儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征的治疗
血清铁在鉴别儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征中的意义
［ 中图分类号 ］Ｒ ７ ２ ５ ． ４
［ 文献标志码 ］Ａ
［ 文章 编号 ］１ ６ ７ １ － １ ６ ７ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ） ０ ６ － ０ ９ ２ ３ － ０ ５
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ — １ ６ ７ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ ２ ０
Ｓ ｉ ｇ ｎ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ ｉ ｒ ｏ ｎ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｆｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｂ ｅ ｔ ｗｅ ｅ ｎ ｖ ａ ｓ ｏ ｖ ａ ｇ ａ ｌ ｓ ｙ ｎ ｃ ｏ ｐ ｅ ａ ｎ ｄ
ｓ ｙ ｎ ｃ ｏ ｐ ｅ（ ＶＶＳ）ａ ｎ ｄ ｐ ｏ ｓ ｔ ｕ ｒ ａ ｌ ｏ ｒ ｔ ｈ ｏ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｃ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ（ Ｐ ＯＴ Ｓ ）ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ：Ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｌ ｙ ５ ７ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ（ ａ ｇ ｅ ｄ ４—１ ７ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ．Ｐ ＯＴ Ｓ ４ ０ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ．ａ ｎ ｄ ＶＶＳ １ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ）ｗｈ ｏ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｓ ｙ ｎ ｃ ｏ ｐ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏ ｒ ａ ｄ ．
北 京
大
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学
报 （ 医
学
版 ）
・ ９ ２ ３・
Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ ＡＬ Ｏ Ｆ Ｐ Ｅ ＫＩ Ｎ Ｇ Ｕ Ｎ Ｉ Ｖ Ｅ Ｒ Ｓ Ｉ Ｔ Ｙ（ ＨＥ Ａ Ｌ Ｔ Ｈ Ｓ Ｃ Ｉ Ｅ Ｎ Ｃ Ｅ Ｓ ） Ｖ ｏ １ ． ４ ５ Ｎ ｏ ． ６ Ｄｅ ｃ ．２ ０ １ ３
血管迷走性晕厥知识讲解
伴咽喉疼痛或面部疼痛的
神经痛引起的神经介导晕厥
转头或压迫颈动脉窦时发生的
颈动脉窦性晕厥
突然站起时发生的
体位性低血压
服用引起QT延长、心动过缓药物者
药物引起的晕厥
伴复视、头晕、言语含糊的
TIA
发作后有意识模糊、意识丧失时间 >5分钟者
癫痫
频繁发作伴有躯体症状但无心脏疾病者
精神疾病
伴有器质性心脏疾病者
心源性晕厥
syndrom） 婴儿猝死综合征（SIDS）
JACC 1996；28：263-75
HUTT的禁忌征
晕厥伴有临床严重的主动脉瓣狭窄或左 室流出道梗阻
重度二尖瓣狭窄伴晕厥者。 已知有冠状动脉近端严重狭窄的晕厥患
者。 严重脑血管疾病的晕厥患者。
JACC 1996；28：263-75
HUTT的操作方法（一）
心跳加快，周围血管阻力增高
心率增快，舒张血压升高，收缩血压轻度升高
血管迷走性晕厥的发病机制（二）
VS患者体位从平卧变为立位 300～800毫升血液积留于腹部及下肢 静脉回流减少，心室充盈血容量快速下降
心室强烈收缩，发生空排现象 对心室后下壁心脏机械受体(或C纤维)刺激增加，形成类似血压升高的交感冲动
冠状动脉痉挛 高血压危象 心动过速或心动过缓 低血压 窦性停搏 III ° AVB
HUTT的特异性及敏感性（一）
Kenneth M等总结了11个未用药物激发 的HUTT试验的研究结果：
特异性为83-100%，随试验时间的延长特异性 下降（30分钟为94%，40分钟为92%，60分钟 为88%）
HUTT结果判断（一）
阳性标准：
血压下降：收缩压≤80mmHg和/或 舒张压≤50mmHg， 或平均动脉压下降≥25%。
晕厥的诊断与治疗晕厥PPT课件
三、辅助检查
（二）直立位评价（直立倾斜试验）
诊断反射性晕厥的重要检查
分为血管减压型、心脏抑制 型或混合型。
心脏抑制型的反应对临床心 脏停搏导致的晕厥具有高度 预测价值
而血管减压型、混合型甚至 阴性反应都不能排除心脏停 搏导致的晕厥。
三、辅助检查
（三）心电监测
院内心电监测、 Hoher 植入性心电记录器(ILR) 远程心电监测。
埋藏式心脏复律除颤器( I C D) 可用于各种快速 型心律失常 ( 如心房颤动和心室颤动) 。
心导管射频消融可用于治疗阵发性室上性心动 过速 、预激综合征及心房颤动的治疗 ,临床疗
四、治疗
（三）体位性低血压的治疗
药物所致的自主神经功能障碍可能是体位性低 血压最常见的原因 。治疗原则是避免不良反 应 ; 辅助治疗原则是采用单一或复合治疗 ,适当 考虑个体患者的基础条件。
刘文玲,向晋涛,胡大一,梁鹏,白淑玲,崔健,吴昆,傅媛媛. 《晕厥的诊断与治疗指南(2009年版)》详解[J]. 中国心脏起搏 与心电生理杂志,2010,01:4-11.
2、情境性晕厥：发生于特定触发因素之后， 如：咳嗽、打喷嚏、胃肠道刺激(吞咽、排 便、腹痛) 、排尿(排尿性晕厥)、运动后、 餐后、其他(如大笑、操作、举重)
儿茶酚胺依赖性室速、致心律失常性右室心肌病等） 植入设备（起搏器、ICD）功能障碍 药物诱发的心律失常
刘文玲,向晋涛,胡大一,梁鹏,白淑玲,崔健,吴昆,傅媛媛. 《晕厥的诊断与治疗指南(2009年版)》详解[J]. 中国心脏起搏 与心电生理杂志,2010,01:4-11.
