS 含量( mg/g 生药)
1
1
1
1
1
52.50
2
1
2
2
2
75.69
3
1
3
3
3
91.77
4
2
1
2
3
60.50
5
2
2
3
1
77.75
6
2
3
1
2
92.37
7
3
1
3
2
61.77
8
3
2
1
3
70.05
9
3
3
2
1
95.54
K1 219.96 174.77 214.92 225.79 K2 230.62 223.49 231.73 229.83
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过 ３个椎 体节 段 的脊髓病 变 ， 常见 于特发 性炎 性脱
髓鞘疾病 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｉ ｎ ｆ ｌ ａ ｍｍａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ
ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｉ Ｉ Ｄ Ｄｓ ） 。Ｉ Ｉ Ｄ Ｄｓ主 要 包 括 视 神 经 脊 髓 炎
谱系 疾 病 （ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ｏ ｐ ｔ ｉ ｃ ａ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｒ ｕ ｍ ｄ ｉ ｓ ｏ ｒ －
１ Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 相 关 抗 体
Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 发 病前 多有 感染 或疫 苗 接 种 病史 ＿ ６ ］ ，
高度提 示 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ的发 病 与 自身 免 疫 相 关 。 目前
长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物 ， 血 清 ＭＯ Ｇ、 ＡＱＰ １ 等 抗 体 可 能 也 参 与其 发 病 ， 但 其 诊 断 价 值
尚未 得 到 公 认 ， 仍 多 依 据 临 床 及 影 像 学 特 征 进 行 诊 断 鉴 别 。本 文 就 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 相 关 血 清 抗 体 及 已 明 确 分 类 的 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 的 ＭＲ Ｉ 特 征进 行 综 述 。 关 键 词 ：长 脊 髓 病 变 ；视 神 经 脊髓 炎谱 系 疾 病 ；Ａ ＱＰ ４抗 体 ；ＭＯ Ｇ 抗 体 ；磁 共 振 波 谱 学
ＮＭＯ Ｓ Ｄ与 ＭＳ的 主 要 血 清 学 依 据 ］ ， 并于 ２ ０ １ ５
年作 为分 类 依据 被 纳入 ＮＭＯＳ Ｄ 的诊 断标 准］ ， 此 后 ＮＭＯＳ Ｄ、 ＡＱ Ｐ ４抗 体 、 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ的 影 像 学 表 现
成为 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ相 关 研 究 的 重 点 。２ ０ １ １年 Ｍａ ｄ ｅ ｒ
且 部分 阴性 患者 血 清 中可 检测 到 ＡＱＰ １ 抗 体 或 抗 髓 鞘少 突胶 质细胞 糖蛋 白（ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ｏ ｌ ｉ ｇ ｏ ｄ ｅ ｎ ｄ ｒ ｏ ｃ ｙ ｔ ｅ
经脊 髓炎 患者 血清 中发 现 了 ＮＭＯ — Ｉ ｇ Ｇ［ 即水 通 道 蛋白 ４ （ ａ ｑ ｕ ａ ｐ ｏ ｒ ｉ ｎ 一 ４ ， ＡＱＰ ４ ） 抗体 ， 该 抗 体 是 区 分
ｄ ｅ ｒ ， ＮＭＯＳ Ｄ） 、 急性 播散 性脑 脊髓 炎（ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｄ ｅ ｍｙ —
ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｅ ｎ ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ， ＡＤ Ｅ Ｍ） 、 长 节 段 横 贯
性脊 髓 炎 （ １ ｏ ｎ ｇ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｖ ｅ ｒ ｓ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ，
本文 中后 述 内容 中 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 均 特 指 所 有 累及 脊 髓
超过 ３个 椎体节 段 的 Ｉ Ｉ Ｄ Ｄ ｓ 。Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 是 ＮＭＯ Ｓ Ｄ 的六 大核 心症状 之 一 ， ２ ０ ０ ４年 Ｌ ｅ ｎ ｎ ｏ ｎ等Ｌ １ ］ 在视 神
血 清 ＡＱＰ ４抗 体 阴性 的 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ与 阳性患 者 具 有 明显不 同 的性别 分 布 比例 、 临床 影 像 表 现 及 预 后 ，
中国神经免疫学和神经病学杂志 ２ ０ １ ７年 ３月第 ２ ４卷第 ２期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｌ ８ Ｌ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ２ ０ １ ７ ，Ｖｏ １ ． ２ ４ ，Ｎｏ ． ２
长脊 髓 脱 髓 鞘 病 变 的相关 抗 体 及 常见 疾 病 ＭＲＩ 特 征
张程 神 刘峥 董 会 卿
摘要 ： 长脊髓病变 （ １ ｏ ｎ ｇ ｉ ｔ ｕ ｄ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ， Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ ） 是 指 脊 髓 矢 状 位 ＭＲ Ｉ 病变超过 ３ 个 椎体节段的脊髓病变 ， 在 脱 髓 鞘 疾 病 中常 见 于 视 神 经脊 髓 炎 谱 系疾 病 、 急性播散性脑脊髓炎 ， 多 发 性 硬 化 中较 少 见， 还有部分 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ尚无 明确 疾 病 分 类 。除 部 分 视 神 经 脊 髓 炎 谱 系 疾 病 血 清 中有 特 异 性 ＡＱ Ｐ ４抗 体 外 ， 其 他
中图 分 类 号 ：Ｒ ７ ４ ４ ． ５ １ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文 章 编 号 ：１ ０ ０ ６ — ２ ９ ６ ３（ ２ ０ １ ７ ）０ ２ — ０ １ ３ ３ — ０ ６
长脊 髓病 变 （ １ ｏ ｎ ｇ ｉ ｔ ｕ ｄ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ， Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ ） 指脊 髓 矢 状位 ＭＲ Ｉ 病 变超
Ｌ Ｅ ＴＭ） 、 多发性硬化 （ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ Hale Waihona Puke ｏ ｓ ｉ ｓ ， ＭＳ ） 等。
文献报 道参 与 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 发 病 的血 清抗 体 主要 包 括 ＡＱＰ ４抗体 、 ＡＱＰ １抗 体 、 ＭＯ Ｇ抗体等 ， 不 同 抗 体
在 不 同疾病 中分 布 各 异 。 目前 关 于 血 清 ＡＱＰ ４抗 体 阳性 的 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ的研 究结 论 已较 为 明 确 。 由于
（ ａ ｑ ｕ ａ ｐ ｏ ｒ ｉ ｎ 一 １ ） 抗体 ［ ４ ］ ， 但其检验方法、 阳性 率 及 临 床意 义 尚有 争 议 ］ 。本 文 就 现 己发 现 的 Ｌ Ｅ Ｓ Ｃ Ｌ ｓ 的相关 抗体 以及 常见 疾 病 的 ＭＲ Ｉ 特点进行综述 ，
以期提 高对 本类疾 病 的认识 。