幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征一例

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欧洲美国风湿病学会关于全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的新分类标准要点

欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织关于全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的新分类标准要点全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)是幼年特发性关节炎的一种特殊类型，可并发威胁生命的巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS)，及时诊断并早期治疗MAS尤为重要。

然而，不管是针对原发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的HLH-2004诊断指南[1]，还是2005年提出并已应用的sJIA并发MAS的初步诊断指南[2]均不完善。

因此，为进一步完善sJIA并发MAS的分类标准，EULAR/ACR/儿童风湿病国际试验组织(Paediatric Rheumatology International Trials Organisation，PRITO)于2014年3月21日至22日在意大利热那亚举行了国际MAS分类标准共识大会，联合制定了关于sJIA并发MAS 的新分类标准[3]。

1 新分类标准的产生方法会议纳入MAS及与MAS有类似表现的患者进行研究。

工作组共收集了1 111份含sJIA并发MAS、未并发MAS的活动性sJIA以及全身性感染患者在内的病例资料，分别由全球六大洲33个国家的95位儿科医师提供。

专家组由28位专家组成，其中20位为国际儿童风湿病学家,8位为儿童血液病学家。

工作组从1 111份病例资料里随机挑选428份病例资料，依据患者发病时的临床和实验室资料判断其是否患有MAS。

工作组采用专家共识度(Delphi评分法)作为患者是否诊断MAS的"金标准"。

最低共识度设置为80%。

工作组依据敏感性、特异性、曲线下面积（AUC)以及kappa值从982个来源于文献或研究数据的候选分类标准中进行筛选，再分组投票选出3个最佳的标准。

1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理王捷;薛海燕【摘要】@@ 幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型,当并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activiation syndrome,MAS)时,临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现.除关节局部表现外,常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累.该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高.【期刊名称】《护理研究》【年(卷),期】2011(025)035【总页数】2页(P3304-3305)【作者】王捷;薛海燕【作者单位】200001,上海交通大学医学院附属仁济医院;200001,上海交通大学医学院附属仁济医院【正文语种】中文【中图分类】R473.72幼年特发性关节炎全身型（systemic onset juvenile idiopathic arthritis，SOJIA）是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型，当并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activiation syndrome，MAS）时，临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现。

除关节局部表现外，常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低，严重的肝脏损害，血管内凝血和神经系统受累。

该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统，如未及时诊断、治疗，病死率高。

2010年5月我科收治了1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿，现将护理体会报道如下。

患儿，女，6岁，于2010年5月6日因反复右髋关节疼痛近1个月，咳嗽1周，发热2d入院。

患儿于2008年6月被确诊为幼年特发性关节炎全身型。

体检：体温38.2℃，意识清楚，颈部、胸部多发多形性红色皮疹。

胸部X线片示：两肺纹理增多模糊。

1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

霉素、孢曲松抗感染，予尼关舒利抗感染，氨蝶呤每周头并甲７５ｍｇ治疗原发病。５月１日患儿体温高达３】并出现肝．３９Ｃ，
脾进行性肿大，肋下４ｃ脾肋下３ｃ肝ｍ，ｍ。白细胞２．２５×１。【，０／
中图分类号：４３７Ｒ７．２
文献标识码：Ｃ
ｄｉｌ．９９ｊｓ．０９６９．ＯＩ３．５ｏ：Ｏ３６／ｉｎ１０４３２１．５０５．ｓ
文章编号：０９６９（０１１Ｂ３０ — ２１０ — ４３２１）２一３４０
部、部多发多形性红色皮疹。胸部ｘ线涂片：见真菌。多次血培养阴性。Ｃ３、Ｄ１．６，偶Ｄ（２５辅
助Ｔ细胞／制性Ｔ细胞（／）．９Ｃ。、６６２。抑ＴｈＴｓ０１，ＣＤ１．８５月７日白细胞３３× ｌＩ，血小板１９１。ｉ；细胞沉降．０／１ × ０／红
幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征是一种
护理研究２１年１月第２０１２５卷第１期中旬版（第３９期）２总７较凶险的、展较快、亡率较高的疾病，症缓解较大程度上发死病依赖于临床医师对并发症的早期诊断、时治疗，临床护理的及而全面、细对挽救患儿生命、效治疗及防治继发感染起到了重仔有要作用。参考文献：

