80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

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神经外科填空名解病例分析

神经外科填空名解病例分析填空1、蛛网膜下隙出血并非一种疾病，而是某些疾病的临床表现，其中 70～80 ％属于外科范畴。

其主要治疗方法是外科手术。

2、颅内动脉瘤的主要死亡原因是破裂出血，二次出血多发生在第一次出血后2周内，死于再出血的病人约占脑蛛网膜下腔出血的1／3 。

3、确定蛛网膜下隙出血病因的必须检查方法是脑血管造影，它应作为蛛网膜下隙出血病人的常规检查。

病情允许时应尽早进行。

4、颅内A VM的体积可随人体发育生长，形状多呈楔形，尖端指向侧脑室。

5、出血性脑卒中脑出血多位于基底节壳部，出血后形成的血肿可以压迫邻近脑组织，甚至导致脑疝，危重的Ⅲ级病人主要的治疗手段是内科治疗。

6、自发性蛛网膜下隙出血的主要临床表现包括出血症状, 神经功能损害, 癫痫, 脑血管痉挛征象和心率失常。

7、颅内血管畸形包括动脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张和静脉畸形四种类型。

8、脑内出血80％位于幕上，20％位于幕下。

其中 60 ％为壳核出血。

1.、颅内肿瘤大致可分为神经上皮组织肿瘤,脑膜的肿瘤,神经鞘细胞肿瘤,垂体前叶肿瘤,先天性肿瘤,血管性肿瘤,转移性肿瘤,邻近组织侵入性肿瘤,未分类的肿瘤九大类。

2.、神经胶质瘤常分为星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤。

3、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内；室管膜瘤好发于脑室壁；髓母细胞瘤好发于小脑蚓部；脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位，如静脉窦；神经鞘瘤好发于桥小脑角；血管母细胞瘤好发于小脑球部；颅咽管瘤好发于鞍上区；脊索瘤好发于颅底、鞍背和斜坡；转移瘤好发于大脑半球。

4、垂体腺瘤按内分泌学可分为催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素瘤及混合性腺瘤：按大小分为微腺瘤 (＜ 1 cm)、大腺瘤(＞ 1 cm)和巨腺瘤 (＞ 3 cm)。

5、脊髓半切综合征表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。

外周原始神经外胚叶肿瘤23例临床分析

ＣｍｍｎＰ，ａｊｇ２００，ｈｎｏａｄ，Ｎｎｎ１０２Ｃｉｉａ
ＣｏｒｓｏｄｎｕｈｒＨＥＮｏｇ— ａｇ，Ｅ— ｉ：ｃｅｌｎｂｎｒｅｐｎｉｇａｔｏ：Ｃｎｂｎａｍｌｈｎｏｇａｇ＠ｙａ．ｎｔｅｈｅ
年龄＜１、６岁原发于腹腔、规范治疗的患者预后差。结论：ＰＥ不ｐＮＴ是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤，依靠病理学诊断，
尽早发现，及时手术，辅以放化疗可延长生存期。
【关键词】原始神经外胚叶肿瘤；诊断；治疗；生存期
２００南京南京军区南京总医院肿瘤内科宋ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ珠，陈龙邦１０２
【摘
要】目的：探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（ＰＥ）ｐＮＴ的临床特征，以指导诊疗和评估预后。方法：收集我院２３例
ｐＮＴＰＥ患者的临床资料进行回顾总结，分析其临床表现、断和治疗的方法，随访其生存期。结果：诊并男性１３例，女性１，０例平均年龄为２．７３岁，好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等，以出现进行性增大的局部包块起病。实验多室和影像学检查无特异性指标，依据病理学明确诊断，治疗以手术为主，以全身化疗及局部放疗。平均生存期为１．辅５９个月，
ｏｓＴｅｍｅｉａｅｏｄｆ２ＰＴｒｅｉｗｅ，ｉｃｕｉｇｔｅｃｉｉａｅｔｒｓｉｇｏｉ，ｔａｍｅｔａｄｓｒｉ．Ｒｅｕｔｄ：ｈｄｃｌｒｃｒｓｏ３ｐＮＥｓｗｅｅｒｖｅｄｎｌｄｎｈｌｃｆａｕｅ，ｄａｎｓｓｒｔｎｎｕｖａｎｌｅ１ｓｌｓ：Ｔｅｅｗｒ３ｍａｅｎ０ｆｍａｅ，ｍｅｉｎａｅ２．ｅｒ．Ｔｕｋ，ｉｓａｄｔｅｓｆｔｓｅｆｃｎｒｘｓｓｃｓｃｅｔｌｌｖｒｈｒｅｅ１ｌｓａｄ１ｅｌｓｄａｇ７３ｙａｓｒｎｓｌｍｂｎｈｏｔｉｕｓｏｅｔａｉ，ｕｈａｈｓｓｌａｗａ，ｅ－ｔｂａｏｕｎｂｏｎａｉｙｗｅｅｏｅｈｒｒｓｏｓｗｔｒｄａｌｎｒａｉｇｔｍｏｅｒｃｌｍｎａｄａｄｍｉａｃｖｔｒｆｎｔｅｐｍａｙｌｉｎｉｇａｕｙｉｃｅｓｎｕｍ．Ｄｉｎｓｓｄｐｎｅｎｐｔｏｏｙ，ｌｌｔｉｅｈｌｇａｏｉｅｅｄｄｏａｈｌｇａｄｔｅｅｗｒｏｓｅｉｃｉｄｘｓｏａｏａｏｙｏｇｏｏｙｅａｎｔｎ．Ｓ￣ｅａｈｓｏｔｎｒａｍｅｔｏｉｅｉｎｈｒｅｅｎｐｃｆｅｅｎｌｂｒｔｒｒｍａｅｌｇｘｍｉａｉｓｕｒＷｔｅｍｏｔｍｐｒｔｅｔｎ，ｃｍｂｎｄｗｔｉｎｉｏｙｓｉａｔｈｃｅｔｅａｙａｄｒｄｏｈｒｐ．Ｍｅｎｓｒｉａｔｓ１．ｎｈ．Ｐｔｎｓｗｈｅｏｎｅｈ６ｙａｓｏａｉｅｎａｄｍｉｈｍｏｈｒｐｎａｉｔｅａｙａｕｖｖｌｉｗａ５９ｍｏｔｓａｉｔｍｅｅｏｗｒｙｕｇｒｔａ１ｅｒ，ｌｃｚｄｏｂｏ－ｅｎｌ