(三)晕厥的病因诊断：心律失常性晕厥常见心电表现
清醒状态下持续性窦性心动过缓<40次／min 反复性窦房传导阻滞或窦性停搏≥3 S 莫氏Ⅱ度Ⅱ型或Ⅲ度房室传导阻滞 交替性左束支和右束支传导阻滞 室性心动过速或快速型阵发性室上性心动过速 非持续性多形性室性心动过速、长QT或短QT间期综
2015年心律学会关于体位性心动过速综合征、不恰当的窦性心动过速和血管迷走性晕厥的专家共识解读
2015年心律学会关于体位性心动过速综合征、不恰当的窦性心动过速和血管迷走性晕厥的专家共识解读刘文玲 梁鹏D O I :10.13333/j .c n k i .c j c p e .2016.01.020网络出版时间:网络出版地址:中图分类号 R 541.7+1 R 364.1+4 文献标识码 A 文章编号 1007-2659(2016)01-0077-04作者单位:北京大学人民医院心脏中心(北京100044)作者简介:刘文玲(1962-),女(汉族),山东滕州人,教授,主任医师,医学博士,主要研究方向为心律失常的基础与临床㊂2015年6月美国心律杂志发表了美国心律学会关于体位性心动过速综合征(P O T S )㊁不恰当的窦性心动过速(I S T )和血管迷走性晕厥(V V S )的专家共识㊂发表这项共识有三个目的:①确定诊断P O T S ㊁I S T 和V V S 的标准;②对评价和治疗提出建议;③指出尚不了解的领域和未来研究的方向㊂1 P O T S 1.1 定义P O T S 有这样的特征:站立时常出现头晕㊁心悸㊁震颤㊁全身乏力㊁视野模糊㊁不能耐受运动等症状;当从卧位转为站立位时,心率加快ȡ30次/分(12~19岁:心率加快ȡ40次/分)并持续至少30s ;排除直立性低血压(收缩压下降>20m m H g )㊂P O T S 心率经常达到120次/分,晨起比夜间心率增加更多,直立位心率的增加随着年龄的增长逐渐减少,而不是在20岁时突然减低㊂P O T S 是一种全身性疾病,体位性心动过速只是表现之一㊂许多P O T S 患者偶尔晕倒,但经常出现先兆晕厥㊂值得注意的是诊断P O T S 和血管迷走性晕厥并不互相矛盾㊂P O T S 的发病率大概0.2%,在已经发表的4项报告中的结果大致相同㊂大多数患者在15~25岁时发病㊂75%以上的患者是女性㊂P O T S 在慢性疲劳综合征的患者中很常见㊂慢性全身性的症状和就医带来的困难会显著降低生活质量㊂一般认为P O T S 是一个慢性病程,不同患者之间的病程差别很大㊂1.2 病理生理P O T S 患者的发病机制有几种,包括自主神经功能衰竭㊁低血容量㊁肾上腺素过度刺激㊁适应性差以及过度关注身体造成警觉过度,这些机制可以在一名P O T S 患者中同时存在㊂1.3 诊断P O T S 患者的评估包括完整的病史和体格检查㊁重要的体位性体征和12导联心电图(E C G )㊂临床病史应关注疾病的慢性病程㊁直立性心动过速可能的原因㊁缓解的因素㊁对日常活动的影响㊁潜在的诱因和家族史㊂尤其应该关注患者的饮食和运动史㊂P O T S 的症状常常在脱水㊁炎热㊁饮酒和运动时加重,对症状进行全面的自主神经系统检查以判断是否为自主神经病变㊂如果关键的体位相关的症状很常见,要高度怀疑P O T S ㊂倾斜试验很有用,因为同单纯的站立试验相比,患者的临床表现持续时间更长㊂红细胞压积㊁E C G ㊁H o l -t e r 和超声心动图可以筛查潜在的心血管疾病或全身性疾病㊂对于大多数患者,通过这些简单的检查即可确立诊断和启动治疗㊂然而,如果患者症状没有消失或明显改善,应该考虑在有经验进行自主神经检查的医院对患者进行更全面的评价,包括体温调节汗液测试检查自主神经病变(表现为机体出汗方式异常)㊁立卧位血浆肾上腺素和去甲肾上腺素水平检测㊁24h 尿检测评价钠摄入情况以及精神心理评价㊂这些检查不应作为常规检查,因为尚无证据表明在大多数患者,这些检查能改善诊治过程㊂评估方法建议:①应对患者进行全面病史询问及体格检查,评估直立状态下的生命体征,并进行12导联心电图检查㊂②可选择性进行全血细胞检查及甲状腺功能测定㊂③24h 动态心电图对P O T S 的评估价值不明确,可选择性检查㊂④选择性检查自主神经功能检测㊁经胸超声心动图㊁倾斜试验及运动负荷试验㊂1.4 治疗P O T S 的治疗非常困难,没有对所有患者均有效的治疗措施,通常需要联合几种治疗手段㊂对于具体治疗方法没有一致性的建议㊂有几个机构报告称应该采取更全面的治疗措施,采取协助㊁多学科的治疗手段,要包括内科医生㊁心理医生㊁护士和理疗师以及娱乐疗法治疗师㊂治疗措施建议:①有计划㊁渐进性的定期运动㊂②对短期临床失代偿P O T S 患者紧急静脉输注2L 之内生理盐水㊂③综合治疗对P O T S 患者可能是最为有效的治疗策略㊂④可考虑每日补液2~3L 和10~12g 氯化钠㊂2 I S T 2.1 定义I S T 指静息状态下窦性心律>100次/分(24h 平均心率>90次/分,且无原发病因),常伴有与情绪相关的心悸㊂2016-01-29 