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的危险因素分析

ＺＡ０１一ｉｇＬＡｕ．Ｈｌ，１ＮＧＫｎＸＵＪｇｅａ（ｅａｔｅｔｆｅｉｔｃ．ｈｉｔｆｌｔｓｉｌｔｕｉｇＭｅｉｎｉ，ｔ．ＤｐｒｎＰｄａｉｓｔｅｒｆｉｅＨｏｐｔ ’ ｍｎｄ－ｎ１ｍｏｒＦｓＡｉａｄａｏＫｎ
关键词：幼年持发性关节炎全身型；巨噬细胞活化综合征；危险因素中图分类号：Ｒ９５３文献标识码：Ａ文章编号：１０ — １１（００ — ０９００６４４２１）１００ — ４１
通过分析
ＳＪＯＩＡ患儿发生ＭＡＳ的临床危险因素，立可能发生ＭＳ的高危人群，于早期发现及治疗ＭＡ，确Ａ对Ｓ改善其预后具有重要意义。
计学意义；ＳＪＡＭＡＯＩ— Ｓ组平均谷丙转氨酶（Ｌ）ＡＴ、谷草转氨酶（Ｓ）ＡＴ、甘油三酯（Ｇ、血清铁蛋白（ＦＴ）ｓ）高于ＳＪＯＩＡ组．差异有统计学意义；ＳＪ — Ｓ患儿ＮＯＩＭＡ组ＡＫ细胞计数明显低于ＳＪＡ组患儿，差异有统计学意义。（）多因素回归分ＯＩ４
ｔｉｅｔｙｈｉａｔｒｏａｒｐａｅａｔａｏｙｄｏｅｉｃｉｒｎｗｔＳＪＲｓｌ（）９ＯＩｏｄｎｉｅｒｋｆｏｓｆｍｃｏｈｇｃｖｔｎｓｎｒｍｎｈｌｅｉＯＩｆｓｃｉｉｄｈＡ．ｅｕｓ１ｎ１５ＳＪｔＩＡｐｔｎｓ８ｐｔｔｓ．ａｉｔａｅａ（１ｗｒｕｄｔｈｖｏｉｎｓｆＳａｄＳＪＡ（）ｈａｓｆｅｅ，ｈｅｒｅｏｅ，Ｊ４％）ｅｆｎａｅａｃｄａｏｉｏｅｏｏｇｓＭＡｎＯＩ；２ｔｅｄｙｖｒｔｅｄｇｅｆｏｆ

川崎病与幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比分析

doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.10.006川崎病与幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比分析周蔚然刘雪梅董琳琳王兴翠潘艳艳王雪张洪霞济南市儿童医院（山东济南 250022）摘要：目的对比川崎病（KD）与幼年特发性关节炎全身型（SJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征。

方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。

结果 KD-MAS患儿均为男性，年龄5个月~7岁10个月；SJIA-MAS组8例共10次MAS过程，男性3例、女性5例，年龄1岁2个月~11岁，其中男女各1例发生2次MAS，复发时年龄分别为6岁7个月、8岁5个月。

所有患儿均以持续高热为主要临床表现；实验室指标比较，铁蛋白水平与LDH水平相关（P=0.03，r=0.071）。

SJIA-MAS组铁蛋白中位数为14 900 ng/mL，LDH中位数为1 264.5 U/L；KD-MAS组铁蛋白中位数为736 ng/mL，LDH中位数为492 U/L；两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。

KD-MAS组中1例、SJIA-MAS组中3例行基因检测，未检出HLH相关基因。

SJIA-MAS组8例患儿MAS过程中均给予甲基泼尼松龙冲击加环孢素A治疗，2例复发，2例最终死亡。

KD-MAS组患儿病初均给予2 g/kg免疫球蛋白治疗，诊断MAS后1例给予甲基泼尼松龙冲击治疗，1例给予甲基泼尼松龙冲击、环孢素及血浆置换治疗，其余3例给予甲基泼尼松龙7 mg/（kg·d），后逐渐减量；所有患儿均能够有效控制病情。

KD-MAS组中3例符合HLH-2004 诊断标准，5例符合SJIA-MAS 2016诊断标准。

结论 LDH可能作为除铁蛋白外另一个早期识别MAS的敏感指标，KD-MAS与SJIA-MAS铁蛋白、LDH水平上有差异，应用SJIA-MAS 2016诊断标准诊断KD-MAS的敏感性更高，KD-MAS治疗通过糖皮质激素即可达到较好疗效，且预后较SJIA-MAS更好。