以心包积液为临床表现的前纵隔原始神经外胚叶瘤1例

示：功、功、肝肾电解质、大常规、糖均示正常，沉４ｍｍ／三血血３ｈ心脏彩超示：１心包积液（～中量）（）脏内结构未。（）少。２心见异常。（）室收缩、张功能正常。胸部Ｃ示：１纵隔３左舒Ｔ（）
参考文献：
不均匀强化，绕部分纵隔血管，气管分界不清，静脉、包与腔气管受压。（）下肺少量炎症。（）包，侧胸腔少量积液。）２双３心左
（）侧胸膜增厚。４左
［］纪承庙．包疾病与心脏压塞［．京：事医学科学１心Ｍ］北军
作出的，结核治疗３月后，情更加恶化提示以前的诊断抗个病
性心包炎，予抗痨治疗，状无缓解，给症１周前病情加重，本入
科治疗。
入院检查，３．０Ｔ７。Ｐ０次／ｉ，２次／ｎＢ１０Ｃ，８ａｒｎＲ０ｍｉ，Ｐ１ｍｍＨｇ１（ｍｍ：０１３Ｐ）Ｈｇ．３ｋａ。颈静脉怒张、颈征（）胸肝一，壁见静脉曲张，肺（）心界左下扩大，双一，ＨＲ８Ｏ次／ｉ，齐，ａｒｎ律心音减弱，闻及杂音，部（未腹一）双下肢无浮肿。生化检查，
退，包少量积液；部Ｃ心胸Ｔ示左肺尖肺大泡 Байду номын сангаас 成，断为结核诊

NEsppt课件

鉴别诊断
➢骨pPNETs缺乏典型的影像学表现 ➢除较少出现骨膜反应与尤文瘤不同 ➢年龄相对较轻与淋巴瘤及转移瘤不同外 ➢难以与Ewing瘤、转移瘤、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等其他的小圆形细胞恶性肿瘤鉴别。 ➢确诊有赖于病理学检查！
病理特征
➢光学显微镜(简称光镜)下可见有较为特征性的霍-赖玫瑰花结 ➢免疫组织化学分析 NSE 、 MIC2 、 O13 、波形蛋白 (vimentin,Vim) S100蛋白阳性,其中以MIC2和O13最具特征性 ➢电子显微镜(简称电镜)下其细胞器丰富,胞质内线粒体和内质网易见,还可见肝糖原、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等超微结构 ➢细胞遗传学分析有染色体t(11;22)(q24;q12)易位
图2 患者女，20岁，pPNETs，胸、腰椎及骨盆多发病变。 A.椎体长T2溶骨性病变合并病理性骨折；B.骨盆病变在T2WI脂肪抑制像上呈明显高信号，伴软组织肿块
图3A ~C 腹膜后pPNETs。A.横断面T2WI, B.冠状T2WI,C.冠状Gd-DTPA增强T1WI。显示腹膜后较大软组织肿块,包绕腹主动脉,并部分通过椎间孔向椎管内呈套袖样伸延, T2WI呈略高信号,信号不均匀,增强扫描呈轻度强化。L2椎体骨质破坏,在 T2WI呈高信号,增强扫描呈不均匀强化
图 5 脊柱pPNET。 MRI 增强可见椎体皮质不整，信号不均匀，软组织肿块环形包绕椎体，矢状位上病灶延伸至椎管内硬膜外跨节段生长，后方脊髓受压
图7 胸壁Askin瘤。横断面CT增强扫描显示前上胸壁较大软组织肿块形成,向内外生长,向外达皮下, 向内进入前纵隔,与周围结构界限不清。软组织肿块内有坏死囊变区。胸骨柄及两侧肋软骨呈溶骨性骨质破坏,骨质轻微膨胀,未见骨质硬化及骨膜反应