09:39:18/kcms/detail/42.1421.R.20160129.0939.021.html2.2病理生理引起I S T的机制还不完全清楚,但有几种疾病可以导致I S T,包括窦房结自律性增加㊁β肾上腺素能超敏感㊁迷走神经张力减低㊁神经体液调节受损㊂部分患者β肾上腺素能受体的抗体使β肾上腺素能受体敏感性增加,部分患者交感神经活性和敏感性增加,伴或不伴内在的窦房结自律性受损㊂2.3诊断应对I S T患者仔细询问病史和查体,寻找引起窦性心动过速的的可能原因,如甲状腺疾病㊁药物副作用㊁药物滥用及低血容量等㊂评估方法建议:①推荐对患者进行全面病史询问㊁体格检查及12导联E C G检测㊂②全血细胞检查及甲状腺功能测定可能有意义㊂③可检查24h动态心电图㊂④可进行尿样及血样药检㊂⑤可进行自主神经功能检测㊂⑥可进行平板运动试验㊂2.4治疗I S T常常伴有生活质量明显下降㊂由于目前没有相关的长期㊁前瞻性㊁安慰剂对照的临床试验,故可以显著改善预后的治疗手段不明确㊂因为I S T患者独特的心理社会问题的复杂性,所以需要更多的护理和治疗㊂关怀和有效沟通可以改善预后㊂应尽早建议所有患者改善生活方式㊂β肾上腺素能受体阻滞剂部分患者有效,但可能出现副作用㊂其他治疗手段包括氢氟可的松㊁扩容㊁弹力袜㊁鲁米那㊁可乐宁㊁心理干预㊁运动和红细胞生成素㊂伊伐布雷定是治疗I S T非常有希望的药物,其阻断I f 离子流,而且值得关注的是其对心率的影响耐受性很好,5~ 7.5m g每日2次的剂量可以减慢心率25~40次/分㊂几项小样本的病例研究报告伊伐布雷定减慢心率㊁改善生活质量㊂而且,有资料表明美托洛尔联合伊伐布雷定安全而且有效㊂治疗策略建议:①应寻找治疗引起窦性心动过速可逆性诱发因素㊂②伊伐布雷定对I S T治疗有效㊂③窦房结改良术㊁外科消融及去肾交感神经术不推荐作为常规治疗㊂3V V S3.1定义V V S是一种晕厥综合征,包括:①站立30s以上,或因情绪紧张㊁疼痛及应用某些医疗干预时而出现系列症状㊂②特征性症状为出汗㊁发热感㊁恶心㊁面色苍白㊂③症状表现与低血压和心动过缓相关㊂④清醒后全身乏力㊂3.2流行病学V V S非常常见㊂60岁的人群中,有过一次V V S的累积发生率为女性42%㊁男性32%㊂首次儿童出现症状的年龄大约是14岁,大多数有V V S的患者首次晕厥发生在40岁前㊂V V S占晕厥的比例取决于研究人群㊂对社区健康青年和中年人群进行的研究中,几乎所有晕厥都是V V S㊂急诊患者大多平均年龄大约为60~65岁的老年人,大约35%的晕厥患者原因不明㊂然而,大约30%~50%的晕厥患者被部分是颈动脉窦性晕厥㊂V V S患者的预后通常良好,死亡率并不增加㊂但复发的比例很高㊂许多报道中的年复发率约25%~35%㊂V V S反复发作的患者生活质量低下㊂大多数患者在接受评估后而没有接受任何特殊治疗,但晕厥却好转,其原因尚不清楚㊂3.3病理生理血管迷走性反射的机制仍有争议㊂直立位会导致重力增加,500~800m l的血液潴留在静脉系统㊁骨盆和内脏循环以及下肢㊂静脉回流的突然减少使心输出量减少㊁血压减低,这种变化被动脉和心肺压力感受器迅速感知,刺激交感肾上腺素能血管收缩和静脉收缩,并伴有心率增加㊂在V V S发作时,这种代偿反射失效,导致血液潴留在外周静脉和/或内脏系统㊂最终导致血管反常扩张,使血压进一步减低出现意识丧失㊂这种晕厥常常伴有神经介导的心率相对或绝对的减慢,即心脏抑制反应㊂血管迷走反应包括低血压和心动过缓,有时伴有长间歇,可以发生在窦房结也可以在房室结㊂仅部分患者,立位应激诱发的V V S早期的血压下降的原因是心输出量减少了50%,伴有周围阻力血管扩张㊂更多患者仅因为前负荷减低而导致低血压造成脑灌注减少引起晕厥先兆或晕厥㊂另一些患者,前负荷减低并不是引起症状的主要原因,而是外周阻力血管扩张所致㊂先兆晕厥发生前交感血管收缩和压力感受器反射的敏感性得到很好的代偿,低血压发生后晚期肌肉交感神经活性(M S N A)也减低㊂静脉回流障碍可能是老年患者的主要原因,而年轻患者可能还有外周阻力血管扩张㊂很长一段时间,认为V V S是外周交感活性丧失的结果,导致V V S的病理生理机制是M S N A迟钝或消失㊂然而,近期两项报道发现V V S发生时M S N A活性良好,导致人们开始怀疑交感活性减低是否是意识丧失的最终祸首㊂这些研究对交感神经活性突然减低导致V V S反应这一假说提出了挑战㊂体位性V V S反复发作的患者交感神经系统活性减低㊂有研究通过测量M S N A㊁血浆去甲肾上腺素和交感蛋白表达来评价交感神经系统,患者被分为低血压型(收缩压低于100 m m H g)和正常血压型(收缩压大于100m m H g)㊂上述两类型倾斜试验时血浆去甲肾上腺素分泌均低于正常㊂低血压型血浆去甲肾上腺素水平与低酪氨酸羟化酶水平有关,酪氨酸羟化酶减少可能导致去甲肾上腺素的合成减少㊂而血压正常型去甲肾上腺素转运水平增加,与去甲肾上腺素摄入增多一致㊂血压正常型M S N