白细胞介素-18在全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的诊断意义

ｔｅｍｉｃ — ｏｎｓｅｔｊｕｖｅｎｉｌｅｉｄｉｏｐａｔｈｉｃａｒｔｈｒｉｔｉｓ（ＳｏＪＩＡ）．ＭｅｔｈｏｄｓＣｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎｓｏｆＩＬ－１８ｗｅｒｅｑｕａｎｔｉｆｉｅｄｉｎｓｅｒｕｍｏｆｔｈｅｆｏｕｒｇｒｏｕｐｓ
ＳｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＩＬ－１８ｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍａｃｒｏｐｈａｇｅａｃｔｉｖａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅｄｕｅｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃ－ｏｎｓｅｔｊｕｖｅｎｉｌｅｉｄｉｏｐａｔｈｉｃａｒｔｈｒｉｔｉｓ
ＰｉＬｅｉ，ＬｉｕＨａｉｙｉｎｇ，ＬｉｕＹｕｎｆｅｎｇ，ＧｕａｎＱｉｈｏｎｇ，ＬｉＷｅｎｌｉ，ＧｕｏＣａｉｊｉａｏ，ＺｅｎｇＨｕａｓｏｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＬａｂｏｒａｔｏｒｙ，ＧｕａｎｇｚｈｏｕＷｏｍｅｎａｎｄＣｈｉｌｄｒｅｎＳＭｅｄｉｃａｌＣｅｎｔｅｒ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ５１０６２３，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ．ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＩＬ－１８ｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍａｃｒｏｐｈａｇｅａｃｔｉｖａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＭＡＳ）ｄｕｅｔｏｓｙｓ —

川崎病并巨噬细胞活化综合征1例

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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征一例

计数较发生ＭＡＳ前明显减低。 ④ 相关检查：培养、Ｂ一血ＥＶＰＲ、Ｐ结核抗体蛋白芯片、湿系列、达试验、氏ＣＰＤ、风肥布
改变，膝较右膝软组织略肿胀。入院后予抗感染及对症支左持治疗。患儿体温无改变，反复高热。第４天加用布洛仍芬。第７天，Ｃ９０ × １ｉＨＧＯｇｉ，Ｉ１ＷＢ．１０／，Ｂ８／Ｐ５６× Ｔ１ＩＣ反应蛋白（Ｒ）５ｇＩ，Ｓ１／，核Ｏ／，ＣＰ１８ｒ／ＥＲ１３ｍｍ１ｈ结ａ菌素纯蛋白衍生物（Ｐｉ、核抗体蛋白芯片、湿系ＰＤ）￣验结风列、达试验、氏杆菌凝集试验、原体抗体、Ｂ病毒荧肥布支Ｅ
能障碍，经系统受累。 ② 发生ＭＡＳ前，儿诊断为ｓ一神患ｏ
ＪＡ，处于活动阶段，受常规剂量的非甾体类抗炎药物Ｉ且接
板（ＩＰＴ）６６ｌ。Ｉ红细胞沉降率（Ｓ９ｍ／；０ × ０／；ＥＲ）５ｒ１肝ａｈ功能：一氨酰转肽酶（Ｔ）１２ｕ／球蛋白３／谷ＧＧ３Ｉ，５ｇＩ
２ｃ剑突下３ｃ，软，触痛，未触及，膝关节肿ｍ，ｍ质无脾双
标均明显异常，现凝血功能障碍，输注血浆。心肌酶出予谱：酸脱氢酶（ＤＨ）７ｉ，一丁酸脱氢酶（一乳Ｌ２８４ｕ／ａ羟ＨＢＤＨ）５ｉ，显增高。肝脏、脏受损严重。葡萄糖２６８ｕ／明心（ＧＩｕ）１．３ｍｍｏ／血糖升高考虑与应激有关。予保２４ｌＩ，肝、养心肌、糖治疗。出现皮肤出血点后３ｈ突然出现营降，呼吸心跳停止，救无效死亡。抢综上所述本病例有如下特点：患儿有反复不可缓解 ①