原始神经外胚层肿瘤

病理：
髂骨尤文氏肉瘤
病例4、
患者，女，20岁。主诉：左侧鼻塞2个月余。现病史：患者2个月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状，反复抗炎治疗不缓解。为求进一步诊治，来我院，以“左侧鼻息肉”收入我科。患病以来左侧鼻腔流黄涕，时有腥臭味，嗅觉减退症，偶有头痛，无鼻出血病史。既往史：否认肝炎病史，未发现有药物过敏史。化验结果：血常规正常，肝肾功正常，肿瘤标志物未查。
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。

胸部原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

心呈致密或软组织影．周围被低密度胆汁环绕呈

巨肾．输尿管周的水肿．双肾密度的不对称表现等
｛＝；】。
“ 征 ” ３胆总管结石嵌顿在下端，靶。（）水样密度胆汁位于上方呈新月形。 “ 月征 ” ４扩张的胆总管呈新。（）逐渐变细突然中断．因结石呈等密度不能发现结石
・
３０５・
江西医药２１００年４月第４５卷第４期Ｊｎｅｉｌｏｒａ，ｐ００Ｖ１５Ｎ．ｉｉｄｃｕｎｌＡｒ１，ｏ４，ｏａＭａＪ２．４
表现：１胆管内环形或圆形致密影。２结石位于中（）（）
管壁肥厚、卵巢输卵管脓肿及Ｄｕｌ窝脓肿。腹膜ｏｇｓａ
炎时可以发现脂肪组织的混浊、肠系膜间的索状结
构及密度改变。卵管积脓表现为输卵管明显扩张．输
影响．其检出率明显高于Ｘ线平片。螺旋ＣＴ结合
ＭＲ、ＰＰＣＲ等多种三维重建方法可全面、立体、直观
【］１何乾文，丽，来华．性坏死性胰腺炎及其并发症的介入治疗．马罗急
实用放射学杂志．０３１：７２０．９１９
和大小．导临床制订治疗方案诊断和鉴别诊断指在
方面具有重要的临床价值螺旋ＣＴ可检测出透Ｘ线、Ｔ值＞０ＨＣ２０ｕ的阴性结石一般只需平扫，尿管输
结石在螺旋ＣＴ平扫中表现直接征象为高密度影．同时伴有 “ 边框征 ” 因结石周围组织水肿而形成．间接征象包括肾积水。尿管积水．输肾周条索状表现，

外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点

外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。

据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。

pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。

临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。

现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。

1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。

该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。

2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。

该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

无明显包膜，触诊可活动或不活动、软、质质韧、质硬均有报道，常有压痛，面呈灰白色或鱼肉状，切常见有出血、囊变及
［］ＡＳｒＰｔｏ１９，７１： — ３Ｊ．ｍＩｕｇａｌ９３１（）１１．ｈ，［］ＣｆｎＭ，ｅｎｒ．ｅｒｇｎｍ￣ｏｓｆｔｓ．：ｏ２ｏｉＣＤｈｅＬＰＮｕｏｅｉｔｏｆｏｓｅＩＣｆｆｃｕｔｉｕｎ－
较好。参考文献
［］ＤｈｒＬ．ｒｔｅｎｕｏｃｏｅｍｌｕｒａｄＥｉｇＳｓｒｏ１ｅｅＰＰｍｉｖｅｒｅｔｄｒａｔｍｏｎｗｎ ‘ ａｃｍａｉｉ
也有报道Ｃ。肿块伴有疼痛是ＰＥ３ｊＮＴ的典型临床表现。肿块大小不等，０４％的病例大于１ｃ，０ｍ肿瘤呈多结节、分叶状，
始神经外胚叶肿瘤组织学发生目前认为有３种可能：神经 ①
嵴； ②原始基质细胞； ③骨髓内或普通存在于软组织内未定
型的间质细胞＿。】Ｊ２外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断
据文献报道，外周原始神经外胚叶肿瘤的发病年龄从新生儿到９Ｏ岁均有发病２。７％～８％的病例发生在２０００岁以前，小于５岁的占１％，４故外周原始神经外胚叶肿瘤被列为儿童、少年期多发肿瘤。肿瘤好发于躯干、壁和脊椎青胸
外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析
高云东，张雪峰
（北华大学附属医院肿瘤科，吉林吉林１２１）３０１