A正常,低血压型則增加㊂这一结果表明V V S按照不同的病理生理机制分为两类,临床上可以通过测定卧位血压来判断㊂这两种类型的去甲肾上腺素利用度均减低,最终导致立位应激神经循环反应受损㊂3.4诊断V V S的诊断基于临床病史㊂有4个诊断要点:诱发因素㊁前驱症状㊁体征和症状及恢复时间㊂V V S的意识丧失通常持续不到1~2m i n,但意识完全恢复较缓慢㊂晕厥意识恢点的询问病史,常常即可确立诊断,而不需要进一步检查㊂大约10%的患者会出现规律的㊁粗大的肌阵挛,可能会被误诊为癫痫㊂在诊断困难的病例,视频分析和家庭录像有助于鉴别㊂根据确定诊断患者的临床表现制定了诊断评分,目前发现这些评分有很高的准确性,但在大样本人群中仍需要改进其有效性㊂然而,这些评分对提示诊断要点非常有用,并可作为观察性㊁遗传相关㊁随机㊁对照的国际性研究的标准㊂3.4.1倾斜试验倾斜试验根据长时间被动体位时的反应来确定是否患有发生V V S的自主神经异常基础㊂血管迷走反射可以应用异丙肾上腺素㊁硝酸酯类和氯丙咪嗪这些辅助药物诱发㊂然而,随着这些药物诱发方法不断涌现,其特异性逐渐降低㊂阳性反应提示临床发生的先兆晕厥或晕厥原因可能是低血压以及心动过缓㊂检查结果,大多数V V S的患者出现晕厥先兆或晕厥,而大多数对照组患者不会出现㊂明确V V S的患者,其敏感性接近78%~92%㊂同无症状患者的反应相比,目前推荐的试验方法的特异性为90%㊂因为一些老年患者很难获得病史信息,所以倾斜试验有助于老年患者的诊断,在不明原因跌倒的病因鉴别方面,倾斜试验十分有用㊂另外,在鉴别惊厥样晕厥和真正的癫痫㊁仔细询问后晕厥原因仍不明确㊁假性晕厥的诊断方面有重要价值㊂倾斜试验阳性只是提示V V S的倾向而不能确定晕厥的病因㊂尽管倾斜试验阳性患者心源性晕厥的可能性减小,但是,临床上仍要进一步检查以明确患者是否为心血管自主神经疾病如自主神经病变㊁体位性低血压㊁神经介导的晕厥以及P O T S㊂倾斜试验对下列疾病诊断意义重大:①鉴别惊厥样晕厥和真正的癫痫;②经过仔细询问病史后原因仍然不明的晕厥;③确诊假性晕厥㊂鉴于病史常常能够明确提示诊断,而倾斜试验在儿童的敏感性和特异性有限,因此通常不建议进行这样的检查㊂3.4.2长时程心电监测当前心律失常导致的晕厥诊断的金标准是在晕厥发作时记录到心电图异常㊂晕厥发作时房室结和窦房结活性同时受到抑制很有可能是血管迷走反射的结果㊂然而,正常窦性节律的晕厥可能与多种疾病相关,如体位性低血压㊁血管迷走性反射和颈动脉窦反射㊂心电监测的结果取决于记录时间的长短,也和置入的监测装置密切相关㊂体外监测仪记录1个月的诊断准确率大约是10%~ 25%㊂植入式循环记录仪(I L R)在其寿命内大约35%的患者获得诊断信息㊂有关I L R临床随机㊁对照试验结果一致提示,对于老年患者不能解释的晕厥,I L R应尽早使用㊂V V S评估建议:①初步评估后无法明确诊断的疑似V V S患者,倾斜试验有助于诊断㊂②为明确假性晕厥,鉴别惊厥样晕厥与癫痫以及对不典型的疑诊为V V S患者,可检查倾斜试验㊂③对于诊断不明㊁症状反复发作㊁造成伤害的老年患者,应植入I L R㊂④不推荐倾斜试验用于预测治疗V V S的作用㊂3.5保守及药物治疗V V S通常是良性的,自然病史包括反复发作的晕厥和比前者有更多的合并症㊁接受的治疗更多㊂尽管V V S是良性的,但反复发作的患者偶尔也需要治疗㊂考虑V V S的治疗方法时,要权衡自然病史㊁潜在风险和晕厥发作次数以及晕厥的严重程度和治疗有效的可能性㊂如果减少导致血压降低的药物,不会导致高血压或心力衰竭恶化,应减少用药㊂改善生活方式和药物治疗对患者有益㊂3.5.1物理反压疗法两项临床研究报告发现,倾斜试验中出现先兆反射性晕厥时,进行骨骼肌等长运动可以使血压明显升高,避免意识丧失㊂在一项随机㊁前瞻性平行临床试验中,物理反压疗法组优于对照组,相对风险减少39%㊂这种治疗对于前驱症状轻微或没有先兆的患者无效㊂然而,这种方法无风险,对于V V S患者,应当作为所有治疗手段的核心措施㊂3.5.2倾斜训练倾斜训练有两种形式㊂第一种,患者在监测下通过重复倾斜试验进行训练㊂第二种,患者在家通过练习安静的站立来延长出现晕厥的时间㊂前者可能有益,后者则不会㊂大多数倾斜训练的研究都没有良好的对照㊂当这项训练延长时间时,因为患者的依从性差和尚不明确的生物机制而受阻㊂在缺乏一致的阳性证据和有报告提示长期依从性欠佳的情况下,专家组暂不能对这项干预措施提供建议㊂3.5.3β受体阻滞剂治疗大量设计的随机对照研究发现,β受体阻滞剂对治疗V V S没有效果㊂最大规模的关于β受体阻滞剂的前瞻性㊁安慰剂对照㊁随机研究是P O S T试验,该研究对美托洛尔在治疗倾斜试验阳性㊁怀疑有V V S患者中的作用进行了研究㊂另一项双盲㊁随机临床试验中,阿替洛尔同安慰剂相比,在预防晕厥复发方面没有益处㊂然而,在一个对预先设计㊁预先分层的P O S T1亚组和一项早期大样本观察研究的M e t a分析显示,年龄大于40岁患者可以从β受体阻滞剂治疗中获益㊂一项前瞻性㊁多中心㊁随机临床试验(P