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３６３
ＴａｊｄＪｐ０９ｏ３ｏ４ｉｎｉＭｅ，Ａｒ２０，Ｖｌ７Ｎｎ
短病篇与例报告
幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征一例
赵彩艳
关键词关节炎，幼年型类风湿巨噬细胞活化
胡
坚
病例报告【文献类型１
综合征
巨噬细胞活化综合征（ａｒｐａｅａｔａｏｙｄｏ，ｍｃｏｈｇｃｖｔｎｓｎｒｍｅｉｉＭＳ是儿童慢性风湿性疾病特殊且凶险的并发症，Ａ）尤多见于
２．ｘ０Ｌ血红蛋白１３ｇ，小板７ｘ０／凝血酶原时５１ｌ９，／３／血Ｌ７１９Ｌ；间＞０，７部分凝血活酶时Ｃ反０ｍ／Ｌ
ＣＭＶ和ＨＰＢ常处于潜伏状态，Ｖ，在宿主免疫状态低下时呈现复制。除去实验方法特异度的因素和ＨＶ、ＳＡＨＶ嗜肝性的差异，两者均可导致ＭＡ。目前尚无治疗ＭＡＳＳ的统一标准，但多主张应个体化、阶段化及不断调整治疗方案。由于ＡＤＭＡＩ — Ｓ的特殊性，即在自身免疫疾病的基础上发生的ＨＨ，Ｌ因此，治疗应兼顾原发病与ＨＨ。当机体处于严重的Ｌ多脏器损伤而危及生命时，ＢＣＰ可改善免疫抑制状态和病情，清除细胞因子效应及调节机体免疫功能㈣对改善严重肝，损伤和凝血障碍有益。本例正是由于病情进展迅速，为获得最佳的药物治疗平台和时机，实施了ＨＬ一０４方案联合Ｈ２０ＣＰＥ，Ｂ＋Ｐ使治疗获得了成功。
儿童医院收治的１ｓＪＡ合并ＭＳ报告如下。例ｏＩＡ１病例报告患儿男，３岁。因呕吐４ｄ烦躁半天，２０１、于０６年２月４日入院。往确诊ｓＪＡ８年，２个月出现关节痛。院查既ｏＩ近入
本例出现多项病原学或血清病原免疫学检查阳性，其中
体：体温３．８５℃，一般情况可，表情淡漠，嗜睡，皮肤轻度黄
染，皮疹，龈少量出血，肺查体无异常，软，痛（）无牙心腹压＋，
肝脏右肋下１ｍ，．ｃ剑突下３ｃ质软边钝，８ｍ，脾未及，双手及腹股沟取血部位可见片状、大小不等瘀斑，末梢循环稍差，双足及踝关节肿胀，神经系统查体无异常。实验室检查：白细胞
于ｓＪ患儿。ｏＩＡ目前将ＭＡＳ划在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Ｌ一０４］分类中，在名称上保留了自身免疫性ＨＨ）２０￣的但
年提出＿ｌｊ。国内对ＭＳ的报道首见于２０年【Ａ０１２】。现将天津市
丙氨酸氨基转移酶
３６０ＵＬ０／，天冬氨酸氨基转移酶４６０８
ｕ，酸脱氢酶１３／，谷氨酰转移酶１ＵＬ总胆几乳５ＵＬ一２ｌ／，１
红素１５ｍｏＬ三酰甘油９８ｍｏＬ钠１４ｍ１，２．ｔｌ，５ｘ／．ｍｌ；２ｍｏＬ钾４／］２８ｏＬ氯７．ｍｌ；．２ｍｍｌ，８ｍｏＬ纤维蛋白原０１５ｇ，／６／．２／铁蛋白≥ Ｌ
１００５；甲胎蛋白弱阳性，风湿因子阴性；ＢＡ、类Ｈｓｂ甲肝
病毒（Ａ）ＩＭ、纯疱疹病毒Ｉ（Ｓ）ＩＭ、ＨＶ一ｇ单ＩＨＶＩ一ｇ细小病毒ＩＢ９ＰＢ９ＰＲ均阳性，。Ｖ一Ｃ（Ｈ）巨细胞病毒（ＭＶ一ＤＡ２ｘ０拷Ｃ）Ｎ．ｌ４４贝／Ｌ正常值＜０）Ｅｍ（１，Ｂ病毒一ＮＤＡ正常；尿常规示蛋白ｆ）＋。腹部彩超：肝脏弥漫性病变；胸部ｘ线片：廓肋骨骨质疏胸松。诊断：ＪＡ合并ＭＳｓＩｏＡ。予地塞米松１ｇｄ和依托泊苷０ｍ／
幼年特发性关节炎全身￣（ＪＡ患儿。ＭＡｓＩ）ｏＳ的概念于１９９３
不同，其属于异质性疾病。ＭＳ是儿童慢性风湿性疾病特殊Ａ
且严重的并发症，见于幼年特发性关节炎（Ｉ、统性红可ＪＡ）系
斑狼疮（Ｌ）川崎病、ＳＥ、幼年性皮肌炎等风湿性疾病，多见尤
疾病相关的ＭＡ（Ｉ — Ｓ。本例符合ＨＨ一０４的诊断标ＳＡＤＭＡ）Ｌ２０准。ＭＳ的发病机制尚不清楚，Ａ可能与机体自然杀伤细胞的杀伤功能紊乱、缺陷和穿孔素水平低下有关，免疫病理表现为巨噬细胞不受控制的过度活化；当发生感染ｆ别是病毒）特时，机体可迅速产生与ＨＨ极其相似的过度的免疫应答Ｌ。