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Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ８０ｃａｓｅｓ
ＦＥＮＧＢｉｎｇ，ＷＡＮＧＲｕｉ，ＣＨＥＮＹｉｔｉａｎ，ＺＨＡＮＧＱｕｎ，ＷＡＮＧＪｉｎｇｈｕａ，ＣＨＥＮＬｏｎｇｂａｎｇ，ＣＨＵＸｉａｏｙｕａｎ．ＳＯＮＧＨａｉｚｈｕ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＮａｎｊｉｎｇＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｐ，Ｎａｎｊｉｎｇ２１０００２，Ｃｈｉｎａ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｍｅｄｉｃａｌｒｅｃｏｒｄｓｏｆ８０ｐＰＮＥＴｐａｔｉｅｎｔｓｉｎＪｉｎｌｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＭａｒｃｈ２００１ｔｏＪｕｌｙ２０１５ｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｔｈｅｃｌｉｎｉｃｌａｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｓｕｒｖｉｖａｌａｎａｌｙｓｉｓａｆｔｅｒｆｏｌｌｏｗ・ｕｐｖｉｓｉｔｓ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｒｅｗｅｒｅ４４
异性指标，均通过病理学检查明确诊断。４１例（包括１３例新辅助化疗）行完整切除术，３９例仅行部分切除或活检术，所有患
者均行化疗或放疗。截至２０１７年６月，全组死亡５６例，中位总生存期为２６个月，１、２、３、５年生存率分别为８５．２％、５４．３％、
收集本院２００１年３月至２０１５年７月收治的８０例ｐＰＮＥＴ患者资料，回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。８０例ｐＰＮＥＴ患者中男性４４例，女性３６例，中位年龄２２．０岁；原发于头颈部８例、四肢４０例、椎体２例、椎管内７例、锁骨２例、胸壁５例、肺部４例、纵隔３例、腹盆腔８例、肛周１例，多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳＯＮＧＨａｉｚｈｕ。Ｅ— ｍａｉｌ：ｓｏｎｇｈａｉｚｈｕ＠１６３．ｃｏｎｒ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｅｉｒｐｈｅｒａｌｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒ（ｐＰＮＥＴ）ｆｏｒｂｅｔｔｅｒ
４２．６％和２８．５％。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与ｐＰＮＥＴ患者的总生存期有关，Ｃｏｘ多因素分析提示
肿块大独立因素。结论
ｐＰＮＥＴ是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤，侵
ｍａｌｅｓａｎｄ３６ｆｅｍａｌｅｓｗｉｔｈｔｈｅｍｅｄｉａｎａｇｅｏｆ２２．０ｙｅａｒｓ．Ｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｔｕｍｏｒｌｅｓｉｏｎｃｏｕｌｄｂｅｂｏｎｅｏｒｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｗｉｔｈ８ｃａｓｅｓｏｆｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋ，４０ｃａｓｅｓｏｆｌｉｍｂｓ，２ｃａｓｅｓｏｆｖｅｒｔｅｂｒａｌｂｏｄｉｅｓ，７ｃａｓｅｓｏｆｖｅｔｅｒｂｒａｌｃａｎａｌ，２ｃａｓｅｓｏｆｃｌａｖｉｃｌｅ，５ｃａｓｅｓｏｆｃｈｅｓｔｗａｌｌ，４ｃａｓｅｓｏｆｌｕｎｇ，３ｃａｓｅｓｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ，８ｃａｓｅｓｏｆａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄｐｅｌｖｉｃｃａｖｉｔｙａｎｄ１ｃａｓｅｏｆｐｅｒｉａｎａｌ，ａｐｐｅａｉｎｒｇａｓａｇｒａｄｕｌａｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｍａｓｓ
临床肿瘤学杂志２０１７年１０月第２２卷第１Ｏ期
ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｏｃｔ．２０１７，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．１０
・９１９・
８０例外周原始神经外胚ＰｔＢ＠瘤的临床分析
２１０００２南京南京军区南京总医院肿瘤内科封冰，王锐，陈一天，张群，王靖华，陈龙邦，褚晓源，宋海珠
【摘结果
要】目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法
袭性强，易转移和复发，依靠病理学诊断，及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。
【关键词】外周原始神经外胚叶肿瘤；诊断；治疗；预后
中图分类号：Ｒ７３０．２６４文献标识码：Ａ文章编号：１００９－０４６０（２０１７）１０ — ０９１９ — ０５