O S T5)正在分析β受体阻滞剂的益处㊂在缺乏强有力证据的情况下,目前认为年长患者可以应用美托洛尔而避免在青年患者应用㊂3.5.4氟氢可的松 P O S T2试验在反复发作明显的V V S㊁比较氟氢可的松和安慰剂的疗效,仅提示氟氢可的松治疗可能有益㊂此研究还没有在同行中进行评价,尚未发表㊂小样本的儿童研究发现,与氟氢可的松相比,安慰剂治疗的儿童在晕厥先兆和晕厥方面的长期预后更好㊂在缺乏强有力证据的情况下,在症状十分严重的患者应用氟氢可的松治疗更为合理㊂3.5.5米多君4项关于米多君的随机试验一致发现,该药物可以减少风险约70%㊂然而,因为入选的问题和研究设计的原因,没有一项研究为成人提供高质量的证据㊂这些试验对儿童进行了研究,使用倾斜试验的结果作为主要的评价手段,对特殊的有症状患者进行了开放研究㊂一项小样本的交叉研究提示,在既往进行物理反压疗法的患者应用小剂量米多君可能有益㊂在这项23例患者的试验中,显示在不研究都不是针对中重度症状患者的传统的㊁安慰剂对照㊁随机临床试验㊂针对此类患者的研究P O S T4正在进行,结果会在几年后揭晓㊂米多君的主要局限性是频繁服药㊁卧位高血压和致畸作用㊂老年男性应用此药物时需注意其尿潴留的副作用㊂在缺乏强有力证据的情况下,在症状严重的患者应用此药物可能获益㊂3.5.6羟色胺转运体抑制剂有足够的证据支持使用羟色胺转运体抑制剂对心率和血压进行中枢调节㊂有几项观察性研究和三项小样本㊁随机试验对羟色胺转运体抑制剂在抑制V V S方面的研究㊂但关于其预防晕厥的有效性仍有许多不确定性㊂3.5.7治疗策略对确诊的V V S患者推荐进行下列药物治疗和保守治疗,偶尔发作晕厥的患者:消除患者的顾虑㊁保证液体和盐的摄入㊁教会物理反压动作㊂对过去一年内没有发作晕厥的患者不必治疗㊂反复晕厥发作的患者,采取以上保守治疗措施㊁了解患者有无应用可能引起低血压的药物㊁减少或停用可能引起低血压的药物㊂给予充分保守治疗后仍反复发作V V S的患者,尽管没有高水平证据提示氟氢可的松㊁米多君或者β受体阻滞剂(如果患者年龄大于40岁)治疗获益,但仍可以使用这些药物,并且先于起搏治疗㊂活动方式干预及药物治疗策略:①加强教育㊁增加信心;如无禁忌应鼓励V V S患者摄入适量的盐和液体㊂②减少或停用致低血压药物㊂③物理反压疗法对有前驱症状的V V S 患者有效㊂④如无禁忌,频发V V S患者可应用氟氢可的松㊂⑤对40岁以上的频发V V S患者,可应用β受体阻滞剂㊂⑥对于无高血压及尿储留的频发V V S患者,可应用米多君㊂3.6起搏器治疗总体说来,起搏器治疗在典型V V S中的作用有限㊂尽管早期㊁观察性㊁开放和单盲研究一致取得了阳性结果,随后两项成人双盲研究却取得了阴性结果㊂在年龄小于40岁的V V S患者,目前没有关于起搏器的阳性安慰剂对照研究结果㊂对于这些患者,心脏起搏治疗可能是最后的治疗方法㊂起搏器只在高度选择的患者考虑应用,如那些年龄大于40岁㊁发作频繁并伴有损伤㊁前驱症状少和记录到心脏停搏的患者㊂事实上,起搏器治疗在有些晕厥患者有用,但不是必须的治疗㊂在考虑起搏器治疗前确定症状和严重心动过缓之间的关系是非常重要的㊂通常需要通过I L R进行长时间的心电图监测㊂3.6.1怀疑或明确V V S且心电图记录到心脏停搏典型的V V S反射是同时存在低血压和心脏抑制㊂越来越多的证据提示倾斜试验可以发现迷走反射时因低血压出现的先兆症状㊂因此,倾斜试验可以用来评价对低血压的易感性和识别可能对永久起搏器治疗无反应的患者㊂尽管在倾斜试验时记录到长时间的心脏停搏提示在自发性晕厥中可能有类似的反应,但起搏器治疗这些倾斜试验中心脏抑制反应阳性患者的益处仍未得到证实㊂3.6.2腺苷敏感性晕厥血浆腺苷水平低下的晕厥综合征表现为不明原因晕厥㊁突然发生㊁没有先兆症状㊁心脏没有器质性病变㊁心电图正常㊂这种晕厥不是血管迷走性反射所致,但却被包含在V V S范围内,因为这类患者和V V S患者有共同的临床特征㊂不明原因晕厥的患者血浆腺苷水平低下,与对照组相比,在这些患者体外注射三磷酸腺苷可以导致一过性完全性心脏传导阻滞的几率更高㊂这一现象并不伴有窦房结传导延迟或进行性房室传导延迟㊂临床发生晕厥时,阵发性房室传导阻滞伴有一次或多次连续性心脏停搏,而不伴有窦房结或房室传导功能原发性改变㊂心脏起搏治疗能有效预防晕厥复发㊂3.6.3儿童晕厥一项小样本㊁单盲随机试验报告发现,在反复发作晕厥并伴有心脏停搏的儿童,永久心脏起搏能显著减少晕厥的发生㊂这些患者对多种治疗药物反应不佳,似乎可以从心脏起搏获益㊂这种明显的获益反应也普遍见于对成人的单盲研究,然而,却在双盲试验中还没得到证实㊂3.6.4起搏模式几乎所有试验都使用的是双腔起搏器,带有频率感应功能,如果起搏器检测到心率迅速下降,就会启动快速的双腔起搏㊂然而,还缺乏对双腔起搏器和传统单腔起搏器的比较㊂晕厥起搏治疗策略:①对于ȡ40岁㊁晕厥反复发作且不可预测㊁有临床症状且停搏间歇ȡ3s或无症状且停搏间歇ȡ6s的患者,双腔起搏是一项有效治疗方法㊂②倾斜试验可用于识别对心脏起搏反应不佳的低血压患者㊂③对于经药物治疗无效㊁反复晕厥的症状性停搏患儿,可考虑应用起搏治疗㊂④对于缺乏前驱症状㊁心电图正常㊁无结构性心脏病㊁腺苷敏感性不明原因年长晕厥患者,可应用双腔起搏㊂4未来研究方向尽管普遍怀疑这三种综合征是慢性疾病,有可能会有加重的趋势,但关于它们自然病史的知识了解很少㊂如果这方面的研究能落实在每天的临床工作中,那么就能以相对低的成本了解疾病的自然病史㊂同样,尽管有专业的指南,有关评价这些疾病的理想策略的证据仍然很少㊂这些研究需要建立全球网络获得当地相关的信息,从而制定适用于当地的指南㊂目前关于这些综合征生理机制方面的认知还有很大的空白㊂包括一些基础知识,如P O T S是一个表现多样的综合征?还是相关综合征的总和?同样,V V S是一系列分子学㊁生理学和临床表现的单独的综合征?还是相关综合征的总和?这些综合征有遗传原因吗或者是继发于生活中的诱发因素?对于特殊的亚组患者是否应采取特殊的治疗,还是某种治疗措施就足够?到目前为止,关于任何一个综合征的有益的治疗,都没有经过中等规模㊁随机临床试验的证实㊂考虑到不同报告机构中临床表现明显的差异,有必要在许多有代表性的机构进行研究证实其有效性和临床实践情况㊂然而,这种策略很快带来了一个严重和不可避免的问题:不同省㊁州和国家之间监管方法的差别㊂需要不断思索和坚持来发现临床研究的解决办法,从而改善对患者的治疗㊂(2015-07-21收稿)(向晋涛编辑)。
血管迷走性晕厥 PPT课件
• 3.直立训练 ； 靠墙站立30—40分钟，每天1~2次，有助于减少晕厥发作。
• 4.补液补盐治疗； 平时注意多饮水，补充 液体及盐，尤其在夏天、运动后。可服用 口服补盐液或生理盐水。
• 二、药物治疗；一般用于反复晕厥发作者
• 选用以下一种口服药治疗。
• 1. β1肾上腺素受体阻滞剂 如普奈洛尔（心 得安）、阿替洛尔、美托洛尔等。
③癫痫 癫痫发作前多无先兆，可有诱发因素，突然 意识丧失、四肢强直、阵发性抽搐，有脑电图异 常。
④癔病 多见于年长女孩，平时有癔病的性格特征。 有发病诱因，病人突然倒地，双眼紧闭，呼吸急 促、四肢乱动，对外界刺激不反应好像意识丧失， 但神经系统检查阴性，血压心率正常，发作时间 数十分钟至数小时。脑电图正常。发生在有其他 人存在的环境中。用针刺、言语暗示、闻氨水可 使其苏醒。
• 2.心脏神经消融治疗 通过祛除窦房结、房 室结的副交感神经支配，而治疗自主神经 功能障碍引起的血管迷走性晕厥。
•
谢谢！
③心源性晕厥 见于病态窦房结综合征、Ⅱ度 Ⅱ型与Ⅲ度房室传导阻滞、心室内多支传 导阻滞等。
④低血糖 低血糖患者有空腹饥饿史、头晕、 饥饿感、出冷汗、乏力、偶可发生晕厥。
• 辅助检查 • 1、实验室检查包括血常规、生化、血糖检
查等
• 2、特殊检查 • （1）心脑血管检查：如心电图、超声心电
图、头颅CT或MRI检查 • （2）直立倾斜试验
站立等诱因； 3.晕厥发作前部分患儿有头晕、恶心、出汗等先兆； 4.晕厥发作时间短暂，意识丧失，肌张力丧失； 5.直立倾斜试验阳性。
五、鉴别诊断：
1.晕厥与昏迷、眩晕、癫痫、癔病的鉴别诊 断。
①昏迷 意识丧失的持续时间长、恢复较难
②眩晕 一般无意识丧失，发作前多无诱因， 无起病先兆，发作时间较长，数小时至数 天，一般无血压降低。具体有：1）周围性 眩晕、病人感到周围景物向一定方向转动； 2）中枢性眩晕，自身的天旋地转；常伴有 恶心、呕吐、耳鸣、出汗、面色苍白、站 立不稳而倾倒、眼球震颤、听力下降等。
晕厥性疾病_杜忠东
虽然 Lewis提出 VS这一 诊断 已近 70 年 , 但至 今人 们 对其病因及发病机制尚未完全阐明 。 目前多认为其基本 发 病机制是患儿自主神 经系统 的代偿性 反射受 到抑制 , 而 不 能对长时间的直立体位保持心血管的代偿反应 。 正常人 直 立时 , 由于 重力的作用 , 血液聚 集在肢体 较低的 部位 , 头 部 和胸部的血液减少 , 静脉回流减少 , 使心室充盈及位于心 室 内的压力感受器失去负荷 , 向脑干中枢传入冲动减少 , 反 射 性地引起交感神经兴奋性增加和副交感神经活动减弱 。 通 常表现为心率加快 , 轻微减低收缩压和增加舒张 压 。 而 VS 的患儿对长时 间的 直立 体位 不能 维持 代偿 性的 心血 管 反 应 。 有研究报道 , VS患者循环血液中儿茶酚胺 水平和心 脏 肾上腺素能神经的张 力持续 增加 , 导致心 室相对排 空的 高 收缩状态 , 进而过度 刺激 左心 室下 后壁 的机 械感 受器 (无 髓鞘的 C神经纤维 ), 使向脑干发 出的迷走冲 动突然 增加 , 诱发与正常人相反的 反射性 心动过缓 和外周 血管扩 张 , 导 致严重的低血压和心动过缓 , 引起脑灌注不足 、脑缺氧和 晕 厥。
参考文献
[ 1] DooleyJM.Ticdisordersinchildhood[ J] .SeminPediatrNeurol, 2006, 13(4):231-242.
[ 2] GilbertD.Treatmentofchildrenandadolescentswithticsand Tourettesyndrome[ J] .JChildNeurol, 2006, 21(8):690-700.
血管迷走性晕厥、心源性晕厥、脑源性晕厥、、低血糖、急性缺血等晕厥疾病发病机制、疾病特点及诊断标准
血管迷走性晕厥、心源性晕厥、心律失常性晕厥、情境性晕厥、体位性低血压性晕厥、脑源性晕厥、颈动脉过敏综合征、低血糖、急性缺血等晕厥疾病发病机制、疾病特点及诊断标准晕厥是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失，特点为发生迅速、一过性、自限性并能够完全恢复。
晕厥是临床上的常见症状，临床上导致晕厥的病因很多，机制较为复杂，下面对其常见的病因进行介绍。
血管迷走性晕厥血管迷走神经性晕厥是晕厥发生的最常见原因，是由于迷走神经兴奋性增加而交感神经兴奋性降低导致心率减慢和外周血容量下降，心输出量下降，当患者处于直立位时，大脑缺乏足够血供，导致患者意识丧失。
晕厥后身体平卧或下肢相对抬高，可使回心血量增加，意识恢复。
直立倾斜试验可以诱发晕厥发作，有助于此类患者的诊断。
血管迷走性晕厥的常见特点：①在年轻人群中多见，一般无心脏病史；②常由长时间站立或情绪紧张诱发；③常见临床表现包括低血压、心动过缓、恶心、面色苍白、出汗等；④出现短暂的意识丧失，持续约30-120秒，在此期间可出现短暂的肌阵挛。
心源性晕厥心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥，为晕厥原因的第二位，是危险性最高、预后较差的一类晕厥。
心律失常性晕厥心律失常是心源性晕厥的最常见原因。
心律失常可引起血流动力学障碍，导致心输出量和脑血流明显下降。
影响因素很多，包括心率、心律失常的类型、左心室功能、体位和血管代偿能力。
病态窦房结综合征病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。
这种情况下，晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。
该病初期可出现疲劳、心悸、肌肉疼痛、轻微性格改变，进一步发展可使语言含糊、判断错误、头晕目眩，甚至晕厥、心绞痛、心力衰竭，严重时可发生心脏停跳危及生命。
房室传导阻滞房室传导阻滞中的莫氏Ⅱ和Ⅲ度房室传导阻滞与晕厥相关。
这种情况下，心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。
这些起搏点开始起搏的时间较晚，因此容易发生晕厥。
另外，这些低位起搏点的频率相对较慢（25-40次／min），心动过缓使复极延长，容易引发多形性室性心动过速，尤其是尖端扭转型室性心动过速。
儿童晕厥诊断指南(2016年修订版)
儿童晕厥诊断指南（２０１６年修订版）
中华医学会儿科学分会心血管学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 北京医学会儿科学分会心血管学组 中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会 晕厥为儿童时期常见急症，占急诊量的ｌ％一
２％－１ Ｊ。国内资料显示２０％一３０％的５—１８岁儿童
和心源性晕厥，另有少部分患儿目前病因不明。全 国多中心大样本研究显示，自主神经介导性晕厥是 儿童晕厥中最常见的基础疾病，占７０％一８０％，心 源性晕厥占２％一３％，另外约２０％为不明原因晕
间做好急救准备；。对怀疑有病态窦房结综合征、房室传导异常，和（或）各种室性和室上
性快速心律失常的患者可进行心脏电生理检查明确诊断；“对于怀疑肺高血压或先天性心 脏病，经超声心动图不能明确诊断的患儿可以考虑行心导管及心血管造影检查；。对于怀 疑遗传性疾病的患儿，如离子通道病、部分心肌病及遗传代谢病，有遗传性心脏病或猝死 家族史的患儿可以行相应的基因检测协助明确诊断 图１儿童晕厥的诊断流程
晕厥发作｜｜首次发生或偶然发作
超声心动卧、２４ ｈ动态心电图ｂ，酌情选挥心
脏电生理ｏ，心导管检查、心血管造影ａ或基因 诊断・等
直立倾斜试验和（或）
｜｜随访
硝酸甘油激发直立倾斜试验｜｜观察
２．ＨＵＴＴ［２４，３１］：
（１）试验步骤：①基础直立倾斜
Ｉ ｌ不同血流动力学反应分型
明确诊断
ＩＩ
不明确诊断
试验（ｂａｓｅｌｉｎｅ
晕厥是由于短暂的全脑低灌注导致的一过性意 识丧失（ｔｒａｎｓｉｅｎｔ
ｌｏｓｓ ｏｆ
ｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，ＴＬＯＣ）及体位
不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可 自行恢复的特点【１＇‘７ Ｊ。ＴＬＯＣ包括任何原因导致的 短暂意识丧失，具有发作性及可自行恢复的特点，晕 厥是ＴＬＯＣ的重要类型。晕厥以脑供血不足为病理 生理学机制，这也是晕厥与其他疾病所致的ＴＬＯＣ 最基本的区别。 二、病因分类 儿童晕厥的病因主要包括自主神经介导性晕厥
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3增加盐和水的摄入
建议对于POTS患儿，尤其是24 h尿钠低于124 mmol以及体质指数
宣教内容
（2）识别晕厥先兆并进行物理抗压动作： 晕厥先兆：是在晕厥发生前患儿出现的不适，常有不明原因头晕、 胸闷、心悸、视物不清、听力下降、恶心、腹痛、呕吐、面色苍白 或大汗淋漓等。 先兆发生时应及时调整体位，如尽快调整为蹲位或坐位，有条件时 可平卧休息，多数患儿能在短时间内缓解。 另外，物理抗压动作可能在晕厥发生前通过增加外周静脉回流而避 免晕厥或延迟晕厥发生。如长时间站立后可稍作屈膝动作、收缩腹 肌或四肢肌肉等长收缩（双手紧握、屈肘、双腿交叉及足趾背屈） 等。
宣教内容
（4）适当体质锻炼： 目前没有证据表明VVS患儿需要避免体育活动，适当的活动有利于 锻炼患儿四肢的肌肉泵功能。 建议为患儿制定规律的体育锻炼计划，保证每日在家长陪护下进行 有氧运动，以不出现不适症状的运动为宜。
2自主神经功能锻炼
（1）直立训练或倾斜训练：双脚足跟离开墙壁15 cm， 头枕部及后背上部靠在墙壁站立，家长看护下训练。 站立时间以患儿耐受时间为佳，如从5 min起，逐步 增加至20 min，坚持2次/d。 （2）干毛巾擦拭：以质地柔软的干毛巾反复擦拭患 儿双前臂内侧及双小腿内侧面，每个部位5 min，2次 /d，以刺激外周神经，起到锻炼血管收缩及舒张功能 的作用。
宣教内容
（3）保持心理健康： 反复晕厥对儿童的心理状况可能产生不良影响，严重影响患儿的生 活质量，甚至可能因为心理障碍而出现"精神性假性晕厥"发作。
因此，家长及医护人员应关注患儿的心理健康，让患儿了解到该类 疾病预后通常相对良好，应以健康的心态面对晕厥。建议多与患儿 沟通，减轻心理负担，告知家长避免在患儿面前过分焦虑或恐慌， 而应予以安慰和鼓励，必要时到儿童精神心理专科进行心理咨询或 治疗。
2018-1-23
序
• 晕厥是儿童时期常见的急症，血管迷走性晕厥（VVS）和体位性心动过速综 合征（POTS）是儿童尤其是学龄期及青春期儿童晕厥常见的病因（占70%～ 80%）。 • 自2009年我国儿童晕厥的诊断指南在《中华儿科杂志》发表以来，国内儿 童晕厥的诊断效率得到了显著提高，但国内尚无统一的儿童晕厥治疗共识。 • 为了规范儿童VVS及 POTS的治疗，进一步统一并提高国内儿童晕厥的治疗水 平，中华医学会儿科学分会心血管学组、《中华儿科杂志》编辑委员会、北 京医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业 委员会、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会共同制定 本共识。 • 本文为共识点解读，旨在帮助同行更快掌握共识重点。
3增加水和盐的摄入
建议保证每日充足的饮水量，达到保持尿色清亮的效果。
适当增加食盐摄入量，或酌情应用口服补液盐治疗，大约3个月后
进行评估。
在夏秋季节、多汗或液体丢失的情况下可适当增加水和盐的摄入量。
伴有高血压、肾脏疾病或者心功能不全的患儿不宜推荐应用。
4 药物选择
• ①盐酸米多君 • ②美托洛尔 • ③其他药物
目录
血管迷走性晕厥（VVS）的治疗 体位性心动过速综合征（POTS）的治疗 疗效随访
血管迷走性晕厥（VVS）的治疗 体位性心动过速综合征（POTS）的治疗 疗效随访
1健康教育
诊断VVS后，应向家长及患儿普及晕厥相关知识并予以健康宣教，
使患儿获得自我保护的基本知识和技能，从而一定程度上减少晕厥
和晕厥导致的躯体及心理伤害。
血管迷走性晕厥（VVS）的治疗 体位性心动过速综合征（POTS）的治疗 疗效随访
1健康教育
POTS在发作诱因及临床表现上与VVS有相似之处，因此二者健康教 育的内容有部分类似。 （1）避免诱因：
避免使患儿持久站立以及由卧位或坐位快速变为直立位，避免应用
可加重症状的药物，避免感染和劳累。穿弹力袜可以减少外周静脉
性别儿童第95百分位者及对药物过敏者禁用。
②美托洛尔： 既往对美托洛尔用于儿童VVS治疗的研究结果不一致。但对于直立 倾斜试验中晕厥前心率较卧位心率增幅超过30次/min的患儿可考虑 选择美托洛尔，起始剂量为0.5 mg/（kg•d），分2次，2~4周无效 可逐渐加量至可耐受剂量，一般不超过2 mg/（kg•d）。
①盐酸米多君： 有研究显示盐酸米多君对儿童VVS治疗有效。 起始剂量可考虑每次口服2.5 mg，每日1次或每日2次，2~4周无效 可加量至2.5 mg，每日3次，用药期间注意监测卧位血压，卧位血 压出现明显升高时应停用。研究表明，对于血流依赖的血压超过同年龄同
显著窦性心动过缓、二度及以上房室传导阻滞、支气管哮喘者及对 药物过敏者禁用。
③其他药物：
氟氢可的松、舍曲林在儿童患者中应用经验较少，在其他药物治疗 无效时可以考虑，但应注意监测药物不良反应。
多数VVS患儿的预后良好，安装起搏器需慎重。 对于反复晕厥发作伴有较长时间心脏停搏（>4 s）者及心肺复苏幸 存者，应在儿童心血管专科医师的建议下酌情考虑安装起搏器。
宣教内容
（1）避免诱因 让家长及患儿知晓VVS的常见发作诱因，如长时间站立、突然变换 体位（如较长时间卧位、坐位或蹲位状态下突然起立）、闷热环境、 持续运动后突然停止（如长跑后）、精神紧张（如疼痛刺激或医疗 操作造成的紧张恐惧）等。 另外，在一些特殊状态下可能更易出现发作，如呕吐、腹泻、感染、 青春期女童月经期间及应用某些可能降低血容量或血压的药物 （如利尿剂）等。 尽量让患儿避免暴露于常见的诱因，有助于减少晕厥发生；在不 能完全避免诱因时注意保护患儿，防止晕厥对患儿造成意外伤害。
血容量，增加回心血量，减少因容量不足引起直立后心动过速的可
能。
1健康教育
（2）适当体质锻炼：
建议为患儿制定规律的训练计划，保证每日在家长陪护下进行有氧
运动，增加腿部肌肉的力量，以加强肌肉泵的功能。但应避免需要
持久立位进行的运动。
2自主神经功能锻炼
推荐用于POTS患儿，对心电图QT间期离散度大于43 ms的患儿可能